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Universidad San Sebastián
Facultad de Ciencias de la Salud
Tecnología Médica
Glucogenogénesis
Prof. TM. Paulina Fernández Garcés.
Glucógeno:
El glucógeno es un polisacárido de reserva energética de los animales, formado
por cadenas ramificadas de glucosa; es soluble en agua, en la que forma
dispersiones coloidales. Abunda en el hígado y en el músculo.
Estructura del Glucógeno:
Biosíntesis de Glucógeno
♠ Un destino importante de la síntesis de glucosa en los animales, es la
síntesis de glucógeno, el polímero de glucosa con uniones α (1
4) muy
ramificado.
♠ Una de las moléculas más importantes en la síntesis de glucógeno la
constituye la UDP-Glucosa o UDP-Glc, ya que corresponde a la forma de
glucosa activada metabólicamente para la síntesis de glucógeno.
1.- Biosíntesis de UDP-Glucosa.
La UDP-glucosa es el
donador inmediato de
un residuo glucosílo a la
rama de glucógeno, que
debe tener como mínimo
cuatro unidades de
glucosa.
2.- Reacción de la Glucógeno Sintasa.
3.- Formación de Ramas
♠ La síntesis de glucógenos implica tanto la polimerización de las unidades de
glucosa como la ramificación mediante enlaces α (1
6)
♠ En este proceso interviene la enzima ramificante o amilo-(1,4
transglucosilasa.
1,6)-
♠ La ramificación crea dos extremos para que continúe la acción de la
glucógeno sintasa, cuando antes existía sólo uno.
Cascadas regulatorias que afectan la síntesis del glucógeno
Defectos congénitos del metabolismo del glucógeno en el ser humano.
Las mutaciones en el ser humano que afectan a las enzimas del metabolismo del glucógeno
pueden tener consecuencias clínicas benignas o profundas.
Glucogenólisis
Degradación del Glucógeno
♠ En los animales la degradación del almidón y del glucógeno empieza en la boca,
con la acción de la α – amilasa, que se secreta en la saliva, esta enzima rompe los
enlaces internos α (1
4) de ambos polímeros.
♠En el intestino la digestión continúa, facilitada por la α – amilasa secretada por
el páncreas. Esta enzima degrada la amilosa y maltosa y un poco de glucosa.
♠ Sin embargo sólo degrada parcialmente la amilopectina y el glucógeno, ya que no
es capaz de romper los enlaces α (1
6) que se encuentran en los puntos de
ramificación
Digestión secuencial de amilopectina o glucógeno por acción de
α- amilasa y la α (1
6)
Movilización del glucógeno.
♠ Principales reservas de los vertebrados: Músculo esquelético e hígado.
♠La degradación de estas reservas en energía utilizable, o movilización del
glicógeno, requiere las rupturas fosforolíticas secuenciales de los enlaces α (1
4), catalizadas por la glucogeno fosforilasa.
♠Esta reacción libera glucosa-1-fosfato a partir de los extremos no reductores
del polímero de glucosa
♠ Al igual que la α-amilasa, las fosforilasas no son capaces de romper más
allá de los puntos de ramificación α (1
6). La ruptura se detiene a los
cuatro residuos de glucosa de un punto de ramificación. El proceso
desramificador requiere de la acción de una segunda enzima denominada
“enzima desramificante” o (α1,4
α1,4)glucantransferasa.
Control de la actividad de la fosforilasa.
La movilización
del glucógeno
se controla
hormonalmente
por una
cascada
metabólica que
se activa por la
formación del
cAMP y que
comporta una
serie sucesiva
de
fosforilaciones
de proteínas
enzimáticas.
La importancia de almacenar energía de los H. de C en un polimero
muy ramificado puede radicar en la necesidad del animal de
generar energía de manera muy rápida, tras los estímulos
adecuados.
Glucosa -1- fosfato
Fosfoglucomutasa
Glucosa -6- fosfato
Glucosa-6- fosfatasa
Glucosa
Regulación recíproca entre la síntesis y la movilización del glucógeno
♠ El control de la síntesis y la degradación del glucógeno se realiza mediante cascadas
reguladoras bien definidas en las que interviene una proteína quinasa dependiente de AMP y
fosforilaciones proteicas reversibles.
Cascada que controla la
glucogenólisis
Activación de la glucógeno
fosforilasa
Cascada que controla
síntesis de glucógeno
Inhibición de la glucógeno
fosforilasa
Regulación de la actividad de la actividad de la glucógeno sintasa.
Regulación de la Glucogenólisis
El punto de regulación es la glucógeno fosforilasa, que
existe en dos estados conformacionales diferentes:
Fosforilasa B (muy poco activa) y Fosforilsasa A (muy
activa)
Debido al diferente papel del glucógeno muscular y el
hepático, la regulación es diferente en estos dos órganos.
REGULACIÓN.
Muscular
El glucógeno del
músculo tiene por
finalidad
suministrar glucosa
para que sea
degradada
oxidativamente y se
puede obtener ATP
para la actividad
muscular
Hepática
El glucógeno
hepático sirve como
fuente de glucosa
para los tejidos
extrahepáticos,
incluido el músculo
esquelético, ante un
descenso de glicemia.