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Anales Médicos, Asociación Médica Hospital ABC Abril-Junio 199035-2
Craneosinostosis Fronto-Orbitaria Unilateral.
Tratamiento Funcional y Estético
Dr. Antonio Fuente d nl Campo*
Dr. Miguel Márquez Dupotex**
Dra. Dolores Saavedra 0.**
Dra. Laura Andrade D.**
Dr. Luis Janeiro**
Palabras clave: Craneoestenosis,
craneodisostosis,
RESUMEN
La plagiocefalia
es una deformidad
congénita
que se debe fundamentalmente
a la fusión
temprana de la sutura hemicoronal,
ocasionando
un desarrollo asimétrico de la
región fronto-orbitaria.
y es motivada por
una herencia autosómica
dominante,
representando
el 8.9% de las malformaciones
craneofaciales.
También se afectan las
suturas fronto-esfenoidal
y frontoetmoidal
del mismo lado, ocasionando alteraciones de
la órbita y exorbitismo
variable. Con
frecuencia e-l hueso frontal contralateral
sufre
abombamiento
compensatorio,
pudiendo
acompañarse
de hipertensión
endocraneana,
así como alteraciones
ópticas y cerebrales.
Radiográficamente
se observa un cierre o
borramiento de la sutura hemicoronal,
impresiones
digitales, impresión del seno
longitudinal
superior y alteraciones
orbitarias. Para la valoración de cada caso
empleamos fotografías en diferentes
incidencias,
tales como cefalometria
anteroposterior
y lateral, tomografía axial
computada
y ultrasonografía,
viendo estos
dos últimos para detectar el grado de
distorsión de las estructuras
cerebrales.
Hemos clasificado a la plagiocefalia
en tres
grados: 10) Presenta retrusión hemifrontal,
acompañada
o no de una discreta retrusión
del reborde supraorbitario
del mismo lado.
2°) Con retrusión más acentuada,
particularmente
a nivel del ángulo
superoexterno
de la órbita, y exorbitismo
de
la mitad superior del globo ocular. 3°) Se
plagiocefalia
SUMMARY
The plagiocephaly
is a congenital deformity
due fundamentally
to the fusion of the
hemicoronal
suture that ccuses an
asymmetric
deuelcp-i
tn t ~ the ron al
orbital region. It is due to autosomic
dominant heritage. It represents 8.9% of the
craniofacial malformations.
They also have
affected the frontoesphenoidal
and
frontoethmoidal
sutures of the same side
causing alterations
of the orbit and variable
grade of exorbitism.
Frequently
the
contralateral
frontal bone suffers
compensatory
convexity.
They may present
endocraneal hypertension,
optic and cerebral
alterations. Radiogrci hi cc.ly it ;:; pc ssible te'
observe blurring of the hemicoronal suture,
"finger prints ", marking of the superior
longitudinal
sinus and orbira
'o'
'ons.
For the euolur 'ion of ,- ?
photos, anre.':',
cephalometry,
axilaJr-/
itariz -d
tomography
and ultrasonography.
These last
two in order to detect the grade of distortion
of the cerebral structures.
We have classified
the plagiocephaly
in three grades: 1)
Hemifrontal
retrusion and discrete retrusion
too of the supra-orbital
edge of the same
side. 2) Marh ed retrusion of the
superoexternal
angle of the orbit and
exorbitism
of the upper part of the ocular
globe: 3) Contralateral
hemifrontal
compensatory
convexity.
During the past 18
years we haue treated 97 patients most of
them younger than one year old. Integrated to
o
__
•
_
••
_
•
__
~,_.
71
Craneosinostosis
-
Fuente del Camo A., Márquez Dupotex M., Saavedra D., Janeiro L., Andr ade L.
agrega abombamiento
compensatorio
hemifrontal
contralateral.
Durante 18 años hemos tratado 97 pacientes,
en su mayoría menores de un año de edad,
integrados a la clinica de cirugía craneofacial,
donde son valorados por los diferentes
especialistas
que la constituyen.
El
procedimiento
se realiza por abordaje
coronal, disección subperióstica
frontoorbitaria y un par de trepanaciones
localizadas es traiegicumenie, para el acceso
intracraneano.
En los pacientes de primer
grado tallamos dos piezas óseas, una que
incluye el área frontal deprimida en
continuidad
de una prolongación
de hueso
parietal para autosoporte
y una segunda
pieza supraorbitaria
que incluye el techo y la
mitad superior de las paredes medial y
lateral de la órbita del mismo lado con un
alerón temporal óseo para su fijación. En los
pacientes de segundo grado es necesario
además, corregir la retracción del ángulo
superoexterno
de la órbita, Las osteotomias
son las mismas que para el primer grado,
sólo que a la pieza supraorbitaria
se le hacen
cortes parciales y alterno s o una resección
cuneiforme por atrás del ángulo
superoexterno
de la órbita, lo cual permite
cambiar su forma plana o cóncava por una
convexa, En los casos de tercer grado se
talla una pieza bifrontal que comprende toda
el área afectada y una pieza supra-orbitaria
bilateral que incluye ambos techos orbitarios
y la mitad superior de sus paredes medial y
lateral, con prolongaciones
temporales para
autosoporte. Esta segunda pieza es dividida
en la linea media para lograr un aspecto
supraorbitario
convexo más natural.
Dependiendo
de la proporción de esta
deformidad,
se corrige rotando 1800 grados
la pieza bifrontal o intercambiándola
por una
pieza biparietal tomada de una área convexa
previamente
seleccionada,
El seguimiento
de
estos pacientes
ha sido un promedio de 5
años. Los resultados
han sido satisfactorios,
obteniendo
simetría en el 80% de los casos,
mientras que el 16% de los pacientes
72
the Clinic of Craniofacial Surgery, they are
evaluated by the team of specialists.
The
surgical procedure is done through a coronal
approach subperiostic
fronto orbital
dissection and a couple of strategic localized
trepanations
for intracranial access. Por the
patient of first grade, we carve two bone
segments,
one includes the depressed frontal
area in continuty
with a prolongation
of the
parietal bone (for self support) and the other
includes the roof and the superior part of the
medial and lateral walls of the affected orbit
with a temporal bone prolongation
for its
[ixation. In the second grade it is necessary
to correct the retrusion of the superoexternal
angle of the orbit. The osteotomies
are the
same than for the first grade adding partial
and alternated cuts to the supra-orbital
segment or a cuneiform resection behind the
affected angle o] the orbit which allows to
change his plane or concave shap for a
convex one. In the third grade we carve a
bifrontal segment including al! the affected
area of the [orehead and a bilateral supraorbital piece that includs the roof of both
orbits and the superior part of their medial
and lateral wal!s with prolongations
of the
temporal bone self-su.pport.
1'his second
piece is divided in the middle line to change
its shape into an aesthetic convex one.
Depending
on the proportion o] the frontal
deformity,
we correct it rotating 1800 grades
the bifrontal piece or interchanging
it for a
biparietal piece taken from a convex area
previously
selected. The follow-up of these
patients has been during an average of 5
years. The results haue: been satisfactory
obtaining symmetry
in 80% of the cases,
aesthetic results with minimal asymmetry
in
16%, In the other 4% we have observed
alterations
that have required secondary
correction. They were controlled
profilactically
with ampiciline and
gentamicine. The result and pronostic is
better when the irc.eruentiori is performed at
an early age The presence of important
neurologic symptoms
is an indication. to
Anales Médicos, Asociación Médica Hospital ABC Abril-Junio 1990 35-2
•
:.
intervenidos
han obtenido resultados
estéticos con mínima asimetría, y sólo en el
4% restante hemos observado alteraciones
que han requerido de corrección secundaria;
todos los pacientes fueron manejados
profilácticamente
con ampicilina y
gentamicina.
El resultado y el pronóstico son
mejores cuando la intervención
se realiza a
temprana edad (tres meses de vida). La
presencia de manifestaciones
neurológicas
importantes
es un indicativo importante
para anticipar la decisión quirúrgica. El
tratamiento
debe de considerar la liberación
de las suturas óseas afectadas, la corrección
de la deformidad craneofacial, así como la
prevención de la compresión encefálica a
futuru. La deformidad por sí misma, es
indicación para su tratamiento
quirúrgico,
evitando así peores deformidades
y
permitiendo
la integración social del
paciente.
anticipate the surgery. The treatment must
consider the liberation of the afected bony
sutures to correct the craniofacial deformity
and to prevent a possible encephalic
compression.
The deformit.y by itself is an
indication for surgical treatment, avoiding in
this way worse deformities
and allowing the
social integration
of the patient.
'Clínica de Cirugía Craneofacial del Departamento de Cirugía Plástica y Reconstructiva del
Hospital General "Dr. Manuel Gea González".
México, D.F.
•• Médico Residente de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital General Dr. Manuel
Gea González"
a craneosinostosis fronto-orbitaria unilateral, mejor conocida
como plagiocefalia, se ha atribuido tradicionalmente a la fusíón
unilateral de la sutura coronal y es
una craneodisostosis
asimétrica.
Esta anomalía es un proceso congénito, y como en la mayoría de
ellos, su etiología no ha quedado totalmente clara. En la mayoría de los
casos se ha detectado un factor de
herencia autosómica
dominante,
pero existen también casos debidos
a mutación de novo. La plagiocefalia, al igual que otras craneodisostosis, es secundaria a alteraciones de
la cresta neural, por lo que se inclu-
L
ye en el grupo de las neurocrcstopatías; existen estadísticas internacionales con fiables con respecto
a estas deformidades, pero cabe
mencionar que en nuestro servíCIO
la plagiocefalia representa el
8.9% de las malformaciones craneofaciales.
Es un hecho comprobado que
además de la sutura coronal, se
afectan las suturas frontoesfenoidal
y frontoetmoidal del mismo lado."
dando por resultado una retrusión
de la hemifrente, retrución y verticalización del techo de la órbita (particularmente de su ángulo superoexterno) y disminución de su pro-
fundidad, conduciendo todo ello a
un exoftalmos variable de la mitad
superior del ojo.
Con frecuencia, el hueso frontal
contralateral sufre abombamiento o
protusión cornpensatoria.' Cuando
este mecanismo es insuficiente, se
desarrolla un cuadro de hipertensión endocraneana. Las alteraciones del sistema nervioso central en
los casos severos son variables y
están relacionadas con la compresión del nervio óptico y de la corteza cerebral: alteraciones ópticas
disminución de la agudeza visual y
alteraciones campimétricas. Alteraciones Cerebrales: cefálea persis73
Craneosinostosis
- Fuente del Camo A., Márquez Dupotex M.. Saavedra D., Janeiro L., Andrade L.
tente, CriSIS convulsivas,
retardo
mental y alteraciones motoras diversas.
El daño cerebral progresivo, con
el transcurso del tierr po puede
conducir a la demencia.
El diagnóstico de "plagiocefalia"
se corrobora con estudios radiológicos. donde se observa el cierre o
borramiento de la sutura hemicoronal, impresiones digitales e impresión del seno longitudinal (en casos
severos y/o de larga evolucion), deformidades compensadoras contralaterales,
alte~aciC'n'?'--'-,
rrias
(estenosis de .Jgujero orb.iano. distopia orbitaria, etc ...) y alteraciones
del piso orbitario
Las mediciones anteroposteriores realizadas en una cefalometría
lateral y las transversales hechas
sobre una cefalometría anteroposterior, permiten conocer la severidad del proceso con exactitud,
siendo de gran utilidad para la planeación quirúrgica y la valoración
de los resultados. La realización de
estudios de gabinetes más sofisticados como la tomografía axial y la ultrasonografía son de gran ayuda.
La tomografía axial computada, revela la distorsión de las estructuras
cerebrales (parénquima y ventrículos) y la posible compresión del nervio óptico.v'
Las alteraciones observadas en
el estudio ultrasonográfico debidas
a la adaptación del encéfalo a un
continente distorsionado, se correlacionan con los datos obtenidos a
través de la tomografía axial computada (Fig. 1). La ultrasonografía
es particularmente útil en los casos
de malformaciones cerebrales asociadas (agnesia del cuerpo calloso,
quiste procencefálico, liscencefalia,
etc) , por lo que lo sugerimos como
estudio de rutina en aquellos pacientes que presentan malformaciones craneofaciales. A Sommering se le ha considerado como el
74
Fig. 1 A): Esquema de corte coronal medio del encéfalo (anatómicamente normal): 1)
Ventriculo cerebral, 2) Cuerpo calloso, 3) Tercer ventriculo, 4) Cuarto ventriculo, 5)
Fisura interhemisférica.
Fig. 1 B): Ultrasonografía Transfontanelar en corte coronal medio de paciente con
plagiocefalia. (Ventrículos laterales asimétricos, resto de la anatomia normal).
Anales Médicos, Asociación Médica Hospital ABC Abril-Junio 199035-2
perior del globo ocular del mismo
lado. En el tercer grado se agrega
el abombamiento
compensatorio
de la región frontal contralateral.
Dependiendo de la magnitud del
problema, podrán estar afectados
en diferente proporción el techo orbitario y la región temporo-parietal
del mismo ladoB,9
fv'ATERIAL Y fv'ETO:::;
Fig. 1 C): Tomografía computada del mismo paciente (irregularidad
craneana, asimétrica de los ventrículos laterales, resto normal).
1
primer investigador
científico de
las malformaciones craneofaciales
(1839), pero fue Virchow quien en
1851, acuñó el término de "Craneoestenosis",
llamando la atención con su teoría conocida como la
"Ley de Virchow", según la cual,
cuando ocurre la fusión prematura
de las suturas craneales, se produCt::: inhibición del crecimiento normal
C:-alcráneo en dirección perpendi:.;ular a la sutura afectada y conduce a un crecimiento compensatorio
en dirección paralela a la misrna.'
Lannelong ue (1890) y Lane
(1892), reportaron las primeras eraneotomías para corregir estas deformidades.
En 1943 se insiste en la importancia de la corrección temprana,
considerando
como aceptable la
edad de uno a tres meses de vida,
momento en que las dificultades
técnicas se minimizan y los resultados son mejores.
de la bóveda
Al inicio de los sesenta, fue cuestionada fuertemente la craneotomía
profiláctica
aplicada a todos los casos de craneostenosis; diez años
después con Tessier y sus seguidores, se empiezan a desarrollar procedimientos que permiten liberar
las suturas afectadas, evitando la hipertensión endocraneana y corrigiendo la deformidad.
El propósito de este trabajo es
exponer nuestra experiencia en lo
que podemos considerar el tratamiento moderno de esta entidad
patológica. Por la severidad de la
deformidad la hemos clasificado en
tres grados: el primero presenta retrusión hemifrontal acompañada o
no de discreta retrusión del reborde
supraorbitario del mismo lado. El
segundo grado presenta retrusión
más acentuada que se manifiesta
particularmente a nivel del ángulo
superoexterno de la órbita, ocasionando exorbitismo de la mitad su-
Nuestro material está formado por
97 pacientes tratados en los últimos
18 años, los cuales podemos dividir
por grupos según edad, sexo, lado
afectado y deformidades asociadas
(tablas 1, 2, 3 Y 4).
Todos nuestros pacientes fueron
estudiados periódicamente en forma integral tanto en el preoperatorio, como en el postoperatorio, por
los diferentes especialistas que
componen la Clínica de Cirugía
Cráneo-Máxilo-Facial de la Unidad
de Cirugía Plástica y Reconstructiva: Genética, Neurología, Pediatría,
Oftalmología, Cardiología, Psiquiatría, etc ... 10
En el protocolo de una rutina se
incluyeron
estudios radiológicos
(simple, y cefalométrico), mediciones antropométricas y registros fotográficos. Desde hace 6 años agregamos la tomografía axial computada y más recientemente la ultrasonografía, como estudios de rutina.!' Concretado el diagnóstico integral, se elabora un programa de
tratamiento encaminado a liberar
las suturas atectadas y corregir la
asimetría desarrollada entre ambos lados de la cara y el cráneo.
PROCEDIMIENTO
QUIRURGICO
Se inicia utilizando como vía de
abordaje una incisión coronal seguida de disección subperióstica
75
Craneosinostosis
- Fuente del Camo A., Márquez Dupotex M., Saavedra D., Janeiro L., Andrade L
TABLA 1: PACIENTES CON PLAGIOCEFALlA,
MOS 18 AÑOS. AGRUPADOS
Menores de un año .
1 a
TRATADOS
DURANTE
LOS ULTI-
asociadas.v"
POR SU EDAD.
43 casos
5 años.
31 casos
5a10años.
14 casos
10 a 20 años.
6 casos
20 a 30 años.
3 casos
97 casos
TABLA 2: AGRUPADo:::
POR SU SEXO.
Masculinos
65 casos
Femeninos
32 casos
97 casos
TABLA 3: POR EL LADO AFECTADO
Izquierdo
58 casos
Derecho
39 casos
97 casos
TABLA 4: DEFORMIDADES
ASOCIADAS.
Distopia orbitaria
Enfermedad
de Crouzon
8 casos
7 casos
Fisuras faciales
5 casos
Hiperteieorbínsrno
3 casos
Microsomia
1 caso
Herrutacial
24 casos
de las regiones frontal y periorbitaria. Se dibujan las osteotomías consideradas para el caso en particular
y, previa realización de trépanos en
puntos estratégicos para el desprendimiento liberador de la duramadre, se hace la craneotomía
planeada empleando
un craneótomo.
Se despegan las meninges del
piso anterior del cráneo, protegiendo así las meninges y el cerebro al
realizar las osteotomías del techo
de la órbita y de la zona de la lámina cribosa del etmoides. Por esta
misma vía es fácil proteger al lóbulo
temporal, empacando el área con
76
den variar dependiendo de la severidad del cuadro y las deformidades
una gasa, para evitar lesionar alguna estructura intracraneana al momento de realizar el tallado de la
barra supraorbitaria en su prolongación ternporal.. Una vez realizadas las osteotomías, se liberan
y movilizan los segmentos óseos a
las posiciones previstas, fijándolas
mediante osteosíntesis con alambre. El desplazamiento
de estos
segmentos
implica fundamentalmente su avance, descomprimiendo el cerebro y recuperando la po- :'
sibilidad de crecer ante el efecto
propulsor de éste.
Las osteotomías seleccionadas
para cada caso en particular pue-
En los casos de primer grado, tallamos dos piezas óseas, una que
incluye el área frontal deprimida en
continuidad con una prolongación
de hueso parietal que le sirve de soporte al avanzarlo, y una segunda
pieza supraorbitaria, que incluye el
techo y la mitad superior de las paredes medial y lateral de la órbita
del mismo lado, con un alerón temporal óseo para autosoporte (Fig.
2).
En los casos de segundo grado
es necesario además corregir la retracción del ángulo superoexterno
de la órbita del laao afectado. Para
ello se hacen cortes parciales y alternas o una resección en cuña en
la pieza supraorbitaria por detrás
del ángulo orbitario mencionado.
Así, es posible proporcionarle a esta
zona una forma convexa más natural y en' continuidad con el nuevo
aspecto de la frente, corrigiendo al
mismo tiempo, el exorbitismo de la
mitad superior del ojo (Fig. 3).1620
En los casos de tercer grado es
necesario
corregir
además
el
abombamiento compensatorio que
presenta el lado contralateral, lIevándalo hacia atrás al mismo tiempo que se avanza la hemifrente retruida. Para ello, tallamos una pieza
bifrontal que comprende toda el
érea afectada y una pieza supraorbitaria bilateral que incluye ambos
techos orbitarios, así como la mitad
superior de las paredes medial y lateral de ambas órbitas, con prolongaciones temporales para su autosoporte. Esta segunda pieza la dividimos en la línea media para poder
efectuar la movilización selectiva de
ambas mitades, es decir avanzar el
lado retruido y retruir el lado prominente, obteniendo una silueta convexa más estética.
Dependiendo de la proporción
Anales Médicos, Asociación Médica Hospital ABC Abril-Junio 199035-2
Fig_ 2 A): Esquema de las osteotomías
realizadas para el tratamiento de la
plagiocefalia de 10 y 20 grado:
craneotomía hemifrontal con alerón de
autosoporte y barra supraorbitaria
unilateral con prolongación
parietoternporal.
Fig_ 3 A Y B): Paciente del sexo
femenino de 5 años de edad con
plagiocefalia izquierda de 20 grado_
Fig_ 2 B): Aspecto
trans-operatorio.
Fig_ 3 e y D): Aspecto post-operatorio
dos años después de un avance frontoorbitario unilateral.
77
Cruneosinostosis
- Fuente del Carne A., Márquez
DUpOL~X
M., Sauvedru D., Janeiro L., Andrade l.
de la deformidad,
la corrección
frontal se logra rotando 180 grados
la pieza bifrontal o intercambiándola por una pieza biparietal tomada
de una área convexa previamente
seleccicnada.s'<' Es importante disecar completamente las órbitas a nivel subperióstico para permitir una
mejor adaptación del contenido orbitario a las nuevas proporciones
de la órbita (Fig 4). El procedimiento
termina con la sutura de la incisión
corone' ::-: 80S planos, y la colocación de un vendaje suave y acolchonado para la protección del
área (Fig. 5 Y 6).
RESULTADOS
El seguimiento de nuestros pacientes ha sido en promedio de 5 años.
Los resultados se han conservado
Fig, 4): Osteotomías para el tratamiento
del paciente con plagiocefalia de 3er,
grado (protrusión hemifrontal
contralateral, compensatoria):
Craneotomía bifrontal y barra
supraorbitaria bilateral dividida al
centro. A) Rotación del segmento
bifrontal de 1800, para los casos con
mínima protrusión. B) Intercambio del
segmento bifrontal por un segmento
biparietal, para los casos con gran
asimetría frontal.
Fig. 5 A,B,C): Paciente del sexo femenino de un año de edad con plagiocefalia
(discreta protrusión hemífrontal contralateral).
78
izquierda de 3er. grado
Anales Médicos, Asociación Médica Hospital ABe Abril-Junio 199035·2
Fig. 5 O, E, F): Aspecto post-operatorio
6 años después de un avance supraorbitario
supraorbitaria derecha y rotaciór. bifrontal de 1800•
Fig, 6 A Y B): Paciente del sexo
femenino de 3 meses de edad con
plagiocefalia derecha de aer, grado
(severa protrusión hemifrontal
contralateral).
izquierdo,
retrusión
Fig. 6 e y O): Aspecto post-operatorio,
5 años después de un avance supra
orbitario izquierdo, retrusión
supraorbitaria derecha e intercambio
bifrontal por un segmento biparietal.
79
Craneosinostosis
-
Fuente del Carno A., Márquez
estables, sin embargo, al paso de
los años hemos podido observar,
en algunos Cá30S, la aparición de
diferencias entre ambos lados que
récuerdan la deformidad original,
particularmente en lo que se refiere
a la relación entre reborde orbitario
y el globo ocular. Consideramos
que esto se debe a un posible déficit en la capacidad de crecimiento
del lado afectado, que se hace evidente con el paso del tiempo.
En términos generales los resultados han sido altamente satisfactorios, obteniendo simetría en el 80%
de los casos y resultados estéticos
con mínima asimetría en el 16%. En
el 4% restante hemos observado algunas alteraciones que han requerido de corrección secundaria.
Dupotex
M., Saavedr a D., Janeiro
L., Andrade l.
Las complicaciones que hemos
tenido han sido la exposición del
material de osteosíntesis en dos casos, el desplazamiento del segmento frontal en un caso, así como una
defunción en el post-operatorio inmediato por alteraciones en el balance hidroelectrolítico.
Todos los
casos fueron manejados profilácticamente con ampicilina y gentamicina (8 días), comenzando 24 horas
antes de la intervención quirúrgica.
No se presentó infección en ninguno de ellos. Consideramos que
los resultados y el pronóstico son
mejores cuando la intervención se
realiza a edad temprana, por lo que
preferimos realizarla a partir de los
3 meses de edad: no obstante, la
presencia de manifestaciones neu-
rológicas podría anticipar la decisiór,J24.25
Lamentablemente
muchos de
nuestros pacientes son traídos a
nuestro servicio a una'mayor edad.
El tratamiento idóneo de esta entidad patológica debe liberar las suturas óseas afectadas, corregir la
deformidad craneofacial y prevenir
la compresión encefálica. La indicación de cirugía no depende únicamente de la presencia de manifestaciones neurológicas, ya que la deformidad por sí misma es indicación
absoluta para intervenir y evitar
peores deformidades, permitiendo
así, la integración social del paciente.
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