Download vasculitis secundarias

Vasculitis
Nayeli Jiménez Torres R3MI
DEFINICIÓN
“Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos sanguíneos que
resulta en destrucción de su pared y provoca eventos
hemorrágicos, isquémicos y/o infartos.”

Síndromes (tamaño, tipo y localización)

Primaria

Secundaria
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN
Síndromes
Síndromes primarios
Síndromes secundarios
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis inducida por drogas
Síndorme de Churg-Strauss
Vasculitis asociada con otra
enfermedad primaria.
Poliarteritis nodosa
Infección
Poliangitis microscópica
Malignidad
Arteritis de células gigantes
Enfermedad reumática.
Arteritis de Takayasu
Purpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis idiopatico cutánea
Crioglobulinemia mixta
esencial.
Síndrome de Behçet
Vasculitis aislada del SNC
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Kawasaki
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
CLASIFICACIÓN
Predominantemente de pequeños vasos

1994 Consenso de Chapel Hill
Enfermedad de Goodpasture
Angigitis cutánea lecucocitoclásticca
Purpura de Hemoch Schölen
Crioglobulinemia esencial
Granulomatosis de Wegener
Poliangitis microscopica
Síndrome de Churg Strauss
Vasculitis limitada a enfermedad renal
Predominantemente de medianos vasos
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Buerger
Enfermedad de Kawasaki
Angiitis primaria del SNC
Predominantemente de grandes vasos
Arteritis de Takayasu
Arteritis de Células gigantes
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Behcet
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
CLASIFICACIÓN
Clasificación de Vasculitis modificada de Lie
Angeítis infecciosa
Espiroquetas / Rikketsias
Micobacterias
Bacterias piogenas
Virus
Angeítis no infecciosa
Grandes, medianos y pequeños vasos
Arteritis de Takayasu
Medianos y pequeños vasos
Tromboangeítis obliterante
Poliarteritis Nodosa
Kawasaki
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg - Strauss
Vasculitis de enfermedad del tejido conectivo:
AR, LES
Dermatomiosistis/Polimiosistis
Esclerosis sistémica
Sjogren
Síndrome de Behcet
Fiebre reumática
Pequeños vasos
Henoch Schonlein
Inducida por fármacos o cáncer
Enfermedad inflamatoria
Goodpasture
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA

Mecanismos inmunopatogénicos que ocurren en
respuesta a ciertos estímulos antigénicos.
1.
Complejos inmunes
ANCA
Activación linfocitos T y formación de granuloma.
2.
3.
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
1. FORMACIÓN DE COMPLEJOS
INMUNES
-
Antígeno no identificado.
Antígeno de hepatitis B: PAN

Respuesta variable:
-
Predisposición genética.
Exposiciones ambientales.
Antígenos.
Habilidad del sistema reticuloendotelial para eliminar complejos circulantes del vaso.
Tamaño, flujo, presión hidrostática del vaso.
Integridad preexistente del endotelio.
Propiedades fisicoquímicas del complejo inmune

-
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
Activación del complemento.
C5
Aumento permeabilidad:
Histamina, bradicinina, leucotrienos
Daño vaso vascular.
Isquemia.
2. ANCAS
Anticuerpos contra ciertas proteínas de los gránulos citoplásmicos
de neutrófilos y monocitos.
1.
Citoplásmico (c-ANCA):
-
Antígeno: Proteincinasa 3 y proteinasa
serina neutral 29-kDA
Tinción: Citoplasma granular y difuso.
>90% GW (abs vs proteincinasa 3)
-
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
2.
Perinuclear (p-ANCA)
-
Antígeno: mieloperoxidasa, elastasa,
catepsina G, lactoferrina y lisozima.
Tinción: Patron perinuclear.
Poliangitis microscopica y síndorme de
Churg Strauss, GW.
-
2. ANCA
TNF alfa. IL1
Neutrofilo
*Degranulación
*RL
*IL1, IL8
Los títulos de
autoanticuerpos no se
correlacionan con la
enfermedad
Inflamación y daño
vascular.
2. ANCA
Frecuencia Aproximada de c ANCA o p ANCA en Vasculitis
Poliangeítis
Microcópica
Granulomatos Síndrome de
is de Wegener Churg - Strauss
c ANCA
40%
70%
10%
pANCA
50%
20%
60%
ANCA –
10%
5%
30%
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y
FORMACIÓN DE GRANULOMA


-
-
Inmunidad celular.
Células presentadoras de antígenos:
Células dendríticas.
Células endoteliales
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN
DE GRANULOMA
HLA II
IL1. TNFα, INFγ
Activación PMN;
macrófagos, LT
Inflamación y
granuloma
N Engl J Med 2003;349:160-169
N Engl J Med 2003;349:160-169
FISIOPATOLOGÍA
Mecanismos de daño vascular
Formación y/o deposito de complejos
inmunes
Purpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis asociada con enfermedad de la
colágena
Enfermedad del suero y vasculitis cutánea
Crioglobulimenia mixta esencial
Poliarteritis nodosa asociada a Hepatitis B
Producción de ANCA.
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscópica
Respuesta de linfocitos T y formación de
granulomas
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Síndorme de Churg-Strauss
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
ABORDAJE GENERAL
CUADRO CLÍNICO

Síntomas generales:
 Fiebre
 Malestar
general
 Pérdida de peso
 Artritis
 y/o Artralgias
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
CUADRO CLÍNICO

Múltiples morfologías:








Urticaria
Púrpura
Vesículas hemorrágicas
Nódulos
Úlceras
Livedo reticularis
Infartos
Gangrena
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
CUADRO CLÍNICO
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
DIAGNÓSTICO
1. Detectar enfermedades sistémicas o fármacos desencadenantes
2. Laboratorio:












BH, QS, PFH, EGO
Acs anti VHB y VHC
Crioglobulinas
Acs antifosfolípidos
Inmunoglobulinas
Complemento
ANCA
Factor reumatoide
Hemocultivos
Ecocardiograma
Antiestreptolisinas
Rx de tórax
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
DIAGNÓSTICO
3. Biopsia

Pieza grande y profunda

48 hrs después de la aparición de la lesión vasculítica

En livedo reticularis la biopsia se toma del centro del segmento circular livedo

De sitios no ulcerados (del borde)

Es necesario la inmunofluorescencia
1.
Pauci – inmune
Depósitos de IgA, IgG. IgM o C3
2.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS DE
PEQUEÑOS VASOS
GRANULOMATOSIS
DE WEGENER
GRANULOMATOSIS DE WEGENER


Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e
inferior junto 1.conInflamación
glomerulonefritis.
de mucosa nasal u oral:
úlceras
orales, ydescarga
retronasal.
Arteria de pequeño
calibre
venulas.
2. Rx tórax: nodulos, infiltrados,
cavitaciones
- Epidemiología3. Hematuria microscopica o cilindros
eritrocitarios
 Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes.
4. Biopsia con inflamación granulomatosa
 Raro en personas de raza negra.
2 de 4. S88%, E 92%
 1:1
 Edad media: 40 años.
Clin North America Vol 33,( 2007)
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Histología:

Vías respiratorias : vasculitis

Renal: GMN focal y segmentaria que
necrotizante de pequeñas arterias y
venas junto con la formación de
granulomas.
puede evolucionar a GMN RP. Raro
ver granulomas.
Clin North America Vol 33,( 2007)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Respuesta celular
aberrante a antígenos
(exógenos o endógenos)

c-ANCA (proteincinasa 3)

TH1: Aumento de
secreción de IFN, Il2.
Clin North America Vol 33,( 2007)
N Engl J Med 352:330, January 27, 2005
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
-
Manifestaciones clínicas
Síntomas inespecíficos
VRS (95%): Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o hemorragica, ulceras

VRI (85-90%): Infiltrados asintomáticos, tos, hemoptisis, disnea, dolor torácico.

Ojos (52%): conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis, escleoruveitis.
Corazón (8%): pericarditis, vasculitis coronaria, cardiomiopatia.
SNC (23%): neuritis craneal, mononeuritis granulomas.
Renal (77%): GMN RP. Proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos, IR.
Hematológico: aumenta la incidencia de TEP, TVP (20x)cuando esta activa

-
de mucosa nasal, perforación del tabique nasal (silla de montar). Otitis media, estenosis
traqueal subglotica.




Cicatrices, obstrucción y atelectasias.
Clin North America Vol 33,( 2007)
Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Clin North America Vol 33,( 2007)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Laboratorio:
-
Aumento de VSG
Anemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis.
Hipergammaglobulinemia moderada (IgA)
Aumento de FR.
-

-
C-ANCA (antiPR3)
GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%.
GW enfermedad limitada: S 69%
GW en remisión: S 40%.
Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis
Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

-
Diagnostico:
Cuadro clínico + biopsia.
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis
Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
2.Tratamiento
Mantenimiento:
de
enfermedad severa (compromete la

Suspender ciclofosfamida e iniciar metotrexate o azatrioprina
Durante 2 años después de la remisión.

Azatioprina 2mg/kg/día.
vida)

1. Inducción:
 Metotraxate VO 0.3mg/kg /semana
2.5mg/semana
20-25 mg/semana.
- Ciclofosfamida (2mg/kg/día oral) + Prednisona
 Acido fólico 1 mg/día, o acido folínico 5-10 mg una vez a la semana
(1mg/kg/día).

Remisión completa de 75% - 90%. (3-6 meses de
Mofetil micofenolato 1000mg dos veces al día.
tratamiento)
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis
Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Recaída:
-
50% de las remisiones presentan una o más recaídas
Determinación de la recaída: evidencia objetiva de actividad de la
enfermedad.
Descartar: infección, toxicidad por medicamentos o secuelas
crónicas.
Los títulos de ANCA pueden ser engañosos.
-
Reinducción de la remisión.
-
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis
Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
3. Tratamiento de
enfermedad no severa:
-
Inducción con metotrexate+
prednisona.

Otros:
-
-
Tratamiento biológico: Rituximab
(antiCD20) resultado preliminares
favorables. ??
Recambio plasmático.
Clini f North America. Vol33, (2007)
EUVAS
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis
Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
SÍNDROME DE
CHURG STRAUSS
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS



Vasculitis de pequeños vasos.
1. Asma
1951 por Churg y Strauss.
2. Eosinofilia > 10%
Asma, eosinofilia periférica
y tisular, formación de granulomas y
3. Neuropatia
vasculitis de múltiples
órganos.
4. Infiltrados
pulmoanres
5. Anormalidades de senos
paranasales.
6. Eosinofilos en biopsia.
4 de 6. S85%, E99.7%.

Epidemiología:
-
Incidencia anual de 1-3 por millón.
Edad media 48 años.
Mujer: Hombre 1.2:1.
-
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis
Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS



Fase prodrómica
 Asma y/o rinitis alérgica
Fase eosinofilica
 Infiltración eosinofilica en pulmón, corazón, GI, con o sin
granulomas
Fase sistémica
 Se desarrolla vasculitis necrotizante en la piel, riñón y
nervios periféricos
 3-4 años después de asma.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
SÍNDORME DE CHURG STRAUSS

Histología:
-
Vasculitis necrotizante vasos de
pequeño y mediano tamaño,
capilares, venas y venulas.
Granulomas.
Infiltración de tejidos con
eosinofilos.
-

-
-
Patogénesis precisa ??....
Asma
pANCA 50%
Pulmón con Churg Strauss : vasculitis eosinofilica.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS

Manifestaciones clínicas
-
Síntomas inespecíficos:
-
VR (92%): Exacerbación de asma,
infiltrados pulmonares. Rinitis alergica
y sinusitis
-
Mononeuritis múltiple (72%).
-
Corazón: (14%)
-
Piel ( 51%):, púrpura, nódulos cutáneos
y subcutáneos.
-
Renal: Menos común y menos severo.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
.
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS


Laboratorio:
Eosinofilia (>1000
cel/uL)

-


Aumento de VSG,
fibrinogeno, alfa2
globulina.
pANCA: 50%
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
-
Diagnostico:
Evidencia de asma.
Eosinofilia
Cuadro clínico
Biopsia
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Tratamiento:
-
Sin tratamiento a 5 años: Supervivencia de 25%.
-
Con tratamiento: Supervivienvcia 72%
-
Causas de muerte: Involucro cardiaco.
-
Enfermedad leve: Esteroides.
-
Enfermedad multisistémica fulminante: Ciclofosfamida y
prednisona
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
POLIANGITIS
MICROSCOPICA
POLIANGITIS MICROSCOPICA

Davson 1948.
Vasculitis necrotizante en vasos de pequeños calibre
La GMN y capilaritis pulmonar es común.

Epidemiología:


-
Edad media.57 años.
Hombres > mujeres.
Clin North America Vol 33,( 2007)
POLIANGITIS MICROSCOPICA

Histología:
-
-
Vasculitis necrotizante de
vasos de pequeño calibre,
capilares y venulas.
No granulomas

pANCA 75%
Biopsia de pulmón.
Clin North America Vol 33,( 2007)
POLIANGITIS MICROSCOPICA

Manifestaciones clínicas:
-
Síntomas inespecíficos.
-
GMN 69% . RP. Hematuria.
Pulmón 40%: Hemoptisis
Mononeuritis múltiple
Vasculitis de tubo digestivo
Vasculitis en piel: Purpura,
petequias, eritema palmar, livedo.
-
Clin North America Vol 33,( 2007)
POLIANGITIS MICROSCOPICA

Laboratorio:
- Aumento VSG, anemia, leucocitosis, trombocitosis.

-
Tratamiento:
Con tratamiento a 5 años: supervivencia 74%.
Mortalidad: hemorragia alveolar, enfermedad gastrointestinal, cardiaca, renal.
Prednisona y ciclofosfamida.
Recaida 35%.
Clin North America Vol 33,( 2007)
PURPURA DE
HENOCH - SCHÖLEIN
PURPURA DE HENOCH SCHÖLEIN



-
-
Purpura anafilactoide.
Vasculitis de pequeños vasos. (IgA)
Epidemiología:
Niños 90%. (4-7 años).
Hombre: mujer: 1.5:1.
IVR previa 50%.
Pico en primavera
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
1. Purpura palpable.
2. <20 años
3. Angina intestinal.
4. Biopsia: granulocitos
en las paredes de las
arteriolas y venulas
2 de 4. S 87%, E 88%.
PURPURA DE HENOCH SCHÖLEIN

-
Histología:
Deposito de complejos inmunes .
Antígenos: (S. beta hemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma, VEB, varicela, parvoviris B19,
penicilina, ampicilina)
-
Abs: IgA
Vasculitis leucocitoclastica.
Renal: deposito de IgA en mesangio

Laboratorio:
-
-
- Leucocitosis leve, eosinofilia.
- 50% títulos altos de IgA.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
PURPURA DE HENOCH SCHÖLEIN
Manifestaciones clínicas:
- Piel y articulaciones: púrpura palpable,
poliartralgias
- GI (70% niños) dolor abdominal, nausea,
vomito, diarrea, constipación. Raro en
adultos.
-Renal: 10-50% Niños: GMN se resuelve
espontáneamente sin tratamiento. Adultos:
más frecuente más severa.
-Involucro cardiaco frecuente en adultos.
Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
PURPURA DE HENOCH SCHÖLEIN
Tratamiento:
-
Pronóstico excelente.
-
1-5% de niños progresan a IRC.
-
Algunos pacientes no requieren tratamiento.
-
Prednisona 1mg/kg/día y disminución de acuerdo a respuesta clínica.
Disminuye síntomas. No disminuye la duración de la enfermedad activa o la
recurrencia.
-
Recurrencia en 10-40%
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
VASCULITIS CUTÁNEA
IDIOPÁTICA
VASCULITIS CUTANEA IDIOPÁTICA

Vasculitis por hipersensibilidad/ Angiitis cutánea leucocitoclástica
-
Infección: Streptococcus, endocarditis, TB, Staphylococcus
Fármacos: penicilina, aspirirna, anfetaminas, tiazidas.

Más común.


1.
>16 años.
2.
Ingesta de medicamentos al inicio de
la presentación
3.
Púrpura palpable
Deposito de complejos inmunes.
Se resuelve 3 – 4 semanas con equimosis
residual
e hiperpigmentación.
4. Rash
maculopapular.
5.
Biopsia: granulocitos perivasculares o
extravasculares
3 de 5. S71%, E84%.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS CUTANEA IDIOPÁTICA

Histología:
-
Vasculitis leucocitoclástica: restos
nucleares de neutrófilos dentro y
alrededor de los vasos durante
estadios agudos.
Subagudo y crónico: células
mononucleares;
Eritrocitos extravasados: púrpura
palpable.
-
-
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS CUTANEA IDIOPÁTICA

Manifestaciones clinicas:
Piel:
Púrpura palpable.
Maculas
Pápulas
Vesículas
Bulas
Nódulos subcutáneos
Úlceras
Urticaria crónica recurrente.
-
-
Pruriginosa o dolorosa.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS CUTANEA IDIOPÁTICA

Tratamiento:
-
Identificar factor predisponente y evitarlo.
-
Si persiste y no se ha identificado agente: Valorar
tratamiento en base a efectos adversos.
-
Prednisona 1mg/kg/día con dosis reductiva.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
CRIOGLOBULINEMIA
MIXTA ESENCIAL
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA
ESENCIAL

Crioglobulina: Ig que precipitan a bajas temperaturas que persisten en el suero y
se resolubilizan cuando están a altas temperaturas



Tipo I

Monoclonales, ( IgM o IgG) 10-15%. Enfermedades linfoproliferativas.
MM. Macroglobulinemia de Waldenströn.

Mixta: monoclonal IgM ( FR) + policlonal IgG (50-60%). VHC (35%)

Policlonal (30-40%). Síndromes autoinmunes
Tipo II
Tipo III
Clin North America Vol 33,( 2007)
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA
ESENCIAL

1.
2.
3.
-
Triada:
Púrpura (asociada a frío)
Artralgias
Astenia
Purpura, livedo reticulares, úlceras
Artritis, neuropatía periférica
Renal 50%: GMN MP

FR alto y C4 bajo
Clin North America Vol 33,( 2007)
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA
ESENCIAL
-
Tratamiento:
Buscar hepatitis C
-
Presencia de GMN: pobre pronóstico. 15% IRC.
-
Esteroides.
-
HVC: Interferon γ + rivabirina*
-
Respuesta completa 7%.

Clin North America Vol 33,( 2007)
VASCULITIS DE
MEDIANOS VASOS
POLIARTERITIS
NODOSA
POLIARTERITIS NODOSA



-
1886 por Kussmaul y Marie.
Vasculitis multisistémica, necrotizante de vasos de pequeño y
mediano calibre.
Epidemiología:
2-9 personas por millón.
1:1.
<3% de vasculitis
20-40 años
Clin North America Vol 33,( 2007)
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
Colegio Americano de Reumatología
POLIARTERITIS NODOSA

-
-
-
Histología:
Vasos: inflamación necrotizante
(necrosis fibrinoide) de arterias de
pequeño y mediano calibre.
Trombosis
Agudo: Infiltración de PMN,
proliferación de la intima y
degeneración de la pared vascular.
Crónico: Células mononucleares.
Dilataciones aneurismaticas.
Hepatitis B. (complejo antígeno
anticuerpo).
Leucemia de células peludas.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
POLIARTERITIS NODOSA

Manifestaciones clínicas:
-
Signos y sintomas inespecíficos
50%.
Depende vaso afectado y grado de
afección. (isquemia).
-
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sistema
Incidencia
Renal
60%
Insuficiencia renal,
hipertensión arterial.
No GMN
64%
Artritis, artralgia, mialgia
SNP
51%
Neuropatía periférica,
mononeuritis
multiple
Gastrointestinal
44%
Dolor abdominal, Nausea,
vomito, sangrado,
isquemia intestinal,
colecistitis, infarto
hepático, infarto
pancreático
Piel
43%
Rash, purpura, nodulos,
infartos cutáneos,
livedo reticularis,
fenomeno de
Raynaud
Cardiaco
36%
ICC, IAM, pericarditis.
Genitourinario
25%
Dolor testicular, ovario, o
epididimo
SNC
23%
EVC, alteraciones del
estado mental,
convulsiones
Músculo
esquelético
Manifestaciones
clínicas
POLIARTERITIS NODOSA
-
Laboratorio:
75%: Leucocitosis >PMN. Anemia.
-
Aumento de VSG.
-
Hipergamaglobulinemia en 30%
en pacientes con Hepatitis B.

Tratamiento:
-
-
-
-
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
Muerte por: Complicaciones
gastrointestinales y
cardiovasculares.
Enfermedad grave: Prednisona y
ciclofosfamida.
Enfermedad leve: Esteroides.
Hepatitis B + PAN: terapia ativiral
+ esteroides.
Recaída 10%.
VASCULITIS
AISLADA DEL SNC
VASCULITIS AISLADA DEL SNC

Angiitis primaria del SNC.

Vasculitis restringida a los vasos del
SNC.

Infiltrados mononucleares con o
sin granulomas.

Cefalea, alteraciones de la función
mental, defectos focales
neurológicos.

Dx: RM. Arteriografía. Biopsia.

Esteroides + ciclofosfamida
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
ENFERMEDAD DE
KAWASAKI
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Síndrome de ganglios linfáticos
mucocutáneos.

Enfermedad multisistémica , aguda,
febril de los niños.
80% < 5 años.
Adenitis no supurativa de ganglios
cervicales.
Cambios en la piel y membranas
(edema, conjuntivas
congestionadas, eritema de la
cavidad oral, labios y palmas),
descamación de la piel.




Benigna y autolimitada
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

Tala de criteiro s kawasaki
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Histología:
-
Proliferación de la intima e infiltrado de la pared del vaso con células
monocucleares.
-
Aneurismas y trombos.

Tratamiento:
-
Mortalidad de 0.5-2.8%. Aneurismas de arterias coronarias y vasculitis (25%).
Gamma globulina (2g/kg en infusión por 10 h) + aspirina (100mg/kg/día por
14 días seguido de 3-5 mg/kg/día por varias semanas)
-
VASCULITIS DE
GRANDES VASOS
ARTERITIS DE
CÉLULAS GIGANTES
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

Arteritis craneal o arteritis temporal.

Involucro de uno o más ramas de la arteria carótida (arteria
2. Cefalea de reciente inicio
temporal).
Asociación con polimialgia
reumáticade40-50%
3. Dolor o disminución
pulso

1. >50 años
en arteria temporal
4. Aumento VSG

Epidemiología:
5. Biopsia: vasculitis + granuloma
-
>50 años.
3 de 5. S93.5%, E 91.2%
Mujeres > hombres. 2:1
Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000 habitantes.
Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA BRB1 *04.
-
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

Histología:
-
Panarteritis con inflamación
mononuclear dentro de la pared del
vaso.
Células gigantes.
Proliferación en la intima y
fragmentación de la lamina elástica
interna.
-
Clin North America Vol 33,( 2007)
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

Manifestaciones clínicas:
Síntomas generales.
- Cefalea 93%
- Claudicación mandibular 40-67%
- Dolor sobre la arteria,
ausencia pulsos 55%
- Diplopia, amaurosis fugax
- Ceguera 5-50%
-
N Engl J Med 347:261, July 25, 2002
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

-
Diagnostico
Biopsia + cuadro clínico
Tratamiento
Objetivo: reducir síntomas y prevenir perdida visual.
-
Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego
disminución gradual.
-
Aspirina reduce complicaciones isquemia
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE
TAKAYASU
ARTERITIS DE TAKAYASU
 1.Vasculitis
<40 años
sistémica granulomatosa que involucra
aorta y sus ramas. (Inflamación, estenosis).
2. Claudicación de extremidades
 Síndrome del arco aortico.
3. Disminución de pulsos
4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos.
Soplo en arterias subclavias, aorta.
 5.Epidemiología:
- 6.Incidencia
1.2-2.6
Alteracionesanual
en arteriograma
-
casos por millón.
y mujeres jóvenes.
3 Adolescentes
de 6. S90.5%, E97.8%
Asia
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU
Topografía: Tipo I: arco y troncos
supraaorticos (41%). Tipo II: aorta
descendente y ramas (15%). Tipo III: toda
la aorta y ramas (41%). Tipo IV: cualquiera
de los anteriores asociada a compromiso de
arteria pulmonar (3%).
ARTERITIS DE TAKAYASU

Histología:
-
Panarteritis con infiltrados
mononucleares y células gigantes.
-
Proliferación de la intima con
fibrosis, cicatrices
-
Vascularización de la media
-
Disrupción y degeneración de la
lamina elástica.
-
Estrechamiento del lumen con o
sin trombosis.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU

-
-
Manifestaciones clínicas:
Síntomas generales.
Fase I: fiebre, artralgias,
pérdida peso (inflamación)
Fase II: disminución pulsos,
soplos, claudicación, HAS,
vasos dolorosos.
Fase III: periodo fibrotico.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU

Diagnostico:
-
Sospecha.
-
Arteriografía (ctt, RM):
irregularidades,estenosis,
dilatación posestenosis,
formación de aneurismas,
oclusión y evidencia de
aumento de circulación
colateral.
-
Biopsia poco accesible.
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU
-
Tratamiento:
Superviviencia a 5 años 35%.
Mortalidad: ICC, EVC, IAM,(estenosis)
ruptura de aneurisma o IR.
-
Enfermeda crónica y con recaídas.
-
Prednisona 40-60mg /día mejora
síntomas, no aumenta la
supervivencia.
Tratamiento quirúrgico o y/o
angioplastia. (solo cuando la inflamación del vaso
-
este controlada)
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 2003;349:160-169
SÍNDROME DE
BEHCET
SÍNDROME DE BEHCET
Episodios
recurrentes
Ulceras orales
recurrentes.de
ulceras orales, genitales, iritis
2. Ulceras genitales
yrecurrentes.
lesiones cutáneas.
 1:1.
3. Lesiones oculares: uveitis,
escleritis, vasculitis
 Hombres
enfermedad más
retineana, neuritis optica.
severa.
Lesiones en piel:HLAB
pustulas,51
4. Mediterráneo.
papulas, eritema nodoso.
 Perivasculitis
5. sistémica.Venulitis
Test de patergia
leucocitoclastica.
2. S91%,
E 96%
 Tratamiento: Esteroides
tópicos o sistémicos.
1.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS
SECUNDARIA
Vasculitis secundarias

Inducida por farmacos:
-
Púrpura palpable generalizada o limitada a MI. Urticaria, úlceras y
hemorragias.
Alopurinol, tiazidas, sales de oro, sulfonamidas, fenitoina y penicilina.
Hidralazina y propiltiouracilo.
Tratamiento: Evitar fármaco. Severidad de vasculitis.
-
-
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS SECUNDARIAS

-
Vasculitis asociada a enfermedad primaria:
Rickettsiais, histoplasmosis, endocarditis, infección por VEB, VIH. Cáner.
Leucemia de células peludas. Enfermedades de tejido conectivo. LES; AR;
Miositis inflamatoria, policondritis, Síndrome de Sjögren. CUCI, CBP,
deficiencia de alfa 1 antitripsina.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)