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Síndrome de Alicia en el
país de las maravillas
Sara Díez González
eir 1 en C.S. de Contrueces
Como citar este documento:
Díez González S. Síndrome de Alicia en el país de las maravillas. Revista de Seapa 2013; XI: 4-6.
Manuscrito recibido: 25-11-2012. Manuscrito aceptado: 15-12-2012
RESUMEN
El objetivo es dar a conocer a las enfermeras de atención primaria la existencia de este síndrome conocido con el nombre «Alicia en el
país de las maravillas», ya que cuando oí por primera vez su existencia en la consulta de pediatría, me pareció curioso y original. Aunque no
es frecuente, creo que su conocimiento puede ser interesante.
Consiste en un cuadro de trastornos de la percepción visual con múltiples etiologías y que aparece principalmente en niños.
Es importante conocer en qué consiste, sus posibles etiologías, la clínica neurológica, etc... para así poder informar a los padres sobre
su carácter benigno y su resolución generalmente espontánea y sin recurrencia. También explico algunas intervenciones y actividades enfermeras que pueden ser interesantes aplicar ante la presencia de dicho proceso.
PALABRAS CLAVE:
Síndrome de «Alicia en el País de las Maravillas». Virus de Epstein-Barr. Migraña. Atención de enfermería.
The Syndrome of Alice in Wonderland
ABSTRACT:
The goal of writing this article is to make primary attention nurses aware of the existence of this syndrome, known with the name of “Alice
in wonderland” because when I first heard about it in the paediatrics consultation it seemed to me curious and original.
Although it is not frequent, I think that the knowledge of it can be interesting. It consists of a group of visual perception disorders with multiple ethiology and that occurs mainly with children.
It is important to know what it consists of, its possible ethiologies and the neurological clinic, etc... so that we can inform the parents about
its benign character and its generally spontaneous and non-recurring resolution.
I also explain some interventions and nurse activities that can be interesting to apply when we face the above mentioned process.
KEYWORDS:
Alice in Wonderland syndrome. Epstein-Barr virus. Migraine. Nursing Care.
Introducción:
La primera vez que oí hablar sobre este
síndrome fue durante mi rotación de Pediatría en el C.S de Contrueces. Estaba haciendo la revisión de un niño sano cuando leí en
uno de los episodios «Síndrome Alicia en el
país de las maravillas». Me resultó muy curioso y le pregunté al pediatra por él. Me
contó que lo habían tenido algunos niños
del centro y me recomendó un artículo para informarme. A raíz de eso busque más información y aquí cuento de forma general en
que consiste dicho proceso.
Definición: 1, 2, 3, 4, 5
Se define como un cuadro de trastornos
complejos de la percepción visual: alteracio-
nes de la forma de los objetos (metamorfopsia), del tamaño, tanto macropsia («vio
que sus pies quedaban ya tan lejos que parecía fuera a perderlos de vista») como micropsia («me debo estar encogiendo como un
telescopio»), del color y de la situación espacial de los objetos (teleopsia o efecto zoom: «Se encontró con que la cabeza le tocaba contra el techo y tuvo que doblarla para
que no se le rompiera el cuello»), distorsión
de la imagen corporal (micro y macrosomatognosia) y dualidad física o somatopsíquica, que consiste en la sensación de tener
dos cuerpos. Otros signos que pueden aparecer son visión invertida, palipnosia (imágenes múltiples), prosopagnosia (incapacidad
para reconocer caras) o pérdida de visión
(4) Revista de SEAPA
estereoscópica («la cabeza del gato comenzó a desvanecerse»).
En ocasiones se describe acompañado de
episodios de desrealización, despersonalización y alteración de la percepción del tiempo («ahora son siempre las seis de la tarde»),
que pueden llevar a confundir este proceso
con otros cuadros.
Los pacientes son conscientes de la naturaleza ilusoria de sus percepciones, pudiendo describir su experiencia sin amnesia posterior.
En general, este síndrome se presenta de
forma parcial, apareciendo sólo algunas de
las alteraciones descritas.
Fue descrito por primera vez en 1952 por
el psiquiatra C.W. Lippman y en 1955 es
Todd quien lo denomina «Síndrome de Alicia
en el país de las maravillas», estableciendo
su asociación fundamentalmente con migraña y epilepsia.
Este nombre se lo dio en honor a la niña protagonista de la obra “Alice`s Adventures in Wonderland”, publicada en 1865 por
Lewis Carroll.
He recogido anteriormente entre comillas
y en cursiva algunas frases que aparecen
en el cuento de Alicia en el país de las Maravillas, para dar a entender la asociación de
este síndrome con la novela.
Etiología: 1, 4
Las etiologías a las que se le ha asociado
han sido múltiples. Clásicamente se presentaba en el contexto de migrañas (con o sin
aura), pero también se ha asociado a epilepsia, lesiones cerebrales (aneurismas, tumores), hiperpirexia, infecciones virales (dentro
de las más frecuentes están las infecciones por virus de Epstein-Barr, Citomegalovirus, virus varicela zóster, virus Coxsakie
y virus influenza H1N1), intoxicaciones por
drogas (lsd, éxtasis, marihuana y mescalina) o fármacos (topiramato, montelukast,
antidepresivos, risperidona, clomifeno, interleucina-2).
Según un estudio realizado se vio que la
etiología infecciosa por Virus Epstein-Barr y
la migraña constituyeron el 85% de los casos1, sin encontrar diferencias con estudios
realizados previamente5.
Es más frecuente en jóvenes, siendo los
niños especialmente susceptibles6. No hay
predilección por el sexo, salvo en la etiología migrañosa, en los que predomina el sexo
femenino.
Etiología infecciosa
El principal agente infeccioso relacionado
con este cuadro es el virus Epstein-Barr. Las
complicaciones neurológicas por la infección
suelen coincidir con el resto de los síntomas
característicos de la enfermedad o poco después y a veces pueden preceder al resto de
los síntomas, complicando de esa forma el
diagnóstico.
Al ser el agente más frecuente se recomienda realizar en primer lugar una serología para descartar una infección por virus
Epstein-Barr.
Si se relaciona con el virus varicela zóster,
el cuadro clínico suele aparecer en el periodo de remisión de la varicela.
Se han encontrado sólo dos casos de sintomatología relacionado con el virus Coxsakie y con el virus influenza H1N11.
En el caso de confirmarse la infección, no
sería necesario realizar más estudios complementarios, y permitiría informar a los pa-
dres de que se trata de un cuadro benigno y
que la evolución suele ser hacia la remisión
completa de la sintomatología.
Etiología migrañosa
En estos casos se ve que existen generalmente antecedentes familiares, principalmente en la madre, de migraña con o sin
aura, e incluso antecedentes personales de
migraña.
Este síndrome suele preceder a la migraña, presentándose como aura de ésta. Clásicamente el síndrome se ha considerado
casi patognomónico de migraña. Es más frecuente en gente joven, sobre todo en niñas
de 5 a 14 años.
El inicio de los síntomas suele ser agudo,
precediendo a la aparición de cefalea y sin
un cuadro infeccioso previo.
El uso de tratamiento profiláctico podría
ser una solución para evitar dicho síndrome,
pero se han registrado casos de este síndrome como consecuencia del uso de topiramato en el tratamiento profiláctico de migrañas,
siendo desconocido su mecanismo1.
Etiología farmacológica
En este apartado me gustaría resaltar uno
de los últimos casos publicados4 que tienen relación con este síndrome. Se trata del
Montelukast, un medicamento ampliamente
utilizado para el tratamiento del asma.
Se describió un caso clínico4 probablemente como efecto adverso de este fármaco hasta ahora no descrito. Se trata de una
niña de 11 años que presentó durante 3 semanas episodios diarios, breves y frecuentes que consistían en una alteración en la
percepción visual del tamaño de los objetos que la rodean y de partes de su propio cuerpo. No se asociaba ni a cefalea ni
a cuadro infeccioso. Ante la sospecha de
efecto adverso a Montelukast se suspende
el mismo, cesando en 24 horas la sintomatología. Y 17 meses después permanecía
asintomática.
Etiología por intoxicación por drogas
Debe sospecharse esta etiología cuando
el cuadro clínico destaque la alteración de la
conducta sobre el resto de manifestaciones
típicas. En estos casos es necesario realizar pruebas de neuroimagen (tac o rnm) para descartar una lesión orgánica del sistema
nervioso central.
Las recurrencias no son frecuentes y el
cuadro se resuelve con la desaparición del
tóxico del organismo.
Etiología epiléptica
En este caso suelen existir antecedentes
familiares o personales de crisis febriles y
(5) Revista de SEAPA
alteración del desarrollo psicomotor. La única prueba complementaria alterada es el
electroencefalograma, con el que es posible detectar el foco de descarga. Se suelen
necesitar fármacos antiepilépticos para evitar recurrencias.
Patogenia:1,4,5
La patogenia del proceso actualmente se
desconoce. En la mayoría de los casos, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y el electroencefalograma son normales.
En el caso de las infecciones virales, se
cree que puede deberse a que se produce
un edema en el parénquima cerebral con disminución del flujo sanguíneo en la zona, y
como consecuencia llevaría a la disfunción
cerebral. En este caso, las pruebas de imagen habituales serían normales, por lo que
se necesitarían estudios funcionales o de
electrofisiología (electroencefalograma y potenciales evocados visuales) para mostrar
la patología.
Clínica neurológica:1
De manera general y de mayor a menor
frecuencia, predominan las alteraciones de
la forma de los objetos (macropsias/micropsias), distorsión de la imagen corporal, sensación de aceleración del tiempo, sensación
de miedo/terror, sensación de irrealidad, delirio (miedo/terror + confusión + alucinaciones/ilusiones) y agitación.
•• La forma de instauración del cuadro de
forma habitual es aguda.
•• La duración de los episodios descritos
hasta el momento van de 3 a 15 minutos, siendo lo más habitual entre 1 y 3
minutos.
•• Los episodios son pluricotidianos.
•• En ningún caso se objetivó déficit neurológico posterior.
Tratamiento:4, 5
Todos los casos descritos en la bibliografía han tenido una evolución benigna con recuperación completa en semanas o meses,
sin secuelas, aunque puede recurrir tras un
periodo de latencia de años.
Se recomienda realizar estudios serológicos para descartar una infección por virus
de Epstein-Barr en todo niño que presente
un cuadro clínico compatible con este síndrome. Con ello se consigue disminuir la necesidad de practicar otros estudios complementarios.
Cuidados enfermeros: 7,8,9
Lo más importante es dar una información
tranquilizadora a los padres sobre el carácter benigno de este síndrome tan alarman-
te y que la evolución suele ser hacia la remisión completa de la sintomatología.
Para ello podemos utilizar los siguientes
diagnósticos de enfermería con sus correspondientes noc (Nursing Outcomes Classification), nic (Nursing Interventions Classification) y actividades:
00126. Conocimientos deficientes
noc. 1813. Conocimiento: régimen terapéutico.
nic. Campo 3 conductual. 5510. Educación
sanitaria.
•• Determinar el conocimiento sanitario actual.
•• Ayudar a la persona y a la familia a clarificar el problema de salud.
nic. Campo 3 conductual. 5520. Facilitar el
aprendizaje.
•• Establecer la información en una secuencia lógica.
•• Asegurarse que el nivel de enseñanza es
actual y está al día.
•• Utilizar un lenguaje familiar.
•• Definir la terminología que no sea familiar.
•• Dar tiempo al paciente y a la familia para que haga preguntas y discuta sus inquietudes.
•• Responder a las preguntas de una forma
clara y concisa.
nic. Campo 3 conductual. 5602. Enseñanza:
proceso de enfermedad.
•• Describir los signos y síntomas comunes
de la enfermedad.
•• Describir el proceso de la enfermedad.
•• Identificar las etiologías posibles.
•• Proporcionar información al paciente y familia acerca de la enfermedad.
•• Proporcionar información acerca de las
medidas de diagnóstico disponibles.
•• Comentar los cambios en el estilo de vida que puedan ser necesarios para evitar futuras complicaciones y/o controlar
el proceso de enfermedad (en caso de
que la etiología sea farmacológica o por
drogas).
00124. Desesperanza
noc. 1205. Autoestima.
nic. Campo 3 conductual. 5270. Apoyo emo-
cional.
•• Comentar la experiencia emocional con el
paciente.
•• Escuchar las expresiones de sentimientos.
00146. Ansiedad
noc. 1402. Control de la ansiedad.
noc. 0902. Capacidad de comunicación.
nic. Campo 3 conductual. 5820. Disminu-
ción de la ansiedad.
•• Utilizar un enfoque sereno que dé seguridad.
•• Proporcionar información objetiva respecto
al diagnóstico, tratamiento y pronóstico.
•• Escuchar con atención.
•• Crear un ambiente que facilite la confianza.
nic. Campo 3 conductual. 4920. Escucha
activa.
•• Explicar al paciente y familia todas las
pruebas y procedimientos.
•• Responder a las preguntas sobre su salud.
Conclusión:
Es un síndrome infrecuente, pero si tiene
lugar puede resultar muy alarmante. Es importante saber que se trata de un proceso
de carácter benigno, para así evitar algunos
procedimientos innecesarios, como la instauración de tratamientos o la realización de
pruebas complementarias cruentas y poder
dar a los padres información tranquilizadora
acerca de la evolución del proceso.
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(6) Revista de SEAPA
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