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CONOCER LA
MIASTENIA GRAVIS:
Síntomas, diagnóstico
y tratamiento
Carmina Díaz Marín.
Servicio de Neurología.
HGU Alicante
18 de septiembre de 2014
+
Guión
¿Qué es la MG?
Mecanismo de la enfermedad
¿A quién afecta?
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento
Algunas ideas a recordar
+
¿Qué es la miastenia gravis?
Enfermedad autoinmune, de causa
desconocida, adquirida, crónica, y que
afecta a la unión neuromuscular. Produce
debilidad de la musculatura esquelética y
tiene, como característica más típica, la
fatigabilidad.
+
Placa neuromuscular
+
Mecanismo de la
enfermedad
Anticuerpos
anormales.
Interfieren
la conexión entre el
músculo y el nervio.
Debilidad
muscular con la
contracción repetida.
+
¿Es una enfermedad nueva?

Willis 1672: primera descripción.

Jolly 1899: término miastenia gravis.

Goldflan 1893: descripción actual.

Dale y Feldberg 1903: papel de la acetil colina e
inhibidores de la acetil colinesterasa (premio Nobel).

Edgeworth y Walker 1935-1938: primeros tratamientos de la
enfermedad.
+
¿A qué personas afecta?

Unas 20 por cada 100.000 hab.
Inicio: dos
grupos de pacientes
adultos jóvenes (mujeres más que
hombres, formas generalizadas),
 personas mayores (hacia los 70 años),
predominio de formas oculares, similar
en ambos sexos.

+
Síntomas
Debilidad
muscular con el
movimiento repetido: fatigabilidad

Músculos afectados:
 Oculares: diplopia, caída
 Cervicales: cabeza
caída
 Faciales y de la garganta
 Respiratorios
 Extremidades
párpados
+
Formas clínicas
MG
ocular
MG
generalizada: bulbar,
generalizada, crisis miasténica
Otras:
 MG
neonatal
 Síndromes miasténicos congénitos
 Síndrome de Lambert-Eaton
+
Diagnóstico
No
hay un test único.
Nos
basamos en:
 Síntomas
típicos
 Fatigabilidad a la exploración
 Respuesta a los fármacos o test
farmacológicos
 Análisis: detección de anticuerpos
(AARCho, AntiMusk)
 Estudio neurofisiológico
+
Problemas asociados
Timoma: 10-15%, benignos,
requieren intervención
quirúrgica.
Otras
enf. Inmunológicas.
+
Tratamiento

Medidas generales.
Tratamiento
de los síntomas.
Tratamientos
que modifican la
producción de anticuerpos.
+
Medidas generales
Evitar
desencadenantes: fármacos.
Realizar
descansos intermitentes.
Conocer
Evitar
los propios límites.
la inactividad.
+
Tratamiento de los síntomas
No
modifica la actividad de la
enfermedad.
Puede
ser el tratamiento único en
muchos casos.
Mestinón
®: efecto rápido, poco
duradero, efectos secundarios leves.
+
Tratamiento de base de la
enfermedad: timectomía.

Siempre que se detecte timoma.

Pacientes menores de 50 años
 MG
generalizada, casos de MG ocular
excepcionales.
 Mejora
la respuesta al tratamiento a medio
y largo plazo.
 Diferentes
técnicas.
+
Tratamiento de base de la
enfermedad: corticoides.

Fármacos eficaces, relativamente
rápidos, baratos y muy conocidos por
todos los médicos.
Efectos
secundarios a largo plazo en
casi el 100% de los pacientes.
Tratamiento
único o combinado.
+
Tratamiento de base de la
enfermedad:inmunosupresores
. Fármacos eficaces, más complejos,
efecto más lento.

Efectos secundarios graves, a largo
plazo menos complicaciones.

varias alternativas, se seleccionan
escalonadamente, según la respueta y
carácterísticas del paciente.
+
Tratamientos especiales.

inmunoglobulinas intravenosas: crisis
miasténicas, pacientes graves,
cambios de tratamiento. Efectos
secundarios leves frecuentes, graves
raros. Precio: 10 gr: 335 €
Plasmaféresis: alternativa
Anticuerpos
a IG iv.
monoclonales: rituximab.
+
Situación laboral de los
pacientes.

Estudio reciente en la Marina Baixa:
51% activos, de ellos sólo 50%
jornada completa.
Necesidad
de adaptación de la
jornada laboral.
Dificultades
crisis.
añadidas en tiempos de
+
Cuestiones a recordar…..
 La
MG no es una enfermedad
degenerativa.
 Es
crónica, pero tratable y muchos
pacientes pueden llevar una vida “casi”
normal.

Si fracasa un tratamiento se puede intentar
otro, pero a veces la respuesta es lenta.
 Ante
un empeoramiento no esperar, si se
trata pronto las complicaciones son
menores.