Download El síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofílica febril

A RAÍZ DE UN CUADRO FEBRIL:
SÍNDROME DE SWEET.
Sheila Merino, Irene Arnanz, Tamara García, Ronal Lindo, Elizabeth Leguia, Segundo Ruiz.
E.A.P. Valdebernardo. Madrid.
Introducción:
Estrategia práctica de actuación:
El síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofílica febril.
Enfermedad infrecuente caracterizada por aparición brusca de
lesiones cutáneas y fiebre. La mayoría de los casos son
idiopáticos pero hay que descartar asociación con fármacos,
infecciones, neoplasias, enfermedades inflamatorias o
autoinmunes.
La patogenia del síndrome de Sweet es desconocida. En más del
50% de los pacientes se asocia a otras enfermedades: neoplasias
(fundamentalmente
hematológicas),
procesos
infecciosos
(bacterianos, víricos), autoinmunes; y con la toma de fármacos
(litio, furosemida).
Para el diagnóstico debe cumplir 2 criterios mayores (lesiones
cutáneas típicas e histopatología) y 2 de los criterios menores
(fiebre, leucocitosis, proceso maligno y buena respuesta a
corticoides).
El diagnostico diferencial es amplio, con infecciones,
neoplasias, vasculitis y dermatosis reactivas.
El tratamiento estándar son los corticoides por vía oral, durante
4 semanas, prednisona 40mg al día e ir descendiendo
semanalmente.
Descripción del caso:
Varón de 60 años, natural de Rumania, en España desde
hace 11 años. Sin antecedentes médicos de interés, sin
tratamiento habitual.
El paciente consulta por fiebre de 39ºC, de dos días que no
cede con antitérmicos habituales; dolor de garganta y lesiones
en piel: pápulas infiltradas pseudovioláceas en dorso de
manos, cara y espalda.
A la exploración física solo destacan las lesiones dérmicas.
En la analítica, destaca leucocitosis con monocitosis y
trombopenia, por lo que se solicita un frotis sanguíneo; el resto
de resultados son anodinos.
Se solicita valoración por dermatología, a quien impresiona
de dermatosis neutrofílica.
Se decide ingreso hospitalario para descartar posibles
causas asociadas e iniciar tratamiento. Con los corticoides la
fiebre cede y mejoran las lesiones dérmicas. Se diagnostica de
Síndrome de Sweet y posible síndrome mielosdisplásico, que
se confirmó posteriormente.
Palabras clave :
Síndrome de Sweet, Sweet´s síndrome, neutrophilic dermatoses.
Bibliografía :
1. Pérez Santos S. Vasculitis con afectación cutánea frecuente.
En: Pablo Lázaro Ochaita, director. Dermatología: Texto y atlas. 3ª
ed. Madrid: Meditecnica; 2003. (p.487-505).
2. Moschella SL, Callen J, Ofori AO. Neutrophilic dermatoses.
UpToDate, 2012[accesos 16 de mayo de 2012]. Disponible en:
http://www.uptodate.com/.
3. Rodríguez Peralto JL, Domínguez D, Carrillo R. Síndrome de
Sweet. www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma140.pdf.