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Artículo de revisión
EVALUACIÓN IMAGINOLÓGICA DE LA AMELOGENESIS IMPERFECTA TIPO
HIPOPLASICA
Carlos Vigo García *
Luis Díaz Alvarado *
(*) Cirujano dentista. Especialista en Radiología bucal y maxilofacial.
Resumen
La Amelogenesis imperfecta (AI) constituye una alteración dentaria del desarrollo
generalizada que afecta el esmalte. Existen diversos tipos, siendo la de tipo hipoplásico
la de mayor frecuencia. Si bien es clinicamente evidente, existen estudios de
diagnóstico por imágenes que nos pueden proporcionar información de gran utilidad
en el planeamiento rehabilitador, siendo la tomografía Cone beam una de las que
muestra mayores ventajas frente a las otras, debido a su adecuada información
anatómica e inmejorable precisión en las mediciones de las estructuras dentarias.
Palabras clave: Amelogenesis imperfecta, tipo hipoplásico, tomografía cone beam.
INTRODUCCION
La Amelogénesis imperfecta (AI) abarca un grupo heterogéneo de trastornos del
desarrollo que demuestran las alteraciones del esmalte. Es caracterizado por la
heterogeneidad clínica y genética en ausencia de enfermedades o alteraciones
sistémicas. También se conoce con los nombres variados como displasia del esmalte
hereditaria, esmalte marrón hereditario, dientes opalescentes hereditarios y
marrones.1
Es causada por mutaciones en los genes que controlan la amelogénesis. Hay también
pacientes en los que una historia familiar no puede ser identificada, pero donde existe
un gen de mutación. 2
Existe una lista de variedades de Amelogenesis imperfecta, divididos en función de si la
anormalidad residía en una cantidad reducida de esmalte (hipoplásica), calcificación
deficiente (hipocalcificación), o una imperfecta maduración del esmalte
(hipomadurativa). Incluso una de tipo combinada (hipoplasica – hipomadurativa
asociada con taurodontismo).3
La prevalencia de esta enfermedad se ha evidenciado en un rango de 1 en 718 a 1 en
14.000, dependiendo sobre la población evaluada. La Amelogenesis imperfecta tipo
hipoplásico representa el 60 - 73% de todos los casos, el tipo hipomaduracion
representa el 20 - 40%, y el tipo hipocalcificación representa el 7%. No se reportan
preferencias raciales de la Amelogenesis imperfecta. La dentición temporal y
permanente suelen ser afectadas.3, 4
CLASIFICACION
Los 4 tipos de Amelogenesis imperfecta se dividen a su vez en 15 subtipos en función
tanto al fenotipo como, secundariamente, del modo de herencia (Tabla 1), dada en la
última clasificación propuesta por Witkop en 1988. 5
TIPO I
AI Hipoplásica
Tipo IA
Hipoplásica, con hoyos, autosómica dominante
Tipo IB
Hipoplásica, localizada, autosómica dominante
Tipo IC
Hipoplásica, localizada, autosómica recesiva
Tipo ID
Hipoplásica, autosómica dominante, superficie lisa
Tipo IE
Hipoplásica, dominante ligada al sexo, superficie lisa
Tipo IF
Hipoplásica, autosómica dominante, superficie rugosa
Tipo G
Agenesia del esmalte, autosómica recesiva
TIPO II
AI Hipomadurativa
Tipo IIA
Hipomadurativa , autosómica recesiva, pigmentada
Tipo IIB
Hipomadurativa, recesiva ligada al sexo
Tipo IIC
Hipomadurativa, superficie con “copos de nieve”, ligada al sexo
Tipo IID
Hipomadurativa, superficie con “copos de nieve”, ¿autosómica dominante?
TIPO III
AI con Hipocalcificación
Tipo IIIA
Autosómica dominante
Tipo IIIB
Autosómica recesiva
Tipo IV.
AI Hipomadurativa-hipoplásica con taurodontismo
Tipo IVA.
Hipomadurativa-hipoplásica con taurodontismo, autosómica dominante
Tipo IVB.
Hipoplásica-hipomadurativa con taurodontismo, autosómica dominante
Tabla 1. Clasificacion de la AI en función del fenotipo y secundariamente por el modo de
herencia (Witkop, 1988)
SECUENCIA DE DIAGNOSTICO DE LA AMELOGENESIS IMPERFECTA TIPO HIPOPLASICA
El diagnostico se basa en la observación clínica, la historia familiar y el árbol
genealógico. En la actualidad todavía el diagnóstico genético no se puede aplicar en la
clínica y es sólo un instrumento para la investigación.6
Una característica llamativa de esta condicion es que hay diferentes manifestaciones
entre las mujeres y los hombres. En la cual, las mujeres muestran crestas verticales en
el esmalte, mientras que en los varones se observa una hipoplasia uniforme.2, 6
La Amelogenesis imperfecta de tipo hipoplasica es la más prevalente y sus
manifestaciones presentan la deficiencia en el espesor del esmalte que puede ser más
o menos fino, mostrando además hoyos y otras irregularidades. Sin embargo la dureza
y transparencia del esmalte están conservadas. Son frecuentes los diastemas y los
dientes presentan una mayor o menor hipersensibilidad frente a los estímulos
térmicos y osmóticos.5, 7
El patrón de tipo hipoplásico, exhibe un esmalte delgado, duro y de superficie áspera.
El diente se estrecha hacia incisal u oclusal y tiene puntos de contacto abiertos. Puede
estar asociada con algun defecto en el desarrollo del esqueleto o anomalías dentales,
tales como la corona y reabsorción radicular, desgaste, taurodontismo, retraso en la
erupción y la impactación de piezas dentarias, dens in dente, pulpolitos, la mordida
abierta anterior y agenesia de los dientes.3, 8
Radiograficamente muestran un contorno fino periférico de esmalte, y cúspides bajas
o ausentes. La evaluación mediante radiografía Panorámica muestra una normal
formación generalizada de la dentina y la cámara pulpar, pero el esmalte puede ser
delgado (Figura 1) incluso encontrarse casi ausente en algunos casos.8
Figura 1
Figura 1. Adelgazamiento generalizado del esmalte.
ESTUDIO DE LA AMELOGENESIS IMPERFECTA TIPO HIPOPLASICA MEDIANTE
TOMOGRAFIA VOLUMETRICA CONE BEAM.
La Amelogenesis imperfecta puede ser evaluada detalladamente mediante tomografía
volumétrica Cone beam. Los niveles de sensibilidad y especificidad diagnóstica son
mayores que los obtenidos con otros estudios diagnósticos.9
Mediante la tomografía cone beam se pueden obtener imágenes transversales de
todas las zonas del maxilar superior e inferior (Figura 2a) (Figura 2b) (Figura 2c), así
como se pueden generar reconstrucciones 3D en MIP (Proyección de máxima
intensidad) (Figura 3a) (Figura 3b) (Figura 3c).
Presenta varias ventajas frente a los estudios radiográficos, dentro de los cuales
podemos mencionar la posibilidad de evaluar esta alteración en los tres planos del
espacio así como la posibilidad de realizar medidas exactas del grosor del esmalte
debido a la escala 1:1 que posee esta tecnología, constituyendo una gran herramienta
para un adecuado planeamiento rehabilitador, que dependerá de la proporción
corona/raíz, número de raíces y la morfología de los dientes presentes.10, 11, 12
Figura 2. Evidencia por tomografía Cone beam del marcado adelgazamiento
generalizado del esmalte y relaciones oclusales.
Figura 2a. Corte transversal, Figura 2b. Corte tranversal, Figura 2c. Corte transversal,
zona incisivos
zona premolares
zona molares
Figura 3. Evidencia por tomografía Cone beam utilizando la reconstruccion MIP
(Proyección de máxima intensidad).
Figura 3a. Reconstruccion MIP. Vista Frontal
Figura 3b. Reconstrucción MIP.
Lado Derecho
Figura 3c. Reconstrucción MIP.
Lado Izquierdo.
Conclusión
Como consecuencia de la prevalencia de los casos de Amelogenesis imperfecta y,
siendo su presentación de tipo hipoplásico la más frecuente, es importante determinar
los parámetros diagnósticos para su identificación, tanto clínicos como imaginológicos.
En este último caso, la tomografía Cone beam nos proporciona una serie de
herramientas muy importantes a considerar en el desarrollo de la planificación del
tratamiento rehabilitador.
Referencias bibliográficas
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