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Revista de la Facultad de Medicina Humana Universidad Ricardo Palma 2009, Volumen 9, N° 1,3-5
Trabajos originales RESUMEN
La frecuencia de varios subtipos de Linfoma No Hodgkin (LNH) difiere en varias regiones del mundo.
Objetivo: Investigar las características clínicas y patológicas de LNH. Métodos: Fueron revisados 1014 casos
de LNH diagnosticados durante el período 2002-2006. Resultados: Se encontraron 763 (75.2%) neoplasias de
célula B y 189 (18.6%) neoplasias TINK.Los linfomas indolentes sumaron un 17% y los agresivos 83%. LNH
nodales ocurrieron en el 52% y los extranodales en 48%. Conclusiones: La alta incidencia de linfomas T, la
presentación extranodal y la reducida frecuencia de linfoma indolente en el presente estudio son comparables a
los reportes de países asiáticos.
Palabras clave: Linfoma No Hodgkin, clasificación, neoplasias de célula B, neoplasias de células TINK.
SUMMARY
The frequency ofvarious subtypes ofNon-Hodgkin'sLymphoma (NHL) differs in various regions worldwide.
Objective: To investigate the clinical and pathological features ofNHL. Methods: 1014 cases ofNHL diagnosed
duringthe period 2002-2006 were reviewed. Results: B-cell neoplasms accounted for 763 cases (75.2%) and TI
NK-cell neoplasms for 189 (18.6%).Indolent Iymphomas accounted for 17%, and aggressive ones for 83%.
Nodal NHL occurred in 52% and extranodal in 48% of the cases. Conclusions: The high incidence of T cell
lymphomas, extranodal presentation and reduced frequency of indolent lymphoma in the current study are
comparable to that reported from Asian countries.
Key words: Non-Hodgkin'sLymphoma, cIassification, B cell neoplasm, T/l'{K-cell neoplasm.
INTRODUCCIÓN
Los síndromes linfoproliferativos son procesos
neoplásicos que se originan en el tejido linfoide, tanto
central como periférico, presentando diversas
variedades morfológicas, inmunológicas, genéticas y
clínicas, expresión de la variedad dtológica y de la
diversidad de la función inmune que corresponde a
estas estructuras l .
La actual clasificación de los síndromes
linfoproliferativos corresponde a la de la Organización
Mundial de la Salud (OMS)2,3 que establece formas
anatomoclínicas estudiadas mediante criterios
morfológicos, inmunofenotípicos, genéticos y
clínicos, estableciendo la célula de origen de cada uno
de estos procesos.
* Oncólogo médico. Departamento de Oncología-Radioterapia
deL Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Profesor de Biología
Celular y Molecular de la Facultad de Medicina de la Universidad
Ricardo Palma. Miembro de INIClB.
La incidencia de estos trastornos se ha
incrementado a nivel mundial, lo que no solo se
atribuye a la epidemia del HIV sino también al
aumento de prevalencia de linfomas en mayores de
65 años 1,2.
En la etiopatogenia de estos trastornos se incluyen
factores como productos químicos y físicos:
fenilhidantoína, herbicidas, ciertos solventes
colorantes; y la exposición previa a quimioterapia y
radioterapia l . Otro factor causal estaría representado
por virus y bacterias: Helicobacter pylori, Epstein Barr
virus, el retrovirus HTLV 1/2, el herpesvirus-8, el HIV
-que actuaría como agente permisivo- y recientemente
el virus si miano SV-404,1O.
La clasificación de la OMS establece los criterios
para cada una de las formas ana tomo clínicas y
considera el grado para los Linfomas No Hodgkin
(LNH), agrupando los síndromes linfoproliferativos
como LNH de células B, LNH de células T/l'{K y el
,
4
Beltrán Gárate
Linfoma de Hodgkin2, 3. Los linfomas de linfocitos B
representaron el 85% de los casos y los linfomas de
linfocitos T el 15% (la, 2a). La clasificación de la
OMS distingue más de 30 entidades diferentes.
La gran variabiabilidad de los diferentes tipos
histológicos de LNH en diversas regiones del mundo
es bien conocida.
El presente estudio retrospectivo pretende mostrar
los resultados de las características clínicas y
patológicas de pacientes con diagnóstico de LNH en
un período de cinco años (2002-2006), de un hospital
general de Lima, Perú.
MATERIAL Y MÉTODOS
El presente estudio retrospectivo evaluó a todos
los pacientes con diagnóstico de LNH entre enero del
2002 y diciembre del 2006. Los casos fueron
reclutados del Departamento de Oncología Médica!
Radioterapia del hospital Edgardo Rebagliati
Martins. Todos los pacientes eran mayores de 18 años.
Las historias clínicas fueron evaluadas y los casos
agrupados de acuerdo a la clasificación de la OMS.
Dos expertos anatomopatólogos se encargaron de la
clasificación de acuerdo al tipo histológico.
RESULTADOS
De los 1014 pacientes conLNH, 535 eran varones
y 479 mujeres. La edad media fue de 62.1 años (rango
18-97 años) y la mediana de 64 años.
Con respecto al fenotipo, hubo 763 casos (75.2%)
de estirpe B y 189 (18.6%) de estirpe TINK.No
pudieron ser clasificados 62 casos (6.1 %).
Los linfomas indolentes conformaron el 17% de
todos los LNH y los agresivos el 83%. Entre los
primeros, el linfoma folicular (grados 1 y 2) fue el
subtipo histológico prevalente, seguido por ellinfoma
MALT.
Entre los linfomas agresivos o de alto grado, el
más frecuente fue el linfoma de células grandes B
difuso (58% de todas las neoplasias B). Curiosamente
ellinfoma del manto y ellinfoma Burkitt presentaron
una baja incidencia.
Con respecto a los linfomas T, los subtipos
histológicos más frecuentes fueron: linfomas T
periféricos no especificados, micosis fungoides, linfoma!
leucemia T del adulto (AUL) y linfoma nasal TINK.
Un 52% de los pacientes presentó LNH primarios
nodales y sorprendentemente hubo un 48% de
extranodales. Los lugares más comunes de
presentación extranodal fueron: estómago (14.1%),
piel (8.1 %), intestino delgado (2.9%) y nariz (2.3%).
DISCUSIÓN
El Linfoma No Hodgkin (LNH) representa el 4%
de todos los nuevos cánceres y es la quinta causa de
muerte en los Estados Unidos.
La incidencia internacional de LNH varía
notablemente. La más alta está en Estados Unidos,
Europa y Australia, y las menores tasas han sido
reportadas en Asia ll . Solo en el 2007 se presentaron
63,190 nuevos casos diagnosticados en Estados
Unidos y 18,660 personas morirán con ese
diagnóstico 12 •
En este estudio presentamos una casuística de cinco
años de todos los LNH en un hospital general de Lima.
El primer hallazgo del estudio es el reducido número
de linfomas indolentes, a expensas básicamente del
linfoma folicular, tal como ha sido descrito para Asia
y otros países en desarrollo!3. La incidencia de linfoma
folicular es más baja en inmigrantes asiáticos a los
Estados Unidos, en comparación con las generaciones
posteriores, sugiriendo una influencia del medio
ambiente.
Otro resultado importante del estudio muestra que
casi la mitad (48%) de LNH es extranodal, tal como
se describe en países en desarrollo y asiáticos, en
contraposición a lo reportado para Estados Unidos y
Europa 13 .EI principal órgano extranodal es el
estómago, seguido de piel y luego· intestino delgado,
lo que concuerda con los reportes en otras áreas del
mundo. Sin embargo, la mayor frecuencia de linfomas
T, sobre todo ATLL y linfoma nasal TINK -los cuales
tienen un importante compromiso extranodal-,
probablemente explique en parte la alta frecuencia de
LNH extranodales.
Con respecto al fenotipo de los LNH,
mayoritariamente fueron de estirpe B, prevaleciendo
el linfoma de células grandes B difuso, tal como lo
describen otros reportes 14.No obstante, el porcentaje
de linfoma del manto, que puede llegar al 7% en las
series americanas y europeas, alcanzó en nuestro
estudio un porcentaje inferior; 10 mismo ocurre con
ellinfoma de Burkittl4 • Una explicación para la baja
prevalencia del linfoma del manto puede ser el
subdiagnóstico, puesto que requiere un marcaje
inmunohistoquímico especial y alto entrenamiento
para su detección.
Casi el 20% de todos los linfomas fue de estirpe
TINK, porcentaje mucho más alto que el reportado
en Estados Unidos y Europa, pero algo menor que
los reportes asiáticos. La explicación se sustenta en
una alta frecuencia de un tipo especial de linfoma T
conocido comoATLL, entidad linfoproliferativa muy
agresiva, asociada al retrovírus HTLV-l, el cual es
Características clínicas y patológicas de Linfoma No Hodgkin
en la zona sur del país 15 ,17, así como en
Japón, Africa, Caribe y Sudamérica. En el Perú se
estima que 1-3% de las personas sanas adultas portan
el virus 18,19. Además de otro linfoma que está ausente
en la casuística europea y americana: ellinfoma nasal
T/NK, entidad asociada al virus Epstein Barr y cuyo
pronóstico dependerá de su estadiaje 2o ,21. Es
importante destacar que muchos de los linfomas en
el Perú tienen asociación viral y el pronóstico resulta
adverso a pesar de los tratamientos convencionales.
endémi~o
CONCLUSIÓN
La alta incidencia de linfomas T, la presentación
extranodal y la reducida frecuencia de linfoma
indolente en el presente estudio nos asemeja a la
casuística de los países asiáticos.
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