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colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 2
colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 2

SINDROMES COLESTASICOS GENETICOS
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Atresia biliar



La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas, es una trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis.A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos.
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