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SD 24 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 2002: vol. 6, núm. 2, pp. 24-26 Caso clínico Desprendimiento de retina bilateral tras corrección de miopía magna con Lasik en un niño con síndrome de Down J. Puig, E. Estrella, A. Galán Hospital General Universitario Vall d’Hebron. Barcelona. Correspondencia Dr. J. Puig Diagnóstico y Terapéutica Ocular Tuset, 23-25, 3ª 3ª 08006 Barcelona Artículo recibido el: 07.05.02 Resumen Un niño con síndrome de Down e hipoacusia grave fue remitido a nuestro centro para su valoración oftalmológica. Tras realizarle una exploración completa, fue diagnosticado de miopía magna bilateral y endotropía. Debido a la imposibilidad de conseguir que llevara gafas o lentes de contacto, se decidió intervenir ambos ojos, mediante la técnica de Lasik, para corregir su miopía. El resultado fue satisfactorio, y se mantuvo así durante varios años. Fue entonces cuando la presencia de un desprendimiento de retina bilateral y de una catarata unilateral motivaron un nuevo descenso en su agudeza visual no corregida. Tras ser sometido a una vitrectomía bilateral y lensectomía unilateral, su agudeza visual no corregida volvió a mejorar. Con motivo de este caso, se analizan las posibles indicaciones, los resultados y las complicaciones de la cirugía refractiva en la edad pediátrica. Palabras clave: Ametropía, síndrome de Down, cirugía refractiva, desprendimiento de retina. Bilateral retinal detachment after Lasik surgical correction of myopia in a patient with Down syndrome Abstract A boy with Down syndrome and severe hypoacusia was referred to us. After a complete ophthalmological examination we detected bilateral high myopia and esotropia. Because of his difficult of wearing glasses or contact lens we decided to perform bilateral surgery with Lasik procedure to correct his high myopia. The postoperative result remained very satisfactory during some years, but then his uncorrected visual acuity decreased again because of a bilateral retinal detachment and a unilateral cataract. He underwent bilateral vitrectomy and unilateral lensectomy, and after that his uncorrected visual acuity improved again. Indications, results and complications of pediatric refractive surgery are analized. Keywords: Ametropia, Down syndrome, refractive surgery, retinal detachment. Introducción Los niños con síndrome de Down (SD) tienen mayor prevalencia de defectos refractivos que la población general. En este grupo de pacientes la ametropía más frecuente es la hipermetropía, si bien la miopía se observa en mayor número de casos que en el resto de los niños [1]. Tal como ocurre en la población general, los niños con SD suelen presentar variaciones en su refracción durante la infancia y la adolescencia, lo que les convierte, salvo algunas excepciones, en candidatos inapropiados para la cirugía refractiva, debido a que ninguna de las técnicas actuales consigue detener la progresión de los defectos refractivos. En este artículo se presenta el caso de un paciente con SD que fue intervenido mediante cirugía refractiva en ambos ojos, sometiendo a debate la indicación quirúrgica, los beneficios obtenidos y las complicaciones apreciadas con el tiempo. SD 2002: vol. 6, núm. 2, pp. 24-26 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN Observación clínica Se trata de un niño, de 12 años en la actualidad, con SD, hipoacusia bilateral profunda y retraso psicomotor grave, que fue visitado por primera vez en nuestra consulta oftalmológica a los tres años de edad. Previamente había sido diagnosticado de miopía en ambos ojos (6,00 dioptrías [D]) y ausencia congénita de punto lagrimal en el ojo izquierdo (OI). Debido a su deficiente desarrollo psíquico su familia no conseguía que llevara las gafas, lo que, unido a su intensa hipoacusia, le producía una importante desconexión con el medio. El grado de colaboración del niño no permitía la medición de su agudeza visual, pero sí que se objetivó una endotropía constante de 10º del OI en la visión próxima. La refracción, medida tras administrar un colirio de atropina durante dos días, resultó ser de 4,00 D de astigmatismo y 15,00 D de miopía en el ojo derecho (OD) y de 17,00 D de miopía en el OI, sin presencia de patología vitreorretiniana diferente de la propia de su miopía magna. En ese momento se prescribió de nuevo el uso de gafas, con toda su corrección óptica, con gran dificultad por parte de la familia para conseguir que el niño las llevara, por las razones anteriormente descritas. En los siguientes tres años se apreció un aumento progresivo de su defecto refractivo, hasta alcanzar 1,00 D de astigmatismo y 22,00 D de miopía en el OD y 1,00 D de astigmatismo y 23,00 D de miopía en el OI. A pesar de los continuos intentos, la familia del niño no conseguía que éste llevara sus gafas, ya que se las quitaba inmediatamente. Otra opción terapéutica consistía en intentar adaptar unas lentes de contacto, pero fue desechada ante la imposibilidad de conseguir un adecuado control e higiene de las mismas. Teniendo en cuenta esta progresiva desconexión del medio por parte del niño, se decidió proponer la cirugía refractiva como tratamiento definitivo de su ametropía. En ese momento se informó adecuadamente a sus familiares sobre esta opción quirúrgica, haciendo especial hincapié en la posibilidad de que la ametropía continuara aumentando con el tiempo, debido a la edad del paciente. Sin embargo, en ese caso, la ametropía partiría de los valores refractivos obtenidos tras la intervención, permitiendo al niño un mejor desarrollo. Así, el objetivo quirúrgico era reducir al mínimo la ametropía para conseguir una visión útil sin corrección óptica. De este modo, a los 7 años de edad se procedió a intervenir su OD mediante queratomileusis in situ con láser Excimer. Atendiendo a los cambios apreciados en la conducta del niño por parte de sus padres, el resultado de la intervención se consideró muy satisfactorio, con un incremento considerable de su conexión con el medio exterior y una mejoría importante de su actitud y comportamiento familiar y escolar. Por ello, un año más tarde se hizo lo mismo en su OI. En ambos casos la cirugía se realizó bajo anestesia general, mediante sedación sin intubación, dadas las condiciones especiales del paciente. 25 En el examen postoperatorio, unas semanas después de la última intervención, su agudeza visual (AV) con el test de Teller era de 20/160-20/190 en ambos ojos, teniendo en cuenta su deficiente colaboración. La refracción con atropina demostró la presencia de 3,00 D de miopía en el OD y de 2,00 D de miopía en el OI. En la motilidad ocular extrínseca se apreciaba una endotropía constante del OD, en la visión cercana, de 10º. Durante los siguientes años no se observaron cambios significativos en la agudeza visual, en la refracción, en la motilidad ocular extrínseca ni en la exploración ocular. En uno de los controles periódicos, cuando el niño tenía 12 años de edad, la familia refirió haber notado un retroceso general en las actividades habituales del niño (que ellos atribuían a una pérdida de visión) y la presencia de una leucocoria en el OD. En la exploración se observaba una AV binocular de 20/380 (test de Teller), una catarata total en ese ojo, que impedía observar su fondo, y un desprendimiento de retina inferior en el OI. En la ecografía en modo B se observó un desprendimiento de retina total en su OD, que había sido el causante de la catarata. Por todo ello, se decidió intervenir quirúrgicamente al niño. Para los desprendimientos de retina, se practicó una vitrectomía vía pars plana con láser endocular y taponamiento con aceite de silicona de 5000 cs. en ambos ojos y, para la extracción de la catarata, una lensectomía vía pars plana asociada en el OD. No implantamos lente intraocular, ya que consideramos que existían riesgos de complicaciones importantes en un niño que no se dejaba explorar adecuadamente en la lámpara de hendidura. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones, comprobándose en las sucesivas exploraciones que la retina se encontraba aplicada en sus 360º. En la actualidad aún no hemos conseguido objetivar la agudeza visual real de este paciente, debido al mínimo grado de colaboración. Sin embargo, sus padres manifiestan no encontrar en su hijo diferencia alguna entre el actual nivel de adaptación al medio (deambulación, orientación espacial, juegos, etc.) y el que mostraba justo después de someterle a la cirugía refractiva bilateral mediante la técnica de Lasik. En este sentido, cabe destacar que la visión binocular actual de este paciente depende solamente de su OI, debido a la gran diferencia de graduación óptica residual que conlleva el hecho de presentar una falta de cristalino quirúrgica en su OD, sin implantación de lente intraocular, y a que es su OI el que actualmente se halla más próximo a la emetropía. Del mismo modo que ocurría antes de la cirugía refractiva, resulta imposible conseguir en este niño la adaptación de una lente de contacto o que lleve ningún tipo de gafa, además del problema de tolerancia de estas últimas que supone la presencia de un elevado grado de anisometropía. Por todo ello, hemos decidido no aplicar corrección alguna sobre su ojo más amétrope (OD), «reservándolo» para aquella teórica situación que se produciría si por alguna causa disminuyera en el futuro la agudeza visual del ojo contralateral. SD 26 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN Discusión Los oftalmólogos asistimos hoy en día al gran debate abierto en nuestra especialidad sobre las posibles indicaciones de la cirugía refractiva en los pacientes en edad pediátrica [2, 3, 4]. Sintetizando, algunas de las razones más importantes por las que a priori no estaría indicada esta cirugía en esas edades son: • La inestabilidad refractiva es casi una constante en esas etapas de la vida y ninguna técnica refractiva corrige esa progresión. • Algo similar ocurre con muchos de los parámetros anatómicos oculares, lo que ha llevado a algunos autores a contraindicar en estos pacientes las técnicas refractivas intraoculares. • Según la edad del paciente, es necesaria una anestesia general, más o menos profunda, lo que aumenta el peso específico de los contras respecto a los pacientes adultos y dificulta el centrado en los casos de tratamiento con técnicas de fotoablación (Lasik o PRK). • No existe una gran experiencia sobre las posibles complicaciones postoperatorias específicas de este grupo de pacientes. Algunos autores han descrito opacidades corneales y molestias postoperatorias considerables cuando la cirugía refractiva se realiza en edades pediátricas [5]. Sin embargo, cada vez es mayor el número de autores que considera que algunos niños podrían beneficiarse de la aplicación de este tipo de técnicas, siempre que sean adecuadamente seleccionados esos posibles candidatos [6, 7, 8]. Desde 1995, diversos autores han publicado su experiencia con técnicas de cirugía refractiva en edades pediátricas, con gran diversidad de indicaciones y resultados [2, 9]. Entre las razones esgrimidas para decidir la aplicación de una de estas técnicas a un niño, cabe destacar las siguientes: • Utilidad en la corrección de patologías asociadas a defectos refractivos que, por una u otra razón, no se puedan tratar con gafas o lentes de contacto: anisometropías graves con ambliopía asociada [6, 7, 9], estrabismos acomodativos, etc. • Mejoría de las aberraciones ópticas de alto orden. • Posibilidad de mejoría en la visión binocular. Una de las posibles indicaciones de las técnicas de cirugía refractiva en estas edades es la que se ha aplicado en nuestro caso clínico: la corrección de ametropías imposibles de tratar con los procedimientos convencionales (gafas o lentes de contacto), para así conseguir una mejoría de la agudeza visual sin corrección óptica. Esta aplicación resulta especialmente útil en aquellos pacientes en los que una hipoacusia grave o 2002: vol. 6, núm. 2, pp. 24-26 un déficit mental profundo contribuyen a deteriorar su conexión con el medio exterior. De este modo, un problema refractivo inicialmente intratable pasa a ser solucionable total o parcialmente, superando así los beneficios a las posibles contraindicaciones, anteriormente descritas. En el caso que se comenta, se consiguió una espectacular mejoría de la calidad de vida del paciente mediante la aplicación de la técnica Lasik en ambos ojos, debido al grave problema que suponía la imposibilidad de solucionar su ametropía con métodos ópticos. Sin embargo, con el tiempo, fue necesario intervenir al niño de desprendimiento de retina bilateral, situación que había condicionado una franca regresión de su calidad de vida. Actualmente existen opiniones encontradas sobre la influencia de la cirugía refractiva corneal en la aparición de patología retiniana. Algunos autores creen que sí están relacionadas, mientras otros afirman que cuando aparece un desprendimiento de retina tras la cirugía, éste se debe a la propia retinopatía miópica, y no a la cirugía en sí. De cualquier manera, consideramos que la cirugía refractiva constituye una opción terapéutica válida en aquellos pacientes en los que se ha descartado otros tratamientos ópticos para su ametropía, condicionando ésta una dificultad manifiesta de adaptación al medio. Bibliografía 1. Galán A, Visa J, Gracia J. Estrabismo en el síndrome de Down. Acta Estrabológica 1996; 25: 4955. 2. Singh D. Photorefractive keratectomy in pediatric patients. J Cataract Refract Surg 1995; 21: 630-632. 3. Davidorf JM. Pediatric refractive surgery. J Cataract Refract Surg 2000; 26: 1567-1568. 4. Agarwal A, Agarwal A, Agarwal T. Results of pediatric laser in situ keratomileusis. J Cataract Refract Surg 2000; 26: 684-689. 5. Jones SS, Azar RG, Cristol SM, Geroski DH, Waring GO III et al. Effects of laser in situ keratomileusis (LASIK) on the corneal endothelium. Am J Ophthalmol 1998; 125: 465-471. 6. Nucci P, Drack AV. Refractive surgery for unilateral high myopia in children. J AAPOS 2001; 5: 348351. 7. Rashad KM. Laser in situ keratomileusis for myopic anisometropia in children. J Refract Surg 1999; 15: 429-435. 8. Nano HD Jr, Muzzin S, Irigaray F. Excimer laser photorefractive keratectomy in pediatric patients. J Cataract Refract Surg 1997; 23: 736-739. 9. Lesueur LC, Arne JL. Phakic posterior chamber lens implantation in children with high myopia. J Cataract Refract Surg 1999; 25: 1571-1575.