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Nevo de Ota y melanoma
Comunicación de un caso y consideraciones
Mercedes Lidia Hassan1, Rosmery Zambrano2, María Elena Vera3, Roberto G. Schroh4, Mónica Binda5
y Alejandra Rabadan6
RESUMEN
El nevo de Ota es un nevo melanocítico dendrítico intradérmico congénito, que compromete el área inervada por la primera y
segunda rama del trigémino. Es más común en la raza amarilla y en el sexo femenino, pero su evolución a melanoma es 35 veces
más frecuente en caucásicos.
Se presenta una paciente blanca de 27 años de edad, portadora de un nevo de Ota unilateral desde la infancia, que compromete
estructuras oculares y orales y presenta luego de un seguimiento de dos años cefalea intensa persistente y diplopía. Tras un
episodio de convulsiones y vómitos se constata hemianopsia homónima derecha y nistagmo inagotable. En la RMN con gadolinio
se advierten tres tumoraciones localizadas en región occipital, cerebelo y región parietooccipital homolateral. La histopatología
confirma la presencia de un melanoma sobre melanocitosis meníngea.
El tratamiento consistió en la extirpación quirúrgica de la tumoración mayor, radioterapia estereotáxica dirigida hacia las otras
dos y quimioterapia sistémica con temozolomida, con buena evolución y persistencia de la hemianopsia hasta la fecha (20
meses después). No se observaron metástasis a distancia.
Se efectúan consideraciones sobre la edad de aparición y localización del melanoma asociado al nevo de Ota, así como los
controles recomendados para su detección en estos pacientes.
Palabras clave: Melanoma maligno - Nevo de Ota - melanoblastosis neurocutánea - melanocitosis meníngea.
ABSTRACT
Ota’s nevus being named “nevus fuscus ceruleus ophtalmomaxilaris” is a congenital melanocytic nevus arising in the area
supplied by the first and second trigeminal branches.Is more frequently found among yellow and females, but the development
of malignant melanoma is 35 times more frequent in whites.
We studied a 27-year old white female suffering from an unilateral left sided Ota’s nevus, involving the skin as well as oral and
ocular structures. After a follow-up of two years she experimented persistent cephalea and diplopya followed by the sudden
appearance of right homonymous hemianopy, nistagmus and vomitus. MR of the brain disclosed three tumors in the left occipital,
occipito-parietal areas and cerebelus, respectively.
Histopathological examinations confirmed the presence of a Malignant Melanoma arising on a meningeal melanocytosis. She
undergone surgical excision of the biggest tumor, and stereotaxic radiotherapy, directed to the smaller ones, followed by a
regimen of oral temozolomide. Good response with remission of symptoms and persistence of hemianopy at the time being
(twenty months) were observed. No distant metastases were found thereafter.
Considerations concerning the age and site of primary Malignant Melanoma associated with Ota’ nevus and the value of periodic
examination to detect this possibility in these patients.
Key words: Malignant melanoma - Nevus of Ota - neurocutaneous melanoblastosis - meningeal melanocytosis.
► INTRODUCCIÓN
En 1939 Ota y Tanino describen en 26 pacientes japoneses el nevus fusco-ceruleus ophtalmomaxillaris (melanosis
oculodérmica o nevo de Ota), pigmentación de origen congénito, aparición temprana o tardía (“adquirido”), que compromete el ojo y la piel en el trayecto del nervio trigémino y
sus ramas oftálmica y maxilar1, 2. El primer caso había sido
Jefa de División Dermatología del Htal. JM Ramos Mejía. Prof. Titular UBA e Inst. Univ. Dr. René Favaloro
Alumna de 1er año de la Carrera de Especialista de la UBA
3
Alumna del 2do año de la Carrera de Especialista en Dermatología de la UBA
4
Jefe a cargo de Dermatopatología
5
Jefa de Radiodiagnóstico.Htal JM Ramos Mejía
6
Neurocirujana. Instituto Universitario Dr.Alfredo Lanari.
1
2
Recibido: 15-6-2011.
Aceptado para publicación: 6-12-2011.
Arch. Argent. Dermatol. 62: 49-55, 2012
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► Nevo de Ota y melanoma
descripto por Hulke en 18613.
Este nevo es comúnmente unilateral, pero en menos
del 1% de aparición bilateral4.
Es más frecuente en la raza amarilla, con incidencia
de 1-2 por 1000 en Japón y prevalencias de 0,2 a1% en
Japón, 0,034% en chinos, 0,038% en blancos y 0,016%
en negros según distintas estadísticas. Los picos de aparición se observan en la infancia tardía y adolescencia,
pero en ocasiones no es reconocido hasta la aparición de
pigmentación más notable, aunque esté presente desde la
infancia en forma poco perceptible2-4.
El nevo de Ota puede ser la forma de presentación de
una melanoblastosis neuro-cutánea (cerebro, meninges,
estructuras oculares y piel) y dar lugar en su evolución a la
aparición de un MM5. El desarrollo de un melanoma (MM)
es más frecuente en las mujeres (7,2:1) y mucho más frecuente en la raza blanca (35 veces más). Además, entre los
blancos con MM uveal se ha calculado que la presencia
del nevo de Ota es 20-30 veces más frecuente5, 6.
Aunque no hay síntomas visuales en las primeras etapas, la consulta tardía en China se refiere motivada comúnmente por la disminución de agudeza visual en la
edad adulta, y se ha comunicado que un 5% de las lesiones sospechosas halladas en el iris demostraron una
evolución en tal sentido durante el seguimiento posterior7.
A veces no se reconoce la lesión maligna primitiva y el
diagnóstico de MM se realiza por el crecimiento o transformación de la melanosis concomitante en otro sitio. El MM
surgiría sobre la presencia o transformación local previa
y secuencial en nevo azul→, nevo azul celular → y MM
en la piel; o melanocitosis meníngea→, melanocitoma→,
melanocitoma de grado intermedio→ y MM en SNC. Estos
cambios evolucionarían paralelos a la adquisición progresiva de aberraciones genéticas7-9 .
A propósito de un caso de nevo de Ota de inicio en
la infancia, como forma de presentación de una melanoblastosis neurocutánea, que muestra en la piel melanocitosis dérmica histológica (tipo nevo de Ota) con importante
compromiso de piel, globo ocular y oral, surgieron algunos
interrogantes que incidieron en el diagnóstico y la elección
del tratamiento y quisimos analizar en este estudio. No se
observó en este caso evidencia clínica de cambios objetivos cutáneomucosos, y la transformación melanomatosa
en meninges y cerebro tuvo expresión sintomática abrupta
en la edad adulta.
Se efectúa biopsia de piel con punch de 4 mm y examen de la pieza de extirpación de la piel redundante de
párpado superior izquierdo que provoca ptosis palpebral
(Dr. R. Schroh): compromiso de hipodermis y estructuras
neurales con disposición nodular. Infiltrado de músculo estriado por sectores. Se observan melanocitos epitelioides
con citoplasma claro y melanocitos fusiformes con citoplasma pigmentado. Diagnóstico: melanocitosis dérmica
(Fig.2).
Exámenes complementarios:
Examen neurológico: Ptosis palpebral izquierda, se descarta origen neurológico.
Examen oftalmológico: O.B.I. papila con bordes netos,
excavación 3/6, pigmentación en región periférica. Biomicroscopía: Melanosis en conjuntiva bulbar en ojo izquierdo
y tarsal inferior. T.O.: 13 mmHg. ojo derecho, 14 mmHg ojo
izquierdo. Gonioscopía OI presencia de células névicas sin
alteraciones patológicas en 360º.
Fig. 1: Nevo de Ota. Aspecto clínico en la infancia y actual.
► CASO CLÍNICO
Paciente de 27 años de edad, sexo femenino, blanca, soltera, argentina.
Antecedentes familiares: sin particularidades.
Antecedentes personales: sin particularidades.
Antecedentes de la enfermedad actual: desde los 2 años
de edad nota pigmentación periocular izquierda (Fig. 1).
Examen físico: Fototipo III. Mácula gris azulada con sectores verdosos y castaños, que compromete hemicara izquierda. En mucosa oral y paladar homolateral la pigmentación es casi negra (Fig.1).
Fig. 2: Lado izquierdo: (HE 40X).Pieza quirúrgica ( piel): panorámica. Lado derecho superior: sector nodular del nevo: melanocitosis
dérmica de aspecto epitelioide (250X). Lado derecho inferior: sector fusocelular y dendrítico (150X).
Mercedes Lidia Hassan y colaboradores
RMN de macizo facial: Se descarta compresión del nervio
óptico. Discreta alteración en la intensidad de la señal a
nivel de la grasa de TCS en la mejilla izquierda compatible
con nevo en región izquierda. Resto sin particularidades
(Fig. 3).
Laboratorio: Rutina de laboratorio sin particularidades.
IC con Cirugía Plástica: Se decide cirugía reparadora de
ptosis palpebral
Tratamiento: Tratamiento previo en el año 2000 con Láser
Alexandrite; se realizaron 5 sesiones en otro servicio, cuya
información no se halla disponible. En el 2007 se realiza la
corrección quirúrgica de la ptosis palpebral por el Servicio
de Cirugía Plástica (Dr. Alberto Abulafia) y se indica control
cada 3 meses por Dermatología, Oftalmología y Neurología.
Evolución: En enero del 2010 se presentan cefalea intensa
y persistente, diplopia y episodio súbito de convulsiones y
vómitos incoercibles. Se interna en UTI, donde se constata
hemianopsia homónima derecha. La RMN con gadolinio
(10-1-10) halló 3 tumoraciones (Fig. 4): Informe: 1- Formación expansiva en región cortico-subcortical del lóbulo
occipital izquierdo de 54 mm x 34 mm presentando edema
periférico que genera compresión y colapso de espacios
subaracnoidos adyacentes, atrio y prolongación occipital
del ventrículo lateral izquierdo; 2- Imagen expansiva cortico-subcortical en hemisferio cerebeloso izquierdo que
muestra extensión supratentorial de 22 mm x 16 mm. No
se identifica extenso edema de estructuras adyacentes en
este último caso; 3- En la región cortical parietal alta se
identifica imagen espontáneamente hiperintensa. Refuer-
Fig. 4: RMN con gadolinio. Corte sagital y coronal. Imágenes tumorales cortico-subcorticales localizadas en hemisferio occipital
posterior ( flechas).
Fig. 3: RMN previa a blefarectomía. Observar asimetría con engrosamiento cortical occipital posterior izquierdo.
zo intenso y heterogéneo de imágenes mencionadas luego
de administración endovenosa de contraste, observándose venas corticales dilatadas adyacentes a la formación y
seno recto. Se complementa con arteriografía cerebral que
desestima la naturaleza vascular de la tumoración.
Se efectúa nueva biopsia de piel frontal (zona de color
azul) informada en otro centro: “Nevo azul”, reinterpretada
por los autores como “Melanocitosis dérmica”.
Se procede a la extirpación quirúrgica de la tumoración
mayor (color negra) que parece surgir de meninges, también pigmentadas (12-02-10).
Estudio histopatológico (Dr. Leonardo Paz): (A) Corteza cerebral: fragmento de 23 gr de 3,5 cm x 3,2 cm. Se
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► Nevo de Ota y melanoma
identifica corteza cerebral y sustancia blanca en sectores
cubierta por meninges de coloración negrusca;(B) tumor
cerebral: pieza de 73 gr mide 8 x 5,5 x 3,5 cm; formación
irregular de supeficie externa negrusca, homogénea rojo
negrusca y friable al corte; (C) duramadre: fragmento laminar pardo negrusco de 4 x 3 x 0,1 cm de espesor; (D)
tumor cerebral negrusco de superficie irregular, friable, que
pesa 8 gr y mide 3 x 2 x 1,3 cm.
Diagnóstico: Melanoma maligno de SNC, fusocelular, 8
cm de diámetro mayor,4 mitosis/diez campos, necrosis
focal infitración focal de SNC asociada a melanocitosis
difusa meníngea. Inmunofenotipo: HMB45,S100, VIM,
EMA - Ki67 10% (Figs. 5, 6 y 7). Ceden los síntomas
(cefalea), no la hemianopsia. En abril del 2010 se complementa el tratamiento con radiocirugía estereotáxica
(“gamma knife”) (ver nota al final) dirigida hacia los tumores menores y restos de la tumoración mayor luego
de confirmar el diagnóstico histopatológico de melanoma
maligno fusocelular. Se realiza quimioterapia sistémica
con temozolomida 200 mg/m2 5 días por mes desde abril
del 2010 con mejoría de la marcha, permaneciendo estable hasta junio del 2011. Nueva RMN en abril 2011 demuestra persistencia de las tumoraciones menores que
impresionan como activas.
► COMENTARIOS
Recordemos que en el niño el nevo de Ota puede tener
una pigmentación cutánea apenas notable o no existente,
y expresarse en la adolescencia en forma más intensa y
extendida que se ha rotulado como “adquirida”; asimismo
la pigmentación ocular está presente en el 22% al 77% de
los casos9.
Dentro de la rareza del nevo de Ota, más rara aún es la
aparición de MM en quienes lo presentan. El compromiso
ocular, dérmico y /o meníngeo puede dar lugar a la aparición de un MM, especialmente en la raza blanca, como
una evolución probablemente en etapas y excepcionalmente, presentar metástasis a distancia5.
Fig. 6: Arriba (HE 125X): Disposición fasciculada de la neoplasia melanocítica. Abajo (HE 400X) Las células son fusiformes y
epitelioides, hiperpigmentadas, macronucleoladas, de bajo índice
mitótico.
Fig. 7: (HMB-45 400X): Intensa positividad del antisuero confirmando su origen melanocítico.
Fig. 5: Pieza quirúrgica (cerebro y meninges) (HE 100X): Proliferación melanocítica marginal en torno a parénquima cerebral.
Se supone que factores microambientales y propios
del órgano actúan sobre los melanocitos de la cresta neural y la piel para diferenciarlos en células melanocíticas,
entre ellos la concentración de glicosa-aminoglicanos.
El aumento del número de melanocitos favorecería el
desarrollo del MM uveal sobre los melanocitos preexisten-
Mercedes Lidia Hassan y colaboradores
CRITERIOS HISTOPATOLOGICOS PARA DIFERENCIAR MELANOMA, MELANOCITOMA MENINGEO
Y LESIONES INTERMEDIAS24
Melanocitoma meníngeo Melanocitoma de grado intermedio
Melanoma
Celularidad
normal
Necrosis
ausente
puede estar presente
presente
Invasión SNC
ausente
puede estar presente
presente
Atipía nuclear
ausente o mínima
puede estar presente
presente
Agrandamiento nuclear
núcleos pequeños
puede estar presente
presente
regular
variable en tamaño y número
grande y X
I M
0-1/10 HPF
1-3/10 HPF
≥3/10 HPF
I P
≤5%
5-10%
≥ 10%
Nucleolo
intermediahipercelular
IM: Índice mitótico. IP: Índice proliferativo. HPF: campos de gran aumento.
tes dando lugar al MM de coroides o del iris y al aumento
de la presión ocular, explicado por la obstrucción de la trama trabecular por el tránsito y ubicación de estas células10.
La degeneración maligna puede involucrar coroides en
orden de frecuencia cerebro, órbita, iris y /o piel6. Histológicamente se pueden hallar estadios intermedios entre
melanocitoma y MM en las meninges, con índices proliferativos también intermedios y entre nevo azul, nevo azul
celular y MM, con tipos celulares mixtos o intermedios en
la piel. Son raros los tumores melanocíticos de grado intermedio de malignidad, cuya evolución es difícil predecir
cuando los criterios histológicos no indican claramente
malignidad, pero pueden ser útiles en su diagnóstico-pronóstico un aumento del índice proliferativo ( MIB-1/ Ki-67)
y mitótico, no existiendo aún demasiada experiencia para
el diagnóstico diferencial en base al índice metabólico por
RMN espectrométrica8,9,11.
El melanocitoma meníngeo es una masa intracraneal o
espinal constituida por melanocitos de origen en la cresta neural, que proliferan, sin infiltrar, con efecto de masa
por compresión de estructuras vecinas. No suelen tener
necrosis, hemorragia notable o alto índice mitótico ni proliferativo, y son negativos para los marcadores epiteliales
(EMA) que poseen los meningiomas . Los melanocitomas
intracraneales asociados a nevo de Ota son de localización
supratentorial. Cabe destacar que para algunos autores el
melanocitoma meníngeo es una neoplasia de grado intermedio de malignidad que puede evolucionar a MM espontáneamente12.
Por análisis genómico por PCR y mutacional por FISH
(fluorescense genomic Hibridation) y CGH (comparative
genomic hibridation) no pudieron evidenciarse en el melanocitoma meníngeo mutaciones en los genes BRAF, NRAF,
GNAQ y KIT, que sí se han hallado en los MM. La investigación de ganancias cromosómicas en los cromosomas
6p25,6q23,11q13 y centrómero 6 por hibridación in situ,
al igual que cambios en el número de copias de 6p25 por
técnicas FISH, han demostrado ir desde resultados negativos, progresivos en las áreas de tipo nevo azul celular
y nódulos expansivos con más mitosis y necrosis, hasta
positivos en las áreas del MM propiamente dicho6.
En el caso que presentamos se plantea el diagnóstico de:
a- metástasis a partir de un MM primario no identificado (ocular o cutáneo),
b- un MM primario múltiple surgido sobre zonas de
melanoblastosis meníngea y cerebral de naturaleza
“borderline” ( melanocitoma meníngeo→ melanocitoma de grado intermedio →MM) asociado al nevo
de Ota, opción que permitiría explicar el cuadro
agudo sintomático en la edad adulta y el número de
mitosis e índice proliferativo (4 mitosis / 10 campos
y Ki 67 de 10%), tamaño, presencia de necrosis y
hemorragia, que lo acercan a un melanocitoma de
grado intermedio o MM8.
No obstante la multiplicidad de las lesiones, nos inclinamos a favor de esta posibilidad, semejante a lo descrito
por Navas y col., pero con lesión única8.
Una tercera posibilidad combinaría ambas, existiendo
una tumoración primaria y dos
metastásicas.
El diagnóstico diferencial de las tumoraciones primarias
de SNC incluiría al melanocitoma meníngeo intracraneal,
meningioma pigmentado y schwanoma melanótico, así
como tumoraciones vasculares. Si no se conoce la existencia del nevo de Ota, estas tumoraciones son diagnosticadas antes de la cirugía como meningiomas por la rareza
de la asociación nevo de Ota - melanocitoma meníngeo
con sólo seis casos publicados8-13.
La presencia de MM con nevo de Ota es particularmente más frecuente en la raza blanca (riesgo 35 veces
mayor), y debe ser investigada con exámenes periódicos,
cutáneos, oculares y neurológicos, más allá del intento de
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► Nevo de Ota y melanoma
tratamientos destinados a obtener una mejoría estética.
Hasta la fecha se han comunicado 12 casos de nevo de
Ota asociado a MM de SNC; 7 de ellos se asociaban a
melanocitosis meníngea14.
Cinco de 6 eran congénitos, pero el diagnóstico de la
masa intracraneal se realizó en la 4ta a 6ta década de la
vida. Por este motivo se ha recomendado examen anual
oftalmológico temprano en la forma congénita, y se ha sugerido screening con RMN a todos los pacientes con nevo
de Ota a partir de los 25 años de edad y después de la extirpación incompleta de melanocitomas dada su tendencia
a la transformación maligna8.
Como factores de mal pronóstico figuran las masas
de mayor tamaño, que comprometen zonas vitales cercanas, hipervascularizadas, que no permiten una extirpación
completa, ya que la sobrevida a 5 años cae de 82% a 43%
en este caso, si no se realiza radioterapia posterior, como
fue mencionado15.
Los signos que pueden alertar sobre la aparición de
una tumoración maligna asociada al nevo de Ota son:
En la piel: dolor, presencia de un nódulo (subcutáneo, profundo), aumento de pigmentación local, depigmentación,
regresión, o no aparentes9.
En SNC puede manifestarse tardíamente como: cefalea,
convulsiones, vómitos, disminución de la agudeza visual,
hemianopsia homónima contralateral por ubicación posquiasmática del tumor, o hemorragia y masas ocupantes
en la RMN con gadolinio.
Es dudosa la posibilidad de visualizar la melanocitosis meníngea no proliferativa asintomática previa. La
presencia de vasodilatación, edema y hemorragias puede requerir de la angiografía cerebral para descartar malformaciones vasculares que pueden contarse entre sus
asociaciones16, 17.
En nuestra paciente, portadora de lesiones de SNC, la
diplopia fue el motivo de consulta el día anterior a la internacion en UTI, cuando se constató la hemianopsia, y había
sido precedida por cefalea persistente18.
En el globo ocular se pueden advertir a simple vista cambios en la pigmentación en la esclera y estructuras adyacentes de la órbita por el nevo, o pasar desapercibidos.
Ante la aparición de un MM se pueden hallar cambios
en el examen periódico con lámpara de hendidura, gonioscopía, ecografía dopler color, aparición de zonas hiperfluorescentes en fluoresceinografía y masas ocupantes en la
RMN con gadolinio1.
Sobre 175 pacientes con lesiones melanocíticas sospechosas del iris, ocho (4,6%) crecieron durante una observación de 1 a 12 años; éstas se asociaron en forma
significativa a localización mediana de la masa, presencia
de dispersión de pigmento hacia el iris adyacente y estructuras del ángulo de la cámara anterior. En cambio, no
se hallaron como datos asociados en forma significativa
edad, sexo, tamaño del tumor y vascularidad, cambio en
el color del iris, presión ocular, distorsión pupilar, ectropión
del iris y catarata9.
Además de la asociación con melanocitosis oculodérmica y meníngea, el nevo de Ota puede presentar hi-
pertensión ocular y /o glaucoma generalmente de ángulo
abierto en 10,3% de los casos, síndrome de Sturge Weber,
facomatosis pigmento-vascular, sordera ipsilateral, retraso
psicointelectual, nevo azul de mucosa labial16, 17, 19-22.
Se ha comunicado MM sobre melanocitosis meníngea
y ocular, y estados proliferativos intermedios, (nevo azul,
nevo azul celular, melanocitoma) asociados a nevo de Ota
y de Ito19. Las metástasis consignadas en la literatura son
principalmente hepáticas y hasta 1998 se habían comunicado 10 casos5.
El término “melanosis neurocutánea” se ha referido a
un nevo melanocítico congénito gigante (NMCG) presente
desde el nacimiento, ubicado en la línea media. Es un nevo
de pigmentación castaño negrusca, con satelitosis en número y disposición variable que desarrolla en un 40% un
MM de leptomeninges, generalmente en los primeros dos
años de la vida (tempranamente)19.
Salvando las diferencias entre el NMCG y el nevo de
Ota, se ha discutido la posibilidad en los primeros de evidenciar por algún método la presencia de lesiones asintomáticas en menínges o cerebro, con criterio pronóstico,
ya que no existiría una conducta terapéutica apropiada sin
riesgos. En los NMCG de la línea media con satélites estaría indicada la RMN antes de los 4 meses de edad, en que
la mielinización de SNC impediría una adecuada visualización de las lesiones melanocíticas13, 23.
En nuestro caso (nevo de Ota), en la RMN de macizo
facial previa a la cirugía estética palpebral para extirpar el
tejido redundante, pareciera observarse un año antes del
episodio sintomático agudo, un engrosamiento homolateral localizado de la corteza cerebral, con profundización
de surcos y asimetría que no fue informado, y luego se le
restó significación (Fig. 3). El primer síntoma se presentó el
día anterior al cuadro agudo como diplopia referida por la
paciente y no fue valorada por el oftalmólogo.
Como corolario: El control de estos pacientes debe ser
ocular, cutáneo y neurológico, cada 3-6 meses en la tercera década de la vida mientras permanezcan asintomáticos
para detectar cualquiera de los signos y síntomas descriptos, o ante la aparición de signosintomatología, o en el período posquirúrgico por la tendencia a las recaídas8.
En cuanto al tratamiento del tumor en sí:
El tratamiento de la tumoración ocular es de resorte
del oftalmólogo especializado e incluye: enucleación ocular (se prefiere, de ser posible, la terapia conservadora con
vitrectomía y taponamiento con silicona, braquiterapia con
implantes, o termoterapia transpupilar)1.
Con fines estéticos se ha usado el dye laser, Q-switched ruby laser, para nevo de Ota sobre las lesiones cutáneas, pero sólo afectarían los melanocitos pigmentados y
siempre sería necesario controlar la aparición o persistencia de malignidad.
En SNC el enfoque requiere de un radiólogo, neurocirujano y patólogo experimentados para evaluar exámenes
previos, realizar la cirugía con extirpación completa de ser
posible e informar la histopatológica evaluando el índice
mitótico y proliferativo, más las características morfológicas del tumor, para arribar al diagnóstico y pronóstico de
Mercedes Lidia Hassan y colaboradores
las lesiones. Si se halla más de una tumoración (irresecables), hay metástasis o extirpación incompleta: radiocirugía estereotáxica y/o quimioterapia con resultados variables. Se ha reportado 82% de sobrevida a 5 años y 43 %
ante extirpación incompleta no seguida de radioterapia8, 15.
En este caso la paciente lleva 1 año y 8 meses luego
del tratamiento quirúrgico, con radiocirugía estereotáxica y
quimioterapia posterior, realizando una vida normal , con
controles periódicos neurológicos, oftalmológicos y dermatológicos.
La radiocirugía estereotáxica es una modalidad de tratamiento que consiste en la administración de una alta dosis
de radiación en un volumen concreto (lesión tumoral: GTV)
delimitada y definida radiológicamente por TAC y/o RMN
cerebral, utilizando haces finos de radiación generados en
unidades de megavoltaje (Acelerador Lineal, Gamma Knife), mediante múltiples campos convergentes, conformados, que proporcionan un alto gradiente de dosis, evitando
la irradiación innecesaria del tejido cerebral inmediatamente adyacente.
Se trata de una técnica incruenta, poco agresiva, no
requiere hospitalización y susceptible de ser utilizada en
pacientes no quirúrgicos en razón de edad, estado general
y neurológico, así como lesiones tumorales localizadas en
áreas anatómicas no accesibles quirúrgicamente por su
ubicación o proximidad a áreas elocuentes.
En las diferentes series publicadas se incluyen lesiones
tumorales de hasta 4-4,5 cm de diámetro máximo, definiendo el GTV como el área de máxima densidad celular
tumoral, con un margen de aproximadamente 0-2 mm o
2-3 mm según criterios de diferentes autores25.
Nota de los autores: La paciente falleció a los 2 años después de la primer cirugía, en ocasión de una segunda cirugía.
Agradecimientos: Al Dr. Alberto Abulafia que realizó la blefarectomía izquierda que posibilitó el examen histopatológico de una pieza quirúrgica de piel afectada.
Al Dr. Leonardo Paz por proporcionar las imágenes
histopatológicas de las lesiones tumorales de SNC.
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