Download Rehabilitación en las afecciones de las Motoneuronas

REHABILITACIÓN DE LAS
ENFERMEDADES DE LA
MOTONEURONA
Dr. LEOVY EDREY SEMINO GARCÍA.
PROFESOR INSTRUCTOR.
ESP. 1ER GRADO EN MEDICINA FÍSICA Y
REHABILITACIÓN
CONCEPTO:
Grupo heterogéneo de enfermedades, algunas
de ellas hereditarias, con afección exclusiva o
predominante de las neuronas motoras de la
corteza cerebral, y/o de los núcleos motores
del
troncoencéfalo
(preservándose
habitualmente los núcleos oculomotores) y
de las astas anteriores de la médula espinal.
Esta incluye enfermedades que afectan la
motoneurona superior (MNS), la motoneurona
inferior (MNI) o ambas motoneuronas.
CLASIFICACIÓN
I-Desordenes de neurona motora superior

Esclerosis lateral primaria
 Paraparesia espástica tropical
 Latirismo
 Paraparesia espástica epidémica
 Paraplejía espastica familiar (hereditaria)
CLASIFICACIÓN cont..
II-Desordenes combinados de motoneurona
inferior y superior

Esclerosis lateral amiotrófica
 Esclerosis lateral amiotrófica familiar
 Complejo ELA-Parkinson demencia del Pacífico
Oeste
 ELA postencefálica (encefalitis letárgica)
CLASIFICACIÓN cont...
III-Desordenes de la motoneurona inferior
 Atrofias
musculares espinales (bulboespinales)
 Gammapatía monoclonal y desórdenes de la
motoneurona
Cáncer y desordenes de la motoneurona
Poliomielitis y síndrome postpolio
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
La ELA es una enfermedad degenerativa del
sistema nervioso, rápidamente progresiva,
producida por la destrucción de las
motoneuronas de la corteza cerebral, el
troncoencéfalo y la médula espinal
Diagnóstico de la ELA
Al no existir ningún dato clínico o
paraclínico patognomónico y al conllevar
a un pronóstico fatal, el diagnóstico de
ELA deberá hacerse siempre con certeza y
tras haber excluido otras enfermedades de
presentación hasta cierto punto similar.
Criterios diagnósticos de El Escorial
A. La presencia de:
(A-1)
signos
clínicos,
neurofisiológicos
o
neuropatológicos de afectación de motoneurona
inferior,
(A-2) signos clínicos de neurona motora superior y
(A-3) los síntomas y los signos, constatados por la
historia y la exploración clínica, deben tener
carácter progresivo, con afectación sucesiva de
diferentes regiones anatómicas
Categorías Diagnósticas:
1-
ELA clínicamente definida:
Signos de motoneurona superior e inferior en
region bulbar, al menos, dos regiones espinales o
signos de motoneurona superior en tres regiones
espinales.
2- ELA clínicamente probable:
Signos de motoneurona superior e inferior en dos
regiones, con signos de motoneurona superior por
encima de los signos de motoneurona inferior.
3. ELA clínicamente posible:
Signos de motoneurona superior y de motoneurona inferior
en una región o signos de motoneurona superior en dos
regiones o más, o signos de motoneurona inferior rostrales
de los signos de motoneurana superior.
Casos especiales: ELA monomiélica, Parálisis Bulbar
Progresiva (PBP) sin signos de motoneurona superior y/o
signos de motoneurona inferior, Esclerosis lateral primaria
sin signos de motoneurona inferior.
4. Sospecha clínica de ELA:
Signos de motoneurona inferior en dos o tres regiones.
Pautas generales del tratamiento
-Diagnóstico temprano y establecimiento de un plan de
rehabilitación, teniendo en consideración la anticipación al
ritmo de progresión de los desordenes.
- Mantenimiento de la independencia en las AVD y
ambulación el mayor tiempo posible.
- Anticipación y prevención de las complicaciones.
- Consejo a pacientes y familiares considerando el carácter
progresivo de estos desordenes, incluyendo el consejo
genético en caso de enfermedades hereditarias.
-Asistencia al paciente en el desarrollo de una vida lo más
normal posible con las menores limitaciones funcionales.
Síntomas invalidantes o discapacitantes:
Dolor, debilidad muscular, contracturas musculares,
espasticidad, deformidades de articulaciones y
huesos, deterioro de las habilidades o capacidades
funcionales, disartria y disfagia, insuficiencia
ventilatoria y consecuencias psicológicas.
*Estos
se consideran las vías para el tratamiento
rehabilitador.
Etapas de la ELA teniendo en cuenta la
evolución clínica de la enfermedad
Etapa I- Debilidad muscular ligera con torpeza de la
musculatura
El paciente ambula sin ayuda
Es independiente en las AVD
Etapa II- Debilidad muscular moderada selectiva
El paciente ambula con alguna dificultad
Leve disminución de la independencia en las AVD
(escaleras, levantar las manos sobre la cabeza y
abotonarse la ropa)
Etapa III- Debilidad muscular severa en determinados grupos
musculares ( manos, muñecas y tobillos)
Paciente ambula con ayuda de ortesis y se cansa
fácilmente
Moderada disminución en las AVD
Etapa IV- Debilidad muscular intensa fundamentalmente en
miembros inferiores, con espasticidad.
No ambula confinado a la silla de ruedas.
Es capaz de ejecutar algunas AVD con asistencia
parcial
Etapa V- La fuerza muscular sigue disminuyendo
globalmente
Necesita cada vez mucho más asistencia en las
AVD y las transferencias
Pueden aparecer úlceras por presión debido a la
inmovilidad
Etapa VI- Paciente totalmente dependiente
Confinado a la cama
Profundización de los síntomas y signos de
compromiso bulbar
ETAPA I
Actuación psicológica para la terapia de apoyo al paciente y
sus familiares
Los ejercicios: componente clave en cualquier programa de
rehabilitación (programa de ejercicios aeróbicos submáximos
para mantener fuerza funcional, el rango de movimiento y
mejorar la función cardiovascular), combinados con
masoterapia descontracturante y la hidroterapia.
La realización de ejercicios dirigidos y natación en la
piscina terapéutica , la enseñanza y supervisión de un
programa de ejercicios diarios en el domicilio adaptado a
cada paciente.
Entrenamiento de la marcha ( conservación y reeducación.)
ETAPA II
Ejercicios de estiramiento, ejercicios fortalecedores
selectivos en determinados grupos musculares.
Terapia ocupacional junto con el ejercicio activo,
entrenamiento funcional en la movilidad fina y
autocuidado con asistencias o adaptaciones para
mantenimiento del estatus funcional (Ejemplo: uso
velcro en la ropa)
el
el
el
de
Reeducación y entrenamiento de la marcha con ayuda de
ortesis fundamentalmente para tobillo y pie y el
entrenamiento dentro del agua (piscina terapéutica) junto
con el programa de ejercicios.
ETAPA III cont...
Inicio del programa de rehabilitación
respiratoria con ejercicios de corrección
postural, tratando de evitar actitudes
cifoescolióticas, potenciación de musculatura
inspiratoria y espiratoria, insistiendo en
ejercicios de abertura torácica y de
coordinación abdomino diafragmática.
ETAPA III
Ejercicios de estiramientos y contracciones isométricas( un
método efectivo la hidrocinesioterapia )
Técnicas kinésicas específicas o tratamiento medicamentoso
de la espasticidad.
Prescripción de la silla de ruedas de propulsión motorizada
(eléctricas) manejadas por botones o palancas
La terapia ocupacional es útil para el mantenimiento de las
capacidades funcionales residuales y la independencia en las
AVD y las adaptaciones en el hogar
Tratamiento de los problemas en la comunicación y la
deglución, por terapista del lenguaje e intensificar el
programa de fisioterapia respiratoria
ETAPA IV
Ejercicios activos asistidos, pasivos y de estiramientos (para
conservar la amplitud de movimientos y evitar retracciones y
deformidades)
Verticalización diaria, aprovechar los beneficios de la misma.
Los cuidados posturales adecuados que incluyen soportes de
cuello y tronco, pies y manos
Las ayudas y artificios mecánicos, eléctricos y computarizados
son de un valor inestimable para la reposición o reemplazo y
compensación de las funciones perdidas
Tratamiento del dolor (entre un 40 y 73 % de los pacientes
experimentan dolor), utilizándose agentes físicos y
ETAPA IV cont...
Se mantiene la evaluación o monitorización de los síntomas
de disfagia brindando especial interés al mantenimiento del
peso corporal y el riesgo de broncoaspiración junto a la
evaluación del resultado de las medidas de soportes.
Tratamiento de la sialorrea con técnicas especiales o
medicamentos
Mantenimiento de la fisioterapia respiratoria, junto al
seguimiento periódico desde el punto de vista neurológico
nos permite detectar precozmente la debilidad de los
músculos inspiratorios y espiratorios necesarios para la
ventilación y para conseguir una tos efectiva.
ETAPA V
Movilizaciones activos asistidas, pasivas y de estiramientos.
La masoterapia circulatoria y de antiedema.
La verticalización diaria.
Se debe insistir en los cuidados y tratamiento postural
educando a la familia.
La utilización de un colchón antiescara, garantizar soportes de
cuello o sillas con espaldares reclinables, para optimizar la
posición faringoesofágica
ETAPA V cont...
Si fallan las medidas de soporte en el tratamiento de la
disfagia, evaluación de la realización de la gastrectomía
percutánea.
Ventilación
Mecánica
Domiciliaria
(VMD)
(hipoventilación nocturna,
episodio de fallo
respiratorio agudo, elevado riesgo de insuficiencia
respiratoria presiones musculares menores del 30 % ,
capacidad vital por debajo del 50 % del valor
predictivo).
La traqueostomía esta indicada en muy pocos casos
ETAPA VI
En esta etapa el paciente se encuentra confinado a la cama y
el tratamiento consiste en mantener las movilizaciones
pasivas y de estiramientos, el drenaje linfático manual y los
cuidados posturales en la cama para evitar complicaciones.
Mantener la alimentación por la gastrectomía percutánea y
la ventilación mecánica asistida no invasiva e invasiva o los
cuidados paliativos para el tratamiento de la disnea
constante con medicamentos y oxigeno para la hipoxia.