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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL OBJETIVOS: - Incorporar el concepto de la patología. - Conocer las diferentes clasificaciones. - Efectuar el Diagnóstico correcto. - Iniciar el Tratamiento adecuado y completo. DEFINICION: La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) (ILAR-Durban 1997), llamada Artritis Crónica Juvenil (ACR) (EULAR) y Artritis Reumatoide Juvenil (ARJ) (CAR), es una enfermedad crónica de la infancia caracterizada por inflamación articular persistente (artritis). Los signos característicos de la inflamación articular son dolor, hinchazón y limitación de la movilidad de la articulación. “Idiopática” significa que no conocemos la causa de la enfermedad, y “Juvenil” que los síntomas aparecen antes de los 16 años de edad, y persisten por lo menos por 6 semanas. En 1993, la Liga Internacional de Asociaciones para la Reumatología (ILAR) a través de la Comisión Pediátrica Permanente estableció una fuerza operante para desarrollar una clasificación de la AIJ para los niños. En 1994, la ILAR creó una clasificación con el fin de proporcionar una unificación internacional aceptable y un sistema de clasificación y de criterios para facilitar una significativa investigación y un mejor cuidado del paciente. La original propuesta de Chile fue revisada en Durban, Sudáfrica. La Clasificación de criterios de la ILAR fue actualizada en Edmonton, Canadá en el 2001, para hacerla mas transparente, consistente y de fácil aplicación. Se excluyen a pacientes con antecedentes familiares de psoriasis o de un desorden relacionado con el antígeno HLAB27. • Comparación de la clasificación de la artritis en la infancia. ACR EULAR ILAR Artritis Reumatoide Juvenil - Sistémica - Poliarticular - Pauciarticular Artritis Crónica Juvenil - Sistémica - Poliarticular ACJ - Pauciarticular ACJ Artritis Idiopática Juvenil - Sistémica - Poliarticular FR - Poliarticular FR + - Oligoarticular * Persistente * Extendida Artritis Psoriásica Entesitis relacionada con artritis Otras artritis Artritis Psoriásica Juvenil Espondilitis Anquilosante Juvenil Artritis Idiomática Juvenil de inicio Sistémico Cualquier número de articulaciones afectadas, con fiebre típica y cotidiana de al menos 2 semanas de duración, documentada mínimamente 3 días, y con uno o más de los siguientes criterios: • Exantema típico: evanescente • Linfoadenopatía generalizada • Hepatoesplenomegalia • Serositis AIJ de inicio Oligoarticular Artritis con afección de 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. Oligoartritis Persistente: Si el número de articulaciones afectadas nunca excede de 4. Oligoartritis extendida: Si después del inicio de los 6 meses de la enfermedad, el número total de articulaciones afectadas excede de 4. AIJ de inicio Poliarticular Artritis que afecta más de cuatro articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad, son excluidos pacientes con artritis sistémica. - Poliartritis Factor Reumatoide Positivo: es usado cuando: a). 5 o más articulaciones son afectadas durante los primeros 6 meses de la enfermedad. b). Cuando el Factor Reumatoide es detectado en por lo menos 2 ocasiones y con 3 meses de separación en un laboratorio con un estándar aceptable. - Poliartritis Factor Reumatoide Negativo: es usado para clasificar a la poliartritis cuando el factor reumatoide no es detectable. Artritis Psoriásica Definido como artritis y psoriasis o una artritis y por lo menos dos de los siguientes criterios: • Dactilitis • Anormalidades en las uñas (picaduras u onicolisis) • Historia familiar de psoriasis confirmada por un dermatólogo en por lo menos un familiar de primer grado. Otras Artritis Incluyen condiciones que no resuelven los criterios para ninguna otra categoría. Entesitis relacionado a Artritis Definida como artritis y entesitis ó entesitis más los siguientes criterios : - Aumento de volumen de la articulación sacro iliaca - Dolor espinal inflamatorio - HLA-B27 - Historia familiar en primer o segundo grado relativo a confirmación médica con HLA-B27 asociado a la enfermedad - Uveítis en cámara anterior - Inicio de artritis en un niño después de la edad de 8 años. EPIDEMIOLOGIA - Patología reumática más frecuente en la infancia. - Descrito en todas las razas y las áreas geográficas, con incidencia y predominio variable en el mundo. - Susceptibilidad inmunogenética más obvia en artritis oligoarticular, especialmente en niñas (menores de 6 años de edad). - La posibilidad de interacción de disparadores ambientales son más evidentes en la AIJ de inicio sistémico. - La prevalencia basada en los criterios de la ACR tuvo variedad de 16 a 150 por 100,000. - Steven en 1992, reportó una prevalencia de ACJ de 2.0 por 1000 niños de un total de población de 35,251; de las montañas escocesas. En Noruega, el punto de prevalencia fue de 148.1 por 100,000. - - - - EPIDEMIOLOGIA Manners y asociados en Australia, en escolares de 12 años de edad reportaron una prevalencia de 400 por 100,000. En 1998, Ozen y colaboradores reportaron una prevalencia de 0.04 por 1000 niños de ACJ en 5 distritos de Turquía con una población de 46,813. Arguedas y colaboradores reportaron una prevalencia de 0.345 por 1000 niños en San José Costa Rica, con una población de estudio en 1995 de 350,000 niños. Steven Koskull en un estudio prospectivo para determinar la prevalencia de la artritis juvenil en 2001, correspondió a 14.8 por 100,000 niños menores de 16 años de edad en la población alemana. Según la literatura mundial, el diagnóstico temprano de la artritis reumatoide juvenil es facilitada por el reconocimiento de los tres tipos principales de presentación oligoartritis (60%), poliartritis (30%) y enfermedad sistémica (10%). En la revisión realizada en HIMFG en una población de 67 casos, de 1997 a 2000 se encontró 67,1% sistémica, 13,4% poliarticular, 19,4% oligoarticular. Pero son datos de un hospital de referencia. EDAD DE INICIO - La AIJ es arbitrariamente definida como artritis que comienza antes de la edad de 16 años. - Raro antes de los 6 meses de edad. - Frecuencia más alta entre 3 y 6 años de edad. - Misma edad más frecuente en la niñas con oligoartritis. - Poliarticular: 2 picos, entre 1 y 4 años, y entre 6 y 12 años. - El inicio sistémico no tiene ninguna frecuencia creciente en ninguna edad en particular. RELACION AL SEXO - Las niñas con inicio oligoarticular excedieron en número a los niños por una relación de 3:1. - En los niños con uveítis la relación con las niñas es incluso mas alta, de 5:1 a 6.6:1. - En la AIJ de inicio poliarticular las niñas exceden a los niños en una relación de 2.8:1. - En el inicio sistémico igual frecuencia en ambos sexos. ETIOLOGIA - Patogénesis transmitida por células mediadoras, múltiples anticuerpos, complejos inmunes y activación del complemento, lo que indica una potencial anormalidad humoral. - Complejo genético característico (oligogénico y poligénico). Muchas de las predisposiciones genéticas supuestas están en relación con el Complejo Mayor de Histocompatibilidad en la región del cromosoma 6. Sin embargo los genes no relacionados al CMH desempeñan también un papel en algunos síndromes. ETIOLOGIA - Asociación con varios alelos de los antígenos de histocompatibilidad. - Según la clasificación de HLA, la HLA II se ha encontrado con una asociación más fuerte y más consistente con los alelos DRB1*08, DQA1*04 y DQB1*04. - Artritis poliarticular: HLA-Dw4, DR1, DR4. - Artritis oligoarticular: DRB1*08, DRB3*01/02/03 (DRw52), DQA*0401 y 0501, DQB1*0301, DPA*0201 y DPB*02. - Artritis sistémica: DR5, DR8, DRw7. Factores Inmunológicos Complejos Inmunes - Activación del complemento. - IgM e IgG activan la vía clásica del complemento, mientras que IgA activa la vía alterna del complemento. Algunos grupos han demostrado la activación del complemento en cualquiera o ambas vías en pacientes con AIJ. - Niveles bajos de C3 en líquido sinovial, lo que puede reflejar la activación local del complementol. - Los CIC contienen FR-IgM. Los niveles del FR se correlacionan con la actividad de la enfermedad, particularmente en niños con la forma poliarticular. Linfocitos T - Linfocitos Th1 o CD4+, secretan predominantemente interleucina-2 (IL2), IL-3, interferón-, factor estimulante de colonias de granulocitos (GM-CSF), Factor de Necrosis Tumoral y activan macrófagos. - Linfocitos Th2 secretan IL3, IL4, IL5, IL6 e IL10, GMCSF y FNT-α produciendo activación y diferenciación de linfocitos B. - Nivel de activación de células T significativamente más alto en pacientes con oligoartritis (especialmente para células CD8+). - Participación de citocinas Th1 y citocinas Th2 (IL4 e IL10) en el liquido sinovial de pacientes con destrucción articular limitada, esto conduce a pensar en la participación de las células Th1 y Th2 y su influencia en el curso de la enfermedad. Perfil de citocinas - AIJ Sistémica: Expresión anormal de las tres principales citocinas inflamatorias (IL-6, IL-1 y FNT ). Las que también estimulan la liberación de proteinasas. Complejos de IL-6 con su receptor soluble, sIL-6R, prolongan la actividad de la citocina y por lo mismo potencian sus efectos. Hipergammaglobulinemia, trombocitosis, anemia y retraso de crecimiento son consecuencia de la producción excesiva de IL-6. - AIJ Poliarticular: En general, sIL-2R está moderadamente incrementado en el compartimiento vascular y líquido sinovial y sus niveles se correlacionan con la actividad. - AIJ Oligoarticular: Similar a la poliarticular. El receptor soluble IL-2 esta incrementado y su nivel se correlaciona con la actividad. Polimorfismo de receptor de células T Anormalidades de ensamblaje e interacciones del complejo tri molecular (antígeno, los genes que controlan la selección de las cadenas receptor de células T (RCT) y los HLA específicos). Factores psicológicos El estrés es particularmente común en familias de niños con AIJ. No se ha podido diferenciar si los disturbios psicológicos preceden o siguen al desarrollo de artritis. Trauma físico AIJ ha sido reportada por padres seguida a un trauma menor en una extremidad. Existen muchas contradicciones en estas sugerencias, y el papel exacto del trauma aun se desconoce. Factores hormonales En pacientes prepuberales con AIJ, 17-beta estradiol fue indetectable. La testosterona tienen menos concentración en liquido sinovial que en suero; pacientes con niveles mas bajos en liquido sinovial fueron aquellos con duración de la enfermedad prolongada. De esta forma, los niveles bajos de andrógenos en niños con AIJ pueden contribuir a la patogénesis porque los andrógenos ejercen un efecto protector en contra de la degradación del cartílago. Agentes infecciosos Se han relacionado sobre todo infecciones virales, Rubéola, Postvacuna Hepatitis B, Parvovirus B19, Virus de parinfluenza A2H2N2. También se relacionaron Mycoplasma pneumoniae, Escherichia coli. Mecanismos fisiopatológicos involucrados en la lesión articular. FNT: Factor de Necrosis Tumoral α PRINCIPALES TIPOS DE INICIO DE LA ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL - POLIARTICULAR (ILAR): Artritis en 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. Subclasificación: FR positivo y FR negativo. Predominio en el sexo femenino en relación 3:1 Edad media de presentación de 10.3 años con rango de 3 a 16, CEDI. El inicio puede ser insidioso, las manifestaciones clínicas pueden incluir síntomas generales como pérdida de peso, y alteraciones generales. Al inicio el paciente presenta artralgias y posteriormente datos de inflamación como son: incremento de volumen, de la temperatura local y dolor, el cual no es tan intenso como en otras artritis. Rara vez existe eritema a nivel articular. En grados variables, puede ocurrir limitación al movimiento y sinovitis crónica. POLIARTICULAR (ILAR): - La rigidez de cuello común. La articulación temporomandibular suele estar afectada. - Suele afectar articulaciones grandes y pequeñas: hombros, codos, carpo, MF, IF, caderas, rodillas, tobillos, medio pie, MF e IF de los pies. - FR + : mayor índice de erosiones articulares, así como presencia de nódulos reumatoideos: lesiones firmes que aparecen sobre las zonas de presión o vainas tendinosas y son indoloros. - Pronóstico menos favorable ya que los pacientes llegan a presentar secuelas articulares importantes. - Es el tipo de artritis que precede a la artritis reumatoide del adulto, y generalmente inicia en la adolescencia con evolución a la adultez. - ANA positivos hasta en un 42% de los casos. AIJ poliarticular severa en una niña de 8 años de edad. Se observa osteopenia, daño en la epífisis proximal de falanges intermedias, además de aumento del tejido periarticular. Fuente: Cassidy 5ª Ed. SISTEMICA: - FR positivo en tan solo el 8%. - ANA se presentan en el 20% de los casos. - Se presenta en ambos sexos con discreto predominio en el sexo femenino en relación 1.1:1. - Edad de presentación pico entre los 3 y los 5 años. - En un gran porcentaje de los pacientes con este tipo de artritis los síntomas sistémicos preceden a la presencia de artritis por intervalos de semanas, meses y en raras ocasiones años. - - Fiebre: Elevada, generalmente rebasa los 39°C. Persistente, con patrón bifásico durante el día o bien en picos duraderos que se presentan una vez al día. El patrón cotidiano es altamente sugestivo de AIJ sistémica. Casi invariablemente acompañada al exantema. Exantema evanescente: Máculas eritematosas, color salmón, puede ser más eritematoso al inicio pero jamás es purpúrico. Diámetro variable entre 2 y 5 cm. Mayor frecuencia en tronco y regiones proximales de las extremidades, aunque también puede aparecer en cara, palmas y plantas. Máculas pueden estar rodeadas por un halo pálido y en las lesiones de mayor diámetro puede verse un centro claro. Tiende a ser evanescente, desaparece al cabo de unas cuantas horas sin dejar residuo, es más duradero en los niños con enfermedad grave y puede presentarse durante las exacerbaciones de la enfermedad. Exantema típico en AIJ sistémica en un niño de 3 años de edad. Fuente: Cassidy 5ª Ed. Hepatoesplenomegalia: Generalmente con gran incremento en el tamaño del hígado y del bazo, ocurre en la mayoría de los pacientes con este tipo de artritis y suele acompañarse de linfadenopatía generalizada o serositis. Artritis: - Generalmente es poliarticular, puede aparecer de días hasta meses después del inicio de la sintomatología sistémica, en raras ocasiones se presenta después de años. - Las características de la artritis son iguales a las que se presentan en la artritis poliarticular. En estos pacientes, dada la diversidad de los síntomas generales es necesario realizar diagnóstico diferencial con neoplasias malignas, enfermedades infecciosas, enfermedad inflamatoria intestinal, vasculitis como poliarteritis nodosa o incluso algunos otros trastornos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico. Marcadas hepatoesplenomegalia y linfadenopatía axilar, además de artritis simétrica en un niño de 8 años de edad con AIJ sistémica. Fuente: Cassidy 5ª Ed. Artritis en muñecas, MCF, IF proximales y distales, en un niño de 2 años 6 meses de edad con AIJ sistémica. Fuente: Cassidy 5ª Ed. - - OLIGOARTICULAR: Afecta 4 o menos articulaciones. 80% FR (-) y 5% ANA (+). Predomina en mujeres en relación 2:1. Edad promedio 7.6 años, con rango entre 3 y 14 años. 2 subtipos: En la oligoarticular persistente nunca hay compromiso de más de 4 articulaciones, en la oligoarticular extendida se comprometen más de 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de haber iniciado la enfermedad. Más frecuente: rodilla, seguida por el tobillo. Es común que los pacientes desarrollen ANA, asociado a Uveítis. Los factores de riesgo para desarrollar oligoartritis extendida incluyen artritis en tobillo, muñecas, artritis simétrica, ANA (+), VSG muy elevada. El pronóstico de este subtipo es peor. A excepción de la uveítis crónica, las manifestaciones extraarticulares son inusuales. En un niño con monoartiritis de reciente inicio, el diagnóstico diferencial debe incluir artritis séptica, trauma y enfermedad hematológica. Si la monoartritis es crónica, estas posibilidades son poco probables. MANIFESTACIONES CLINICAS Signos y Síntomas Constitucionales: - Astenia - Adinamia - Pérdida de peso - Mal estado general - Alteraciones del crecimiento - Fatiga, sobre todo en la forma sistémica. - Rigidez matutina que puede limitar el inicio de las actividades. DOLOR: - Dolor limitado a las articulaciones afectadas. - Generalmente desencadenado por el movimiento tanto pasivo como activo de la articulación. - El dolor puede ser referido por el niño o bien lo puede expresar por gesticulaciones, o retirada del miembro explorado. CARACTERISTICAS DE LAS ARTICULACIONES INFLAMADAS - Las articulaciones afectadas presentan los signos cardinales de inflamación: dolor, rubor, aumento de volumen, limitación de la movilización y aumento de temperatura. - El aumento de volumen de la articulación puede estar dado por varias causas: edema del tejido periarticular, líquido intra-articular e hipertrofia de membrana sinovial. - Rigidez y limitación a la movilidad después de periodos de reposo prolongado sobre todo por las mañanas es una manifestación muy común de articulaciones con inflamación crónica. Comparación entre articulación sana y articulación en la AIJ. Fuente: Ringold S, Burke A. JAMA, October 5, 2005—Vol 294, No. 13. DISTRIBUCION DE LAS ARTICULACIONES AFECTADAS - Cualquier articulación puede verse comprometida. - Las grandes articulaciones son con mayor frecuencia afectadas. - También pequeñas articulaciones de manos y pies pueden comprometerse principalmente en enfermedad de inicio poliarticular. - 60% de los niños con AIJ eventualmente pueden desarrollar afección del esqueleto axial, principalmente a nivel de columna cervical. TENOSINOVITIS - Manifestación común en niños con AIJ. - Sitios más comunes de presentación: las regiones dorsales de manos y pies, región de tendón de tibial posterior, tendón de peroneo alrededor del tobillo. - Otra alteración rara que puede presentarse es el Síndrome del túnel carpiano. PIEL Y TEJIDO SUBCUTANEO: Puede ser la manifestación inicial o presentarse en el transcurso de la misma, por lo cual es importante su detección oportuna. 1. NODULOS: - No son patognomónicos de AIJ. - 5% a 10% en niños con artritis crónica y presentación poliarticular. - Localización más común a nivel del tendón de Aquiles, región occipital y olécrano. 2. LINFEDEMA: - Linfedema asimétrico en tejido subcutáneo de una o más extremidades. - Causa desconocida. - Puede tener curso crónico y durar varios años, pudiendo ser doloroso a la palpación. VASCULITIS: - La vasculitis reumatoide es una manifestación grave pero poco frecuente, consiste en inflamación de vasos de pequeño y mediano calibre y suele manifestarse en varios sitios con diferentes presentaciones - Más común en niños mayores, portadores de poliartritis FR +. AFECCION MUSCULAR - Atrofia y dolor muscular alrededor de la articulación inflamada, lo que comúnmente se acompaña de acortamiento de músculos y tendones, lo cual resulta en contracturas en flexión. - Puede ocurrir miositis inespecífica. AFECCION CARDIACA PERICARDITIS: - Signo más frecuente de afección cardiaca. - Se presenta de un 3% a 9%, lo cual aunado al derrame pericárdico puede preceder a la lesión articular o bien desarrollarse durante su evolución. - Por lo regular se presenta en niños mayores con enfermedad sistémica, sin tener relación con edad o severidad de la enfermedad. - Se presenta en episodios de 1 a 8 semanas. - Puede acompañarse de derrame, el cual puede ser sintomático o no. MIOCARDITIS: - Mucho menos frecuente que la pericarditis. - Puede presentarse como cardiomegalia o insuficiencia cardiaca congestiva o bien como enfermedad valvular por endocarditis. AFECCION PLEUROPULMONAR - La presencia de enfermedad en parénquima pulmonar es rara, sin embargo la fibrosis intersticial difusa se presenta en un número pequeño de niños y puede preceder a la presencia de artritis. - Raro fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y hemosiderosis pulmonar. TRACTO GASTROINTESTINAL - Muy poco frecuente la afección de tracto gastrointestinal, siendo reportadas únicamente la suboclusión intestinal y la peritonitis. - En niños con un mayor compromiso a este nivel se ha documentado la presencia de enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad celiaca o fibrosis quística las cuales siempre se encuentran asociadas a la presencia de artritis. - El síndrome de Sjögren se presenta con poca frecuencia en niños, pero ocasionalmente se presenta en pacientes con poliartritis y FR +. LINFADENOPATIAS Y ESPLENOMEGALIA - Pueden presentarse antes o durante el desarrollo de la enfermedad, sobre todo en su presentación sistémica. - En general las adenopatías son simétricas, en región cervical anterior, axilar e inguinal. - La esplenomegalia es mayor durante los primeros años de la enfermedad, llegando a tener incluso hiperesplenismo. ENFERMEDAD HEPATICA - Afección poco frecuencia - La hepatomegalia se presenta en niños con afección sistémica mostrando tanto cambios histológicos como daño funcional mínimo. - Más común al inicio y disminuye con el tiempo. - Si la hepatomegalia es persistente y progresiva se debe descartar la posibilidad de amiloidosis o toxicidad por fármacos usados para el tratamiento de la artritis. ENFERMEDAD NEUROLOGICA - Se relaciona a complicaciones como son: vasculitis, desórdenes metabólicos, toxicidad por salicilatos, fiebre elevada, embolismo y otras enfermedades sistémicas. - También se han documentado irritabilidad, meningismo y cambios en el EEG no específicos, frecuentemente observados en niños con AIJ sistémica. MANIFESTACIONES RENALES - En los que desarrollan amiloidosis. - Sin embargo, albuminuria transitoria, leucocituria, eritrocituria, hipercalciuria y disminución en la depuración de creatinina puede presentarse hasta en 1/3 de los pacientes que tienen un seguimiento. AFECCION OCULAR - La afección más severa es la Uveitis crónica no granulomatosa, la cual es predominantemente una inflamación crónica, anterior, no granulomatosa que afecta el iris y el cuerpo ciliar, generando una iridociclitis. - El tracto uveal posterior y el coroides son dañados raramente. - También papilitis, edema macular y degeneración. - Menos común escleritis, epiescleritis y queratoconjuntivitis sicca. SINDROME DE ACTIVACION DE MACROFAGOS - Es la manifestación más severa que puede presentar un paciente con AIJ. - Es considerado una Linfohistiocitosis hemofagocítica reactiva. - Principalmente en varones y fuertemente asociada a presentación sistémica, aunque también se ha reportado en algunos pacientes con manifestación poliarticular. - Se manifiesta con rápido desarrollo de fiebre, CID asociada a hepatoesplenomegalia, enzimas hepáticas y pancitopenia en niños con enfermedad sistémica activa. Además de adenopatías, y en algunos casos insuficiencia hepática con encefalopatía. - Etiología desconocida, aunque: * frecuentemente va precedida por infección particularmente por virus de la familia herpes * también se ha asociado al uso de medicamentos. HALLAZGOS HISTOPATOLOGICOS EN AIJ - Hipertrofia e hiperplasia del revestimiento de la placa sinovial. - Tejido sub sinovial: hiperémico, edematoso y con infiltrado de linfocitos y células plasmáticas. - Hiperplasia endotelial vascular prominente. - Acumulación selectiva de células T activadas en la sinovia, las cuales se encuentran agrupadas alrededor de las células dendríticas. - Exuberante sinovitis y formación de pannus, lo que eventualmente resulta en erosión progresiva y destrucción del cartílago articular. - El pannus es un tejido heterogéneo compuesto por células derivadas del mesénquima y de la médula ósea, sinoviocitos de tipo A y tipo B. En el tejido de recubrimiento los linfocitos y los macrófagos se acumulan rodeados por una intensa neoangiogénesis. Destruye tejidos adyacentes. - Los neutrófilos son raros en el tejido sinovial, pero son abundantes en el líquido sinovial. - Además de los fibroblastos y macrófagos sinoviales , en el tejido sinovial se han encontrado células multinucleares gigantes y mastocitos. Las 1ras contribuyen a la destrucción del cartílago, adquiriendo características de tipo condroclasto. Los mastocitos, integrados con otros tipos celulares inmunitarios y no inmunitarios en el sinovio, pueden contribuir al carácter destructor del pannus. - El exantema que puede presentarse en AIJ sistémica, se caracteriza por infiltración perivascular mínima de células mononucleares alrededor de vénulas y capilares en el tejido subdérmico. - Los nódulos reumatoides clásicos consisten en tres zonas distintas: área central de necrosis y tejido de granulación, rodeadas por células pálidas de tejido conectivo dispuestas en forma radiante. - El revestimiento de las superficies de la serosa de la pleura, pericardio y cavidades peritoneales del cuerpo, pueden demostrar una serositis fibrosa no específica caracterizada clínicamente por efusión y dolor. - El aumento de los nódulos linfáticos está relacionado a hiperplasia folicular no específica. EXAMENES DE LABORATORIO Hematológicos - Reflejan en general, el grado de actividad inflamatoria. - Anemia hipocrómica normocítica. - La anemia puede ser severa, con Hb: entre 7-10 g/dl. - AIJ sistémica frecuentemente desarrolla anemia microcítica severa. - Aunque la anemia se puede atribuir a enfermedad crónica (hierro sérico bajo, capacidad de unión del hierro total disminuída, adecuados depósitos de hemosiderina), la deficiencia de hierro puede tener papel en este mecanismo. El transporte de hierro plasmático y el hierro disponible para la eritropoyesis están reducidos en la enfermedad sistémica. - La aplasia eritroide han sido reportadas, las crisis hipoplásicas en algunos casos puede representar un Sx hemofagocítico secundario a una reacción asociada con virus, o un Sx de activación de macrófagos. - Puede haber leucocitosis entre 30,000 a 50,000 células /mm3, en niños con enfermedad sistémica. - Puede haber trombocitosis en niños con enfermedad sistémica. Reactantes de Fase Aguda - La VSG sirve de ayuda para monitorizar la eficacia terapéutica, aunque no se correlaciona necesariamente con la respuesta articular al tratamiento. - PCR puede ser más confiable para monitorizar la respuesta inflamatoria. Inmunoglobulinas - Incremento en los niveles séricos de inmunoglobulina se han correlacionado con la actividad de la enfermedad. - Hipergammaglobulinemia puede estar presente durante la actividad. Factor Reumatoide - Los FR no son exclusivos de la AIJ, se presentan también en otras enfermedades autoinmunitarias. - FR son comunes en niños con edad de inicio tardía y enfermedad poliarticular, y en aquellos que son mayores, presentan nódulos reumatoides subcutáneos, ó erosiones articulares ó tienen una clase funcional pobre. Estos se presentan especialmente en pacientes con HLA-Dw4 (DRB*10401) y Dw14 (DRB*1404) específicamente. Anticuerpos Antinucleares - El test de ANAs es muy frecuentemente utilizado. - La frecuencia de ANA’s: * en niñas ó jóvenes al inicio de la enfermedad, especialmente en aquellas con enfermedad oligoarticular. * en niños ya mayores con enfermedad de inicio sistémico. - Elevación de los ANA’s: alta prevalencia (65-85%) en niños con oligoartritis y uveítis. - Los ANA’s pueden ser un factor importante de riesgo para presentar uveítis. Complemento - C3 frecuentemente en el plasma de niños con actividad, actuando como una proteína de fase aguda. Líquido Sinovial - NPMN y células mononucleares, incluyendo células dendríticas linfoides. - No obstante, recuentos bajos como de 600 cel/mm3 han sido observados en el líquido de las articulaciones clínicamente involucradas por enfermedad intensamente activa y sintomática. - Glucosa puede estar . - El complemento no siempre está bajo. DATOS RADIOLOGICOS - Rx. Simple. Tomografía computarizada (TAC). Ultrasonografía de alta resolución (USG). Resonancia magnética. La Rx. Simple es la mejor investigación inicial, la única excepción es la espina lumbosacra y las articulaciones sacroilíacas. - En la artiritis temprana, la radiografía simple frecuentemente no es específica. - Cambios radiográficos tempranos: * edema del tejido blando periarticular * ensanchamiento del espacio articular * osteoporosis yuxtaarticular * detención de la líneas de crecimiento - Reacciones periósticas más común vistas en falanges, metacarpos y metatarsianos, pero también pueden ocurrir en los huesos largos. - Disminución del espacio articular y erosiones son usualmente hallazgos radiográficos tardíos, así como subluxaciones y anquilosis. - Las erosiones generalmente no se observan en las radiografías simples antes de 2 años de tener actividad de la enfermedad. - Las subluxaciones involucran grandes y pequeñas articulaciones. * Grandes articulaciones: muñecas, caderas y hombros. * También pueden ocurrir en tibiotalar, codos, atlantoaxial. - Anquilosis del hueso ocurre tempranamente en niños, particularmente marcada en art. del carpo, tarso y espina cervical. Puede ser confirmada por TAC. - La interrupción en el crecimiento de la articulación TPM puede llevar a micrognatia y anormalidades del disco temporomandibular. - Las secuelas tardías de AIJ son comunes: * deformidad epifisiaria * ángulos de los huesos del carpo anormales * fusión prematura de la placa de crecimiento con braquidactilia * erosiones corticales - Destrucción del cartílago y hueso: * más marcado en enfermedad poliarticular ó de inicio sistémico * menos frecuente y menos severo en oligoartritis, incluso en la extendida. La Ultrasonografía es la mejor técnica para identificar fluído intra-articular, particularmente en articulaciones tales como cadera y hombro en donde el líquido es difícil de diagnosticar clínicamente. - La técnica de ultrasonografía es muy sensible en detectar efusiones de las articulaciones, particularmente en las caderas y hombros, en donde las Rx simples no son de mucha ayuda. - La USG puede ser utilizada para evaluar la vaina del tendón, proliferación sinovial e hipertrofia de la bursa, así como guía de aspiración para procedimientos. - La USG es una herramienta fiable para detectar erosiones en pacientes con AR, especialmente en estadío temprano. - Doria et. al demostraron que la USG puede añadir información a la exploración clínica en la articulación de rodillas en pacientes en los cuales la actividad de la enfermedad no está clara. La RNM es la técnica de imagen que nos permite entender la patología intra-articular. - Es posible identificar anormalidades de tejidos no calcificados antes de que se desarrollen lesiones que pueden resultar en cambios de hueso detectables por la Rx simple. - Observa la proliferación sinovial, el líquido articular, quistes poplíteos, hipoplasia o atrofia de meniscos, formación de pannus y erosión del cartílago y hueso. - La RNM es la forma adecuada de valorar la severidad de la enfermedad o progresión y juega un papel mayor para el diagnóstico y para una mejor valoración . - La RNM realza la sinovia y esta puede ser utilizada para la detección temprana de proliferación sinovial, el cual predice cambios destructivos. La radiografía puede ser utilizada para cuantificar la destrucción articular y para valorar la respuesta al tratamiento, la ausencia de cambios y carencia de progresión de la enfermedad implica éxito en el tratamiento. TRATAMIENTO GENERALIDADES - No existe hasta el momento fármaco que logre la curación. - El tratamiento está dirigido, para controlar el dolor, preservar el movimiento, la fuerza muscular y la función. - Las complicaciones extraarticulares de la AIJ son: uveitis, serositis, retardo de crecimiento y osteoporosis, que requieren manejo multidisciplinario. - El tratamiento farmacológico tradicional comienza con Anti inflamatorios no esteroideos (AINES), con la adición de fármacos modificadores de la enfermedad, y sólo cuando los pacientes son refractarios a estas medidas, se propone la utilización de la Terapia Biológica, como el etanercept. DROGAS ANTIINFLAMATORIAS NO ESTEROIDEAS - Aprobados en EEUU en niños: Naproxeno, tolmetin e ibuprofeno. - El Naproxeno: * es efectivo en el manejo de la inflamación articular, a 1520mg/kg/día, en dos dosis * usualmente es bien tolerado, aunque se puede encontrar ocasionalmente dolor en epigastrio, por lo que se aconseja, administrarlo con los alimentos * El uso continuo de la droga ocasionalmente puede producir pseudoporfiría - El Ibuprofeno * AINE suave, usualmente bien tolerado * dosis utilizada, 40mgkgd, dividida en cuatro dosis. - Tolmetin *a dosis de 25 a 30mg/kg/día dividido en 3 dosis se recomienda administrar con alimentos. El Celecoxib y Rofecoxib, inhibidores de Cox-2, introducidos para el tratamiento de artritis en los adultos. Esas drogas tiene, teóricamente, menos efectos adversos a nivel gastrointestinal pero con mayores efectos a nivel CV. ASPIRINA: - Sustituída por los AINES, debido a la mayor eficacia, y comodidad en la posología, sin embargo, se ha observado la transaminasemia, más frecuentemente. - Tiene acción como antiinflamatorio y antipirético, su uso en reumatología pediátrica, es limitado. - Dosis de 75 a 90mg/kg/día, dividido en 4 dosis y deberá administrarse con alimentos. - Los niveles en sangre, mayores de 130mg/día dan como resultado salicismo. - Potencial asociación de Sx de Reye con varicela o influenza y administración de aspirina, por lo que se recomienda el uso de la vacuna de varicela para disminuir el riesgo de síndrome de Reye. METOTREXATE: - Fármaco modificador de la enfermedad - Antimetabolito, unión con dihidrofolato reductasa, bloqueándolo, así los precursores del DNA e inhibe su síntesis - Dosis inicial generalmente es 15-20mg/m2SC/semana, pudiendo aumentar hasta 30mg/m2/sem, máximo 30mg/sem - En pacientes sin respuesta adecuada o sin tolerancia a la vía oral, la administración intramuscular ó subcutánea son las de elección. - Prueba terapéutica adecuada: tratamiento de tres a 6 meses - Toxicidad: mielosupresión, hepatotoxicidad y afección pulmonar - Acido fólico 1mg/día, por ser el metotrexate un fármaco que interfiere con el metabolismo del ácido fólico - Monitorización: bimensualmente BH, FH y EGO. - Deberá administrarse una vez por semana, en ayuno, con líquidos claros, una a dos horas antes del desayuno. La preparación inyectabe (25mg/ml) puede ser usada en niños - Biopsia hepática en pacientes que cursen con enzimas hepáticas elevadas persistentemente. HIDROXICLOROQUINA: - Efecto terapéutico se obtiene generalmente entre los 2 a 3 meses de iniciada la terapia - No se utiliza como monoterapia - Dosis: 6mg/kg/día, máximo 400mg/día - Mecanismo no bien conocido, altera pH lisosomal - Debe administrarse con alimentos porque puede producir trastornos gastrointestinales - Ef col.: Retinitis tóxica, intolerancia GI, Neuropatía, miopatía, alt. Color de piel y cabello, cefalea, tinnitus, lípidos, inhibe agregación plaquetaria - Un examen oftalmológico comprende un ensayo de la visión color y campo visual, con evaluación oftalmológica antes de iniciar la terapia y posteriormente cada 6 meses durante el tiempo de uso del medicamento - No recomendada en niños entre 4 y 7 años de edad - Debería descontinuarse ante la primera sospecha de una retinopatía por que los efectos de la droga son acumulativos SULFASALAZINA: - Rápido inicio como antiinflamatorio - No usar en niños hipersensibles a las sulfas o salicilatos, porque son hepatotóxicos y nefrotóxicos - Contraindicaciones: porfiria o deficiencia de glucosa 6 fosfatos deshidrogenasa - Ef. Col.: fiebre, exantema, enzimas hepáticas y Sx de activación de macrófagos - Dosis: 500mg/kg/día, en dos dosis. Estas dosis se incrementan cada semana a 50mg/kg/día (máximo de 2000mg totales) - Monitorización: BH, FH c/ 4 semanas inicialmente, luego c/ 3 meses, el beneficio aparentemente es entre las 4 a 8 semanas de iniciada la terapia. D-PENICILAMINA: - Dosis: 10mg/kg/día (máximo 750mg/día) - Debe administrarse en ayuno, impedir metales pesados en la alimentación, ya que dará un rendimiento inefectivo - La toxicidad puede generar patologías como el síndrome de lupus, dermatitis, trombocitopenia y proteinuria, polimiositis, Miastenia gravis - Monitorización: BH, EGO c/ 2 semanas inicialmente, luego c/ mes - La toxicidad no es dosis dependiente y puede relacionarse con la presencia de HLA-Dw33 (HLADR3) DROGAS GLUCORTICOIDES: - Indicada en el manejo de niños con AIJ y una enfermedad sistémica, que comprometa la vida. - La terapia sistémica con glucocorticoides en dosis altas limita la duración enfermedad activa, previene las complicaciones extraarticulares y mejora la evolución. - Para manifestaciones sistémicas de dificil control: Prednisona a 1-2mgkgd, preferentemente en dosis divididas, tres veces por día. - Después de un control satisfactorio de los síntomas sistémicos, la dosis puede gradualmente disminuirse hasta la dosis mínima posible. - Deflazacort, tiene menos efectos adversos sobre la mineralización ósea y el retraso del crecimiento. TERAPIA DE PULSOS DE ESTEROIDES IV. - Para respuesta inadecuada al manejo con vía oral. - Efecto inmediato y los efectos adversos son menores, que los reportados con la terapia enteral. - La Metilprednisolona es la droga de elección a dosis de 10 a 30mg/kg en pulsos. La decisión de cuantos pulsos se administrarán, depende de las condiciones de cada paciente, usualmente se inicia con tres pulsos administrados en días consecutivos, y posteriormente, la frecuencia de la aplicación, variará según evolución. - Vigilancia estrecha durante la administración de los pulsos, debido a la posible alteración del balance de líquidos y electrolitos, la presentación de arritmias cardiacas y la poco frecuente muerte súbita. GLUCOCORTICOIDES INTRAARTICULARES - Principalmente en AIJ oligoarticular, en artritis de difícil control o con inflamación muy importante. - La terapia con esteroides intraarticulares debe ser considerada en niños con AIJ poliarticular con una o varias articulaciones que no han respondido a AINES y las drogas modificadoras de la enfermedad como Metotrexate. - La Triamcinolona es la droga de elección, a una dosis de 20 a 40mg para grandes articulaciones. - En niños pequeños o aquellos en quienes la articulación de la cadera o varias articulaciones deben ser inyectadas, se requiere sedación o anestesia general. INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA: El uso en niños con AIJ, es poco común. CICLOSPORINA: - Droga inmunomoduladora no citotóxica con selectividad inmunológica. - Dosis: 3-5mg/kg/día - Ef. Col.: Insuficiencia renal, Hipertensión arterial, Sx de activación de macrófagos, hepatotoxicidad, hipertricosis, parestesias, alt. GI, hiperplasia gingival. - Monitorización: BH, FH, FR, EGO al inicio y c/mes Terapia Biológica en la Artritis Idiopática Juvenil En el caso de la artritis idiopática juvenil, los agentes principalmente utilizados son Etanercept e Infliximab, la seguridad y el uso a largo plazo se están revisando actualmente. Otros agentes como Anakinra o Adalimumab también disponibles, no se han estudiado tan ampliamente como los previamente mencionados. Anti-FNTα Agentes Anti-Factor de Necrosis Tumoral Etanercept - Receptor soluble del FNT. - Se une e inhibe el FNTα y linfotoxina, con una afinidad 50 a 1000 veces mayor a lo natural. - Uso autorizado en niños desde 4 años de edad. - Dosis: 0.4mg/kg, máximo 25mg, Vía SC, dos veces a la semana. - Se recomienda para artritis oligoarticular extendida y poliarticular, quienes no han respondido a AINES y metotrexate. - Controla dolor e inflamación y mejora parámetros de laboratorio, además retarda la progresión radiográfica. Etarnecept (Enbrel®) - EC: cefalea, náuseas, dolor abdominal y vómitos. - Es una intervención terapéutica válida, proveyendo un perfil riesgo-beneficio favorable en AIJ poliarticular. Lovell DJ, Giannini EH, Reiff A, et al. Long-Term efficacy and safety of Etanercept in children with polyarticular-course Juvenile Rheumatoid Arthritis. Arthritis Rheum 2003;48(1):218-26. - Los pacientes con artritis idiopática juvenil de inicio sistémico, representan un reto para el manejo, debido a que hasta el 80% tienen un curso persistente y más del 50% tienen mal pronóstico. No hay relación significativa entre la presencia de síntomas sistémicos y la respuesta a Etanercept. Kimura Y, Pinho P, Walco G, et al. Etanercept treatment in patients with refractory systemic onset juvenile rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2005; 32:935-42. - Después de un año de terapia con Etanercept, éste parece inducir un efecto benéfico en el estado del hueso, sobrepasando los efectos osteopénicos de la AIJ poliarticular. Simonini G, Giani T, Stagi S, et al. Bone status over 1 yr of Etanercept treatment in juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology 2005;44:777-80. Infliximab - Ac monoclonal quimérico anti-TNF-α. - Dosis: 3 a 10mg/kg/do IV; semana 0, 2, 6 y después cada 6 a 8 semanas. - En un estudio prospectivo, no aleatorio, se comparó el tratamiento de AIJ refractaria con Infliximab y etanercept. A los 3 meses, 6 y 12 meses, la eficacia de Etanercept no difirió significativamente del Infliximab. Los efectos adversos fueron más frecuentes y más serios en los tratados con Infliximab, ninguno de los pacientes tuvo infecciones serias durante el estudio. La terapia con bloqueadores de FNT α ofrece un avance clínico significativo en el tratamiento de la AIJ. Lahdenne P, Vähäsalo P, Honkanen V. Infliximab or Etanercept in the treatment of children with refractory juvenile idiopathic arthritis: an open label study. Ann Rheum Dis 2003;62:245-7. - Pacientes tratados con Etanercept que no mostraron una respuesta adecuada, el cambio a Infliximab, y de igual manera para los pacientes que no responden a Infliximab, el cambio a Etanercept, parece ser benéfico. van Vollenhoven R, Harju A, Brannemark S, et al. Treatment with Infliximab (Remicade) has failed or vice versa: data from the STURE registry showing that switching tumor necrosis factor α blockers can make sense. Ann Rheum Dis 2003;62:1195-8. Infliximab (Remicade®) Adalimumab - Ac monoclonal anti-TNF. - Dosis: 25mg/m2SC/do, semanal, vía SC. - EC: infecciones. - Se comparó evolución con adalimumab en pacientes que habían recibido previamente tratamiento con Infliximab, y en pacientes que no habían recibido previamente inhibidores de anti-TNF α (controles), después de 12 meses de tratamiento con adalimumab, se observó una reducción significativa en el número de articulaciones inflamadas y con dolor, mejoría del puntaje del dolor, evaluación global del paciente, y evaluación global médica, no se encontró diferencia estadística entre los grupos de pacientes. Adalimumab fue bien tolerado y una opción de tratamiento efectiva para los pacientes con artritis reumatoide, aún cuando el infliximab se haya suspendido. Nikas SN, Voulgari PV, Alamanos Y, et al. Efficacy and safety of switching from infliximab to adalimumab: a comparative controlled study. Ann Rheum Dis 2006;65:257-60. Agentes anti-Interleucinas Anakinra - Antagonista recombinante del receptor de IL 1 (IL-1Ra). - Dosis: 1 a 2 mg/kg/día, hasta 100mg/d, vía SC. - EC: eritema en el sitio de la inyección, hipotensión y vómitos, disfunción miocárdica, en quienes después de la resolución de los síntomas, la terapia con Anakinra fue reiniciada, sin complicaciones. - En un trabajo, con 9 niños con AIJ sistémica, que no respondieron al tratamiento convencional con modificadores de la enfermedad, esteroides, inmunosupresores, e incluso a bloqueadores de FNT- α, se utilizó Anakinra, 7 de ellos tuvieron remisión de los síntomas y normalización de marcadores de la inflamación, cifra de hemoglobina, leucocitos, plaquetas, sin embargo, dos pacientes aunque mostraron mejoría, no alcanzaron la remisión. Pascual V, Allantaz F, Arce E, et al. Role of interleukin-1 (IL-1) in the patogénesis of systemic onset juvenile idiopathic artritis and clinical response to IL-1 blockade. J Exp Med 2005;201(9):1479-86. - Se necesitan estudios clínicos controlados, para definir la respuesta clínica y la duración de la remisión. MRA (tocilizumab) - Receptor humanizado anti-IL-6 humana (IL-6Ra). - Yokota S, reportó en 2003, el primer paciente con AIJiS de 5 años de edad, tratado con MRA, a una dosis de 4mg/kg en infusión intravenosa, al inicio una vez por semana, posteriormente cada dos semanas. La respuesta fue favorable, con mejoría de la fiebre y artritis a los 4 días y normalización de los reactantes de fase aguda una semana después. A las 12 semanas de tratamiento, logró suspenderse todo el tratamiento oral, incluidos los esteroides. Después de 20 meses de iniciada la terapia con IL-6Ra, hubo mejoría del crecimiento e incremento en la mineralización ósea. Yokota S. Interleukin 6 as a therapeutic target in systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. Curr Opin Rheumatol 2003;15:581-6. - Woo P, et al reportaron 15 niños con AIJ sistémica refractaria, tratados con IL-6Ra, se utilizaron 3 dosis, 2mg/kg, 4mg/kg y 8mg/kg en una sola infusión. Se reportó mejoría en 11 pacientes en la primera semana, los resultados más dramáticos se observaron con la dosis a 4mg/kg. Los padres reportaron cambios en términos de movilidad y en la escala visual análoga, la mejoría clínica fue paralela a la reducción de PCR, VSG, hemoglobina. Se reportaron 2 recaídas durante el tratamiento. Se reportaron 59 eventos adversos, la mayoría fueron alteraciones gastrointestinales, aumento en las enzimas hepáticas, 9 infecciones. Woo P, Wilkinson N, Prieur AM, et al. Open label phase II trial of single, ascending doses of MRA in Caucasian children with severe systemic juvenile idiopathic arthritis: proof of principle of the efficacy of IL-6 receptor blockade in this type of arthritis and demonstration of prolonged clinical improvement. Arthritis Research & Therapy 2005;7(6):1281-88. - Se necesitan estudios controlados para definir la respuesta clínica y la duración de la remisión. • Frecuencia de Examen Oftalmológico en pacientes con ARJ. TIPO EDAD TIEMPO RIESGO FRECUENCIA Presentación Enf. años EXAMEN, Meses ------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Oligo O Poli ANA + + + + + - Sistémica NA ≤6 ≤6 ≤6 >6 >6 ≤6 ≤6 >6 ≤4 >4 >7 ≤4 >4 ≤4 >4 NA Alto Moderado Bajo Moderado Bajo Moderado Bajo Bajo 3 6 12 6 12 6 12 12 NA NA Bajo 12 NA: No aplicable. Fuente: Cassidy J, Kivlin J, Lindsley C et al. Ophthalmologic examinations in children with Juvenile Rheumatoid Arthritis. Pediatrics 2006; 117: 1843-1845. ¿Puede practicar deportes? La práctica deportiva es un aspecto esencial del día a día de los niños. Uno de los principales objetivos del tratamiento de la AIJ es el de permitir que los niños vivan una vida lo más normal posible, y que ellos mismos no se consideren distintos de sus compañeros. Por tanto, la tendencia general es la de permitirles practicar los deportes que quieran y confiar en que pararán en el momento en que una articulación les moleste. Aunque el esfuerzo no beneficia a una articulación inflamada, el daño físico que puede producir es mínimo comparado con el daño psicológico derivado de prohibirles jugar con sus amigos por causa de la enfermedad. Este tipo de elecciones se enmarcan en un esquema terapéutico más amplio, que tiende a animar psicológicamente al niño a no depender de los demás y a asumir por sí mismo las limitaciones derivadas de su propia enfermedad. Aparte de estas consideraciones, es preferible recomendar la práctica de deportes que evitan o reducen el esfuerzo de las articulaciones, como son la natación o el andar en bicicleta. ¿Puede ir al colegio? Es fundamental que vayan al colegio a diario. Hay una serie de factores que pueden dificultar su asistencia a clase, como son la dificultad para caminar, el cansarse fácilmente, o la presencia de dolor o rigidez articular. Es importante explicar a los profesores las posibles necesidades del niño: pupitres adecuados, posibles dificultades para escribir, o el permitirles levantarse o moverse en clase para evitar la rigidez. Los pacientes deben participar, siempre que sea posible, en la clase de gimnasia. El colegio es para los niños lo que el trabajo para los adultos, un lugar donde aprender a ser autónomos, productivos e independientes. Los padres y los profesores deben hacer todo lo que esté en sus manos para que los niños enfermos puedan participar en las actividades escolares de la manera lo más normal posible, para que triunfen académicamente, para que desarrollen una buena capacidad de comunicación con los compañeros y los adultos, y para ser aceptados y apreciados por sus amigos. ¿Podrá tener una vida normal cuando sea adulto? Este es uno de los principales objetivos del tratamiento, y es posible en la mayoría de los casos. El tratamiento de la AIJ ha mejorado de manera espectacular en los últimos 10 años, y se prevé que en un futuro cercano se dispondrá de otros potentes medicamentos. El uso combinado del tratamiento medicamentoso y la rehabilitación puede en la actualidad prevenir el daño articular en la mayoría de los pacientes. También se debe prestar mucha atención al impacto psicológico que tiene la enfermedad tanto sobre el niño como sobre su familia. Una enfermedad crónica como la AIJ es un reto para toda la familia. Siempre hay que tener presente que a los niños les resulta extremadamente difícil el enfrentarse a la enfermedad si sus padres no son capaces de hacerlo. Los padres tienden a desarrollar una gran tendencia a apartar al niño enfermo de cualquier posible problema, volviéndose sobreprotectores. La actitud positiva de los padres, apoyando y animando a su hijo a ser tan independiente como sea posible, es de gran ayuda para superar las dificultades relacionadas con la enfermedad que van surgiendo, a relacionarse con sus compañeros, y a desarrollar una personalidad equilibrada e independiente. El equipo terapéutico ofrecerá apoyo psicológico siempre que éste sea necesario. El que se alegra a causa de un niño, se alegra a causa de la vida.