Download 09 Semi 6826 urticaria

09 Semi 6826 urticaria
29/3/06
15:22
Página 1
Recordatorio de semiología
Urticaria solar
P. Eguino-Gorrochateguia y J. Gardeazabal-Garcíab
aHospital
bHospital
Donostia. Donostia-San Sebastián. Gipuzkoa.
de Cruces. Barakaldo. Bizkaia. España.
Puntos clave
• La urticaria solar pertenece al grupo de las
fotodermatosis idiopáticas, y probablemente es
una enfermedad infradiagnosticada.
• Cursa con la aparición de habones minutos u
horas después de una exposición a diferentes
tipos de luz (visible/ultravioleta).
• Las lesiones desaparecen en minutos u horas
tras el cese de la exposición a la luz causante de
la erupción, lo que la diferencia de la erupción
polimorfa lumínica.
• Las zonas afectadas son las que habitualmente
no suelen estar fotoexpuestas; la cara y las
manos suelen ser respetadas (fenómeno de
habituación o hardening).
• El espectro más frecuentemente responsable es
la luz visible.
• Buena respuesta a desensibilizaciones
progresivas con luz ultravioleta A.
¿Qué es la urticaria solar?
La urticaria solar (US) es una fotodermatosis caracterizada por
la aparición de lesiones eritematosas o habonosas tras la exposición al sol u otras fuentes de luz visible o ultravioleta. Las lesiones son pruriginosas y, si se evita la exposición a los espectros
de luz responsables de la erupción, desaparecen en menos de
24 h sin dejar ninguna marca residual. Las lesiones suelen aparecer en superficies fotoexpuestas, aunque también puede verse
afectada la piel cubierta por la ropa si ésta es fina y de color claro,
ya que permite el paso de algunas de las ondas de luz que provocan las lesiones. De la misma manera, es importante recordar que
la US puede deberse también a radiaciones solares a través de
cristal o a lámparas de luz artificial (cabinas de bronceado).
Todas las áreas fotoexpuestas pueden resultar afectadas
(fig. 1), aunque las lesiones aparecen con mayor frecuencia en
las zonas de piel que normalmente no están expuestas al sol,
por lo que en casi todos los casos se respetan la cara y el dorso de las manos (fenómeno de habituación o hardening).
Los síntomas suelen comenzar en la juventud, alrededor de
la tercera década de la vida, con ligero predominio en el sexo
femenino (60%). Esto puede deberse a que la enfermedad es
más frecuente en las mujeres, o bien a que éstas consultan
más por su problema con el sol. Cuando la intensidad de la
erupción es muy intensa, puede acompañarse de síntomas sistémicos, como astenia, cefalea y pérdida de conocimiento. El
grado de reacción depende de la sensibilidad individual del
paciente, la duración de la exposición y de la intensidad de la
radiación solar. También influyen las actividades profesionales
y recreativas del paciente, así como la altitud, la latitud y la
estación del año (tabla I).
Existe poca información acerca de la evolución clínica de
estos pacientes, aunque las series publicadas describen que la
intensidad de la reacción tiende a disminuir e incluso a desaparecer con el paso de los años.
¿Cómo se diagnostica la urticaria solar?
Cuando el paciente acude a la consulta generalmente suele estar asintomático, por lo que en ocasiones es complicado realizar una historia clínica detallada. A partir de la sospecha clínica, el diagnóstico debe confirmarse con la realización de fototest, en el que se irradian zonas circunscritas de la piel del
paciente con dosis crecientes de distintas longitudes de onda.
El fototest debe realizarse en un área que no esté crónicamente expuesta al sol, porque la piel expuesta puede presentar tolerancia. Los resultados deben leerse inmediatamente y
30 min después de la irradiación. El propósito del fototest es
determinar la longitud de onda responsable de la erupción y la
dosis urticarial mínima (DUM) para las distintas longitudes de
onda. La DUM es la dosis mínima de radiación capaz de reproducir las lesiones, y sirve para determinar la intensidad de
afectación en cada paciente, conocer las dosis para iniciar los
tratamientos de desensibilización, y valorar la eficacia terapéutica y el control evolutivo.
Es importante remarcar que un fototest negativo para una
fuente de luz determinada no excluye el diagnóstico de US.
En tales casos debería continuarse realizando tests de provocación con otras fuentes de luz e incluso directamente con la
Figura 1. Ejemplo de urticaria solar.
JANO 7-13 ABRIL 2006. N.º 1.602
.
www.doyma.es/jano
45
09 Semi 6826 urticaria
29/3/06
15:22
Página 2
Recordatorio de semiología
Urticaria solar
P. Eguino-Gorrochategui y J. Gardeazabal-García
Tabla I. Características más frecuentes de la urticaria solar
cas, con una amplia variedad de antihistamínicos: cetirizina,
terfenadina, doxepina, cimetidina y fexofenadina.
Mujeres (60%) > varones
Exposición frecuente al sol
Tercera década de la vida
Habones minutos después de exponerse al sol/luz artificial
Desaparecen en minutos-horas tras cubrirse
No dejan marcas tras desaparecer
No se afectan zonas habitualmente fotoexpuestas
Diagnóstico: historia + fototest
Espectros responsables: luz visible y UVA
Tratamiento:
Fotoprotectores/antihistamínicos: eficacia limitada
Buena respuesta a desensibilizaciones con UVA
luz solar. Las fuentes de luz artificial más frecuentemente utilizadas para la realización de fototest son las existentes en los
servicios de dermatología para la fototerapia con luz ultravioleta A (UVA), luz ultravioleta B (UVB) y un proyector de diapositivas para la exploración del espectro de luz visible.
¿De qué entidades debe diferenciarse?
En algunos casos debe establecerse el diagnóstico diferencial
con la erupción polimorfa lumínica, pero el tipo de lesiones, el
tiempo necesario para que aparezcan y la evolución de las
mismas facilitan la diferenciación entre estos cuadros clínicos.
Otro de los diagnósticos diferenciales que hay que plantearse siempre es la protoporfiria eritropoyética. Se han descrito
pacientes con protoporfiria eritropoyética que empezaron con
lesiones urticariformes tras la exposición solar, por lo que, ante
la sospecha de urticaria solar, debe realizarse una determinación de protoporfirinas séricas para descartar esta posibilidad.
¿Cuál es el tratamiento de la urticaria solar?
Ningún tratamiento parece influir en la evolución natural de la
enfermedad y, cuando es eficaz, generalmente sólo lo es durante el tiempo que están recibiéndolo o hasta poco tiempo
después de suspenderlo.
A pesar de su amplio uso en el tratamiento de enfermedades
fotosensibles, en la US no son eficaces los betacarotenos, la indometacina ni la hidroxicloroquina. Como en la mayoría de los
pacientes con US el espectro responsable de la erupción se encuentra en las longitudes correspondientes a UVA y luz visible,
los filtros solares suelen tener una eficacia muy limitada por su
incapacidad para proteger eficazmente de esos espectros.
En nuestra experiencia creemos que el tratamiento de estos
pacientes debe basarse en las circunstancias que previsiblemente van a rodearle en su relación con el sol.
En los pacientes con previsión de exposiciones al sol muy frecuentes (temporada estival, trabajos o actividades al aire libre,
etc.) debe plantearse la desensibilización. La eficacia de este tratamiento se basa en los datos clínicos que pueden observarse en
la mayoría de los pacientes que no muestran lesiones en la zonas
habitualmente fotoexpuestas de la cara y el dorso de las manos.
Independientemente de los espectros responsables de la US, se
han descrito desensibilizaciones eficaces con los espectros de
UVB banda ancha, UVB banda estrecha (311 nm), UVA, psoraleno más luz ultravioleta A (PUVA) y exposiciones progresivas al
sol. Las exposiciones progresivas al sol, aunque eficaces, son difíciles de controlar por parte del paciente, y muchas veces se
acompañan de malas experiencias iniciales (erupciones extensas muy pruriginosas) que le desaniman e impiden que se complete la desensibilización. Por ello, para proceder al acostumbramiento progresivo de la piel y la evitación de aparición de lesiones cuando se exponga al sol natural, se utilizan mucho más las
fuentes de luz artificial. Es importante recordar que la tolerancia
se induce únicamente en las zonas irradiadas, mientras que las
que no se exponen a las radiaciones permanecen igualmente
sensibles. Las pautas de desensibilización descritas con esas
fuentes son las habituales para otras patologías más comunes:
comenzando con la dosis urticarial mínima y dependiendo de la
tolerancia individual de cada paciente, las dosis se van incrementando paulatinamente hasta conseguir la desensibilización.
Se han realizado varios estudios para determinar el mecanismo patogénico por el que se produce la tolerancia tras irradiaciones progresivas en pacientes con US. De ellos se desprende que la desensibilización no está relacionada con el
vaciamiento de los depósitos mastocitarios ni con la desaparición de los fotoalergenos en la piel. Probablemente se produzca un bloqueo de los receptores mastocitarios de la IgE por
parte de los fotoalergenos, que de esta manera impiden la
unión de estas inmunoglobulinas a los mastocitos y evitan la
desgranulación de los mismos.
Si el paciente no responde a los tratamientos descritos,
pueden plantearse otras opciones, como la ciclosporina o el
recambio plasmático. Aunque únicamente producen mejorías
parciales y están sujetos a un amplio abanico de efectos secundarios, se pueden contemplar como alternativas en casos
particularmente graves.J
Bibliografía recomendada
Beattie PE, Dawe RS, Ibbotson SH, Ferguson J. Characteristics and
prognosis of idiopatic solar urticaria. A cohort of 87 cases. Arch Dermatol. 2003;139:1149-54.
Eguino P, Gardeazabal J, Díaz-Pérez JL. Urticaria solar. Piel.
2003;18:481-7.
Exposición esporádica al sol
Eguino P, Lasa O, Gardeazabal J, Díaz-Pérez JL. Urticaria solar. Estudio de 20 casos. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:26-30.
Si por las circunstancias del paciente (laborales, época invernal, pocas aficiones al aire libre, etc.) no es previsible que se
exponga al sol o lo haga de manera muy esporádica, recomendamos para esos días de posible exposición el uso de filtros
solares y la toma de antihistamínicos. Se ha descrito un menor
número de lesiones, además de menos intensas y sintomáti-
Monfrecola G, Masturzo E, Riccardo AM, Balato F, Ayala F, Di
Costanzo MP. Solar urticaria: a report on 57 cases. Am J Contact
Dermat. 2000;11: 89-94.
46
JANO 7-13 ABRIL 2006. N.º 1.602
.
www.doyma.es/jano
Wei-Sheng Chong, Shih-Wee Khoo. Solar urticaria in Singapore: an
uncommon photodermatosis seen in a tertiary dermatology center
over a 10-year period. Photodermatol Photoimmunol Photomed.
2004;20:101-4