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TRABAJO 141
ENCEFALOPATÍA RESPONDEDORA A CORTICOIDES ASOCIADA A
TIROIDITIS AUTOINMUNE EN NIÑOS. PRESENTACIÓN DE 2 CASOS CLÍNICOS
Mendoza C, Talesnik E, Hernández M, Riffo C, García H
Introducción: La encefalopatía respondedora a corticoides asociada a tiroiditis autoinmune
(SREAT), antes “encefalopatía de Hashimoto, condición infrecuente en niños, se manifiesta
por síntomas neuropsiquiátricos asociados a anticuerpos antitiroídeos (AAT) positivos y
responde a tratamiento glucocorticoidal. Se desconoce la incidencia en pediatría, pero es más
frecuente en adolescentes mujeres.
Pacientes y Métodos: Se presentan dos casos de SREAT atendidos entre 2012-2013
Tabla 1. Características clínicas
Paciente Edad/
Síntomas
EEG
RNM
Tratamiento/
sexo
Respuesta
1
5ª11 m TDAH, trastorno
Actividad displasia
Prednisona dosis
/M
conducta,
epiléptica cortical focal decreciente /↓crisis
irritabilidad,
interictal frontal
epilépticas, mejora
pataletas
lenguaje
2
12ª 8
status epilepticus, Normal
Lesión
Metilprednisolona +
m /F
agitación ,
bitalámica
Prednisona/respuesta
temblores,
patrón
parcial.
distonía
inflamatorio IGIV /normaliza ex
neuro-psiquiátrico
M=masculino, EEG=electroencefalograma, RNM= resonancia nuclear magnética, TDAH=trastorno déficit
atencional con hiperactividad, IGIV=inmunoglobulina intravenosa
Tabla 2. Exámenes al diagnóstico
Paciente T4L
T3
(ng/dL) (ng/dL)
1
0.95
2
0.77
98.2
TSH
(uUI/mL)
10.27
76
Anti-TPO
(UI/mL)
1223
883
Anti-Tg
(UI/mL)
29
429
T4L= tiroxina libre, T3= triyodotironina, TSH= hormona estimulante tiroides, AntiTPO=anticuerpos antiperoxidasa, Anti-Tg= anticuerpos antitiroglobulina
Discusión: El rol de los AAT en la fisiopatología de SREAT no está aclarada, probablemente
son marcadores de un desorden autoinmune que afecta al cerebro. Los síntomas presentes en
nuestros pacientes corresponden a los descritos con más frecuencia: deterioro cognitivo,
trastorno de aprendizaje, confusión, temblores, mioclonías, psicosis y muy frecuente
convulsiones. En el paciente 1 el EEG está alterado, como en la mayoría de los casos y en
ambos casos existen alteraciones inespecíficas de la sustancia blanca en resonancia nuclear
magnética. SREAT se puede presentar en pacientes hipotiroídeos (ambos casos), eutiroídeos,
y raramente hipertiroídeos. Nuestros pacientes respondieron a tratamiento con corticoides,
característico de SREAT y coincidente con lo descrito previamente.
Conclusiones: aunque poco frecuente, al descartar otras etiologías se debe considerar este
diagnóstico en pacientes con síntomas neuropsiquiátricos y AAT. Considerar SREAT en el
diagnóstico diferencial de cuadros convulsivos con síntomas neuropsiquiátricos,
especialmente en adolescentes mujeres.
Área temática: tiroides
Tipo presentación: póster
Postulación beca: sí
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