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ARTICULO DE REVISION
Movimiento Paradójico de Cuerdas Vocales
Paradoxical Vocal Fold Motion
* Dr. Juan Carlos Vallejo G.
* Médico de Planta y Jefe de Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Vozandes Quito
SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGIA – HOSPITAL VOZANDES QUITO
RESUMEN
El movimiento paradójico de cuerdas vocales (CV), es una entidad poco común en la que, por un desequilibrio autonómico, se
produce una aducción anormal y permanente de las CV con la consiguiente obstrucción de la vía aérea, que puede empeorar
principalmente durante la inspiración, y ocasionar una dificultad respiratoria, pudiendo llegar a ser incapacitante obligando
al enfermo a buscar ayuda médica inmediata. Esta es una entidad de difícil identificación y su diagnóstico diferencial más
importante es la crisis asmática. En el presente artículo se presenta una revisión actualizada de la literatura de los aspectos más
importantes de la enfermedad, presentación clínica, el diagnóstico, principales estrategias de tratamiento de la forma aguda y
crónica así como el pronóstico.
Palabras clave: Aducción paradójica de cuerda vocal, disnea, asma.
ABSTRACT
The paradoxical movement of vocal folds (VC) is a rare entity in which, by an autonomic imbalance, there is a permanent
abnormal adduction of the CV with subsequent obstruction of the airway, this entity impairs mainly during inspiration, causing
respiratory distress, which can be disabling, forcing the sick to seek medical help immediately. This is a difficult diagnosis
entity, the main differential diagnosis is asthma attack. In this paper we present an updated review of the literature of the most
important aspects of the disease, clinical presentation, diagnosis, main treatment strategies for acute and chronic as well as the
prognosis.
Key words: Paradoxical vocal folds adduction, dyspnoea, asthma.
Estrategia de Búsqueda
Palabras clave: Paradoxical vocal fold motion, vocal fold dysfunction, laryngeal dysfuntion, vocal cord dysfunction, Munchausen
stridor. Búsqueda en PubMed/Medline 1980-210; Evidence UK 2000-2010; Otolaryngologic Clinics of Northamerica hasta 2010.
INTRODUCCION
Esta entidad clínica es una condición que consiste
en la aproximación involuntaria de las cuerdas vocales
(aducción), principalmente durante la inspiración,
pero también puede ocurrir durante la espiración1,
produciendo una reducción de más del 50% del espacio
glótico, dando como consecuencia una dificultad
respiratoria que puede variar desde una disnea leve a
un distrés agudo y severo.
La disfunción de cuerdas vocales o mejor conocida
como movimiento paradójico de cuerdas vocales
(MPCV), es un desorden involuntario de la laringe
que al ocasionar insuficiencia respiratoria es a menudo
confundido con un ataque de asma1.
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Esta es una enfermedad compleja, con etiología
no claramente establecida en la que las causas no
orgánicas parecen predominar sobre las orgánicas2.
Existen diversos nombres o denominaciones
con los que se ha descrito a esta condición: croup
histérico, croup espasmódico, laringoespasmo
paroxístico episódico, hiperaducción laríngea, estridor
de Munchausen, asma psicogénica, pseudoasma,
disquinesia laríngea episódica, obstrucción funcional
de vía aérea, respiración dificultosa laríngea
emocional, síndrome de laringe irritable, disfunción
de cuerda vocal, movimiento paradójico de cuerdas
vocales. Esta última denominación, es la más usada en
la literatura y es la que da la descripción más adecuada
a esta condición.
Vallejo. Movimiento Paradójico de Cuerdas Vocales
EPIDEMIOLOGIA
El MPCV todavía no está difundido como uno de los
diagnósticos diferenciales a considerarse, cuando se valora
a un paciente con un probable ataque de asma, está presente
en niños y adultos, se estima que la incidencia de esta
enfermedad podría estar entre el 3 y 10%, afectando con
más frecuencia al sexo femenino; se han identificado dos
picos de mayor incidencia: 14,5 años en niños y 33 años en
adultos.
La incidencia exacta del MPCV es todavía desconocida.
Existen series grandes como la de Kenn en la que se reporta
sobre una población de 1025 casos de disnea, se encontró
un 2,8% de MPCV10. Cifras similares encontraron Jain y
colaboradores11. Otros autores situaron sus datos distantes
a los anteriores, Gavin y colaboradores reportaron un
14%; Newman y Dubester12 encontraron que el 40% de
una población diagnosticada de asma refractaria, tuvieron
MPCV. Esta entidad talvez es más común de lo que los
estudios actualmente disponibles lo describen y la verdadera
incidencia está todavía por conocerse2.
FISIOPATOLOGIA
Las cuerdas vocales deben mantener una luz suficiente
para garantizar una adecuada ventilación pulmonar.
Durante los ciclos respiratorios (inspiración – espiración)
pueden producirse diferentes grados de apertura o cierre
de las cuerdas vocales; estas variaciones son consideradas
normales y responden a reflejos propios producidos durante
el trabajo respiratorio. El sistema nervioso autónomo debe
mantener un equilibrio entre la función aductora y abductora
de las cuerdas vocales, con el fin de garantizar una vía aérea
permeable, así como también para cumplir con las funciones
que tiene la laringe: fonación y protección de la vía aérea.
Durante la respiración, el cierre glótico que ocurre
principalmente en la inspiración, o en la espiración, no es
fisiológico y constituye el movimiento paradójico de cuerdas
vocales (MPCV). Sobre el mecanismo fisiopatológico que
intenta explicar este fenómeno, Ayers y Gabbott sugieren
que el MPCV puede ser causado por una hiper-reactividad
laríngea, la misma que se inicia por un estímulo inflamatorio
que conduce a una alteración en el equilibrio autonómico del
movimiento de las cuerdas vocales. Estimulos subsecuentes
a partir de factores irritantes o psicogénicos inducen reflejos
pre-sinápticos locales llevando a la aducción de las cuerdas
vocales y cierre glótico2.
ETIOLOGIA
La etiología del MPCV no está totalmente aclarada.
Maschka4 propuso que las causas de esta entidad se pueden
clasificar en orgánicas y no orgánicas. Las orgánicas incluyen
enfermedades neurológicas y el reflujo gastro-esofágico
(RGE), en el que se puede producir una estimulación de
origen inflamatorio que ocasionaría una alteración del
balance autonómico. Dentro de las causas no orgánicas,
que son la mayoría de los casos, están los desórdenes de
conversión y la simulación.
FACTORES ASOCIADOS
Existen factores asociados al MPCV como la tos y la
disfonía. Ryan y Gibson encontraron evidencia de MPCV
en 56% de individuos con tos crónica5. Se considera que los
factores psicogénicos juegan un rol importante en la génesis
de este problema, se ha reportado que antecedentes de
trastornos psiquiátricos están frecuentemente asociados6, 7.
Se sabe que esta entidad puede ser confundida con el asma,
sin embargo autores como Newman y el grupo del National
Jewish Center confirmaron asma refractaria al tratamiento
en 30–56% de sus casos estudiados8.
PRESENTACION CLINICA
Los pacientes se quejan de una dificultad respiratoria de
inicio súbito, generalmente en la inspiración, sed de aire, una
opresión localizada en la garganta o el cuello, tos y algunas
veces estridor. Otros síntomas y signos incluyen tos no
productiva, opresión y retracciones torácicas o cervicales,
disfagia, sensación de globo faríngeo, disfonía intermitente
e incluso afonía, fatiga, dolor torácico, y carraspera
(necesidad de aclarar la faringe)2. La presentación aguda es
una experiencia aterradora y puede desencadenar pánico y
ansiedad.
Los episodios de MPCV frecuentemente inician y
terminan abruptamente y pueden o no ser atribuidos a un
factor desencadenante. Algunos de estos factores referidos
por personas afectadas incluyen infecciones respiratorias
altas, exposición a contaminantes ocupacionales, durante las
comidas, al conversar, reír, cantar, toser, luego de reflujos
ácidos, el ejercicio físico, el goteo retronasal, cambios en el
tiempo, estrés emocional, inhalación de perfumes, esencias
fuertes, humo de cigarrillo, polución ambiental, entre los
principales. En ocasiones pueden ser factores simples y
otras veces varios ocurriendo simultáneamente.
Es típico que los pacientes con MPCV sean víctimas
de iatrogenia al ser erróneamente diagnosticados de asma
refractaria al tratamiento9, padeciendo frecuentes efectos
indeseables de los medicamentos, como consecuencia de
los variados esquemas terapéuticos que reciben. Así mismo,
no es raro que hayan sido sometidos a procedimientos como
intubación oro-traqueal o traqueostomía, casi siempre sin
necesidad9.
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La influencia de los aspectos psicogénicos en la
presentación del MPCV ha sido bien estudiada, en la
literatura se pueden encontrar varios estudios que presentan
series de casos en las que se encuentran problemas
psiquiátricos asociados a esta entidad, como los desórdenes
de conversión14, depresión mayor, desórdenes obsesivocompulsivos, ansiedad o estrés15, 16, 17, 18.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico del MPCV no es fácil, las personas que
padecen de esta enfermedad manifiestan principalmente
una tos persistente y episodios súbitos de disnea. También
es frecuente que se presenten síntomas como una opresión
faríngea y torásica, taquipnea, estridor y disfonía; los
pacientes que padecen esta enfermedad refieren tener una
mayor dificultad en la inspiración que en la espiración;
en condiciones extremas de insuficiencia respiratoria, el
enfermo puede presentar palidez con cianosis, vértigo
e incluso pérdida de la conciencia. al ser una condición
que frecuentemente se confunde con un ataque asmático,
los aerosoles que reciben los pacientes pueden causar un
empeoramiento de los síntomas o desencadenar el inicio
de un episodio, de manera similar puede suceder con la
exposición a olores irritantes como perfumes, humo de
cigarrillo y otros.
Es posible que durante el examen físico el paciente
se encuentre asintomático. En presencia de un episodio
de MPCV, el enfermo está taquipnéico y angustiado y la
cianosis raramente está presente. La video-laringoscopía
es el standard de oro para el diagnóstico de esta entidad,
durante un episodio de MPCV la glotis se encuentra cerrada
total o parcialmente con una hendidura paralela o triangular
posterior pequeña2 (Foto 1). Si el paciente está asintomático
en el momento del examen laringoscópico, una inspiración
profunda, la fonación o la inhalación de una sustancia con
olor fuerte, pueden desencadenar un ataque.
En la mayoría de los casos la concentración arterial de
oxígeno, medida por oximetría de pulso o gasometría arterial,
se encuentra dentro de valores normales. Precisamente,
la discrepancia que existe entre el distrés respiratorio y la
ausencia de una saturación baja de oxígeno, es un elemento
clave para el diagnóstico de MPCV2.
La metacolina es un agente colinérgico que puede inducir
broncoconstricción; el test de provocación con metacolina
es una prueba útil usada para el diagnóstico de asma. En
el caso del MPCV, el uso de este test no tiene la misma
utilidad, Perkins en su estudio reporta baja sensibilidad
de esta prueba para el diagnóstico de MPCV13. Este hecho
aporta un dato importante en el diagnóstico diferencial.
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FOTO 1. Episodio de aducción de CV
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
La presentación clínica del MPCV puede parecerse a
cualquier condición que curse con una dificultad respiratoria
de presentación aguda; las enfermedades de las cuerdas
vocales que obstruyen la vía aérea, pueden presentarse de
manera similar al MPCV.
En la tabla No.1 se encuentran una variedad de
condiciones patológicas que deben diferenciarse del
MPCV2.
El diagnóstico diferencial con la mayor parte de estas
condiciones no presenta mayores dificultades. Como se ha
descrito en este documento, el ataque agudo de asma puede
ser difícil de diferenciar del MPCV tanto por la presentación
clínica similar que tienen estas dos entidades, por cuanto
las dos pueden co-existir hasta en un 40% de los casos. El
examen laringoscópico es lo que finalmente determinará la
presencia o ausencia de esta condición.
TRATAMIENTO
Para iniciar un plan de tratamiento en un paciente
con MPCV, se debe tener un buen grado de certeza en el
diagnóstico, lo cual no resulta tan fácil por que las condiciones
que pueden parecerse a esta entidad son múltiples; solamente
la laringoscopía realizada durante la fase aguda, pueden dar
la confirmación del diagnóstico. El tratamiento del MPCV
requiere del concurso de un equipo multidisciplinar que
incluye al médico de atención primaria, emergenciólogo,
internista, neumólogo, otorrinolaringólogo, psiquiatra o
psicólogo y foniatra2.
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Tabla 1
Diagnóstico diferencial del MPCV
Infecciones Croup, epiglotitis, papilomatosis laríngea, tos ferina, laringitis, absceso faríngeo, difteria, CMV.
Inflamaciones Artritis crico-aritenoide reumatoide, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis laríngea, policondritis.
Traumatismos Hemorragia de cuerdas vocales o de vía aérea superior, ingestión de cáusticos, heridas térmicas,
fractura laríngea, lesiones por inhalación.
Neoplasias Carcinoma de laringe o de tracto aero-digestivo superior, higroma quístico, hemangioma,
rabdomiosarcoma, teratoma, linfoma, papiloma.
Alergias
Croup espasmódico, angioedema hereditario, anafilaxia, asma atípica, asma inducida por el ejercicio,
anafilaxia inducida por el ejercicio.
Neurológicos Anomalías o tumores de tronco cerebral, laringoespasmo verdadero, parálisis/paresia de cuerda vocal,
tics, esclerosis múltiple, síndrome post-polio, atrofia sistémica múltiple, miastenia gravis, síndrome
de Meige, enfermedad de Gerhardt, enfermedad de Parkinson, síndrome del flutter diafragmático,
disfonía espasmódica respiratoria.
Bronco-pulmonar
Asma, EPOC, aspiración de cuerpo extraño, aspiración laringo-faríngea, síndrome de hiperventilación.
Anomalías congénitas Laringomalacia, anillo vascular intratorácico, estenosis subglótica, membrana laríngea.
Psiquiátricos Síndrome de Munchausen, simulación, pánico, desórdenes de ansiedad, Somatización.
Abreviaturas: CMV, citomegalovirus; EPOC, enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
En la mayoría de los casos, el paciente que padece
la enfermedad comúnmente se encuentra recibiendo
medicamentos para tratar problemas con presentación
clínica similar, especialmente el asma. Antes de indicar la
suspensión de cualquier tratamiento debe confirmarse el
diagnóstico. Sin embargo se sugiere tener precaución, ya
que en ocasiones el asma puede coexistir.
El control de las condiciones asociadas al MPCV debe
ser realizado, entre estas se incluyen a la inhalación de
contaminantes ambientales, reflujo gastroesofágico, rinitis
alérgica y no alérgica, y sinusitis.
En el manejo médico del MPCV debe considerarse el
control de la fase aguda y el tratamiento a largo plazo.
Tratamiento de la fase aguda
Una vez que el diagnóstico de MPCV ha sido confirmado
y después de asegurarse que la intensa disnea que el paciente
presenta no está ocasionando desaturación de oxígeno, debe
iniciarse con medidas destinadas a tranquilizar al enfermo.
Se ha descrito que algunas maniobras especiales pueden
mejorar o incluso revertir una crisis19, 20; hay estudios que
afirman que maniobras como la inhalación nasal, olfatear,
jadear, respirar y fruncir los labios durante la espiración
pueden ser efectivas. Las benzodiazepinas controlan la
ansiedad y han demostrado cierta efectividad en la reducción
de la intensidad de una crisis.
La utilidad del uso de una mezcla de helio y oxígeno
en una relación de 80:20, 70:30 ó 60:40, está ampliamente
descrita2,21,22, comercialmente disponible con el nombre de
HELIOX®, puede mejorar dramáticamente la disnea; el helio
es un gas mucho menos denso que el nitrógeno y cuando es
mezclado con el oxígeno, se obtiene una gas menos denso
que el aire, de esta manera el oxígeno puede atravezar el
segmento ocluido de la vía aérea con mayor facilidad. Este
tratamiento no mejora la apertura laríngea pero si es capaz
de disminuir la disnea del paciente. Mezclas de oxígeno con
helio también son usadas en otras condiciones en las que
hay obstrucción de la vía aérea.
Se ha descrito también el uso del IPPV (intermitent
positive pressure ventilation), del CPAP (continuos positive
airway pressure), los cuales amplían la glotis mejorando así
el paso del aire2. La sedación, al disminuir la ansiedad del
paciente aquejado por este problema, puede ser útil para
disminuir la severidad de la crisis e inclusive se ha descrito
que la inducción anestésica con propofol es efectiva para
revertirla21.
En casos severos en los que nada ha funcionado se ha
propuesto la inyección de toxina botulínica como una medida
alternativa para evitar una intubación o traquestomía23, sin
embargo, la utilidad de realizar esto último es discutible en
vista que uno de los aspectos que confirma el diagnóstico
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de MPCV es la discordancia existente entre un distrés
respiratorio intenso con concentraciones normales de
oxígeno arterial.
Tratamiento a largo plazo
Una vez que se ha superado un acceso agudo de MPCV,
es importante iniciar un tratamiento para evitar o disminuir
la intensidad de nuevos episodios. Entre las alternativas
de tratamiento están la psico y la fonoterapia que son
herramientas efectivas para controlar la enfermedad.
La psicoterapia debería ser iniciada solamente si la
fonoterapia no ha tenido éxito, si en la historia clínica
existen datos que sugieran un componente psicológico
significativo. La psicoterapia permite al paciente explorar
las potenciales causas de su desorden y entrena a los
enfermos en las técnicas de relajación. La información que
se proporcione al paciente acerca de su enfermedad es otro
método útil para reducir el estrés. El biofeedback puede ser
usado en conjunto con la psicoterapia para el tratamiento de
pacientes con MPCV21, 27.
La fonoterapia es la herramienta terapéutica más
importante que se dispone en el tratamiento a largo plazo
de la enfermedad2, 24, 25, 26. En la valoración inicial por
parte del fonoaudiólogo debe incentivarse la confianza del
paciente en este profesional y en la terapia que va a recibir;
seguidamente el enfermo debe recibir una información
básica acerca de la anatomía y fisiología laríngea, así como
de la fisiopatología de la enfermedad. Este abordaje inicial
mejorará significativamente la actitud del enfermo lo cual
repercutirá positivamente en el resultado de las terapias2.
La fonoterapia provee un re-entrenamiento respiratorio,
una corrección de malos hábitos vocales y laríngeos (tos y
aclaramiento faríngeo) y una relajación de la musculatura
de cabeza y cuello2. De las técnicas más efectivas se pueden
destacar a las desarrolladas por el grupo del National
Jewish Medical and Research Center y que han demostrado
la reducción o eliminación de los síntomas y una mejoría
general de la calidad de vida en pacientes que han tenido
este diagnóstico26. Vale la pena describir brevemente estas
técnicas:
1. Orientar al paciente a bajar los hombros y colocar las
manos en el abdomen, las cuales sostienen la respiración
abdominal y disminuyen la tensión de la parte superior del
cuerpo.
2. Pedir al paciente que inhale rápidamente por boca o
nariz por aproximadamente 1 segundo. Para la inhalación el
enfermo debe escoger la vía con la que más cómodo se sienta
(nasal u oral). Si hay obstrucción nasal (rinitis, sinusitis
o desvío septal), durante la inhalación se podría llevar
secresiones hacia la laringe y estimular tos o aclaramiento
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laríngeo, por lo tanto en estos casos será conveniente
hacerlo por la boca. Estas maniobras de inhalación forzan la
abducción de las cuerdas vocales.
3. El paciente es instruido a exhalar por la boca con los
labios fuertemente fruncidos por 2 a 3 segundos. La técnica
respiratoria de labios fruncidos crea una presión detrás de
los labios y a través de la faringe, esta maniobra abduce
forzadamente las cuerdas vocales. La sincronización de
esta técnica es importante ya que una inhalación prolongada
implica una exhalación prolongada, esto puede crear tensión
antes que liberarla.
Estas técnicas deben ser aplicadas por los pacientes cuando
se inician los síntomas o antes y durante la exposición a agentes
desencadenantes conocidos; esto permite controlar un ataque
de MPCV en sus inicios. Se debe realizar 5 repeticiones de
cada ejercicio, 15 a 20 veces al día cuando el paciente está
asintomático o con la aparición de las primeras dificultades.
Estas rutinas de ejercicios también producen una progresiva
desensibilización a irritantes específicos y previenen o
controlan una crisis durante ejercicios desencadenantes. A los
pacientes se les enseña una técnica de ejercicios respiratorios
pausados más lentos usando soporte abdominal, y a ese ritmo
debe prestar atención a la aparición de los síntomas iniciales.
Una vez que los síntomas desaparecen, el paciente puede reiniciar la rutina a un ritmo progresivamente más rápido.
PRONOSTICO
El pronóstico del MPCV es incierto, el resultado del
tratamiento a largo plazo, es desconocido, pues en la mayor
parte de la literatura revisada hay solamente reportes de casos
y estudios retrospectivos. Los resultados de la fonoterapia y
psicoterapia, han demostrado buena respuesta a corto plazo.
Estudios prospectivos bien diseñados son necesarios para
conocer la historia natural de la enfermedad en su totalidad.
Vallejo. Movimiento Paradójico de Cuerdas Vocales
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