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Algoritmos
Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
“Un enfoque terapéutico rápido y efectivo”
GUÍAS NACIONALES DE TRATAMIENTO
Con el aval de:
Especialistas
Ex Vicepresidenta Área Médica y Asesora actual de la Federación de Hemofilia de
la República Mexicana, A.C. Recertificación por parte del Consejo Mexicano de
Hematología 2011-49.
Dra. Herminia Benítez Aranda
Médico de base del Servicio de Hematología del Hospital de Pediatría del Centro
Médico Nacional “Siglo XXI” del Instituto Mexicano del Seguro Social (1982-2010).
Profesor Titular de la Residencia de Hematología Pediátrica con sede en la UNAM
(2000-2010). Miembro de la Academia Mexicana de Pediatría, A.C.
Miembro Titular de la Agrupación Mexicana para el estudio de Hematología
(AMEH), A.C y del Comité de Asesores de la Federación de Hemofilia de la República
Mexicana, A.C. Certificada por el Consejo Mexicano de Hematología, A.C.
Dra. Sonia María Castro Noriega
Dr. Francisco Javier González Martínez
Médico especialista en rehabilitación, asesor de la Federación de Hemofilia de la
República Mexicana.
Conferencista en la República Mexicana, profesor en cursos sobre rehabilitación y
hemofilia a médicos especialistas, padres y pacientes, jubilado del IMSS como jefe de
consulta externa y hospital en Unidad de Medicina Física Centro I.M.S.S México DF,
atención y tratamiento a pacientes con hemofilia desde hace 25 años.
Dr. Francisco Javier Magdaleno Ramírez
Médico Adscrito al Servicio de Ortopedia y Traumatología e integrante de la Clínica
Multidisciplinaria en Hemofilia en el Hospital del Niño “Dr. Rodolfo Nieto Padrón” de
Villahermosa, Tab.
Miembro activo de la Federación Mexicana de Colegios de Ortopedia y Traumatología,
A.C. (FEMECOT), de la Sociedad Mexicana de Ortopedia Pediátrica (SMOP), de
la Sociedad Latinoamericana de Ortopedia Pediátrica (SLAOTI) y del Comité
Musculoesquelético de la Federación Mundial de Hemofilia.
Vicepresidenta de la Sociedad Mexicana de Ortopedia Pediátrica (SMOP) 2011-2013.
Miembro de la Asociación Mexicana de Ortopedia y Traumatología. Miembro del
Colegio Mexicano de Ortopedia.
Colaborador del Centro de enseñanza de la Hemofilia en Tabasco.
Ponente trabajos sobre artropatía hemofílica en los congresos latinoamericanos 2 y 3º
en Villahermosa, Tabasco 2007 y 2009.
Dra. María Amparo Esparza Flores
Egresada de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Guadalajara.
Especialidad de Pediatría Médica y Hematología Pediátrica del Hospital Infantil de
México. Investigadora de la UNAM.
Miembro de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología A.C.
Miembro fundador del Colegio Jalisciense de Hematología.
Asesora Médica Asociación “Unidad y Desarrollo Hermanos con Hemofilia” A.C.
Guadalajara, Jalisco.
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Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
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Índice
Rehabilitación
REHABILITACIÓN DE LA HEMARTROSIS ................................................ 20
PRÓLOGO........................................................................................................ 6
REHABILITACIÓN DEL HEMATOMA ....................................................... 21
INTRODUCCIÓN ............................................................................................. 8
REHABILITACIÓN DE LA ARTROPATÍA ................................................... 22
ALGORITMOS
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA LESIÓN DE
NERVIOS PERIFÉRICOS ......................................................................... 23
SIGLARIO....................................................................................................... 24
Hematología
DIAGNÓSTICO Y MANEJO HEMATOLÓGICO
EN EL PACIENTE CON HEMOFILIA............................................................ 9
Ortopedia
GLOSARIO .................................................................................................... 24
ANEXOS ........................................................................................................ 26
Referencias ............................................................................................... 38
CONCEPTOS GENERALES PARA PROCEDIMIENTOS
INVASIVOS EN EL PACIENTE CON HEMOFILIA ....................................... 10
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HEMARTROSIS AGUDA .............. 11
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA SINOVITIS CRÓNICA .................. 12
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE HEMATOMAS MUSCULARES .......... 13
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL HEMATOMA DEL
PSOAS ILÍACO....................................................................................... 14
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL SEUDOTUMOR ÓSEO .................... 15
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO EN QUISTES Y SEUDOTUMORES ........... 16
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS FRACTURAS ............................ 18
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ARTROPATÍA ............................. 19
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Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
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Prólogo
Dr. Rogelio Paredes Aguilera
nos llega, la cual se duplica aproximadamente cada 10 años, además de
que ayudan a filtrar la información con claridad lógica y secuencial.
Jefe del Departamento de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría
E
l presente libro Algoritmos de diagnóstico y tratamiento de los problemas articulares, musculares y neurológicos en los pacientes con hemofilia, está dedicado a todos los que participan en el manejo integral del niño
con hemofilia, debido a que no hay precedente en nuestro medio en donde
se aborde el tema de diagnóstico, resolución de problemas y toma de decisiones en el paciente con hemofilia.
Cabría preguntarse, si no existe precedente, ¿está realmente justificado dedicar un libro a un tema relativamente limitado de la hematología como es
la hemofilia?, ¿no están las alteraciones fisiopatológicas suficientemente
cubiertas en los textos de hematología pediátrica o en artículos de revisiones de revistas científicas?, o bien, ¿este libro viene a cubrir un vacío en el
enfoque del niño con hemofilia?, a mi parecer, es esta última la situación
que condujo a los autores a desarrollar este libro.
El contenido del libro se presenta en forma ordenada y sistemática, y trae
una sección dedicada a las complicaciones más frecuentes y más graves
de la hemofilia e incluye en sus respectivas secciones, el tratamiento de los
pacientes con inhibidores.
Me gustaría hacer mención de que conozco a dos de los autores desde hace
más de 20 años, y se han caracterizado en su ejercicio profesional por su
pasión en el cuidado de los niños, su alto sentido de responsabilidad y su
rigor científico.
Un mérito adicional del libro es que ha logrado conjuntar a un grupo de
especialistas que poseen un enorme interés y dedicación a los problemas
tratados en el libro.
Por tal motivo no tengo duda en augurar el éxito de este libro y extender
una felicitación a los autores por tratar de hacer lo más sencillo el abordaje
de las complicaciones de los pacientes con hemofilia.
Los autores no han elegido un método probalístico hipotético deductivo
para analizar las manifestaciones de la enfermedad, sino un esquema de
validación de causa efecto y un modelo de razonamiento determinístico o
categórico – uso de algoritmos – basado en el conocimiento y experiencia
acumulada en muchos años en tratar niños con hemofilia para la toma de
decisiones.
Un algoritmo es una serie ordenada de instrucciones que analizan un problema de manera secuencial, y con ello facilitan el diagnóstico y la toma
de decisiones a los estudiantes, especialistas en formación (especialidades
troncales y de rama) y hematólogos con poca experiencia.
Los algoritmos son un método de enseñanza efectivo y son particularmente
adecuados para sintetizar la enorme cantidad de información médica que
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Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
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Hematología
ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO Y MANEJO HEMATOLÓGICO EN EL PACIENTE CON HEMOFILIA
CRITERIOS DE REFERENCIA
Introducción
FACTORES
PREDISPONENTES
• Gravedad de la deficiencia
• Traumatismo
• Hemorragia espontánea
Hemofilia A: déficit de factor VIII
Hemofilia B: déficit de factor IX
Según % actividad del factor:
< 1% grave
1-5% moderada
> 5% leve
Hemorragias en: músculos, articulaciones y/o
sistema nervioso periférico
L
a discapacidad neuromusculoesquelética constituye una de las principales secuelas padecidas por las personas con Hemofilia, alterando en
forma importante su calidad de vida, llegando incluso a ocasionar invalidez
y muerte si no son tratadas en forma oportuna y por un equipo multidisciplinario.
No dudamos de la utilidad de los algoritmos que presentamos como una
herramienta más, cuyo objetivo es el de proporcionar una ruta ágil y sencilla
para simplificar las medidas que el médico debe abordar a fin de prevenir,
diagnosticar y tratar los problemas hemorrágicos musculares y articulares
que se presentan en los pacientes con Hemofilia desde etapas muy tempranas de la vida, especialmente en la edad escolar y en la adolescencia.
Este documento ha sido elaborado con el esfuerzo, entusiasmo y preocupación de un grupo médico conformado por especialistas en Ortopedia, Rehabilitación y Hematología, quienes en su quehacer cotidiano han acumulado
una amplia experiencia en esta área, contando para su realización con el
apoyo de CSL Behring, empresa caracterizada por fomentar y apoyar el
desarrollo científico y la investigación médica.
Estos algoritmos no pretenden ser un sustituto de la experiencia y sensibilidad del médico, esperamos sin embargo, puedan ser de utilidad principalmente para los médicos Ortopedistas, Rehabilitadores y Hematólogos
jóvenes que se inician en la especialidad, o para aquellos que no han tenido
la oportunidad de participar en el tratamiento de la Hemofilia, contribuyendo a establecer un buen juicio clínico, a veces complejo para el grupo
médico tratante, pero con el único fin de mejorar la calidad de vida del
paciente con Hemofilia, evitando el carácter incapacitante e invalidante de
la enfermedad.
FACTORES CAUSALES
• Traumatismo
• Hemorragia músculoesquelética, inicial o de
repetición
ÁREA ANATÓMICA LESIONADA
Sistema músculo-esquelético
SIGNOS
ESTUDIOS AUXILIARES
• Calor local
• Tumefacción
• Contractura muscular
• Rigidez articular
• Deformidades axiales
• Movilidad limitada
• Alteración en la marcha
• Alteraciones neurológicas (sensitivas
y/o motoras)
• Datos de lesión ósea
• BH (puede o no mostrar anemia)
• Plaquetas normales
• VSG normal (aumentada en
inflamación o infección)
• TP normal
• TTPa alargado (corrige con plasma
normal, si no corrige considerar
inhibidores).
• Cuantificación de factores VIII y IX
• Detección de inhibidores (> 5 UB ) alta
respuesta, (< 5 UB) baja respuesta
• Serología viral: hepatitis A, B, C, VIH
SÍNTOMAS
• Sensación de
“hormigueo”
• Pesantez articular
• Dolor
• Aumento de volumen
• Limitación funcional
• Inmovilidad
DIAGNÓSTICO
Afectación en sistema músculo-esquelético
REHABILITACIÓN y ORTOPEDIA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• Manejo de dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8h), tramadol o inhibidores de COX2*
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII hemorragia mayor 20-30 UI/kg/dosis c/12 h
- Cirugía: 30-50 UI/kg/dosis c/12 h de 10 a 14 días o hasta cicatrización
- Factor IX hemorragia mayor 40 a 50 UI/kg/dosis c/24 h
- Cirugía 70-100 UI/kg/dosis c/24 h de 10 a 14 días o hasta cicatrización
• En caso de inhibidores de alta respuesta (> 5 UB):
- Factor VIIr 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis, posteriormente según evolución o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 U/kg/dosis c/12 h (no más 200 UI/kg/día) hasta resolución
• En caso de inhibidor de baja respuesta (< 5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
*Ver Anexo (Analgesia)
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Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
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Ortopedia
Ortopedia
CONCEPTOS GENERALES PARA PROCEDIMIENTOS INVASIVOS EN EL PACIENTE CON HEMOFILIA
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HEMARTROSIS AGUDA
PROCEDIMIENTOS INVASIVOS
Se debe considerar
•
•
•
•
•
•
•
•
•
CONDICIÓN A OPERAR
CONDICIÓN DEL ENFERMO
CONDICIÓN DE LA UNIDAD HOSPITALARIA
Fracturas
Sinovitis crónica hipertrófica
Artropatía hemofílica
Deformidades óseas
Contracturas musculares
Seudotumores hemofílicos
Hematomas
Hemartrosis
Complicaciones diversas
• Tipo de actividad en la vida diaria
• Tipo de deficiencia de factores de
coagulación
• Inmunizaciones previas
• Número de segmentos afectados
• Comorbilidades (VIH, hepatitis)
• Laboratorios de rutina, porcentaje de
actividad del factor deficiente,
serología viral, determinación de
inhibidores
• Daño articular documentado
• Tratamientos previos
• Equipo administrativo sensibilizado que destine
recursos financieros y organizacionales
• Equipo humano con experiencia en el manejo del
paciente con hemofilia.
• Unidades de apoyo. Servicio de Ortopedia,
Hematología, Rehabilitación, Quirófano, Terapia
Intensiva, Unidad de Medicina Nuclear (en su
caso), Unidad de Radioterapia (en su caso)
Banco de sangre, Laboratorio, Gabinete
especializado.
• Garantizar aporte suficiente de factor hasta el
egreso hospitalario
PREPARACIÓN EN GENERAL
• Administración del factor deficiente una hora antes de la cirugía y luego a dosis necesaria para elevar de 60 a 100%
la actividad del factor VIII o IX (30 a 80 UI/kg)
• Tratar de resolver varios problemas en la misma cirugía si es posible
• Uso de torniquete siempre que sea posible
• Cierre cuidadoso por planos de las heridas para evitar espacios” muertos”
• Usar drenaje por 24 a 48 h
• Evitar uso de AINE que causan disfunción plaquetaria. Preferentemente usar opioides débiles o potentes, en su caso
• Evitar punciones venosas frecuentes. PROHIBIDA LA VÍA INTRAMUSCULAR
• Cuantificación cuidadosa de las pérdidas sanguíneas durante la cirugía
• Reponer las pérdidas evitando transfusiones innecesarias o por temor
FACTORES
PREDISPONENTES
ARTICULACIONES AFECTADAS
CON MAYOR FRECUENCIA
• Nivel del factor deficiente
• Actividad física
Rodilla, codo, tobillo,
hombro y cadera
SÍNTOMAS
SIGNOS
• Presión o tensión intraarticular
• Dolor
• Sensación de limitación funcional
de la articulación afectada
ESTUDIOS AUXILIARES
• Aumento de volumen
• Limitación funcional
• Posición antiálgica generalmente en
semiflexión
• Contractura muscular periférica
• Aumento de temperatura local
• RX simples comparativas
• Ultrasonografía (en caso de
duda, en hombro o cadera)
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
OBJETIVOS
• Detener la hemorragia en las
primeras 2 h
• Disminuir el dolor
• Restaurar la función articular lo
más pronto posible
• Recuperar el equilibrio muscular
• Prevenir su recurrencia (sinovitis
crónica) y artropatía
• Prevenir las secuelas y
discapacidad
RECOMENDACIONES EN EL ACTO QUIRÚRGICO POR RIESGO CONTAMINANTE DEL PERSONAL
• Ropa quirúrgica especial, botas y batas impermeables
• Uso de casco quirúrgico, escafandras, uso de googles o lentes, cubreboca especial D45, doble guante
• Operar lenta y ordenadamente.
• Cambio inmediato de cualquier prenda o aditamento que se haya contaminado durante la cirugía
• Manejo cuidadoso de instrumentos punzantes o cortantes
• Uso mínimo del bisturí
• Evitar movimientos rápidos o “ ciegos”
• Tratar de usar únicamente instrumentos romos
• No manipular las agujas directamente con las manos
• No pasar instrumentos punzocortantes de mano a mano
• Comunicarse cada vez que se vayan a realizar actos de riesgo, (cortar, suturar, perforar, etc.)
• Extremo cuidado al revisar los vértices de las fracturas
• Evitar el contacto con sierras, brocas, clavos, alambres, etc.
• Evitar dos cirujanos suturando o manipulando las heridas al mismo tiempo
• Ningún ayudante debe tomar iniciativas sin consentimiento del cirujano principal
CUIDADOS EN EL POSOPERATORIO
• Pase a recuperación con personal experto en cuidados inmediatos del paciente posoperado
• Recuperación
• Terapia intensiva, intermedia
• Área de hematología
• Inmovilizaciones y vendajes
• Cuidado extremo de sangrados colectados o que aparezcan perilesionales
• Aplicación horaria del factor, preferentemente cada 8 h, las primeras 48 h a dosis de 30 a 50 UI/kg y posteriormente
cada 12 h (factor VIII) o cada 24 h (factor IX) hasta resolución
• Retiro de drenajes
• Laboratorios de control
• Evitar transfusiones innecesarias
• Inicio temprano de la rehabilitación
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Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
FACTORES CAUSALES
• Traumatismo directo o indirecto
• Esfuerzos mínimos
• Sobrecarga secundaria a deformidades
• Posición viciosa
EVOLUCIÓN
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional) inmediato:
• Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 3 a 5 días, posteriormente según
evolución
• Factor IX: 40-60 UI/kg/dosis c/24 h por 3 a 5 días, posteriormente según
evolución
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 4 h por 2 a 3 dosis posteriormente
según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h por 48 h (no más
200 UI/kg/día), posteriormente hasta resolución
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
• Inmovilización de la articulación afectada con férulas (no más de 48 h)
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/ 8h), tramadol,
inhibidores de COX2 en adultos
• Crioterapia (10 min c/2 h), las primeras 48 h durante las horas de vigilia
• Ejercicios isométricos de músculos adyacentes
SIN CONTROL
• Dolor intolerable y/o signos de
compromiso neurovascular
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Artrocentesis (contraindicada en pacientes con sepsis o con inhibidores de alta respuesta >5 UB)
- Artrotomía
- Artroscopia
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional) 30 min antes del procedimiento:
• Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días
• Factor IX: 50-60 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14 días
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB) solicitar valoración hematológica:
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 4 h por 2 a 3 dosis posteriormente según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h por 48 h (no más 200 UI/kg/día)
hasta resolución
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/ 8h), tramadol, inhibidores de COX2 en
adultos
• Reposo absoluto
• Valoración y control por hematología
CON CONTROL
REHABILITACIÓN
• Evitar contractura
muscular
persistente
• Reestablecer
equilibrio y fuerza
muscular
• Reestablecer función
articular
• Reeducación de la
marcha
• Prevenir la
recurrencia del
sangrado
• Prevenir las
secuelas
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Ortopedia
Ortopedia
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA SINOVITIS CRÓNICA
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE HEMATOMAS MUSCULARES
FACTORES
PREDISPONENTES
• Actividad física del
paciente
• Hiperplasia sinovial
FACTORES CAUSALES
ARTICULACIONES
AFECTADAS CON
MAYOR FRECUENCIA
• Hemartrosis recurrentes
• Daño en articulaciones “diana o blanco” (mínimo 3
sangrados en 1 a 3 meses en la misma articulación)
• Manejo inadecuado de las hemartrosis agudas
• Sin acceso al tratamiento
Rodilla, codo y tobillo
SÍNTOMAS
SIGNOS
• Dolor leve ocasional que no
aumenta con el movimiento
• Consistencia blanda de la
cápsula sinovial
• Aumento de volumen
• Aumento de temperatura local
• Limitación funcional
• Contractura muscular
ESTUDIOS AUXILIARES
• Radiología simple
• Ultrasonografía
OBJETIVOS
• Detener la recurrencia de sangrados
• Prevenir artropatía
• Prevenir las secuelas y discapacidad
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Artropatías: Grados I-III
Artropatías: Grados I-III
Artropatías: Grados IV-V
Codo y tobillo
Rodilla
Rodilla
Sinoviortesis química
Sinoviortesis química
Angiosinoviolisis
Oxitetraciclina o
rifampicina: aplicación
semanal por 5 semanas*
Oxitetraciclina o
rifampicina: aplicación
semanal por 5 semanas*
(Embolización de la
arteria genicular
media)*
Sinoviortesis radioactiva
medicina nuclear*
Sinovectomía
artroscópica o abierta*
Osteotomías
Artrodesis
Artroplastias*
Radioterapia
conformacional 3D
(acelerador lineal)
REHABILITACIÓN
* Previa aplicación del factor deficiente, según valoración
Con profilaxis secundaria
hematológica. Revisar anexos del 8 al 11 para consultar
las técnicas de los procedimientos.
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ÁREA ANATÓMICA AFECTADA
CON MAYOR FRECUENCIA
• Edad
• Actividad física del
paciente
• Músculos flexores de antebrazo,
gemelos y psoas ilíaco
(se analiza en otra parte)
• Zonas de riesgo: mano,
antebrazo, pierna
SÍNTOMAS
SIGNOS
• Dolor
• Aumento de volumen
• Cambios de coloración local
• Limitación funcional
• Posición antiálgica (codo, cadera y/o
rodilla en flexión o semiflexión)
• Marcha claudicante
• Aumento de temperatura local
OBJETIVOS
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
• Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 3 a 5 días posteriormente según evolución
• Factor IX : 40-60 UI/kg/dosis c/24 h por 3 a 5 días posteriormente según evolución
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
– Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 o 4 h de 2 a 3 dosis, posteriormente según evolución, o
– Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12h por 48 h, posteriormente según evolución
• En caso de inhibidores de baja respuesta (< 5 UB):
– Administrar tratamiento convencional
Itrio, fósforo y renio cuando se
cuente con servicio de
FACTORES
PREDISPONENTES
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
• Detener la hemorragia
• Disminuir el dolor
• Restaurar la función articular
• Restaurar fuerza y longitud del músculo afectado
• Prevenir la recurrencia
• Recuperar el equilibrio muscular
• Prevenir las secuelas y discapacidad
EVOLUCIÓN
SANGRADO CONTROLADO
• Desaparición del dolor
• Disminución del volumen
ALTA HOSPITALARIA
• Rehabilitación
• Profilaxis 30 min antes de la
terapia de rehabilitación con:
- Factor VIII 15 UI/kg/dosis única o
- Factor IX 40 UI/kg/dosis única
SANGRADO NO
CONTROLADO
• Persistencia del
dolor, hematoma
a tensión, déficit
neurosensitivo
FACTORES CAUSALES
• Traumatismo directo
• Inmunizaciones, inyecciones
intramusculares, venopunción
• Esfuerzos mínimos
• Sobrecarga secundaria a deformidades
ESTUDIOS AUXILIARES
• Ultrasonografía
• Valorar resonancia magnética
TRATAMIENTO EN ETAPA AGUDA
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
• Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 3 a 5 días
• Factor IX : 40-60 UI/kg/dosis c/24 h por 3 a 5 días
• En caso de inhibidores de alta respuesta (> 5 UB):
- Factor VIIr 90-110 µg/kg/dosis c/2-3 h por 3 dosis
posteriormente según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 U/kg/dosis
c/12 h (no más 200 UI/kg/día) hasta resolución
• En caso de inhibidor de baja respuesta (< 5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
• Inmovilización de la articulación afectada con férulas
no más de 48 h (excepto en psoas)
• Suspender deambulación si afección es en miembro
pélvico
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg
c/8h), tramadol, inhibidores de COX2 en adultos
• Crioterapia 10 min c/2 h por 48 h en horas de vigilia
• Nunca se debe aspirar
REHABILITACIÓN
Objetivos:
• Reabsorción del hematoma
• Evitar contractura muscular persistente
• Reestablecer longitud y fuerza muscular
• Reestablecer función articular
• Reeducación de la marcha
• Prevenir secuelas (quistes, seudotumores, artropatía)
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: DRENAJE O FASCIOTOMÍAS
• Drenaje o fasciotomías
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional) 30 min
antes del procedimiento:
• Factor VIII: 30–50 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días
• Factor IX: 60–80 UI/kg/dosis cada 24 h por 10 a 14 días
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90 a 110 µg/kg/dosis c/2-3 h por 3 dosis
posteriormente según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg/c/12 h
(no más 200 UI/kg/día) hasta resolución
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
EVOLUCIÓN
COMPLICACIÓN
CRÓNICA
• Secuelas
• Isquemia de
Volkman
RESOLUCIÓN
AGUDA
• Daño arterial
• Necrosis muscular
• Amputación
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Ortopedia
Ortopedia
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL HEMATOMA DEL PSOAS ILÍACO
FACTORES
PREDISPONENTES
• Hemofilia
HEMATOMA DEL
PSOAS ILÍACO
SÍNTOMAS
SIGNOS
• Dolor en fosa
ilíaca referido
al muslo
• Hiperestesia
o hipoestesia
en muslo
• Palpación dolorosa en región
abdominopélvica
• Posición antiálgica (cadera
en flexión, inclinación lateral)
• Dolor a la extensión de la
cadera
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Lumbalgia
HEMORRAGIA
RENAL
HEMATOMA DEL
CUADRADO LUMBAR
HEMATURIA
HEMATOMA PALPABLE
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL SEUDOTUMOR ÓSEO
FACTORES CAUSALES
• Traumatismo directo
• Trauma indirecto por sobrecarga secundaria a deformidades
• Cadera, rodilla flexa y pie en equino (contractura del psoas)
• Sobresfuerzo de la zona pélvica
• Dismetría pélvica
OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Vómito
• Fiebre
• Dolor abdominal
• Sensibilidad conservada en el
músculo
• Signo de rebote positivo
• Leucocitosis con neutrofilia
• VSG aumentada
APENDICITIS
Paciente inmunodeprimido
(VIH, hepatitis C)
HEMARTROSIS DE CADERA
• Estudios convencionales de laboratorio,
serológicos y detección de inhibidores
• Valoración clínica y psicológica (importante)
CORTICAL
EROSIONADA
CORTICAL SIN
EROSIÓN
• Evitar contractura muscular persistente
• Reestablecer equilibrio y fuerza muscular
• Reestablecer función articular
• Reeducación de la marcha
• Prevenir la recurrencia del sangrado
• Prevenir las secuelas
ACCESO A
SEUDOTUMOR
> 3 cm
RELLENO
CON COLA
DE FIBRINA
INJERTO ÓSEO
LIOFILIZADO,
HIDROXIAPATITA,
CORALINA
Valoración por
infectología
Factor VIIr o
Complejo coagulante anti-inhibidor
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
LÍQUIDO
SÓLIDO
ASPIRACIÓN
LAVADO Y
CURETAJE
CAVIDAD VACÍA
< 3 cm
REHABILITACIÓN
Determinación Inhibidores
Inhibidor de alta respuesta
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII: 30-40 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días
- Factor IX: 60-80 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14 días
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis
posteriormente según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h (no
más 200 UI/kg/día) por 10 a 14 días hasta resolución
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8h),
tramadol, inhibidores de COX2 en adultos
PERFORACIÓN CORTICAL
(intensificador)
REHABILITACIÓN
7° día
• Radiografía
• Ultrasonido
• TAC
• RMN
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
NO RESPONDE
14
SEUDOTUMOR
ÓSEO
RESPONDE
ESTUDIOS AUXILIARES
• Aumento progresivo de volumen de la zona
afectada con o sin limitación funcional
• Dolor acorde a la localización y extensión
• Erosión ósea, deformidad o fractura
ESTUDIOS AUXILIARES
Absceso
• Hematoma encapsulado
• Colección encapsulada
• Hemorragia subperióstica
o intraósea
• Niños: huesos distales (mano o
pie) debido al crecimiento rápido
• Adultos: huesos proximales
EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• Etapa aguda (2 a 7 días)
- Hospitalización
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días
- Factor IX : 50-60 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14 días
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis
posteriormente según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h (no más
200 UI/kg/día) por 10-14 días hasta resolución
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional.
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8h),
tramadol, inhibidores de COX2 en adultos
• Reposo absoluto
• Relajación postural (decúbito lateral con caderas en flexión)
• Crioterapia 10 min cada 2 a 3 h durante horas de vigilia
FACTORES CAUSALES
ÁREA ANATÓMICA LESIONADA
• Edad del paciente
• Hemofilia grave
• Nivel del factor deficiente
• Hematoma no tratado
adecuadamente
SIGNOS Y SÍNTOMAS
• Coxalgia
• Dolor a la flexión
de cadera
• Limitación
dolorosa de
movimientos
rotatorios
• Ultrasonografía
• TAC
• Resonancia magnética
HEMATOMA DEL PSOAS
FACTORES
PREDISPONENTES
Diafisario
RIESGO DE
FRACTURA
ENCLAVADO
CENTROMEDULAR
SIN RIESGO DE
FRACTURA
MOVILIZACIÓN AL 7º
DÍA POSOPERATORIO
DEFECTO ÓSEO
Epifisario,
Metafisario
RIESGO DE
FRACTURA
INMOVILIZACIÓN
CON ORTESIS
15
Ortopedia
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO EN QUISTES Y SEUDOTUMORES
FACTORES PREDISPONENTES
• Nivel del factor deficiente
• Hematoma no tratado adecuadamente
QUISTE MUSCULAR (adherido al periostio)
TRATAMIENTO EN NIÑOS
TRATAMIENTO EN ADULTOS
RMN
Reducción < 50%
ESTUDIOS AUXILIARES
• Aumento progresivo de volumen de la zona afectada
• Masa indurada móvil o fija
• Dolor acorde a la localización y extensión
• Erosión ósea, deformidad o fractura
• Ausencia de limitación funcional
• Radiografía
• Ultrasonido
• TAC
• RMN
EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA
EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA
ADULTOS
SEUDOTUMOR (hemorragia subperióstica o intraósea)
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Tratamiento sustitutivo
• Factor VIII: 30-40 UI/kg c/12 h
• Factor IX: 60-80 UI/kg c/24 h
• De 4 hasta 6 semanas de acuerdo a evolución
• Ultrasonido pulsátil 10 a 15 sesiones de acuerdo a evolución
Tratamiento sustitutivo por 6 semanas
• Factor VIII: 30-40 UI/kg c/24 h
• Factor IX: 60-80 UI/kg c/24 h
• Ultrasonido pulsátil 10 a 15 sesiones
• Tratamiento sustitutivo por 6 semanas
• Hematoma encapsulado
• Reabsorción incompleta del hematoma
• Colección encapsulada
• Niños: huesos distales (mano o pie) debido al rápido crecimiento
• Adultos: huesos proximales
QUISTE SIMPLE (en aponeurosis)
Reducción > 50%
FACTORES CAUSALES
ÁREA ANATÓMICA LESIONADA
Estudios convencionales de laboratorio, serológicos y detección de inhibidores
Valoración clínica y psicológica
RMN
TRATAMIENTO DEL QUISTE
MUSCULAR DEL SEUDOTUMOR
DE PARTES BLANDAS
• Estudios convencionales de laboratorio, serológicos y detección de inhibidores
• Valoración clínica y psicológica
CIRUGÍA
< 3 cm
Reducción > 25%
CIRUGÍA
• Tratamiento sustitutivo por 6 semanas
RMN
Desaparece quiste
> 3 cm
Reducción < 25%
LÍQUIDO
SÓLIDO
INCISIÓN
PUNCIÓN
INCISIÓN
LÍQUIDO
SÓLIDO
ASPIRACIÓN
LAVADO Y
CURETAJE
ASPIRACIÓN
LAVADO Y
CURETAJE
EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA
Persiste quiste
Estudios convencionales de laboratorio,
serológicos y detección de inhibidores
Valoración clínica y psicológica
RESOLUCIÓN
CIRUGÍA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días
- Factor IX: 60-80 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14 días
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis posteriormente según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h (no más 200 UI/kg/día) por 10-14 días hasta resolución
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8h), tramadol, inhibidores de COX2 en adultos
16
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
RELLENO CON COLA DE FIBRINA
(1 cc por 4 cc de sangre extraída)
RELLENO CON
GELFOAM
17
Ortopedia
Rehabilitación
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS FRACTURAS
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
• Tipo y gravedad de la hemofilia
• Comorbilidad
- VIH, hepatitis
• Exploración física
- Dolor, deformidad, incapacidad
funcional en la zona afectada
- Datos de síndrome compartimental
CRITERIOS DE
REFERENCIA
• Antecedente de
traumatismo
ESTUDIOS AUXILIARES
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
• Radiografía
• TAC
• RMN
(En casos especiales como en lesiones
de columna vertebral)
• Tipo y gravedad de la hemofilia
• Paciente con inhibidor
• Comorbilidad
- VIH, hepatitis
• Historia del padecimiento
• Exploración física
- Dolor y deformidad articular, contractura
muscular, rigidez, desviación angular
- Escala de Gilbert, escala SF 34, HJHS 2.1
• Valoración psicológica siempre que sea necesario
CRITERIOS GENERALES DE
TRATAMIENTO
• Inmovilización
• Hospitalización
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento
convencional)*
• Observación estrecha
• Rehabilitación
TRATAMIENTO CONSERVADOR
TRATAMIENTO CONSERVADOR
SIN MANIPULACIÓN
• Hospitalización
• Yeso (bivalvo)
• Férula
• Uso de órtesis (tipo sarmiento, corsé)
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento
convencional)*
• Valoración preanestésica
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento
convencional) con el factor deficiente
Factor VIII 40 a 50 UI/kg una hora
antes y 12 horas después de la
manipulación, Factor IX 70 a 100 UI/
kg una hora antes y 12 h después de
la manipulación
• Hospitalización-observación 24 h
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento
convencional)*
• Vigilancia datos de síndrome
compartimental
FIJACIÓN EXTERNA
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Enclavado centromedular
• Placas y tornillos
• Cerclajes, etc.
• Uso de isquemia en abordajes mayores
• Uso de drenajes hemáticos (siempre)
• Movilización temprana de articulaciones adyacentes
• Ejercicios isométricos de extremidad afectada a las 24 h
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional) con
Factor VIII 40 a 50 UI/kg, Factor IX 70 a 100 UI/kg, una
hora antes y dos horas después de la cirugía
• Terapia intensiva o intermedia de 24 a 36 h bajo el
cuidado de hematología, medicina interna y ortopedia
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional)*
* Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días
- Factor IX: 50-60 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14 días
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis
posteriormente según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h (no más
de 200 UI/kg/día) por 10 a 14 días
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
18
CLASIFICACIÓN
GRADOS I, II, III
CRITERIOS DE
REFERENCIA
ESTUDIOS
AUXILIARES
• Dolor articular crónico
• BH, TP, TTPa, QS
• Radiografía (escala de
Arnold-Hilgartner)
• TAC
• RMN
DIAGNÓSTICO
INTEGRAL
• Artropatía hemofílica
• Clasificación
- Grado I, II, III, IV, V
ARTICULACIONES MENORES
• Codo, tobillo, muñeca
GRADOS IV, V
PROPUESTA
TERAPÉUTICA
ARTICULACIONES
MAYORES
• Rodilla, cadera, hombro
FIJACIÓN INTERNA
TRATAMIENTO CONSERVADOR
CON MANIPULACIÓN
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ARTROPATÍA
REHABILITACIÓN
• Profilaxis secundaria con el factor deficiente
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento
convencional)* antes de cada sesión
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
CON AFECCIÓN A
ARTICULACIÓN BLANCO
SIN AFECCIÓN A
ARTICULACIÓN BLANCO
TRATAMIENTO DE SINOVITIS CRÓNICA
A. Sinoviortesis: P-32, Re-186, Y-90
B. Embolización
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional)*
C. Sinoviolisis: oxitetraciclina, rifampicina
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional)*
D. Radioterapia conformacional 30 cGy
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII: 15 UI/kg/dosis única antes de cada sesión
- Factor IX: 30 UI/kg/dosis única antes de cada sesión
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg dosis única, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg dosis
única antes del procedimiento (no más 200 UI/kg/día)
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
* Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII: 25-30 UI/kg, dosis única antes del
procedimiento
- Factor IX: 50-60 UI/kg, dosis única antes del procedimiento
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis
posteriormente según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h
(no más 200 UI/kg/día)
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Sinovectomía abierta
• Artroscopias: limpieza articular, etc.
• Osteotomías: alineación, deflectoras
• Reemplazo articular
• Artrodesis
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14
días
- Factor IX: 50-60 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14
días
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3
dosis, posteriormente según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg
c/12 h (no más 200 UI/kg/día) por 10 a 14 días
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
REHABILITACIÓN
• Tratamiento sustitutivo
(tratamiento convencional)*
19
Rehabilitación
Rehabilitación
REHABILITACIÓN DE LA HEMARTROSIS
REHABILITACIÓN DEL HEMATOMA
CRITERIOS DE REFERENCIA
CRITERIOS DE REFERENCIA
• Aumento de volumen del área afectada
• Dolor del área afectada
• Limitación funcional
• Limitación funcional de la articulación
• Aumento de volumen
• Aumento de temperatura local
• Dolor
• Limitación a la deambulación
TRATAMIENTO SUSTITUTIVO PRERREHABILITACIÓN
Envío al 2° o 3° nivel hospitalario
TRATAMIENTO SUSTITUTIVO PRERREHABILITACIÓN
Terapia sustitutiva (tratamiento convencional) dosis única, 30 min antes de cada sesión:
- Factor VIII: 25-30 UI/kg
- Factor IX: 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de alta respuesta
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de baja respuesta (< 5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8 h), tramadol en dolor intenso e inhibidores de COX2 en adultos
REHABILITACIÓN EN FASE SUBAGUDA
(VALORAR CON PERIMETRÍA)
• Baños de contraste de 3 min con compresas calientes
por un minuto de compresas frías, 10 veces
• Movilizaciones activas libres
• Ejercicios isométricos
• Estiramiento postural
REHABILITACIÓN EN FASE CRÓNICA
• Laser y ultrasonido
• Hidroterapia
• Ejercicios isocinéticos
• Ejercicios de resistencia progresiva
• Estiramiento manual y postural
Terapia sustitutiva (tratamiento convencional) dosis única, 30 min antes de cada sesión:
- Factor VIII: 25-30 UI/kg
- Factor IX: 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de alta respuesta (> 5 UB)
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de baja respuesta (< 5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8 h), tramadol en dolor intenso e inhibidores de COX2 en adultos
REHABILITACIÓN EN FASE SUBAGUDA
REHABILITACIÓN EN FASE AGUDA
• Crioterapia por 10 min cada 2 h
• Perimetría de la región
• Alineación del segmento
• Perimetría de la región
• Baños de contraste de 3 min con compresas calientes
por un min de compresas frías, 10 veces
• Ultrasonido pulsátil
• Laser regenerativo y antiinflamatorio
• Movilizaciones activas libres a tolerancia
• Apoyo parcial con bastón o muletas
• Terapia ocupacional
EVOLUCIÓN
Revisión y perimetría de la articulación
Sin recuperación
Enviar a ortopedia y
hematología para
revaloración
Recuperación
Resultado clínicamente aceptable
Total
REVISIÓN PERIÓDICA
• Rehabilitación
• Fortalecimiento muscular
• Alineación de segmentos
• Dar estabilidad a la articulación
• Órtesis para corrección de ejes de carga
20
• Perimetría de la región
• Disminución del dolor
• Movilidad
• Inicio de apoyo
• Alineación de segmentos, liberación de la contractura
• Aumento del rango de movilidad
Parcial
• Valoración por el equipo médico
• Revaloración por médico especialista
en rehabilitación
• Modificar dosis y terapia
• Ultrasonido
• Laserterapia
• Prednisona 1 mg/kg/día los primeros 3 días
c/8 h, o 0.5 mg/kg/día los primeros 3 días
c/12 h
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
No
Enviar a ortopedia y
hematología para
revaloración
Sí
REVISIÓN PERIÓDICA
• Rehabilitación
• Fortalecimiento muscular
• Alineación de segmentos
21
Rehabilitación
Rehabilitación
REHABILITACIÓN DE LA ARTROPATÍA
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA LESIÓN DE NERVIOS PERIFÉRICOS
CRITERIOS DE REFERENCIA
DÉFICIT NEUROLÓGICO
PERIFÉRICO
FACTORES PREDISPONENTES Y CASUALES
CRITERIOS DE REFERENCIA
• Limitación funcional de la articulación
• Aumento de volumen de la articulación
• Hemartrosis de repetición
• Deformidad de la articulación
GRADOS DE ARTROPATÍA
I, II, III, IV, V
Envío al 2° o 3° nivel hospitalario
• Hematoma a tensión
• Hemartrosis
• Síndrome compartimental
• Fracturas
• Hematoma del psoas
• Seudotumor
• Trauma directo por compresión o machacamiento
ÁREA ANATÓMICA AFECTADA
CON MAYOR FRECUENCIA
Nervios periféricos (femorocutáneo, crural, ciático,
mediano, cubital, radial, humeral, peroneo y tibial)
TRATAMIENTO MÉDICO SUSTITUTIVO PRERREHABILITACIÓN
Terapia sustitutiva (tratamiento convencional) dosis única, 30 min antes de cada sesión:
- Factor VIII: 25-30 UI/kg
- Factor IX: 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de alta respuesta (> 5 UB)
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de baja respuesta (< 5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8 h), tramadol en dolor intenso e inhibidores
de COX2 en adultos
SÍNTOMAS
• Paresia o parálisis
• Alteraciones de la
sensibilidad
• Anestesia, hipoestesia,
hiperalgesia
SIGNOS
ESTUDIOS AUXILIARES
• Limitación funcional
• Músculos paréticos o paralizados
• Alteraciones de la posición funcional del área afectada
• Cambios tróficos
• Marcha claudicante
• Ultrasonido
• Electromiografía (previa
aplicación de factor,
dosis única, 30 min antes
del estudio)*
DIAGNÓSTICO
Lesión del nervio periférico
REHABILITACIÓN
OBJETIVO: Dar estabilidad a la articulación
• Limitar el daño articular
• Artropatía grados I,II, III ,IV:
- Laser a dosis regeneradora
- Hidroterapia
- Ultrasonido
- Estiramiento manual y postural de contracturas
- Fortalecimiento
- Reeducación de la marcha
- Tracción-distracción
- Ejericicios isocinéticos
- Órtesis
• Terapia ocupacional
EVOLUCIÓN
• Perimetría de la articulación
• Disminución del dolor
• Movilidad
• Inicio de apoyo
• Alineación de segmentos, liberación de la contractura
• Aumento del rango de movilidad
• Incremento de trofismo y fuerza muscular
TRATAMIENTO MÉDICO
• Valorar la administración de
antinflamatorios esteroideos
(metilprednisolona,
prednisona, deflazacort)
• Antinflamatorios no
esteroideos (paracetamol,
tramadol, inhibidores de
COX2, acemetacina)
• Neuromoduladores
(gabapentina, pregabalina)
REHABILITACIÓN
• Administrar tratamiento sustitutivo* 30 min antes de cada sesión
• Laser a dosis regenerativa
• Electroestimulaciones a músculos paralizados o paréticos
• Reeducación muscular
• Estiramiento muscular
• Órtesis
• Perimetría de la región
• Férulas dinámicas o estáticas
• Terapia ocupacional (reeducación muscular, funciones básicas en miembros
torácicos tendientes a mejorar la funcionalidad, manejo de órtesis)
EVOLUCIÓN
Resultado clínicamente aceptable
No
Enviar a ortopedia y
hematología para
revaloración
22
Sí
REVISIÓN PERIÓDICA
• Rehabilitación
• Fortalecimiento muscular
• Alineación de segmentos
• Dar estabilidad a la articulación
• Órtesis para corrección de ejes de carga
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
• Fuerza muscular
• Recuperación de la sensibilidad
• Mejoría del tono muscular
• Mejoría del trofismo muscular
• Disminución del dolor
• Movilidad
• Inicio de apoyo
• Alineación de segmentos, liberación
de la contractura
• Aumento del rango de movilidad
* Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII: 25-30 UI/kg
- Factor IX: 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de alta respuesta (> 5 UB)
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de baja respuesta (< 5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
Revisión y perimetría constante
Sin recuperación
Enviar a ortopedia y/o
cirugía plástica,
hematología para
revaloración
Recuperación
Total
Parcial
REVISIÓN PERIÓDICA
• Rehabilitación
• Fortalecimiento muscular
• Alineación de segmentos
23
Siglario
BH = biometría hemática
cGy = centigray (unidad de dosis de radiación
absorbida equivalente a un rad)
Hemofilia leve
Cuando la actividad del factor VIII o IX es de 5
a 30% (UI/dL).
TP = tiempo de protrombina
TTPa = tiempo de tromboplastina parcial
activado
MP = miembros pélvicos
UB = unidades Bethesda
QS = química sanguínea
UI = Unidades Internacionales
RMN = resonancia magnética nuclear
TAC = tomografía axial computarizada
VIH = virus de inmunodeficiencia humana
VSG = velocidad de sedimentación globular
Glosario
Crioterapia
Aplicación de frío con fines terapéuticos. (control del dolor y vasoconstricción)
Angiosinoviolisis
Procedimiento de embolización arterial (genicular media) intraarticular en la rodilla con la
finalidad de disminuir o detener las hemartrosis recurrentes, permitiendo restaurar la sinovial inflamada e hiperplásica.
Grado de artropatía
Nivel de afección clínica y radiológica de una articulación proporcional a la magnitud de su deterioro. (Ver anexo clasificación de la artropatía
hemofílica de Arnold y Hilgartner)
Artropatía
Enfermedad articular desencadenada por hemartrosis y sinovitis crónica en la hemofilia. Es
evolutiva y progresa con base en el resultado
de la atención oportuna y adecuada de cada
hemorragia articular.
Aura
Sensación de pesantez, hormigueo o presión intraarticular referido por el paciente antes de la
aparición de los signos físicos de una hemorragia.
24
Hemofilia grave
Cuando la actividad del factor VIII o IX es menor
a 1 % (UI/dL)
Hemofilia
Enfermedad hereditaria, caracterizada por la
tendencia al sagrado debido a una deficiencia
de alguno de los factores requeridos para la
coagulación normal de la sangre.
Inhibidores de alta respuesta
> 5 Unidades Bethesda (UB)
Actividad del factor
Es el porcentaje de factor coagulante circulante
en la sangre.
Articulación “diana” o “blanco”
Es aquella articulación en la que se presenta un
mínimo de 3 o más sangrados en un lapso de
1 a 3 meses.
Hemofilia moderada
Cuando la actividad del factor VIII o IX es de 1
a 4 % (UI/dL)
Hemartrosis
Hemorragia intraarticular. Es la manifestación
musculoesquelética más frecuente e incapacitante de la hemofilia, siendo su presentación más
frecuente en rodilla y tobillos.
Hematoma
Hemorragia dentro del tejido subcutáneo o
muscular que produce un aumento de volumen.
Es el segundo tipo de hemorragia más frecuente en la hemofilia.
Hemofilia A
Deficiencia del factor VIII. Hemofilia clásica.
Hemofilia B
Deficiencia del factor IX. Enfermedad de Christmas.
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
Inhibidores de baja respuesta
< 5 Unidades Bethesda (UB)
Inhibidores
Anticuerpos contra alguno de los factores de la
coagulación que inhiben su actividad procoagulante. Son más frecuentes en hemofilia A.
Profilaxis
Administración del factor de coagulación deficiente en forma preventiva.
Profilaxis primaria
Administración de factor VIII o IX en ausencia
de hemorragias y en forma programada de una
a tres veces por semana en los primeros años
de vida hasta la adolescencia.
Profilaxis secundaria
Administración de factor VIII o IX previa a procedimientos invasivos, (quirúrgicos, punciones,
tratamientos dentales, etc) con la finalidad de
prevenir hemorragias.
Quiste hemofílico
Reservorio de sangre encapsulado con tendencia a crecer, puede invadir tejidos circundantes
imitando una neoformación o tumor. Se le denomina quiste si es pequeño y con poca trabe-
culación y seudotumor si es grande, lobulado e
invasivo.
Seudotumor
Hematoma encapsulado de característica expansiva y que destruye tejidos adyacentes.
Sinoviortesis química
Sinovectomía médica que consiste en la aplicación de sustancias químicas (rifampicina u
oxitetraciclina) intraarticulares para restaurar la
sinovial inflamada e hiperplásica.
Sinoviortesis radioactiva
Sinovectomía médica que consiste en la aplicación de sustancias radioactivas (itrio, fósforo,
renio) intraarticulares para restaurar la sinovial
inflamada e hiperplásica.
Sinoviortesis
Procedimiento para revertir el proceso inflamatorio sinovial, inflamación-sangrado-inflamación, permitiendo la rehabilitación de la
articulación para detener la progresión de la
artropatía.
Sinovitis
Inflamación e hiperplasia del tejido sinovial intraarticular secundaria a hemartrosis recurrentes.
Terapia sustitutiva
Aplicación del factor de coagulación deficiente
para incrementar su nivel plasmático y evitar la
hemorragia.
Tratamiento oportuno
Administración del factor de coagulación deficiente en los primeros 60 a 120 minutos de
inicio de una hemorragia.
Ultrasonido terapéutico
Aplicación de ondas ultrasónicas para tratamiento.
Unidades Bethesda (UB)
Unidad de medición de un anticoagulante o inhibidor circulante. Una UB disminuye a 50% la
actividad normal del factor VIII o IX.
25
Anexos
3. Clasificación radiológica de Arnold y Hilgartner
de artropatía (1997)
1. Diagnóstico diferencial entre sinovitis y hemartrosis
Definición
Sinovitis
Hemartrosis
Inflamación de la sinovial
Sangrado dentro de una articulación
Cronología del
dolor
Comienzo insidioso o lento
Comienzo agudo en el que el paciente atribuye el
dolor a un episodio traumático conocido, o bien,
lo percibe como de instauración espontánea.
Características del
dolor
Dolor mínimo que no suele aumentar en los
valores intermedios del rango de movilidad.
Dolor intenso que se agudiza con el movimiento
e impide el esfuerzo o la carga.
Palpación
Palpación caliente de mayor consistencia.
Palpación caliente y blanda.
Movilidad
No existe contractura. La movilidad articular
es normal o se encuentra ligeramente disminuida en los límites del recorrido, fundamentalmente en la flexión máxima.
Contractura articular en flexión.
Fuerza
Balance muscular prácticamente normal.
Balance muscular inferior a 3/5.
Respuesta terapéutica
Responde bien a la terapéutica con corticoides y/o AINE.
Escasa respuesta al tratamiento analgésicoantiinflamatorio.
No respuesta inmediata al factor.
Respuesta clara e inmediata al factor.
Disminución de la movilidad articular.
Sistema de Evaluación clínica (WFH). Artropatía Hemofílica
0 No hay
1 Presente
Atrofia muscular
0 No hay
1 Presente
Deformidad axial
0 Normal
o
0 – 7º valgo
0 – 5º varo
1 8 – 15º valgo
o
Crepitación
0 No hay
1 Presente
Extensión del movimiento
0 Pérdida del 10% del total
1 Pérdida del 10 – 30%
o
5º varo
Radiológico: Deformidad articular, quistes subcondrales, pérdida del espacio articular
Grado IV
Clínico: Limitación funcional severa y dolor, crepitación, atrofia muscular, contractura
articular y deformidad angular. Sin hemartrosis
Radiológico: Pérdida del espacio articular, con contracturas fibrosas de la articulación y
desorganización completa de la misma.
INSTRUCCIONES:
0 Menos de 15º de contractura fija
1 Más de 15º en cadera, rodilla o equino del tobillo
Inestabilidad
0 Ninguna
Las preguntas que siguen se refieren a lo que usted piensa sobre su salud. Sus respuestas
permitirán saber cómo se encuentra usted y hasta qué punto es capaz de hacer sus actividades habituales
1 Se observa pero no afecta la función
2 Crea un déficit funcional o requiere apoyo para la marcha
26
Grado III
Clínico: Presencia o no de sinovitis, dolor, limitación funcional, contractura articular e
hipotrofia muscular. Deformidad angular. Hemartrosis ocasionales.
4. Clasificación SF 34 (Test de Calidad de Vida)
(cadera, rodilla o tobillo)
0 Articulación sana
1 - 4 Artropatía leve
Artropatía Grado I de Arnold y Hilgartner
Radiológico: Hipertrofia epifisaria, ensanchamiento del espacio intercondíleo.
2 Pérdida mayor del 30%
Contractura en flexión
Puntaje:
Grado II
Clínico: Sinovitis crónica transitoria. Hemartrosis frecuentes de difícil control, limitación
funcional.
Grado V
Clínico: Deformidad y rigidez articular. Dolor persistente sin hemartrosis.
2 Sinovitis crónica
2 más 15º valgo
Radiológico: Tumefacción tejidos blandos, sin afección osteoarticular.
Radiológico: Destrucción del cartílago articular, con disminución del espacio articular y
deformidad angular.
2. Clasificación clínica de la artropatía
Edema
Grado I
Clínico: Hemartrosis aguda. Sinovitis transitoria.
5 - 8 Moderada
Grado II
9 - 12 Grave
Grado III-V
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
Conteste cada pregunta tal como se indica. Si no está seguro/a de cómo responder a una
pregunta, por favor conteste lo que le parezca más cierto.
27
MARQUE UNA SOLA RESPUESTA
1. En general, usted diría que su salud es:
Excelente
Muy buena
Buena
Regular
Mala
2. ¿Cómo diría que es su salud actual, comparada con la de hace un año?
Mucho mejor ahora que hace un año
Algo mejor ahora que hace un año
Más o menos igual que hace un año
Algo peor ahora que hace un año
LAS SIGUIENTES PREGUNTAS SE REFIEREN A
ACTIVIDADES O COSAS QUE USTED PODRÍA
HACER EN UN DÍA NORMAL
3. Su salud actual, ¿le limita para hacer
esfuerzos intensos, tales como correr,
levantar objetos pesados, o participar en
deportes agotadores?
Sí, me limita mucho
Sí, me limita un poco
No, no me limita nada
4. Su salud actual, ¿le limita para hacer esfuerzos moderados como mover una mesa,
pasar la aspiradora, jugar a los bolos o
caminar más de una hora?
Sí, me limita mucho
Sí, me limita un poco
No, no me limita nada
5. Su salud actual, ¿le limita para coger o
llevar la bolsa de la compra?
Sí, me limita mucho
Sí, me limita un poco
No, no me limita nada
28
6. Su salud actual, ¿le limita para subir varios
pisos por la escalera?
Sí, me limita mucho
Sí, me limita un poco
No, no me limita nada
7. Su salud actual, ¿le limita para subir un
solo piso por la escalera?
Sí, me limita mucho
Sí, me limita un poco
No, no me limita nada
8. Su salud actual, ¿le limita para agacharse
o arrodillarse?
Sí, me limita mucho
Sí, me limita un poco
No, no me limita nada
9. Su salud actual, ¿le limita para caminar un
kilómetro o más?
Sí, me limita mucho
Sí, me limita un poco
No, no me limita nada
10. Su salud actual, ¿le limita para caminar varias
manzanas (varios centenares de metros)?
Sí, me limita mucho
Sí, me limita un poco
No, no me limita nada
11. Su salud actual, ¿le limita para caminar
una sola manzana (unos 100 metros)?
Sí, me limita mucho
Sí, me limita un poco
No, no me limita nada
12. Su salud actual, ¿le limita para bañarse o
vestirse por sí mismo?
Sí, me limita mucho
Sí, me limita un poco
No, no me limita nada
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
LAS SIGUIENTES PREGUNTAS SE REFIEREN A
PROBLEMAS EN SU TRABAJO O EN SUS ACTIVIDADES COTIDIANAS
13. Durante las 4 últimas semanas, ¿tuvo que
reducir el tiempo dedicado al trabajo o a
sus actividades cotidianas, a causa de su
salud física?
Sí
No
14.Durante las 4 últimas semanas, ¿hizo
menos de lo que hubiera querido hacer, a
causa de su salud física?
Sí
No
15. Durante las 4 últimas semanas, ¿tuvo que
dejar de hacer algunas tareas en su trabajo o en sus actividades cotidianas, a causa
de su salud física?
Sí
No
16. Durante las 4 últimas semanas, ¿tuvo dificultad para hacer su trabajo o sus actividades cotidianas (por ejemplo, le costó más
de lo normal), a causa de su salud física?
Sí
No
19. Durante las 4 últimas semanas, ¿no hizo
su trabajo o sus actividades cotidianas
tan cuidadosamente como de costumbre,
a causa de algún problema emocional
(como estar triste, deprimido o nervioso)?
Sí
No
20. Durante las 4 últimas semanas, ¿hasta
qué punto su salud física o los problemas
emocionales han dificultado sus actividades sociales habituales con la familia, los
amigos, los vecinos u otras personas?
Nada
Un poco
Regular
Bastante
Mucho
21. ¿Tuvo dolor en alguna parte del cuerpo
durante las 4 últimas semanas?
No, ninguno
Sí, muy poco
Sí, un poco
Sí, moderado
Sí, mucho
Sí, muchísimo
17. Durante las 4 últimas semanas, ¿tuvo que
reducir el tiempo dedicado al trabajo o a
sus actividades cotidianas, a causa de algún
problema emocional (como estar triste, deprimido o nervioso?
Sí
No
22. Durante las 4 últimas semanas, ¿hasta
qué punto el dolor le ha dificultado su
trabajo habitual (incluido el trabajo fuera
de casa y las tareas domésticas)?
Nada
Un poco
Regular
Bastante
Mucho
18.Durante las 4 últimas semanas, ¿hizo
menos de lo que hubiera querido hacer,
a causa de algún problema emocional
(como estar triste, deprimido o nervioso)?
Sí
No
LAS PREGUNTAS QUE SIGUEN SE REFIEREN A
CÓMO SE HA SENTIDO Y CÓMO LE HAN IDO
LAS COSAS DURANTE LAS 4 ÚLTIMAS SEMANAS. EN CADA PREGUNTA RESPONDA LO QUE
SE PAREZCA MÁS A CÓMO SE HA SENTIDO
USTED
29
30
23. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
tiempo se sintió lleno de vitalidad?
Siempre
Casi siempre
Muchas veces
Algunas veces
Sólo alguna vez
Nunca
28. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
tiempo se sintió desanimado y triste?
Siempre
Casi siempre
Muchas veces
Algunas veces
Sólo alguna vez
Nunca
24. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
tiempo estuvo muy nervioso?
Siempre
Casi siempre
Muchas veces
Algunas veces
Sólo alguna vez
Nunca
29. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
tiempo se sintió agotado?
Siempre
Casi siempre
Muchas veces
Algunas veces
Sólo alguna vez
Nunca
25. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
tiempo se sintió tan bajo de moral que
nada podía animarle?
Siempre
Casi siempre
Muchas veces
Algunas veces
Sólo alguna vez
Nunca
30. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
tiempo se sintió feliz?
Siempre
Casi siempre
Muchas veces
Algunas veces
Sólo alguna vez
Nunca
26. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
tiempo se sintió calmado y tranquilo?
Siempre
Casi siempre
Muchas veces
Algunas veces
Sólo alguna vez
Nunca
31. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
tiempo se sintió cansado?
Siempre
Casi siempre
Muchas veces
Algunas veces
Sólo alguna vez
Nunca
27. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
tiempo tuvo mucha energía?
Siempre
Casi siempre
Muchas veces
Algunas veces
Sólo alguna vez
Nunca
32. Durante las 4 últimas semanas, ¿con qué
frecuencia la salud física o los problemas
emocionales le han dificultado sus actividades sociales (como visitar a los amigos
o familiares)?
Siempre
Casi siempre
Algunas veces
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
Sólo alguna vez
Nunca
POR FAVOR, DIGA SI LE PARECE CIERTA O
FALSA CADA UNA DE LAS SIGUIENTES FRASES
33. Creo que me pongo enfermo más fácilmente que otras personas.
Totalmente cierta
Bastante cierta
No lo sé
Bastante falsa
Totalmente falsa
34. Estoy tan sano como cualquiera.
Totalmente cierta
Bastante cierta
No lo sé
Bastante falsa
Totalmente falsa
35. Creo que mi salud va a empeorar.
Totalmente cierta
Bastante cierta
No lo sé
Bastante falsa
Totalmente falsa
36. Mi salud es excelente.
Totalmente cierta
Bastante cierta
No lo sé
Bastante falsa
Totalmente falsa
5. Analgesia
Contraindicado
Recomendado
AINE:
AINE:
Ácido acetilsalicílico
Indometacina
Diclofenaco, ketorolaco*
Ibuprofeno
Piroxicam
Nimesulida
Ácido mefenámico
AA:
Metamizol
Acemetacina
AA:
Paracetamol
Opioides leves:
Dextropropoxifeno
Tramadol
Opioides potentes
Inhibidores COX2
Celecoxib
* Ketorolaco= sólo en casos especiales y previa valoración médica
AA= analgésicos antipiréticos
6. Artrocentesis
La hemartrosis o sangrado intraarticular es la manifestación más común de la hemofilia
en el sistema musculoesquelético. Se presenta con mayor frecuencia en rodilla, codo y
tobillos, pudiendo afectar a cualquier articulación.
31
El dolor agudo es el síntoma inicial producido por la distensión de la cápsula articular, el
sangrado debe ser controlado en forma inmediata tratando de restituir a la normalidad la
articulación afectada lo más pronto posible a través de las medidas descritas previamente
en el algoritmo correspondiente.
Generalmente con estas medidas se controla adecuadamente cualquier sangrado articular, sin embargo, en algunas ocasiones se tendrá que recurrir a la artrocentesis.
Indicaciones:
•
•
•
•
•
Dolor intolerable, no controlable.
Distensión capsular severa.
Sangrado de gran volumen.
Compromiso neurovascular.
Signos o síntomas de síndrome compartimental.
Contraindicaciones:
• Artritis séptica.
• Presencia de inhibidores.
Como en todo procedimiento invasivo a realizar, es indispensable conocer que deficiencia
de factor tiene el paciente, así como descartar la presencia de inhibidores.
Técnica:
La hemartrosis o sangrado intraarticular es la manifestación más común de la hemofilia
en el sistema músculoesquelético. Se presenta con mayor frecuencia en rodilla, codo y
tobillos, pudiendo afectar a cualquier articulación. Sin embargo, la rodilla es la articulación
que más capacidad tiene para almacenar el sangrado, lo cual hace necesario su drenaje a
través de punciones o procedimientos mayores como la artrotomía.
El dolor agudo es el síntoma inicial producido por la distensión de la cápsula articular, el
sangrado debe ser controlado en forma inmediata tratando de restituir a la normalidad la
articulación afectada lo más pronto posible a través de las medidas descritas previamente
en el algoritmo correspondiente. Generalmente con estas medidas se controla adecuadamente cualquier sangrado articular, sin embargo, en algunas ocasiones se tendrá que
recurrir a la artrotomía.
Indicaciones:
•
•
•
•
•
Dolor intolerable, no controlable.
Distensión capsular severa.
Sangrado de gran volumen que no haya disminuido con la artrocentesis.
Compromiso neurovascular.
Signos o síntomas de síndrome compartimental.
Contraindicaciones:
• Presencia de inhibidores.
• Administración del factor deficiente en dosis preventiva 15 minutos antes del procedimiento.
– Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis.
– Factor IX: 50-60 UI/kg/dosis.
• Procedimiento a realizar en quirófano con previa asepsia y antisepsia de la región
• Punción articular con aguja Cal. 16.
• Compresión 15 minutos en el sitio de punción, después de la evacuación.
• Inmovilización con férula por 24-48 h máximo.
• Inicio temprano de rehabilitación.
NOTA: En caso de administración previa del factor deficiente podrá presentar coágulos
que harán imposible la evacuación de la articulación por punción, por lo que surge la
necesidad de recurrir a la artrotomía y drenaje abierto.
32
7. Artrotomía
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
Como en todo procedimiento invasivo a realizar, es indispensable conocer qué deficiencia
de factor tiene el paciente, así como descartar la presencia de inhibidores.
Técnica:
• Administración del factor deficiente en dosis preventiva 15 minutos antes del procedimiento:
– Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis.
– Factor IX: 50-60 UI/kg/dosis.
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB) solicitar valoración hematológica.
• Procedimiento a realizar en quirófano bajo anestesia general en cualquiera de su
formas.
• Se realiza previa asepsia y antisepsia de la región, campos quirúrgicos completos.
• En caso de rodilla (las más frecuente), localizar el cuadrante superolateral de la
misma.
• Incisión de 2 cm.
33
• Introducción de objetos romos, lavado y aspiración para evacuar el hematoma que
no drenó por artrocentesis.
• Drenaje final por presión negativa.
• Cierre de piel con puntos de sutura.
• Vendaje compresivo de Robert Jones.
• Inmovilización con férula por 24-48 h máximo.
• Inicio temprano de rehabilitación.
8. Sinoviortesis química
La hemartrosis de rodilla es la manifestación musculoesquelética más frecuente en los
pacientes con hemofilia. En aproximadamente 80% de los pacientes se presentará en
alguna etapa de su vida, condicionando un dolor intenso y discapacitante inicialmente
que posteriormente, al generar alteraciones anatómicas principalmente a nivel del tejido
sinovial, cartílago articular y fisis de crecimiento, condiciona artrosis severas que llegan
a confinar a los pacientes a una silla de ruedas o a grandes intervenciones quirúrgicas.
La radiosinoviortesis o sinoviortesis radioactiva, es un procedimiento terapéutico en donde
se emplean diferentes radioisótopos coloides que emanan radiaciones beta o gamma, y
que tiene como finalidad la ablación de la sinovial articular evitando así la posibilidad
de más sangrados. Inicialmente su uso fue en la artritis reumatoide con resultados excelentes, por lo que se ha extendido su uso hasta la hemofilia pasando por la sinovitis
vellonodular pigmentada.
La sinoviortesis química es una sinovectomía médica que consiste en la aplicación de
sustancias químicas intraarticulares con el objetivo de romper el círculo vicioso de inflamación-sangrado-inflamación (sinovitis crónica), permitiendo que la articulación se rehabilite, deteniendo la progresión de la artropatía.
Se utilizan isotopos radioactivos como el fósforo 32, el itrio, y el renio principalmente. Las
dosis serán de acuerdo a las características radioactivas de cada elemento. Este método
está indicado en aquellos casos en donde los sangrados no puedan controlarse por otros
métodos, o en pacientes con inhibidores o cuando la cirugía esté contraindicada o prometa poco. La técnica busca depositar el material dentro de la sinovial, evitando fugas en
tejidos vecinos, y al de fagocitar la sinovial el radioisótopo, habrá necrosis, disminución del
infiltrado inflamatorio y esclerosis final.
En el año 2000, Fernández Palazzi inicia esta terapia en Venezuela y México con el uso
de clorhidrato de oxitetraciclina, demostrando su acción fibrosante sobre la sinovial de la
rodilla. Demostrándose también la utilidad de la rifampicina para el mismo fin.
Teóricamente se pueden presentar: malignización, defectos cromosomales, sangrados
o reacciones inflamatorias, por lo que habrá de ser muy precisa la elección del medio
radioactivo como coloides de grandes partículas y muy estables como el P32.
Indicaciones: Articulaciones clasificadas grados I y II (Arnold y Hilgartner), las cuales
tienen posibilidades de recuperación.
Se administra previamente el factor deficiente, se utiliza control fluoroscópico, y se introduce la aguja para lavado articular previo con solución salina, analgésicos recomendados
en caso de dolor y finalmente lavado de los portales con solución salina y esteroide lentamente para posteriormente inmovilizar la articulación con férulas o cualquier otro tipo de
inmovilizador ortopédico. Finalmente tomar una imagen de captación una hora después
para localizar que el medio esté depositado en el sitio elegido. Se sugiere utilizar duerante
dos semanas inmovilizador y muletas, aplicación de factor en caso necesario y visitas a
control médico en forma periódica.
Técnica: Se realiza asepsia y antisepsia de la región a infiltrar. Se aplican:
• 250 mg de oxitetraciclina intrarticular (rodilla)
• 100 mg de oxitetraciclina intrarticular (codo o tobillo)
• 5 aplicaciones (una por semana)
Inmovilización de la extremidad con férula, posterior al procedimiento y por sólo 24 h. Rehabilitación al tercer día.
9. Sinoviortesis radioactiva
10.Angiosinoviolisis
EMBOLIZACIÓN DE LA ARTERIA GENICULAR MEDIA DE LA RODILLA
La sinovial articular hipertrofiada en las diferentes articulaciones afectadas en el paciente
con hemofilia es la responsable fundamentalmente de los sangrados repetitivos, convir-
34
tiendo a alguna de ellas en un órgano de choque conocido como articulación “diana” o
“blanco”. Cuando la artropatía hemofílica se está instalando y los sangrados son frecuentes, es imperativo detenerlos a toda costa. Existen diferentes métodos expuestos para tal
fin en estos algoritmos, sin embargo, no todos las opciones se pueden emplear de manera
generalizada, cada patología requiere indicaciones precisas, por lo que cada caso deberá
individualizarse.
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
Para el tratamiento y prevención de las hemartrosis recurrentes de rodilla se ha venido
utilizando una técnica cuyo objetivo principal es prevenir o detener los sangrados en la
35
articulación de la rodilla. Descrito y realizado por primera vez por el equipo médico multidisciplinario “Asociación Tabasqueña de Hemofilia A.C.” en el año 2002 en el Hospital
del Niño “Dr. Rodolfo Nieto Padrón” en Villahermosa, Tabasco, México; posteriormente
fue emulado con los mismos resultados por el equipo médico de la “Fundación para la
Hemofilia” en Buenos Aires, Argentina.
Ha demostrado en la actualidad ser un método seguro, eficaz y que ha permitido cumplir
con el objetivo principal que es el de prevenir o detener los sangrados recurrentes y con
ello la posibilidad de artrosis temprana y discapacidad.
•Indicaciones: niños mayores de 8 años de edad con hemofilia moderada o severa, con afección a articulaciones blanco (grados I y II de la clasificación de Arnold
y Hilgartner) o después de un primer evento hemorrágico.
• Indicaciones preoperatorias: en el preoperatorio se debe realizar una evaluación clínica (WFH) y radiológica (Clasificación de Arnold y Hilgartner). Se deben
solicitar biometría hemática, TP y TTP, serología viral para hepatitis y VIH, así como
determinación de inhibidores. La AngioTac es de utilidad para la identificación
previa de la arteria genicular media.
El procedimiento se realiza en una sala de hemodinamia, contando para ello con
la participación de un cirujano vascular y un radiólogo intervencionista, hematólogo y enfermera.
• Terapia de reemplazo: 40 UI/kg, Factor VIII (o bien 80 UI/kg, de Factor IX) 30
a 60 minutos antes del procedimiento, continuando con la misma dosis cada 8 h,
durante el primer día; y cada 12 h el 2° y 3° día.
•Técnica: bajo anestesia general (en hemofilia se deben evitar los bloqueos peridurales o subdurales) se realiza asepsia y antisepsia de región inguinal. El abordaje se realiza a través de la arteria femoral (técnica de Seldinger) con aguja No.
21. Con un introductor arterial 4 FR, se realiza un disparo inicial de medio de
contraste para mapeo de la arteria genicular. Se inserta un catéter guía coronario
derecho (Judkins) curvo de 1.5 mm diámetro. Posteriormente se emboliza con Gelfoam o partículas de Polivinil alcohol la arteria genicular media. Posteriormente
se realiza un segundo disparo para corroborar la obstrucción de la arteria y retiro
del catéter. Se realiza compresión durante 15 minutos en el sitio de la punción
una vez finalizado el procedimiento. Posteriormente se colocan apósitos sobre la
zona de punción y se indica reposo absoluto en cama durante 24 h. El periodo de
estancia hospitalaria es de 24 h, con revisión ambulatoria una semana después
para descartar sangrado. Se da la indicación de deambulación normal. Inicio de
rehabilitación una semana después del procedimiento.
36
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
11.Radioterapia conformacional RT3D
Se define como la aplicación de radiaciones de alta energía mediante un equipo de aceleración lineal que tiene como objetivo la ablación sinovial de una articulación afectada
por los sangrados secundarios a la hemofilia, en donde la angiogénesis de la hiperplasia
sinovial es la responsable de los sangrados repetitivos. Con este manejo se cierra un círculo vicioso que daña de manera permanente cualquier articulación diana.
• Sustrato científico. Dado que los sangrados provocados por la hemofilia terminan por dañar el cartílago, también hay una angiogénesis activa que aumenta la
vascularidad sinovial además de pigmentarla y dejarla inflamada en forma crónica.
La sinovitis vellonodular pigmentada presenta un cuadro histopatológico similar
al de la sinovitis hemofílica, por lo que basados en esa condición, dicha sinovial
es susceptible de ser tratada como una tumoración blanda benigna de lo que se
tiene referencia científica suficiente.
•Preparación. Después de clasificar claramente el tipo y gravedad de la hemofilia
y considerando que la articulación sea denominada como articulación diana, se
realizan estudios radiográficos simples en dos proyecciones, además de tomografía axial computada simple en 2 y 3D. Una vez realizada la tomografía se realiza
una simulación terapéutica con el software propio del acelerador lineal.
•Técnica. Se utiliza equipo de aceleración lineal, independientemente de la marca,
que permita la aplicación de radioterapia conformacional en tercera dimensión. Se
consideran suficientes 30 centigrays como dosis total administrada y dividida en
15 sesiones, para lo cual el paciente recibe factor deficiente a dosis de 30 U/kg en
hemofilia A y a 60 U/kg en el caso de hemofilia B. Esta última conducta tiene la finalidad de evitar sangrados durante el tratamiento que pudieran modificar la zona
previamente diseñada para ser radiada. En el caso de pacientes con inhibidores
habrá de referirse al mismo a los criterios de manejo de esta condición motivo de
otra guía clínica.
Finalmente después de dos semanas de la radioterapia se envía al paciente a rehabilitación y estará permanentemente vigilado el comportamiento de dicho tratamiento. La aplicación de factor durante la rehabilitación será a criterio del fisioterapeuta y no aumentará
la dosis más allá de 30 o 60 U/kg según el tipo de hemofilia.
37
Referencias
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
38
Ailland J, Kampen WU, Schünke M, et al. ß Irradiation decreases collagen type II
synthesis and increases nitric oxide production and cell death in articular chondrocytes.
Ann Rheum Dis 2003;62;1054-1060.
Beeton K, Rodríguez Merchán EC, Altree J, et al. El Tratamiento de la Hemofilia: La
Rehabilitación de la Disfunción Muscular en la Hemofilia. World Federation of Hemophilia 2001;24:1-8.
Benítez-Aranda H. Avances en el tratamiento de la Hemofilia. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2005:43(Supl1):135-138.
Benítez-Aranda H. Hemofilia. PAC Pediatría 1, tomo 2. México: Editorial Intersistemas;
2005. Pp 926-962.
Berntorp E, Astermak J, Bjorkman S, et al. Consensus perspectives on prophylactic
therapy for haemophilia: summary statement. Haemophilia 2003;9 (Suppl1):1-4.
Berntorp E, Lollins P, D’ Oiron R, et al. Identifying non-responsive bleeding episodes in patients with haemophilia and inhibitors: a consensus definition. Haemophilia
2011;17:e202-e210.
Bridgman JF, Bruckner F, Bleehen NM. Radioactive yttrium in the treatment of rheumatoid knee effusions. Preliminary evaluation. Ann Rheum Dis 1971;30(2);180-182.
Caviglia H, Pérez BR, Tezanos PM. Algoritmos Terapéuticos de las Complicaciones
Musculoesqueléticas en Hemofilia. Buenos Aires: Editorial Akadia; 2006.
De Kleijn P, Gilbert M, Roosendaal G, et al. Functional recovery after bleeding episodes in haemophilia. Haemophilia 2004;10(Suppl 4):157-160.
Esparza FA. Tratamiento preventivo y domiciliario de la Hemofilia. Rev Med Inst Mex
Seguro Soc 2005;43(Supl 1):139-141.
Fernández-Palazzi F, Caviglia H, Bernal R. Problemas ortopédicos del niño hemofílico. Revista de Ortopedia y Traumatología 2001;45:144-150.
Gilbert M. Tratamiento de la Hemofilia: Complicaciones Musculoesqueléticas de la hemofilia. Federación Mundial de Hemofilia 1997;6:1-7.
Gómez JC, Espinosa A, Pérez AF. Artropatía hemofílica en un paciente pediátrico.
Tratamiento artroscópico. Reporte de un caso. Acta Ortopédica Mexicana 2006;20(1):2629.
Goris R, Marieke EV, Marion JG, et al. Iron deposits and catabolic properties of
synovial tissue from patients with haemophilia. Journal of Bone and Joint Surgery
1998;80(3):540-545.
Gregg-Smith J, Pattison RM, Dodd CA, et al. Septic Arthritis in Haemophilia. J Bone
Joint Surg Br 1993;75(3):368-370.
Gringeri A, Mantovani L, Scalone L, et al. Cost of care and quality of life for patients with hemophilia complicated by inhibitors: the COCIS Study Group. Blood
2003:102(7):2358-2363.
Guía Clínica de Hemofilia. Ministerio de Salud 2006;12(3):237-240.
Guía de Práctica Clínica. Diagnóstico y Manejo Integral de las lesiones traumáticas de
mano en el adulto, México: Secretaría de Salud; 2008.
Guidelines for the Management of Hemophilia. World Federation of Hemophilia
2005:1-47.
Hay Ch, Palmer B, Chalmers E, et al. On behalf of United Kingdom Haemophilia
Center Doctors Organization (UKHCDO). Incidence of factor VIII inhibitors throughout
life in severe hemophilia A in the United Kingdom. Blood 2011;117: 6367-6370.
Heim M, Varon D, Strauss S, et al. The management of a person with haemophilia
who has a fixed flexed hip and intractable pain. Haemophilia 1998;4(6):842-844.
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
22. Hoppenfeld S. Neurología ortopédica. México: El Manual Moderno 1981. 1a edición.
Pp:5-27.
23. Inwood MJ, Killackey B, Startup SJ. The use and safety of Ibuprofen in the hemophiliac. Blood 1983;61(4):709-711.
24. Izquierdo RJ, Contreras ME, Sotelo HE, et al. Incidencia de inhibidores en niños con
hemofilia A. Bol Med Hosp Infant Mex 1988;45:578-582.
25. Jonson K. Automated Medical Algorithms Issues for Medical Errors. AMIA 2001 Washington DC
26. Kantor G. Automated Medical Algorithms Issues for Anesthesiologists. ASA 2001
27. Kantor G. Medal The medical Algorithms Project. Mediinfo 2001 London U.K.
28. Klamroth R, Gottstein S, Essers E, et al. Successful angiographic embolization of
recurrent elbow and knee joint bleeds in seven patients with severe haemophilia. Haemophilia. 2009;15(1):247-252.
29. Komaroff Al. Algorithms and the art of medicine. Am J of Public Health 1982:72:10-12.
30. Mahajan A, Verma S, Singh JB, et al. Haemophilic Arthropathy. J K Science
2005;7(4):228-230.
31. Manco-Johnson MJ. Update on treatment regimens: prophylaxis versus on-demand
therapy. Semin Hematol 2003;40(Suppl 3): 3-9.
32. Marshall M. Is Joint Arthroplasty a Viable Option for Patients with Hemophilia? An
Evidence Based Review. UCSF/SFSU Graduate Program in Physical Therapy 2008.
33. Martínez-Murillo C, Quintana GS, Ambríz FR, et al. On behalf of the Comite Mexicano de Hemostasia y Trombosis. (CMHT) Economic model of hemophilia in Mexico research team. An economic model of hemophilia in Mexico. Haemophilia 2004;10:9-17.
34. Mulder K, Llinás A. The target joint. Haemophilia 2004;10(Suppl 4):152-156.
35. Ng WH, Chu WC, Shing MK, et al. Role of Imaging in Management of Hemophilic
Patients. AJR Am J Roentgenol 2005;184(5):1619-1623.
36. O'Duffy EK, Clunie GP, Lui D, et al. Double blind glucocorticoid controlled trial of
samarium-153 particulate hydroxyapatite radiation synovectomy for chronic knee synovitis. Ann Rheum Dis 1999;58(9);554-558.
37. Páez J, Montilla R, Amador J, et al. Efecto de la oxitetraciclina sobre el cartílago
articular. Rev. Col. de Or. Tra. 2006;20(3):48-54.
38. Perry D, Berntorp E, Tait C, et al. FEIBA prophylaxis in haemophilia patients: a clinical
update and treatment recommendations. Haemophilia 2010;16:80-89.
39. Philadelphia Panel Evidence-Based Clinical Practice. Guidelines on selected rehabilitation interventions for shoulder pain. Phys Ther 2001;81(10):1719-1730.
40. Pichardo P, Pérez J, Rojas JC, et al. Sinoviortesis radioisotopica. Boletín de medicina
nuclear 2008;1(4):1-4.
41. Quintana GS, Martínez MC, Ambriz FR, et al. Evaluación económica del tratamiento
de la Hemofilia en México. Estudio multicéntrico. Gac Med Mex 2003; 139(Supl 2):75-79.
42. Reed P. The Medical Disability Advisor. Workplace Guidelines for Disability Duration. 5°
ed, 2005.
43. Ribbans WJ, Giangrande P, Beeton K. Conservative treatment of hemarthrosis for
prevention of hemophilic synovitis. Clin Orthop Relat Res 1997;343:12-18.
44. Rodríguez-Merchán EC. Las hemorragias articulares (hemartrosis) en la hemofilia: Segunda edición. Federación mundial de hemofilia 2008;23:1-5.
45. Rodríguez-Merchán EC. Management of orthopaedic complications of haemophilia.
Journal of Bone Joint Surg 1998;80(2):191-196.
46. Salaria H, Atkinson R. Anatomic study of the middle genicular artery. J Orthop Surg
2008;16(1):47-49.
47. Scalone L, Gringeri A, Von Mackensen S, et al. Quality of Life in hemophilic patients without inhibitors: the COCHE Study. Value in Health 2005;8(6):A14.
48. Schneider P, Farahati J, Reiners C. Radiosynovectomy in Rheumatology, Orthopedics, and Hemophilia. The Journal of Nuclear Medicine 2005;46:48S–54S.
49. Siegel H, Luck J, Siegel M. Advances in Radionuclide Therapeutics in Orthopaedics. J
Am Acad Orthop Surg 2004;12(1):55-64.
50. Small M, Steven M, Freeman PA, et al. Total Knee Arthroplasty in Haemophilic Arhtritis. The Journal of Bone and Joint Surgery 1983;65(2):163-165.
39
51. Smith MA, Urouhart DR, Savidge GF. The Surgical Management of Varus Deformity in Haemophilic Arthropathy of the Knee. The Journal of Bone and Joint Surgery
1981;63(2):261-265.
52. Stafford JM, James TT, Allen AM, et al. Hemophilic Pseudotumor: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2003;23:852–856.
53. Stein H, Dutiiie R. The Pathogenesis of Chronic Haemophilic Arthropathy. The Journal
of Bone and Joint Surgery 1981;63(4):601-609.
54. Stiell IG, Wells GA, Vandemheen KL, et al. The Canadian C-spine rule for radiography in alert and stable trauma patients. JAMA. 2001;286(15):1841-1848.
55. Tiede A, Eder M, Von Depka M, et al. Recombinant factor VIII expression in hematopoietic cells following lentiviral transduction. Gene Therapy 2003;10(22):1917–1925.
56. Tsoukas C, Eyster ME, Shingo S, et al. Evaluation of the efficacy and safety of etoricoxib in the treatment of hemophilic arthropathy. Blood 2006;107(5):1785-1790.
57. Van Kasteren ME, Nováková IR, Boerbooms AM, et al. Long term follow up of
radiosynovectomy with yttrium-90 silicate in haemophilic haemarthrosis. Ann Rheum
Dis 1993;52:548-550.
58. Vuorela J, Sokka T, Pukkala E, et al. Does yttrium radiosynovectomy increase the risk
of cancer in patients with rheumatoid arthritis? Ann Rheum Dis 2003;62;251-253.
40
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia