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Curso básico de formación en Nefrología Pediátrica
Enfermedad renal crónica
Carlota Fernández Camblor: Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid
Descripción de la unidad didáctica:
Nociones básicas de la litiasis renal en pediatría con especial énfasis en la hipercalciuria idiopática.
Objetivos docentes

Conocer las causas frecuentes de enfermedad renal crónica.

Conocer el concepto actual de enfermedad renal crónica y sus grados.

Conocer las complicaciones mayores de la enfermedad crónica y ser capaz de reconocer las
alteraciones en los pacientes, especialmente el retraso de crecimiento, anemia, alteraciones
del metabolismo óseo y mineral, desnutrición e hipertensión arterial.

Comprender el impacto de la función renal en el crecimiento, el metabolismo óseo y los
niveles de hemoglobina y ser capaz de identificar los parámetros analíticos adecuados para
su seguimiento.

Enumerar los principales factores implicados en la progresión del daño renal.

Modificar y adaptar los tratamientos con medicamentos de forma acorde a la función renal.

Conocer y ser capaz de manejar los trastornos del metabolismo del agua y del sodio
asociados principalmente a pacientes con alteraciones estructurales.

Conocer las indicaciones de terapia con hormona de crecimiento y agentes estimuladores
de la eritropoyesis.

Conocer las indicaciones de terapia renal sustitutiva mediante diálisis o trasplante renal.

Conocer y ser capaz de vacunar a los pacientes tan pronto como sea posible.
Índice








Definición
Etiología y epidemiologia
Objetivo integral de tratamiento de la ERC
Prevención y tratamiento del daño renal agudo
Progresión de la ERC
Factores de progresión: hipertensión arterial
Alteración en el equilibrio ácido-base en la ERC
Alteración en el equilibrio hidrosalino en la ERC
1








Alteración en el equilibrio electrolítico en la ERC: hiperpotasemia
Anemia en la ERC
Hipocrecimiento en la ERC
ERC y malnutrición
Enfermedad mineral-ósea en la ERC
Manejo psicosocial
Tratamiento sustitutivo. Trasplante renal
Bibliografía recomendada
Definición
Se define enfermedad renal crónica (ERC) como1,2: filtrado glomerular (FG) < 60 ml/min/1,73 m2
durante más de tres meses o signos de daño en la estructura o función del riñón durante más de
tres meses aunque el FG sea normal.
Daños en el rinón:






Albuminuria aumentada.
Anomalías del sedimento urinario.
Anomalías electrolíticas u otras anomalías debidas a trastornos tubulares.
Anomalías detectadas histológicamente.
Anomalías estructurales detectadas con pruebas de imagen.
Historia de trasplante renal.
La ERC se clasifica en grados según el FG:





Estadio 1: FG > 90 ml/min/1,732.
Estadio 2: FG 60-90 ml/min/1,732.
Estadio 3: FG 39-59 ml/min/1,732.
Estadio 4: FG 15-29 ml/min/1,732.
Estadio 5: FG < 15 ml/min/1,732.
En neonatos o lactantes menores de tres meses con anomalías estructurales claras, el diagnóstico
puede hacerse sin tener que esperar tres meses.
En los niños menores de dos años el criterio de FG < 60 ml/min/1,73 m2 no es aplicable ya que el FG
al nacimiento es más bajo e irá aumentando durante los primeros dos años de vida. En estos niños
la ERC se diagnosticará cuando el FG esté por debajo de los valores de referencia para la edad. Las
guías KDIGO 2012 recomiendan hablar de disminución moderada de FG cuando este se encuentre
entre -1 y -2 desviación estándar (DE) del FG y disminución grave cuando los valores sean < -2 DE
para el valor normal para la edad.
Etiología y epidemiología
En todas las series pediátricas, la causa más frecuente de ERC1,3 es la patología estructural
congénita, es decir, malformaciones renales y del tracto urinario: hipoplasia, displasia, válvulas de
uretra posterior (VUP) y otras uropatías con obstrucción, reflujo vesicoureteral (RVU).
2
Objetivo integral del tratamiento de la ERC4

Prevención y tratamiento del daño renal agudo.

Enlentecer la progresión de la ERC.

Tratamiento de las alteraciones metabólicas derivadas de la ERC.

Lograr un crecimiento y un desarrollo intelectual, psicológico, social, familiar y escolar
normales.

Si se produce evolución a enfermedad renal terminal, preparación para tratamiento
sustitutivo.
3
Prevención y tratamiento del daño renal agudo
Para la prevención y el tratamiento del daño renal agudo 2,4-6, hay que seguir una serie de pasos:

Ajuste y monitorización de niveles de fármacos según el FG:
o Muchos fármacos (no solo antimicrobianos) precisan un ajuste de dosis o intervalo,
incluso con FG mínimamente disminuido. Comprobar antes de pautar y en caso
preciso monitorizar niveles*.
o En pacientes malnutridos o con pérdida de masa muscular se aconseja estimar el FG
con cistatina C (las fórmulas basadas en creatinina sobrestiman el FG en estos
pacientes).

Limitar el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y otros fármacos nefrotóxicos.

En situaciones de deshidratación, hipovolemia o daño renal agudo, suspender
temporalmente el tratamiento con inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina
(IECA), antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA II) y diuréticos.

Aplicar medidas de renoprotección cuando se realicen pruebas diagnósticas con contrastes
iodados en niños con FG inferior a 60 ml/min/1,73m2.

Evitar o restringir a la mínima dosis los contrastes de gadolinio, especialmente en niños
menores de 1-2 años y en los pacientes con FG muy disminuido.

Evitar el uso de soluciones para preparación de colonoscopia que contengan fosfato sódico
en pacientes con FG menor de 60 ml/min/1,73 m2.
Progresión en la ERC6,7
La pérdida de masa renal, de cualquier etiología, activa una serie de mecanismos compensadores
que interaccionan entre sí y conducen, en último término, a lesión tubulointersticial (atrofia y
fibrosis) y glomeruloesclerosis, provocando nuevas pérdidas de nefronas.
Desde el punto de vista clínico, los factores que de manera más significativa contribuyen a la
progresión de la ERC6,7 y donde debemos centrar el esfuerzo terapéutico son:

Hipertensión arterial (HTA).

Proteinuria.
*
Consultar: http://pediamecum.es y Paediatric drug dosage adjustments in patients with renal impairment or on renal
replacement therapies for use on the Intensive Care and Renal Units.
4

Otros factores que contribuyen a la progresión:
o Enfermedad de base: la poliquistosis renal y las nefropatías glomerulares presentan
más rápida progresión de la enfermedad renal.
o Dotación nefrónica.
o Nefrotóxicos: los enfermos con ERC son más susceptibles a la nefrotoxicidad de
fármacos y medios de contraste intravenosos. Los AINE empeoran la función renal
por fracaso renal agudo vasomotor, sobre todo si existe tratamiento diurético
asociado, depleción de volumen, insuficiencia cardiaca o síndrome nefrótico.
o Bajo peso al nacimiento: menor masa nefronal al nacimiento.
o Ingesta proteica.
o Hiperlipemia.
o Diabetes.
o Obesidad: su mecanismo patogénico es multifactorial. Se asocia frecuentemente con
HTA, resistencia a la insulina e hiperglucemia.
o Anemia: la hipoxia tisular incrementa la producción de sustancia profibrótica y matriz
extracelular.
o Nivel sociosanitario y estilo de vida.
o Otros: raza, edad, hipoalbuminemia, hiperfosforemia, hipocalcemia, hiperuricemia,
acidosis metabólica.
Tratamiento de los factores de progresión: hipertensión arterial8-11
Se define HTA como los valores de PA sistólica y/o diastólica ≥ p95 correspondiente a la edad, sexo
y talla, en tres o más ocasiones.
Objetivo: no existe una diana terapéutica clara de PA: se debe mantener la PA por debajo del p90
para la edad, sexo y talla, pero además:

Las guías K/DOQI aconsejan intentar mantener la PA en p50 (o inferior) para la edad, sexo y
talla en niños con nefropatía crónica (especialmente si asocian proteinuria).

Las guías de la Sociedad Europea de Hipertensión aconsejan mantener la PA en p50 (o
inferior) para la edad, sexo y talla en niños con nefropatía crónica y proteinuria y por debajo
de p75 en niños con ERC y ausencia de proteinuria.
Hay que individualizar el objetivo de PA para cada paciente valorando beneficios frente a riesgos:

Beneficio: según algún estudio, con control más estricto de la PA, menor progresión de ERC.

Riesgo: el control más estricto de la PA puede requerir combinar varios fármacos (efectos
secundarios) y existe riesgo de hipoperfusión renal (especialmente niños poliúricos o en
procesos intercurrentes con deshidratación).
5
El fármaco de primera elección (exista o no proteinuria) será un bloqueante del sistema renina
angiotensina: IECA o ARA II.




Enalapril: 0,08-0,6 mg/kg/dosis única.
Lisinopril: 0,08-0,6 mg/kg/dosis única.
Ramipril: 2,5 mg/m2 dosis única.
Losartán: 0,7-1,4 mg/kg/dosis única.
Normas de utilización:

Se aconseja realizar controles periódicos de creatinina y potasio.

No utilizar concomitantemente antiinflamatorios no esteroideos.

Suspender su uso temporalmente ante procesos intercurrentes agudos que cursen con
riesgo de deshidratación y/o hipovolemia.

Contraindicados si existe estenosis de la arteria renal bilateral, en riñón único o en coartación
de aorta, así como durante el embarazo.

La combinación de IECA y ARA II, aunque potencialmente más eficaz tanto como hipotensor
como antiproteinúrico no se aconseja (individualizar pacientes) por riesgo de
hiperpotasemia y daño renal agudo; así mismo, no se aconseja combinar con inhibidores de
aldosterona.
Si no se logra controlar la PA con un IECA/ARA II (o si estos fármacos no pudieran utilizarse) las
alternativas más apropiadas para niños con ERC son:

Bloqueantes de los canales del calcio: (basado en experiencia en niños y comodidad de
dosificación): amlodipino: 0,06-0,3 mg/kg/dosis única).

Diuréticos: indicados si existen datos de retención hidrosalina y sobrecarga de volumen,
contraindicados en patologías con poliuria.
Alteración en el equilibrio ácido-base en la ERC1

Etiopatogenia: disminución de la excreción de hidrogeniones (acidez titulable y amonio) y
pérdida de bicarbonato que conduce a acidosis metabólica.

Consecuencia: aumento del catabolismo, hipocrecimiento y pérdida de calcio en el hueso.

Tratamiento: suplemento orales de bicarbonato (dosis inicial 1-2 mEq/kg/día), repartidos en
las tomas.

Objetivo del tratamiento: normalizar los niveles séricos de bicarbonato.
6
Alteración en el equilibrio hidrosalino en la ERC1

Etiopatogenia: en los niños con patología estructural se produce, incluso con mínimas
alteraciones del FG, un déficit en la capacidad de concentración que, unido a
hipoaldosteronismo hiporreninémico o seudohipoaldosteronismo, conduce a una pérdida
de sodio y agua e hiperpotasemia. En fases avanzadas de ERC se produce, por el contrario,
retención de sodio y agua.

Consecuencia: depleción crónica de volumen con fallo de medro. En las fases finales de ERC,
la retención hidrosalina provoca por el contrario sobrecarga de volumen.

Tratamiento (del síndrome pierde sal):
o Suplementos de sal: dosis inicial de 1-2 mEq/kg/día repartidos en las tomas.
o Fludrocortisona (Astonin®): dosis inicial de 5 o 10 µg en 1 o 2 tomas. Máximo 100
µg/día.
o Suplemento de agua.

Objetivo de tratamiento: mantener un adecuado estado de hidratación con Na sérico en
torno a 140 mmol/l y K sérico entre 3,5 y 5,5 mmol/l.
Alteración en el equilibrio electrolítico en la ERC: hiperpotasemia1
Etiopatogenia
En la ERC se produce un hiperaldosteronismo secundario que permite aumentar el intercambio NaK a nivel de túbulo distal y colector, con lo cual la homeostasia del potasio se mantiene hasta las
fases finales de la enfermedad, pero en pacientes con patología estructural se produce la situación
contraria, de hipoaldosteronismo hiporreninémico o seudohipoaldosteronismo, que puede causar
elevación sérica del potasio (normalmente acompañada de acidosis metabólica y depleción de
volumen con o sin hiponatremia), incluso con el FG mínimamente disminuido.
Tratamiento

Dieta baja en potasio

Administración de sal ± fludrocortisona ± bicarbonato.
En las fases finales de ERC, en situaciones de disfunción aguda o si no se logra el control con las
medidas citadas, otros tratamientos para la hiperpotasemia incluyen:

Gluconato cálcico al 10%: antagoniza el efecto del potasio sobre el corazón, no disminuye el
potasio plasmático.

Furosemida.
7

Resinas de intercambio iónico: resincalcio a 0,5-1 g/kg/dosis en de dos a cuatro tomas.
Administrar por vía oral (disuelta en agua o suero glucosado 1-2 cc por cada gramo) o rectal.
Por el riesgo de impactación, usar con adecuada hidratación y solo periodos cortos de
tiempo.

Agonistas β-2: salbutamol en dosis de 0,03 cc/kg + suero salino fisiológico (SSF) en
nebulización o 200 microgramos (dos puff) en inhalador cada 8-6-4 horas.

Glucosa con insulina: de administración por vía intravenosa continua en situaciones agudas
con K > 7-7,5 mEq/l o con repercusión cardiaca. Requiere monitorización en Unidad de
Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP).

Hemodiálisis: en situaciones agudas con K > 7-7,5 mEq/l o con repercusión cardiaca.
Anemia en la ERC
Se define anemia como la concentración de hemoglobina (Hb) menor de 2 DE para la edad y el
sexo1,12,13.
Edad
1 mes
2 meses
3-6 meses
6 meses-2 años
Edad
1- 2 años
3-5 años
6-8 años
9-11 años
12-14 años
15-19 años
Niveles de anemia (Hb < 2SD) en niños
Niños de 1 a 24 meses
Hb (< 2SD)
10 g/dl
9 g/dl
9,5 g/dl
10,5 g/dl
Niños de 1 a 19 años según sexo
Hb (< 2SD) para niños
10,7 g/dl
11,2 g/dl
11,5 g/dl
12 g/dl
12,4 g/dl
13,5 g/dl
Hb (< 2SD) para niñas
10,8 g/dl
11,1 g/dl
11,5 g/dl
11,9 g/dl
11,7 g/dl
11,5 g/dl
La frecuencia y severidad de la anemia está en relación inversa al grado de función renal y suele
aparecer a partir del estadio 3.
Consecuencias clínicas de la anemia: disminución del aporte de oxígeno a los tejidos, astenia,
anorexia, alteración de la respuesta inmunitaria, contribuyendo al retraso de crecimiento e retraso
intelectual, daño cardiaco…
El principal factor responsable de anemia en ERC es la disminución de la síntesis de eritropoyetina.
Otros factores que pueden contribuir son1,12,13:



Déficit de hierro.
Déficit de vitamina B12 y ácido fólico.
Infección o inflamación crónica.
8



Hipotiroidismo.
Hiperparatiroidismo.
Pérdida crónica de sangre.
Tratamiento1,12,13
Ferroterapia:
En pacientes con ERC + anemia + depósitos de hierro bajos: IST ≤ 20 % y ferritina ≤ 100 mg/dl,
administrar suplementos de hierro.

Orales: 3-6 mg/kg/día, en 1-2 dosis.

Intravenosos: hierro (III) sacarosa: Venofer®: 1-2 mg/kg disueltos en SSF (1 mg/1 cc) para
administrar en 2-3 horas. Dosis máxima 100 mg. Intervalo de administración variable
(máximo intervalo aconsejado semanal, aunque en situaciones especiales se puede
administrar hasta tres veces por semana). Evitar su administración si hay infección activa.
Se aconseja su administración siempre por vía oral excepto:

En hemodiálisis: se administra de forma intravenosa y semanal coincidiendo con la sesión de
diálisis.

Intolerancia digestiva.

La suplementación oral es insuficiente para mantener IST > 20% y ferritina > 100 ng/ml.
Agentes estimulantes de la eritropoyesis (AEE)
Los agentes estimulantes de la eritropoyesis (AEE) se administran a pacientes con ERC, anemia y
depósitos de hierro normales (IST > 20% y ferritina > 100 ng/ml).

rHuEPO (Neorecormón®): dosis inicial: 50-150 UI/kg/semana, administración subcutánea o
intravenosa. Intervalo: 3-7 días.

Darbepoetina (Aranesp®): dosis inicial: 0,45-0,7 μg/kg/semana o cada 15 días.
Administración subcutánea o intravenosa.
La vía aconsejada de administración será subcutánea, excepto en pacientes en hemodiálisis o con
plaquetopenia severa.

Si no se incrementa la Hb en al menos 0,7-1 g/dl tras un mes de tratamiento: aumentar la
dosis en un 50%.

Si se supera la Hb diana: disminuir la dosis en un 25-50% o aumentar el intervalo de
administración.
9

Ante falta de respuesta (incapacidad de lograr la Hb diana con dosis > 300-400 UI/kg/semana
o dosis de darbepoetina α > 1,5 µg/kg/semana) hay que descartar otras causas:
Causas de falta de respuesta a los agentes estimulantes de la eritropoyesis
Déficit de hierro
Déficit de vitamina B12 y/o ácido fólico
Hiperparatiroidismo severo
Pérdida crónica de sangre
Infección o inflamación activa
Mala técnica de administración
Fármacos
Malnutrición
Hemólisis
Hemoglobinopatías
Neoplasias
No respuesta medular
Anticuerpos anti-EPO
Hipocrecimiento en la ERC1,14,16,17
El principal factor contribuyente en el hipocrecimento en niños con ERC son las anomalías en el eje
GH-IGF-I.
10
Otros factores que pueden contribuir al hipocrecimiento:

Factores genéticos.

Depleción de sodio y agua.

Edad de inicio de la ERC, duración y grado de disminución del FG.

Acumulación de toxinas urémicas.

Acidosis metabólica.

Anemia severa.

Malnutrición calórico-proteica.

Anomalias en el eje hipotálamo-hipófiso-gonadal.

Osteodistrofia renal.
Tratamiento
Corrección de todos los factores nutricionales y metabólicos y administración exógena de la
hormona de crecimento recombinante humana (rhGH): 0,045-0,05 mg/kg/día una vez al día, por
vía subcutánea, por la noche1,14-17.
Indicaciones de rhGH: niños con ERC (el grado de disminución del FG con el que se autoriza el
tratamiento varía según regiones y países):

Talla o velocidad de crecimiento inferior a -1,88/-2 DE para su edad y sexo.

Edad entre dos años y pubertad.

Haber tratado y corregido todos los factores nutricionales o metabólicos que contribuyen al
hipocrecimiento.

No presentar: proceso tumoral activo, cardiopatía u osteopatía severas o diabetes mellitus.
Objetivo: alcanzar el p50 de la talla media parental (si no es posible, al menos Z-score de talla > 1,88).
Se deben realizar controles1,15 clínicos, analíticos y de imagen antes del inicio del tratamiento con
rhGH y durante el mismo.
11
Estudios previos al inicio de tratamiento con rhGH en ERC:

Peso, talla, estadio Tanner y volumen testicular.

Peso/talla al nacimiento. Edad gestacional.

Presión arterial.

Talla de los padres (talla media parental).

Hormonas tiroideas: tiroxina (T4) y tirotropina (TSH).

Hemoglobina glucosilada (HbA1C).

Estimación del FG.

Hemograma, creatinina, iones, gasometría, calcio, fósforo y glucosa.

Factor de crecimiento similar a la insulina, tipo 1 (IGF-1), proteína 3 de unión al factor de
crecimiento parecido a la insulína (IGFBP3).

Radiografía de muñeca (edad ósea).

Fondo de ojo.

Hormona paratiroidea humana (PTH) y metabolitos de vitamina D.

Densitometría (opcional).
Controles periódicos a niños con ERC en tratamiento con rhGH:

Cada 3-4 meses:
o Evaluación del crecimiento: peso, talla, velocidad crecimiento y estadio Tanner.
o Presión arterial.
o Valoración del estado nutricional.
o Creatinina (estimación FG), gasometría, iones, glucosa, T4 libre, TSH, IGF-1, IGFBP3,
HbA1C, calcio, fósforo y PTH.
o Controles de fondo de ojo (descartar edema de papila).

Anuales:
o Edad ósea (radiografía de muñeca).
o Se puede valorar realizar además densitometría.
o Si existen síntomas, realizar radiografía de cadera.
Respuesta al tratamiento: la velocidad de crecimiento debe ser al menos 2 cm/año más que previo
al inicio de tratamiento.
Posibles efectos secundarios:






Desprendimiento de la cabeza femoral.
Empeoramiento escoliosis preexistente
Empeoramiento del hiperparatiroidismo
Hiperglucemia (reversible al retirar tratamiento)
Hipotiroidismo: normalmente subclínico y transitorio
Hipertensión intracraneal
12

Alergia al fármaco.
ERC y malnutrición
Etiología
La etiología de la malnutrición en ERC es multifactorial1,16:

Anorexia: la ingesta espontánea está disminuida (más cuanto más grave es la ERC, pero
puede aparecer aún con FG relativamente altos) debido a alteraciones en el gusto, vaciado
gástrico lento o el acúmulo de hormonas saciantes como la leptina o la grelina.

Relaciones conductuales anómalas con la comida.

Vómitos y reflujo gastroesofágico (RGE).

Comorbilidades asociadas.

Problemas con la masticación.

Necesidad de beber grandes cantidades de líquido.
Tratamiento
Objetivo: asegurar un correcto patrón de crecimiento y desarrollo y una adecuada composición
corporal1-16.
Recomendaciones generales:

Controles: los parámetros de nutrición y crecimiento: encuesta dietética, peso, talla,
velocidad de crecimiento, índice de masa corporal (IMC) y perímetro cefálico (< tres años),
valorados en DE se monitorizarán con una frecuencia que dependerá de la edad y el grado
de ERC. Como regla general, se monitorizará con una frecuencia de al menos el doble que
en un niño sano de la misma edad.

Aportes recomendados de calorías, macro y micronutrientes:
o Ingesta calórica: 100% de los requerimientos normales (según edad, IMC, actividad
física).
o Ingesta proteica: 100-140% de las raciones diarias recomendadas (RDI) en estadio 3,
100-120% de las RDI en estadio 4-5.
o Ingesta de vitaminas y oligoelementos: 100% de las RDI.
o Ingesta de calcio: 100-200% de las RDI (no superar 2500 mg).
o Ingesta de fosforo: 80-100% de las RDI.

En el recién nacido (RN) y en el lactante se intentará mantener la lactancia materna. Existen
leches pobres en potasio y en fósforo que permiten disminuir su aporte en los lactantes con
ERC severa, manteniendo un adecuado aporte proteico y calórico.
13

La diversificación se hará al ritmo normal del lactante sano.

En los niños mayores, intentar ajustar la alimentación a las características de la familia.
Intervención nutricional
Indicación:

Ingesta inadecuada de calorías o proteínas, para lograr adecuada ganancia de peso y talla.

Pérdida de peso de > 10%,

IMC > p85 o < p5 o disminución en percentil de peso o de talla.

Anomalías bioquímicas graves relacionadas con la nutrición.
Tratamiento:

Suplementos por vía oral.

Nutrición enteral forzada, por sonda nasogástrica (SNG) o gastrostomía (si no se logran
administrar por vía oral).

Tratamientos médicos coadyuvantes:
o Rehabilitación de la masticación o la deglución.
o Apoyo psicoterapéutico para evitar relaciones anómalas con la comida.
o Asegurar un correcto aporte de agua y de sodio.
o Tratamiento del RGE: postural y farmacológico.
o Corrección de anomalías metabólicas como la anemia o la acidosis.
En los niños menores de dos años debe plantearse de modo precoz la nutrición enteral forzada,
mediante SNG o gastrostomía.
Enfermedad mineral-ósea en la ERC
Patogenia
En la ERC, a medida que disminuye el FG se producen una una serie de anomalías bioquímicas:

Retención de fósforo.

Aumento de la concentración de factor de crecimento fibroblástico 23 (FGF-23).

Disminución de la concentración de calcitriol.

Disminución de calcio iónico (Ca++).
14

Disminución de receptores de vitamina D (VDR) y receptores sensibles al calcio (CaSR) en la
glándula PTH.
La combinación de las mismas conduce a una situación de hiperparatiroidismo secundario, como
se refleja de forma simplificada en este gráfico.
Tratamiento
Objetivo: conseguir una tasa normal de formación y remodelado óseo y evitar complicaciones
vasculares (calcificaciones).
A nivel práctico, el tratamiento consiste en1,17:

Mantener niveles adecuados de Ca, P y producto Ca × P, valores que dependen de la edad y
se reflejan en esta tabla.
Valores normales de calcio, calcio iónico, fósforo y producto Ca × P según edad
Valores
normales
Fósforo
(mg/dl)
Calcio sérico
(mg/dl)
Calcio iónico
(mmol/l)
Producto
Ca × P
0-3 meses
4,8-7,4
8,8-11,3 l
1,22-1,40
< 65
1-5 años
4,5-6,5
9,4-10,8
1,22-1,40
< 65
6-12 años
3,6-5,8
9,4-10,3
1,15-1,32
< 65
13-20 años
2,3-4,5
8,8-10,2
1,12-1,30
< 55
15

Mantener nivel de vitamina D normal (≥ 30 ng/ml)

Mantener nivel normal de PTH, cifra que depende del grado de disminución del FG:
o Estadio 2: 35-70 pg/ml.
o Estadio 3: 35-70 pg/ml.
o Estadio 4. 70-110 pg/m.l
o Estadio 5: 200-300 pg/ml (o entre dos y nueve veces el valor normal).
Tratamiento de la enfermedad mineral-ósea: control del fósforo1,16-18

Medidas dietéticas: restringir aportes: ingesta recomendada de fósforo según edad y PTH.
Si PTH elevada y fósforo sérico normal






0-6 meses: 100 mg/día
6 meses-1 año: 275 mg/día
1-3 años: 460 mg/día
4-8 años: 500 mg/día
9-19 años: 1250 mg/día
Si PTH elevada y fósforo sérico elevado





0-6 meses: 80 mg/día
6 meses-1 año: 220 mg/día
1-3 años: 370 mg/día
4-8 años: 400 mg/día
9-19 años: 1000 mg/día
Quelantes de fósforo:
o De base cálcica. Indicados cuando la hiperfosforemia se acompaña de hipocalcemia.
Carbonato cálcico y acetato cálcico. Dosis inicial: 50-100 mg/kg/día de Ca elemento
y luego ajustar según niveles de P. Administrar con las comidas o 10-15 minutos
antes. Se recomienda no sobrepasar 2500 mg de Ca al día.
o De base no cálcica. Indicados cuando la hiperfosforemia se asocia a hipercalcemia.
Sevelamer, en forma de hidrocloruro (Renagel®) o de carbonato (Renvela®).
Hidróxido de aluminio: el acúmulo de aluminio puede provocar enfermedad ósea
adinámica y toxicidad neurológica, por lo que no debe ser utilizado más que en casos
excepcionales y durante un máximo de seis semanas.
Pueden usarse combinaciones de los distintos tipos de quelantes.
Tratamiento de la enfermedad mineral-osea: control del calcio1,16-18
Si existe hipocalcemia se administrará carbonato o acetato cálcico a iguales dosis que el quelante
de fósforo, salvo que se administrará entre comidas.
Se debe intentar no sobrepasar una dosis diaria total de 2500 mg/calcio al día (incluyendo el aporte
nutricional) para disminuir el riesgo de calcificaciones extraesqueléticas.
16
Tramiento del hiperparatiroidismo: vitamina D1,16-18
Para tratar el hiperparatiroidismo, además de normalizar los niveles de calcio y fósforo se
administrará vitamina D según el siguiente algoritmo.

Si la PTH baja por debajo de límites, suspender la vitamina D activa. Si se eleva de nuevo,
reiniciar a mitad de dosis o la misma dosis a días alternos. Si la PTH no disminuye el 30% de
su valor a los tres meses de tratamiento, aumentar la dosis en un 50%.

Si aparece hipercalcemia, se suspenderán los quelantes con base cálcica y la vitamina D.
Cuando el calcio, se normalice se reiniciará a mitad de dosis o en días alternos.
Manejo psicosocial1

La ERC en el paciente pediátrico tiene repercusiones psicológicas y sociales tanto en el
paciente como en su familia.

El tratamiento de un niño con ERC está encaminado a prolongar su vida en las mejores
condiciones físicas y a lograr una completa adaptación social.

Es aconsejable la valoración y el seguimiento por parte de Psicología de los pacientes con
ERC y sus familias, especialmente aquellos en preparación para el trasplante renal, los que
inician terapia con diálisis y en todos aquellos que presenten problemas de adhesión al
tratamiento o mala adaptación a su enfermedad.

La adolescencia y el momento de la transferencia a una unidad de adultos son etapas de
especial riesgo.
17
Tratamiento sustitutivo
La información acerca de las distintas opciones de tratamiento sustitutivo 19 así como el estudio de
preparación para el trasplante deben iniciarse una vez que el FG descienda por debajo de 30
ml/min/1,73 m2.
El tratamiento sustitutivo en niños será siempre el trasplante renal, siendo la diálisis el tratamiento
“puente” hasta que este pueda realizarse. Las contraindicaciones para su realización:

Leucemia y tumores no controlados.

Enfermedad inmunológica activa.

Incompatibilidad AB0 (excepto protocolo específico previo).

Prueba cruzada (cross-match) positiva.

Retraso mental grave o enfermedad psiquiátrica grave no controlada.

Edad y peso: variable según grupos quirúrgicos, en general se aconseja no realizar el
trasplante hasta alcanzar al menos los 18-24 meses de edad y los 8-10 kg de peso.

Infección activa.

Anomalías anatómicas, especialmente de la vía urinaria hasta su corrección quirúrgica.

Vacunación con virus vivos (esperar un mes tras su administración).

Enfermedad multisistémica grave o con corta esperanza de vida.
A menos que exista contraindicación para una de las técnicas de diálisis, la elección la realizará la
familia y el paciente tras informarles de las ventajas y limitaciones de cada técnica.
18
Trasplante renal
Para el trasplante renal19,20, hay que realizar una serie de estudios al futuro receptor:

Historia clínica. Valoración de la enfermedad renal primaria.

Exploración física incluyendo PA, peso, talla, IMC, SC y PC.

Grupo ABO.

Estudio inmunológico: tipaje HLA, PRA y anticuerpos anti-HLA clase I y II.

Estudio de coagulación y de trombofilia.

Inmunoglobulinas.

Mantoux.

Serologías: CMV, VEB, toxoplasma, VHA, VHB, VHC, sarampión, rubeola, parotiditis, VVZ,
herpes simple, herpes 6, parvovirus, VIH.

Calendario vacunal habitual completo.

Radiografía de tórax, ECG y ecocardiograma.

Ecografía abdominal y Doppler de los grandes vasos abdominales.

Cistografía y valoración urológica.

Valoración psicológica.

Valoración nutricional.

Evaluación de otras comorbilidades si coexisten.
Las indicaciones vacunales pretrasplante incluyen:

Actualizar el calendario vacunal habitual antes del trasplante,

Vacunar frente a hepatitis A.

Vacunar frente a neumococo con esquemas mixtos.

Vacunar frente a varicela.

Tras administrar vacuna de varicela o triple vírica (u otras de virus vivos) se contraindica el
trasplante durante un mes.
Las indicaciones vacunales tras el trasplante incluyen:

Mantener actualizado el calendario vacunal habitual a partir del sexto mes postrasplante.

Las vacunas de virus vivos (sarampión, rubeola, parotiditis, varicela, fiebre amarilla y tifoidea
oral) están contraindicadas tras el trasplante.

Vacuna anual de la gripe al paciente y convivientes.
19
Puntos clave

La enfermedad renal crónica (ERC) se define por disminución del filtrado glomerular (FG) o
daño renal que persista más de tres meses.

La patología estructural congénita es la causa más frecuente de ERC en niños.

El objetivo del tratamiento es enlentecer la progresión, evitar el daño agudo, tratar las
alteraciones metabólicas asociadas y lograr un desarrollo normal.

La hipertensión arterial y la proteinuria son los principales factores de riesgo de la progresión
de la ERC.

Los niños con patología estructural pueden presentar alteraciones en el metabolismo
hidrosalino y en el control del equilibrio ácido-base con mínima disminución del FG.

El principal factor de la anemia en la ERC es la disminución en la síntesis de eritropoyetina y
su tratamiento se basa en la administración de agentes estimulantes de la eritropoyesis.

Aunque la etiología del hipocrecimiento en ERC es multifactorial el principal factor
contribuyente son las anomalías en el eje GH-IGF-1.

El control del hiperparatiroidismo secundario y la normalización de los niveles séricos de
calcio, fósforo y vitamina D son la base del tratamiento mineral-óseo.

En pacientes con FG < 70 ml/min/1,73 m2 se debe comprobar antes de pautar cualquier
tratamiento si este precisa ajuste de dosis o intervalo.

Debe iniciarse la preparación para el tratamiento sustitutivo cuando el FG sea menor de 30
ml/min/1,73 m2.
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