Download desarrollo de sistema muscular

Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Medicina
Departamento de Embriología Humana
DESARROLLO DE
SISTEMA MUSCULAR
Ayudante de Profesor:
José Antonio Morales Fernández
PLAN BÁSICO DEL MESODERMO
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
MESODERMO PARAAXIAL
• El mesodermo paraaxial parece constituir una banda homogénea
de células mesenquimatosas muy agrupadas, denominados
somitómeros.
• Se forman nuevos pares de somitómeros a lo largo del nódulo
primitivo a medida que éste regresa hacia el extremo caudal del
embrión.
• El primer par de somitos no aparece por detrás de séptimo par
de somitómeros hasta que se han formado casi 20 pares de
somitómeros y el nódulo primitivo ha presentado una regresión
caudal casi completa.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
• Después de establecerse el primer par de somitos (20 días
después de la fecundación) se desarrolla una relación regular
entre la regresión de la línea primitiva y la formación de
somitos y somitómeros adicionales.
• Los primeros 7 pares de somitómeros en la región craneal no
experimentan separación o segmentación mayor y formarán la
mayor parte de la musculatura esquelética de la cabeza.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
• El primer par de somitos
se forma a expensas del
octavo
par
de
somitómeros.
• Se produce una relación
constante entre el par
más caudal de somitos
definitivos y el número
de somitómeros (que
suele ser de 10 a 11) que
se pueden encontrar por
detrás de ellos.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
Somitogénesis
• El primer paso significativo es la segmentación.
• La somitogénesis implica dos mecanismos:
1. Frente de onda o de determinación  Se asocia con el
alargamiento del polo caudal del cuerpo producido por la
proliferación de células mesenquimatosas situadas en la
porción posterior de la región no segmentada de la línea
primitiva. Consiste en gradientes opuestos de ácido retinoico
(AR) producido en los somitos ya formados y de FGF-8 en la
región no segmentada.
Mesp-2  Anuncia un futuro somito.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
2. Reloj de segmentación  Se inicia en aquellas células
presomíticas que han pasado el umbral del entrecruzamiento de
las dos concentraciones mencionadas y que están expresando
Mesp-2.
- Consiste en que moléculas oscilatorias en la vía del Notch
estimulan la expresión de lunatic fringe en el límite anterior
(craneal) del futuro somito y de c-hairy en el posterior (caudal).
- Las células situadas en el límite anterior del somito expresan
receptor de efrina Eph A y las del límite posterior expresan el
ligando efrina B.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
• Finalmente, la acción de Wnt-6, procedente del ectodermo
suprayacente, estimula la expresión de paraxis en el somito
recién formado.
• La miogénesis implica la inhibición de BMP-4 por noggin.
• Estas células cesan la producción de Pax-3 y 7, comenzando a
expresar moléculas reguladoras miógenas tales como MyoD y
Myf-5.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
Gary C. Schoenwolf et al. Larsens´s Human Embryology. 2009. 4ª edición. Churchill Livingstone Elsevier. China.
ORIGEN EMBRIONARIO DEL
SISTEMA MUSCULAR
 Todo el sistema muscular se forma a partir del
mesodermo, excepto:
 Células mioepiteliales de glándulas mamarias y
sudoríparas.  Ectodermo Superficial
 Músculos del iris: dilatador de la pupila, constrictor de la
pupila y músculo ciliar.  Neuroectodermo del quinto
anterior de la copa óptica
 Las crestas neurales interaccionan con mesénquima
faríngeo y se forma: el ectomesénquima.
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición. Wolkers Kluwer. México.
Músculos Derivados del Ectomésenquima de
Arcos Faríngeos
• Primer arco faríngeo (V):
- Músculos masticadores (temporal, masetero, pterigoideos
medial y lateral)
- Músculo del martillo (o tensor del tímpano)
- Músculo tensor del velo palatino
- Vientre anterior del digástrico
- Músculo milohioideo
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición. Wolkers Kluwer. México.
• Segundo arco faríngeo (VII):
- Músculos de la expresión facial o mímicos o
musculocutáneos (prócer, orbicular de las órbitas,
buccinador, elevador del labio superior, orbicular de
la boca, platisma o cutáneo del cuello, auricular,
frontal, etc.
- Vientre posterior del digástrico
- Músculo estilohioideo
- Músculo del estribo o estapédico
• Tercer arco (IX):
- Músculo estilofaríngeo
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• Complejo branquial cuarto-sexto (X):
- Músculo palatogloso
- Músculos constrictores de la faringe (superior, medio e
inferior)
- Musculatura estriada del medio superior y medio del
esófago.
- Músculos intrínsecos de la laringe (cricoaritenoideo,
tiroaritenoideo, etc).
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Músculos Derivados de
Somitómeros
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición. Wolkers Kluwer. México.
Músculos Derivados de Somitas
 Dermatomo: Músculo erector del pelo de la espalda.
 Miotomo: Musculatura estriada de todo el cuerpo.
• Miotomo de somitas occipitales
- Músculos de la lengua, excepto el palatogloso (son
inervados por el XII NC)
• Miotomo de somitas cervicales (4ta, 5ta y 6ta):
- Pilares del diafragma
• Miotomo de las somitas del tronco:
- Masas musculares primitivas
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Músculos Derivados de
Mesodermo Intermedio
 Músculo liso del sistema urogenital
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Músculos Derivados de
Mesodermo Lateral
 Somático o parietal
- Porciones de diafragma en relación con pared corporal
 Esplácnico o visceral
- Musculatura lisa visceral y vascular
- Músculo cardiaco (requiere mesodermo esplácnico
extraembrionario)
- Musculatura lisa del tercio medio e inferior del esófago
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Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
MÚSCULO
ESQUÉLÉTICO
Determinación y diferenciación
• La fibra madura es una célula multinucleada compleja, que está
especializada en la contracción.
• Las células miógenas en proliferación se mantienen dentro del
ciclo celular gracias a FGF y TGF-β.
• Las células miógenas estimulan la síntesis de p21,que las saca de
forma irreversible de este ciclo.
• Bajo la influencia del factor de crecimiento similar a la insulina,
los mioblastos posmitóticos comienzan a transcribir las proteína
contráctiles, actina y miosina.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
• Los mioblastos postmitóticos se fusionan entre sí en un
miotubo multinucleado, que secreta troponina y tropomiosina,
las cuales se ensamblan en miofibrillas formando sarcómeros.
• A medida que los miotubos se llenan de miofibrillas, sus
núcleos emigran hacia la periferia de dicha estructura,
formando la fibra muscular.
• Las células satélite ayudan a que la fibra aumente de tamaño
en proporción al rápido crecimiento del feto y más tarde del
lactante.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
Factores de transcripción muscular
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
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Gary C. Schoenwolf et al. Larsens´s Human Embryology. 2009. 4ª edición. Churchill Livingstone Elsevier. China.
• En ausencia de un solo factor
regulador miógeno (p.ej; myf-5,
Myo-D) no evita la formación del
músculo esquelético, pero cuando
se eliminan ambos de forma
simultánea es imposible su
formación.
• La supresión de Pax-3 y myf-5
origina la carencia por completo de
músculos en el tronco y las
extremidades,
mientras
la
musculatura
de
la
cabeza
permanece intacta, ya que siguen
vías reguladoras distintas.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
Histogénesis del músculo
• El músculo típico no está compuesto por fibras musculares
homogéneas. Por el contrario, se suelen distinguir varios tipos
según sus propiedades de contracción, su morfología y que
posean o no diferentes isoformas de proteínas contráctiles.
• Cuando los primeros mioblastos se unen a los miotubos, dan
lugar a miotubos primarios, que constituyen la base inicial del
músculo embrionario (antes de que los axones motores hayan
entrado en el músculo que acaba de formarse).
• Posteriormente se originan los miotubos secundarios que
surgen de los últimos mioblastos de los miotubos primarios y
aparecen los primeros axones motores.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
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Morfogénesis del músculo
• La forma global del músculo viene determinada sobre
todo por el tejido conjuntivo que lo rodea más que por los
mioblastos mismos.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
Músculos del tronco
y las extremidades
• El miotomo de somitas torácicas
forma dos masas musculares
primitivas:
1. Masas epiaxiales (epímeros o
primaxiales)
2. Masas hipoaxiales (hipómeros
o abaxiales)
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición.
Wolkers Kluwer. México.
Gary C. Schoenwolf et al. Larsens´s
Human Embryology. 2009. 4ª edición.
Churchill Livingstone Elsevier. China.
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• Las masas epaxiales o epímeros
forman la musculatura extensora de
cuello y tronco.
• Las
masas
hipoaxiales
o
hipómeros forman la musculatura
flexora de cuello y tronco.
• Las
masas
posteriores
o
postaxiales forman la musculatura
flexora de los miembros.
• Las masas anteriores o preaxiales
forman la musculatura extensora de
los miembros.
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª
edición. Wolkers Kluwer. México.
Gary C. Schoenwolf et al. Larsens´s Human
Embryology. 2009. 4ª edición. Churchill
Livingstone Elsevier. China.
• Los miembros superiores rotan 90° hacia afuera y los
miembros inferiores rotan 90° hacia adentro. En
miembros inferiores las masas cambian de posición
(preaxiales anteriores).
• De las masas preaxiales y postaxiales hay unas
prolongaciones:
- Prolongaciones al tronco de masas postaxiales se forma
la musculatura aductora de los miembros
- Prolongaciones al tronco de las masas preaxiales forma
la musculatura abductora de los miembros.
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición. Wolkers Kluwer. México.
Epímeros
Hipómeros
Masas
postaxiales
Masas
preaxiales
Prolongación hacia el
tronco de m. postaxiales
Prolongación
hacia el tronco
de m.
preaxiales
• Los epímeros experimentan segmentación y originan:
 Epímeros mediales: Quedan profundos en relación
con la columna vertebral. Forman musculatura
extensora profunda de cuello y tronco (multífidos,
rotadores y espinales).
 Epímeros laterales: Forman la musculatura extensora
superficial de cuello y tronco.
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición. Wolkers Kluwer. México.
• En los hipómeros igualmente ocurre segmentación y
se originan:
 Hipómeros mediales: Forman la musculatura flexora
profunda de cuello y tronco (músculos prevertebrales).
 Hipómeros laterales: Forman la musculatura flexora
ventrolateral de cuello y tronco (músculos pectorales,
oblicuos, transverso del abdomen, etc).
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición. Wolkers Kluwer. México.
• Delante de los hipómeros laterales se
encuentran las masas ventrales, que forman la
musculatura ventromedial de cuello y tronco
(músculo
geniohioideo,
escalenos,
infrahioideos,
intercostales,
abdominales,
cuadrado lumbar y diafragma pélvico).
• Los rectos del abdomen se forman por fusión
de miotomos sucesivos.
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición. Wolkers Kluwer. México.
Epímeros mediales
Epímeros laterales
Hipómeros
mediales
Hipómeros
laterales
Masas
ventrales
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
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Músculos de la cabeza y la región cervical
• Los somitómeros constituye la
principal fuente de la musculatura
craneal.
• Algunos
de
los
músculos
extraoculares derivan de la placa
precordal del embrión temprano.
• La morfogénesis de los músculos
de la región craneal está
determinada
por
el
tejido
conjuntivo derivado de la cresa
neural, que los cohesiona.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
Músculo cardiaco
• Deriva del mesodermo esplácnico.
• En el desarrollo inicial
no se
expresan MyoD y otros reguladores
principales, como lo hace en el
esquelético.
• Para cumplir las exigencias
funcionales, las células del corazón
en desarrollo deben continuar
contrayéndose
mientras
éste
aumenta de masa, aun cuando su
citoplasma posea muchos filamentos
contráctiles.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
Músculo Liso
• Se forma a partir del mesodermo esplácnico.
• Excepciones:
- Músculo ciliar y esfínter de la pupila  Ectodermo de cresta
neural.
- Músculo liso vascular  Mesodermo local
• Miocardina  Regulado de expresión génica.
Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.
ANOMALÍAS
MUSCULARES
SECUENCIA DE POLAND
• Incidencia: 1 de cada 20,000
individuos.
• Se caracteriza pro la ausencia del
pectoral menor y la pérdida
parcial del pectoral mayor
(generalmente
la
cabeza
esternal).
• El pezón y la aréola faltan o
están desplazados, ye en el lado
afectado suelen darse defectos de
los
dedos
(sindactilia
y
braquidactilia).
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición. Wolkers Kluwer. México.
SÍNDROME DEL ABDOMEN EN
CIRUELA PASA O DE PRUNE BELLY
• Es la ausencia parcial o completa de
la musculatura abdominal.
• Generalmente, la pared abdominal es
tan delgada que los órganos son
visibles y se pueden palpar
fácilmente.
• Va asociado a malformaciones del
tracto urinario y la vejiga, incluida
obstrucción uretral.
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición.
Wolkers Kluwer. México.
Carlson, Bruce M. Embriología humana
y biología del desarrollo. 2014. 5ª
edición. Elsevier Saunders. España.
DISTROFIA MUSCULAR
• Se aplica a un grupo de
enfermedades
musculares
hereditaria que causan atrofia y
debilidad muscular progresiva.
• Son causados por mutaciones
en el gen de la distrofina
situado en el cromosoma X.
• Distrofia
muscular
de
Duchenne  Más común.
• Distrofia muscular de Becker
T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición. Wolkers Kluwer. México.