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CASO 1
Mujer, 75 años
Resección 15 años antes de cáncer de colon.
Placas y nódulos en tórax, algo infiltrados, 3 meses
En el momento del diagnóstico el estudio de extensión fue
negativo. Ausencia de afectación de médula ósea.
La paciente recibió 6 ciclos de quimioterapia (CHOP). Las
lesiones cutaneas desaparecieron y esta libre de
enfermedad tras 2 años de seguimiento.
En Marzo e 2013 hemivulvectomizada por Enfermedad de
Bowen.
RESUMEN
-Múltiples lesiones cutáneas sin afectación sistémica.
-Proliferación clonal T con expresión de marcadores propios de
linfocito T “helper” de centro germinal en células neoplásicas.
-Proliferación clonal B de hábito plasmocitoide con monotipia de
cadenas ligeras.
DIAGNÓSTICO PROPUESTO
LINFOMA T DE FENOTIPO CENTRO GERMINAL PRIMARIO CUTÁNEO
LINFOMAS T PRIMARIO CUTÁNEOS
DE FENOTIPO CENTRO FOLICULAR
XV Meeting of the European
Association of
Haematopathology/Society for
Hematopathology, Lisboa,
Portugal. Octubre 20-25, 2012
LINFOMAS T PRIMARIO CUTÁNEOS DE
FENOTIPO CENTRO FOLICULAR
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO
LINFOMA T PERIFÉRICO-NOS CON EXPRESIÓN DE MARCADORES DE
CENTRO FOLICULAR
Afectación cutánea variable según las series (2%, Savage et a, Ann Oncol, 2004;
21% Fedreico M, et al, J Clin Oncol 2013 hasta un 50% por Martel P, et al, Arch
Dermatol, 2000).
Proliferaciones clonales B en linfomas T periféricos o linfomas T
angioinmunoblástico es conocido.
Abruzzo LV, Blood 1993
Brauninger A, et al. J Exp Med, 2001
Smith JL, et al. Am J Pathol, 2000
Higgins JP, et al. Clin Pathol, 2000
Zettl A, et al. Am J Clin Pathol, 2002
.
De igual modo podrian encontrase en infiltraciones cutáneas
dificultando el diagnóstico.
CONCLUSION
DATOS CLÍNICOS SON FUNDAMENTALES
CASO 2
Mujer de 64 con nódulo nasal de reciente aparición y crecimiento rápido
Cortesía del Dr Miguel Angel Limares Gonzalez
CD20
CD3
CD8
CD30
CD4
CD30
PD-1
PD-1
CXCL13
PD-1
PD-1/BCL6
PD-1/CD30
PD-1/PAX-5
D
ESTUDIO MOLECULAR
No restricción de cadenas ligeras
No EBV
Tras extirpacion no recidiva. No necesidad de tratamiento adyuvante.
DIAGNÓSTICO PROPUESTO
LINFOMA T DE CÉLULAS PEQUEÑAS-MEDIANAS CD4POSITIVO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. LINFOMAS B
LINFOMA MARGINAL
PD1/OCT-2
LINFOMA CENTROFOLICULAR
PD1
PSEUDOLINFOMA
CD20
CD3
PD1
BeltraminelliH, et al. Am J Dermatopathol, 2009
1 caso C8-positivo.
2 casos doble CD4/CD8-positivos
124. 75 casos (60%)- reordenamiento clonal TCR.
49 casos (40%) –reorenamiento policlonal.
Se han encontrado reordenamientos clonales del gen TCR en
lesiones reactivas secundarias a drogas.
Callot V, et al. Arch Dermatol, 1996
Haddad A, et al. Haematologica, 2005.
Magro CM,et al. Hum Pathol, 2003.
15 casos. 8 PTCL-NOS, 4 AITL,
3 Linfomas T primario cutáneos
(2 linfomas T de células pequeñas-medianas y 1 LTP-NOS)
Proliferación clonal monotípica de células plasmáticas (8)
Proliferación clonal monotípica de células grandes B (4)
Linfoma B con diferenciación plasmacítica/plasmablástica (3)
LINFOMAS T DE CÉLULAS PEQUEÑAS O INTERMEDIAS CD4POSITIV0S
Grogg K.L, et al. Mod Pathol, 2008.
15 casos. Ninguno mostraba restricción de cadenas ligeras ni reordenamientos
clonales el gen IgH.
Rodriguez-Pinilla et al. Am J Surg Pathol, 2008
16 casos. Ninguno mostraba restricción de cadenas ligeras ni reordenamientos
clonales el gen IgH.
BeltraminelliH, et al. Am J Dermatopathol, 2009
1 caso C8-positivo.
2 casos oble CD4/CD8-positivos
No investiga la restricción de cadenas ligeras ni la presencia/ausencia de
clonas IgH.
LINFOMAS T CD4-POSITIVOS NOS
XV Meeting of the European Association of Haematopathology/Society
for Hematopathology, Lisboa, Portugal. Octubre 20-25, 2012
LINFOMAS T CD4-POSITIVOS NOS
Cortesía de Dr Giovanna Roncador
CXCL13
PD-1
PD1
BCL6
CONCLUSION
Caso 1
Caso 2
Garcia-Herrera,et al.
Estudio histológico y correlación clínica