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Fibrosis Pulmonar Idiopatica
¿Qué es fibrosis pulmonar idiopática?
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es
una enfermedad de un grupo de
aproximadamente 200 enfermedades
relacionadas al pulmón. En FPI, el
tejido pulmonar se transforma en tejido
cicatrizado. La cicatrización avanza en
los pulmones mientras la enfermedad
progresa, haciendo la respiración más
dificultosa para la persona.
Desafortunadamente la FPI es una
enfermedad que incapacita y puede ser
fatal.
¿Qué produce la fibrosis pulmonar idiopática?
La causa de FPI es desconocida. En algunos pacientes la enfermedad es genética
(usted hereda la enfermedad de sus padres). Factores ambientales (particularmente la
exposición a ciertos tipos de polvo) pueden participar en la aparición. Lo que se sabe
es que la FPI modifica la habilidad de los pulmones a funcionar normalmente.
Típicamente, primero ocurre una cicatrización débil de los tejidos pulmonares, pero al
paso de los años, el tejido normal de los pulmones se transforma en una cicatrización
más gruesa, lo cual dificulta la respiración y la oxigenación del cuerpo.
Aunque la causa principal de la FPI este bajo investigación, los siguientes son
considerados factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad:
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Trabajar en lugares con polvo (particularmente polvo de asbesto, silicio,
madera o metal) al igual que gases o humos. Granjeros, peluqueros,
trabajadores del metal o de piedra aumentan el riesgo de desarrollar la
enfermedad debido a la exposición de estos polvos.
La exposición a radiación o quimioterapia.
La presencia de alguna enfermedad del tejido conectivo, como lo es la artritis,
lupus o esclerosis sistémica.
Edad entre 40 y 70 (aproximadamente 2/3 de los pacientes son mayores de 60
en el momento del diagnostico).
Fumadores.
Sexo masculino (más hombres son diagnosticados con la enfermedad que
mujeres).
Aproximadamente 50,000 personas en los Estados Unidos tienen FPI, y
aproximadamente 15,000 nuevos casos se desarrollan cada año.
¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática?
Los síntomas de la FPI usualmente se desarrollan gradualmente y pueden pasar
desapercibidos hasta que la enfermedad esté bien establecida.
Los síntomas incluyen:
• Tos seca.
• Falta de aire, especialmente durante o después del ejercicio.
• Cansancio prolongado.
• Pérdida de peso.
• Agrandamiento en forma de bulbo de las yemas de los dedos y uñas (signo
llamado palillos de tambor)
Los pacientes pueden llegar a desarrollar fallo cardíaco con edema de las piernas. La
FPI afecta a cada persona diferente y la enfermedad progresa en forma variable.
¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar idiopática?
Para empezar, su Médico tomará una historia clínica completa para descartar otras
enfermedades relacionadas con los pulmones u otras causas médicas. Luego, le
realizarán un examen físico. El examen medico no es suficientemente específico para
realizar el diagnóstico de FPI, pero puede ayudar en el diagnóstico a través de
identificar algunos signos relacionados. El Médico utilizará un estetoscopio para
escuchar en su tórax para determinar si sus pulmones están produciendo sonidos
anormales al respirar. El Médico luego pedirá uno o varias pruebas o procedimientos
diagnósticos que aparecen en la tabla.
¿Qué complicaciones pueden ocurrir?
Debido a que la cicatrización del tejido pulmonar produce la incapacidad para llevar
el oxígeno al cuerpo, se aplica estrés al lado derecho del corazón. Esto puede llevar a
producir presión elevada en los pulmones, una enfermedad llamada hipertensión
pulmonar. La FPI también está asociada a las siguientes condiciones que son un serio
riesgo para la vida:
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Ataque cardíaco.
Fallo respiratorio.
Derrame cerebral.
Coágulos en los pulmones (llamado embolia pulmonar).
Infecciones pulmonares.
Cáncer pulmonar.
Pruebas diagnósticas para fibrosis pulmonary idiopática
Estudios torácicos de
imágenes
Involucra tomar rayos-x o
una tomografía de alta
resolución.
Para descartar otras
enfermedades, permitir el
diagnóstico temprano,
determinar la extensión de
ala enfermedad (cambios en
la estructura bronquial,
patrón cicatrizal a lo largo
del pulmón).
Biopsia de pulmón
Involucra tomar una
pequeña muestra de tejido
pulmonar a través de un
bronquioscopio o a través
de una pequeña incisión a
través de las costillas con
un toracoscopio.
Para examinar directamente
el tejido pulmonar para
ayudar en el diagnóstico de
FPI, para medir la actividad
de la enfermedad, progreso
y respuesta al tratamiento.
Pruebas de función
pulmonar
Implica utilizar un
dispositivo para medir la
capacidad respiratoria.
Para medir el grado de
limitación de la función
pulmonar, monitorear el
progreso de la enfermedad.
Prueba de gases arteriales
Implica medir los niveles
de oxígeno en la sangre.
Para determinar la
capacidad pulmonar para
mover el oxígeno hacia
fuera, a los tejidos
corporales.
Prueba de ejercicio
Implica utilizar una banda
sin fin o una bicicleta
estacionaria.
Para determinar qué tan bien
responden los pulmones y el
corazón a la actividad física.
Otras pruebas de
laboratorio
Examen de orina,
hematología con recuento
diferencial, urea sérica,
electrolitos, niveles de
creatinina, pruebas de
función hepática, pruebas
de anticuerpos.
Para descartar otras
enfermedades, monitoreo de
los cambios en las funciones
corporales a través del
tiempo.
¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar idiopática?
No hay cura para la FPI. El daño causado por la cicatrización pulmonar no puede ser
revertido. Los tratamientos están dirigidos a reducir los síntomas y a disminuir o
detener el progreso de la enfermedad. Los tratamientos farmacológicos actuales
incluyen:
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Esteroides. La terapia corticoesteroidea, tal como prednisona, es la más
comúnmente recetada en el tratamiento inicial de la FPI. Debe verse, de
cualquier forma, que no se ha demostrado que los corticoesteroides
prolonguen el tiempo de vida ni mejoren la función pulmonar.
Citotóxicos. The American Thoracic Society recientemente recomendó el uso
de un agente citotóxico (por ejemplo, azatioprina o ciclofosfamida) como
terapia inicial - para ser utilizado conjuntamente con un esteroide-.
Desafortunadamente, de los tratamientos actuales solamente benefician a algunos
pacientes -estos medicamentos pueden no ser del todo efectivos en la mayoría de los
pacientes y el daño al pulmón continuará. Estas drogas también se asocian con efectos
secundarios- algunos menores y otros más serios. Su doctor pedirá un análisis de
sangre de vez en cuando para supervisar el desarrollo de efectos secundarios.
Otros tratamientos médico-quirúrgicos. Además de tratamientos con
medicamentos, usted puede necesitar suplementación de oxígeno, a partir de un
cilindro portátil de oxígeno, para ayudarle a su respiración. La cirugía del trasplante
de pulmón puede ser una opción en algunos pacientes. Este procedimiento es una
opción a considerar en pacientes con menos de 65 años de edad en que enfermedad no
ha respondido a los tratamientos médicos.
Nuevos medicamentos bajo investigación. A pesar de lo decepcionante de las
terapias actuales, algunos nuevos tratamientos bajo investigación pueden ser
prometedores.
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Antifibroticos. Estos agentes prometedores apuntan a retardar el progreso de
la enfermedad. Los ensayos clínicos en seres humanos ya están en marcha.
Citoquinas. Interferón gamma. Los resultados preliminares de un ensayo
clínico en seres humanos han demostrado una mejoría en la supervivencia en
los pacientes con FPI y una mejoría leve a moderada de la función pulmonar,
pero son necesarios estudios adicionales.
¿Cuán a menudo debo visitar a mi doctor?
Su Médico trabajará con usted para ayudarle a mantener la mejor calidad de vida
posible. Su primera visita probablemente sea en la clínica de su doctor.
Ocasionalmente, puede necesitar ir al hospital para pruebas y tratamientos. Puede ser
necesario visitar a su Médico de 1 a 4 veces al mes.
Esta información es proporcionada por la Cleveland Clinic y no está diseñada para substituir el consejo
médico de su doctor o proveedor de cuidados médicos. Por favor consulte con su proveedor de
cuidados médicos para consejería sobre una condición médica específica.
©The Cleveland Clinic 2005
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