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568 Mª.E. GÓMEZ DÍAZ, D. CASTAÑO GONZÁLEZ-COTO, J. CUERVO CALVO Y COLS. **6. *7. 8. 9. *10. "Pyeloureterostomy with appendiceal interposition." J. Urol.,142 :1288, 1989. GOLDWASSER, B.; LEIBOVITCH, I.; AVIGAD, I.: "Ureteral substitutio using the isolated interposed vermiform appendix in a patient with a sigle kidney and transitional cellcarcinoma of the ureter." Urology, 44: 3, 1994. FERNANDEZ FERNANDEZ, A.; SORIA RUIZ, S. y GÓMEZ MARTINEZ, I.: "Blunt traumatic rupture of the high right ureter, repaired with appendix interposition." Urol. Int., 53: 97, 1994. BALLANGER, P. y BALLANGER, R.: "Remplacement de l’uretere par l’appendice dans le traitement d’une tumeur de la voie excretrice sur rein unique." J. Urol. (Paris), 86: 703, 1980. ESTEVAO-COSTA, J.: "Autotransplantation of the vermiform appendix for ureteral substitution." J. Pediatric. Surg., 34: 1521, 1999. DIE GOYANES, A.; GARCÍA VILLANUEVA, A.; LAVALLE ECHAVARRÍA, J.A.: "Replacement of the left ureter by autograft of the vermiform appendix." Br. J. Surg., 70: 442, 1983. casos clínicos 14 Arch. Esp. Urol., 55, 5 (568-571), 2002 Cáncer de uretra femenino. Aportación de un nuevo caso y revisión de la literatura. MARÍA ESTRELLA GÓMEZ DÍAZ, DANIEL CASTAÑO GONZÁLEZ-COTO, JAVIER CUERVO CALVO Y VALENTÍN MURUAMENDIARAZ FERNÁNDEZ. Servicio de Urología. Hospital de Cabueñes. Gijón. España. Resumen.- OBJETIVOS: Pretendemos revisar las características fundamentales del cáncer de uretra femenino. Es el único tumor genitourinario con predominio femenino en una relación 4:1. El cáncer de uretra es poco frecuente y representa el 0,02% de todos los tumores en la mujer. METODOS: Presentamos un caso de cáncer uretral femenino. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: El cáncer de uretra en la mujer es un tumor poco frecuente. El estadio clínico -patológico es el mejor predictor del intervalo libre de enfermedad/supervivencia. En estadios Ta-2N0M0 no se requiere habitualmente politerapia. En estados avanzados, los mejores resultados se obtienen tras administración de radioterapia /quimioterapia con cirugía radical. Palabras clave: Cáncer de uretra femenino. Summary.- OBJECTIVE: To review the main features of female urethral cancer, the only genitourinary neoplasm with a predilection for women, the ratio being 4:1. Female urethral cancer is an uncommon neoplasm that accounts for only 0.02% of all cancers found in women. Correspondencia Mª Estrella Gómez Díaz Capitan Arenas 26-28, 5ª - 2ª esc. B 08034 Barcelona España. Trabajo recibido el 11 de abril de 2001. CÁNCER DE URETRA FEMENINO. APORTACIÓN DE UN NUEVO CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA 569 METHODS: A case of female urethral cancer in a 52-year-old woman is presented. RESULTS / CONCLUSIONS: Female urethral cancer is an uncommon neoplasm. The clinical pathologic stage is the best predictor of the disease-free survival rate. For patients with Ta2N0M0 tumors, multimodality therapy may not be required. For patients with T3-4N0M0 tumors, the best results are obtained with multimodal radiation and chemotherapy with surgical resection. Keywords: Female urethral cancer. INTRODUCCIÓN El cáncer de uretra femenino aparece en mujeres mayores y representa menos del 1/50.000 de los tumores malignos en la mujer. La mucosa del tercio proximal de la uretra en la mujer es epitelio transicional, los 2/3 distales, epitelio escamoso. Embebidos en la submucosa están las glándulas periuretrales que se extienden por todo el trayecto uretral; las glándulas y ductos están formadas por epitelio columnar. El tumor uretral primario más frecuente es el escamoso, seguido del adenocarcinoma y del carcinoma transicional. El estadio tumoral es más importante de cara al pronóstico que el tipo histológico. La supervivencia es menor en pacientes con enfermedad localmente avanzada (vagina vejiga o tejido periuretral) pese a la intervención quirúrgica es frecuente la recidiva pélvica (1). CASO CLÍNICO Presentamos el caso de una paciente de 54 años entre cuyos antecedentes destacan: Herida inciso-contusa en cara que precisó trasfusión, hepatopatía VHC+ postransfusional con alteración de las pruebas funcionales hepáticas y cuadro depresivo en tratamiento. La paciente relata dificultad miccional en los últimos meses y episodio de retención de orina que precisó colocación de sonda vesical para su evacuación. En la exploración se observa una mujer de hábito asténico. Palidez cutáneo mucosa TA11/6. Auscultación cardiorespiratoria normal. Abdomen blando, sin masas y no doloroso. Destaca masa indurada desde meato uretral a cuello vesical, sin aparente afectación de pared vaginal anterior. Uretrorragia. Se realiza calibraje uretral pasando un 10Ch. Residuo postmiccional de 200 cc. Se realizan las siguientes pruebas: Fig. 1: Cáncer de uretra. Imagen de RNM. Afectación de la uretra en toda su longitud. Exploración ginecológica y ecografía transvaginal donde se aprecia imagen de 0,9 cm compatible con mioma calcificado. Uretra anfractuosa y desflecada con sensación de masa en su espesor. Cistografía con mala visualización de la uretra, de contorno mal definido e irregular en su pared anterior RX yTAC: sin alteraciones salvo angioma hepático. RNM: Masa de 5x4x3cm que afecta a la uretra en toda su longitud, contacta con sínfisis púbica y pared anterior vaginal sin signos de invasión. No se observan adenopatías (Figs. 1 y 2). Biopsia uretral transvaginal: Carcinoma escamoso moderadamente diferenciado. Tras obtener el diagnóstico de cáncer de uretra, la paciente fue sometida a exanteración pélvica anterior y derivación tipo Mainz II. El resultado anatomopatológico fue de carcinoma epidermoide uretral moderadamente diferenciado infiltrante en pared uretral y en cuello vesical. El postoperatorio se vio complicado por cuadro febril que no aconsejó un ulterior tratamiento con radioterapia. En la actualidad, seis meses tras la intervención, la paciente se encuentra libre de enfermedad tanto a distancia como localmente. CONCLUSIONES El cáncer de uretra en la mujer representa el % de los tumores malignos. Afecta predominantemente a mujeres blancas y el más frecuente es el carcinoma escamoso. El estadio tumoral es más importante de cara al pronóstico que el tipo histológico, la mayoría se diagnostican tras invasión muscular o infiltración vaginal o vesical. En estos casos 570 Mª.E. GÓMEZ DÍAZ, D. CASTAÑO GONZÁLEZ-COTO, J. CUERVO CALVO Y COLS. Fig. 2: Imagen de RNM. Cáncer de uretra en contacto con sínfisis y vagina. pese a la intervención quirúrgica o a la radiación es frecuente la recidiva pélvica (1). El tipo histológico también influye en la historia natural del cáncer de uretra de cara a la presentación de metástasis linfáticas que tanto sincrónicas como metacrónicas, son más frecuentes en el carcinoma escamoso y raro en el transicional. De ahí que se recomiende radiación linfática en tumores de estas características (2). La comparación entre los distintos tratamientos es difícil debido a los distintos sistemas de estadiaje y a la variedad de técnicas quirúrgicas y de radiación. La radioterapia es un tratamiento efectivo en el cáncer de uretra femenino. La braquiterapia mejora el control local permitiendo dar una mayor dosis de radiación y que esta sea distribuida de una forma más segura. Además, reduce el riesgo de recurrencia por un factor de 4,2. Se considera (3) que la masa tumoral es un factor de recurrencia local, en concreto es este grupo de 34 mujeres en estadio tumoral avanzado (11 es estadio III y 15 en estadio IV) la supervivencia a siete años fue del 41%. Para este autor el único factor predictor de recurrencia y muerte por cáncer uretral fue el tamaño tumoral. Para Grisbi (4) el tamaño tumoral también es un factor fundamental de cara al pronóstico, solo una de cada diez pacientes con tumores mayores de 4 cm sobrevivían a los 5 años y como en el caso anterior, la mayoría de las pacientes (31 de un total de 44) partían de estadios T3 y T4, consiguiendo una supervivencia a 5 años del 25%. Garden (2) recomienda tratamiento con radioterapia en tumores incipientes de uretra distal. En pacientes seleccionados con tumores avanzados, radioterapia externa previa a cirugía radical y si por las características del paciente o del tumor la cirugía no es posible, radioterapia externa seguida de implantes intersticiales con una dosis acumulativa total que no exceda los 7500 cGy. También recomienda campos amplios que incluyan ingle en los carcinomas escamosos y adenocarcinomas, así como en los tumores que afectan vulva, vagina o ambas. No parece que como tratamiento paliativo, la radioterapia pueda ofrecer beneficios en el cáncer de uretra. Hahn (5) recoge su experiencia en el tratamiento de cáncer de uretra en la mujer (14 pacientes) en un periodo de 29 años. El estadio avanzado y la longitud de la uretra afectada actúan como factores pronósticos negativos y pese a que los resultados del tratamiento son pobres debido a que la mayoría de los pacientes se encuentran en estadios avanzados, establece unos estándares de tratamiento según los distintos estadios :Escisión local en el estadio 0 y si la cirugía no ha sido completa, radioterapia intersticial postoperatoria (Iridio, 6000cGy). Uretrectomía parcial en el estadio A seguida de radioterapia intersticial y en el caso de recidiva, podría plantearse la exanteración pélvica anterior. En estadios B, C, D1 y D2 escisión- biopsia seguido de radioterapia externa que incluya linfáticos regionales e inguinales (5000cGy) seguida de implantes intersticiales de Iridio (3000cGy). En estadios D3-4 el pronóstico es pésimo y pudiera intentarse radioterapia externa paliativa. Revisando de un pequeño grupo de 21 pacientes, Gheiler (6) comprueba que los tratamientos en tumores de uretra distal consistieron en escisión local en seis casos y politerapia en tres, encontrándose todos los pacientes, salvo uno, libres de enfermedad a los 5 años. En los doce pacientes con tumores de uretra proximal dos fueron tratados con cirugía exclusivamente y el resto con combinaciones de radioterapia (intersticial y /o externa) con o sin cirugía. La supervivencia libre de enfermedad fue de 89% en pacientes con bajo estadio tumoral frente al 42% en los de estadio avanzado. Los tumores uretrales pueden localizarse en un divertículo uretral (36%) y presentan enfermedad avanzada en un porcentaje elevado 75% (6) Analizando el tratamiento del cáncer de uretra en un grupo de 72 mujeres entre 21 y 84 años con una media de 60 y seguidas entre los años 1958 y 1994, Dalbagni (7) llega a las siguientes conclusiones: no existe uniformidad en el tratamiento (el 35% recibieron radioterapia externa y/o braquiterapia y el 58% diversos tipos de cirugía); el rango medio de supervivencia global a 5 años fue del 78% para tumores de bajo estadio frente al 22% en los de estadio avanzado, la supervivencia es mayor para los tumores de uretra distal 54% y del 25% para los de uretra proximal. En cuanto a la supervivencia global, Dalgbani no encuentra diferencias entre pacientes tratados con cirugía o con radioterapia y afirma que la radioterapia neoadyuvante no tiene impacto en la supervivencia global, aunque si en mejorar el control de la enfermedad local. En este mismo sentido abunda Foens (8) en una visión retrospectiva de 42 pacientes. La mayoría de los investigadores muestra lo inadecuado de las modalidades únicas de tratamiento en el manejo del cáncer CÁNCER DE URETRA FEMENINO de uretra avanzado. La exanteración pélvica aislada lleva a una supervivencia global del 50 - 17% y un 67% de recurrencia local todo ello en un seguimiento a 5 años. Cifras similares son aportadas por otros autores (2, 9). Narayan y Konety (9) recogen un 55% de supervivencia en pacientes con cáncer uretral avanzado tratados con radioterapia y cirugía frente al 34% los tratados solamente con radioterapia. Resumiendo, la bibliografía revisada en relación con el cáncer de uretra femenino se basa en revisiones retrospectivas y en series reducidas de pacientes, con todo lo que ello conlleva. Pese a no existir un consenso en el tratamiento, parece que la mayoría de los autores aboga por la politerapia en los casos localmente avanzados, existiendo discrepancias en cuanto al tratamiento en los casos localizados. BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS (*lectura de interés y **lectura fundamental) *1. HOPKINS, S.; VIDER, M.; NAG, S.K. y cols.: "Carcinoma of female uretra : reassessment of modes of therapy." J. Urol., 129: 985, 1983. *2. GARDEN, A.S.; ZAGARS, G.K.; DELCLOS, L.: "Primary carcinoma of the female urethra. Results of radiation therapy." Cancer, 15;71: 3102, 1993. **3. MILOSEVIC, M.F.; WARDE, P.R.; BANERJEE, D. y cols.: "Urethral carcinoma in women : results of treatment with primary radiotherapy." Radiother. Oncol., 56: 29, 2000. *4. GRIGSBY, P.W.: "Carcinoma of urethra in women." Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys., 41: 535, 1998. **5. HAHN, P.; KREPART, G.; MALAKER, K.: "Carcinoma of female urethra. Manitoba experience: 1958-87." Urology, 37: 106, 1991. **6. GHEILER, E.L.; TEFILLI, M.V.; TIGUERT, R. y cols.: "Management of primary urethral cancer." Urology, 52 :487, 1998. **7. DALBAGNI, G.; ZHANG, Z.F.; LACOMBE, L. y cols.: "Female urethral carcinoma: an analysis of treatment outcome and a plea for a standardized management strategy." Br. J. Urol., 82: 835, 1998 . *8. FOENS, C.S.; HUSSEY, D.H.; STAPLES, J.J. y cols.: "A comparison of the roles of surgery and radiation therapy in the management of carcinoma of the female urethra." Int. J. Rad. Oncol. Biol. Phys., 21: 961, 1991. **9. NARAYAN, P.; KONETY, B.: "Surgical treatment of female urethral carcinoma." Urol. Clin. North Am., 19: 373,1992. 571