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(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2005; 52: 541-544)
CASO CLÍNICO
Manejo anestésico en el déficit de factor V de la coagulación
J. Longás Valién, J. Martínez Ubieto, L. M. Guerrero Pardos, L. Muñoz Rodríguez, J. A. Girón Mombiela,
M. D. Viu Salmons
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
Resumen
El déficit del factor V o enfermedad de Owren en un
raro trastorno congénito de herencia autonómica recesiva. La clínica hemorrágica que presentan los pacientes,
está en función de los niveles plasmáticos de factor V.
La conducta anestésica a seguir será similar a la utilizada en pacientes con otros tipos de coagulopatías. Por un
lado, es conveniente iniciar un protocolo de administración de plasma, en aquellos déficits en los que no se disponga de concentrados purificados. Por otro lado, es
importante un control estricto de los parámetros
hemostáticos, con el fin de prevenir el riego hemorrágico en el postoperatorio inmediato. En los primeros días
del postoperatorio, se continuará la administración de
plasma y fármacos antifibrinólicos como el ácido tranexámico.
Se presenta el caso de un paciente varón, intervenido
de cirugía oncológica de colon, homocigoto para el déficit de factor V. En el presente trabajo se revisan los principales puntos de la actuación anestésica en este tipo de
pacientes.
Palabras clave:
Coagulopatía. Déficit factor V. Anestesia general. Plasma.
Introducción
El déficit del factor V o enfermedad de Owren es un
trastorno congénito de herencia autosómica recesiva1.
Se caracteriza en las pruebas de laboratorio por un
alargamiento de los tiempos de protrombina (PT) y de
tromboplastina parcial activado (TPPA). La incidencia
de la enfermedad es de un caso por millón de habitantes. Los pacientes heterocigotos, aunque muestran
niveles bajos de factor V en plasma, probablemente
nunca experimenten episodios de sangrado importan-
Anesthetic management of coagulation factor
V deficiency
Summary
Factor V deficiency, or Owren's disease, is a rare
inherited recessive autonomic disorder that is congenital. The bleeding in patients with this disease depends on
plasma levels of factor V. Anesthetic management is
similar to that used for patients with other coagulation
disorders. On the one hand, it is useful to initiate infusion of plasma if purified concentrates are not available.
On the other hand, it is important to monitor hemostasis carefully so that bleeding during postoperative recovery can be prevented. Plasma and antifibrinolytic
drugs such as tranexamic acid should continue to be
administered in the first few days after surgery.
We report the case of a man with homozygotic factor
V deficiency who underwent surgery for colon cancer.
This article reviews the main aspects of anesthetic management of this coagulation disorder.
Key words:
Coagulation disorder. Factor V deficiency. General anesthesia.
Plasma.
tes. Sin embargo los enfermos homocigotos2, pueden
presentarlos, en función del porcentaje plasmático de
factor V, así cuando los valores se encuentran por
debajo del 1%, se puede encontrar clínica de metrorragias, epistaxis, sangrado cutáneo o sangrado prolongado ante traumatismos o cirugía3.
Se describe el caso de un paciente homocigoto para
el déficit de factor V, el cual fue intervenido de cirugía
oncológica de colon.
Caso clínico
Correspondencia:
Javier Longás Valién.
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor.
Hospital Universitario Miguel Servet.
Paseo Isabel la Católica 1-3.
50009 Zaragoza.
E-mail: [email protected].
Aceptado para su publicación en mayo de 2005.
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Varón de 63 años de edad con antecedente de trasplante
renal secundario a una glomerulonefritis endo – extracapilar, que presentaba un déficit de factor V de la coagulación.
Se realizó un estudio genético familiar, el cual reveló dos
hermanos portadores sin historia de episodios hemorrágicos.
Ingresó para la realización de cirugía oncológica de colon
por pólipo velloso gigante localizado en recto. La explora541
Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 52, Núm. 9, 2005
ción física fue normal. Todos los exámenes analíticos realizados fueron normales exceptuando una creatinina de 1,6
mg dL-1 y urea de 62 mg dL-1.
El estudio de coagulación mostró los siguientes datos:
TTPA 63,5 seg; TP 26,5 seg; actividad de protrombina
36,13%; fibrinógeno 6,7 g L-1. El análisis detallado de los
factores de la coagulación, confirmó el déficit del factor V.
El paciente era portador homocigoto de un defecto del factor V, cuyos valores antes de la intervención eran del 6,4%
respecto a los valores de referencia.
A la vista de los resultados hemostáticos, se decidió iniciar una pauta para la prevención de accidentes hemorrágicos durante el acto quirúrgico. Para ello, se administraron
15 mL kg-1 de plasma, 12 horas antes de la intervención. En
un nuevo control, una hora antes de la cirugía, los valores
habían mejorado garantizando una adecuada hemostasia
durante la cirugía (ver figura 1).
Tras monitorización estándar de las constantes vitales se
procedió a venoclisis de vena periférica con catéter 16G. Se
inició técnica anestésica con una premedicación de midazolam 2 mg iv. La inducción se llevó a cabo sin complicaciones con perfusión de remifentanilo a dosis de 0,5 µg kg-1
min-1, atropina a 0,01 mg kg-1, bolo de propofol a 2 mg kg-1
y cisatracurio a 0,2 mg kg-1.
Tras inducción se procedió a canalizar vena yugular
interna derecha. El mantenimiento anestésico se realizó con
sevofluorano CAM 1, remifentanilo en perfusión continua a
dosis necesaria para mantener la tensión arterial sistólica un
70
60
segundos
50
40
Discusión
30
20
10
0
1ª
2ª
3ª
TTPA
4ª
5ª
TP
Fig. 1. Evolución de la coagulación en el periodo perioperatorio tiempos
de tromboplastina parcial activado (TTPA) y de prototrombina (TP).
1ª: muestra preoperatoria previa a la administración de plasma; 2ª: muestra preoperatoria tras la administración de plasma; 3ª: primera hora postoperatoria; 4ª: veinticuatro horas postoperatorias; 5ª: séptimo día postoperatorio.
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20% por debajo de los valores basales. El mantenimiento de
la relajación muscular se realizó con bolos de cisatracurio a
dosis de 0,02 mg kg-1 de acuerdo a monitorización de relajación de músculo periférico. El tiempo quirúrgico fue de
180 minutos. La diuresis total fue de 380 mL, la reposición
de volumen se hizo con 1500 mL de ringer lactado y 1000
mL de suero fisiológico. Las pérdidas hemáticas se cuantificaron en 1000 mL, no precisando transfusión de concentrado de hematíes. La cirugía evolucionó sin complicaciones,
siendo el paciente extubado en el quirófano y trasladado a
la Unidad de Reanimación.
Al ingreso en la Unidad de Reanimación, el paciente se
encontraba hemodinámicamente estable, con presión arterial
media de 90 mm Hg y frecuencia cardiaca de 80 pulsaciones por minuto. En ese momento los valores hemoglobina y
hematocrito eran de 7,4 g dL-1 y 21,2% respectivamente. De
acuerdo con el Servicio de Hematología, se decidió trasfundir dos unidades de concentrado de hematíes (700 mL) en
cuatro horas, junto con 1000 mL en 24 h de plasma.
A las ocho horas postoperatorias la hemoglobina presentaba unos valores de 8,6 g dL-1 y el hematocrito de 24,2%,
por lo que se transfundió un concentrado de hematíes, se
realizó un nuevo control analítico a las 24 horas donde se
objetivó una hemoglobina de 9,3 g dL-1 y hematocrito del
27,4%.
Tras administración de plasma, los valores de la coagulación en las primeras 24 horas se mantuvieron en unos niveles adecuados para mantener una correcta hemostasia (ver
figura 1). A las 24 horas postoperatorias el paciente fue
dado de alta de la Unidad.
La evolución posterior en planta fue favorable, se continuó el protocolo iniciado en nuestra unidad: plasma a dosis
de 15 mL kg-1 24 h, que se mantuvo durante 72 horas; además se administró ácido tranexámico a dosis de 500 mg
cada 8 horas, manteniendo dicha pauta durante cinco días.
Los controles de coagulación y hematocrito durante este
periodo se mantuvieron estables, no se observó clínica
hemorrágica.
Las intervenciones quirúrgicas suponen un fuerte
estímulo para activar los procesos de coagulación. La
actuación quirúrgica desencadena una respuesta procoagulante. Ello es debido al estrés que es sometido el
endotelio, a la solución de continuidad que se produce
en múltiples lugares del mismo, a la consiguiente liberación de grandes cantidades de factores tisulares y
enzimas y también a la activación plaquetaria.
El factor V de la coagulación es una glucoproteína
de 286 kDa de peso molecular cuya función consiste en
la aceleración de la activación de la protrombina (factor II) por el factor Xa. Su síntesis es llevada a cabo por
las células endoteliales, pero fundamentalmente por los
hepatocitos. El factor, sintetizado en estas células, se
une a la superficie de las células endoteliales y se acti34
J. LONGÁS VAILÉN ET AL– Manejo anestésico en el déficit de factor V de la coagulación
vará por una proteasa calcio-dependiente. Los niveles
normales en plasma4 son de 10 µg mL-1.
En los pacientes que presentan déficit de la coagulación es importante el reconocimiento preoperatorio
ya que esto facilita el diagnóstico diferencial ante un
sangrado intraoperatorio inesperado. La evaluación
preoperatoria debe incluir una minuciosa historia clínica con el fin de conocer antecedentes quirúrgicos previos y su respuesta hemostásica5. En nuestro caso, al
paciente se le había realizado un trasplante renal en
otro centro, sin que nos conste que presentara ninguna
complicación hemorrágica en el postoperatorio.
En estos casos se debe realizar un análisis detallado
de tratamientos que puedan interferir con la coagulación. El paciente estaba en tratamiento inmunosupresor con ciclosporina, la cual no ha demostrado ninguna interacción con los componentes de la coagulación6.
El examen físico debe de incluir la búsqueda de
petequias, equimosis, hemartros o hemorragia gingival7. En cuanto a las pruebas de laboratorio hay que
tener en cuenta que pueden existir alteraciones hemostásicas sin mostrar grandes variaciones en las pruebas
de laboratorio.
En nuestro caso al no existir preparados de factor V
purificado, se administró 15 mL kg-1 de plasma doce
horas antes de la intervención, ya que el factor V, presente en el plasma, tiene una vida media aproximada
de 15 a 24 h, con el fin de mantener unos niveles entre
el 5 y el 20%.
En el control postoperatorio inmediato, tras la cirugía, los valores hemostáticos volvieron a descender,
como se observa en figura 1. Por ello se inició de nuevo la perfusión de plasma, administrando además ácido tranexámico, como agente antifibrinolítico, cuyo
uso está avalado en el déficit de factores de la coagulación, su administración no superará en ningún caso
los siete días de tratamiento, por el riesgo trombótico
que acompaña este tipo de terapia8.
El plasma se obtiene por centrifugación o aféresis
de un donante siendo congelado a una temperatura de
-30oC. Son pocas las situaciones en las que el plasma
tiene una utilidad terapéutica demostrada (Púrpura
Trombótica Trombocitopénica, la Púrpura fulminante
del recién nacido…)9. Pero hay otras situaciones en las
que su uso estará indicado, ya sea por la existencia de
hemorragias graves o alteraciones significativas de la
coagulación, en caso de transfusiones masivas, trasplante hepático, coagulación intravascular diseminada,
cirugía cardiaca con circulación extracorpórea o de
deficiencias congénitas, cuando no existen concentrados de factores específicos, en el este último caso aún
en ausencia de clínica pero con pruebas de coagulación alteradas y ante intervenciones quirúrgicas agresivas10.
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La administración de plasma no está exenta de riesgos, entre los principales se encuentran la transmisión
de agentes infecciosos fundamentalmente el virus de la
hepatitis C, hepatitis B y el virus de la inmunodeficiencia humana11. Otras complicaciones, aunque infrecuentes son: hemólisis por incompatibilidad ABO,
sobrecarga de volemia especialmente en pacientes cardiópatas y en el recién nacido prematuro. Presencia de
reacciones alérgicas, urticariformes y anafilácticas y
aloinmunización eritrocitaria12.
En los pacientes portadores de coagulopatías la
anestesia general será la técnica de elección, ya que
por regla general se contraindican las técnicas regionales13.
Se deben minimizar las interacciones de los fármacos anestésicos con la hemostasia. No se ha demostrado efectos deletéreos sobre la coagulación con los
opiáceos o relajantes musculares14. En nuestro caso el
uso de remifentanilo permitió un mejor control hemodinámico, sin presentar interacción con los factores de
la coagulación ni efectos trombopénicos15. Los coloides sintéticos, dextranos e hidroxietilalmidones, se han
implicado en alteraciones de la coagulación cuando se
emplean a dosis mayores de 1 a 1,5 g kg-1 24 h-1, en
este tipo de pacientes serán preferibles los preparados
albuminoides16,17.
Como conclusión, ante un paciente con déficit del
factor V de coagulación, la conducta a seguir es la
misma que para pacientes con otros tipos de coagulopatía: 1.- Realizar un preoperatorio que incluya el
estudio de la hemostasia con cuantificación de los factores procoagulantes. 2.- Iniciar un protocolo de administración de plasma, en aquellos déficit en los que no
se tenga concentrados purificados, lo que permitirá
minimizar el riesgo de sangrado ante la intervención
quirúrgica. 3.- Control estricto de los eventos hemorrágicos en el postoperatorio inmediato, continuando
la administración de plasma las primeras 72 horas y
4.- Si fuera preciso, administrar ácido tranexámico en
los primeros días para ayudar al restablecimiento de
los valores hemostásicos.
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