Download enfermedad fibroquística del pancreas

Cáterdra de Semiopatología Médica Prof. Adjunta Dra. María E.C. de
Crosa
ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA
Esta enfermedad es una importante causa de mortalidad en el período
neonatal; afecta a los niños prematuros, es decir, de menor edad gestacional
y bajo peso al nacer. Suele afectar tambien a los hijos de madres diabéticas,
y mas raramente a los nacidos por cesáreas o con asfixia al nacer.
Esta patología se debe a la escasez, o falta de SURFACTANTE
El surfactante es liberado en el interior del alveolo, en donde reducen la
tensión superficial, y ayudan a mantener la estabilidad alveolar,
previniendo el colapso de los espacios aereos de menor tamaño al final de
la espiración. Se alcanza niveles maduros a partir de las 35 semanas de gestación.
Disminuyen la síntesis de surfactante : la asfixia, la hipoxemia, y la
isquemia pulmonar, el oxígeno suministrado a altas concentraciones, y el
empleo de respiradores.
A consecuencia de la falta de surfactante : edema intersticial, con
formación de membranas hialinas, y atelectasias alveolares. Los alvéolos
están perfundidos, pero no ventilados. También se produce una
vasoconstricción pulmonar ( disminución del flujo sanguineo en los
alvéolos ), produciendo una lesión isquémica, que produce un exudado
proteico en los alveolos.
Todos estos mecanismos fisiopatológicos llevan al neonato a un cuadro de
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVE.
Cuadro clínico : los signos aparecen a los pocos minutos del nacimiento.
Taquicardia, taquipnea, quejido, retracciones intercostales y subcostales,
aleteo nasal, y cianosis, que es progresiva; esta última, a menudo, es
refractaria a la administración de oxígeno.
A la auscultación: los ruidos pueden ser normales o estar disminuidos; en la
inspiración se pueden auscultar estertores finos en las bases pulmonares.
La evolución natural se caracteriza por el empeoramiento progresivo de los
signos de “sed de aire”, y disnea.
Se produce una acidosis metabólica y respiratoria severa.
Sin tratamiento el cuadro puede evolucionar hacia la muerte.
La principal prevención de esta enfermedad, es previniendo los
nacimientos prematuros, ya sean por partos o cesareas.
Complicaciones : enfisema intersticial, neumotorax, hemorragia
intracraneana, infección.
BRONQUIOLITIS AGUDA
Es una enfermedad frecuente de las vías respiratorias bajas del lactante,
resultante de la obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías aéreas. Se
produce en los 2 primeros años de vida. Mayor incidencia en invierno y
principio de primavera.
El agente etiológico es un virus, virus sincicial respiratorio, y otros virus.
Esta enfermedad se caracteriza por obstrucción bronquiolar, debida al
edema, y a la acumulación de moco y restos celulares, y por la invasión de
las ramas mas pequeñas del arbol bronquial por el virus. El engrosamiento
de la pared bronquiolar produce un efecto sobre el flujo aereo. Como los
túbulos son de pequeño calibre, el aire penetra pero tiene dificultad para
salir en la espiración, lo que da lugar a un atrapamiento del aire. Cuando
una obstrucción se hace completa, y el aire atrapado es absorbido se puede
producir una atelectasia. Se altera el intercambio normal de gases en el
pulmón, lo que lleva a la HIPOXEMIA.
Cuadro clínico : comienza con una afección respiratoria alta, leve, con
secresión nasal y estornudos. Puede haber fiebre y disminución del apetito.
Posteriormente aparece en forma gradual, la dificultad respiratoria,
caracterizada por tos sibilante paroxística, disnea e irritabilidad; dificultad
para alimentarse. Puede haber otras manifestaciones sistémicas, como
vómitos y diarrea. El lactante puede estar afebril, con una febrícula o
hipotérmico.
A la exploración : lactante taquipneico, ansias de aire y cianosis; aleteo
nasal, y uso de los músculos accesorios en la respiración; tos paroxística.
A la auscultación, estertores finos en la inspiración; en la fase espiratoria,
que es prolongadas, puede haber sibilancias. En los casos graves, los
sonidos son poco audibles cuando la obstrucción es completa.
En la Rx : se observa hiperinsuflación pulmonar, y un aumento del
diámetro anteroposterior en la Rx lateral; áreas dispersas de condensación
que pueden deberse a atelectasias o inflamación de los alvéolos.
Los virus se pueden demostrar en las secreciones nasofaríngeas, mediante
técnicas específicas.
La fase mas crítica ocurre dentro de las 48 hs, donde se producen crisis
severas de apnea; luego la mejoría es rápida. Es mas grave en los lactantes
con cardiopatías congénitas, o enfermedad fibroquística.
Bronquiolitis obliterante : cuando los bronquiolos y las vías aéreas mas
pequeñas están lesionados, y el proceso inflamatorio produce mucho tejido
de granulación que obstruye la vía aérea. Generalmente están relacionados
con una infección viral pulmonar.
Los síntomas son : tos, dificultad respiratoria y cianosis; al progresar
aparece disnea, tos productiva y sibilancias.
Evoluciona a la fibrosis progresiva, con isuficiencia respiratoria crónica.
ENFERMEDAD FIBROQUÍSTICA DEL PANCREAS
Es un trastorno multisistémico hereditario de niños y adultos, caracterizado
principalmente, por obstrucción crónica e infección de las vías aéreas., así
como mal digestión y sus consecuencias. Es el rasgo genético peligroso
para la vida mas frecuente en la raza blanca. Hay una disfunción de las
glándulas exócrinas. Es la principal causa de enfermedad pulmonar crónica
grave de la infancia, y la responsable de la mayor parte de las insuficiencias
pancreáticas exócrinas en la primera etapa de la vida.
Se produce en aproximadamente 1 sobre 600 nacimientos (a nivel
mundial). Se hereda como rasgo autosómico rescecivo. La anomalía se
encuentra en un gen del brazo corto del cromosoma 7.
Patogenia: cuatro observaciones son de importancia fundamental :
1- Incapacidad de aclarar las secreciones mucosas
2- Escasez de agua en las secreciones mucosas
3- Elevado contenido de sal en el sudor, y otras secreciones serosas
4- Infección crónica limitada al aparato respiratorio
Hay una anomalía en la regulación del transporte de sales en las
membranas de los epitelios. Se pierde mucha cantidad de sales por el sudor.
Se producen bronquiolitis, y bronquitis crónicas con bronquiestasias, todo
lo cual facilita las infecciones.
Afecta a todas las secreciones exócrinas, glándulas salivales, páncreas,
hígado, tubo digestivo, senos paranasales, gándulas sudorípadas, etc.
Cuadro clínico : En el aparato respiratorio, tos productiva, sibilancias,
hemoptisis, cianosis, pudiendo llegar a la insuficiencia respiratoria.
Con respecto al aparato digestivo, presentan diarreas, síntomas de mala
digestión, deposiciones con grasas, cirrosis hepática. Por la lesión
pancreática, pude haber trastornos del metabolismo de la glucosa, hipo o
hiperglucemia, llegando a una diabetes.
Estos niños suelen tener un retraso en su desarrollo, y por las grandes
pérdidas de sales por el sudor, pueden tener episodios de deshidratación.
Diagnóstico :
Test del sudor : por iontoforesis, se recoge en piel sudor donde se analiza
su contenido en cloro ( que es una prueba específica)
La función exócrina del pancreas : se investiga la presencia de grasa en
materia fecal.
Pero estas pruebas deben ir acompañadas del cuadro clínico, así como de
estudios del aparato respiratorio.
Bibliografía :
Nelson-Berhman - Tratado de Pediatría- 1992
Meneghello - Pediatría - 1992