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Facultad de Enfermería.
La Serena.
SEMINARIO DE PEDIATRÍA
KAWASAKI, ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL Y FIBROSIS QUÍSTICA.
Estudiantes de Enfermería
María José Bugueño M.
Viviana Ramírez R.
Mauricio Magna S.
Docente: Magdalena Ramírez
Asignatura: Integrado de Enfermería de la madre, niño y adolescente
INTRODUCCIÓN

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
La Artritis reumatoide juvenil, se puede presentar desde los 16 años y
teniendo como principal afección la limitación de la movilidad. Otra de las
patologías es la fibrosis quística, la cual es una enfermedad hereditaria
producida por una alteración genética, y finalmente la enfermedad de
Kawasaki, que aunque en Chile no es muy común, es de igual importancia
conocerla. En ésta enfermedad se produce una inflamación aguda de los
vasos sanguíneos y afecta principalmente a los niños.
El profesional de enfermería debe tener conocimiento de éstas patologías y
saber cómo abordarlas al momento de recibir a un paciente que padezca
cualquiera de éstas tres enfermedades.
El conocimiento de estas patologías contribuye al desarrollo de ésta
asignatura, aplicando en ellas el Proceso de Atención de enfermería en
forma priorizada.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

La enfermedad de Kawasaki se
considera una vasculitis aguda
(inflamación aguda de los vasos
sanguíneos) que cursa con fiebre,
erupción en la piel tipo exantema, y
afectación de las mucosas y
ganglios linfáticos. La principal
complicación es la formación de
aneurismas
en
las
arterias
coronarias lo que puede causar un
desenlace fatal por muerte súbita.
EPIDEMIOLOGÍA
• En 1967 se describió por primera vez en Japón donde se
registra una prevalencia de 108 casos por cada cien mil niños
menores de cinco años, lo que se traduce en unos cinco mil a
seis mil casos al año
• La edad promedio de presentación de la enfermedad de
Kawasaki es entre los tres meses y los cuatro años,
observándose una incidencia mayor en invierno y primavera
•Chile: 3/100000 niños <5a (100/año)
PRESENTACIÓN CLÍNICA
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Fiebre asociada a
conjuntivitis bilateral.
Ganglios aumentados de
tamaño en el cuello.
Aumento de volumen de
manos y pies.
Enrojecimiento de labios y
mucosa oral.
Rash o exantema en la
piel.
ERITEMA E INDURACIÓN EN EL SITIO DE
APLICACIÓN DE LA VACUNA BCG.
DIAGNÓSTICO


.
Alteraciones de la boca (labios fisurados y eritematosos,
lengua aframbuesada, eritema difuso de la cavidad bucal).
Fiebre de más de 5 días de evolución.
Inyección conjuntival (sin exudado).
Rash cutáneo.
MANEJO DEL PACIENTE
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

Hospitalización para recibir inmunoglobulinas EV y
aspirina.
Disminuir la progresión del proceso inflamatorio de
los vasos sanguíneos, particularmente de las
arterias coronarias.
Una vez que el paciente es dado de alta debe ser
seguido por un equipo compuesto por cardiólogo y
reumatólogo infantil idealmente.
PRONÓSTICO
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
Los médicos pueden controlar los síntomas de la enfermedad
de Kawasaki si la detectan a tiempo.
Una vez que se inicia el tratamiento, los síntomas suelen
desaparecer en un plazo de solo dos días.
Por lo general, si la enfermedad de Kawasaki se trata durante
los diez días inmediatamente posteriores a la aparición de los
primeros síntomas, no cursa con problemas cardíacos.
La complicación que determina el pronóstico es el aneurisma
arterial coronario. Aproximadamente 1-2% de los pacientes
mueren de la enfermedad y sus complicaciones.
DIAGNÓSTICO DE ENFERMERÍA

Alteración de la
termorregulación
secundario a patología
base (enfermedad de
Kawasaki) m/p T° axilar
mayor o igual a 37,5°C
por más de 5 días.
ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL.
Estudiantes de Enfermería
María José Bugueño M.
Viviana Ramírez R.
Mauricio Magna S.
Docente: Magdalena Ramírez
Asignatura: Integrado de Enfermería de la madre, hijo y adolescente
¿QUÉ ES LA ARTRITIS
REUMATOIDEA JUVENIL?
Es un grupo de enfermedades
de proceso degenerativo e
inflamatorio.
Comienzo previo a los 16 años.
Tiene un curso evolutivo el que
es imprevisible y puede
presentar recidivas y remisiones
o progresar ocasionando grados
de deformidad.
Signos frecuentes:
Limitación de la motilidad.
Dolor a la palpación o al
movimiento.
Aumento de la temperatura
local.
EPIDEMIOLOGÍA.
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
Representan un 1.4% de la morbilidad pediátrica.
Patología reumatológica infantil más frecuente,
Incidencia aproximada de 6.9 x 100.000 menores de 16
años.
En la actualidad las cifras las cuales se analizaron en el
Servicio de Salud Occidente de la Región Metropolitana,
con una población asignada al 2007, dan como
estimación de incidencia y prevalencia de un 10 y 25 x
100.000 respectivamente.
Enfermedad de origen
incierto.
Se postulan factores como
de origen infeccioso,
inmunológicos y genéticos.
Existe una alteración del
sistema inmune, presencia
de hipergammablobulinemia
de fact. reumatoideos y
producción de
inmunoglobulina en la mb.
sinovial.
La lesión de la mb. se
produce por diversas
reacciones de tipo
antígenos-anticuerpos.
FISIOPATOLOGÍA.
TIPOS DE ARJ.
Oligoarticular: La
cual afecta cuatro
o menos
articulaciones.
Poliarticular: La cual
afecta más de cinco
articulaciones.
Sistemática: Esta
comienza con fiebres
muy altas, así como
una inflamación y
erupción en la piel.
SINTOMATOLOGÍA.
Edema
.
Dolor.
Rigidez de las
articulaciones
MEDIOS DE DIAGNOSTICO.
El examen físico.
Los exámenes de sangre pueden
abarcar:
 Factor reumatoideo
 Tasa de sedimentación
eritrocítica.
 Conteo sanguíneo completo
(CSC)
 Antígenos HLA para HLA-B27
Otros exámenes que se pueden
hacer abarcan:
 Radiografía de una articulación.
 Gammagrafía del hueso.
 ECG.
TRATAMIENTO.
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

Educación.
Rehabilitación integral.
Terapia medicamentosa: anti-inflamatorios no esteroidales,
corticoides, fármacos modificadores de enfermedad solos o
combinados, agentes biológicos, terapia complementaria para
evitar efectos adversos del tratamiento.
PRONOSTICO.

El pronóstico de vida en lo
general es bastante
bueno, pero según
estudios aproximadamente
el 30% de los niños con los
tipos poliarticulares y
sistémicos, pueden quedar
con discapacidades
severas después de los 10
a 15 años.
PATOLOGÍA GES
Definición

Corresponde a un conjunto de síndromes inflamatorios crónicos, de etiología desconocida, que se
expresan por artritis de 1 ó más articulaciones, en menores de 17 años. Puede acompañarse o no de
manifestaciones extraarticulares. La cronicidad está dada por un tiempo de duración, mayor a 6
semanas, pudiendo acompañar al paciente por largos períodos o por toda la vida. En su debut
pueden predominar las manifestaciones sistémicas o expresarse con compromiso articular puro ya
sea de pocas (Oligoarticular) o muchas articulaciones (poliarticular).
Patologías incorporadas
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Artritis Sistémica

Oligoartritis Poliartritis (FR +)

Poliartritis FR (-)

Artropatía cc/entesitis

Artritis Psoriática

Artritis Indiferenciada
Acceso

Con confirmación diagnóstica antes de los 17 años, tendrá acceso a tratamiento.
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En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.
Oportunidad

Tratamiento:

Dentro de 7 días desde la confirmación diagnóstica.
Alteración de la
movilidad r/c la
disminución del
arco de
movimiento
articular y de la
fuerza muscular
por la enfermedad
m/p rigidez de
extremidades
inferiores.
DIAGNOSTICO DE ENFERMERÍA.
FIBROSIS QUÍSTICA
Facultad de Enfermería.
La Serena.
Estudiantes de Enfermería
María José Bugueño M.
Viviana Ramírez R.
Mauricio Magna S.
Docente: Magdalena Ramírez
Asignatura: Integrado de Enfermería de la madre, hijo y adolescente
¿QUE ES LA FIBROSIS QUÍSTICA?
-La fibrosis quística es una
enfermedad genética,
multisistémica, de evolución
crónica, progresiva y letal.
-Provocando un trastorno del
transporte de cloro y sodio por las
células de los Epitelios
siendo los principales órganos
afectados el pulmón, páncreas,
hígado, la piel y el aparato
reproductor masculino.
-Dentro de sus consecuencias se
encuentran: la Enfermedad
pulmonar obstructiva crónica e
insuficiencia pancreática.
EPIDEMIOLOGÍA

En Chile, de acuerdo con la mezcla racial existente y los estudios de las mutaciones, se
estima una incidencia aproximada de 1/8.000 a 1/10.000 recién nacidos vivos, lo que
significa aproximadamente 30 casos nuevos anuales.

Actualmente, hay 360 niños notificados en el sistema público con Fibrosis Quística y
otros 180 casos en el sistema privado del país. (Total aproximado de 540). El
subdiagnostico de la patología es superior a 50% de los casos.
ALTERACIÓN DEL TRANSPORTE DEL CLORO
ÓRGANOS AFECTADOS
MANIFESTACIONES ORGÁNICAS:
PRESENTACIÓN CLINICA
Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden abarcar:
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Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave.
Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido).
Náuseas e inapetencia.
Heces pálidas o de color arcilla de olor fétido, que tienen moco o que flotan.
Pérdida de peso.
Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden abarcar:
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
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Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones.
Fatiga.
Congestión nasal causada por los pólipos nasales.
Episodios recurrentes de neumonía (los síntomas de neumonía en una persona con fibrosis quística abarcan fiebre,
aumento de la tos y dificultad respiratoria, aumento de la mucosidad y pérdida del apetito).
Dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos.
Los síntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son:
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Esterilidad (en los hombres).
Inflamación repetitiva del páncreas (pancreatitis).
Síntomas respiratorios.
Dedos malformados.
DIAGNOSTICO
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
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

a) Test del sudor: su valor positivo es de: sodio y cloro: 60 o más
mEq/l. Debe confirmarse con un segundo test de sudor. Los valores
límites son de 40 a 60 mEq/l.
b) Estudio genético: De estar disponible debe efectuarse en todos los
casos.
c) Tamizaje neonatal: Se basa en la determinación de niveles de
tripsina inmunorreactiva en sangre. No se ha implementado en
nuestro país.
d) Medición de diferencia de potencial nasal transepitelial, que aún
no se hace en nuestro medio
-El diagnóstico se plantea frente a un paciente con un cuadro clínico
compatible (enfermedad sinusal, pulmonar, gastrointestinal,
azoospermia, síndrome de pérdida de sal, etc.), alteración de dos
exámenes de electrolitos en sudor (> 60 mEq/l).
TRATAMIENTO Y MANEJO
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

1) Tratamiento de las manifestaciones respiratorias
a) Medidas de prevención: Pese a que los pacientes con FQ no son
más susceptibles a las infecciones que los niños normales de igual
edad debido a la mayor repercusión clínica, son importantes las
siguientes medidas preventivas:
Por medio de: Administración de todas las inmunizaciones; Evitar la
infección cruzada (salas de espera); Control ambiental; Educación
del paciente y su familia.
2) Kinesiterapia respiratoria: Permeabilizar la vía aérea; Controlar la
obstrucción bronquial; Mantener una buena ventilación pulmonar;
Mejorar la capacidad pulmonar total; Evitar las deformaciones
torácicas y posturales; Favorecer y estimular la actividad física
general y el deporte; Facilitar y estimular la integración de la familia
al tratamiento
TRATAMIENTO Y MANEJO

3) Tratamiento antibiótico
PRONOSTICO

El promedio de sobrevida actual en Chile
alcanza a no más de 12 años, lo que contrasta
con lo observado en pacientes de países
desarrollados que tienen un programa de
manejo de la enfermedad y llegan a un
promedio de 35 a 40 años de vida,
integrándose a una vida relativamente normal
PATOLOGÍA GES
Definición

La fibrosis quística es una enfermedad genética, multisistémica, de evolución crónica, progresiva y
letal cuyas principales manifestaciones incluyen: enfermedad pulmonar obstructiva crónica e
insuficiencia pancreática. El diagnóstico se confirma a través de la medición de los electrolitos en el
sudor (test del sudor).
Patologías incorporadas
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Fibrosis Quística

Mucoviscidosis

íleo Meconial (en recién nacidos)
Acceso

Todo Beneficiario:

Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a tratamiento

En tratamiento tendrá derecho a continuarlo
Oportunidad

Tratamiento:

Inicio inmediato desde la confirmación diagnostica.
DIAGNOSTICO DE ENFERMERÍA
Problematización
Presenta vía aérea con acumulación de secreción con estertores en
ambos campos pulmonares, debido a tos inefectiva, disnea, lo que
puede acrecentar problema respiratorio
Diagnostico de Enfermería

Limpieza ineficaz de vía aérea R/C aumento de la viscosidad de las
secreciones M/P disnea, desaturación, estertores, tos no productiva.
Objetivo:


PSCD eliminar secreciones eficazmente, evidenciando ausencia de
disnea, SaO2 de 95%, ausencia de estertores y tos productiva.
DIAGNOSTICO DE ENFERMERÍA
Intervenciones
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
Control de signos vitales, con énfasis en la saturación y frecuencia respiratoria.
Auscultación de campos pulmonares.
Toma de IFI según indicación médica.
Gestión para RX de tórax.
Gestión para la evaluación de la RX de tórax.
Realización de ejercicios para aumentar el reflejo tusígeno y eliminar secreciones.
Aspiración de secreciones.
Posición semifowler.
Gestión de KNT.
Gestión con Nutricionista
Administración de medicamentos prescritos por el médico, respetando los 5 correctos.
Educación de ejercicios respiratorios: indicar al niño que espire lentamente con los labios apretados, para prolongar
la espiración.
Permitir la compañía de los padres.
Educación a los padres sobre el cuidado de la patología una vez dado de alta.
Proporción de apoyo emocional al niño.
Favorecer ambiente ventilado.
Administración de líquidos para fluidificar las secreciones.
Evaluación

Paciente logra eliminar las secreciones, evidenciando ausencia de disnea, SaO2 de 95%, ausencia de estertores y
presencia de tos productiva.
BIBLIOGRAFÍA
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http://www.webconsultas.com/salud-al-dia/enfermedad-de-kawasaki/causas-de-la-enfermedad-de-kawasaki-7589
http://contacto.med.puc.cl/pediatria/PDF_PED/kawasaki.pdf
http://kidshealth.org/parent/en_espanol/infecciones/kawasaki_esp.html#
http://www.pediatrasyucatan.org.mx/docs/presentaciones/enfermedad_de_Kawasaki.pdf
http://nursingservices.com.co/index.php?action=view&module=paemodule&planid=41
http://redsalud.uc.cl/ucchristus/VidaSaludable/Glosario/A/artritis_reumatoide_juvenil.act
http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/jra_esp.html
http://www.idph.state.il.us/public/hb/hbjra_sp.htm
http://web.minsal.cl/portal/url/item/7221a1369a7cb578e04001011f016144.pdf
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000107.htm
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http://www.fibrosisquisticachile.cl/PDF/GUIA-CLINICA-FQ-2012.pdf
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http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062001000400013
http://www.clc.cl/CENTROS-Y-ESPECIALIDADES/Especialidades/Pediatria/Programa-de-Fibrosis-Quistica.aspx
http://www.clinicasantamaria.cl/noticias/noticia_muestra.asp?new=597