Download Paciente SE sexo femenino, 58 años de edad, Consulta por

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
Presentación de un caso clínico
Dra. Norma Naval
Médico Neumonólogo
Hospital A.C. Padilla –Tucumán-
CASO CLINICO
Paciente E. A. sexo femenino, 58 años de edad.
● Consulta por primera vez a médico reumatólogo en agosto de 1998
presentando fenómeno de Raynaud de varios años, ulceraciones en
los pulpejos de los dedos, edemas de manos y pies con esclerodactilia,
calcificaciones en partes blandas, telangiectasias, disfagia leve,
artralgias y mialgias, habiendo realizado durante un tiempo tratamiento
con AINES y esteroides.
● Con diagnóstico de ESP, comienza tratamiento con hidroxicloroquina
y diltiazem por vasculitis y calcinosis, hasta febrero/99.
● Posteriormente concurre solamente a una consulta en enero/2001 y
luego abandona controles médicos y tratamiento.
CASO CLINICO
•
Vuelve a la consulta en abril de 2007, presentando grave empeoramiento de
su enfermedad, severa disfagia con trastornos de alimentación, pérdida de
17 kg de peso, marcada extensión de telangiectasias, astenia y debilidad
general. ANA (+) Anticentrómero (ACA) 1/160.
•
Reinicia tratamiento con hidroxicloroquina, cambiando a D-Penicilamina en
noviembre de 2.007 ante el fracaso de otros tratamientos y por
encontrarse su patología en actividad.
•
•
En abril de 2008
un ecocardiograma transtorácico (ETT) , mostró insuficiencia tricuspídea
con PSAP de 50 mmHg, leve dilatación de cavidades derechas, función de
VD conservada. Pericardio sin lesiones.
Pruebas de función pulmonar:
Espirometría FVC 100% VEF 91% VEF1/ FVC 98%.
No se realizó DLCO por problemas económicos.
Gases en sangre normales.
CASO CLINICO
TACAR de torax: nodulillos centrolobulillares de distribución
difusa bilateral evidentes en los cortes de AR. Dilatación
esofágica particularmente a nivel de su tercio medio e inferior.
CASO CLINICO
TACAR de torax:
nodulillos
centrolobulillares de
distribución difusa
bilateral evidentes
en los cortes de AR.
En lóbulo medio
derecho imagen
quística
intrapulmonar de
5mm de diámetro.
Dilataciones
bronquiales basales.
Base izquierda
engrosamiento
pleural en placa
calcificado.
CASO CLINICO
•
En abril de 2009 comienza con disnea progresiva y cefalea.
•
El ETT mostró leve dilatación de aurícula derecha con diámetro y función
•
Inicia tratamiento con diltiazem a bajas dosis, sin tolerancia y empeoramiento de
la disnea, por lo que se reemplaza por sildenafil 25 mg/día, tratamiento con que
consulta en Instituto de Cardiología en noviembre de 2009.
•
•
del VD conservados. Pericardio sin lesiones. IT de grado leve con
PSAP estimada en 48 mmHg (grado moderado).
Noviembre 2009
Datos positivos del examen clínico: adelgazada, peso 48 Kg. Con IMC < 20,
extensas telangiectasias, con mínima esclerosis de cara (sin microstomía), cuello,
brazos y antebrazos pero con esclerodactilia y cicatrices puntiformes de
pulpejos. F. Respiratoria 18/min, SO2 94% sentada con FIO2 0,21, sin ruidos
patológicos en la auscultación pulmonar. FC 88/min TA 100/70 mmHg, leve
ingurgitación yugular, 2° ruido palpable, Dressler positivo, Aumento de intensidad
del 2° ruido con soplo holosistólico en foco tricuspídeo.
Se plantea actualizar ETT, PM6M, Gases en sangre, espirometría, pletismografía
con DLCO, análisis generales con pruebas de función hepática y renal y
Cateterismo derecho (CD).
CASO CLINICO
•
Noviembre 2009
ETT : AI levemente dilatada, VI tamaño y función normal, AD dilatada
( área 22 cm2), VD de tamaño y función conservada. Alteración de la movilidad de
Septum IV. Leve derrame pericárdico. IT severa, PSAP 89 mmHg.
•
PM6M: distancia recorrida 360 mts. SO2 de inicio 94% que cae a 85% al 2° min.
con respuesta de FC exagerada y Borg de 7 puntos.
•
Gases en Sangre: PH 7.33 PCO2 31 PO2 69.4 SHb 92.9
•
Espirometría: normal FVC 82% sin alteración ventilatoria obstructiva.
•
DLCO imposible de realizarse
•
Análisis generales: Urea 0,59 g/l (vn hasta 40) GOT 60 U/L GPT 66 U/L (vn
hasta 40) ESD 26 mm 1° h. Resto valores dentro de la normalidad.
CASO CLINICO
TEST DE CAMINATA DE 6 MINUTOS
PACIENTE ARROYO ESTELA
MEDICO Dra NAVAL NORMA
EDAD 57 Años
DIAGNOSTICO ESCLERODERMIA
FECHA 05/11/2009
140
130
120
110
100
90
80
70
SAT
FC
DISTANCIA RECORIDA 360 mt
0
1
2
3
4
5
6
10
SAT
94
92
85
87
86
85
85
94
FC
83 103 113 124 129 131 132 76
CONCLUSIÓN : Paciente con desaturacion a la marcha
habitual .
BORG
10
8
6
4
2
0
BORG
DR FABIAN GONZALEZ
Médico Neumonólogo
BORG
0
1
2
3
4
5
6
10
0
2
3
5
7
7
7
0
CASO CLINICO
•
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•
•
Inicia trámites para CD y TVRPA.
Se aumenta dosis de sildenafil llegando a 150 mg/día, se indica OCD con O2
líquido y ACO.
Protección de manos y pies en los días de frío. Plan de ejercicios para
mantener función articular. D-Penicilamina.
En mayo 2010 se realiza CD e izquierdo con medición de parámetros
hemodinámicos y TVRPA con Iloprost nebulizado según protocolo.
PSAP 57 mmHg
PDAP 23 mmHg PMAP 34 mmHg PCP 13 mmHg
RVP 1042 dina.seg.cm-5 (205 +- 51) IC 1,82
TVRPA negativo con PMAP de 33 mmHg después de 12 min de Iloprost
nebulizado.
CASO CLINICO
CASO CLINICO
CASO CLINICO
Conclusiones:
Se trata de una paciente portadora de ESP, con forma clínica de
esclerosis limitada, CREST, de 12 años de evolución.
Sabemos que es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo
caracterizada por depósito excesivo de tejido colágeno y otros
componentes de la matriz extracelular en la piel y otros órganos
internos (pulmón, riñón, tracto gastrointestinal, corazón).
En su etiopatogenia parecen existir alteraciones fundamentalmente
a tres niveles:
• El endotelio vascular
• El sistema inmune
• El tejido conectivo
De la interrelación entre estos tres elementos depende la
variabilidad clínica de esta enfermedad.
CASO CLINICO
El compromiso pulmonar, Enfermedad Pulmonar Intersticial,
Hipertensión pulmonar, está presente en la mayoría de los pacientes
con ESP y actualmente es la principal causa de mortalidad.
La Hipertensión Pulmonar, (HP) puede aparecer en las enfermedades del
colágeno, como resultado del compromiso del Intersticio Pulmonar,
por enfermedad cardíaca izquierda, ó como enfermedad vascular
asociada a la conectivopatía:
Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) asociada a Enfermedades del
Tejido Conectivo.
Por esto la importancia de una evaluación completa cuando se
sospecha HP en un paciente con ETC y la necesidad de CD para
confirmar el diagnóstico, valorar la severidad y clasificar su
etiología con exactitud para ofrecer el tratamiento más apropiado.
CASO CLINICO
La prevalencia de la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
asociada a enfermedades del Tejido Conectivo, está bien
establecida sólo para ESP con un rango entre 7 y 12%.
Esta forma se presenta más frecuentemente en la Esclerodermia
limitada, como es este caso clínico de CREST con Anticuerpos
Anticentrómero positivos.
Muchos estudios mostraron que el pronóstico de los pacientes con
HAP asociada a ESP es peor que los que tienen HAPI a pesar
del uso de modernos tratamientos.
Abrimos la presentación del tema
“Hipertensión Arterial Pulmonar asociada
a Enfermedades del Tejido Conectivo”
con este Caso Clínico
Muchas gracias por su atención
Norma Naval