Download Enfermedades del tejido conectivo: manifestaciones torácicas

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Enfermedad generalizada del tejido conectivo,
frecuentemente asociada a vasculitis, de
patogénesis desconocida
Se caracteriza por la sobreproducción de colágeno
en la matriz extracelular que conlleva a la fibrosis
de la piel, de los vasos y de los órganos internos
Infrecuente, incidencia: 10 casos/millón y año
Más frecuente en mujeres (3:1), de entre 30-50
años. Un 10% ocurre en población pediátrica
Clínica: engrosamiento y tensión de la piel,
manifestaciones músculo-esqueléticas, fenómeno
de Raynaud, y síntomas derivados de la fibrosis
de los órganos internos
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Dos formas, con un curso clínico y pronóstico
diferentes
Limitada (70%): esclerosis cutánea distal (por debajo de
rodillas y codos, sin afectar el tórax), fenómeno de Raynaud y
anticuerpo ani-centrómero + en 70%
En mujeres más jóvenes
Forma típica es el CREST (calcinosis subcutánea, fenómeno
de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y
telangiectasias en cara y tórax) y la HTP es su manifestación
más frecuente (10% de los casos), más severa que en difusa
Manifestaciones pleuropulmonares similares a difusa pero
menos severas
 Difusa (30%): afectación proximal de la piel extendiéndose
hacia el tórax, fenómeno de Raynaud, anticuerpos antitopoisomerasa + en 30% y anti-centrómero Fibrosis pulmonar es la manifestación más frecuente
En mujeres más ancianas
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Paciente afecta de CREST
Opacidades en vidrio deslustrado y reticulares junto
a bronquiolectasias de tracción, de distribución
subpleural, de predominio posterior y en LLII,
aunque también se observa afectación anterior y en
LLSS (flechas). Hallazgos compatibles con NINE
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Colagenopatía con mayor frecuencia y severidad
de la afectación pulmonar, que conlleva mal
pronóstico
Enfermedad pulmonar en hasta el 75%-80% de los
pacientes, y en casi todos los pacientes conlleva
algún grado de fibrosis intersticial según autopsia
Fibrosis intersticial es la afectación pulmonar más
frecuente (prevalencia del 75%), igual de
prevalente en la limitada que en la difusa, pero
más severa en la difusa
PFR: patrón restrictivo con disminución de la
DLCO
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Rx: alteraciones entre un 20%-65% (infraestima la
prevalencia y la severidad)
Fases precoces: opacidad en vidrio deslustrado mal definido
en las bases
 Progresión: patrón lineal/reticular fino a grueso junto a
pérdida progresiva del volumen pulmonar
 Fases tardías: patrón en panal de abeja en lóbulos inferiores
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TCAR: más sensible, prevalencia del 80-90%
NINE: Opacidad en vidrio deslustrado (con respeto relativo
del área subpleural) +/- consolidación y (micro)nódulos
parenquimatosos subpleurales mal definidos
 NINE o NIU: Opacidades lineales (intralobulares o
subpleurales)/reticulares finas y/o reticulación irregular o
gruesa, bronquiectasias de tracción y bronquiolectasias, y
panal
Distribución: predominio subpleural, posterior, en la periferia
en una disposición concéntrica, y en lóbulos inferiores
La severidad no se correlaciona con la duración de la
enfermedad, pero sí con las PFR
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Neumopatía intersticial con fibrosis es el patrón más
común, secundaria a NIU o a NINE. En la mayoría de
referencias, exponen predominio de NINE, seguido
de NIU. Otros patrones: NO y DAD
La afectación pulmonar tiene un curso menos
progresivo y mejor pronóstico a largo plazo con
mayores supervivencias por mayor respuesta al
tratamiento, que las formas idiopáticas
La instauración precoz del tratamiento aumenta la
probabilidad de respuesta por la menor evolución
Aumento de la prevalencia del cáncer de pulmón
hasta del 4% de los pacientes
Paciente afecta de esclerosis sistémica
Engrosamientos septales subpleurales asociados
a bronquiectasias y bronquiolectasias de tracción
y a áreas de panal. Discreta afectación en vidrio
deslustrado
Hallazgos compatibles con NIU
Infiltrados en vidrio deslustrado asociados a bronquiectasias de tracción y panal en
recesos costofrénicos, de predominio en bases
Hallazgos compatibles con NIU asociado a componente de alveolitis
Opacidades parcheadas en vidrio deslustrado de predominio subpleural, posterobasal,
asociado a bronquiectasias de tracción, bronquiolectasias y engrosamientos septales
Hallazgos compatibles con NINE con componente de fibrosis
Vidrio deslustrado
extenso bilateral,
con el LSD menos
afecto
Engrosamiento de
septos inter e
intralobulillares
junto a
bronquiectasias de
tracción
Derrame pleural
bilateral, de
predominio
izquierdo
Hallazgos
compatibles con
NIA sobre un patrón
NINE fibrótico
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Enfermedad pleural (engrosamiento o derrame)
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Menos frecuente que en otras (hasta en 1/3)
Se asocia a enfermedad parenquimatosa y a derrame pericárdico
Rx: visible en un 10-15%. TC: visible en hasta 33%
Otros hallazgos
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Dilatación esofágica asintomática: en un 40%-80%
Neumonía aspirativa: aumento en su frecuencia debida a
disfunción esofágica
Hipertensión pulmonar (PAP ≥25 mmHg en reposo o ≥ 30 mmHg
en ejercicio) es común (5-33%), debido a enfermedad pulmonar o
vasculitis; en la forma difusa es leve (< 35 mmHg) secundaria a
fibrosis pulmonar
Mal pronóstico (mortalidad del 100% a los 6 meses – 5 años)
Radiológicamente, dilatación del tronco de la pulmonar y de las
arterias pulmonares principales (diámetros normales no excluyen);
otros hallazgos: engrosamiento y derrame pericárdicos (fuertes
predictores de HTP)
Adenopatías mediastínicas: en el 40% (limitada), en el 60% (difusa)
La enfermedad de vía aérea pequeña es rara (bronquiolitis folicular
ocasionalmente, y raramente bronquiolitis obliterante)
Nuevo algoritmo de clasificación
 Enfermedad pulmonar principal causa de mortalidad. La
mortalidad se relaciona con niveles basales de DLCO,
hallazgos de TCAR (extensión de la enfermedad y del
patrón reticular) y existencia de hipertensión pulmonar
 Distinción entre enfermedad limitada y extensa es más
exacta con la combinación de TCAR y PFR que ambos por
separado
La valoración de la severidad mediante PFR,
específicamente con DLCO y CVF, no es adecuada debido
al amplio rango de normalidad de sus valores
La valoración de la extensión mediante TCAR mejora la
exactitud de la clasificación
 Importante realizar una valoración pronóstica exacta para
seleccionar los pacientes de alto riesgo que se beneficien
de un tratamiento más agresivo
Goh N, Desai S, Veeraraghavan S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple
staging system. American journal of respiratory and critical care medicine 2008; 177: 1248-1254.
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Umbral de la extensión por TCAR es 20% (> 20%, > mortalidad)
Umbral de CVF es 70%, porque se correlaciona con el umbral de extensión por
TCAR, permite una separación pronóstica de todos los pacientes y sobre todo de
los pacientes con una extensión indeterminada por TCAR (del 20%), y por ser el
valor por debajo del cual el tratamiento es efectivo en prevenir la progresión de
la enfermedad
Nuevo algoritmo de clasificación
 El sistema de clasificación es el determinante y el
factor predictivo de mortalidad más importante
La hipertensión pulmonar y la edad avanzada son
factores independientes que se asocian con
aumento de la mortalidad
 La limitación del sistema es determinar el
momento de instauración del tratamiento
La enfermedad extensa tiene peor pronóstico,
pero la mayoría ya están tratados
Lo importante sería determinar cuándo iniciar el
tratamiento para evitar extensiones > del 20% y/o
afectaciones de CVF < del 70%