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El abanico clínico actual de la Degeneración Lobar Fronto-temporal Dr. Luis Fontan Departamento de Neuropsicología – Instituto de Neurología – Hospital de Clínicas Facultad de Medicina – Universidad de la República En 1892 Arnold Pick describe pacientes con demencia y trastornos del Lenguaje asociados a la degeneración de los Lóbulos Frontales y temporales, que presentaban inclusiones citoplasmáticas, a los que se le asignó el epónimo de Enfermedad de Pick. Actualmente esta entidad se considera una de las formas clínicas de presentación de la Degeneración Lobar Fronto-temporal, conjunto de encefalopatías primarias con predilección topográfica por regiones fronto-temporales. La alteración anátomo patológica más frecuente es la degeneración espongiforme o vacuolar, la gliosis, y la presencia de neuronas balonadas o hinchadas, siendo menos los casos con la clásicas inclusiones inicialmente descritas. Algunas de las formas son positivas para Tau, integrando el grupo de las taupatías. La elaboración de los Criterios de Lund y Manchester han contribuido a la identificación y diagnóstico de estas encefalopatías que hasta 1987 no figuraban entre las causas de demencia en los estudios epidemiológicos. Desde el punto de vista clínico, se describen formas de presentación Conductual y No Conductual. Dentro de las primeras se incluyen la Demencia Fronto-temporal con sus 3 subtipos clínicos: formas desinhibidas (con alteraciones en las conductas sociales e interpersonales precoces), forma apática (con reducción progresiva de intereses y actividades), y la forma estereotipada (con conductas repetitivas). Dentro de las formas No Conductuales se agrupan la Afasia Primaria Progresiva, con disminución progresiva del flujo verbal y dificultades en la búsqueda lexical, y la Demencia Semántica, con desorganización progresiva del capital conceptual y agnosia visual de objetos. Algunos autores incluyen dentro de este grupo la Degeneración Córtico-basal.
