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(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2005; 52: 541-544) CASO CLÍNICO Manejo anestésico en el déficit de factor V de la coagulación J. Longás Valién, J. Martínez Ubieto, L. M. Guerrero Pardos, L. Muñoz Rodríguez, J. A. Girón Mombiela, M. D. Viu Salmons Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. Resumen El déficit del factor V o enfermedad de Owren en un raro trastorno congénito de herencia autonómica recesiva. La clínica hemorrágica que presentan los pacientes, está en función de los niveles plasmáticos de factor V. La conducta anestésica a seguir será similar a la utilizada en pacientes con otros tipos de coagulopatías. Por un lado, es conveniente iniciar un protocolo de administración de plasma, en aquellos déficits en los que no se disponga de concentrados purificados. Por otro lado, es importante un control estricto de los parámetros hemostáticos, con el fin de prevenir el riego hemorrágico en el postoperatorio inmediato. En los primeros días del postoperatorio, se continuará la administración de plasma y fármacos antifibrinólicos como el ácido tranexámico. Se presenta el caso de un paciente varón, intervenido de cirugía oncológica de colon, homocigoto para el déficit de factor V. En el presente trabajo se revisan los principales puntos de la actuación anestésica en este tipo de pacientes. Palabras clave: Coagulopatía. Déficit factor V. Anestesia general. Plasma. Introducción El déficit del factor V o enfermedad de Owren es un trastorno congénito de herencia autosómica recesiva1. Se caracteriza en las pruebas de laboratorio por un alargamiento de los tiempos de protrombina (PT) y de tromboplastina parcial activado (TPPA). La incidencia de la enfermedad es de un caso por millón de habitantes. Los pacientes heterocigotos, aunque muestran niveles bajos de factor V en plasma, probablemente nunca experimenten episodios de sangrado importan- Anesthetic management of coagulation factor V deficiency Summary Factor V deficiency, or Owren's disease, is a rare inherited recessive autonomic disorder that is congenital. The bleeding in patients with this disease depends on plasma levels of factor V. Anesthetic management is similar to that used for patients with other coagulation disorders. On the one hand, it is useful to initiate infusion of plasma if purified concentrates are not available. On the other hand, it is important to monitor hemostasis carefully so that bleeding during postoperative recovery can be prevented. Plasma and antifibrinolytic drugs such as tranexamic acid should continue to be administered in the first few days after surgery. We report the case of a man with homozygotic factor V deficiency who underwent surgery for colon cancer. This article reviews the main aspects of anesthetic management of this coagulation disorder. Key words: Coagulation disorder. Factor V deficiency. General anesthesia. Plasma. tes. Sin embargo los enfermos homocigotos2, pueden presentarlos, en función del porcentaje plasmático de factor V, así cuando los valores se encuentran por debajo del 1%, se puede encontrar clínica de metrorragias, epistaxis, sangrado cutáneo o sangrado prolongado ante traumatismos o cirugía3. Se describe el caso de un paciente homocigoto para el déficit de factor V, el cual fue intervenido de cirugía oncológica de colon. Caso clínico Correspondencia: Javier Longás Valién. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor. Hospital Universitario Miguel Servet. Paseo Isabel la Católica 1-3. 50009 Zaragoza. E-mail: [email protected]. Aceptado para su publicación en mayo de 2005. 33 Varón de 63 años de edad con antecedente de trasplante renal secundario a una glomerulonefritis endo – extracapilar, que presentaba un déficit de factor V de la coagulación. Se realizó un estudio genético familiar, el cual reveló dos hermanos portadores sin historia de episodios hemorrágicos. Ingresó para la realización de cirugía oncológica de colon por pólipo velloso gigante localizado en recto. La explora541 Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 52, Núm. 9, 2005 ción física fue normal. Todos los exámenes analíticos realizados fueron normales exceptuando una creatinina de 1,6 mg dL-1 y urea de 62 mg dL-1. El estudio de coagulación mostró los siguientes datos: TTPA 63,5 seg; TP 26,5 seg; actividad de protrombina 36,13%; fibrinógeno 6,7 g L-1. El análisis detallado de los factores de la coagulación, confirmó el déficit del factor V. El paciente era portador homocigoto de un defecto del factor V, cuyos valores antes de la intervención eran del 6,4% respecto a los valores de referencia. A la vista de los resultados hemostáticos, se decidió iniciar una pauta para la prevención de accidentes hemorrágicos durante el acto quirúrgico. Para ello, se administraron 15 mL kg-1 de plasma, 12 horas antes de la intervención. En un nuevo control, una hora antes de la cirugía, los valores habían mejorado garantizando una adecuada hemostasia durante la cirugía (ver figura 1). Tras monitorización estándar de las constantes vitales se procedió a venoclisis de vena periférica con catéter 16G. Se inició técnica anestésica con una premedicación de midazolam 2 mg iv. La inducción se llevó a cabo sin complicaciones con perfusión de remifentanilo a dosis de 0,5 µg kg-1 min-1, atropina a 0,01 mg kg-1, bolo de propofol a 2 mg kg-1 y cisatracurio a 0,2 mg kg-1. Tras inducción se procedió a canalizar vena yugular interna derecha. El mantenimiento anestésico se realizó con sevofluorano CAM 1, remifentanilo en perfusión continua a dosis necesaria para mantener la tensión arterial sistólica un 70 60 segundos 50 40 Discusión 30 20 10 0 1ª 2ª 3ª TTPA 4ª 5ª TP Fig. 1. Evolución de la coagulación en el periodo perioperatorio tiempos de tromboplastina parcial activado (TTPA) y de prototrombina (TP). 1ª: muestra preoperatoria previa a la administración de plasma; 2ª: muestra preoperatoria tras la administración de plasma; 3ª: primera hora postoperatoria; 4ª: veinticuatro horas postoperatorias; 5ª: séptimo día postoperatorio. 542 20% por debajo de los valores basales. El mantenimiento de la relajación muscular se realizó con bolos de cisatracurio a dosis de 0,02 mg kg-1 de acuerdo a monitorización de relajación de músculo periférico. El tiempo quirúrgico fue de 180 minutos. La diuresis total fue de 380 mL, la reposición de volumen se hizo con 1500 mL de ringer lactado y 1000 mL de suero fisiológico. Las pérdidas hemáticas se cuantificaron en 1000 mL, no precisando transfusión de concentrado de hematíes. La cirugía evolucionó sin complicaciones, siendo el paciente extubado en el quirófano y trasladado a la Unidad de Reanimación. Al ingreso en la Unidad de Reanimación, el paciente se encontraba hemodinámicamente estable, con presión arterial media de 90 mm Hg y frecuencia cardiaca de 80 pulsaciones por minuto. En ese momento los valores hemoglobina y hematocrito eran de 7,4 g dL-1 y 21,2% respectivamente. De acuerdo con el Servicio de Hematología, se decidió trasfundir dos unidades de concentrado de hematíes (700 mL) en cuatro horas, junto con 1000 mL en 24 h de plasma. A las ocho horas postoperatorias la hemoglobina presentaba unos valores de 8,6 g dL-1 y el hematocrito de 24,2%, por lo que se transfundió un concentrado de hematíes, se realizó un nuevo control analítico a las 24 horas donde se objetivó una hemoglobina de 9,3 g dL-1 y hematocrito del 27,4%. Tras administración de plasma, los valores de la coagulación en las primeras 24 horas se mantuvieron en unos niveles adecuados para mantener una correcta hemostasia (ver figura 1). A las 24 horas postoperatorias el paciente fue dado de alta de la Unidad. La evolución posterior en planta fue favorable, se continuó el protocolo iniciado en nuestra unidad: plasma a dosis de 15 mL kg-1 24 h, que se mantuvo durante 72 horas; además se administró ácido tranexámico a dosis de 500 mg cada 8 horas, manteniendo dicha pauta durante cinco días. Los controles de coagulación y hematocrito durante este periodo se mantuvieron estables, no se observó clínica hemorrágica. Las intervenciones quirúrgicas suponen un fuerte estímulo para activar los procesos de coagulación. La actuación quirúrgica desencadena una respuesta procoagulante. Ello es debido al estrés que es sometido el endotelio, a la solución de continuidad que se produce en múltiples lugares del mismo, a la consiguiente liberación de grandes cantidades de factores tisulares y enzimas y también a la activación plaquetaria. El factor V de la coagulación es una glucoproteína de 286 kDa de peso molecular cuya función consiste en la aceleración de la activación de la protrombina (factor II) por el factor Xa. Su síntesis es llevada a cabo por las células endoteliales, pero fundamentalmente por los hepatocitos. El factor, sintetizado en estas células, se une a la superficie de las células endoteliales y se acti34 J. LONGÁS VAILÉN ET AL– Manejo anestésico en el déficit de factor V de la coagulación vará por una proteasa calcio-dependiente. Los niveles normales en plasma4 son de 10 µg mL-1. En los pacientes que presentan déficit de la coagulación es importante el reconocimiento preoperatorio ya que esto facilita el diagnóstico diferencial ante un sangrado intraoperatorio inesperado. La evaluación preoperatoria debe incluir una minuciosa historia clínica con el fin de conocer antecedentes quirúrgicos previos y su respuesta hemostásica5. En nuestro caso, al paciente se le había realizado un trasplante renal en otro centro, sin que nos conste que presentara ninguna complicación hemorrágica en el postoperatorio. En estos casos se debe realizar un análisis detallado de tratamientos que puedan interferir con la coagulación. El paciente estaba en tratamiento inmunosupresor con ciclosporina, la cual no ha demostrado ninguna interacción con los componentes de la coagulación6. El examen físico debe de incluir la búsqueda de petequias, equimosis, hemartros o hemorragia gingival7. En cuanto a las pruebas de laboratorio hay que tener en cuenta que pueden existir alteraciones hemostásicas sin mostrar grandes variaciones en las pruebas de laboratorio. En nuestro caso al no existir preparados de factor V purificado, se administró 15 mL kg-1 de plasma doce horas antes de la intervención, ya que el factor V, presente en el plasma, tiene una vida media aproximada de 15 a 24 h, con el fin de mantener unos niveles entre el 5 y el 20%. En el control postoperatorio inmediato, tras la cirugía, los valores hemostáticos volvieron a descender, como se observa en figura 1. Por ello se inició de nuevo la perfusión de plasma, administrando además ácido tranexámico, como agente antifibrinolítico, cuyo uso está avalado en el déficit de factores de la coagulación, su administración no superará en ningún caso los siete días de tratamiento, por el riesgo trombótico que acompaña este tipo de terapia8. El plasma se obtiene por centrifugación o aféresis de un donante siendo congelado a una temperatura de -30oC. Son pocas las situaciones en las que el plasma tiene una utilidad terapéutica demostrada (Púrpura Trombótica Trombocitopénica, la Púrpura fulminante del recién nacido…)9. Pero hay otras situaciones en las que su uso estará indicado, ya sea por la existencia de hemorragias graves o alteraciones significativas de la coagulación, en caso de transfusiones masivas, trasplante hepático, coagulación intravascular diseminada, cirugía cardiaca con circulación extracorpórea o de deficiencias congénitas, cuando no existen concentrados de factores específicos, en el este último caso aún en ausencia de clínica pero con pruebas de coagulación alteradas y ante intervenciones quirúrgicas agresivas10. 35 La administración de plasma no está exenta de riesgos, entre los principales se encuentran la transmisión de agentes infecciosos fundamentalmente el virus de la hepatitis C, hepatitis B y el virus de la inmunodeficiencia humana11. Otras complicaciones, aunque infrecuentes son: hemólisis por incompatibilidad ABO, sobrecarga de volemia especialmente en pacientes cardiópatas y en el recién nacido prematuro. Presencia de reacciones alérgicas, urticariformes y anafilácticas y aloinmunización eritrocitaria12. En los pacientes portadores de coagulopatías la anestesia general será la técnica de elección, ya que por regla general se contraindican las técnicas regionales13. Se deben minimizar las interacciones de los fármacos anestésicos con la hemostasia. No se ha demostrado efectos deletéreos sobre la coagulación con los opiáceos o relajantes musculares14. En nuestro caso el uso de remifentanilo permitió un mejor control hemodinámico, sin presentar interacción con los factores de la coagulación ni efectos trombopénicos15. Los coloides sintéticos, dextranos e hidroxietilalmidones, se han implicado en alteraciones de la coagulación cuando se emplean a dosis mayores de 1 a 1,5 g kg-1 24 h-1, en este tipo de pacientes serán preferibles los preparados albuminoides16,17. Como conclusión, ante un paciente con déficit del factor V de coagulación, la conducta a seguir es la misma que para pacientes con otros tipos de coagulopatía: 1.- Realizar un preoperatorio que incluya el estudio de la hemostasia con cuantificación de los factores procoagulantes. 2.- Iniciar un protocolo de administración de plasma, en aquellos déficit en los que no se tenga concentrados purificados, lo que permitirá minimizar el riesgo de sangrado ante la intervención quirúrgica. 3.- Control estricto de los eventos hemorrágicos en el postoperatorio inmediato, continuando la administración de plasma las primeras 72 horas y 4.- Si fuera preciso, administrar ácido tranexámico en los primeros días para ayudar al restablecimiento de los valores hemostásicos. BIBLIOGRAFÍA 1. Girolami A, Simioni P, Scarano L, Girolami B, Marchiori A. Hemorrhagic and thrombotic disorders due to factor V deficiencies and abnormalities: an updated classification. Blood Rev 1998;12(1):45-51. 2. 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