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ABORDAJE TERAPÉUTICO
EN LAS
ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS
Pautas de tratamiento
en las formas severas
Parte 1
Dr. Lucio Pallarés Ferreres
Unitat Malalties Autoimmunes Sistèmiques
Servicio de Medicina Interna
Hospital Universitario Son Dureta
AÑOS 40
“La enfermedad usualmente resulta fatal, unos
pocos pacientes mueren de uremia, pero la mayoría no
tienen insuficiencia renal. La enfermedad resulta ser
aplastante, la terapéutica es inadecuada y los pacientes
mueren antes de desarrollar la enfermedad renal”
E.T. Bell. Renal Diseases
Actividad y Daño Crónico
Daño
Crónico
Secuelas
Actividad clínica
Evolución
Recidivas y Supervivencia
“OBJETIVOS” del Tratamiento
Efectos Adversos
Morbilidad
Mortalidad
Inducción Remisión
Evitar Recidivas
Supervivencia Órgano
FINALIDAD TERAPÉUTICA
Supervivencia
fase aguda
1975
Supervivencia con
mínimos efectos
secundarios
1985
“END POINTS” del Tratamiento
Corto Plazo
• Remisión (inducción) (%)
• Efectos Adversos (infecciones, Supresión Medular)
Medio-Largo Plazo
• % Recidivas (mantenimiento) (%)
• Supervivencia del órgano (deterioro renal)
• Supervivencia del paciente (Mortalidad)
• Efectos Adversos (esterilidad, neoplasias)
Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con
Afectación de Órganos Internos
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SEVERO
SNC y SNP
Pulmón
GMN Proliferativas (IV,Vb) Extracapilar
Hematológicas
VASCULITIS SISTÉMICAS ANCA+
Vasculitis de Wegener
PAN microscópica
GMN Necrotizantes
• Afectación Renal
(>1gr/24h, Cr>1,5md/dl)
• Afectación Digestiva
• Cardiomiopatía
• Afectación SNC
Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con
Afectación de Órganos Internos
POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS
DM Juvenil
Afectación Pulmonar o Miocárdica
SÍNDROME de SJÖGREN
Afectación Pulmonar
Afectación SNP
ESCLERODERMIA
Afectación Pulmonar
“GOLD STANDARD” en el Tratamiento
CORTICOSTEROIDES (CS)
INMUNODEPRESORES (Ciclofosfamida)
2 FASES
INDUCCIÓN
MANTENIMIENTO
“GOLD STANDARD” en el Tratamiento
• Inducción
CICLOFOSFAMIDA (CYC) en Bolos EV
+
CORTICOSTEROIDES (CS) oral / en Bolos EV
• Mantenimiento
CYC oral + CS
AZATIOPRINA (AZA) oral + CS
Annals of Internal Medicine
Volume 125(7), 1 October 1996, pp 549-557
Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or
in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A
Randomized, Controlled Trial
Gourley, Mark F. MD; Austin, Howard A. III MD; Scott, Dorothy MD;
Yarboro, Cheryl H. RN; Vaughan, Ellen M. RN; Muir, Joanne RN; Boumpas,
Dimitrios T. MD; Klippel, John H. MD; Balow, James E. MD; Steinberg,
Alfred D. MD
From the National Institutes of Health, Bethesda, Maryland. For current
author addresses, see end of text.
Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in
Combination, in Patients with Lupus Nephritis:
A Randomized, Controlled Trial
“GOLD STANDARD” en el Tratamiento
• Beneficios (Enfermos crónicos)
Supervivencia
• Riesgos (Morbilidad y Mortalidad)
Infecciones
Aplasias Medulares
Fallo ovárico
Esterilidad