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Esclerosis Lateral
Amiotrófica (ELA)
La Esclerosis Lateral Amiotrofica conocida como ELA es
la representante más conocida de las llamadas
Enfermedades de la Motoneurona. Para conocerla un poco
mejor conviene saber qué son las neuronas motoras.
Estas son las células nerviosas responsables de
transmitir y ejecutar las órdenes de movimiento
emanadas del cerebro. De éstas hay 2 tipos: las que
se encuentran ubicadas en el cerebro (motoneurona
superior) y las que se ubican en la médula espinal
(motoneurona inferior). Así, las EMN son un grupo de
enfermedades que comprometen estas neuronas, una sola
o ambas, de las que emanan las órdenes del cerebro (la
superior) y las que inervan los músculos (la
inferior), comprometiendo la movilidad de brazos,
piernas, etc. Existen diversas formas de enfermedad de
motoneurona aunque todas ellas tienen algunas
características comunes. Sin embargo, la evolución o
el curso de la enfermedad pueden ser distintos en cada
sujeto. Al enfermarse las neuronas motoras se afectan
como consecuencia los músculos que ellas inervan y
producen debilidad y atrofia muscular (atrofia es la
pérdida del volumen de la masa muscular). La
enfermedad puede comenzar, en primer lugar, por los
segmentos distales de los brazos, las manos o piernas
(es decir los más alejados del tronco) o los
proximales (los más cercanos). También se pueden
afectar los músculos de la deglución o respiración.
La Esclerosis Lateral Amiotrófica
Es como dijimos una forma particular de enfermedad de
motoneurona. Es la más frecuente y afecta neurona
motora de la médula y del cerebro simultáneamente
aunque no produce ningún tipo de deterioro o pérdida
intelectual. Al afectarse también las neuronas motoras
ubicadas en el cerebro se agrega otro síntoma
denominado espasticidad que trae dificultades en el
control motor voluntario. La espasticidad produce
torpeza y agarrotamiento que, combinada con la
debilidad muscular, producto de la afectación de la
motoneurona espinal agrava la discapacidad.
Las causas
Las causas de la ELA no se conocen aún. Sin embargo,
se ha avanzado mucho en los últimos años en el
conocimiento de los mecanismos de la degeneración de
las neuronas motoras. Más del 90% de los casos son
denominados esporádicos; esto es equivalente a decir
que no here! son heredados. Un 10% de los casos son
familiares, es decir, se heredan de los progenitores.
Ambas formas, esporádica y hereditaria, son similares
en cuanto a sus manifestaciones. Existen cheap mlb
jerseys diversas teorías sobre los mecanismos que
serían capaces de producir la enfermedad en su forma
esporádica, y ya hay numerosos genes encontrados
responsables de las formas hereditarias que también
tienen sus implicancias en las formas esporádicas. La
investigación avanza.
¿Cómo se manifiesta la ELA?
La enfermedad suele presentarse con pérdida de la
fuerza muscular en manos y brazos y también en las
piernas. Puede comenzar tanto en los brazos como
piernas Los calambres son frecuentes y pueden ser muy
molestos. Los pacientes pueden comenzar experimentando
inicialmente dificultades con cuestiones sencillas
como abrir una cerradura, cortar la comida o escribir
cuando la enfermedad comienza por las manos. Del mismo
modo, cuando comienza por las piernas puede
manifestarse con dificultad para caminar, tropiezos
simples o debilidad para subir una escalera. Existen
también formas de la enfermedad que comienzan con
dificultades para tragar o articular el lenguaje y
pueden aparecer ahogos o “atoramientos” frecuentes y
dificultad en la pronunciación de las palabras. Estos
síntomas son progresivos. Existe una gran variación
individual en la aparición, ritmo y progresión de la
sintomatología. A veces algunos pacientes presentan
risa o llanto, de fácil aparición o exagerados, pero
no se debe considerarse secundarias a alteraciones
psiquiátricas ni tampoco reflejan necesariamente el
estado emocional del paciente.
El diagnóstico
La ELA es una enfermedad que suele ser diagnosticada
con cierta demora. No produce dolor o manifestaciones
sensitivas por lo que la consulta por parte del
paciente se demora y casi siempre es cuando éste
decide cheap jerseys realizarla, lo hace con un
médico general o un traumatólogo. Estos, al no estar
familiarizados con la enfermedad no la reconocen hasta
que los síntomas son más evidentes y entonces son
derivados a la consulta con el neurólogo.
Lamentablemente en
incontables ocasiones las
primeras manifestaciones
suelen confundirse con
enfermedades de la columna
cervical o lumbar. No es
infrecuente que los
pacientes sean llevados a
la cirugía con el objeto
de corregir las
alteraciones de la columna
a las que se les imputa el
origen de la
sintomatología.
El diagnóstico de la ELA es esencialmente clínico
neurológico, es decir, por el interrogatorio y el
examen del paciente. El diagnóstico world! se basa en
la existencia de signos de compromiso de ambas
motoneuronas (superior e inferior) y estos signos se
detectan a través del examen neurológico. El
electromiograma es el estudio de elección para
confirmarlo. Es un estudio que permite tipificar el
tipo de actividad eléctrica a nivel muscular y puede
detectar la existencia de afectación de las
motoneuronas inferiores.
A veces, es necesario recurrir a estudios de imágenes
o de laboratorio para diferenciarlos de otras
enfermedades que pueden parecérsele. En estadios más
tempranos es probable que el diagnóstico apropiado sea
efectuado por aquellos neurólogos especialistas en
enfermedades neuromusculares.
El diagnóstico temprano permite evitar estudios
innecesarios y someter al paciente a tratamientos
inútiles que muchas veces conllevan costos y peligros
evitables. Por otra parte, un diagnóstico apropiado
permite encarar el tratamiento de elección
tempranamente y una planificación de las medidas que
se deberán tomar mirando hacia el futuro.
Cómo se trata
Aun no existe una cura para esta enfermedad pero como
decimos siempre: esto no implica que no exista
tratamiento.
No debe confundirse incurable con intratable. Hasta
hoy, el Riluzol es la única medicación que ha
demostrado en estudios clínicos disminuir la
progresión de la enfermedad. Si bien el efecto es
modesto es el tratamiento recomendado. El tratamiento
con esta droga debe ser complementado con otros
medicamentos que son útiles para controlar los
síntomas que molestan y contribuyen a deteriorar la
calidad de vida de quienes la padecen. Por ejemplo, la
sialorrea (exceso de salivación) que combinada con las
dificultades en la deglución puede convertirse en un
verdadero problema en algunos casos.
Los calambres pueden ser controlados con distintas
drogas. La espasticidad que contribuye a deteriorar
aún más la movilidad puede ser mejorada con drogas
apropiadas y medidas kinesiológicas.
El poder manejar estos y varios otros problemas de la
vida cotidiana puede ser de gran importancia para el
paciente y la familia.
El enfoque del tratamiento debe ser multidisciplinario
y es necesario integrar un equipo de profesionales que
incluyen el neurólogo, kinesiólogo, nutricionista,
foniatra, neumonólogo, etc.
Es muy importante mantener un buen estado nutricional
con dietas balanceadas y cuidando su preparación, en
caso de que existan dificultades para tragar. En
aquellos pacientes en las que estas dificultades sean
importantes se deben tomar medidas para mantener una
adecuada nutrición. Puede ser necesaria la colocación
de una sonda nasogástrica o la realización de una
gastrostomía (vía directa de alimentación Tea al
estómago).
Los trastornos en el sueño y aún las cefaleas (dolor
de cabeza), pueden ser síntomas de trastornos en la
respiración nocturna. El médico, al reconocer e
intervenir en el momento apropiado, puede tomar una
variedad de medidas para garantizar la adecuada
ventilación del paciente. Esto incluye la ayuda con
la llamada respiración no invasiva. El tratamiento
kinesiológico es muy importante, existen diversas
maneras de trabajar la movilidad con ejercicios para
evitar complicaciones articulares que pueden ser
implementados según cada caso.
Cuando existe compromiso de los
músculos respiratorios como se
dijo, se pueden utilizar métodos
de asistencia con dispositivos
que ayudan a mantener una
respiración apropiada
(respiración no invasiva o
BIPAP). Estos dispositivos pueden
ser utilizados en el domicilio.
Algo muy importante es cuidar el factor anímico. Este
es, también uno de los objetivos del tratamiento y se
puede utilizar medicación de apoyo además del soporte
o ayuda psicológica. Es muy importante tener en mente
que la enfermedad puede tener un curso cambiante y el
manejo de la misma debe adecuarse a cada caso y cada
momento evolutivo. Las medidas a implementar
contribuyen a hacer más llevadera la enfermedad. El
objetivo es mejorar la calidad de vida del paciente en
todo lo posible. Unas palabras de reconocimiento para
los cuidadores de los pacientes: tienen muchas cheap
jerseys veces una carga muy pesada para sobrellevar y
merecen tanta ayuda y atención como los propios
pacientes. Muchas veces se trata de los esposos,
esposas, parejas, hijos, etc. Se recomienda para ellos
el apoyo psicológico y de Your grupos de contención y
ayuda. A no olvidarlos!!
El futuro
Es mucho lo que se ha avanzado en el conocimiento de
las causas y los fenómenos que subyacen a esta
patología. Hay muchas drogas que se están ensayando,
investigando y desarrollando para combatirla y la ELA
es una de las enfermedades que es objeto de intensa
investigación. Valga la pena aclarar que las tan
publicitadas células madre NO tienen ningún efecto
beneficioso en esta enfermedad ni en ninguna otra
enfermedad neurológica por el momento. Sin duda
constituyen una gran promesa para el futuro pero en
este momento su uso es solo experimental. Recomendamos
al lector repasar nuestra editorial en el número
anterior de nuestra revista “Seguir Andando” donde
alertamos sobre la estafa que muchos inescrupulosos,
tanto en nuestro país como en otros países del mundo,
llevan a cabo sobre aquellos pacientes y familias que
buscan la solución que aún se demora en llegar.
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