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Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado de
Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
Argentina
LAS DEMENCIAS: HISTORIA, CONCEPTO, CLASIFICACIÓN Y APROXIMACIÓN
CLÍNICA
Andrea Slachevsky
Francisco Oyarzo
1. Introducción
La demencia es un síndrome adquirido, causado por una disfunción cerebral, caracterizado por
un deterioro de la cognición y/o una alteración del comportamiento [1]. Las demencias se han
transformado en uno de los principales problemas de salud a nivel mundial [2]. Dado el crecimiento
sostenido de la población mayor de 65 años, se espera que el número de personas afectadas por estas
patologías aumente progresivamente. Se ha estimado que en los últimos años la prevalencia de estas
patologías ha alcanzado un 3,9% de la población mundial, proyectándose un incremento al 6,9% para
el año 2020 y al 13,1% para el año 2040 [3]. El costo de estas enfermedades a nivel mundial se ha
estimado en 315.400 millones de dólares al año, incluyendo los costos de cuidado formal e informal
[4]. En este capítulo haremos una breve reseña histórica del concepto de demencia, revisaremos los
criterios diagnósticos más utilizados, la clasificación de las demencias, discutiremos algunos
conceptos sobre la etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas y presentaremos un algoritmo
diagnóstico para enfrentar a un paciente en quien se sospeche una posible demencia. La mayoría de
las entidades que mencionaremos están presentadas con más detalles en los capítulos
correspondientes.
2. Historia del concepto de demencia
Para entender la evolución del concepto de demencia es necesario separar la historia del
término “demencia” de la historia del concepto de demencia como enfermedad [5]. Como veremos
más adelante, el origen del término mismo remonta a la Roma del siglo I a.C., pero durante siglos se
usó con un sentido diferente al del concepto actual de demencia. Por otro lado, la evolución del
concepto de trastorno cognitivo también se inició en la misma época y lugar. A partir del siglo XVII,
la descripción de la semiología de los trastornos cognitivos se hizo más precisa, se separaron los
trastornos congénitos de los retardos mentales y de los trastornos cognitivos adquiridos, se
distinguieron los trastornos cognitivos de otras enfermedades mentales y se reconoció que el
trastorno cognitivo se explica por un disfuncionamiento del sistema nervioso central. Es sólo en el
siglo XIX que el término “demencia” y el concepto de demencia confluyen, al comenzar a usarse la
palabra demencia en el sentido que tiene en la literatura médica actual.
El término “demencia” fue usado por diversos autores a lo largo de la historia, pero su sentido
ha ido evolucionando. En el siglo I a.C., el poeta romano Lucrecio lo usó en su obra De rerum
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natura con el sentido de “locura” o “delirio”. Cicerón, contemporáneo de Lucrecio, usó el término de
demencia tanto como sinónimo de locura como para referirse a una pérdida de memoria en la
ancianidad debida a una enfermedad [6,7,8,9,10].
El término de demencia aparece en las lenguas europeas durante el siglo XIV. Así, la palabra
demencia aparece en Francia por primera vez en 1381 para referirse a locura o extravagancia [11].
Según el Oxford English Dictionary, el término de demencia aparece en lengua inglesa alrededor de
1644. En el Diccionario Físico de Blancard, publicado en Inglaterra en 1726, la demencia es usada
como un equivalente de “anoe” o extinción de la imaginación y el juicio. Aún en 1791, el
Diccionario Español de Sobrino define el término de demencia como locura, extravagancia, extravío,
alienación del espíritu. Hasta finales del siglo XVII, términos tales como amentia, imbecilidad,
estupidez, simplicidad, idiotez, morosis y senilidad eran usados para referirse a cuadros de deterioro
intelectual y del comportamiento causantes de incompetencia psicosocial del individuo. En cambio,
el término de demencia se usaba exclusivamente como sinónimo de locura (para una revisión ver
[6,7]).
Sin embargo, a partir de 1700 empieza a usarse, primero en Francia y posteriormente en otros
países de Europa, el término de demencia para designar estados de disfunción cognitiva con una
connotación médica. En la Encyclopédie, ou Dictionnaire Raisonné des Sciences, des Arts et des
Métiers, de Diderot
y d'Alembert, publicada en 1765, la demencia es definida como una
“enfermedad que puede ser considerada como la parálisis del espíritu, que consiste en la abolición
de la facultad de razonar. Se diferencia del delirio, que consiste en un funcionamiento aberrante de
la memoria y entendimiento […]. También debe diferenciarse de la manía, que es una especie de
delirio con audacia. Los signos de la demencia son fáciles de reconocer: los que padecen de una
demencia son de una tal tontera que no comprenden nada de lo que se les dice, no se acuerdan de
nada, no tienen ningún juicio […]. Permanecen sin moverse […]. La fisiología enseña que el
entendimiento se realiza mediante el cambio de los estímulos que recibe la superficie o sustancia de
las fibras del cerebro. La viveza de los estados del alma refleja la viveza de las impresiones sobre
esas fibras […]. La demencia se debe a una abolición de la disposición de esas fibras a reaccionar a
los cambios de los estímulos. Esta abolición puede deberse a: una falla de las fibras que no pueden
responder a los cambios. Sea por un defecto de conformación de estas fibras, o al efecto de alguna
enfermedad o el de la vejez que alteran las fibras […]; o a un pequeño volumen de la cabeza y aún
más por escasa cantidad de cerebro; por un golpe en la cabeza que causa una alteración del
cerebro; el efecto de una enfermedad incurable como la epilepsia […]; por el efecto de algún veneno
[…]. La demencia es muy difícil de curar porque supone, cualquiera sea su causa, un gran defecto
en las fibras nerviosas […]. Es incurable si se debe a un defecto de conformación o la vejez. […]
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Casi siempre es crónica.” Si bien no diferencia entre una demencia congénita y un trastorno
adquirido, el artículo de la Enciclopedia es interesante por varios motivos: da a las demencias una
connotación claramente médica, señala que la demencia puede deberse a múltiples causas – es decir,
aparece la visión sindromática de las demencias actualmente vigente –, diferencia las demencias de
cuadros psiquiátricos y de trastornos agudos, menciona que en ocasiones pueden ser reversibles y,
finalmente, explica las demencias por una disfunción del sistema nervioso.
Hacia fines del siglo XVIII, los trastornos cognitivos ya habían sido claramente identificados,
existía una excelente descripción semiológica de los principales síntomas y signos de estos trastornos
y se identificó la existencia de un deterioro asociado a la edad, que se atribuía a una rigidez de las
fibras nerviosas, aunque no se diferenciaban aún como entidades autónomas los trastornos cognitivos
congénitos de los adquiridos. Es así que, en 1771, Boissier de Sauvages, en su Nosographie
Méthodique, menciona 12 tipos de imbecilidad, entre las cuales destaca la imbecilidad del anciano
(“l’imbécilité du vieillard”), también denominada estado pueril,
idiocia o locura senil. Según
Boissier, este cuadro se explica porque “por la rigidez de sus fibras nerviosas, los ancianos son
menos sensibles a los estímulos externos” (citado en [7]). En cambio, usa el término “demencia” para
referirse a diversos cuadros que abarcaban tanto a la imbecilidad como a la idiocia, la debilidad
mental y la locura. En su Nosographie publicada en 1798, Pinel usó los términos de amentia y
morosis para referirse a los trastornos cognitivos, que explica como una falla en la asociación de
ideas que se manifiesta en un trastorno de la actividad, comportamiento extravagante, emociones
superficiales, pérdida de memoria, dificultades en la percepción de objetos, oscurecimiento del juicio,
actividad sin propósito, existencia automática y olvidos de palabras o signos para expresar las ideas.
Menciona además la “demencia senil” como una forma de trastorno cognitivo adquirido en las
personas de edad. Sin embargo, Pinel, no clasificó como entidades independientes los trastornos
cognitivos adquiridos y congénitos (citado en [7]).
Es interesante notar que, desde esa época, la demencia tenía una connotación legal, según la
cual una persona con demencia no es imputable. En el Código Napoleón (1808) se señala que “No
existe crimen cuando el acusado está en estado de demencia durante el crimen” (para una revisión
ver Berríos; 1996, 2005 [6,7]).
Durante el siglo XIX,
el término de demencia empieza a ser usado para referirse
principalmente a cuadros de trastornos cognitivos adquiridos y en la segunda mitad del siglo XIX se
restringe casi exclusivamente a trastornos irreversibles que afectan predominantemente a los
ancianos. Se mantuvo una visión sindromática de las demencias, incluyendo entre otro las demencias
vesánicas, es decir, estados terminales de diferentes enfermedades mentales [7]. Esquirol define las
demencias como un estado de pérdida de la capacidad de razonar y diferencia las demencias agudas
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de las crónicas y las seniles. Las demencias agudas equivalen a un estado confusional, mientras que
las seniles son el resultado de la edad y consisten en una pérdida de la capacidad de entendimiento,
las demencias crónicas son irreversibles y causadas por múltiples causas, tales cuales manías, estados
de melancolías accidentes vasculares, epilepsia [12]. Esquirol, quien propició una aproximación
meramente descriptiva de las demencias, sin discutir su etiopatogenía [13], oficializó la distinción
entre demencia y retardo mental “El demente es como la persona que ha sido privada de su
propiedad después de haber podido disfrutar de ella, es una persona rica que se ha empobrecido, el
idiota siempre ha sido pobre y miserable” [13]. Él y sus discípulos enfatizaron la heterogeneidad
clínica de estos cuadros. De hecho, Calmeil, alumno de Esquirol, menciona las dificultades que
existen para “describir las demencias, su variabilidad y matices […] Es difícil elegir un síntoma
distintivo” [14]. Si bien Esquirol mencionó las demencias seniles, fue Calmeil quien las describió de
manera más acuciosa. En las demencias seniles, “existe un compromiso constante de los órganos
sensoriales, los pacientes de edad pueden estar sordos, y mostrar un trastorno del gusto, olfato, y
tacto. Los estímulos externos son menos claros para ellos, tienen poca memoria de los eventos
recientes, viven en el pasado, y repiten el mismo cuento; sus afectos gradualmente se desvanecen”
[14]. Guislain, por su parte, propuso que existían dos clases de demencia: i) las demencias que
afectan a las personas de edad (demencia senil de Cullen) y ii) las demencias de las personas mas
jóvenes [15].
Quizás uno de los hitos de mayor relevancia en la historia de las demencias se debe a Antoine
Bayle, quien en 1822 presentó un trabajo clínico-patológico en el que mostraba que los síntomas
físicos y mentales de la parálisis general progresiva se debían a una aracnoiditis crónica, es decir, a
una patología cerebral. Bayle propuso el concepto de aracnoiditis crónica, propiciando una visión
orgánica de las demencias, es decir, una enfermedad atribuible a lesiones en el sistema nervioso
central [16].
Durante el siglo XIX, además de identificar las demencias seniles y atribuirle un substrato
neuropatológico, es decir, la presencia de lesiones en el sistema nervioso central, se proponen
taxonomías de las enfermedades mentales. Morel, por ejemplo, propuso diferenciar los trastornos
mentales en seis categorías: hereditarias, tóxicas, asociadas con las neurosis, idiopáticas, simpáticas,
y las demencias. Morel sugiere que las demencias son enfermedades neurodegenerativas en las que
existe una pérdida progresiva del cerebro. Para Morel, la disminución del peso del cerebro es un
hecho constante en las demencias que está también presente en el envejecimiento y es una expresión
de decadencia de la especie humana [17].
En la segunda mitad del siglo XIX, gracias a la elaboración del concepto de demencia y las
descripciones clínicas de autores franceses, ingleses y alemanes, las demencias son definitivamente
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consideradas como un síndrome. En 1906, Marie definió las demencias como un síndrome que puede
ser causado por diferentes enfermedades, cada una con un fenotipo clínico característico y una
neuropatología específica [18]. Desde finales del siglo XIX y durante el siglo XX ha existido un
importante esfuerzo por describir las distintas enfermedades causantes de demencia. La primera
distinción se realiza entre las demencias primarias y las secundarias. En las demencias secundarias se
incluyen las demencias vesánicas (estados de deterioro que puede ser consecuencia de cualquier tipo
de locura severa). El estudio neuropatológico con microscopia óptica de cerebros de pacientes con
demencia asentó la hipótesis de que las demencias primarias eran causadas por degeneración del
parénquima cerebral o por lesiones vasculares (arterioesclerosis). Hacia 1900 ya se habían
individualizado la demencia senil, la arterioesclerótica (reblandecimiento cerebral por isquemia
crónica), las demencias infecciosas (la parálisis general), la demencia traumática y algunas de las
subcorticales (por ejemplo, la enfermedad de Huntington) [7]. En 1907, Alois Alzheimer describió el
caso de Agust D, paciente que presentó una demencia a los 51 años, y describió las lesiones
neuropatológicas (placas seniles y ovillos neurofibrilares). Estas mismas lesiones ya habían sido
descritas previamente en pacientes con demencia senil (ver capítulo Demencia Tipo Alzheimer. Bases
Fisiopatológicas y Clínicas). En tres artículos publicados entre 1892 y 1904, Pick describió los
síntomas de las demencias frontotemporales (ver capítulo Demencia Frontotemporal).
El concepto actual de demencia se construyó a finales del siglo XIX y a principios del siglo
XX bajo un paradigma cognitivo: las demencias consistirían sólo en trastornos irreversibles de las
funciones intelectuales [6]. Este paradigma inhibió el estudio de los trastornos no cognitivos de las
demencias y el estudio de la interfase entre demencias y enfermedades psiquiátricas.
Afortunadamente, en las dos últimas décadas se ha avanzado en la comprensión de los trastornos no
cognitivos de las demencias, como en el caso de las demencias frontotemporales, que se presentan
principalmente con trastornos de la conducta, y en comprender mejor las enfermedades que se sitúan
en el límite entre la neurología y la psiquiatría. Ciertamente, este cambio de visión ayudará a una
comprensión más integral de las demencias con sus diferentes facetas clínicas.
3. Definición del concepto de demencia y criterios de demencia
Las demencias se caracterizan por dos elementos fundamentales: i) la persona ha
experimentado un deterioro desde su nivel de funcionamiento previo y ii) la demencia interfiere
significativamente con el trabajo y/o actividades habituales [19]. Uno de los mayores avances en el
estudio de las demencias ha sido la identificación de diferentes tipos clínicos de demencia,
producidos por distintos procesos patológicos. Por lo tanto, las demencias no son una enfermedad,
sino un síndrome: múltiples enfermedades o causas pueden causar una demencia [20]. Se han
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propuesto distintas definiciones de las demencias, y en la mayoría se retienen los siguientes
elementos: i) las demencias son un síndrome adquirido y crónico, por lo tanto se diferencian del
retardo mental y del síndrome confusional (ver sección.6.2.3); ii) las demencias son generalmente
irreversibles y son causadas por lesiones estructurales en el cerebro; iii) se caracterizan por un
deterioro de las capacidades intelectuales, acompañado frecuentemente de trastornos del
comportamiento y, en ocasiones, de trastornos del movimiento; iv) los trastornos presentados por los
pacientes interfieren con sus habilidades sociales y les impiden llevar una vida independiente [20].
Con el objetivo de clasificar las enfermedades, sistematizar los estudios y facilitar el
intercambio de comunicaciones, se utilizan criterios diagnósticos para definir los síntomas que
indicarían la presencia de un cuadro demencial. Dentro de los más utilizados están los criterios DSMIV (American Psychiatric Association [APA], 1994) y CIE-10, que son parte de la clasificación
internacional de enfermedades publicada por la OMS (WHO/OMS, 1992) [2,21]. Sin embargo, estos
criterios tienen importantes limitaciones. Por una parte, los criterios DSM-IV se crearon basándose
en la demencia tipo Alzheimer y no reflejan el conjunto de las demencias. Por ejemplo, los criterios
del DSM-IV consideran el trastorno de memoria como el principal síntoma de las demencias, lo que,
si bien es válido para la enfermedad de Alzheimer (EA), no se ajusta al patrón de presentación de
otras demencias en las que la memoria está preservada, como las demencias frontotemporales (DFT)
[21] (ver tabla 1).
Tabla 1: Criterios DSM-IV para Demencia
DSM – IV (APA, 1998)
Criterios de demencia A
Criterios de demencia B
Criterios de demencia C
Criterios de demencia D
Criterios de demencia E
Criterios de demencia F
Déficits cognitivos múltiples: (1) y (2)
(1)
Trastorno de memoria, aprendizaje o recuerdo.
(2)
Presencia de más de un déficit en otras funciones cognitivas:
(a) afasia
(b) apraxia
(c) agnosia
(d) trastorno de las funciones ejecutivas
Déficit cognitivo en A1 y A2 causan:
- Trastorno significativo en funcionamiento social y laboral y
- Representa un deterioro significativo del nivel cognitivo previo.
El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognitivo continuo.
Déficit cognitivo en A1 y A2 no se deben a:
(1) Otra patología del sistema nervioso central
(2) Cuadro sistémico que causa demencia
(3) Abuso de substancias
Déficits no se explican únicamente por la existencia de un síndrome
confusional.
La alteración no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (ej:
trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).
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Por otra parte, si bien en los criterios CIE-10 se presenta una mayor tipificación de los cuadros
demenciales, persiste el énfasis en la esfera cognitiva como síntoma clave para el diagnóstico de
demencia, lo que no se ajusta al patrón de presentación de todas las demencias [2] (ver tabla 2).
Tabla 2: Criterios CIE - 10 para Demencia
CIE – 10 (WHO, 1992)
Demencia en la
enfermedad de Alzheimer
Demencia vascular
La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa cerebral
primaria, de etiología desconocida, que presenta rasgos neuropatológicos y
neuroquímicos característicos. El trastorno se inicia por lo general de manera
insidiosa y lenta y evoluciona progresivamente durante un período de años. El
período evolutivo puede ser corto, dos o tres años, pero en ocasiones es
bastante más largo. Puede comenzar en la edad madura o incluso antes
(enfermedad de Alzheimer de inicio presenil), pero la incidencia es mayor
hacia el final de la vida (enfermedad de Alzheimer de inicio senil). En casos
con inicio antes de los 65 a 70 años es posible tener antecedentes familiares de
una demencia similar, el curso es más rápido y predominan síntomas de lesión
en los lóbulos temporales y parietales, entre ellos disfasias o dispraxias. En los
casos de inicio más tardío, el curso tiende a ser más lento y a caracterizarse por
un deterioro más global de las funciones corticales superiores.
a) Presencia de un cuadro demencial, como el descrito arriba.
b) Comienzo insidioso y deterioro lento. El momento exacto del inicio del
cuadro es difícil de precisar, aunque los que conviven con el enfermo suelen
referir un comienzo brusco.
c) Ausencia de datos clínicos o en las exploraciones complementarias que
sugieran que el trastorno mental pudiera ser debido a otra enfermedad cerebral
o sistémica capaces de dar lugar a una demencia (por ejemplo, hipotiroidismo,
hipercalcemia, deficiencia de vitamina B12, deficiencia de niacina,
neurosífilis, hidrocefalia normotensiva o hematoma subdural).
d) Ausencia de un inicio apoplético, súbito o de signos neurológicos focales,
tales como hemiparesia, déficits sensoriales, defectos del campo visual o falta
de coordinación de movimientos, signos estos que no han tenido que estar
presentes en la etapas iniciales de la enfermedad (aunque puedan superponerse
a ella en períodos más avanzados).
Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio precoz.
Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio tardío.
Demencia en la enfermedad de Alzheimer atípica o mixta.
Demencia en la enfermedad de Alzheimer sin especificación.
Presencia de demencia. Deterioro cognoscitivo, que suele ser desigual, de tal
manera que puede haber una pérdida de memoria, un deterioro intelectual y
signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la
capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. Un comienzo
brusco, un deterioro escalonado y la presencia de síntomas y signos
neurológicos focales aumenta la probabilidad del diagnóstico de demencia
vascular, cuya confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía
axial computarizada o en último extremo de la neuropatología. Otras
características son: hipertensión arterial, soplos carotídeos, labilidad emocional
con distimias depresivas pasajeras, llantos o risas intempestivas, episodios
transitorios de obnubilación de conciencia o de delirium, a menudo provocados
por nuevos infartos. Suele aceptarse que la personalidad se mantiene
relativamente bien conservada, pero en algunos casos hay cambios evidentes
de la misma, apareciendo apatía o desinhibición o acentuación de rasgos
previos, tales como egocentrismo, actitudes paranoides o irritabilidad.
Demencia vascular de inicio agudo.
Demencia multi-infarto.
Demencia vascular subcortical.
Demencia vascular mixta cortical y subcortical.
Otras demencias vasculares.
Demencia vascular sin especificación.
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Demencia en
enfermedades clasificadas
en otro lugar
Demencia sin
especificación
Se clasifican aquí los casos de demencia debidos a una etiología distinta de la
enfermedad de Alzheimer o de la enfermedad vascular. Pueden comenzar en
cualquier período de la vida, aunque raramente en la edad avanzada.
Demencia en la enfermedad de Pick.
Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Demencia en la enfermedad de Huntington.
Demencia en la enfermedad de Parkinson.
Demencia en la infección por VIH.
Demencia en enfermedades específicas clasificadas en otro lugar.
Se recurre a esta categoría cuando se satisfacen las pautas generales
para el diagnóstico de demencia pero no es posible identificar ninguno
de los tipos específicos
Incluye:
Psicosis senil o presenil sin especificación.
Demencia senil o presenil sin especificación.
Demencia degenerativa primaria sin especificación.
Por lo tanto, los criterios del DSM-IV y del CIE-10 no son aplicables a todos los tipos de
demencias y no reflejan su heterogeneidad. Más aún, estudios epidemiológicos han mostrado que
existe una baja concordancia entre esos dos criterios: un porcentaje de pacientes que cumplen los
criterios de demencia según el CIE-10 no cumplen los del DSM-IV y viceversa [22]. Considerando
las limitaciones de estos criterios, Knopman y colaboradores han propuesto recientemente nuevos
criterios que puedan aplicarse a la mayoría de las demencias y no solo a la EA (ver tabla 3) [19].
Tabla 3: Criterios de Knopman, Petersen y Boeve (2003)
A. Trastorno en uno o más dominios cognitivos
a. Trastornos de la memoria
b. Dificultades para enfrentar y/o resolver tareas complejas
c. Trastornos de la capacidad de razonamiento
d. Trastornos de las capacidades espaciales, de la orientación espacial y del reconocimiento
de objetos
e. Trastornos del lenguaje (afasia)
B. Los trastornos cognitivos interfieren con el trabajo y/o las actividades sociales y/o las
relaciones interpersonales.
C. Los trastornos cognitivos corresponden a un deterioro significativo en relación al nivel de
funcionamiento previo.
D. Los trastornos cognitivos no están presentes exclusivamente durante un episodio confusional.
En resumen, para plantear un síndrome demencial se requiere la presencia de un
deterioro adquirido (de etiología cerebral) de una o más funciones cognitivas y/o del
comportamiento que interfiera de manera significativa con las actividades de la vida diaria, es
decir, se traduzca en una disminución de la autonomía o autovalencia del paciente. Los criterios
recientemente propuestos por Knopmam y colaboradores tienen la gran ventaja de poder aplicarse a
los diferentes tipos de demencias. No obstante, en nuestra opinión, estos criterios tienen dos puntos
discutibles: i) para poder plantear un diagnóstico de demencia necesitan un deterioro cognitivo en al
menos dos áreas. Como es sabido, las actividades de la vida diaria pueden verse interferidas de
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manera significativa en un paciente con un deterioro en un solo dominio cognitivo, como un
síndrome amnésico, afásico o disejecutivo, y sin embargo este paciente no presentaría una demencia
según los criterios de Knopman; ii) estos criterios no permiten diagnosticar como demencia las DFT
de tipo conductual. En efecto, en los criterios no se incluyen los trastornos del comportamiento como
causal de los trastornos del funcionamiento en la vida diaria del paciente. Es importante destacar que
estos criterios necesitan ser validados antes de poder ser usados como norma para el diagnóstico de
las demencias.
4. Concepto de deterioro cognitivo leve
El concepto de demencia ha sido criticado por no permitir un diagnóstico precoz de la
enfermedad subyacente causante de las demencias. En efecto, en la mayoría de los pacientes, los
trastornos cognitivos se instalan progresivamente y no interfieren mayormente con las actividades
diarias al inicio de la enfermedad, razón por la cual no pueden ser definidos como demencia. Petersen
y colaboradores (1999) acuñaron el término de deterioro cognitivo leve (DCL) no demenciante para
referirse a estos trastornos cognitivos adquiridos con preservación de la funcionalidad [23]. El DCL
constituye un estadio intermedio entre el envejecimiento normal y las demencias. Si bien en un
primer momento se utilizaba sólo para la demencia tipo Alzheimer, ahora es utilizado en distintas
variantes de las demencias (ver capítulo Demencia Tipo Alzheimer: Bases Fisiopatológicas y
Clínicas) [24]. En la tabla 4 presentamos los criterios diagnósticos de esta entidad.
Tabla 4: Criterios para diagnóstico de Deterioro Cognitivo Leve (Petersen et al., 2001)
Deterioro Cognitivo Leve
Tipo
Amnésico
Múltiple
dominio
Un dominio
(no memoria)
Características
Queja de memoria.
Disminución objetiva de memoria.
Preservación de las otras funciones
cognitivas.
Preservación de las actividades de la
vida diaria.
No hay demencia.
Presencia de una leve disminución en
más de una capacidad cognitiva.
Preservación de las actividades de la
vida diaria.
No hay demencia.
Presencia de una disminución objetiva
en: lenguaje, función visoespacial o
función ejecutiva.
Preservación de las actividades de la
vida diaria.
No hay demencia.
Puede progresar a:
Demencia tipo Alzheimer.
Demencia tipo Alzheimer,
Demencia Vascular,
Envejecimiento normal.
Demencia Fronto-temporal,
Demencia por cuerpos de Lewy,
Afasia progresiva primaria,
Demencia Vascular.
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Estos criterios han sido recientemente criticados ya que: i) tienen escaso valor pronóstico, es
decir, no permiten predecir con certeza qué pacientes van a evolucionar hacia una demencia. Un
importante número de pacientes catalogados en esta entidad no siempre progresan a una demencia e
incluso en un porcentaje de pacientes existe una regresión de los trastornos; ii) el requisito de
preservación de las actividades de la vida diaria es poco operacional [25]. En efecto, es muy difícil
determinar cuándo el trastorno cognitivo interfiere con las actividades de la vida diaria, pues esto
depende del tipo de actividades desempeñadas por el paciente. Por ejemplo, a diferencia de pacientes
que mantienen una actividad laboral, pacientes jubilados probablemente podrán tolerar un deterioro
relativamente importante de sus capacidades cognitivas antes de que interfiera con sus actividades.
Esto hace que el DCL incluya pacientes muy heterogéneos en cuanto a la intensidad del trastorno
cognitivo.
Para suplir estas dos limitaciones del DCL, Dubois y colaboradores han propuesto nuevos
criterios para la enfermedad de Alzheimer que permitan un diagnóstico de la enfermedad sin requerir
una demencia propiamente tal [26]. Los autores proponen que estos criterios son más operacionales
que los criterios de DCL de tipo amnésico y tendrían mayor valor pronóstico. Estos criterios aún no
han sido validados.
5. Clasificación de las demencias
Las demencias se pueden clasificar desde diferentes puntos de vista. Se han usado
principalmente los siguientes tipos de clasificación:
i) Clasificación según la topografía de las lesiones. De acuerdo con las estructuras involucradas,
se puede clasificar las demencias como corticales y subcorticales (ver tabla 5).
Tabla 5: Clasificación de enfermedades demenciantes en corticales y subcorticales ( adaptado
de Mendez y Cummings, 2003)
Demencias corticales
Enfermedad de Alzheimer
Demencia Frontotemporal
Atrofias corticales asimétricas
Demencias sub-corticales
Demencia con cuerpos de Lewy
Enfermedad de Parkinson
Parálisis supranuclear progresiva
Demencias vasculares
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Demencia por VIH
Neurosífilis
Enfermedades sistémicas
Endocrinopatías
Estados de deficiencia vitamínica
Encefalopatías tóxicas
Depresión
Demencia post-traumática
Hidrocefalia
Neoplasias
Desmielinización
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Las demencias corticales presentan alteraciones cognitivas propias de un compromiso de la
corteza de asociación y/o el sistema límbico temporal medial. Según la distribución de las lesiones, se
distinguen las demencias corticales con atrofias focales, caracterizadas por el compromiso de una
región cerebral determinada, y la enfermedad de Alzheimer, en la que hay tanto un compromiso de
las regiones temporales mediales como lesiones en otras regiones cerebrales (ver figura 1).
Las demencias subcorticales presentan alteraciones cognitivas que evidencian un compromiso
de las conexiones entre la corteza frontal, los ganglios basales y las estructuras talámicas [1].
Además de las demencias corticales y subcorticales, existe un grupo de demencias que presentan un
compromiso simultáneo de estructuras corticales y subcorticales (ver figura 1).
Figura 1: Clasificación híbrida de las demencias neurodegenerativas considerando la topografía
lesional, el síndrome clínico o la enfermedad propiamente tal.
Esta figura muestra la relación que tienen la neuropatología, la ubicación anatómica y las
manifestaciones clínicas de las patologías demenciantes.
ii) Clasificación según la sintomatología clínica. El eje de esta clasificación son las características de
los trastornos cognitivos y/o del comportamiento. Los distintos tipos de demencia se diferencian por
el predominio de determinados trastornos cognitivos y/o del comportamiento. Por ejemplo, en la
demencia tipo Alzheimer predominan los trastornos de la memoria episódica y en la demencia
semántica predominan los trastornos de la memoria semántica. En términos generales, los trastornos
cognitivos y/o del comportamiento reflejan la disfunción de una determinada red o sistema neuronal
[27].
Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado de
Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
Argentina
iii) Clasificación según la etiopatogenia. Las demencias también pueden clasificarse según su
etiología. Podemos diferencias tres etiologías principales: a) demencias secundarias generalmente a
una enfermedad medica sistémica, como una infección o un trastorno metabólico (ver capítulos
Demencias Producidas Por Agentes Infecciosos & Demencias Secundarias); b) demencias
vasculares, por lesiones cerebrovasculares en el cerebro (ver capítulo Demencia Vascular) y c)
demencias neurodegenerativas, por muerte acelerada de poblaciones neuronales (ver capítulos
Demencia Tipo Alzheimer. Bases Fisiopatológicas y Clínicas; Demencia Frontotemporal &
Cognición en Movimientos Anormales).
iv) Clasificación según el perfil evolutivo. Otra manera de clasificar las demencias se basa en la
temporalidad de los síntomas, es decir, la forma de inicio y la velocidad de progresión de los
síntomas. Ambas características son útiles para determinar la posible etiología de las demencias [1]
(ver tabla 6)
Tabla 6: Clasificación de enfermedades demenciantes basada en un criterio de temporalidad
(adaptado de Mendez y Cummings, 2003)
Inicio agudo
(en menos de
24 horas)
Cursa
lentamente
Cursa
rápidamente
Curso estático
Cursa en
escalones
Cursa con
fluctuaciones
Inicio sub-agudo
(en menos de
un mes)
- Secundaria a
epilepsia
- Neoplasias
- Meningitis aguda
- Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob
- Infecciones del
Sistema Nervioso
Central
- Depresión
- Encefalopatía
anóxica
- Demencia posttraumática
- Encefalopatías
tóxicas
- Demencia vascular
- Trastorno metabólico
- Desmielinización
Inicio gradual
-
Enfermedad de Alzheimer
Demencia Frontotemporal
Atrofias corticales asimétricas
Demencia con cuerpos de Lewy
Otras demencias neurodegenerativas
- Hidrocefalia normotensiva
- Trastornos bioquímicos
heredados
- Secundaria a esquizofrenia
- Demencia vascular
- Demencia vascular
- Trastorno metabólico
- Desmielinización
- Trastorno metabólico
- Desmielinización
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Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
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6. Etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas
Las demencias neurodegenerativas se deben a una alteración del metabolismo proteico, con
una falla de la degradación de las proteínas por el sistema ubiquitina-proteosómico, producción de
péptidos, oligómeros de aminoácidos y acumulación de depósitos proteicos intracelulares. Por esta
razón, estas enfermedades neurodegenerativas pueden ser conceptualizadas como proteinopatías. La
interacción entre factores genéticos y ambientales propiciaría un metabolismo anormal de proteínas,
produciéndose una acumulación de estos péptidos neurotóxicos. Las distintas redes neuronales o
sistemas neuroanatómicos funcionalmente relacionados que subtienden las actividades cognitivas y la
regulación del comportamiento comparten características metabólicas y, por lo tanto, el tipo de
vulnerabilidad a la acumulación de estos péptidos. Esto explicaría la correspondencia entre un
determinado tipo de proteinopatía y el daño de un sistema neural específico, es decir, la distribución
topográfica de las lesiones y, por consiguiente, las manifestaciones clínicas de la enfermedad [28].
Probablemente, factores genéticos y epigenéticos explican la vulnerabilidad selectiva de los distintos
sistemas funcionales a la acumulación de proteínas anormales [29] (ver figura 2).
Figura 2: Etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas (adaptado de Cummings 2003)
Esta figura ilustra los mecanismos etiopatogénicos de las demencias
neurodegenerativas desde la acumulación anormal de una proteína a un fenotipo
clínico por disfunción de sistemas neuronales y de neurotransmisores selectivos.
El metabolismo anormal de tres proteínas (β-Amiloide: α-Synucleina proteína Tau) explica el
70% de todas las demencias y un 90% de las demencias neurodegenerativas [28]. Por ejemplo, la
demencia tipo Alzheimer es una demencia por acumulación anormal de la proteína β-Amiloide,
acumulación que se concentra preferentemente en las regiones hipocampales y en las áreas
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asociativas posteriores (lóbulo parietal), produciendo atrofia hipocampal y compromiso de las
regiones témporo-parietales, aunque también presenta disfunción de las áreas asociativas frontales.
Esta topografía de las lesiones explica por qué el trastorno de memoria es el principal síntoma de la
EA. Además de estas tres proteínas, se han descrito anormalidades de varias otras proteínas en
distintas demencias neurodegenerativas [28,29,30]. La Tabla 7 resume la relación entre las
alteraciones proteicas y las enfermedades neurodegenerativas asociadas.
Tabla 7: Relación entre alteración de proteínas y enfermedades
neurodegenerativas asociadas (Cummings, 2003)
Proteína alterada
Enfermedad neurodegenerativa
Proteína β amiloide
Proteína α sinucleína
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Parkinson
Demencia con cuerpos de Lewy
Atrofia multisistémica
Neurodegeneración por acumulación de hierro
Enfermedad de Alzheimer
Degeneración lobar fronto-temporal
Parálisis supranuclear progresiva
Complejo demencia-Parkinsonismo-amiotrofia lateral
Degeneración corticobasal
Degeneración pállido-ponto-nigral
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad Creutzfeldt-Jakob
Koro
Insomnia familiar fatal
Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Schenker
Esclerosis lateral amiotrófica familiar
Enfermedad de Huntington
Atrofia dentatorubral-palidolusiana
Atrofias espino-cerebelares
Proteína τ hiperfosforilada
Proteínas criónicas
Superóxido de dismutasa
Huntingtina
Atrofina
Ataxina
Es importante destacar que no siempre existe una correspondencia entre el fenotipo clínico,
las manifestaciones clínicas predominantes y la etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas.
Por ejemplo, Knibb y colaboradores describieron que 30% de los pacientes con una afasia primaria
progresiva no fluente y demencia semántica presentan lesiones neuropatológicas características de la
EA [31]. Se han descrito también numerosos pacientes en quienes se detectan las lesiones
neuropatológicas de la EA (acumulo de proteína amiloidea) y que sin embargo presentan en vida
cuadros atípicos, sin síndrome amnésico [32,33]. Por último, existen pacientes en los cuales se
superponen características clínicas de diferentes tipos de demencias neurodegenerativas [30]. En
estos síndromes, llamados síndromes de superposición, la clínica esta determinada por la distribución
topográfica de las lesiones y no por las características histopatológicas de las lesiones [34]. El
fenotipo clínico no permite predecir la etiopatogenia de las demencias, es decir, que proteinopatía es
causante de la enfermedad neurodegenerativa. Lo anterior sugiere que existen múltiples elementos
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Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
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que median entre el metabolismo anormal de una determinada proteína y su acumulación en un
sistema neuroanatómico específico.
7. Diagnóstico de las demencias
i)
Algunos conceptos generales
Diferentes razones explican las dificultades diagnósticas que enfrentamos en un paciente en
quien sospechamos una posible demencia.
a) Como puede deducirse de los criterios de deterioro cognitivo leve, el diagnóstico de las
demencias no es una tarea fácil, pues no es fácil distinguir entre el envejecimiento normal y la
presencia de un trastorno objetivo de la memoria. Una queja subjetiva de la memoria no
permite predecir con certeza la existencia de un trastorno de memoria [35,36]. Nestor y
Hodges han acuñado el término “worried-well” (preocupado bien) para describir a personas
que dicen tener un trastorno de memoria en ausencia de fallas subjetivas u objetivas de la
memoria [37]. Estas personas magnifican las fallas normales de la memoria y las consideran
patológicas [38].
b) No todas las demencias presentan un declive de la memoria u otras capacidades cognitivas.
Los trastornos del comportamiento predominan en las DFT de tipo conductual y no es fácil
diferenciar entre un cuadro psiquiátrico y una DFT [39]. Más aún, no siempre es fácil
determinar si un determinado comportamiento es normal o debe ser catalogado como
patológico [40].
c) El paciente frecuentemente minimiza sus síntomas y es necesario interrogar a un informante
confiable para determinar la existencia de una disfunción cognitiva [36,41].
d) Es necesario disponer de una manera adecuada de evaluar la repercusión de los trastornos
cognitivos en las actividades de la vida diaria. En las etapas iniciales de las demencias se ven
afectadas las actividades más complejas o instrumentales, tales como el manejo de las
finanzas familiares o el uso de medios de transporte. La adecuada realización de esas
actividades depende de la indemnidad de capacidades cognitivas como la memoria y la
planificación. Las actividades más básicas, aquellas de autocuidado, se verán afectadas solo
en etapas más avanzadas de las demencia [42]. En la tabla 8 presentamos un ejemplo de
escala usada para evaluar las actividades de la vida diaria, diferenciando entre actividades
complejas o instrumentales y actividades básicas.
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Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
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Tabla 8: Actividades complejas o instrumentales y básicas de la vida diaria más
frecuentemente alteradas en las demencias (adaptado de Jonson y colaboradores, 2004)
Actividades instrumentales o complejas
Empleo y recreación
Compras y manejo del
dinero
Comunicación
Cuidado de la casa
Auto cuidado
Actividades básicas
Grupos sociales
Viajes
Actividad laboral
Recreación
Autocuidado
Compra de alimentos
Manejo del dinero efectivo
Manejo de las finanzas
Comunicación
Bañarse
Alimentarse
Vestirse
Control de
esfínteres
Cuidado personal
Hablar
Comprender
Usar el teléfono
Leer
Escribir
Preparación de comidas
Poner la mesa
Aseo del hogar
Mantenimiento de la casa. Reparaciones en la casa.
Lavar la ropa
Tomar medicamentos
Una de las mayores dificultades que enfrentamos al evaluar las actividades de la vida diaria es
que éstas son culturalmente dependientes: las actividades que realiza un sujeto dependen del
medio en que se desenvuelve. Por lo tanto, para poder hacer una evaluación correcta del
impacto de los trastornos cognitivos en las actividades de la vida diaria, es necesario disponer
de escalas adecuadas a la realidad de cada paciente [43].
e) Múltiples condiciones pueden interferir con la capacidad de un individuo para interactuar de
manera adecuada con el ambiente. Omitir esas condiciones puede conducir a un diagnóstico
errado de demencia. Por ejemplo, un individuo con una hipoacusia o una disminución de la
agudeza visual no podrá interactuar bien con el medio y podría dar la impresión de sufrir un
trastorno cognitivo. Individuos con bajo nivel de escolaridad o con privación cultural también
podrían dar la impresión de sufrir deterioro cognitivo. De hecho, en un estudio canadiense
sobre trastorno cognitivo no demenciante en el adulto mayor, 2,1 % de los casos fueron
atribuidos a un factor socio-cultural [44]. Por último, también es posible diagnosticar
erróneamente trastornos cognitivos a inmigrantes recientes que viven en medios culturales
muy diferentes de sus medios de origen, simplemente porque se los evalúa mediante
instrumentos no adaptados (ver capítulo Efectos de la educación en las Funciones
Cognoscitivas. Reserva cerebral, compensación o efecto de las pruebas).
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Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
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ii) Propuesta de un algoritmo diagnóstico para un paciente que consulte por una queja de
memoria
A manera de ejemplo, presentaremos un algoritmo diagnóstico para enfrentar la evaluación de
un paciente que consulta por una queja de memoria. Al enfrentar la evaluación de un paciente con
una queja de memoria, debemos intentar averiguar si existe o no un problema y determinar su origen.
Las siguientes interrogantes deben ser respondidas de manera consecutiva:
a) ¿Existe un problema?
En la sección 6.1 mencionamos el caso del sujeto “worried-well”, que si bien no tiene un
trastorno de la memoria, está muy preocupado de sus capacidades cognitivas y consulta sospechando
un posible deterioro. En muchos de esos sujetos hay antecedentes de demencia en la familia y no es
siempre fácil confortarlos, asegurarles que no existe un problema [37]. En nuestra experiencia,
ocasionalmente será necesario realizar una evaluación neuropsicológica para demostrarle al sujeto
que sus capacidades cognitivas están indemnes. En estos casos, la evaluación tendrá un doble
propósito, diagnóstico y terapéutico.
Por otro lado, debemos diferenciar entre los efectos del envejecimiento normal y la presencia
de un trastorno de memoria que sugiera un proceso patológico. Si bien en el envejecimiento normal
no existe un deterioro de la memoria, sí existe una serie de modificaciones de las capacidades
cognitivas y del comportamiento que pueden ser interpretadas como un declive de las capacidades
mnésicas. Las principales modificaciones asociadas al envejecimiento son un enlentecimiento en la
velocidad de tratamiento de la información y del aprendizaje; una disminución de las capacidades de
atención dividida; dificultades en la realización de dobles tareas; por último, dificultades para inhibir
información irrelevante y repuestas inapropiadas, en otros términos un aumento de la distractibilidad.
También se ha descrito una disminución de la capacidad para recuperar información en memoria, que
se manifiesta como una dificultad para recordar nombres de personas y de lugares y aumento del
fenómeno de tener una “palabra en la punta de la lengua” y no lograr pronunciarla [45,46,47,48,49].
El conjunto de estas dificultades puede ser mal interpretado como un declive de las capacidades
mnésicas, incluso por los mismos pacientes, que pueden percibir sus dificultades atencionales como
fallas de su memoria. En la tabla 9 presentamos algunos elementos clínicos que orientan al
diagnóstico diferencial entre el envejecimiento normal y un trastorno de memoria anormal, indicativo
de un proceso patológico
Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado de
Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
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Tabla 9: Cuadro comparativo de las características de un trastorno de memoria
patológico y el envejecimiento normal
DESCRIPCIÓN
TRASTORNO DE
ADULTO MAYOR
MEMORIA
NORMAL
PATOLÓGICO
Olvido.
De todo un evento o de la
ocurrencia de un evento.
De intensidad progresiva.
De fragmentos o detalles de
un evento.
Ocasional.
Olvidos de tipo atencionales
(extravíos de objetos, olvido
de una cita, de alguna
actividad).
Seguimiento de órdenes.
Capacidad de recordar
información con ayuda
externa (índices, etc.).
Aumentan en
Frecuencia.
Son los olvidos más
característicos, no aumentan
en frecuencia.
Progresivamente impedido.
Progresivamente se
va perdiendo.
Sin dificultades.
Sí.
Capacidad de usar notas,
ayudas mnemotécnicas.
Seguir un programa de
televisión, una película, leer
un libro.
Capacidades
aritméticas
(cálculo).
Autocuidado.
Progresivamente impedido.
Preservado.
Progresivamente impedido.
Sin dificultades.
Progresivamente impedido.
Perfil temporal.
Empeoramiento progresivo en
severidad y frecuencia.
Sin dificultades o
enlentecimiento.
Sin dificultades o dificultades
explicables por otras
enfermedades.
Estable.
Olvido de palabras o nombres.
Progresivamente impedido.
Tal como lo ilustra la tabla 9, las dificultades de memoria referidas por personas de edad sin
deterioro cognitivo no son muy diferentes de las fallas de memoria que puede relatar cualquier
individuo sin deterioro cognitivo. Las fallas de memoria tales como la fugacidad o desvanecimiento
de información memorizada, el no registro de información por inatención y el bloqueo o dificultad
temporal para recuperar información almacenada en memoria son características normales de la
memoria [38]. Lo patológico es observar un aumento en la frecuencia e intensidad de estas fallas.
En resumen, se sospecha que el sujeto evaluado presenta un deterioro cognitivo frente a uno o
varios de los siguientes elementos:
-
Carácter progresivo de las dificultades.
-
Dificultad de aprendizaje incluso cuando el paciente se esfuerza.
-
Olvido de eventos vitales o información importante para el paciente.
-
El déficit cognitivo interfiere con las actividades cotidianas (manejo de dinero, pago de
cuentas, toma de medicamentos, etc.).
-
Los olvidos se acompañan de otros déficits, como por ejemplo: discalculia, fallas en la
comprensión verbal, desorganización, modificación de la personalidad, etc.
-
El sujeto minimiza sus dificultades, las que son referidas sobre todo por su entorno.
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b) ¿Estamos frente a un síndrome confusional?
Si concluimos que el paciente presenta un deterioro cognitivo, se debe determinar su
temporalidad. Si las dificultades son de inicio reciente y se han instalado de manera aguda u
subaguda, lo más probable es que el paciente presente un síndrome confusional, que requerirá una
evaluación médica de urgencia. En la tabla 10 se presentan algunos elementos agudos que orientan al
diagnóstico diferencial entre un síndrome confusional y una demencia [1].
Tabla 10: Características diferenciales de la demencia y el síndrome confusional (adaptado de
Mendez y Cummings, 2003)
Síndrome confusional
Inicio
Duración
Curso
Inicio agudo. Frecuentemente se puede dar la
fecha de inicio ,
Horas o días.
Fluctuaciones rápidas e importantes.
Ciclo sueño-vigilia
Inversión del ciclo sueño-vigilia (fluctuaciones
de hora en hora).
Atención
Distractibilidad muy importante, fluctuación de
la alerta y vigilia.
Desorientación precoz en el cuadro.
Orientación en tiempo,
espacio y persona
Memoria
Habla / Lenguaje
Percepción
Ánimo/ Afecto
Actividad
Normal cuando el paciente registra (alterada por
trastorno atencional).
Habla arrastrada, disartria, anomia, confuso
(incoherente); frecuente disgrafía.
Alucinaciones visuales o delirio frecuente.
Temeroso / ideas paranoides.
Demencia
Inicio generalmente gradual.
Meses, años.
Generalmente no existen fluctuaciones
importantes en el curso de los días*.
El ciclo sueño-vigilia está generalmente
preservado en las primeras etapas de las
demencias.
Normal o leve trastorno hasta etapas
tardías de las demencias*.
Desorientación tardía en el cuadro.
Anormal, amnesia (variable según el tipo
de demencia).
Anomia, afasia, discurso con escaso
contenido o vacío.
Normal o levemente anormal*.
Desinteresado, indiferente, a veces con
ideas paranoides.
Normal o apatía.
Cambios psicomotores precoces (agitación o
disminución de la actividad).
Signos motores y otros
Temblor postural, mioclonus y asterixis
Cambios psicomotores tardíos.
signos físicos
precozmente en el cuadro;
Ausencia de cambios fisiológicos
cambios fisiológicos importantes (sudoración y
significativos.
taquicardia).
Pronóstico
Generalmente reversible.
Generalmente irreversible.
* Algunas demencias, como las demencias por cuerpo de Lewy, se caracterizan por importantes fluctuaciones, trastornos
atencionales y alucinaciones visuales precoces en la evolución
No siempre es fácil diferenciar un síndrome confusional de una demencia. Por ejemplo,
pacientes con demencia con cuerpo de Lewy presentan frecuentemente fluctuaciones de sus síntomas,
dificultades atencionales que varían de manera significativa de un momento a otro y alucinaciones, lo
que puede malinterpretarse como un síndrome confusional. Por otra parte, un síndrome confusional
puede ser la primera manifestación de una demencia o puede superponerse a una demencia. En estas
situaciones, solo el seguimiento del paciente permitirá establecer el diagnóstico [50,51].
c) ¿Existe un trastorno psiquiátrico u psicoafectivo que de cuenta de los síntomas?
Luego de haber descartado que las dificultades de memoria se deban a un síndrome
confusional, es importante establecer si estas dificultades pueden ser atribuidas a un trastorno
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psicoafectivo, como una depresión, una manía o un trastorno de ansiedad. Estos trastornos se
acompañan no solo de una modificación del estado de ánimo, sino también de alteraciones
significativas de las capacidades cognitivas (ver Unidad XIII
Las Principales Enfermedades
Psiquiátrícas que cursan con Trastorno Cognitivo). De hecho, actualmente se habla de trastorno
cognitivo asociado a depresión en reemplazo del término de pseudodemencia, usado antiguamente
para referirse a una depresión severa en la cual las dificultades cognitivas simulaban una demencia.
Este cambio de terminología denota que éstos son una parte integral de los cuadros depresivos. Dada
la gran diferencia de tratamiento y pronóstico entre un trastorno de memoria asociado a un trastorno
psicoafectivo y una enfermedad neurodegenerativa, es fundamental establecer un adecuado
diagnóstico diferencial. En la tabla 11 presentamos algunos elementos clínicos que orientan al
diagnóstico diferencial de un trastorno de memoria asociado a una depresión y de uno indicativo de
una demencia [52].
Al igual que con los síndromes confusionales, un trastorno depresivo puede ser la primera
manifestación de una demencia. De hecho, varios estudios epidemiológicos han mostrado que la
depresión es un factor de riesgo de demencia [53,54,55]. La depresión puede también aparecer
durante diferentes estadios de una demencia (ver capítulo Los trastornos neuropsiquiátricos de las
demencias). Por lo tanto, solo un seguimiento del paciente que permita verificar una eventual
remisión de los síntomas permitirá establecer el diagnóstico con certeza [56,57].
Tabla 11: Características diferenciales de un trastorno cognitivo asociado a la depresión y
demencia
Trastorno cognitivo asociado a depresión
Inicio
Rápido, con modificaciones del comportamiento.
Duración
Variable; los síntomas pueden detenerse
espontáneamente o debido al tratamiento.
Estable o apático, ánimo deprimido.
Comportamiento/
Ánimo
Capacidades
intelectuales
Auto-imagen
Destrezas sociales
Síntomas asociados
Fluctuación diurna
Motivo de consulta
Antecedentes
previos
Múltiples quejas. Maximiza sus dificultades. En
evaluación neuropsicológica puede presentar un perfil
de trastorno que sugiere una disfunción ejecutiva. Sus
rendimientos en memoria episódica se normalizan con
el control de factores atencionales que interfieren en el
aprendizaje y el uso de claves para facilitar la
recuperación de información en memoria.
Disminuida.
Disminución en desproporción con los déficits.
Ansiedad, insomnio, anorexia.
Empeora en las mañanas.
Consulta espontánea del paciente; ha escuchado sobre
la enfermedad y teme tenerla.
Antecedentes psiquiátricos en el paciente o en la
familia.
Demencia
Insidioso, en un periodo de varios
meses.
Síntomas progresan lentamente en un
periodo de meses y años.
Fluctuaciones del ánimo y
comportamiento. A veces apático, en
otros momentos normal o irritable.
Déficits objetivos en evaluación
neuropsicológica. Paciente
frecuentemente minimiza y racionaliza
sus dificultades.
Normal.
Preservadas.
Raros, ocasionalmente insomnio.
Empeora en las tardes.
Generalmente consulta inducida por
algún familiar que ha notado cambios
en la memoria, personalidad u
comportamiento.
Antecedentes familiares de demencia
son frecuentes.
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d) ¿Existe un trastorno médico que explique el cuadro?
El próximo paso será descartar algún trastorno médico sistémico que pueda estar causando los
trastornos cognitivos del paciente. El estudio de todo trastorno cognitivo incluye exámenes
complementarios que deberían ser realizados:
-
En todo paciente: hemograma, perfil bioquímico (glicemia, uremia, calcemia-fosfemia,
pruebas hepáticas), electrolitos plasmáticos, orina completa, serología para la sífilis, perfil
lipídico, determinación de hormonas tiroídeas, neuroimagen cerebral (scanner cerebral o
resonancia magnética cerebral);
-
En un subgrupo de pacientes según los antecedentes clínicos y hallazgos de exámenes
previos: determinación niveles plasmáticos de vitamina B12 y acido fólico, serología para el
SIDA, electroencefalograma.
También es fundamental incluir un interrogatorio detallado y dirigido sobre el tratamiento
farmacológico en curso, con el objetivo de identificar consumo de fármacos con un posible efecto
deletéreo sobre las capacidades cognitivas, como por ejemplo benzodiazepinas, antidepresivos
triciclitos como la amitriptilina y fármacos anticolinérgicos para el tratamiento de la incontinencia
urinaria (ver capítulos Demencias Secundarias & Demencias producidas por Agentes Infecciosos).
Es importante recalcar que existe poca evidencia científica sobre qué exámenes son más efectivos
para estudiar los pacientes con demencia, es decir, los que permiten identificar un número
significativo de causas potencialmente reversibles. Generalmente, esta lista de exámenes se ha
establecido sobre la base de opiniones de expertos, pero no basándose en datos de alta solidez
científica [58,59].
En un estudio de 1.000 pacientes que consultaron en una clínica de memoria por algún
trastorno cognitivo, se identificó en 19% de los pacientes una causa potencialmente reversible de los
trastornos cognitivos, la que se daba con mayor frecuencia en los sujetos que no presentaban un
trastorno objetivo de sus capacidades cognitivas, que tenían un trastorno cognitivo sin demencia o
que eran menores de 60 años [60]. En los pacientes con demencia establecida se identificó una causa
potencialmente reversible en solo 1% de los sujetos [61]. Se ha mostrado que durante las últimas dos
décadas la prevalencia de demencias reversibles ha disminuido [62].
En la mayoría de los casos de pacientes con demencia, el estudio complementario no logró
identificar una causa primaria causante del cuadro clínico, pero sí permitió identificar una
comorbilidad que puede estar agravando el cuadro clínico. Su correcto tratamiento puede traducirse
en una mejoría sintomática de la condición del paciente (por ejemplo, suspensión de fármacos
deletéreos sobre las funciones cognitivas). Así, aunque en la mayoría de los casos no se logrará curar
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el cuadro del paciente, un correcto tratamiento de enfermedades médicas sistémicas o la suspensión
de fármacos deletéreos puede traducirse en una mejoría sintomática del paciente que, en nuestra
opinión, justifica la realización de una evaluación médica complementaria en todo paciente con
sospecha de deterioro cognitivo o demencia [63].
e) ¿Existe un trastorno cognitivo leve o demencia?
Tal como lo hemos comentado en la sección 2 se hablará de demencia cuando el trastorno
cognitivo afecta las actividades habituales del paciente.
f) ¿Cuál demencia?
Una vez establecido el diagnóstico de demencia, el paso final será determinar el tipo de
demencia. El perfil clínico y neuropsicológico de la demencia será determinante para establecer el
diagnóstico preciso. En la tabla 6 presentamos una clasificación de las demencias según un criterio de
temporalidad [1]. En el caso de las demencias neurodegenerativas, enfermedades de instalación
insidiosa y de lenta evolución, el patrón de los trastornos cognitivos será fundamental para orientarse
en el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, en la EA predominan los trastornos de la memoria
episódica, en las DFT de tipo conductuales los trastornos de las funciones ejecutivas y en las
demencias semánticas el deterioro de la memoria semántica (ver capítulos Demencia Tipo Alzheimer.
Bases Fisiopatológicas y Clínicas & Demencia Frontotemporal) [64,65]. La existencia de síntomas
acompañantes es también muy importante para orientar el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, en las
demencias subcorticales, como la parálisis supranuclear progresiva, los trastornos de las funciones
ejecutivas se acompañan de importantes trastornos motores [66,67] (ver capítulo Cognición en
Movimientos Anormales). En la figura 3 presentamos los principales elementos clínicos para orientar
el diagnóstico de las diferentes demencias [1].
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Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
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Figura 3: Clasificación de las demencias según su sintomatología clínica
Resumiendo, el diagnóstico de un trastorno de memoria debe seguir los siguientes pasos:
-
¿Existe un problema?
-
¿Existe una causa aguda que dé cuenta de las dificultades?
-
¿La queja de memoria es atribuible a una enfermedad primariamente neurológica o de
la esfera psiquiátrica?
ƒ Trastorno psiquiátrico primario
ƒ Trastorno demencial
ƒ Trastorno demencial agravado por patología psiquiátrica
-
¿Existe un trastorno médico que explique el cuadro?
-
¿Estamos frente a un deterioro cognitivo leve o una demencia? ¿Los trastornos
cognitivos repercuten o no en las actividades de la vida diaria?
a. Si la demencia corresponde a una enfermedad neurológica, una enfermedad del
sistema nervioso central, se debe intentar determinar que tipo de demencia presenta el
paciente.
En la figura 4 presentamos un algoritmo diagnóstico que resume esos diferentes puntos.
Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado de
Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
Argentina
Figura 4: Propuesta de un algoritmo diagnostico para las demencias
8. Conclusión
En este capítulo presentamos una breve introducción al importante tópico de las demencias,
repasando el nacimiento del concepto y algunos elementos sobre la etiopatogenia de las demencias
neurodegenerativas y presentamos un esquema que ayuda al diagnóstico diferencial de las diferentes
demencias que serán tratadas en esta unidad.
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Agradecimiento:
Agradecemos a Raúl Rojas por su revisión crítica del manuscrito.
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