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Hospital Infanta Margarita Cabra. Córdoba E. Merino, J. Jiménez, R. Tirado, J. Segura, C. Aranda, S. Jansen, A. Barbudo, MD Pinillos, MD Navarro, J Criado ANTECEDENTES PERSONALES • HTA (15 años evolución / buen control) • Apendicectomizada y amigdalectomizada • Mastectomía derecha (hace 20 años) • Fármacos: – Atenolol (25 mg /24 horas) – Clortalidona (50 mg/24horas) CLÍNICA • Dolor torácico (varios días / osteomuscular) • Coxalgia derecha • Calambres en miembros inferiores • Astenia EXPLORACIÓN FÍSICA • Estabilidad hemodinámica • Apirexia • Palpación dolorosa – Glúteos – Sacro-iliacas – Apófisis espinosas lumbares • Disminución de la movilidad de MMII por el dolor Exploraciones complementarias LABORATORIO (I) • Disfunción renal (Cr 4.84 mg/dl – Urea 160 mg/dl ) • Hiperuricemia (9 mg/dl) • Anemia normocrómicanormocítica (Hb 11.9 g/dl ) LABORATORIO (II) • Hemograma normal • Patrón de colestasis (Bi-t 5.7 mg/dl; Bi-d 5.2 mg/dl; FA 254 UI/L; GGT 227 UI/L) • Aumento reactantes fase aguda (PCR 42.1; VSG 93) LABORATORIO (III) • Orina: – Anormales: • Nitritos negativo • Proteínas 75 mg/dl – Sedimento: • Leucocituria / hematuria / uratos amorfos LABORATORIO (IV) • Hormonas tiroideas: TSH 0.02 mU/L y T4 normal • • • • CPK 254 (MB normal) Tn T normal Proteinograma e Ig normales Ausencia de proteinuria y cadenas ligeras (Orina 24h) • Ca 15.3 normal RADIOLOGÍA (I) • Rx tórax: – – – – Poco inspirada ICT aumentado No infiltrados No hallazgos en parte ósea RADIOLOGÍA (II) • Rx abdomen: – Luminograma inespecífico – No signos de sacroileítis – Calcificación de cartílagos costales – No imágenes líticas RADIOLOGÍA (III) • Rx columna lumbar: – Signos artrósicos – No imágenes de fracturas. Evolución EVOLUCIÓN CLÍNICA • Aumento de la intensidad del dolor • Deterioro del estado general • Aparición de lesiones cutáneas • Dolor en articulaciones metacarpofalángicas mano derecha y ambos codos EVOLUCIÓN ANALÍTICA • Anemización – Hb 9.7 g/dL – Anemia de los procesos crónicos • Leucocitosis con neutrofilia (15670 l/µm3 – 94% PMN) • Mejoría de la insuficiencia renal – Cr 2.5 mg/dl RADIOLOGÍA (IV) • TAC toracoabdominal: – Colelitiasis – Chilaiditis – Ausencia de adenopatías – Estenosis de unión pieloureteral derecha – Nefromegalia bilateral AUTOINMUNIDAD • • • • • • ANA 2.30 (Patrón moteado) Anti-DNA negativos ENA negativos ANCA negativos AFL negativos Anti-LKM negativos BIOPSIA CUTÁNEA • Urticaria – Edema en dermis – Eosinófilos – Luces vasculares llenas de neutrófilos MICROBIOLOGÍA • Urocultivo negativo • Frotis nasofaríngeo negativo • Hemocultivo (1/3): S. aureus SEROLOGÍA • IgG Herpes simple tipo I positivo • IgG CMV positivo • Otros (Sífilis, Brucella, Rickettsia, Toxoplasma, VEB, Coxiella, Legionella, Mycoplasma, Borrelia, Herpes simple tipo II (IgG e IgM), IgM CMV, screening de hepatitis infecciosa): negativos OTRAS PRUEBAS DE IMAGEN • Ecocardio TT y TE – Signos de cardiopatía hipertensiva – Septo interauricular flapeante RADIOLOGÍA (V) • RM dorsolumbar: – Signos de espondilodis cartrosis – Protusión discal L4-L5 con estenosis de ambos agujeros de conjunción EVOLUCIÓN (6º DÍA) • • • • Deterioro del nivel de conciencia Signos de meningitis Tª 38.5 ºC PL traumática EXITUS Fluidoterapia intensiva •Shock hemodinámico Aminas vasoactivas •Fallo multiorgánico •Distrés respiratorio agudo Parada cardiorrespiratoria UCI Prueba diagnóstica Punción lumbar • Glucosa 10 mg/100 mL • Proteínas 22 g/L • Sangre Clicke sobre el diagnóstico que considere más plausible Punción lumbar En efecto, ante los hallazgos del LCR, la existencia de un cuadro meníngeo nos parecío el diagnóstico más plausible. Clicke sobre la respuesta que le parezca correcta NECROPSIA Los hallazgos encontrados en la punción lumbar no nos explicaban la totalidad del cuadro clínicobioquímico-radiológico de la paciente, y menos aún su evolución, por lo que solicitamos la necropsia que fue aceptada por la familia NECROPSIA NECROPSIA 1. Médula hipercelular 2. Aumento de células plasmáticas 3. Disminución relativa de serie megacariócítica y eritroide NECROPSIA NECROPSIA SÍNTESIS MIELOMA MÚLTIPLE DISFUNCIÓN INMUNOLÓGICA INSUFICIENCIA RENAL AGUDA ABSCESO EPIDURAL DORSO-LUMBAR POR ESTAFILOCOCOS SEPSIS ESTAFILOCÓCICA EXITUS SDRA A Destacar Es una infección supurativa del SNC rara pero importante (2-25 pacientes/100000 ingresos hospitalarios). El germen más frecuente es el estafilococo aureus (63%), vehiculado generalmente a través de la vía hematógena procedente de lesiones cutáneas o de tejidos blandos. La fiebre, el dolor espinal y los déficits neurológicos constituyen la triada clásica. Los primeras manifestaciones suelen ser la fiebre y el mal estado general. Requiere una alta sospecha diagnóstica. Suele existir una elevación de reactantes de fase aguda y leucocitosis. La RM es la técnica diagnóstica de elección (alta sensibilidad y especificiadad). El diagnóstico y tratamiento precoz es fundamental para su evolución. La descompresión y el drenaje quirúrgico es la medida terapéutica de elección. No obstante en algunos casos el tratamiento exclusivo con antibioticos puede ser suficiente. A Destacar Proliferación neoplásica de un único clon de células plasmáticas produciendo una inmunoglobulina monoclonal. Su etiología es desconocida. Constituye el 1% de todas las neoplasias malignas y el 10% de las neoplasias hematológicas. El dolor lumbar o torácico es frecuente. La hipercalcemia, la insuficiencia renal, la amiloidosis y las infecciones son complicaciones frecuentes. La anemia normo-normo con macrocitosis, la formación de rouleaux y un aumento de los reactantes de fase aguda son hallazgos habituales en el laboratorio. El hallazgo diagnóstico más importante es la demostración de una proteína monoclonal en el suero o en la orina en más del 97 % de los pacientes. La confirmación diagnóstica viene dada por la biopsia de médula ósea. A Destacar: en nuestro caso Para cualquier pregunta o sugerencia diríjanse a la siguiente dirección de correo electrónico: [email protected]