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Rehabilitación
Ataxias
Dra Diana Muzio
Ataxias
Afección:Cerebelo y sus conexiones en vías
sensitivas,
en vías motoras o en lóbulo frontal
 Hereditarias
Autosómica recesiva: ATAXIA FRIEDREICH
E
ATAXIA TELANGIECTASIA
Ataxia con apraxia oculomotora
Ataxia por deficit aislado de vitamina
Otras
Autosómica dominante: Ataxia Espinocerebelosas (SCA 1-35)
dentatorrubropalidoliusiana
Ligada al cromosoma X
Ataxia
 Adquiridas
Tumorales y paraneoplásicas
Hipoxia-Isquemia neonatal
Enfermedades desmielinizantes (EM)
Malformaciones Congénitas
ACV
Encefalopatía Espongiforme
Traumáticas
Enfermedades Inmunitarias
Degeneración corticobasal
Desordenes endócrinos
Tóxicas (alcohol,metales pesados,solventes,fenitoína ...)
Infecciones
Glúten
Deficiencia adquirida de vitaminas
Enfermedades metabólicas
Ataxias
Dificultad en la coordinación de
movimientos voluntarios
Las formas degenerativas son
progresivas
Síntomas y signos
 Trastornos en la coordinación de movimientos
- Lentitud en el inicio de movimientos
- Disinergia (déficit en móv. multiarticulares)
- Disimetría (incapacidad de moverse con
precision)
- Temblor de acción (postural, de intención y
de movimiento)
- Adiadococinesia (incapacidad de alterar los
mov mientos rápidamente)
Alteraciones en la
Marcha
 Déficit en el equilibrio
 Aumento de la oscilación postural
 Pobre control postural
 Longitud del paso inconsistente
 Reducción del rango de movimiento
 Aumento de la base de sustentación
 Lateralización de tronco
 Reducción de la cadencia y velocidad del paso
Síntomas y signos
Pérdida progresiva de fuerza (en miembros y
tronco)
Pérdida de la destreza manual
Alteración del tono muscular Hipotonía
/Hipertonía (Babinsky- espamos)
Déficit de la sensibilidad fundamentalmente
profunda
Otros signos y
patologías asociadas










Nistagmus, movimientos sacádicos lentos
Disartria (Vacilacion, acentuaciones de sílabas,
suma de pausas y omisiones de pausas)
Disfagia
Pérdida de audición
Pie cavo
Escoliosis
Cardiomiopatía hipertrófica
Diabetes
Alteraciones del ánimo (depresión)
Alteraciones cognitivas
Déficit en la coordinación motora y el
equilibrio

Limitaciones funcionales, deterioro
progresivo y compromiso emocional

Inactividad y sedentarismo.

Acelera y agudiza el proceso
degenerativo

Invalidez en edades tempranas.
Alteración del equilibrio en la
marcha y el temblor
CAÍDAS
Tratamiento
Adquiridas: el tratamiento específico
dependerá de la etiología
Hereditarias: aún no hay tratamiento específico

REHABILITACIÓN
REHABILITACIÓN MULTIDISCIPLINARIA
Intervención acorde a la necesidad de cada paciente
Neurología
Fisiatría
Clínica Med.
Neuroortopedia
Paciente
Kinesiología
Familia
Terapia Ocupacional
Psicología
Fonoaudiología
Psicopedagogía
Educ. Física
Trabajo
Social
Escuela/ trabajo
Rehabilitación
Objetivos
Mejorar las deficiencias
Minimizar las limitaciones en la actividad
Maximizar la participación de las personas
con ataxia
En las enfermedades evolutivas el mayor
logro es que se mantengan estables
por el mayor tiempo posible
La OMS plantea que la discapacidad
“Resulta de la interacción entre:
las personas con deficiencias y
las barreras debidas a la actitud
y el entorno que evitan su
participación plena y efectiva en
la sociedad en igualdad de
condiciones con los demás”
Rehabilitación
Entrenamiento del equilibrio estático y
dinámico
Entrenamiento de la coordinación de MS
y MI
Recuperar o mantener la fuerza
muscular y el rango de movimiento
Uso de estímulos visuales y verbales
para asistir la velocidad de marcha y la
longitud del paso
Evaluar el entorno
Control del equilibrio y de la
postura
a través de tecnología de
biofeedback
Utilizando entrenamiento con treadmill
con soporte parcial de peso durante 5 días
por 4 meses permite aumentar las distancias
caminadas (no actúa sobre el equilibrio)
 En especial para pacientes con ataxia
grave, que no son capaces de caminar en
forma independiente.
 La mayoría de estos estudios fueron
realizados en casos aislados o en base a un
número muy pequeño de pacientes y no se
centran en las ataxias degenerativas
espinocerebelosas, sino en ataxias
secundarias no degenerativas.
Treadmill training for ataxic patients: a single-subject experimental design.
Vaz DV, Schettino Rde C, Rolla de Castro TR, Teixeira VR, Cavalcanti Furtado SR,
de Mello Figueiredo E Clin Rehabil. 2008 Mar; 22(3):234-41.
Freund JE, Stetts DM. Use of trunk stabilization and locomotor training in
an adult with cerebellar ataxia: a single system design. Physiotherapy
Theory and Practice. 2010;26(7):447–458.
Ejercicios con
videojuegos
Abarca ejercicios interactivos en entornos
que cambian rápidamente, lo que podría
simular y entrenar en actividades del
mundo real y mejorar la capacidad de
coordinación y la anticipación.
En los pacientes con problemas de
movilidad no es necesario organizar el
tratamiento en un centro, dado que
pueden realizar el entrenamiento en su
propio hogar
Fueron seleccionados tres videojuegos utilizando
Microsoft Xbox Kinect, apuntando a las capacidades
motoras alteradas en la ataxia: los movimientos de
las extremidades, equilibrio dinámico y la
coordinación de todo el cuerpo.
Primera fase: entrenamiento de 2 semanas de
duración en laboratorio (1 hora por día, 4 días a la
semana) supervisada
y dirigida por un kinesiológo, introduciendo juegos y
estrategias de movimiento adecuadas a los sujetos.
Segunda fase: 6 semanas de entrenamiento en
domicilio durante el cual se les pidió a los pacientes
continuar
con
los ejercicios
con el
mismo
equipo.
Video
game-based
coordinative
training improves
ataxia
in children
with
degenerative ataxia.
Ilg W, Schatton C, Schicks J, Giese MA, Schöls L, Synofzik M
Neurology. 2012 Nov 13; 79(20):2056-60.
Las evaluaciones posteriores revelaron, en
promedio, una reducción de 2 puntos en el
SARA ( Scale for Assessment and Rating for
Ataxia ), lo que indica un logro que es
equivalente a ganar, al menos, uno o más
años de la evolución natural de la enfermedad.
CONCLUSIÓN
La estrategia de rehabilitación realizada en
domicilio es rentable y altamente motivadora
para entrenar el equilibrio dinámico y la
interacción con entornos dinámicos para los
sujetos con alteraciones de coordinación crónicas
No obstante: se requieren más estudios para
arribar a conclusiones más acertadas
Theratogs
Mejora la información propioceptiva (por
proporcionar compresión de las articulaciones a
nivel del torso y las caderas).
Agrega estabilidad en cadera y a nivel postural
Dificultad: Necesitan asistencia para su
colocación, afecta la independencia Otras estrategias:
 Enfriamiento de un miembro puede
reducir el temblor (por aumento en la
rigidez muscular, la reducción en la
velocidad de conducción nerviosa y el
feedback aferente).
Uso de pesos en hombros, cintura o en
MMII mejora la marcha (por incremento
del input aferente desde los receptores de
presión, facilitando la cocontracción de los
músculos e incrementando la estabilidad).
Mientras que los programas de
entrenamiento motor han
demostrado ser beneficiosos en otras
enfermedades neurodegenerativas
(Parkinson, ACV, etc.) la efectividad
sigue siendo controvertida en el
campo de las ataxias degenerativas
espinocerebelosas
Equipamiento para la marcha
Prevenir las caídas, evaluando
equipamiento necesario
Indicación de equipamiento ortésico
como medida terapéutica para prevenir
y corregir deformidades
osteoarticulares
Indicación de silla de ruedas
OBJETIVOS
Favorecer la habilidad para interactuar con el
entorno
Otorgar simetría en la alineación y descarga de
peso
Prevenir deformidades
Compensar deformidades rígidas
Prevenir lesiones por presión
Proveer confort
Disminuir el dolor
Silla de ruedas motorizada: Paciente limitado
para la autopropulsión, pero capaz de
manejar comandos sin riesgo para él o
terceros.
Evaluar alteraciones del tono
muscular, si hay Espasticidad,tratarlas
cuando interfieren con el tratamiento y
/o calidad de vida del paciente
Medicación Oral
Baclofen
Otras drogas
antiespásticas
Bloqueos
Toxina
Botulínica
La rehabilitación debe
proporcionar instrumentos
adaptativos y modificar el
entorno.
Lenguaje
Fonoaudiología para mejorar la coordinacion
fono respiratoria
Cuando la verbalización esta limitada: indicar
sistemas de comunicación aumentativos como
tableros con letras o dibujos y/o tecnología
computarizada
Tratamiento de los trastornos
deglutorios
:
 En caso de disfagia evaluar con
videodeglución la posibilidad de aspiración.
 Compensar la función entre el sistema
respiratorio y deglutorio dependiendo de la
etapa que esta alterada.
 Preservar la correcta nutrición e
hidratación del paciente.
Trastornos del ánimo
Dar apoyo emocional
tanto al paciente como a
la familia
 Koch y col. investigaron el efecto de
Estimulación Magnética Transcraneal
sobre la corteza motora.
 La estimulación usada ha mostrado un
incremento en la excitabilidad de
la corteza motora y fue asociada en
el grupo de ataxia cerebelosa con una
mejoría en la función de la mano.
Rehabilitación
Debe enseñar al paciente y su
familia a adaptarse a los cambios en
el estilo de vida.
Debe promover la integración en el
hogar y la comunidad, favorecer la
recreación y las actividades
vocacionales.