Document related concepts
no text concepts found
Transcript
SÍNDROME DE GARDNER Autosómica dominante Gen APC (5q21‐22) Quistes epidermoides (en ocasiones histologia de pilomatrixoma) Tumores desmoides (sobretodo después de cirurgia abdominal) Fibromas cutaneos / subcutaneos Lipomas, leiomiomas, tricoepiteliomas, neurofibromas Manifestaciones extracutaneas Osteomas (mandíbula y maxilar), exostosis, endostosis, engrosamiento cortical huesos largos, osteocondromas Hipertrofia congénita epiteli pigmentari de la retina Poliposis adenomatosa intestinal premaligna Adenocarcinoma de colon Fibromas mesenterio, retroperitoneo Anomalias dentales: dientes supernumerarios, odontomas, caries,… Quistes ováricos Carcinoma papilar de tiroides, hepatoblastoma, adenomas suprarenales y carcinoma de células transicionales de vejiga Herencia Gen implicado Manifestaciones cutaneas