Download Descargar - Fundació Catalana Síndrome de Down

SD
34
REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN
2002: vol. 6, núm. 3, pp. 34-39
Original
Ametropía y estrabismo en el niño con síndrome
de Down
J. Puig, E. Estrella, A. Galán
Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona
Correspondencia
Dr. J. Puig
Diagnóstico y Terapéutica Ocular
Tuset, 23-25, 3º 3ª
08006 Barcelona
Artículo recibido: 19.02.02
Resumen
Objetivo. Analizar las características de las ametropías y estrabismos presentes en niños con síndrome de
Down. Pacientes y métodos. Se ha realizado un estudio oftalmológico completo en 546 niños con síndrome
de Down de edades comprendidas entre el mes de vida
y los 18 años. Resultados. La agudeza visual fue superior a 0,5 en tan sólo el 21% de los ojos. Se detectó ambliopía en el 9,7% de los niños. La media aritmética del
equivalente esférico fue +1,02 dioptrías. El 72% de los
ojos eran emétropes o hipermétropes, mientras que el
28% eran miopes. El 17% de los ojos presentaban un
astigmatismo negativo igual o superior a 2 dioptrías. Se
encontró estrabismo en 240 casos. Tan sólo el 1,2%
presentaba una desviación vertical aislada. El estrabismo más prevalente en el grupo fue la endotropía de
ángulo variable. Conclusiones. Los niños con síndrome de Down presentan ametropías y estrabismos diferentes a los de los niños sin dicho síndrome, tanto en
frecuencia como en tipo, incidencia de ambliopía y
causa de tortícolis.
Palabras clave. Ametropía. Estrabismo. Oftalmología
pediátrica. Síndrome de Down.
Ametropia and Strabismus in Down Syndrome
Summary
Objective. To analyze the characteristics of ametropia and strabismus in children with Down syndrome.
Patients and methods. A complete eye examination
was carried out in 546 children with Down syndrome.
Results. Visual acuity was 100/200 or greater in only
21% of the eyes. Amblyopia was present in 9,7% of the
children. The mean spherical equivalent was +1,02
diopters; 72% of the eyes were emetropic or hyperopic
and 28% of them were myopic; 17% had a negative astigmatism of 2 diopters or greater. Strabismus was
found in 240 cases. Only 1,2% of them have an isolated
vertical deviation. Incomitant esotropia was the most
frequent finding in this study. Conclusions. Ametropia
and strabismus in Down syndrome are different in frequency, type, low incidence of amblyopia and causes of
torticollis.
Keywords. Ametropia. Down syndrome. Pediatric
ophthalmology. Strabismus.
Introducción
El considerable número de personas con síndrome
de Down, así como la gran diversidad de enfermedades
médicas asociadas al mismo, hacen que su atención integral deba ser multidisciplinaria y coordinada entre los
profesionales de las distintas especialidades.
Desde hace muchos años se ha descrito una mayor
prevalencia de problemas oculares en este grupo de pacientes, con especial atención a aquellos que se refieren
a la motilidad ocular extrínseca (estrabismos) y a los
defectos de refracción (miopía, hipermetropía y astigmatismo) [1-3].
De este modo, resulta obligado realizar una exploración oftalmológica completa en edades tempranas de
todos estos pacientes, para así identificar la presencia
de cualquiera de esas entidades y poder actuar eficazmente antes de que sus consecuencias resulten irreversibles.
SD
2002: vol. 6, núm. 3, pp. 34-39
REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN
El objetivo del trabajo es describir y cuantificar, en un
grupo amplio de pacientes con síndrome de Down, la
presencia de estrabismo y de alteraciones oculares que
pueden ser causa o consecuencia del mismo, como son
los defectos refractivos, la agudeza visual y la ambliopía.
Pacientes y métodos
Se ha realizado un estudio oftalmológico completo
de 546 pacientes con síndrome de Down, 295 niños y
251 niñas, remitidos a nuestra consulta por la Fundació
Catalana síndrome de Down. Las edades de los mismos
estaban comprendidas entre el mes de vida y los 18
años, con un promedio de 6 años y 5 meses y una desviación estándar de 4,65 años.
Dicho estudio oftalmológico incluyó en todos los
casos la motilidad ocular extrínseca, la refracción bajo
cicloplejía y la funduscopia. En aquellos casos en los
que la edad y la colaboración del paciente lo permitían
se valoró la agudeza visual con y sin corrección óptica,
la refracción manifiesta, la visión binocular y la biomicroscopia del polo anterior.
Para valorar la agudeza visual se utilizaron los tests
de preferencia visual de Teller y los optotipos de Pigassou y de la E de Snellen, de acuerdo con sus parámetros
estándar. El protocolo utilizado para producir la cicloplejía de los pacientes se llevó a cabo mediante la instilación de colirio de atropina al 0,5% (tres veces el día
anterior a la visita y dos veces el mismo día) o de colirio ciclopléjico al 1% (cada media hora desde dos horas
antes de la exploración). En ningún caso se consideró
suficiente la refracción manifiesta o la obtenida por esquiascopia sin cicloplejía.
Para explorar la motilidad ocular se evaluó la desviación en posición primaria de la mirada mediante la
medición de los reflejos corneales por el test de Hirschberg para el ángulo de desviación de cerca, el movi(a)
35
miento por el cover test para lejos y cerca, y la medición con prismas cuando el grado de colaboración del
paciente era suficiente. En el caso de la visión binocular se emplearon las pruebas de Lang, Titmus y TNO.
La funduscopia se realizó mediante oftalmoscopio indirecto y lente de 20 D.
Tras una primera exploración oftalmológica, en todos los casos se propuso un seguimiento mínimo semestral, reduciendo este intervalo en aquellos casos en
los que la patología ocular lo requería.
Resultados
Cada uno de los pacientes incluidos en este estudio
fue visitado un mínimo de una vez y un máximo de
nueve ocasiones, con un seguimiento medio de 54,31
meses. Así, los resultados obtenidos se refieren a 2.486
exploraciones realizadas a esos 546 niños.
Se han agrupado los resultados en tres capítulos:
agudeza visual, refracción y estrabismo.
Agudeza visual
Se obtubieron datos fiables de la agudeza visual de
401 de los 546 pacientes, lo que representa un 73,44%.
De ellos, tan sólo un 21% contestaron por encima de
0,5 mientras que el 71% lo hicieron por encima de 0,2.
La diferencia de agudeza visual entre ambos ojos
resultó ser igual o mayor de 0,3 en 39 de los 401 niños
en los que se pudo cuantificar la misma. En 23 ocasiones se acompañaba de una anisometropía considerable,
en 11 se atribuyó a un estrabismo asociado y en los
otros 5 se debía a una patología unilateral (catarata, retinopatía, malformación del nervio óptico).
Refracción
Tan sólo en 32 de los 546 pacientes no pudo dispo(b)
Figura 1. Estrabismo de ángulo variable. Se observa la desviación convergente del ojo derecho, de diferente magnitud en las dos imágenes
(a y b).
SD
36
REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN
(a)
2002: vol. 6, núm. 3, pp. 34-39
(b)
Figura 2. Estrabismo intermitente. Se observa que en momentos hay desviación (a) mientras que en otros instantes no existe estrabismo (b).
nerse de datos refractivos, debido a que no acudieron a
la cita concertada para explorar la refracción bajo cicloplejía.
La media aritmética de la refracción obtenida en los
ojos de todos los pacientes explorados fue de
+1,02±4,18 dioptrías. En el 72% de los casos la refracción dio como resultado dioptrías positivas o neutras,
es decir, se trataba de niños emétropes (sin defecto refractivo) o hipermétropes, y fue negativa, es decir, miopes, en el resto de las ocasiones (28 %).
Un 17% de los niños presentaron un astigmatismo
negativo igual o superior a 2 dioptrías.
Comparando el equivalente esférico de cada ojo
(resultante de sumar al defecto esférico la mitad del
astigmatismo, manteniendo su signo), se confirmó la
presencia de una diferencia superior a 2 dioptrías entre
sus dos ojos (anisometropía) en un 24% de los pacientes.
Para el tratamiento refractivo de estos pacientes se
utilizaron las pautas habitualmente empleadas en todos los niños, es decir, corrección óptica con gafas
cuando el defecto refractivo era lo suficientemente importante como para afectar al desarrollo de su visión o
podía influir en el curso del estrabismo. En uno de estos pacientes se decidió aplicar la técnica Lasik para la
corrección quirúrgica de su miopía de alto grado
(–20,75 dioptrías de equivalente esférico), debido a la
coexistencia de una hipoacusia intensa, que producía
una gran desconexión del medio, y a la imposibilidad
de conseguir una corrección óptica adecuada con gafas o lentes de contacto por mala colaboración del
niño.
• Endotropía (convergencia de los ejes visuales):
194 (35,5%).
• Endotropía asociada a desviación vertical: 23
(4,2%).
• Exotropía (divergencia de los ejes visuales): 16
(2,9%).
• Desviación vertical aislada: 7 (1,3%).
Si se analizan las endotropías que presentaban estos
niños se pueden clasificar en:
• Esporádica (desviación muy poco frecuente que
sólo se apreció en algún momento aislado): 16
(16/217).
• Microendotropía (desviación inferior a 5º): 31
(31/217).
• Ángulo variable (variación del ángulo de desviación superior a 10º, excluyendo las endotropías
acomodativas): 44 (44/217) (Fig. 1).
• Intermitente (ángulo variable con ángulo mínimo
de 0º, es decir, que en momentos presentaban una
desviación muy aparente y en otros momentos de
la misma exploración o en otras exploraciones de
días diferentes no mostraban desviación): 69
(69/217).
• Constante (sin variación del ángulo o variación
inferior a 10º): 52 (52/217) (Fig. 2).
• Acomodativa (se corrige la desviación cuando
lleva las gafas de su hipermetropía y siempre que
no se le haga acomodar): 5 (5/217).
Con respecto a las desviaciones verticales que
acompañaban a la desviación horizontal, consistieron
en:
Estrabismo
En los 546 niños se obtuvieron datos relativos a su
motilidad ocular extrínseca. En 240 de ellos (44%) se
diagnóstico la presencia de algún tipo de estrabismo, de
acuerdo con la siguiente distribución:
•
•
•
•
Parálisis de oblicuo superior: 3 (3/23).
Hiperacción de oblicuo superior: 2 (2/23).
Hiperacción de oblicuo inferior: 11 (11/23).
Déficit de elevación en aducción compatible con
síndrome de Brown: 7 (7/23).
SD
2002: vol. 6, núm. 3, pp. 34-39
REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN
37
• Mal pronóstico por patologías oculares concomitantes de mayor envergadura.
• Estrabismos acomodativos.
Sin embargo, tan sólo 35 de ellos fueron sometidos
a tratamiento quirúrgico (48,6%). Los motivos por los
que muchos no fueron intervenidos resultaron muy diversos (Fig. 5):
Figura 3. Déficit de elevación en aducción del ojo izquierdo.
En cuanto a la desviación vertical, que se presentó
de forma aislada, se trataba de (Fig. 3):
•
•
•
•
Parálisis de la elevación: 2 (2/7).
Parálisis de recto inferior: 1 (1/7).
Hiperacción de oblicuo inferior: 2 (2/7).
Parálisis de oblicuo superior: 2 (2/7).
En 17 de los 240 niños que presentaban algún tipo
de estrabismo (7,08%) se detectó la presencia de tortícolis secundario a su patología ocular (Fig. 4):
• Con mentón elevado: 8 (8/17). En estos casos la
malposición de la cabeza se debía a un síndrome
alfabético en A que acompañaba a una endotropía
o a una posición de bloqueo de un nistagmo en
depresión.
• Con la cabeza inclinada sobre alguno de los hombros: 9 (9/17). Secundario a un déficit del oblicuo
superior y, en algún caso aislado, por posiciones
complejas de bloqueo de un nistagmo.
Una vez evaluado detenidamente cada caso en particular, se propuso la intervención quirúrgica como tratamiento en 72 de los 240 pacientes afectos de estrabismo (30%).
En el resto de los niños se optó por otras formas terapéuticas (control evolutivo, corrección del defecto refractivo, oclusión, penalización...) por diversas circunstancias:
• Estrabismos esporádicos o con tendencia a la disminución del ángulo.
• Ausencia de desviación en posición primaria de la
mirada.
• Datos insuficientes del estrabismo por mal seguimiento de los controles por parte de los familiares
del niño.
• Ángulos de desviación muy pequeños.
• Preferencia por realizar la intervención en su lugar de origen.
• Riesgo vital por enfermedad sistémica acompañante.
• Motivos económicos.
• Desestimación de la intervención por parte de los
padres al entender que la indicación era sólo estética, y no podía garantizarles una mejoría de la
agudeza visual o de la binocularidad.
En el planteamiento quirúrgico de la corrección de
los estrabismos en niños con síndrome de Down se utilizaron los mismos parámetros que para el abordaje terapéutico de la desviación de cualquier otro niño.
Se ha considerado satisfactorio el resultado quirúrgico obtenido con una sola intervención en 27 de los 35
pacientes intervenidos. Seis de los ocho casos restantes
presentaban en el postoperatorio una hipocorrección de
la endotropía, y los otros dos una hipercorrección. De
los considerados malos resultados se han reintervenido
cuatro, con buen resultado.
Discusión
En primer lugar, merece destacarse que este estudio
es, hasta la fecha, el que analiza un mayor número de
pacientes con síndrome de Down en edad pediátrica,
con un seguimiento largo, de cinco años de promedio.
Otros estudios publicados utilizan una muestra menor y
Figura 4. Posición de tortícolis sobre hombro derecho.
SD
38
REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN
(a)
2002: vol. 6, núm. 3, pp. 34-39
(b)
Figura 5. Endotropía corregida quirúrgicamente: imagen preoperatoria (a) y postoperatoria (b).
muestran el resultado de una sola exploración, sin valorar la evolución, o presentan una media de edad mayor
[4-7].
Tan sólo el trabajo de Haugen y Hovding presenta
un seguimiento medio de 55 meses, analizando 60 niños [8].
Con respecto a la metodología de la exploración,
existe la creencia de que no se debe instilar atropina en
la exploración de los niños con síndrome de Down, ya
que existe un aumento de la susceptibilidad sistémica.
Sin embargo, las gotas de atropina tópica en la conjuntiva tan sólo han demostrado una dilatación pupilar más
rápida y sostenida [9,10]. No se ha registrado ningún
efecto adverso importante, tan sólo algún enrojecimiento facial, con frecuencia similar a la de otros niños.
La agudeza visual obtenida fue baja en un gran número de casos. Aunque se ha opinado que estos niños
tienen una agudeza visual inferior por alteraciones
morfológicas del sistema nervioso central [11], para los
autores este dato no representa más que una falta de colaboración, ya que se trata de una exploración subjetiva
que depende de lo que el niño conteste, y estos niños
suelen perder el interés con gran facilidad. Sin embargo, sí se juzgó como significativo el dato de que sólo
39 niños presentaron una diferencia de agudeza visual
de 0,3 entre ambos ojos. Esto supone un porcentaje de
ambliopía media o profunda muy bajo. En 23 casos la
causa era una anisometropía importante y sólo en 11
pacientes estaba asociada a estrabismo. Si se considera
que en los niños no Down la ambliopía en el estrabismo
se presenta en una proporción próxima al 50% y en las
microtropías es del 90%, ¿cuál puede ser la causa de
que el estrabismo en el niño Down ocasione menos ambliopía que en los niños no Down?, ¿es que acaso estos
niños tienen menos capacidad de supresión cerebral?
Al analizar el estrabismo encontrado en estos pacientes, lo primero que llama la atención es su elevada
frecuencia. El estrabismo aparece en un 4-5% de la población general; sin embargo, en estos niños la frecuen-
cia según este estudio es del 44%. Si se compara con
estudios previos, se encuentra una frecuencia similar,
del 30 al 44% [8,12].
Se observa una gran tendencia a presentar endotropía, y poca desviación vertical asociada a desviación
horizontal, fenómeno muy frecuente en los estrabismos
de la población no Down, ya que en ellos se presenta en
el 90% en los estrabismos congénitos y en el 25% de
los adquiridos. Es posible que la causa esté, entre otros
motivos, en el hecho de que en los niños Down el estrabismo es con mucha mayor frecuencia adquirido que
congénito. Según el estudio de Haugen y Hovding, la
edad media de inicio del estrabismo en su grupo de niños Down fue de 54±35 meses [8].
Esta baja frecuencia de hiperacción del oblicuo inferior asociada a las endotropías, junto a los casos de
déficit de elevación en aducción, induce a pensar que la
conformación de las órbitas de estos niños podría inducir a presentar esta forma de alteración en la función de
los oblicuos.
Tan sólo cinco de estos niños presentaban un estrabismo acomodativo, lo que representa una frecuencia
muy baja comparado con los estrabismos en niños no
Down. También contrasta con una publicación de Hiles
[13], en la que la mitad de sus casos de endotropía eran
acomodativos y todos, menos uno, se solucionaron con
gafas o colirios mióticos. Algunas publicaciones han
demostrado una disminución de la capacidad de acomodación en niños con síndrome de Down [8,14].
Llama la atención el número de estrabismos intermitentes y de ángulos variables. Se ha buscado el posible papel de la acomodación en ellos pero no se ha encontrado relación con el defecto refractivo ni los
momentos de desviación han coincidido con los de esfuerzo de acomodación. Si las endotropías intermitentes y variables de los niños no Down sin componente
acomodativo las etiquetamos de inervacionales, debe
asumirse que la mayoría de las endotropías en los niños
Down son inervacionales.
SD
2002: vol. 6, núm. 3, pp. 34-39
REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN
Destaca también la existencia de microdesviaciones
(31 microendotropías) y que, a diferencia de las microtropías en los niños no Down, no han dado lugar a una
ambliopía, como ya se ha comentado. ¿Representa esto
una incapacidad de fusión foveal primaria que produce
un estrabismo alternante? ¿Sería ésta la causa de la mayoría de los estrabismos del síndrome de Down, sobre
la que podría actuar o no el componente inervacional,
que no se vería contrarrestado por una amplitud de fusión, ya que ésta a su vez no existiría por no haberse
desarrollado una buena visión binocular?
Los niños con síndrome de Down presentan con
mucha frecuencia tortícolis, tanto más frecuente cuanto
más pequeños son. Este tortícolis se ve favorecido por
la hipotonía generalizada y por la hiperlaxitud de la articulación atlantoaxoidea, pero hemos constatado que
en 17 de estos niños la causa era ocular, bien sea por
bloqueo del nistagmo o por desequilibrio oculomotor.
Los resultados de la cirugía no difieren de los obtenidos en niños no Down en su conjunto, donde son
también más frecuentes las hipocorrecciones precoces.
Es posible que en un seguimiento más prolongado aparezcan hipercorrecciones tardías, como sucede en las
endotropías de los niños no Down.
Bibliografía
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
1. Caputo AR, Wagner RS, Reynolds DR. Down syndrome: clinical review of ocular features. Clin Pediatr 1989; 28: 355-8.
2. Shapiro MB, France TD. The ocular features of
Down’s syndrome. Am J Ophthalmol 1985; 99:
659-63.
3. Roizen NJ, Mets MB, Blondis TA. Ophthalmic di-
13.
14.
sorders in children with Down syndrome. Dev
Med Child Neurol 1994; 36: 594-600.
Merrick J, Koslowe K. Refractive errors and visual
anomalies in Down syndrome. Downs Syndr Res
Pract 2001; 6: 131-3.
Wong V, Ho D. Ocular abnormalities in Down syndrome: an analysis of 140 Chinese children. Pediatr Neurol 1997; 16: 311-4.
da Cunha RP, Moreira JB. Ocular findings in
Down syndrome. Am J Ophthalmol 1996; 122:
236-44.
Berk AT, Saatci AO, Ercal MD, Tunc M, Ergin M.
Ocular findings in 55 patients with Down’s syndrome. Ophthalmic Genet 1996; 17: 15-9.
Haugen OH, Hovding G. Strabismus and binocular
function in children with Down syndrome. A population-based, longitudinal study. Acta Ophthalmol Scand 2001; 79: 133-9.
Harris WS, Goodman RM. Hyper-reactivity to
atropine in Down’s syndrome. N Engl J Med 1968;
279: 407-10.
Priest JH. Atropine response of eyes in mongolism. Am J Dis Child 1960; 100: 869-72.
Courage ML, Adams RJ, Reyno S, Poh-Gin K. Visual acuity in infants and children with Down syndrome. Dev Med Child Neurol 1994; 36: 586-93.
Catalano RA. Down syndrome. Surv Ophthalmol
1990; 34: 385-98.
Hiles DA, Doyme SH, Mc Farlane F. Down’s syndrome and strabismus. Am Orthop J 1974; 24: 638.
Woodhouse JM, Meades JS, Leat SJ, Saunders KJ.
Reduced acommodation in children with Down
syndrome. Invest Ophthalmol Vis Sci 1993; 34:
2382-7.
FUNDACIÓ CATALANA SÍNDROME DE DOWN
C/ València, 229 - 08007 BARCELONA
Deseo recibir trimestralmente y de forma gratuita la revista SD. REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL
SÍNDROME DE DOWN. Remítanla, por favor, a la siguiente dirección:
Nombre: ...............................................................................................................................................................................................
Domicilio: ............................................................................................................................................................................................
C. Postal: .................................... Población: .......................................................................................................................................
Deseo, para colaborar con la FCSD, a partir del próximo número, recibirla por correo electrónico.
E-mail: .....................................................
Profesión:
Firma:
Especialidad:
Fecha:
39
Nota: Fotocopiar esta parte y enviarla por fax (932 157 699) o por correo ordinario a la FCSD. Gracias.