Download Resumen Enfermedad celíaca

 Aspectos Bioquímicos de la Enfermedad Celíaca ¿Qué es la Enfermedad Celiaca? Es una inflamación crónica autoinmunitaria del intestino delgado, causada por una intolerancia permanente al gluten en pacientes predispuestos genéticamente (Bosca, Lizarraga y Mínguez, 2007). Ésta causa daño al intestino delgado, por lo que no se da una adecuada absorción de nutrientes vitales como hierro, calcio y ácido fólico. Gluten: conjunto de proteínas presentes en el trigo, la cebada, la avena y el centeno, capaces de activar la enfermedad celíaca. Conceptos importantes: Enfermedad autoinmune: es una enfermedad en la que los linfocitos T atacan el propio organismo debido a que no fueron correctamente “educados” ni eliminado como sucede con este tipo de células en condiciones normales (Fehervari y Sakaguchi, 2006). Linfocitos T: son células del sistema inmune que se diferencian en el timo, tienen una vida larga e intervienen en la respuesta inmune mediada por células, de dividen en subgrupos de acuerdo al marcador CD que presente (Ross y Pawlina, 2009). Linfocitos T CD4+ colaboradores: es un linfocito T que presenta marcador CD4, son indispensables para el control de los agentes patógenos intracelulares (virus, microorganismos) y también son importantes en el inicio de la respuesta inmune mediada por anticuerpos que controlan agentes patógenos extracelulares (Ross y Pawlina, 2009). Linfocitos B: se diferencian en la médula ósea o en el tejido linfático asociado con el intestino (GALT), participan en la síntesis y la secreción de diversos anticuerpos circundantes (inmunoglobulinas), asociados con la inmunidad humoral (Ross y Pawlina, 2009). HLA (histocompatibility leukocyte antigens): son antígenos de histocompatibilidad de los leucocitos. Existen 2 clases principales, la HLA‐DQ2 y la HLA‐DQ8, que son proteínas hechas por las células presentadoras de antígenos. Estas proteínas identifican los organismos extraños y se los presenta al sistema inmune (células T) que lo reconoce y llama refuerzos. Es casi imposible que se dé la enfermedad sin uno de estos dos genes (los que codifican para estas proteínas). Formas en que se presentan los Signos y Síntomas Enfermedad celíaca clásica: con diarrea, anorexia, distensión abdominal, trastorno del carácter junto con otras alteraciones clínicas y analíticas propias de la malabsorción, que suele acompañarse de marcadores serológicos positivos, y que en la biopsia yeyunal se encuentra atrofia severa y otros cambios típicos, aunque no patognomónicos, de la enfermedad. El cuadro clínico, serológico y los cambios anatómicos se normalizan con la dieta exenta de gluten. Enfermedad celíaca silente: individuos asintomáticos pero que presentan marcadores serológicos positivos y alteración en la mucosa yeyunal idéntica a la EC clásica. Se suelen identificar por medio de screening de familiares o de población. Tras la dieta exenta de gluten la mucosa yeyunal se normaliza. Algunos pacientes presentan mejorías de su estado general o de su rendimiento escolar, lo que demuestra que no se trataba de casos totalmente asintomáticos. Enfermedad celíaca latente: individuos asintomáticos con biopsia yeyunal normal (o exclusivamente con aumento de linfocitos intraepiteliales), consumiendo gluten, que pasado un tiempo, generalmente años, presentan alteraciones típicas en la mucosa yeyunal que revierten con dieta exenta de gluten. Suele tratarse de familiares de enfermos con EC que fueron estudiados y seguidos en su evolución (Sierra, 2003). J. Gabriel Molina ‐‐‐ María Laura Monge ‐‐‐ Silvia L. Monge ‐‐‐ Stephanie Monterrey Bioquímica de la enfermedad Las personas con enfermedad celiaca tienen aumentada la sensibilidad inmune ante el gluten, lo cual está relacionado con una mezcla de genes que causan hiperactividad del sistema inmune. Algunos como los genes HLA de clase II DQ2 y DQ8 del brazo corto del cromosoma 6 que activan los linfocitos TH1 intestinales específicos (Masachs, Casellas y Malagelada, 2007) están muy relacionados con la enfermedad. Además, la presencia del gluten en el intestino causa que las personas con enfermedad celiaca liberen altos niveles de tóxina de zonula ocludendens o Zot (Zot actúa normalmente en el intestino y en otros órganos, ayuda en transporte de fluidos, moléculas grandes o células inmunes) con lo cual el gluten pasa el epitelio del intestino y desencadena la respuesta inmune. Se estima que un 95% de las personas con que padecen la enfermedad celiaca tienen el gen de HLA‐DQ2 o el de HLA‐DQ8, y de la población total (personas celiacas y no celiacas) un 40% tiene alguna de las versiones. Estos genes codifican para proteínas HLA‐DQ2 y HLA‐DQ8 y son secretadas por células presentadoras de antígenos. Cuando las células presentadoras de antígeno encuentran un agente extraño lo almacenan en regiones de las moléculas HLA y dispara un complejo que puede ser reconocido por las células ayudantes de células T, o linfocitos T CD4+ (Fassano, 2009). En la enfermedad celiaca la enzima transglutaminasa tisular (TGt), liberada por las células del epitelio intestinal, unen el gluten no digerido y modifica la proteína de forma que esta puede unirse a HLA‐DQ2 y HLA‐DQ8. Las células presentadoras de antígenos bajo las células epiteliales intestinales toman los complejos de transglutaminasas y gluten, unen el gluten a la HLAs y las envían a la superficie de la célula. Luego se activan las células T, induciéndolas a liberar citoquinas y quimioquinas que dañan las células intestinales responsables de absorber nutrientes. (Fassano, 2009) Fassano (2009). Enfermedad Celiaca y Diabetes Mellinus tipo I Diabetes Mellinus tipo I: Enfermedad autoinmune en la que el cuerpo destruye las células B J. Gabriel Molina ‐‐‐ María Laura Monge ‐‐‐ Silvia L. Monge ‐‐‐ Stephanie Monterrey pancreáticas en los islotes de Langerhans (productoras de Insulina), (American Diabetes Association, 2003). La presencia de anticuerpos anticélulas del islote pancreáticas es frecuente en pacientes con enfermedad celiaca, la relación entre la enfermedad y la presencia de estos anticuerpos no se sabe aún. (Bosca M., Lizarraga J., Mínguez, M. 2007). Tratamiento Una vez diagnosticada la enfermedad, el único tratamiento efectivo consiste en el seguimiento de una dieta estricta sin gluten de por vida, que permite la normalización clínica y funcional de la mucosa intestinal. La ingestión incluso de muy pequeñas cantidades de gluten puede provocar la intolerancia, por lo que el éxito del tratamiento consiste en garantizar la ausencia estricta de gluten en la dieta; basándose fundamentalmente, en alimentos naturales que no contienen gluten. En Costa Rica… En Costa Rica existe una asociación que pretende brindar información sobre la enfermedad celíaca así como apoyar a las personas que padecen tal enfermedad. La misma se llama APPCEL o Asociación Pro‐Personas Celíacas y emite boletines informativos con el fin de difundir desde alternativas de dieta hasta diversos aspectos en el panorama nacional (legislaciones, posiciones, entre otras), así como el avance científico en el diagnóstico. (Brenes, 2006‐2009) Bibliografía: •
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American Diabetes Association. (2009). Standards of medical care in diabetes ‐ 2009. Diabetes Care, 32: S13‐S61. Brenes, A. et al. (2006‐2009). Boletines informativos de la APPCEL. Costa Rica. Extraído el 02 de abril, 2010 de: http://www.proxima.co.cr/asociacionceliaca/ Bosca M., Lizarraga J. & Mínguez, M. (2007, Mayo‐Junio). Enfermedad celiaca y diabetes. Rev. Avances en Diabetología, 23(3): 185‐188 Fasano, A. (2009, Agosto). Surprise from Celiac Disease. Study of a potentially fatal food‐
triggered disease has uncovered a process that may contribute to many autoimmune disorders. Rev. Scientific American, Inc. 301(2):54‐61 Fehervari, Z. & Sakaguchi, S. (2006, Octubre). Peacekeepers of the Immune System. Rev. Scientific American, Inc. 295(4): 56‐63 Masachs M., Casellas F. & Malagelada, J. R. (2007) . Enfermedad inflamatoria intestinal en pacientes celíacos. Revista Española de Enfermedades Digestivas, 99 (8): 446‐ 450 Polaco, I. (2008, Agosto). Celiac Desease. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 47. Ross M., Pawlina W. (2009). Histología. Texto y Atlas color con biología celular y molecular. (5 ed, 3 reimpresión). Editorial Médica Panamericana. Sierra, E. (2003). Mesa Redonda: Enfermedad celíaca en el siglo XXI. Epidemiología de la enfermedad celíaca. Boletín de Pediatría, 43 (185): 317‐320 J. Gabriel Molina ‐‐‐ María Laura Monge ‐‐‐ Silvia L. Monge ‐‐‐ Stephanie Monterrey