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SEMINARIO 31:
HIPOPLASIA PULMONAR
Drs. Carlos Contreras, Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio,
Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Hipoplasia Pulmonar
„
„
Definición: Desarrollo incompleto del tejido
pulmonar caracterizado por desarrollo insuficiente
de la vía aérea, alvéolos y vasos sanguíneos; todo
esto evidenciado con una disminución del
volumen pulmonar.
Es un diagnostico histológico basado en al
relación de peso pulmonar/peso corporal
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Desarrollo Pulmonar Normal
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PERIODO PRENATAL
‹
La etapa pseudoglandular, desde las 6 a las 16 semanas, en que lo más importante
es la división progresiva de la vía aérea hasta formar los bronquiolos terminales
‹
segunda etapa es la etapa canalicular, que va desde las16 a las 26 semanas y se
caracteriza por el crecimiento del lumen de la vía aérea, y se comienzan a formar
las estructuras acinares. En esta etapa ocurre la transformación de un pulmón
inmaduro a un pulmón potencialmente viable, que puede realizar intercambio
gaseoso.
‹
tercera etapa es la fase sacular, desde las 26 a las 36 semanas, es decir, previa al
nacimiento, que se caracteriza por adelgazamiento del epitelio respiratorio y del
mesénquima, crecen los acinos, se desarrolla la red capilar, y ya está preparado
para el intercambio gaseoso.
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Desarrollo Pulmonar Normal
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Periodo postnatal o alveolar
En el periodo postnatal hay un crecimiento contínuo
en número y septación de alvéolos, aumenta el diámetro
de los conductos aéreos, disminuye la resistencia vascular
pulmonar, y si se compara con el pulmón adulto, el
pulmón del recién nacido tiene un número menor de
alvéolos. En el adulto existen aproximadamente 300
millones. En la adolescencia se alcanza un número de 200
millones de alvéolos.
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Desarrollo Pulmonar Normal
ucsg.edu.ec/catolica
Hipoplasia Pulmonar
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Fisiopatología.
‹
‹
Para que el desarrollo pulmonar proceda adecuadamente el
espacio intratoracico debe ser suficiente y el liquido
amniotico dentro del pulmón adecuado para permitir los
movimientos respiratorios favoreciendo el desarrollo
pulmonar fetal.
Alteraciones en la composición y cantidad de liquido
amniotico dentro del pulmón; así como alteraciones en el
tamaño del espacio intratoracico favorecerán el desarrollo
de hipoplasia pulmonar.
Hipoplasia Pulmonar
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Clasificación:
Primaria: No se reconoce una causa especifica, se
postula que podría ser una disminución de los
movimientos respiratorios secundarios a hipoxia
fetal.
‹ Secundaria: Ocasionada por compresión de los
pulmones que impide su normal desarrollo. Ej
hernia diafragmática congénita
‹
Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edicion cap 9 ;129,131
Hipoplasia Pulmonar
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Hipoplasia pulmonar secundaria es mas frecuente
que la hipoplasia pulmonar primaria(7:1)
La hipoplasia pulmonar primaria no se asocia con
alteraciones con otros sistemas como si ocurre
con la hipoplasia secundaria.
Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edicion cap 9 ;129,131
Hipoplasia Pulmonar
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Incidencia : Desconocida, pero se relaciona en
orden de frecuencia con Rotura prematura de
membranas, Obstrucción y displasia renal ,
Enfermedades neuro musculares fetales.
Mortalidad:71-95% se asocia con:
RPM <25 semanas
‹ OHA severo por mas de 2 semanas
‹ Parto prematuro
‹
Hipoplasia Pulmonar
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Sexo: No hay diferencia
Raza: No hay diferencia
Pronostico: va a depender del grado de hipoplasia
y de anormalidades asociadas, del tejido r
remanente y de la posibilidad de desarrollo
pulmonar post natal.
pulmonaUltrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edicion cap 9 ;129,131
eMedicine - Pulmonary Hypoplasia Article by Terry Chin, MD, PhD.mht
Hipoplasia Pulmonar
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Causas
‹
‹
Hipoplasia primaria: Modelos experimentales sugieren
alteración en algunos factores de trascripción (TTF-1,
hepatocyte nuclear factors) y factores de crecimiento
Hipoplasia secundaria:
 Disminución volumen pulmonar fetal
• Malformación adenoquistica pulmonar
• Secuestro pulmonar
• Hidrotórax
• Malformaciones torácicas
• Displasias óseas
Hipoplasia Pulmonar
‹
Hipoplasia secundaria
Oligohidroamnios prolongado
Rotura prematura de membranas
Disminución de los movimientos respiratorios
• Lesione SNC
• Enfermedades neuromusculares
eMedicine - Pulmonary Hypoplasia Article by Terry Chin, MD, PhD.mht
Hipoplasia Pulmonar
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Estudio de Imágenes
‹
Ultrasonografia 2 D
 Estudio anatómico
 Circunferencia torácica
 Doppler arteria pulmonar
‹
‹
Resonancia Nuclear Magnética
Ultrasonografia 3 D
 Método multiplanar
 V.O.C.A.l(Virtual
Organ Computer-aided AnaLysis)
Ultrasonografia:
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Estudio anatómico: permite detectar malformaciones
renales , oligohidroamnios, disminución de los mov
respiratorios fetales y enfermedades neuromusculares
Circunferencia torácica
‹
Método dependiente de la EG
 Circunferencia torácica <pc 5 (Sensibilidad 85%)
‹
Método independiente de la EG
 Relación circunferencia torácica/circunferencia abdominal; por
debajo de 0,77
 Relación circunferencia torácica/circunferencia cefálica; por
debajo de 0,56
Doppler Arteria Pulmonar
„
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La velocidad de la onda de
la arteria pulmonar es una
herramienta útil para
diagnosticar hipoplasia
pulmonar.
El peak del flujo sistólico
es significativamente bajo
lo normal
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Doppler Arteria Pulmonar
„ Método
‹Se evalúa la rama media distal de la arteria pulmonar
derecha a nivel del hilio pulmonar, debiendo cumplir las
siguientes condiciones para estandarizar el método:
1. Feto en Apnea.
2. Obtener visión de 4 cámaras, con eje cardiaco a 0° con
respecto al transductor.
3. Aplicar Doppler color a baja velocidad (visualizar la
trifurcación de la arteria pulmonar en el hilio pulmonar
derecho)
4. Tomar una muestra de Doppler pulsado de una rama distal
con ángulo cercano a 0°
Resonancia Nuclear Magnética
„
„
„
„
Método con mayor desarrollo en el
estudio de imágenes fetales.
Permite hacer un estudio anatómico
detallado incluyendo volúmenes
Método a través del cual se obtienen
imágenes precisas en milisegundos,
excluyendo el problema de los
movimientos fetales, motivo de
principal falla en las resonancias
convencionales
La medición de volúmenes pulmonares
con resonancia nuclear muestran
beneficios por sobre la ultrasonografia
bidimensional , pero su uso se ve
limitado por su alto costo económico
Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 533–536
Métodos Ecográficos 3 Dimensiones
„
„
Método multiplanar
Método rotacional usando software VOCAL® (Virtual
Organ Computer-aided AnaLysis)
Tienen un sitial importante, por su homologación con la
Resonancia Nuclear Magnética (gold standard).
El método multiplanar es técnicamente superior al
VOCAL®, no por sus resultados (diferencia de 2 a 3,3 mL),
sino porque presenta menor variabilidad entre
examinadores.
Método Multiplanar
„ Una vez obtenida la imagen tridimensional del tórax se
realiza una selección del plano transversal y se rota la
imagen en el eje Z hasta posicionar la columna hacia
posterior.
„ Se fija el límite anatómico superior a nivel de las
clavículas y el inferior a nivel de cúpula diafragmática.
„ Se delimita el tejido pulmonar iniciando la línea en el
margen superior de la imagen.
„ La operación se repite en cada uno de los cortes
realizados entre la clavícula y la cúpula diafragmática
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118
Método Multiplanar
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118
Volumetría Pulmonar VOCAL
1. Tomando el plano sagital como referencia. Este se rota en el eje Z hasta que
la cúpula pulmonar quede hacia arriba y el diafragma hacia abajo.
2. Para calcular la superficie geométrica pulmonar, se procede a rotar el eje
sagital alrededor del eje vertical (x) en rangos de 6° a 30° definiendo para
cada imagen 2-D, dos puntos referenciales de márgenes pulmonares
(superior e inferior, de manera automática o manual) y se traza el área
pulmonar. El proceso se repite en cada imagen 2-D hasta completar los 180°.
3. Se procede a ejecutar el software VOCAL
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118
VOCAL
Volumetría Pulmonar VOCAL
„
Las ventajas de esta técnica radican en lo fácil de su
implementación, del gran número de ecotomógrafos
tridimensional que tienen actualmente disponible este
software y de su buena correlación con los resultados
obtenidos por resonancia nuclear magnética a una
relación costo-beneficio mucho mejor
González O., Reyes M., Gómez R., Medina L., González R., Díaz L., Rodríguez J., Valdés A.,
Briones A., Rojas I.
Diagnóstico antenatal de hipoplasia Pulmonar fetal con ultrasonografia 3D:Aplicación de
Software VOCAL, Casos Clínicos.
Hipoplasia pulmonar VOCAL
Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 128–133
Ultrasonografia 3D V/S Resonancia
Nuclear Magnetica
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La ultrasonografia 3D tienen un sitial importante, por su homologación con la Resonancia Nuclear
Magnética
Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29:
29: 533–
533–536
Bibliografía
1.
www.emedicine.com/ped/topic2627.htm
2.
Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edición cap 9
;129,131
3.
Rev Chil Obstet Ginecol 2000, 65;5:339-345
4.
Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 533–536
5.
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118
6.
Diagnóstico antenatal de hipoplasia Pulmonar fetal con
ultrasonografia 3D:Aplicación de Software VOCAL, Casos Clínicos.