Download Dermatológica - Sociedad Paraguaya de Dermatología

Gaceta
Dermatológica
Gac. dermatol. (Asunción)
Volumen 7 - Nº2, Julio - Diciembre 2012
ISSN 2304 - 2362
Órgano oficial de la Sociedad Paraguaya de Dermatología
Gaceta
Dermatológica
Sociedad Paraguaya de Dermatología
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Dr. Arnaldo Aldama
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Dra. Luz Flores de Lacarrubba
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Secretario de Asuntos Internacionales:
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Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Síndico suplente:
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Acta Fundacional
1
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de la Sociedad Paraguaya de Dermatología. La revista es publicada 2 veces por año y su título clave
abreviado es Gac. dermatol. (Asunción).
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será la traducción del texto al inglés.
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1. Editorial
2. Artículos de revisión
3. Trabajos originales
4. Comunicaciones
5. Casos clínicos
6. Informaciones
7. Sección cultural
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El trabajo será entregado en archivo electrónico (CD,
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Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
El trabajo se ordena de la siguiente forma:
2
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inglés, introducción, material y método, resultados,
comentarios, agradecimientos (si los hay), bibliografía, tablas, figuras y pies de figuras. Los casos clínicos,
artículos de revisión y editoriales no seguirán estrictamente este formato. En los casos clínicos: resumen,
introducción, descripción del caso y comentarios.
En la página del título figurará el título del trabajo en
español e inglés, el nombre y apellido de los autores
con asteriscos, el servicio e institución al que pertenecen. Además dirección, teléfono y correo de uno
de los autores.
La bibliografía se ordenará de la siguiente forma:
1. Revista: Apellido e inicial del nombre de los autores separados por coma. Punto. Título del trabajo.
Punto. Revista (abreviatura de acuerdo al Index
Medicus). Año. Punto y coma. Volumen, número
entre paréntesis. Dos puntos. Página inicial y final
separadas por guión.
Ejemplo: Gorostiaga G, Aldama A, Rivelli V, Correa J,
Mendoza G, Pérez D. Pioderma gangrenoso asociado a colitis ulcerosa y compromiso laringotraqueal.
Med Cutan IberLat Am 2007; 35 (1): 141-144
2. Libro: Apellido e inicial del nombre de los autores
separados por coma. Punto. Título del libro. Punto.
Edición. Punto. Ciudad. Dos puntos. Editorial.
Coma. Año de edición. Punto y coma. . Abreviado
“p” punto. Página de la cita
Ejemplo: Aldama A, Rivelli V. Dermatología. 2°Ed.
Asunción: Visualmente, 2011; p. 200.
3. Capítulo del libro: escrito por autores distintos a
los editores de la obra. Apellido e inicial del nombre
de los autores separados por coma. Punto. Título del
capítulo. Punto. En. Dos puntos. Apellido e inicial del
nombre de los editores separados por coma. Punto.
Nombre del libro. Punto. Edición. Punto. Ciudad.
Dos puntos. Editorial. Punto y coma. Año. punto p.
Página inicial y final separado por gión
Ejemplo: Wolff K, Stingl G. Piodermia gangrenosa.
En: Freedberg I, Eisen A, Wolff K, Austen K, Goldsmith L, Katz S. Fitzpatrick-Dermatología en Medicina General. 6ª ed. Buenos Aires: Editorial Médica
Panamericana; 2005 p.1088-1096
Summary
Pág. 5
Editorial
Pág. 7
Reactivación de Enfermedad de Chagas por tratamiento inmunosupresor en una paciente
con Lupus Eritematoso Sistémico. Reporte de un caso.
Reactivation of Chagas disease by immunosuppressive therapy in a patient with
Systemic Lupus Erythematosus. A case report.
Lourdes González, Beatriz Di Martino, Andrés Canese, Aldo Ojeda, Melo Marcia.
Pág. 8
Pénfigo Foliáceo. Un foco endémico en Paraguay
Pemphigus Foliaceus. An endemic focus in Paraguay
Olga Aldama, Arnaldo Aldama, Gloria Mendoza, Luis Celías.
Pág. 10
Manifestaciones orales de las enfermedades ampollosas autoinmunes
Oral manifestations of autoimmune blistering diseases
Pág. 15
Arnaldo Aldama, Libia Martínez.
Experiencia con la Fototerapia UVB banda angosta en un Centro Dermatológico Privado
del Paraguay
Experience with UVB narrow band phototherapy in a Private Dermatological Center
of Paraguay
Romy Giardina de Landó, Luz Lacarrubba.
Pág. 21
Impacto de las condiciones socioeconómicas y ambientales con relación a las dermatosis
en la población infantil del barrio San Antonio Ypecurú (Vertedero municipal de Encarnacion).
Impact of socioeconomic and environmental conditions regarding dermatoses in
children of San Antonio Ypecurú (Encarnacion Municipal Landfill).
Adriana González Fleitas.
Pág. 28
Liquen estriado. Estudio clínico y epidemiológico de 13 casos en dos servicios de Dermatología del Paraguay. Periodo 2009-2012.
Lichen striatus. Epidemiological and clinical features of 13 cases in two services of
Dermatology of Paraguay. Years 2009-2012.
Romina Acosta, Silvia Mancia, Arnaldo Aldama, Lourdes Bolla
Pág. 34
Síndrome de los Carcinomas Basocelulares Nevoides (Gorlin). Presentación de un caso familiar.
Naevoid basal cell carcinoma (Gorlin) syndrome. Family case report.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Rosalva Riveros, Romina Contreras, Beatriz Di Martino, Julio Recalde, Mirtha Rodriguez, Oilda Knopfelmacher,
Lourdes Bolla.
4
Pág. 39
Caso para el Diagnóstico. Case for diagnosis.
Pág. 42
Eventos: Reunión Argentino- Paraguaya de Dermatología - XX Curso Dr. Manuel M. Giménez - Semblanza del Dr. Manuel M. Gimenez.
Jornada Avances en Dermatogía Tropical
Eventos en el recuerdo: XlX Radla - Primer Congreso Paraguayo de Dermatología
Olga María Aldama O., María Victoria Alvarenga de Morra., Julio Correa, Gloria Mendoza, Luis Celías
Pág. 47
Galeria Comparada
Pág. 48
Cultural
EDITORIAL
Gaceta
Dermatológica Volumen 7, Número 2
Estimados miembros de la SPD:
Días antes de entregar la presidencia de nuestra Sociedad es necesaria una evaluación de las actividades de estos dos años.
Hemos trabajado intensa y armoniosamente con los
miembros de la Comisión Directiva y los resultados
están a la vista.
Durante el Congreso también se realizó la VI Jornada Paraguaya - Boliviana asistiendo 18 colegas bolivianos. Pocos meses después (marzo de 2012) en
Santa Cruz de la Sierra se realizó la VII Jornada viajando 19 colegas de Paraguay, una cifra record para
nuestra participación en Bolivia.
La Comisión Directiva se ha reunido en forma ordinaria con una estricta regularidad y puntualidad todos los meses, para proyectar, planificar y evaluar
las diferentes actividades. En total fueron 24 reuniones realizadas con un orden del día establecido. Un
detalle para objetivar el compromiso de los miembros: la asistencia promedio fue de 8 miembros de
los 10 que componen la misma.
Otra jornada internacional fue en Resistencia (Argentina) el 2 de junio de 2012, donde se realizó la
Reunión Argentino - Paraguaya - XX Curso de Post
Grado Dr. Manuel M. Giménez, con la coordinación
del Dr. Manuel F. Giménez. Del evento participaron
18 dermatólogos paraguayos, que conjuntamente
con los locales y el Dr. Miguel Allevato, presidente
de la Sociedad Argentina de Dermatología, compartieron una fructífera jornada científica con agradables momentos sociales.
Lógicamente la prioridad han sido las actividades
científicas coordinadas por la Dra. Graciela Gorostiaga, dentro de las que queremos mencionar en
primer lugar el VII Congreso Paraguayo de Dermatología realizado los dias 21, 22 y 23 de octubre de 2011.
Con 226 asistentes, fueron invitados especiales los
doctores Fernando Stengel, Débora Amad, Pablo
Bergué y Gabriel Salerni (Argentina), Juan Carlos
Diez de Medina y Martín Sangueza (Bolivia), Evandro Rivitti (Brasil), Iván Jara (Chile), Roger González
(México) y Héctor Cáceres (Perú).
Una actividad científica significativa constituye la
Jornada Dermatológica del Interior. En esta oportunidad, Coronel Oviedo fue la elegida para ser sede
de la V Jornada, organizada conjuntamente con la
Universidad Nacional de Caaguazú. Un práctico e
interesante programa elaborado por las Dras. Gertrudis Wiegert, Graciela Gorostiaga y Romy Giardina, y la asistencia de 136 participantes, la mayoría
jóvenes, fueron los principales puntos de destaque.
El programa científico planificado por el Comité
Organizador presidido por el Dr. Antonio Guzmán
pudo plasmarse en tres días de intensa actividad
donde fue notorio el trabajo de las residentes. Destacamos las premiaciones durante el Congreso: La
Dra. Lourdes González con el trabajo “Reagudización de la enfermedad de Chagas en paciente con LES”
en el concurso de residentes y la Dra. Olga Aldama
en la categoría de posters electrónicos con “Pénfigo
Foliáceo. Un foco endémico en Paraguay”. Ambos trabajos se presentan en las páginas siguientes.
En estos dos años se realizaron regularmente las
Jornadas Dermatológicas organizadas por los Servicios de Dermatología del Hospital Nacional, Hospital
de Clínicas y Hospital Central del IPS.
La última Jornada del Hospital de Clínicas tuvo como
eje temático Avances en Dermatología Tropical y
contó con la presencia del Prof. Dr. Silvio Alencar
Marques como invitado. En páginas siguientes se
hace una referencia ampliada de esta reunión que
contó con 108 inscriptos.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Sumario
5
Concurso de Residentes: Mejor caso clínico
Las Jornadas organizadas por el servicio de Dermatología del IPS también han sido muy concurridas y
en este año dio énfasis a la interrelación de la Dermatología con otras especialidades.
Se programaron tres sesiones de admisión de nuevos miembros y la Sociedad Paraguaya de Dermatología se vio fortalecida con la incorporación de nuevos socios cuya lista es la siguiente:
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Miembros Aspirantes: Dras. María Lourdes Rodríguez, Lizza Amada Salgueiro, Libia Ramona Martínez,
Clara Pointis, Vania Diez Pérez, Sandra Patricia Avalos
Peralta, Romina Acosta, Ruth Moreno.
Miembos Activos: Dras. Ana Elizabeth Buongermini,
Lourdes González, Liliana Ramos Cáceres, Luz Mabel
Leiva de Traversi, Olga Aldama, Viviana Villalba, Claudia Contreras, María Julia Martínez.
También la CD en base a los méritos nombró como:
Miembros Honorarios: Dres. Fernando Stengel, Iván
Jara, Silvio Alencar.
Miembros Correspondientes: Dres. Pablo Bergué,
Débora Amad, Roger González, Gabriel Salerni.
Se organizaron las reuniones científicas para usufructuar las becas de la RADLA, evento en que Paraguay tiene porcentualmente una de las mejores
asistencias entre los países miembros.
Además se realizaron otras seis sesiones científicas
con presentación de casos clínicos a cargo de los
miembros y dos con invitados nacionales de otras
especialidades.
Todas estas reuniones fueron muy concurridas siendo 56 el promedio de asistencia.
Siguiendo con la parte científica, otro punto trascendente fue la publicación de la Gaceta Dermatológica en
una nueva etapa. Este segundo número es el parámetro de que la revista va a tener regularidad. El primer
número de mil ejemplares fue totalmente distribuido.
Una actividad prioritaria de la Sociedad, orientada a
crear conciencia en la comunidad es la Campaña de
Prevención del Cáncer de Piel. La IX Campaña realizada en el 2011, con la coordinación de la Dra. Judith
Villalba, consistió en charlas en instituciones educativas, y la atención de 873 pacientes. La novedad fue
la jornada en Encarnación donde se atendió el 19% de
los pacientes. Esta campaña fue realizada en ocho
hospitales y con la colaboración de la mayoría de los
miembros de la sociedad. La del año 2012 coordinada
por la Dra. Romy Giardina, también es un éxito, con la
participación de seis instituciones.
El otro objetivo que nos hemos propuesto es la actualización de los aranceles médicos. Tras arduas pero
respetuosas negociaciones bajo la dirección de la Dra.
Nélida Dávalos hemos podido llegar a un acuerdo satisfactorio para las partes. La dignificación del trabajo
de los dermatólogos es un punto innegociable.
Quedan pendientes otras actividades: actualizar los
estatutos, formar las filiales en el interior, seguir incentivando los grupos de trabajo, la organización de
nuevos congresos nacionales e internacionales, de
lo que tenemos otorgada la realización del VII Congreso Latinoamericano de Pediatría los días 18, 19 y
20 de setiembre de 2014 con la presidencia de la Dra.
Luz Flores de Lacarrubba. Y tal vez, casi un sueño
una nueva RADLA Paraguaya.
Finalmente agradecemos al Comité Directivo, a los
socios que confían en nosotros y muy especialmente a las empresas farmacéuticas que siempre apoyaron todas las actividades de estos 2 años como ya lo
habían hecho en otras oportunidades.
Reactivación de Enfermedad de Chagas por tratamiento inmunosupresor
en una paciente con Lupus Eritematoso Sistémico. Reporte de un caso.
Reactivation of Chagas disease by immunosuppressive therapy in a patient
with Systemic Lupus Erythematosus. A case report.
Lourdes González*, Beatriz Di Martino**, Andrés Canese***, Aldo Ojeda*, Marcia Melo****
*Residente, **Patóloga, ***Microbiólogo, ****Reumatóloga - Hospital de Clínicas
La enfermedad de Chagas (EC) es una zoonosis causada por el protozoario Trypanosoma cruzi. Presenta en
general una evolución crónica produciendo una gran
morbi-mortalidad en los países en los cuales es endémica, como en el nuestro. La afectación cutánea es
muy rara, pudiendo ser primo-infección o resultado
de la reactivación de la enfermedad latente como consecuencia de la inmunosupresión, presentándose en
este último caso con un cuadro agudo, atípico y grave.
Describimos el caso de una paciente que desconocía
ser portadora de EC y que presentó reactivación de la
patología chagásica luego de instaurarse tratamiento inmunosupresor, para lupus eritematoso sistémico (LES).
Caso Clínico
Mujer de 44 años de edad, procedente de medio
rural del Paraguay, portadora de LES desde hace 4
años. En coincidencia con el aumento de la dosis de
prednisona a 50 mg/día y de azatioprina a 50 mg/
día, presenta fiebre y lesiones dolorosas en piel de
15 días de evolución, localizadas en pierna izquierda.
Otros antecedentes personales: hipertensa y aneurisma de aorta torácica en tratamiento con losartán
y atenolol. Un mes antes colecistectomizada. Niega
transfusiones sanguíneas.
Al examen físico se observan dos lesiones en la piel,
situadas en muslo derecho y pierna izquierda, la primera de 10 cm. de eje mayor, ulcerada, de bordes
irregulares y límites netos eritemato-violáceos, cu-
bierta por escara y la segunda de 4.5 cm., cubierta
por una costra (Figura 1)
Los exámenes laboratoriales muestran en el Hemograma Hb: 9.1 g/dl, GB: 5.000/mm3, (N: 70%, Nb:
21%, L: 7%). Plaquetas 255.000. VSG: 28 mm. Test de
Coombs: positivo. Reticulocitos: 4,4%. Frotis de sangre periférica: Anillos de Cabot (+). Macrocitos (++).
Anisocitos (++). Punteado basófilo (++). Albúmina:
2,6 g/dl. Perfil férrico: Ferritina: 214 µg/dl. % de saturación de transferrina: 16,8%. Fe: 36 µg/dl.
Resto de la rutina: Normal.
Hemocultivo y urocultivo: negativos. Cultivo de lesión: Citrobacter freundii (BLEE).
Perfil reumatológico: C3: 70 (VN: 90), C4: 14 (VN: 16).
ANA, Anti DNA: negativos.
Histopatología de la lesión de muslo derecho: ulceración y necrosis epidérmica cubierta por una escara. Infiltrado inflamatorio macrofágico, más prominente a nivel subepitelial, donde las células están
cargadas de pequeñas estructuras redondeadas a
ovaladas, basófilas. Necrosis fibrinoide de paredes
vasculares de vasos de pequeño y mediano calibre,
leucocitoclasia y necrosis del tejido conectivo y adiposo perivascular. Las estructuras anteriormente
referidas también aparecen a nivel de las paredes
vasculares (Figura 2). Coloración de PAS negativa.
En base a estos hallazgos anatomopatológicos se
solicitan los siguientes estudios:
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
La del Hospital Nacional en el año 2011 dio énfasis a
Dermatología y Atención Primaria de Salud y contó
con 154 inscriptos, la mayoría médicos y profesionales de la salud involucrados en esta estrategia. En la
del 2012 con 154 asistentes, participó el Dr. Juan Honeyman como invitado y también se tuvieron reuniones en el Auditorio Carlos Arbo con 73 participantes.
Dr. Arnaldo Aldama
Presidente de la SPD
6
7
Fig. 1
Fig. 2
Concurso de Posters Electrónicos: Mejor trabajo
•IDR Montenegro: negativa. IFI p/ Leishmania: IgM
negativo, IgG: positivo (1:40).
Pénfigo Foliáceo.
•Cultivo para hongos: negativo. Técnica de tinta china para Criptococos: negativa.
Pemphigus Foliaceus.
Se tomas muestran para examen directo de la linfa
cutánea de la lesión y se realiza además un nuevo
frotis de sangre periférica, observándose formas
amastigotes y trypomastigotes de Trypanosoma cruzi
(Figura 3).
Olga Aldama*, Arnaldo Aldama**, Gloria Mendoza**, Luis Celias**
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
•ELISA anti T. cruzi: Reactivo. IFI para Chagas: IgG:
1:80 (+). IgM: negativo.
•PCR para Chagas: positivo.
•Ecocardiografía: VI no dilatado. Disfunción diastólica por alteración en la relajación del VI. Insuficiencia
mitral leve e insuficiencia aórtica moderada. Aorta dilatada en cayado, Aorta ascendente y descendente.
•Radiografía de tórax: Mediastino ensanchado a expensas de dilatación de cayado aórtico. RMN de tórax: Aorta descendente tortuosa e irregular de 6 mm
de diámetro, dilatada desde el cayado hasta debajo
de la arteria renal.
•Ecografía abdominal: Normal. Transito EGD: Normal.
8
Diagnóstico: Reactivación de Enfermedad de Chagas
en fase crónica latente, en paciente con LES e inmunosupresión medicamentosa.
Tratamiento y evolución: Benznidazol (5 mg/kp/día):
250 mg/día. Ácido fólico: 20 mg/día. Antibióticos. La
paciente completó 30 días de tratamiento con buena
evolución de sus lesiones.
La enfermedad de Chagas es endémica en nuestro
país, sin embargo la reactivación de la misma es infrecuente. Mucho menos frecuente es el compromiso
cutáneo tan llamativo como en este caso.
Un foco endémico en Paraguay
1. Total de pacientes con PFE: 45 (17 diagnósticados
en el Centro de Salud y 28 en el Hospital Nacional).
An endemic focus in Paraguay
2. Prevalencia 18casos/10.000 hab.;
3. Incidencia 3,8 casos /10.000/año
*Centro de Salud, Piribebuy **Servicio de Dermatología, Hospital Nacional
Introducción
El Pénfigo Foliáceo Endémico (PFE) es una variedad de
Pénfigo Foliáceo con similares características clínicas,
histológicas e inmunológicas
pero con una epidemiología
particular. Ocurre endémicamente en ciertas regiones
de América del Sur particularmente en ares rurales del
Brasil donde se conoce con
el nombre de Fogo Selvagem. En Brasil hay más de
15.000 casos, la incidencia
en ciertas zonas llega a 50 casos/millón/año y en
todo el país: 4,6 a 6,4 casos/millón/año.
Distribución por sexo de pacientes con PFE
Piribebuy - 1991 -2011, n: 45
52%
10
Femenino: 26
Masculino: 19
35
a
...
ad
da
liz
a
a
z
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ali
Lo
er
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Ge
4
0
0-
10
20
11-
7
21
30
31
Materiales
y Método
7
40
41
5
50
4
0
0
-7
-6
61
51
16
a
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b
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Sin
Evolución del paciente con PFE. PiribebuyHospital Nacional. 1991-2011. n: 45
Distribución por edad. Piribebuy-Hospital
Nacional. 1991-2011, n: 45
Objetivo
Estudio observacional,
descriptivo de corte transverso de una serie de
pacientes con diagnóstico de Pénfigo Foliáceo
Endémico y confirmación
histológica. Se excluyen
6 casos que no poseen
histología.
Procedencia del los pacientes con PFE
en el municipio de Piribebuy. 1991-2011. n: 45
42%
En Paraguay se describieron en los últimos 20 años
más de 450 casos (promedio de 23 casos por año,
con una incidencia: 4 casos x millón/año), llamando
la atención un gran número de casos en Piribebuy.
Esta es una ciudad de 23.281 habitantes, ubicada a 70
Km de la capital del país, caracterizada por sus cursos
hídricos y cultivos de caña de azúcar.
Comunicar los casos de Pénfigo Foliáceo observados
en Piribebuy en un periodo de 20 años (1991-2011) y
determinar las características epidemiológicas, clínicas y evolutivas.
Formas clínicas de PFE.
Piribebuy1 1991 - 2011, n: 45
9
0
-8
71
2
2
80
ás
m
Conclusión
El PFE presenta una incidencia y prevalencia
importantes en Piribebuy, donde se comprobaron las condiciones ambientales propicias
para el desarrollo de la enfermedad. Son necesarios estudios inmunogenéticos para conocer mejor las características de este foco.
3 14 2
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14 3
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Bibliografía
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Dermatol Pediatr Lat 2002; 4(2):111-114.
2. Galarza C., et al. Pénfigo Foliáceo Endémico en el Perú.
Dermatol Perú 2006;16(3): 214-219.
3. Silvestre MC, Netto JCA. Pénfigo Foliáceo Endémico. An
Bras Dermatol. 2005; 80(3):261-6.
4. De Peña J, Ramos-Garibay A, Fernández G. Pénfigo eritematoso. Presentación de un caso con manifestación clínica inicial mínima. Revista Centro Dermatológico Pascua
2003;12,(2): 79-83.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Fig. 3
En base a estos hallazgos se solicitan:
Resultados
9
Hemos observado en pacientes con PF endémico lesiones en semimucosa labial (Figura 1), tal vez desencadenadas por el sol . 10,11
Manifestaciones orales de las enfermedades
ampollosas autoinmunes
Oral manifestations of autoimmune blistering diseases
Arnaldo B. Aldama C.*, Libia Martínez**,
*Jefe de Servicio, **Residente. Servicio de Dermatología - Hospital Nacional.
Dirección de correspondencia: Dr. Aldama, Mayor Fleitas 447- Tel: 225 770 - Asunción
Resumen
Las enfermedades ampollosas autoinmunes son un
grupo de patologías que afectan principalmente la
piel y las mucosas (oral, conjuntival, genital, anal,
nasal, etc.).
Es nuestro objetivo revisar la afectación oral de cada
una de las enfermedades que comprenden este grupo.
Palabras Claves: Boca y enfermedades ampollosas,
Manifestaciones orales de enfermedades ampollosas, Manifestaciones bucales del pénfigo.
Summary
Autoimmune blistering diseases are a group of diseases that primarily affects the skin and mucous membranes (oral, conjunctival, genital, anal, nasal, etc.).
It is our objective to review the oral involvement of
each of the pathologies that undertake this group
Keywords: Mouth and bullous diseases, Oral manifestations of bullous diseases, Oral manifestations
of pemphigus
Introducción
Las enfermedades ampollosas autoinmunes (EAA) se
caracterizan clínicamente por ampollas formadas por
un mecanismo autoinmune.1, 2
Según el nivel histológico de formación de las ampollas se dividen en intraepidérmicas y subepidérmicas. El
pénfigo en sus diferentes tipos y variedades es la patología caracterizada por ampollas intraepidérmicas.1-3
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
El pénfigo foliáceo, principal tipo observado en Paraguay, 4,5 se caracteriza por ampollas subcórneas y
presenta las variedades eritematosa o seborreica y endémica o fogo selvagem.1, 3
10
En el pénfigo vulgar la ampolla es suprabasal y tiene
al pénfigo vegetante como variante. Otros tipos de
pénfigo son el medicamentoso, paraneoplásico y el
pénfigo por IgA. 1, 3,6
En el grupo de subepidérmicas tenemos a los penfigoides (con sus variantes penfigoide ampolloso, gestacional y de las membranas mucosas), a la dermatitis
herpetiforme, a la enfermedad IgA lineal (con la enfermedad crónica ampollosa de infancia y la IgA lineal del
adulto) y la epidermólisis ampollosa adquirida.1-3
Todas estas enfermedades comprometen la piel y la
mayoría a las mucosas (oral, nasal, conjuntival, genital
o anal y también las no accesibles directamente). Alguna de estas enfermedades puede afectar órganos
internos y relacionarse con enfermedades sistémicas.6
Objetivo
El objetivo del trabajo es describir las características
del compromiso oral en cada una de las patologías que
comprenden el grupo de las EAA.
Pénfigo vulgar (PV): La afectación oral es característica. En la mayoría de los casos (60%) las erosiones
dolorosas de la mucosa, preferentemente la oral, representan el inicio del PV y pueden estar presentes
como única manifestación durante un promedio de 5
meses antes de la aparición de las lesiones cutáneas.6
En el 5% de los casos de PV la lesión es solo oral (pénfigo vulgar oral) pero este solitario compromiso debe
ser confirmado por el seguimiento prolongado.12
Hasta el 90% de los pacientes con PV llega a desarrollar
lesiones orales en el curso de su evolución.6
En una serie nacional de 22 pacientes con PV, en 12
(54,5%) la enfermedad se inició en mucosa oral y 18
(82%) lo desarrolló en el transcurso de su evolución.13
La importante afectación oral del PV se justifica por
el predominio de la desmogleina 3 (antígeno principal del PV) en las mucosas.3, 7
Clínicamente presenta erosiones dolorosas en la mucosa gingival, labial (Figuras 2, 3, 4), yugal, palatina
(Figura 5), pudiendo llegar a afectar la totalidad de
la superficie mucosa en los casos graves (Figura 6,7).
En los bordes suele presentar fragmentos de epitelio
desprendido y las áreas denudadas suelen cubrirse
de un exudado blanco (Figura 8). Los labios, las encías y la lengua pueden estar edematizadas y presentarse costras hemorrágicas a lo largo del límite cutáneo – mucoso (Figura 9). 1, 6, 7,14
La deglución suele ser dolorosa, hay aumento de salivación y esputo sanguinolento con frecuencia. El traumatismo repetido de la masticación puede ser consi-
derado como el equivalente del signo de Nikolsky, lo
cual es un factor importante en la etiopatogenia de las
lesiones. Las lesiones curan lentamente con el tratamiento y suelen ser las últimas en desaparecer.1, 6, 7,14
La lista de diagnósticos diferenciales de las lesiones
del PV es extensa, pero el liquen plano erosivo, la estomatitis herpética, la aftosis recidivante, las farmacodermias, además de otras EAA son los principales,
por lo que los estudios histológicos, citológicos y de
inmunofluorescencia son fundamentales.14
Pénfigo vegetante: Esta rara variedad de PV (menos
del 2% de los casos) tiene 2 tipos: Neumann y Hallopeau.14 El tipo Neumann tiene una evolución similar
al PV clásico con lesiones orales iniciales. Estas lesiones, a diferencia de lo que se observa en piel, no
tienen tendencia a formar vegetaciones dentro de la
boca, aunque pueden hacerlo en el borde rojo de los
labios (Figura 10,11) y a veces con fisuras. 6,14
El tipo Hallopeau más benigno, presentan placas vegetantes sin erosión a excepción de la boca donde
puede erosionarse.14
Una característica citada en el pénfigo vegetante es
la lengua cerebriforme.15
Pénfigo Medicamentoso: En esta forma de pénfigo,
que más frecuentemente se parece al pénfigo foliáceo, las lesiones orales son raras.16
Pénfigo Paraneoplásico (PPN): La expresión clínica
más constante es la presencia de una estomatitis
refractaria al tratamiento, que suele ser el signo de
presentación e incluso en algunos casos ser la única
manifestación.17, 18
Desarrollo
Pénfigo foliáceo (PF): Este tipo de pénfigo y sus variedades tiene como característica cardinal el de no
afectar clínicamente las mucosas incluida la oral. Recordemos que el principal antígeno del PF es la proteína desmogleina 1 del desmosoma que se expresa
escasamente en las mucosas, donde hay abundante
cantidad de desmogleina 3.7
No obstante algunos pacientes refieren ardor en la boca
sin lesiones y la inmunofluorescencia directa (IFD) puede
ser positiva en la mucosa oral.8, 9
Fig. 1
Pénfigo foliáceo. Lesión en nariz
y afectación de la semimucosa labial.
Fig. 2
Fig. 3
Pénfigo vulgar. Afectación de encías
(gingivitis descamativa) y labios (lesión
erosiva, costras y áreas blanquecinas)
Pénfigo vulgar. Afectación de encías y
labio inferior
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Revisión - Review
11
Pénfigo vulgar. Lesión erosiva
y blanquecina en labios
Fig. 5
Pénfigo vulgar. Áreas erosivas en paladar. Lengua con reticulado blanquecino
Fig. 6
Pénfigo vulgar. Importante compromiso del
rostro. Erosión, ulceración y costras en labios.
Lengua con erosión cubierta por membrana
blanco-grisácea y puntillado hemorrágico
Fig. 7
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Pénfigo vulgar. Severo compromiso oral y cutáneo con
gruesas costras hemorrágicas
12
Fig. 8
Pénfigo vulgar. Compromiso cutáneo con áreas
erosivas y áreas denudadas, con exudado blanquecino en lengua
Fig. 9
Pénfigo vulgar. Lesiones erosivas
y costrosas
Fig. 10
Fig. 11
Fig. 12
Pénfigo vegetante. Placa
vegetante y costrosa
en labios
Pénfigo vegetante. Mismo caso anterior luego
del tratamiento. Algunos quistes de milio
Pénfigo paraneoplásico. Lesión labial, erosión
en lengua. Piel con ampollas, erosiones, costras. Paciente con linfoma
sentan o evolucionan a PMM y el resto a PV, estomatitis de contacto o epidermólisis ampollosa adquirida
que son los principales diagnósticos a considerar.
Hay un grupo que no tiene diagnostico especifico
(irritación, menopausia, idiopática, etc.).23,26
Las lesiones son mas necróticas que las del PV y presentan alteraciones liquenoides.17 La estomatitis dolorosa progresiva con compromiso preferencial de la
lengua es uno de los cinco requisitos necesarios para
el diagnóstico del PPN y su ausencia permite excluir el
diagnostico.16
En otras zonas de la mucosa oral aparecen vesicoampollas que se rompen y dejan erosiones curando lentamente y sin producir tanto dolor como en el PV. El
hallazgo característico es la tendencia a formar cicatrices en zonas curadas originando un patrón blanco
reticulado similar al liquen plano. Pueden desarrollar
adherencias entre la mucosa bucal y el reborde alveolar, alrededor de la úvula y fosas amígdalas.23
Pénfigo por IgA: No se describen las lesiones orales,19
o son muy raras.7
Penfigoide Ampolloso: Las lesiones mucosas se observan en alrededor del 10 al 30% de los pacientes y
casi invariablemente se limitan a la cavidad oral. Las
lesiones consisten en ampollas intactas o con mayor
frecuencia erosiones (Figura 13), que rara vez son la
primera manifestación de la enfermedad. Las lesiones mucosas no dejan cicatriz y por lo general no son
muy numerosas. A diferencia de otras enfermedades, el penfigoide ampolloso rara vez afecta el borde
rojo de los labios.20
Penfigoide gestacional: La afectación de la mucosa
es casi inexistente.21
Penfigoide de membranas mucosas (PMM): Hace
referencia a un grupo de alteraciones ampollares
autoinmunitarias subepidérmicas potencialmente
cicatrízales. Puesto que no siempre se produce cicatrización se propuso que el término PMM sustituyera
al de penfigoide cicatrizal.22 La afectación oral es la
característica más constante, presente en el 85% de
los pacientes,23 y en esta localización la cicatrización
no es constante.22 Las lesiones se producen en mucosa gingival (64%), bucal (58%), palatina (26%), reborde
alveolar (16%), lengua (15%) (Figura 14), labio inferior
7%24 (Figura 15). La presentación clínica más frecuente
es la de la gingivitis descamativa y/o erosiva que representa un aspecto clínico de inflamación gingival.25
Los casos leves se caracterizan por eritema y edema
gingival; los moderados y graves presentan descamación, formación de ampollas, erosiones y ulceras. El
cuadro afecta encías faciales mientras que las encías
linguales son menos comprometidas.23
Fig. 13
Penfigoide ampolloso. Área
erosiva en paladar
Fig. 14
Penfigoide de membranas mucosas. Área
erosiva con tendencia a la cicatrización
Fig. 15
Penfigoide de membranas mucosas. Áreas
erosivas en encía y labio
La gingivitis descamativa es un espectro clínico de
causa heterogénea donde la mitad de los casos pre-
El diagnostico diferencial se establece con las restantes causas de gingivitis descamativa y las otras EAA.
Sin dudas el liquen plano oral por su evolución progresiva, escasamente sintomática semeja mucho al
PMM pero éste tiene tendencia a la cicatrización. En
todo caso son necesarios los estudios histopatológicos y de inmunofluorescencia para diferenciarlos.23
Los casos leves de PMM pueden ser tratados con corticoides tópicos de potencia moderada o alta. Otras
opciones tópicas son tetraciclina, tacrolimus, ciclosporina. Si no responde se puede utilizar dapsona, ciclofosfamida, azatioprina y corticoides sistémicos.22
Dermatitis Herpetiforme (DH): Generalmente no
existe compromiso mucoso.1 Los casos publicados de
DH con afectación oral podrían haber correspondido
a dermatosis IgA lineal.27
Dermatosis ampollar IgA lineal: La afectación oral
puede observarse en la minoría de los casos, pudiendo simular al PMM en algunos.28 La afectación peribucal es frecuente.27 (Figura 16)
Fig. 16
Enfermedad ampollosa crónica de la infancia. Costras
en área peribucal.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Fig. 4
Todos los casos publicados han presentado ampollas o erosiones dolorosas persistentes en la mucosa
oral.18 Las zonas más afectadas son el borde lateral
de la lengua y borde rojo de los labios (Figura 12) aunque pueden afectar toda la superficie de la boca.17
13
Trabajo Original - Original Works
En cuanto al tratamiento de las EAA en esta localización, es el de la enfermedad que la produce con algunas peculiaridades como por ejemplo una adecuada
higiene bucal pues la placa bacteriana exacerba las
lesiones, el evitar los traumatismos sobre todo de
la masticación, el tratamiento de las infecciones secundarias como la candidiasis, el uso de clobetasol o
fluocinonida en vehículos adecuados y últimamente
el tacrolimus tópico.1-12
Conclusión
La afectación de la mucosa oral en las EAA es importante y variable según las patologías. En efecto, en
algunos casos es un signo cardinal (PPN, PMM), en
otros como compromiso importante generalmente
inicial (PV). En el grupo penfigoide, en la dermatosis
IgA lineal y en la epidermólisis ampollosa adquirida
las lesiones son ocasionales, muy raras en la DH y no
descritas en el PF.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
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Experiencia con la Fototerapia UVB banda angosta
en un Centro Dermatológico Privado del Paraguay
Experience with UVB narrow band phototherapy in a Private Dermatological Center of Paraguay
Romy Giardina de Landó, Luz Lacarrubba - Centro Integral Dermatológico. Asunción, Paraguay.
Resumen
Introducción: La Fototerapia (FT) se ha utilizado en
una gran variedad de dermatosis crónicas e inflamatorias como la psoriasis, el vitíligo, parapsoriasis, linfomas cutáneos de células T, y otras, con buen resultado terapéutico. Los rayos UVB de banda angosta
(UVB ba), son una modalidad de FT que ha adquirido
gran auge en los últimos tiempos, por su eficacia y
escasos efectos adversos.
Objetivos: Determinar las características clínicas y
epidemiológicas de los pacientes atendidos en el
Centro Integral Dermatológico (CID), un centro de
Dermatología Privado del Paraguay, que recibieron
tratamiento con FT UVB ba, haciendo una revisión
de las principales indicaciones, posibles contraindicaciones y efectos adversos.
Material y Método: Estudio retrospectivo, descriptivo, de corte transversal. Se revisaron fichas clínicas
de pacientes con diversas dermatosis tratados con
FT en el periodo comprendido entre enero del 2008
hasta abril del 2012. Los criterios de inclusión fueron
haber realizado al menos 10 sesiones de FT y que las
fichas estuviesen completas.
Resultados: De los 250 pacientes incluidos en el estudio,
el 22,8% eran menores de 18 años y el 77,2 % era mayor de
18 años. Las dermatosis más tratadas fueron el vitíligo y
la psoriasis. El efecto secundario más frecuentemente
observado fue el eritema. Las patologías que mejor respondieron fueron la psoriasis y la micosis fungoide.
Conclusión: La fototerapia UVB de banda angosta es
una opción segura y eficaz en muchas dermatosis, siendo de elección en algunas de ellas, con la ventaja de causar pocos efectos secundarios.
Palabras clave: Fototerapia, UVB de banda angosta,
vitíligo, psoriasis
Summary
Background: Phototherapy (PT) has been used in a
variety of chronic and inflammatory dermatoses such
as psoriasis, vitiligo, parapsoriasis, cutaneous T-cell
lymphomas, and others with good therapeutic results. The narrow-band UVB (nb UVB) rays are a form
of FT which has become popular over the last few
years, for its efficacy and few adverse effects.
Objective: To determine the clinical and epidemiological characteristics of patients treated at the Centro
Integral Dermatológico (CID) a private dermatological center of Paraguay with PT nb UVB, and reviewing
the main indications, contraindications and possible
side effects.
Material and Methods: This is a retrospective, descriptive, cross sectional study. We reviewed medical
records of patients with various dermatoses treated
with PT in the period of January 2008 through April
2012. Inclusion criteria were to have completed at
least 10 sessions of PT and that the clinical records
were complete.
Results: Of the 250 patients included in the study,
22.8% were under 18 and 77.2% were over 18 years.
More dermatoses treated were vitiligo and psoriasis. The most frequently side effect observed was
erythema. The pathologies most responsive were
psoriasis and mycosis fungoides.
Conclusion: Narrow-band UVB phototherapy is a
safe and effective option in many dermatoses, the
best choice for some of them, with the the advantage of causing few side effects
Keywords: UVB narrow band, Phototherapy, vitiligo, psoriasis
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Epidermólisis ampollosa adquirida: Puede presentar
afectación oral semejando al PMM del que a veces es
indistinguible clínica e histológicamente, siendo necesarios estudios de inmunofluorescencia indirecta
con piel disociada e inmunohistoquimicos.29-30
15
Tabla 1. Patologías tratadas con FT según grupo etario.
La Fototerapia (FT) se define como el uso controlado de
radiación ultravioleta artificial y en ciertos casos la radiación solar (helioterapia) con la finalidad de alterar algunas biomoléculas e inducir fotoproductos que induzcan
daño celular para obtener los beneficios terapéuticos.¹
Comprende diferentes modalidades entre las cuales se
encuentran: UVB de banda ancha (UVB BA; longitud
de onda entre 280 a 315 nm), estrecha (UVB ba; 311 a
312 nm), PUVA (combinación de psoraleno con UVA a
315-400 nm) oral o por medio de baño, UVA1 (340 a 400
nm), así como excimer láser (304 nm y 131 nm), fotoféresis y terapia fotodinámica.² Estas modalidades se pueden realizar en forma localizada, cuando la zona afecta es pequeña y la irradiación abarca solamente dicha
zona, utilizándose dispositivos o lámparas pequeñas; o
puede ser general cuando la dermatosis a tratar abarca
gran parte del tegumento y se irradia todo el cuerpo haciéndose uso de cabinas de fototerapia.
Los efectos moduladores de la radiación ultravioleta en
la respuesta inflamatoria cutánea se deben principal-
La FT UVB ba ha sido utilizada como herramienta de manejo en varias patologías dermatológicas. Desde 1980 el
número de dermatosis en que se emplea los rayos UVB
de ba ha ido en aumento. La mayoría de los estudios
que respaldan su uso se han llevado a cabo en pacientes
con Psoriasis. En el vitíligo ha llegado a ser en los últimos años, uno de los tratamientos más empleados. ⁵
Objetivos del estudio
Material y Métodos
General:
Estudio retrospectivo, descriptivo, de corte transversal.
Determinar las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes que hayan sido atendidos en
el CID y hayan recibido tratamiento con FT UVB ba,
desde enero de 2008 hasta abril de 2012.
Se revisaron fichas clínicas de pacientes con diversas
dermatosis tratados con FT en el periodo comprendido entre enero del 2008 hasta abril del 2012.
Específicos:
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
1. Determinar la frecuencia de las dermatosis que requieren tratamiento con FT UVB ba.
16
mente a la inducción de la apoptosis;³ sin embargo el
mecanismo no se conoce con certeza. Se conoce que
la radiación es absorbida, tanto por el ADN celular, principal cromóforo, como por el ácido urocánico, a nivel
epidérmico y dérmico, provocando así reacciones fotoquímicas que causan efectos biológicos y terapéuticos:
inmunomodulador, antiproliferativo por la reducción
de la síntesis de ADN, siendo útil para el manejo de la
Psoriasis, inductor de apoptosis de células humanas, especialmente de células T dérmicas, por su capacidad de
penetrar capas profundas, siendo de importancia para
el manejo de psoriasis, dermatitis atópica y linfomas
cutáneos de células T, estabilizador de la despigmentación y estimulante de la repigmentación perifolicular.⁴
Resultados
Se incluyeron 250 pacientes, de los cuales 222 fueron
tratados con FT generalizada (88.8%) y 28 realizaron
una FT localizada (11.2%).
3. Determinar los efectos colaterales más frecuentes
152 pacientes (60.8%) correspondían al sexo femenino y 98 pacientes eran de sexo masculino (39.2%).
En cuanto a la edad, 57 pacientes eran menores de 18
años (22,8%) y 193 pacientes eran mayores de 18 años
(77,2%), siendo la edad promedio entre los menores
de 9,8 años y de los mayores de 41,73 años.
1 mes1 año
1-2
años
2-6
años
6-12
años
12-18
años
>18
años
2
7
2
1
12
4
7
15
0
0
87
72
3
Vitiligo
Psoriasis
Dermatitis atópica
1
Micosis fungoide
1
HPPI
1
Prurigo
Dermatitis seborreica
1
Esclerodermia
1
1
1
Liquen
PRG
10
6
4
3
1
1
1
1
AA
1
1
UP
Parapsoriasis
HPPI: Hipopigmentación post-inflamatoria; PRG: Pitiriasis Rosada de
Gibert; AA: Alopecia Areata; UP: Urticaria Pigmentosa.
Tabla 2.- Distribución del número de pacientes
por patología.
Patología
Número
de pacientes
Vitiligo
121
Psoriasis
78
13
Dermatitis Atópica
Los criterios de inclusión fueron haber realizado al
menos 10 sesiones de FT y que las fichas estuviesen
completas.
2. Determinar el número, promedio de sesiones y dosis total acumulada (DTA) de FT en cada dermatosis
en particular
4. Determinar la respuesta terapéutica en cada dermatosis en particular.
0-1
mes
Micosis Fungoide
Hipopigmentación
Post-Inflamatoria
Prurigo
Dermatitis Seborreica
Esclerodermia
Liquen
Pitiriasis Rosada
De Gibert
Alopecia Areata
Parapsoriasis
Urticaria Pigmentosa
Total de Pacientes
11
7
5
4
3
2
1
1
1
1
250
La dermatosis más frecuente fue el
vitíligo, con 121 pacientes (48.4%),
seguido por la psoriasis con 78 pacientes (31.2%), dermatitis atópica
con 13 pacientes (5.2%), micosis
fungoide 11 pacientes (4.4 %), hipopigmentación post-inflamatoria con 7 pacientes (2.8%), prurigo
con 5 pacientes (2%), dermatitis
seborreica 4 pacientes (1.6%), esclerodermia cutánea con 3 pacientes (1.2%), entre otras, tal y como
se muestra en la tabla número 2.
El número de sesiones realizadas
dependió de la dermatosis. El mayor número se observó en el vitíligo con promedio de 38.2 sesiones.
La DTA promedio fue de 28.74 J/
cm2, siendo la mayor dosis de
279.11 J/cm2 para 250 sesiones de
FT localizada y 124.94 J/cm2 para
127 sesiones de FT generalizada.
En psoriasis el número promedio de sesiones fue de
33.62 con una DTA promedio de 25.3 J/cm2, siendo
la mayor dosis acumulada de 108.78 J/cm2 para 102
sesiones.
En cuanto a los efectos colaterales inmediatos, los
más frecuentes fueron: Eritema en 31 pacientes
(12.4%), siendo intenso en 2 de ellos, 1 de los cuales presentó ampollas. El eritema fue más intenso
en los pacientes con vitíligo. El prurito se presentó en 21 pacientes (8.4%), sobretodo en pacientes
con psoriasis. Tres pacientes portadores de vitíligo,
presentaron hiperpigmentación perilesional, y un
paciente con psoriasis, presentó aumento de la presión arterial durante las sesiones.
En cuanto a la respuesta la mejor respuesta fue en la
micosis fungoide, en la cual el 100% de los pacientes
obtuvieron una franca mejoría, con un promedio de
44 sesiones realizadas, así como también en las hipopigmentaciones post-inflamatorias donde el 100%
de los pacientes quedaron conformes al completar
las 30 sesiones de tratamiento.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Introducción
17
En los pacientes con psoriasis se tuvo en cuenta solo
la conformidad del paciente y la mejoría subjetiva según el médico, ya que no se realizó la medida del PASI
en más de la mitad de los pacientes, no pudiéndose
valorar por este método la eficacia de la fototerapia,
teniendo en cuenta los puntos citados anteriormente
tuvieron una buena respuesta el 66% de los pacientes y
una respuesta moderada el 22% de los pacientes, siendo muy poca o nula la mejoría en 12% de los pacientes.
Los pacientes con dermatitis atópica el 46% presentó
una buena respuesta, el 24% una respuesta moderada, y el 30 % muy poca respuesta, hay que tener en
cuenta que estos últimos no completaron las 30 sesiones sugeridas por el médico. El primer síntoma en
desaparecer es el prurito, con lo que mejora la calidad del sueño y el confort de los pacientes.
En cuanto a las 6 pacientes con prurigo, 3 tuvieron
una respuesta buena (50%) pero una de ellas requirió
la utilización de talidomida para controlarlo, 2 tuvieron una respuesta moderada y una de ellas no presentó mejoría.
El paciente con AA universal no presento mejoría, pero
hay que señalar que solo realizó 10 sesiones.
El paciente con parapsoriasis en pequeñas placas presentó una mejoría notable, con desaparición completa
de todas las lesiones a las 30 sesiones.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Discusión
18
La helioterapia fue utilizada desde tiempos muy remotos por griegos, egipcios, romanos e hindúes. El
primer reporte terapéutico data del año 1400 AC en la
India; ⁶ donde se observó que los pacientes con vitíligo
mostraban repigmentación después de exponerse al
sol y haber ingerido el extracto de ciertas plantas. Este
concepto se dejó de lado en la edad media, ya que la
gente debía cubrirse mucho el cuerpo, y volvió a resurgir a principios del siglo XIX, con la invención de las
primeras fuentes artificiales de luz ultravioleta.
En 1894, Lahman en Alemania fue probablemente el
primero en construir cabinas de luz artificiales, para el
tratamiento de enfermedades de la piel (fototerapia),
usando una lámpara de arco de carbón para tratar pacientes con lupus vulgar. Con el transcurso del tiempo,
la FT se ha limitado casi exclusivamente al tratamiento
de problemas cutáneos. Esta inicia su auge en el año
1947 cuando el dermatólogo egipcio Abdel Monem El
Mofty descubrió que la ingesta del extracto de una
planta silvestre, que contenía sustancias del grupo de
las furocumarinas y posterior exposición a la luz solar
producía repigmentación en pacientes con vitíligo.⁷
Pero fue recién en 1974 en que Parrich y colaboradores usaron tubos de luz UV de alta densidad en combinación con 8-MOP por vía oral (PUVA) .⁸
La historia de la luz UV de tipo B no es tan antigua. En
1978 Wiskeman usó luz UVB de banda ancha para el
tratamiento de la psoriasis, el prurito urémico y otros
pruritos, pero ese método era menos eficiente que el
PUVA para el tratamiento de la psoriasis.⁹
En 1988 Van Welden y Grenn fueron los primeros en
utilizar lámparas de luz UVB de banda angosta para la
psoriasis con efectividad similar al PUVA y desde esa
época este tipo de FT ha sido propuesta para innumerables dermatosis.¹⁰⁻¹¹
Entre las ventajas del uso de la FT UVB ba están la seguridad en niños y mujeres gestantes, no requiere solicitud de exámenes previos, así como un menor número
de efectos indeseables al compararse con otros tipos
de terapia ultravioleta;¹²⁻¹³ aunque tiene como limitante,
al igual que las otras variedades de FT, una pobre respuesta en las lesiones ubicadas en manos y pies. ²⁴
La reacción adversa a corto plazo más frecuente es
el eritema, presente en la gran mayoría de pacientes,
pero el mismo es severo solo en un bajo número de
ellos, a ése le sigue el prurito causado por la xerosis,
ambos son muy bien manejados con antihistaminicos orales, cremas hidratantes y emolientes.¹² Otros
como la hiperpigmentación, se dan en menor proporción a la esperada con PUVA. El compromiso ocular,
caracterizado por queratitis y conjuntivitis, se evita
con el uso de gafas durante las sesiones .¹²⁻¹³
A largo plazo no se ha podido comprobar que aumente el riesgo de fotoenvejecimiento;²⁻¹²⁻¹⁴ pero lo que
ha mostrado la experiencia clínica es el incremento
de lentigos solares en las personas que fueron tratadas en forma prolongada. Con respecto al potencial
carcinogénico, todos los estudios tienen un seguimiento menor a 20 años, los mismos concluyen que
no hay aumento en el riesgo de
presentación de lesiones neoplasias en la piel, tanto del tipo melanoma como no melanoma.²⁻¹⁴⁻¹⁷
La dosis inicial está basada en la
DEM (dosis eritematogénica mínima), ésta se define como el mínimo
de energía necesaria para producir
una respuesta eritematosa uniforme a las 24 hs, el tratamiento se inicia con el 75- 90 % de la dosis calculada, también se puede calcular una
dosis según el fototipo de piel, el
cual es el método más utilizado por
su facilidad de cálculo. El número de
sesiones indicadas por semana varía
entre 2 y 3, según la dermatosis a
tratar, se hacen incrementos aproximados entre 10 al 20 % de la energía
recibida en cada nueva sesión. ¹⁵
Desde 1980 el número de dermatosis
en que se emplea los rayos UVB ba
ha ido en aumento. La mayoría de
los estudios que respaldan su uso se
han llevado a cabo en pacientes con
psoriasis, aunque su eficacia también
se ha comprobado para pacientes
con vitíligo, linfomas cutáneos de
células T en estadios precoces, dermatitis atópica, liquen plano, prurigo
nodular, prurito urémico, pitiriasis liquenoide, para esta última, algunos
autores coinciden en que se trata de
tratamiento de primera línea en casos generalizados.¹⁶
En el vitíligo ha llegado a ser en los
últimos años, una de los tratamientos más empleados, siendo de elección en las formas generalizadas y
no segmentarias. Hay muchos estudios que demuestran su eficacia,
habiendo tazas de repigmentación
de hasta 75% de la superficie corporal hasta en la mitad de los pacientes tratados en un periodo entre 6
meses y 2 años.¹⁸ Son predictores de
buen pronóstico: las lesiones localizadas en cara, la tez oscura de los
pacientes y una respuesta satisfactoria temprana, lo cual ayuda para
la adherencia de los pacientes al tratamiento (Figuras 1 y 2).
En la psoriasis vulgar moderada se
considera el tratamiento de primera línea ya que ha mostrado mejoría en la calidad de vida de los pacientes superior a la UVB de banda
ancha y al PUVA.² Hasta el 90 % de
los pacientes logran una tasa de
aclaramiento mayor al 50% (Figuras
3, 4 y 5). Además ha sido probada
la eficacia al utilizarla combinada
con otros tratamientos como los
retinoides, y el metotrexato y últimamente con los tratamientos biológicos. ²⁰⁻²¹⁻²³⁻²⁴
En la dermatitis atópica posee una
eficacia demostrada, permite economizar corticoides y controlar los
brotes rebeldes. Se indica en las
formas extensas, con brotes muy
frecuentes y/o escasa respuesta al
tratamiento local (sobre consumo
de corticoides o de tacrolimus).
Se la utiliza idealmente al inicio del
brote en forma conjunta con el tratamiento habitual.¹⁹
En la parapsoriasis y en la micosis
fungoide en estadios iniciales (IAIB) también es útil, siendo ineficaz
en estadios avanzados, dado que
la radiación UVB no penetra muy
bien capas profundas. La tasa de
remisión se estima entre 54-91%
del total de pacientes, sin clara
evidencia de que su uso pudiera
prevenir reaparición de las lesiones o prolongar el intervalo libre
de enfermedad. ²¹⁻²²
Fig. 1
Adolescente, sexo femenino. Vitiligo. Antes
del tratamiento.
Fig. 2
Después de 28 sesiones de FT UVB ba
(DTA: 17 jouls).
Fig. 3
Paciente de sexo masculino, 15 años. Psoriasis en placas. Antes del tratamiento.
Fig. 4
Luego de 10 sesiones de UVB ba
Fig. 5
Luego de 20 sesiones de UVB ba (DTA: 6,3
J/cm²).
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
En vitíligo, la respuesta fue muy variable, habiendo
una mejor respuesta en los niños y en los pacientes
con lesiones localizadas en rostro y tronco, muy poca
mejoría en las lesiones en manos y pies. Se vio una
mejor respuesta en los pacientes que usaron en forma paralela tacrolimus y corticoesteroides tópicos.
19
Conclusión
controlar los brotes moderados de dermatitis atópica.
Tiene la ventaja de ser una opción segura de empleo
durante la gestación y en niños. Además presenta pocos efectos adversos agudos, aunque sin evidencia a
largo plazo de reacciones indeseables dado su corto
tiempo de uso.
(Encarnacion Municipal Landfill).
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20
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Resumen
Summary
La Dermatología Comunitaria es el ejercicio de la Dermatología aplicado a las comunidades, es por ello que
en este Proyecto de Investigación se seleccionó la
población pediátrica del Barrio San Antonio Ypecuru
(Encarnación), por ser una población vulnerable a las
enfermedades dermatológicas y estar expuestos a
condiciones socioeconómicas y ambientales que influyen de sobremanera para la aparición de las mismas.
Community Dermatology is the practice of dermatology applied to communities, which is why this
research project was selected pediatric population
of Barrio San Antonio Ypecuru (Encarnación), as a
population vulnerable to skin diseases and exposure to socioeconomic conditions and environmental
influence greatly to the appearance of them.
Objetivo: Identificar las principales afecciones dermatológicas y generar propuestas de mecanismos de
tratamiento y prevención.
Material y método: Estudio descriptivo, prospectivo,
observacional de corte transversal con componente
analítico. Se incluyó la población pediátrica hasta 15
años. Se dividió a la población de 63 niños en grupos
de 10 niños aproximadamente, para mejor estudio y
análisis. La investigación constó de la aplicación de
una ficha individual con los datos del nivel socioeconómico y ambiental, además de una ficha clínica en
donde se constataron las patologías, la evolución y el
tratamiento de las mismas. Posteriormente se realizó
el procesamiento de datos estadísticos y análisis de
las variables más relevantes.
Resultados: El 85,7% de la población estuvo afectada por una o más enfermedades dermatológicas;
dermatosis no infecciosas 57,14%, las dermatosis infecciosas y parasitarias constituyen un 42,86%, de las
cuales la forunculosis es la más frecuente (12,69%).
Conclusión: Existe alta relación de factores de riesgo;
exposición a residuos, desnutrición, hacinamiento,
hábitos higiénicos insuficientes para la presencia de
enfermedades dermatológicas.
Palabras claves: dermatología comunitaria, socioeconomía, ambiente y piel
Objective: Identify the major skin diseases and generate proposals for treatment and prevention mechanisms.
Material and method: A descriptive, prospective,
observational cross-sectional analytical component.
It divided the population of 63 children in groups of
10 children to better study and analysis. The research
consisted of the application of individual records
with the data of socioeconomic and environmental
as well as a medical record where the conditions
were found, evolution and treatment of them. Subsequently performed statistical data processing and
analysis of relevant variables.
The results: Indicate that 85.7% of the population
was affected by one or more skin diseases, 57.14%
non-infectious dermatoses, infectious and parasitic
dermatoses constitute 42.86%, furunculosis 12.69 %
the most frequent.
Conclusions: Is a high ratio of risk factors, exposure to residues, malnutrition, overcrowding, poor
hygiene habits for the presence of dermatological
diseases.
Keywords: Community Dermatology, socio-economics, environment and skin
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
La Fototerapia UVB ba forma parte integrante del
arsenal terapéutico de los dermatólogos. Es el tratamiento de elección en el vitíligo generalizado y psoriasis vulgar, es igualmente útil para el manejo de parapsoriasis, micosis fungoide en estadios iniciales y para
Impacto de las condiciones socioeconómicas y ambientales
con relación a las dermatosis en la población infantil del barrio San Antonio Ypecurú (Vertedero municipal de Encarnación).
21
Materiales y métodos
La piel no solo es una capa protectora, es un sistema
que tiene múltiples funciones, cualquier alteración
en el funcionamiento o en la apariencia de la misma, puede tener consecuencias importantes para la
salud física y mental. Las enfermedades dermatológicas son influenciadas por factores ambientales y
socioeconómicos. Además éstas constituyen causa
importante de morbilidad, pérdida económica y exclusión social. En los países en desarrollo, las enfermedades dermatológicas constituyen un importante
problema de salud pública, principalmente las de
etiología infecciosa.1
La investigación consistió en un estudio prospectivo,
observacional, de corte transversal. Se han obtenido
los datos desde el 28 de enero al 30 de octubre de
2011, para lo cual se realizaron exámenes físicos individuales, indicación del tratamiento y control de los
niños examinados. Se empleó una ficha clínica dermatológica conteniendo los siguientes datos:
La relación que existe entre la salud, el desarrollo
socioeconómico y el ambiente incluye numerosos
y complejos aspectos, entre los cuales predominan
dos: cuán bien dotado está el medio en que vive la
gente para proporcionar lo necesario para mantener
la salud y la vida y cuán exento está ese medio de peligros para la salud. Entre las poblaciones más afectadas, está ampliamente demostrado que los niños son
más susceptibles que los adultos, debido a que están
en proceso de crecimiento, ya que su sistema inmunitario y sus mecanismos de detoxificación no están
totalmente desarrollados. Los efectos de las sustancias presentes en el ambiente son muy marcados durante la infancia y el posterior crecimiento de los niños, basta observar que en las poblaciones que viven
en un medio adecuado y exento de influencias tóxicas ambientales sólo uno de cada 100 niños muere
antes del primer año. En contraste, en aquellas sociedades o comunidades donde predomina la pobreza,
hay carencia de servicios de salud adecuados y sus
habitantes están fácilmente expuestos a las influencias nocivas del medio ambiente, una proporción
de hasta uno de cada dos niños puede morir antes
de cumplir su primer año de vida.2,3 Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la exposición a
riesgos ambientales provoca casi una cuarta parte de
las enfermedades.4,5 De ahí que en esta investigación
se tuvo como objetivo determinar la relación entre
las condiciones socioeconómicas, ambientales y la
presencia de enfermedades dermatológicas en una
población pediátrica del Barrio San Antonio Ypecurú,
de la ciudad de Encarnación, Paraguay, considerando
que el área de estudio abarca una comunidad asentada en las inmediaciones del vertedero municipal en
donde la actividad ocupacional está centrada en el
manipuleo de residuos, reciclaje y venta de objetos
clasificados.
a. Número de ficha
b. Nombre
c. Fecha
d. Motivo de consulta
e. Diagnóstico presuntivo
f. Tratamiento
Luego de constatar evidencia clínica se realizó toma de
muestras para exámenes micológicos directos y cultivos de los mismos. Para la evaluación del estado nutricional de estos niños se tomó la talla, peso (medidas
antropométricas), con evaluación a través de curvas de
crecimiento para los niños menores de 5 años, e índice
de masa corporal para los mayores de 5 años de edad.
Posteriormente se procedió al análisis estadístico de los
datos obtenidos.
Se aplicó una encuesta con preguntas de tipo mixta,
para verificar las variables socioeconómicas y se realizó
observación estructurada de las condiciones ambientales a partir de trabajos en campo y visitas al lugar.
Existe una elevada tasa de población infantil vulnerable en la comunidad, ubicándose en el rango de primera infancia. En los cuales, se constató que el 85,72
% presenta enfermedades dermatológicas. El 14,28%
no presentan dermopatías según se muestra en la
(Figura 3).
Factores asociados a la presencia de
patologías dermatológicas
14,28 %
85,72 %
Distribución de población según presencia o no de enfermedades dermatológicas.
Las patologías de mayor prevalencia detectadas en
la población fueron: xerosis (22,2%), prurigo (17,46%),
forunculosis (12,69%), pediculosis (11,1%), micosis de
la cabeza (9,5%) miliaria rubra (6,3%), eccematides
e impétigo (4,7%) tiña corporis, tungiasis, acné (3,1%
cada uno), escabiosis, hemangioma, dermatitis del
pañal, pitiriasis alba, cicatriz queloide y trauma de
lengua, todos ellos con 1,58%.
Tabla 1. Distribución de frecuencias de patologías
dermatológicas
Patologías
Xerosis
Prurigo
Forunculosis
Pediculosis
Micosis de cabeza
Miliaria rubra
54 %
Eccemátides
46 %
Impétigo
Niñas
Niños
Fig. 1
Población total distribuida por sexo.
Tiña corporis
Tunguiasis
Acné
Hemangioma
45,5 %
Escabiosis
55,5 %
Pitiriasis alba
Fig. 2
0 - 5 años
Población total distribuida por edad.
Presenta
No presenta
Fig. 3
Resultados y discusión
La población total estudiada fue de 63 niños, con
edades comprendidas de 0 a 13 años, 54 % niños y 46%
niñas. La primera infancia de 0-5 años constituyen un
55,5 % del total, de los cuales el 57,14 % son niñas y
42,86 % niños (Figura 1 y 2).
Clasificando a estas enfermedades, en infecciosas y
parasitarias constituyen el 42,86 % y no infecciosas el
57,14%. De de los 6 casos diagnosticados de micosis
de la cabeza, fue identificado el Aspergillus niger en
un 66,6 %, un hecho llamativo ya que el mismo solo
se encuentra como patógeno en pacientes con inmunodepresión.
Cicatriz queloide
Dermatitis del pañal
Nª de pacientes
14
11
8
7
6
4
3
3
2
2
2
1
1
1
1
1
Porcentajes
22,20%
17,46%
12,69%
11,10%
9,50%
6,30%
4,70%
4,70%
3,10%
3,10%
3,10%
1,58%
1,58%
1,58%
1,58%
1,58%
Por las condiciones socioeconómicas y ambientales
de la población estudiada existen factores de riesgo
e incluso atenuantes en la presencia de enfermedades dermatológicas que es importante considerar en
las intervenciones de atención a la salud. Uno de los
factores de vulnerabilidad considerada en esta investigación es la nutrición (Figura 4).
14,28 %
4,76 %
80,92 %
Fig. 4
Peso normal
Desnutrición
Sobrepeso
Estado nutricional de la población infantil estudiada.
Si bien la mayoría se encuentra dentro del rango peso
normal, el 14, 28 % presenta rasgos de desnutrición, lo
que representa un factor de riesgo muy importante
debido a la interacción entre la ingestión inadecuada
de alimentos y las enfermedades, que tiende a crear un
círculo vicioso, ya que cuando el niño padece desnutrición, la resistencia a las enfermedades disminuye y al
contraer una enfermedad su desnutrición empeora.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
22
Introducción
23
Hasta el 24% de la carga de morbilidad mundial se
debe a la exposición a riesgos ambientales evitables.
Gran parte de estos riesgos pueden evitarse mediante intervenciones bien orientadas. La falta de servicios básicos y saneamiento ambiental acentúan la
probabilidad de desarrollar enfermedades de la piel,
principalmente aquellas de tipo infecto-contagiosas.
La escabiosis y la tiña corporis se presentan principalmente por una inadecuada higiene corporal.
Si bien en la población estudiada, se conocen los
mecanismos de aseo, éstas deben extremarse considerando el ambiente y la manipulación constante
de los residuos. El acceso a agua potable constituye
otro factor de importancia a considerar ya que si no
se logra un nivel básico de acceso al servicio, no se
podrá asegurar la higiene además del problema que
representa el consumo de agua contaminada.
El aseguramiento de la calidad adecuada del agua en
la comunidad puede incidir positivamente y en la prevención de muchas enfermedades no sólo de la piel.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Otro factor de importancia es el ingreso económico
familiar. En la comunidad se pudo constatar que la
población dedica mayormente sus ingresos a la compra de alimentos, por lo que se puede deducir que la
26
Fig. 5. Infraestructura de viviendas.
actividad económica no es rentable, sólo es de supervivencia, obviándose otros gastos de importancia tales como la educación y salud (Figura 7).
Las personas pobres tienen una expectativa de vida
más corta, ya que debido a los bajos ingresos pueden tener poco o ningún acceso a vivienda segura,
agua limpia, instalaciones sanitarias básicas o cualquier tipo de atención médica. El contacto cercano
entre personas que comparten la vivienda y el tratamiento inadecuado de los desechos cloacales y de
la basura facilitan la diseminación de las infecciones,
incluidas las infecciones en la piel.
Relación de las enfermedades de la piel
con las condiciones socioeconómicas
y ambientales
Las condiciones de vida (ambientales y socioeconómicas) influyen en la aparición y mantenimiento de
las enfermedades de la piel. Las micosis superficiales fueron frecuentes en nuestro estudio, probablemente debido a que la humedad y el calor presentes
desencadenan la proliferación de hongos dermatofitos y especies de Malassezia, así como el contacto
directo con los residuos.
La escabiosis, una dermatosis parasitaria frecuente
en áreas tropicales, en este estudio representa el
1,58% del total de casos. Las malas condiciones sanitarias, hacinamiento y malnutrición condicionarían
la aparición de esta parasitosis en esta comunidad.
El prurito es uno de los motivos de consulta más común en atención primaria de salud, sus causas son
múltiples. En esta población, las picaduras de insectos serían la principal causa, las helmintiasis intestinales o enfermedades sistémicas de algunos pacientes también serían causa de prurito.
Fig. 6. Acceso a agua potable.
Fig. 7. Rubro de gastos.
9%
13 %
25 %
20,63 %
15 %
79,36 %
75 %
Carpa y/o madera
piso tierra exp. a
residuo
Material cocido y
piso a distancia de
residuos
Fig. 8. Imágenes obtenidas en trabajo de campo, sobre aspectos del lugar y algunas patologías encontradas.
63 %
Si
Alimentos
No
Vestimentas
Estudio
Otros
Ns/Nr
Conclusiones
En este sentido se puede afirmar que hay una relación estrecha entre las condiciones socioeconómicas
y ambientales y la presencia de patologías dermatológicas, no obstante esa relación no es del tipo lineal,
debido a que la causa puede ser inmediata y directa,
o remota e indirecta, así como subyacente a la asociación observada, lo que añade complejidad al estudio.
Un hecho llamativo dentro de los hallazgos micológicos es el aislamiento del Aspergillus niger en
dermatosis de la piel cabelluda con aspecto de tiña
capitis o seudo tiña amiantácea, con grandes costras untuosas. Este es un hongo oportunista y solo
patógeno en pacientes con inmunodepresión. Se
encuentra presente en los desechos sólidos generalmente orgánicos, como lechuga, tomate, acelga,
granos en descomposición, heno, también en el suelo, pintura, zonas de humedad etc. Queda a seguir
observando el probable papel patogénico de este
moho en las dermatosis señaladas.
Deben ser replanteadas las metodologías de atención del Sistema Público de Salud, relativos a la
prevención, educación, atención focalizada, para
poblaciones altamente vulnerables como ésta, y la
necesidad de inclusión en la cobertura, de las especialidades médicas, como la Dermatología.
A través de la investigación se buscó determinar las
causas principales de la prevalencia de enfermedades
dermatológicas en la población infantil, encontrando
que los factores socioeconómicos, ambientales e higiénico-sanitarios ligados a la exposición a residuos,
están altamente relacionados a la aparición de patologías dermatológicas, e influyen desfavorablemente
en la salud y calidad de vida de la comunidad. Los
resultados del presente estudio servirán para el diagnóstico, tratamiento como también, prevención de
estas dermatosis.
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Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Los impactos de la vivienda sobre la salud, dependen
no sólo de su ubicación, estructura y servicios, sino
también de cómo utilizan las personas la vivienda,
individual y colectivamente. Aunque cuentan con casas, muchas personas todavía residen en viviendas
edificadas con materiales inapropiados, construidas
de modo improvisado, carentes en muchos casos de
instalaciones sanitarias y del más elemental confort.
Estas viviendas rústicas son propicias para diversas
enfermedades, entre ellas dermatológicas. (Figura 5)
27
Liquen estriado. Estudio clínico y epidemiológico de 13 casos
en dos servicios de Dermatología del Paraguay. Periodo 2009-2012.
Lichen striatus. Epidemiological and clinical features of 13 cases in two services of Dermatology of Paraguay. Years 2009-2012.
Romina Acosta*, Silvia Mancia**, Arnaldo Aldama***, Lourdes Bolla****
*Residente de primer año de Dermatología. Servicio de Dermatología – Hospital Nacional de Itauguá. **Residente de primer año de Dermatología. Cátedra de Dermatología – Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas – UNA. ***Profesor adjunto de Dermatología. Cátedra
de Dermatología – Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas – UNA. Jefe de Servicio. Servicio de Dermatología – Hospital Nacional
de Itauguá.****Profesor Titular y Jefe de Cátedra de Dermatología. Cátedra de Dermatología – Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias
Médicas – UNA.
Resumen
Summary
Introducción: El liquen estriado es una dermatosis inflamatoria, de distribución lineal, generalmente unilateral y autolimitada, relativamente rara, que afecta
principalmente a niños, de etiología aún no aclarada.
Ante la carencia de una casuística nacional nos pareció interesante reportar la experiencia en dos Servicios de Dermatología del Paraguay y comparar con la
casuística descrita en la literatura.
Background: Lichen striatus is an inflammatory dermatosis, with linear distribution, usually unilateral
and self-limited, relatively rare, affecting mainly children, with etiology not yet clear. In the absence of a
national casuistry it seemed interesting to report our
experience in two dermatology services of Paraguay
and compare the casuistry described in the literature.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Material y método: Estudio retrospectivo, observacional, de corte transversal, de los casos diagnosticados en dos Servicios de Dermatología del Paraguay,
en el período comprendido entre los años 2009 - 2012.
28
Resultados: En el período mencionado en ambas instituciones se diagnosticaron 13 casos de liquen estriado, siendo 12 casos del sexo femenino. La edad
promedio fue de 8 años, con localización preferente
en miembros inferiores (9 casos). En 4 casos la lesión
era pruriginosa. Los pacientes contaban con el antecedente de atopia (2 casos) y el tratamiento más
utilizado fueron los corticoides tópicos de baja y mediana potencia. Se registraron 3 casos con lesiones
residuales hipopigmentadas.
Conclusión: El liquen estriado en nuestro medio es
una patología de rara presentación. Los datos observados en estos casos son superponibles a otras series más numerosas.
Palabras claves: liquen estriado, líneas de Blaschko,
lesiones lineales.
Methods: Retrospective, observational, cross-sectional study of cases observed in two Dermatology
Services of Paraguay, in the period between 2009 to
2012.
Results: In the period mentioned in both institutions
were diagnosed 13 cases of lichen striatus, where
12 cases were female. The average age was 8 years,
with preferential localization in the lower limbs (9 cases). In 4 cases the lesion was pruritic. Patients had a
history of atopy (2 cases) and the most widely used
treatment were topical low and medium power corticosteroids. There were 3 cases with residual hypopigmented lesions.
Conclusion: Lichen striatus in our environment is a
disease with an unusual presentation. The observed
data in these cases are comparable with other larger
series.
Keywords: lichen striatus, Blaschko lines, linear lesions
El liquen estriado o erupción cutánea inflamatoria adquirida lineal de Blaschko, es una dermatosis inflamatoria, de etiología desconocida que afecta principalmente a niños de 4 meses a 15 años (edad media de
aparición de 2 a 3 años), se presenta principalmente en
las extremidades, y predomina en el sexo femenino.1
En teoría, durante el desarrollo fetal temprano, un
clon aberrante de células epidérmicas producidas
por mutación somática, migra a lo largo de las líneas
de Blaschko. La exposición a un agente infeccioso
(virus), vacuna BCG u otro precipitante podría romper la tolerancia previa a la copia aberrante mediante
la inducción de un antígeno de membrana. El liquen
estriado puede representar una manifestación de la
predisposición atópica con las respuestas inmunes
anormales. Las observaciones sugieren que un agente infeccioso actúa como un disparador en individuos
genéticamente predispuestos.1
El diagnóstico se sospecha por la clínica, al observarse la erupción caracterizada por la aparición súbita de
pápulas rosadas, amarronadas o hipopigmentadas,
de superficie aplanada, frecuentemente escamosas,
de 1 a 3 mm de diámetro y con una configuración lineal, generalmente unilateral. Es raro que involucre
al tronco, cabeza o cuello. Pueden afectar al aparato
ungueal dando lugar a onicólisis, surcos, desgaste y
pérdida total de la uña.2
Su evolución suele ser autolimitada, desde algunos meses hasta 2 años, antes de sufrir una remisión espontánea, pudiendo dejar una hipopigmentación residual.2
Las características histológicas son variables, dependen del momento en que la biopsia se lleva a cabo y
diferentes áreas dentro de la misma lesión pueden tener imágenes diferentes. En general, hay una reacción
liquenoide con infiltrado de linfocitos e histiocitos, en
dermis superficial y profunda (periecrino). En la epidermis hay hallazgos semejantes al eccema y células
disqueratósicas. 1-3
Los diagnósticos diferenciales incluyen otras enfermedades inflamatorias que pueden asumir un patrón
lineal, como poroqueratosis lineal, psoriasis lineal, nevus epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL),
enfermedad de Darier lineal y enfermedad de injerto
contra huésped con trayecto lineal (EICH). Sin embargo el diagnóstico diferencial principal es el liquen plano
lineal.1,2 En 1990, Grosshans y Marot introdujeron el tér-
mino “blaschkitis del adulto” describiendo una erupción similar al liquen estriado que ocurre en el adulto,
con lesiones que predominan en el tronco pudiendo ser
múltiples y con características más eccematosas.2
Para el tratamiento de este transtorno autolimitado se
utilizan los corticoides tópicos pero pueden no ser necesarios adoptándose una conducta expectante. Hay
informes esporádicos de la eficacia de los inhibidores
de la calcineurina utilizados tópicamente.1,2-4
Objetivos
General: Conocer las características epidemiológicas
y clínicas del liquen estriado en dos Servicios de Dermatología del Paraguay.
Específicos: 1) Establecer las características epidemiológicas de la población en estudio. 2) Determinar
la frecuencia, características clínicas y asociación con
atopia. 3) Describir el manejo terapéutico que recibieron estos pacientes y su evolución.
Material y método
Diseño del estudio: Retrospectivo, observacional, de
corte transversal. El estudio se realizó en la Cátedra de
Dermatología del Hospital de Clínicas (HC), Facultad de
Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Asunción
(FCM-UNA) y en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional (HN) de Itauguá, ambos de Paraguay..
Población:
• De referencia: pacientes provenientes de
Asunción e Itaugua y sus áreas de influencia.
• De estudio: pacientes de ambos sexos y todas las edades que acudieron a la consulta en ambas
instituciones, en el período comprendido entre marzo
del 2009 a marzo del 2012.
Fuentes de información: historias clínicas de pacientes
con diagnóstico clínico de liquen estriado.
Criterios de inclusión: todos los pacientes con diagnóstico clínico de liquen estriado.
Criterios de exclusión: pacientes con diagnóstico clínico distinto al de liquen estriado.
Variables estudiadas: edad, sexo, motivo de consulta, características clínicas (lesión elemental, localización, distribución), asociación con atopia, tratamiento y evolución.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Introducción
29
Discusión
0,0 %
4,31 %
Resultados
• El número total de pacientes con liquen estriado
fue de 13 (6 en el HC y 7 en el HN) en los años que
duró el estudio. Considerando que en el HC se realizaron 11. 454 primeras consultas y en el HN 3.875,
estos casos representaron el 0.05% y el 0.13% respectivamente.
• El diagnóstico fue más frecuente en mujeres (12 casos/92%).
Mienmbros Superiores
Mienmbros Inferiores
Tronco
9,69 %
Fig. 1. Liquen estriado – Localización de lesiones.
Período 2009 – 2012.
• La edad promedio de presentación fue de 8 años,
con un rango que variaba entre los 11 meses a los 19
años de edad.
• Las lesiones elementales más frecuentes fueron las
pápulas violáceas o hipopigmentadas, agrupadas conformando placas, de distribución lineal. (12 casos/92%).
• En cuanto a síntomas acompañantes, el prurito fue
el rasgo sobresaliente (4 casos/31%).
El liquen estriado es una dermatosis adquirida poco
frecuente cuyo diagnóstico se basa fundamentalmente en la sospecha clínica. En ocasiones es difícil su diferenciación con otras dermatosis lineales,
pero es esencial a la hora de establecer el pronóstico de estos pacientes.4,5
Aunque puede aparecer a cualquier edad, se presenta principalmente en las dos primeras décadas
de la vida,6,7 como lo observado en nuestra serie en
la que todos los casos se presentaron en menores
de 20 años. En la serie más numerosa descrita hasta
la fecha, de 115 casos, el promedio de edad fue de
4.5 años. Dos de nuestros casos tenían alrededor del
año de vida, esto constituye un hecho infrecuente
pero citado en la literatura.8
En cuanto al sexo, las mujeres son las más frecuentemente afectadas en todas las estadísticas, en una
proporción que varía entre 2-3:1. 5-7
Fig. 2
Liquen estriado. Lesión eritematoviolácea lineal
localizada en miembro inferior.
• El tiempo de evolución de las lesiones osciló entre
15 días a 3 años, con una media de 11 meses.
En esta dermatosis, si bien la morfología de las lesiones es muy variable, predominan las pápulas
aisladas o agrupadas formando placas, adoptando
una distribución lineal en banda continua, o bien interrumpidas por zonas de piel aparentemente normal. La localización más frecuente es a nivel de extremidades superiores o inferiores, aunque pueden
presentarse, también con una distribución lineal, a
nivel del tórax, abdomen y cara o afectando total-
• Las localizaciones de las lesiones fueron: miembros
inferiores (9 casos/69%) y miembros superiores (4 casos/31%). (Figura 1)
• Las lesiones siguieron trayectos únicos en todos los
casos (Figuras 2 a 5).
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
• Referían antecedentes de atopia 2 pacientes (2 casos/15%)
30
Fig. 3
Liquen estriado en miembro inferior, localización
más frecuente en nuestra serie.
• Sólo en 2 casos se realizó el estudio histopatológico,
en ambos confirmando el diagnóstico. En algunos casos los padres no aceptaron la realización de la biopsia
al explicárseles la naturaleza de la enfermedad.
Fig. 5
Liquen estriado. Lesiones eritematosas, descamativas en algunas áreas, siguiendo trayecto lineal.
• En cuanto al tratamiento, 12 pacientes recibieron
corticoides tópicos de baja o mediana potencia. Además 2 pacientes utilizaron queratolíticos, casi todos
emolientes y un paciente no recibió tratamiento alguno (Tablas 1 y 2).
• Acudieron a sus controles regulares sólo 3 pacientes (3 casos/23%), presentando todos ellos buena
evolución de las lesiones con hipopigmentación en la
regresión (Figura 6).
Fig. 4
Liquen estriado en un lactante con lesión lineal en
la zona del tobillo.
Fig. 6
Liquen estriado. Hipopigmentación
residual.
mente a un hemicuerpo.8 Por lo general, la distribución es homolateral aunque se han descrito lesiones
múltiples o con distribución bilateral. Estos datos
son coincidentes con nuestra serie que presentó un
predominio de lesiones únicas en miembros inferiores, que seguían un trayecto lineal. En el estudio
de 115 pacientes con liquen estriado de la Universidad de Bologna - Italia, en 105 de ellos, las lesiones
eran pápulas agrupadas en una única banda lineal
o curva, continua o discontinua, siguiendo patrones
correspondientes a las líneas de Blaschko en casi la
totalidad de los casos.8 En otra serie de 18 casos de
liquen estriado en niños la localización predominante fue en miembros superiores (48%).7
No tuvimos en nuestra casuística pacientes con afectación ungueal, que si bien puede acompañar al proceso en forma de onicólisis o estriación longitudinal, son
muy poco frecuentes según lo menciona la literatura.4
A pesar de que la mayoría de los casos son asintomáticos, el prurito puede presentarse en algún caso
de forma leve. El tiempo de evolución de las lesiones es variable siendo, por lo general, inferior a los
2 años (5.4 meses en la serie más extensa).8 Estos
datos son coincidentes con nuestra serie en la cual
el prurito se presentó en 4 pacientes, y la media de
evolución de las lesiones fue de 11 meses.
Sólo el 15% de los pacientes estudiados, presentaba
antecedente de atopia, sin embargo según la literatura hasta el 80% de los casos refieren historia de atopia
como antecedente patológico personal o familiar.1-8
Esta diferencia podría deberse a que este dato no fue
consignado en todas las historias clínicas.
Aunque el liquen estriado se caracteriza por su histología variable, podría tener algunos rasgos constantes. Suele observarse un infiltrado inflamatorio
perivascular superficial linfohistiocitario y muy pocas veces se detectan células plasmáticas y eosinófilos. En la dermis papilar el infiltrado podría disponerse en banda y extenderse a la epidermis inferior que
exhibe alteración vacuolar de la capa basal y queratinocitos apoptóticos. En ocasiones se identifican
melanófagos. En la epidermis también se advierte
espongiosis y edema intracelular, a menudo acompañado de exocitosis linfocitaria y paraqueratosis
focal. El infiltrado inflamatorio de la dermis reticular
que rodea los folículos pilosos y glándulas ecrinas es
distintivo.3 El gran valor del estudio histopatológico
es el descartar otras patologías.
Realizar el diagnóstico diferencial del liquen estriado con otras dermatosis es fundamental. Debe realizarse de forma especial con el NEVIL que está formado por pápulas verrugosas agrupadas del color
de la piel, parduscas o pardo grisáceas que pueden
coalescer y formar placas papilomatosas bien delimitadas; suelen tener una configuración lineal en
especial las localizadas en las extremidades siguiendo las líneas de Blaschko.1 La evolución en el tiempo
y la anatomía patológica ayudan a diferenciarlo del
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Confidencialidad de datos: datos personales resguardados por las historias clínicas.
31
Sexo
Edad
(años)
Tiempo de
evolución
(meses)
Morfología de las lesiones
Localización
1
F
12
3
Placas eritematovioláceas
MS izquierdo
2
F
9
12
3
M
2
4
F
5
F
6
F
Tto recibido
Evolución
CT
Estacionario al
mes
Máculas hipopigmentadas MI izquierdo
Ninguno
No acude a
control
1
Pápulas color piel
MI derecho
CT + ac. salicílico
No acude a
control
19
2
Pápulas color piel
MS izquierdo
CT
No acude a
control
2
15 días
Pápulas color piel
MI izquierdo
CT
No acude a
control
MI derecho
CT + ac. salicílico
Lesiones residuales hipopigmentadas al mes
8
4
Placa hipopigmentada
bordes eritematovioláceos
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Tabla 2. Liquen estriado. Pacientes del Servicio de Dermatología – Hospital Nacional de Itauguá.
Período 2009 – 2012.
32
Sexo
Edad
(años)
Tiempo de
evolución
(meses)
1
F
<1
1
2
F
1.6
6
3
F
6
4
F
5
Morfología de las lesiones
Localización
Placa eritematosa lineal +
liquenificación
MS derecho
CT + emolientes
No acude a
control
MI izquierdo
Placas hipopigmentadas
lineales + fina descamación
CT + emolientes
Hipopigmentación residual a
los 4 meses
36
Placa hipopigmentada
lineal
MI derecho
CT + urea
No acude a
control
7
12
Placa hipopigmentada
lineal queratósica
MS izquierdo
CT + urea
No acude a
control
7
6
Placa hipopigmentada
lineal
MI izquierdo
F
CT + emolientes
+ clorfeniramina
VO
No acude a
control
6
F
11
4
MI derecho
Pápulas hipopigmentadas
confluyen formando placas
CT + emolientes
No acude a
control
7
F
19
12
Pápulas color piel conflueyen formando placas
CT + urea + emolientes
No acude a
control
MI izquierdo
Tto recibido
Evolución
F: femenino; M: masculino; MS: miembro superior; MI: miembro inferior; CT: corticoide tópico
liquen estriado. Hay que tener presente otras dermatosis lineales como el liquen plano lineal (algunos
autores consideran al liquen estriado como una variedad de ésta)2 siendo importante la presencia de
otras lesiones típicas de liquen plano, y que al involucionar dejan hiperpigmentación a diferencia del
liquen estriado que generalmente deja hipopigmentación. También la psoriasis lineal, poroqueratosis
lineal, larva migratoria cutánea, vitíligo lineal en su
fase hipopigmentada, excepcionalmente la enfermedad de Darier lineal y la hipomelanosis de Ito.1,2
En cuanto a la terapéutica doce pacientes de nuestro estudio recibieron corticoides tópicos de baja o
mediana potencia. En otras series la conducta prefe-
rente fue la expectante, considerando su evolución
autolimitada y la corticoterapia tópica fue utilizada sólo en un 31.3% de los casos.8 En tres pacientes
se comprobó la involución del cuadro al cabo de 1
mes de seguimiento, quedando lesiones residuales hipopigmentadas (Figura 6). Esta secuela fue la
preferentemente observada en otros estudios más
numerosos, en las que las lesiones hipopigmentadas
(28.57 a 50% de los casos) predominaron sobre las
hiperpigmentadas (3.8%).7,8
Conclusiones
• El liquen estriado es una patología poco frecuente
en nuestro medio, observada preferentemente en
niños y adolescentes, con predominio en el sexo femenino.
• Las características clínicas halladas son similares
a las descritas en la literatura: pápulas violáceas o
hipopigmentadas agrupadas formando placas, configurando trayectos lineales únicos y asientan generalmente en miembros inferiores.
• La mayoría de nuestros casos fueron tratados con
corticoides tópicos y el control evolutivo fue insuficiente, si bien la evolución fue favorable en los pocos casos con seguimiento clínico siendo la hipopigmentación residual el hallazgo principal evolutivo.
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2009; 20 (3): 121 – 124.
• Estos casos muestran un bajo porcentaje de relación con la atopía.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Tabla 1. Liquen estriado. Pacientes de la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas (F.C.M. - U.N.A.)
Período 2009 – 2012.
33
Naevoid basal cell carcinoma (Gorlin) syndrome.
Report of a family case.
Rosalva Riveros*, Romina Contreras*, Beatriz Di Martino**, Julio Recalde***, Mirtha Rodriguez ****, Oilda Knopfelmacher*****, Lourdes
Bolla*****
*Médico residente de Dermatología. **Dermatopatólogo. ***Cirujano Plástico. ****Profesor adjunto de Dermatología.
*****Profesor titular de Dermatología. Cátedra de Dermatología. Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional.
Asunción-Paraguay.
Resumen
Summary
El Síndrome de los carcinomas basocelulares nevoides o síndrome de Goltz-Gorlin es una genodermatosis causada por mutaciones germinales en la
línea del gen PATCH (OMIN 109400) y con una frecuencia estimada de 1 en 57.000, constituyendo el
0.4% de todos los Carcinomas Basocelulares (CBC).
La formación de queratoquistes y CBC continúa de
por vida. Limitar la exposición solar puede reducir la
formación de cánceres cutáneos. La terapéutica con
radiación debe ser evitada por la alta tasa de aparición de CBC en la zona irradiada.
Nevoid basal cell carcinoma syndrome or GorlinGoltz syndrome is a genodermatosis caused by germline mutations of the PTCH gene (OMIN 109400)
with an estimated frequency of 1 in 57.000 and represents 0.4% of all Basal Cell Carcinoma (BCC). The
formation of keratocysts and CBC continues throughout life. Limit sun exposure may reduce the formation of skin cancers. Radiation therapy should be
avoided by the high rate of occurrence of BCC in the
irradiated area.
Presentamos un caso familiar de madre e hija afectadas por múltiples CBC, senos palmares, la madre
con enucleación ocular por invasión tumoral.
Palabras Claves: Goltz Gorling, carcinoma basocelular,
síndrome de los carcinomas basocelulares nevoides.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
34
We present a familial case of mother and daughter
affected by multiple BCCs, palmar pits and the mother
with enucleation of the eye for tumor invasion.
Keywords: Goltz Gorlin syndrome, basal cell carcinoma, nevoid basal cell carcinoma syndrome.
Las genodermatosis con potencial maligno pueden
clasificarse en tres grupos:
1- Genodermatosis con predisposición a desarrollo
de cánceres específicos de la piel. Ejemplo: la epidermodisplasia verruciforme, enfermedad caracterizada por excesiva susceptibilidad a la infección
por Virus Papiloma Humano (VPH) y con potencial
de desarrollo de carcinomas epidermoides en zonas
de la piel expuestas a la luz.
El diagnóstico y tratamiento temprano de esta rara
genodermatosis es esencial.
Historia clínica de la madre
2- Genodermatosis con potencial de desarrollar tanto enfermedades malignas muco-cutáneas como
sistémicas. Ejemplo: El síndrome de los CBC nevoides, que se caracteriza por numerosos CBC y quistes
epidérmicos en la piel, queratoquistes odontogénicos mandibulares, senos o pits palmo-plantares, calcificaciones cerebrales, varias neoplasias y hamartomas (fibromas ováricos, meduloblastomas, quistes
linfomesentéricos, rabdomiomas fetales, etc.), estigmas malformativos (anomalías de costillas y vertebrales, anomalía de Sprengel macrocefalia, labio
hendido y/o hendidura palatina, defectos corticales
óseos) y otras lesiones.
3- Genodermatosis con potencial de desarrollo de
enfermedades malignas sistémicas y que presen-
Fig. 1. Madre: A. Múltiples tumoraciones ulceradas y con costras
hemáticas, en rostro. Cicatrices post-injerto. Globo ocular
izquierdo enucleado. B. Lesiones tumorales en tronco.
Mujer, 42 años, dedicada a los quehaceres domésticos,
procedente de medio rural del Paraguay.
Desde los 15 años de edad presenta pápulas en rostro
que aumentan progresivamente de tamaño y número,
extendiéndose a todo el cuerpo, algunas dolorosas y
sangrantes.
Hace 12 años pérdida de globo ocular izquierdo por invasión tumoral. Varias intervenciones quirúrgicas e injertos realizados en otro servicio.
Hace 2 meses remitida a nuestra Cátedra para tratamiento y en cuya nota de remisión indicaba que las tumoraciones extirpadas previamente eran CBC.
APP: Sin otra patología de base conocida.
APF: Cuatro hijos, dos varones, aparentemente sanos, y
dos mujeres con cuadro similar. Tres hermanas, ninguna
con cuadro similar.
Introducción
Algunas genodermatosis o enfermedades cutáneas
de origen genético, pueden tener alto potencial de
desarrollo de neoplasias malignas en piel y otros órganos. Se caracterizan por una corta esperanza de
vida y en algunas un alto grado de fotosensibilidad.
tan estigmas cutáneos. Ejemplo: el Sindrome de
Peutz-Jeghers, donde los lentigos periorales, orales,
palmo-plantares y menos frecuentes perioculares
en narinas y ano (que serían los estigmas cutáneos),
nos alertan sobre la probabilidad de desarrollar en
el 2 a 3 % de los pacientes, neoplasias malignas del
tubo digestivo y mama, y con menor frecuencia en
otras localizaciones.
Examen físico: Dermatosis constituida por múltiples
tumoraciones eritematovioláceas, con telangiectasias,
algunas pigmentadas, otras ulceradas y con costras hemáticas, bordes regulares, límites netos de 0.1 - 4 cm.
de diámetro. Afectan áreas foto-expuestas y no fotoexpuestas: cara, escote anterior y posterior, cuello, espalda. Múltiples cicatrices de injerto en rostro. Múltiples
cicatrices post-quirúrgicas en tórax (Figuras 1A y 1B). Senos palmares (Figura 2).
Diagnósticos clínicos presuntivos: Síndrome de los
carcinomas basocelulares nevoides (Goltz-Gorlin).
Fig. 2. Madre: Senos palmares.
Historia clínica de la hija
Adolescente, sexo femenino, 14 años de edad, estudiante, procede de medio urbano del Paraguay.
Desde los 5 años de edad lesiones papulosas alrededor de ojos y mejillas, aumentan progresivamente
de tamaño y número. Lesiones similares en cuello,
tronco y brazos. Sometida a cirugía de resección de
algunas lesiones en otro centro, no adjunta informe
de histopatología.
APP: Sin otra patología de base conocida.
APF: Madre con cuadro similar. Dos hermanos (uno
mayor y otro menor que la paciente) aparentemente sanos y una hermana menor que la paciente con
cuadro similar.
Examen físico:
Dermatosis constituida por múltiples pápulas y máculas pigmentadas, bordes regulares, límites netos,
superficie lisa de 0.1 – 0,9 cm. de diámetro. Afectan
párpados superiores e inferiores, región frontal, ala
nasal derecha, cuello regiones laterales y posterior,
escote, espalda y abdomen (Figuras 3A, 3B y 3C)
Diagnósticos clínicos presuntivos: Síndrome de los
carcinomas basocelulares nevoides (Goltz-Gorlin).
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Síndrome de los Carcinomas Basocelulares
Nevoides (Gorlin). Presentación de un Caso Familiar.
35
Comentarios
Se realiza extirpación quirúrgica de algunas lesiones e
Imiquimod tópico al 5%, 1 vez/día a ambas pacientes.
La madre recibe además varias sesiones de crioterapia, con buena evolución.
El Síndrome de los carcinomas basocelulares nevoides (SNBC) o síndrome de Goltz-Gorlin, es un desorden autosómico dominante, de alta penetrancia
(97%) y expresividad variable, caracterizado por una
predisposición cancerígena y múltiples defectos del
desarrollo (grupo de las displasias ectodérmicas).
Reportado por primera vez, en 1894 por Jarisch y
White, y descrito posteriormente, entre 1950 y 1960
por Gorlin y Goltz, es una genodermatosis causada
por mutaciones en la línea germinal del gen PTCH
(cromosomas 9,q22.3 y q31 y 1, p32, donde se ha
descrito un gen supresor tumoral). Se caracteriza
por numerosos CBC, quistes epidérmicos, queratoquistes odontogénicos, senos palmo-plantares, calcificaciones cerebrales y varias neoplasias, hamartomas y estigmas malformativos.1
Auxiliares del diagnóstico:
• Madre: Resto de parámetros dentro de rango. Rx.
de Tórax y Ortopantomografía: normales. Estudios
pendientes: TAC de cráneo y ecografía abdominal.
Fig. 3. Hija: A. Múltiples pápulas pigmentadas en cara. B. Lesiones similares en escote anterior. C. Cuello
• Hija: Se solicitan Rx. de Tórax, ortopantomografía,
TAC de cráneo y ecografía abdominal.
Anatomía Patológica:
• Madre:
Se extirpan 2 lesiones y ambas corresponden a CBC
sólidos con áreas adenoides infiltrantes hasta dermis reticular media. Márgenes quirúrgicos libres en
ambas. (Figura 4)
• Hija:
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Fig. 4. Madre: Histopatología. CBC sólido, con pequeñas áreas
adenoides, pigmentado.
36
En 2 lesiones de piel palpebral inferior lado derecho,
extirpadas por shaving, se constatan CBC sólidos
con áreas adenoides infiltrantes hasta dermis reticular media. Márgenes quirúrgicos comprometidos
en ambos casos (Figura 5B). En otras 3 lesiones de
piel palpebral inferior lado izquierdo, extirpadas por
shaving, dos corresponden a tricoepiteliomas. (Figura 5A) y una a CBC sólido que infiltra hasta dermis
reticular media con margenes comprometidos.
En todos los CBC de ambas pacientes: ausencia de
diferenciación escamosa, invasión perineural, linfovascular o ulceración.
Diagnóstico Final:
Síndrome de los Carcinomas Basocelulares Nevoides (Goltz-Gorlin) en ambas pacientes.
A
B
Fig. 5. Hija. Histopatología. A. Tricopitelioma en párpado inferior
izquierdo. B. CBC sólido, con extensas áreas adenoides en párpado inferior derecho.
Constituye el 0.4% de todos los CBC y se estima una
frecuencia de 1 de 57,000 – 114,000. En varones suele ser letal. 90% de casos se presentan en mujeres.2
La clínica es variable. Las manifestaciones más frecuentes son los queratoquistes odontogénicos y los
CBC, pero solo algunos de éstos se vuelven agresivos. Los pits palmo-plantares es la segunda manifestación cutánea más prevalente en pacientes con
SNBC. Se trata de pequeños defectos en el estrato
córneo que se manifiestan por pequeñas zonas puntiformes hiperqueratósicas, simétricos en 65-80%.
Son lesiones benignas que no requieren tratamiento salvo que sean sintomáticas. 3,4
En la cabeza se presenta macrocefalia (más de 60 cm.
en adultos) en el 50% y prognatismo mandibular (45%).
Los CBC se presentan en el 100% de los casos, aparecen desde los 2 años, proliferan desde la pubertad
hasta 35 años, son de pocos a cientos, de tamaño
variable. Ocasionalmente confundidos con acrocordones o nevus, asientan, predominantemente en
cara, espalda y porción superior del tronco. La radioterapia se describe como causa de proliferación.
Los quistes de millium, se observan entre 35-50%
pudiendo ser pequeños y grandes en miembros y
tronco, 40% son múltiples en párpados.
Los queratoquistes odontogénicos se describen en el
65% de los casos, por lo general múltiples (1-30), en
maxilar superior e inferior, aparecen en mayores de7
años; meduloblastoma (5%) dentro de los 2 primeros
años y fibromas cardiacos (3%) desde el nacimiento
hasta los 60 años y ováricos bilaterales (25%).1, 3
Los exámenes cráneo-encefálicos de los pacientes
se realizan para descartar calcificaciones ectópicas
y tumores intracraneanos, ya que en 70 a 85% de los
casos de SNBC hay calcificación lamelar de la hoz del
cerebro, en 60-80% del diafragma selar, en 20-40%
de la tienda del cerebelo y en 20% del ligamento petroclinoide. Estas calcificaciones no acostumbran a
causar síntomas mas corroboran el diagnóstico.5, 6, 7
Los Criterios Diagnósticos del SNBC son:
Mayores:
1. Más de 2 CBC o uno que se haya presentado en un
paciente <20 años de edad.
2. Queratoquistes.
3. Tres o más pits palmares.
4. Calcificación bilaminar de la hoz del cerebro.
5. Costillas dobladas, bífidas o fusionadas.
6. Familiar de primer grado con SNBC.
Menores:
1. Macrocefalia (ajustar a la altura).
2. Prominencia frontal, labio leporino o paladar hendido, hipertelorismo.
3. Deformidad de Sprengel, pectus, sindactilia de dígitos.
4. Puente de la silla turca, hemivértebra, radiotransparencias en forma de llama.
5. Fibroma ovárico.
6. Meduloblastoma.
El diagnóstico se realiza con 2 criterios mayores o
con 1 criterio mayor y 2 menores 2.
La madre cumplía 3 criterios mayores (1, 3 y 6) y la
hija 2 criterios mayores (1 y 6), por lo que ambas
cumplen los requisitos para ser diagnosticadas de
SNBC.
En el manejo de los CBC en pacientes con SNBC es
fundamental el diagnóstico precoz y las revisiones
periódicas.
El tratamiento puede realizarse con métodos quirúrgicos y no quirúrgicos.8, 9
Se han utilizado cirugía, curetaje, electrocoagulación, cirugía micrográfica de Mohs, laserterapia,
5-fluorouracilo, imiquimod, terapia fotodinámica y
radioterapia.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Tratamiento
37
Siempre debemos utilizar el método que cause la mínima morbilidad debido a la multiplicidad de las lesiones. La exéresis quirúrgica es una de las principales
opciones terapéuticas de estos tumores.1, 3, 8, 9 Otro de
los tratamientos de elección en CBC de tipo superficial o multicéntrico es el empleo de imiquimod al 5%
de forma tópica. El tratamiento preventivo se puede
realizar con retinoides orales (acitretín) en pacientes
con alto número de CBC. La medida preventiva fundamental, de cualquier manera en estos pacientes, es
evitar la exposición a la luz solar, a la radiación ultravioleta y utilizar fotoprotectores adecuados, además
tener en cuenta el Consejo genético.3, 8, 9
Interés del Caso
Genodermatosis muy rara, hasta la fecha se han descrito menos de 200 casos (186 en la base de datos
NIH pubmed).
El 50% de la descendencia de un paciente con SNBC
desarrollará la enfermedad, por lo que es importante el asesoramiento genético.
En el manejo de los CBC en pacientes con SNBC es
fundamental el diagnóstico precoz y las revisiones
periódicas.
Se requieren múltiples tratamientos y es por esto
que debemos implicar al paciente y consensuar el
tratamiento más adecuado.
También es indispensable el conocimiento de todas
las anomalías que se presentan en esta entidad para
poder realizar un diagnóstico precoz y un seguimiento adecuado.
Bibliografía
1. Agurto J, Mardones M, Núñez C. Síndrome de Gorlin-Goltz:
a propósito de un caso clínico. Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza
Cuello 2004; 64: 230-6.
2. De Domingo B, González F, Lorenzo P. Síndrome de Golin. Arch
Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 321-4.
3. López Estabaranz J. Síndrome de Gorlin-Goltz: serie de 7 casos.
Rev Esp Cir Oral Maxilofac 2009; 31(5): 316-8.
4. Yi-Fang Z, Jin-Xiong W, Shi-Ping W. Treatment of odontogenic
keratocyst: A follow up of 255 Chinese patients. Oral Maxillofac
J 2002; 94: 151-6.
5. Safronova M, Arantes M, Lima I, Domingues S, Almeida M, Moniz P. Síndrome de Gorlin-Goltz – revisão das características. Acta
Med Port 2010; 23(6): 1119-26.
Historia Clínica
Mujer, de 29 años, procedente de Luque, ama de
casa, casada, consulta por lesión en zona nasal. La
lesión tiene 5 días de evolución, dolorosa, empeora
con los días. Trata con mentol presentando luego
una secreción acuosa. Niega lesiones en mucosas y
en otras zonas de piel.
Como antecedente refiere estar en periodo de lactancia materna hace 6 meses.
Al examen dermatológico se evidencia una dermatosis situada en el reborde de la fosa nasal derecha
y tabique, formando una placa eritematosa cubierta
por costras melicéricas con edema y eritema en mucosa adyacente. (Figura 1)
Se plantea el diagnóstico de impétigo y se inicia tratamiento sistémico con cefalexina 2g/día y mupirocina
tópica por 1 semana con lo que las costras desaparecen persistiendo una placa eritematosa. ( Figura 2)
Como la respuesta no es efectiva se realiza estudios
auxiliares para el diagnóstico: Micológico y Bacteriología (directo, Gram y cultivo).
Los resultados de micología y bacteriología fueron
todos negativos.
Se procedió a biopsia cutánea para anatomía patológica . (Figura 3 y 4)
¿Qué diagnóstico se plantearía ante tal situación?
Fig. 1
Fig. 2
Placa eritematosa con costras melicéricas
Persistencia de placa eritematosa luego del tratamiento con antibióticos.
Fig. 3
Fig. 4
Anatomía patológica. PAS. Hifas micóticas rodeando folículo piloso
Anatomía patológica. PAS. Hifas tabicadas
Asamblea General Ordinaria
Orden del día:
1. Lectura y consideración del balance y memoria
del ejercicio fenecido
2. Elección de 1 Presidente y 2 Secretarios de Asamblea
3. Elección del Presidente, Miembros de la Comisión Directiva, Síndicos titular y suplente y miembros titulares y suplentes del tribunal electoral.
4. Asuntos varios
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Olga María Aldama O.*, María Victoria Alvarenga de Morra.**, Julio Correa***, Gloria Mendoza****, Luis Celías*****
(*) Dermatóloga, (**) Dermatóloga – Directora General, (***) Dermatológo – Jefe de Servicio, (****) Dermopatóloga, (*****) Patólogo,
Unidad Dermatológica – Programa Nacional del Control de la Lepra - M. S. P. y B. S. – Paraguay. Olga María Aldama Olmedo
Dirección: C. A. López 215 C/ El Porvenir – Ypacaraí - Paraguay Telefax: 0982.255053 Email: [email protected]
6. Lo Muzio L, Nocini P, Bucci P, Pannone G, Consolo U, Procaccini M. Nevoid basal cell carcinoma syndrome. Clinical findings in
37 Italian affected individuals. Clin Genet 1999; 55: 34-40.
7. Ratcliffe J, Shanley S, Chenevix G. The diagnostic implication
of falcine calcification on plain skull radiographs of patients with
basal cell naevus syndrome and the incidence of falcine calcification in their relatives and two control groups. Br J Radiol 1995;
68: 361-8.
8. Tanabe R, Fujii K, Miyashita T, Uchikawa H, Endo M. Clinical
manifestations in 25 Japanese patients with Gorlin syndrome.
No ToHattatsu 2009; 41: 253-7.
9. Van der Geer S, Ostertag J, Krekels G. Treatment of basal cell
carcinomas in patients with nevoid basal cell carcinoma syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23: 308-13.
El Presidente de la Sociedad Paraguaya de Dermatología convoca a:
38
Caso para el Diagnóstico. Case for diagnosis.
Miércoles 5 de diciembre del 2012
Local: Salón Auditorio del Circulo
Paraguayo de Médicos
Primera convocatoria: 19:30 Hs.
Segunda convocatoria: 20:15 Hs.
Tu presencia es importante para decidir
el futuro.
39
Diagnóstico: GRANULOMA DERMATOFITICO DE MAJOCCHI
Con este resultado se inicia tratamiento con fluconazol 50 mg/día por una semana y continuamos luego
con pulsos de 150 mg por semana hasta resolución
total de la lesión.
Comentarios
El granuloma tricofítico o dermatofítico fue descrito
en 1.883 por Doménico Majocchi por lo que se denominó granuloma de Majocchi. Se trata de una dermatofitosis profunda donde el hongo queratinofíIico
invade la dermis y el tejido celular subcutáneo, favorecido por ciertas condiciones no fisiólogicas de la
piel (traumas, corticoterapia). 1
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Esta entidad tiene como agente etiológico mas frecuente al Trichophyton rubrum en el 50% de los casos,
tanto en pacientes sanos como inmunocomprometidos; aunque el caso original fue por T. violaceum.
Pueden producirse además por T. mentagrophytes,
M. canis, M. gypseum entre otros. 1,2
40
Es una enfermedad cosmopolita, que afecta mas
frecuentemente a mujeres entre 20 y 35 años debido a la costumbre del rasurado de piernas, con una
frecuencia 3:1 con respecto a los varones. Si lo diagnosticamos en hombres se debe sospechar diabetes
o algún estado de inmunosupresión. Es rara en cara y
tronco. 1,3,4 Siempre descartar uso crónico de esteroides tópicos. En nuestro caso creemos que el estado
inmune debilitado post-parto y por lactancia favoreció la infección.
Clínicamente se presenta como lesiones aisladas o
múltiples, en forma de placas, nódulos, papulopústulas o queloides. 4
El diagnóstico se realiza a través del examen directo con
hidróxido de potasio donde se ven los filamentos tabicados y el cultivo que define la especie. 2 En algunos casos, como en éste, por la ubicación profunda del hongo
en la piel el estudio micológico puede ser negativo en
cuyo caso el examen histopatológico es fundamental.
La histología confirma el diagnóstico observándose
la invasión profunda de la dermis por las estructuras
dermatofíticas en forma de filamentos o esporas. Se
recomienda tinción de PAS o Grocott. 5
El tratamiento se realiza con antimicóticos sistémicos: Griseofulvina 0.5-1g/día, ketoconazol 200mg/día,
itraconazol 200 mg/día por 30 a 90 días, fluconazol
50 mg/día. Los mismos también pueden ser utilizados
en pulsos. 1,4 La terbinafina puede ser útil ya que se
puede utilizar en niños y adultos a dosis de 250 mg/
día por 30 días. Algunos autores preconizan además
combinar con tratamiento quirúrgico. 1
Bibliografía
1. Bonifaz A, Tirado-Sanchez A, Ponce R. Granuloma de Majocchi.
Gac Méd Méx 2008;144(5):427-432.
2. Arenas Guzman R. Micología Médica Ilustrada. 1° Edición. Mexico: Nueva Editorial Interamericana ; 1993:67.
3. Magaña – Lozano M, Bonifaz A. Granuloma Dermatofítico. Dermatol Rev Mex 1988;32:27-33.
4. Coelho Weber S, Diniz L, Sousa Filho J, Castro M. Caso para
diagnóstico. An. Bras. Dermatol. 2009; 84(1): 85-86.
5. Smith KJ, Neafie RC, Skelton HG, Barret TL, Graham JH, Lupton
GP. Majocchi s granuloma. J Cutan Pathol 1991;18:28-35
Como diagnósticos diferenciales debemos plantear a
las piodermitis, eritema nudoso en las formas nodulares, micobacteriosis atípica. 1 En nuestro medio no
debemos olvidar diferenciarla de la paracoccidioidomicosis y leishmaniasis en etapa mucocutánea.
Resumen
Presentamos el caso de una mujer en etapa de lactancia con una lesión en rostro cuyo diagnóstico inicial fue el de una piodermitis sin respuesta total a la
antibioticoterapia, por lo cual se plantearon otros
diagnósticos y se procedió a la realización de estudios complementarios.
18, 19 y 20 de setiembre de 2014
Hotel Crowne Plaza
El resultado de la anatomía patológica indica un
granuloma dermatofitico de Majocchi, entidad poco
frecuente, donde se produce invasión del dermatofito a zonas profundas de la piel en general a raíz de un
factor predisponente, ya sea traumático o estados
de inmunodepresión.
Palabras Claves: Granuloma Tricofítico, Granuloma
de Majocchi, Granuloma Dermatofítico.
Summary
We report the case of a lactating woman with a face
injury whose initial diagnosis was that of a pyoderma
without complete response to antibiotic therapy and
thus raised other diagnoses and proceeded to carry
out further studies.
The result indicates a granuloma dermatofitico Majocchi, rare entity, which occurs dermatophyte invasion
to deeper skin areas generally following a process favoring either traumatic or immunosuppressive states.
Keywords Granuloma Trichophyticus,
Granuloma, Granuloma Dermatofítico.
Majocchi
Presidente: Dra. Luz Flores de Lacarrubba
Cursos pre congreso
Vicepresidente: Dr. Arnaldo Aldama
Simposios
Secretario general: Dr. Antonio Guzmán
Sesiones especiales
Secretaría de finanzas: Dra. Graciela Gorostiaga
Talleres
Tesorería: Dra. Gertrudis Wiegert
Mesas de debate
Secretaría científica: Dra. Olga Gutiérrez,
Dra. Vania Diez Pérez
Conferencias magistrales
Secretaría de relaciones prensa y propaganda:
Dra. Victoria Rivelli, Dra. Judith Villalba
Minicasos
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Trabajos científicos en cartel
Informes:
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Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
La anatomía patológica informa gran cantidad de
elementos fúngicos en forma de hifas tabicadas en
infundíbulos y filamentos pilosos. Estas estructuras
en sectores se ven rodeadas por microabscesos de
neutrófilos.
41
El 2 de junio de 2012 en Resistencia – Chaco (Argentina) se realizoó la Reunión Argentino- Paraguaya de
Dermatología en el marco del XX Curso Dr. Manuel
M. Giménez.
La iniciativa fue del Dr. Manuel Fernando Giménez
que encabezó el Comité Organizador integrado también por los Doctores María Laura Molinari, María Estela Fiad, Baltazar Paniagua y Viviana Escobar Solari
y e el acompañamiento de los colegas de esa región
de la Argentina.
Una numerosa delegación paraguaya integrada por
miembros de la Sociedad Paraguaya de Dermatología
participó activamente del evento con conferencias,
trabajos científicos y presentación de casos clínicos.
El Prof. Dr. Miguel Allevato actual presidente de la Sociedad Argentina de Dermatología también fue un activo participante en las discusiones de los casos y dictó
la conferencia Matricectomia Química algunos de cuyos puntos resaltantes reproducimos en el anexo.
Uno de los puntos más emotivos fue el acto inaugural donde se rindió un merecido homenaje al ilustre
compatriota cuyo nombre lleva el curso. A continuación fragmentos de las palabras del Dr. Manuel Fernando Giménez hijo del homenajeado.
La realiza con fenol 70 – 80 % que produce necrosis
por coagulación. Otras posibilidades son el hidróxido
de sodio o nitrógeno liquido pero no lo utiliza.
Nació en Asunción del Paraguay el 5 de enero de 1918,
recibió de sus padres Manuel Giménez y Ernestina Uriarte a quienes idolatraba y admiraba, una profunda fé religiosa y una visión social de los problemas del hombre
aprendiendo a luchar desde muy joven por su patria, la
libertad y la dignidad del hombre. A los 16 años participó
de la movilización ciudadana que se sumó a las filas del
ejército paraguayo en la Guerra del Chaco.
Los pasos son: anestesia, uso del torniquete, retirada
del fragmento de la uña y la aplicación del químico con
un cotonete rotando en la zona de la matriz ungual.
El 29 de marzo de 1941 se recibe de Doctor en Medicina y Cirugía en la Facultad de Ciencias Médicas de la
Universidad Nacional de Asunción.
Realiza 3 aplicaciones de 30 segundos a 1 minuto. Entre las aplicaciones alcohol isopropilico.
Entre 1942 y 1943 realiza el Curso de Lepra del Departamento de Salud de los Estados Unidos del Brasil;
simultáneamente el Curso de Dermatología y Sifilografía en la Facultad de Medicina de Río de Janeiro y
posteriormente el Curso de Enfermedades Tropicales
en el Instituto Oswaldo Cruz.
El procedimiento, indicado en las onicocriptosis grado II y III tiene un índice de curacion de 90%.
El fenol debe ser conservado en recipientes bien cerrados.
A su regreso al Paraguay es nombrado Director de la
Colonia para enfermos de lepra ¨Santa Isabel¨, crea el
servicio de Enfermedades de la Piel del Barrio Obrero
de Asunción y asesora en Lepra a los principales Centros de Salud del Paraguay.
Por sus convicciones políticas, conoce el destierro en
1947, llega a Rosario Argentina a través de contactos
con el Profesor José María Fernández, donde fue recibido con la cordialidad, la amistad y las enseñanzas
de éste maestro argentino y sus entrañables discípulos, como l los Dres. Carboni, Compá, Mercau .
A fines de 1948 llegó al Chaco, Argentina, redefiniendo
el concepto de patria, fueron miles de paraguayos que
poblaron el nordeste argentino perseguidos por el dictador de turno. Recuerdo a mi padre en fechas cívicas
paraguayas dirigirse a sus compatriotas, revalorizando
sus vidas en el destierro decía: ¨no llegamos con las manos vacías, agricultores, artesanos y profesionales aportamos nuestra idoneidad y el deseo de trabajar por éste
país (Argentina), nuestras familias y la comunidad¨
Trabajó apasionadamente con vocación, con amor,
su esfuerzo individual sumado al de muchos otros,
se convirtió en un imponderable factor de cambio
para el mejoramiento de la sociedad en que vivimos.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
42
Apuntes de la conferencia Matricectomia Química – Dr. Miguel Allevato
Semblanza del Dr. Manuel
M. Gimenez
Grupo de concurrentes a la Jornada
En 1949 habilita el primer consultorio para enfermos
de lepra y el 12 de abril de 1952 se inaugura el Dispen-
sario de la Piel, hoy Centro Dermatológico que lleva
orgullosamente en su frontispicio su nombre. De su
trabajo tesonero, planificado, sin tregua frecuentemente contra los prejuicios de la época logró que
el Patronato del Enfermo de Lepra (P.E.L.) transformara la beneficencia en una tarea científica siendo
en muchas oportunidades el brazo ejecutor de las
políticas de educación sanitarias que emanaban del
Programa Provincial de Control de Lepra del que fue
su inspirador y jefe entre 1958 y 1970. Recordando a
Terragno quien expresa ¨ la transformación de una
sociedad no es labor para sectores ilustrados, es un
desafío para las fuerzas capaces de movilizar¨
Mi padre desde un comienzo comprendió que la ta-
rea no podía circunscribirse a las cuatro paredes de
un consultorio, inició el trabajo en terreno : visitas
domiciliarias, exámenes de contacto, y una titánica
tarea de educación sanitaria a todos los niveles, profesionales de la salud, educadores y comunidad en
general, labor que aún hoy es un ejemplo para imitar.
En 1963 logra la primera sala de internación para enfermos de Lepra en un Hospital general en la Provincia del Chaco. Desde aquel momento nada sería lo
mismo en materia de asistencia hospitalaria para el
hanseniano, representaba para el pueblo y gobierno
del Chaco, la demostración palmaria de la destrucción de un mito milenario a través del saber científico.
En 1970 es nombrado Director de Dermatología Sanitaria, hasta 1976 , donde es jubilado de oficio y la
dirección desaparece; continúa como director adhonoren del Centro Dermatológico hasta 1991.
Fundador y Presidente de la Sociedad Argentina de Leprología, y de otras sociedades científicas nacionales
e internacionales y fundador y por tres períodos presidente de la Asociación de Dermatología del Chaco.
Defensor de la Universidad como centro del pensamiento independiente fue prosecretario de la Junta
promotora de la Universidad Nacional del Nordeste.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Eventos
Reunión Argentino - Paraguaya de Dermatología
XX Curso Dr. Manuel M. Giménez
43
Profesor adjunto de la Cátedra de Dermatología de la Facultad de Medicina de la Universidad del Salvador cuando
ocupaba la titularidad el Profesor Dr. Luis María Baliña,
un alma gemela de mi padre, un hermano en el afecto.
Su concepción de la lucha por la salud era una interminable batalla por la libertad del hombre, para mantenerlo sano, socialmente libre y feliz.
Premio ¨Guillermo Basombrío¨ de la S.A.L. y ¨Padre
Fermín Arnaud¨ de la Academia Nacional de Medicina
de Buenos Aires. En ocasión de recibir el primero de
los premios expresó: ¨Todo premio es una meta y un
compromiso adquirido , como compromiso es nunca
olvidar que el conocimiento es un instrumento que
debe ser utilizado sin pausas y con alto contenido ético. Descansar es empezar a morir y es necesario vivir,
crear, trabajar y participar¨
Dr. Manuel Fernando Giménez
Finalmente la Reunión fue un magnifico intercambio de experiencias entre los colegas asistentes, mucho agradecemos los miembros de
la delegación paraguaya las atenciones recibidas y queda el desafío de volver a realizarla.
Dr. Silvio Alencar Marques
Curso organizado por la Cátedra de Dermatología del
Hospital de Clínicas los días 19 y 20 de julio de 2012,
contando como invitado especial con la presencia del
Prof. Dr. Silvio Alencar Marques de la Universidad de
Botucatu, Brasil.
El mismo dictó conferencias de actualización sobre
diversas patologías tropicales como histoplasmosis,
paracoccidioidomicosis, esporotricosis, onicomicosis, entre otras, donde no solo brindó su experiencia
sino además expuso sobre los últimos estudios y ensayos clínicos.
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Con respecto a un problema como la onicomicosis,
destacó la efectividad de los pulsos de itraconazol en
especial para los hongos filamentosos que aumenta
cuando se combina con una terapia tópica como el
uso de lacas. Destacó además que la micosis subcutánea es un terreno que debemos dominar, sobre el
desafío terapéutico constante que suponen los micetomas y sobre el aumento en el número de reportes
de las fusariosis y criptococcosis.
44
Durante la Jornada se llevó a cabo la presentación de
casos clínicos considerados problemas, donde con el
Prof Alencar comentó sobre la terapéutica más adecuada para cada caso.
En esta oportunidad pudimos acceder a una breve
charla con el mismo, donde le preguntamos acerca de
su visión sobre la dermatología y su situación actual.
El mismo nos refirió que le ha impresionado los avances de la especialidad en nuestro país, además de
valorar la iniciativa de realizar actividades de actualización con invitados extranjeros en la cual no solo se
exponen las propuestas a futuro sino también problemas terapéuticos realizando de esa manera una
actividad interactiva.
Mencionó que conoce la dermatología paraguaya
desde hace más de 10 años, y que hoy la misma se
encuentra más fuerte, valorando la publicación de la
Gaceta Dermatológica como un logro muy importante constituyendo un incentivo constante a la investigación y al estudio, además de mostrarse muy optimista con las innovaciones que se implementarán en
la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas
en su sede de San Lorenzo.
Apuntes de las conferencias del Dr. Silvio Alencar Marques
Esporotricosis:
Criptocosis
S. schenckii es un complejo de mas de 6 especies que
por biología molecular se pudo determinar (S. globosa universal, brasiliensis en Brasil, mexicana en Méjico
entre otros).Importante porque tendrían expresión
clínica y respuesta terapéutica diferentes.
Criptococosis neoformans también tiene sus variedades con serotipos diferentes.
Aplicar calor local en lesiones fijas favorece la curacion. El uso de itraconazol 200 a 400mg, anfotericina
en HIV (+) y terbinafina o anfotericina en el embarazo
son recursos terapéuticos importantes .
La criptocosis cutánea primaria puede verse en inmunodeprimidos o no y presenta un aspecto gelatinoso
a la palpación.
Cromomicosis
Hizo hincapié en la falta de apoyo estatal para proveer medicamentos de uso dermatológico tanto en
Brasil como en Paraguay y que esa es una materia
pendiente en cuanto a la Salud Pública. Destacó además la importancia de una mayor inversión en cuanto
a equipamientos de apoyo al residente como el acceso libre a revistas internacionales.
Fonsecaea pedrosoi complex por biología molecular
tiene algunas especies y es mas resistente al itraconazol. El cultivo deber ser en agar mycosel y alternativas terapéuticas son el itraconazol mas fluocitosina,
posaconazol. También itraconazol en pulsos (400mg/
día) 7 días cada mes mas nitrógeno.
Finalizamos la charla con un mensaje del Prof. Alencar dirigido a los residentes: “Quien hace dermatología , tiene una perspectiva amplia de trabajo, la misma es una especialidad en crecimiento y la demanda
de la población es cada vez mayor. A su vez es una
especialidad muy difícil que requiere de constante
estudio y actualización , contando con escasos ensayos clínicos en comparación con otras especialidades
por lo que la experiencia personal ocupa un lugar importante, sin olvidar nunca ubicarse en el contexto
socio-cultural del paciente.”
Para el directo los granos que se recogen de la superficie y para el cultivo mejor los granos profundos. En
Sabouraud y mycosel en 8 a 15 días crecen los actinomicetos y 15 a 30 los eumicetos. Para la histología Gram
es mejor para actinomicetos y plata para los eumicetos.
Dras Lourdes Rodriguez y Tatiana Moreno
Residentes del Hospital de Clínicas
Micetoma:
En cuanto al tratamiento en los actinomicetomas
amikasina 15mg/kg/día EV, en ciclos de 21 días por 1 a 5
ciclos mas sulfametoxazol – trimetroprim. Imepenen
(1.5g/dia por 3 semanas) con amikacina en nocardia.
En los eumicetomas; Madurella in vitro responde a
posaconazol y terbinafina pero también aunque en
menor intensidad a itraconazol o ketoconazol.
El 18% de los pacientes trasplantados con criptococosis tienen lesiones tipo celulitis .
Alternativas terapéuticas con fluconazol, itraconazol
y para los severos anfotericina B.
Paracoccidioidomicosis
El grupo Paracoccidioides por análisis molecular tendría 4 especies: PS1 (Resisitencia – Paraguay), PS2,
PS3 (Colombia)
La forma aguda compromete huesos largos hasta
enel 80% de los casos.
Casos relacionados a adalimumab. En Perú con HTLV
, 4,1% con HIV. Los casos relacionados a HIV en pacientes más jóvenes, 83% tienen menos de 200 cel.
CD4. Progresion rápida, multiples lesiones extrapulmonares y tendencia a recaídas.
El tratamiento de los casos leves a moderados: itraconazol, sulfas o ketoconazol . Voriconazol es otra
alternativa. Para prevenir la fibrosis pulmonar itraconazol mas pentoxifilina. En casos graves o asociados
a SIDA anfotericina B
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Jornada Avances en Dermatogía Tropical
45
Eventos en el recuerdo:
XIX RADLA
Galeria Comparada
Dra. Victoria Rivelli
Comité organizador de la XlX Radla encabezado por el Dr. Victor Caligaris.
También el Dr. Terencio de las Aguas
invitado especial
Liquen estriado
Isla de La Gomera - Canarias
Archivo del Hospital Nacional
XIX - RADLA 1998
Asunción - Paraguay
Líneas de Nazca - Perú
Liquen plano lineal
Primer Congreso Paraguayo de Dermatología
Realizado del 13 al 16 de octubre de 1995
con la presidencia del Dr. Arnaldo Aldama, contó con la asistencia de casi 500
congresistas incluyendo una numerosa
delegación argentina.
Archivo de la Dra. Rivelli
Momento social de los organizadores con los invitados especiales Dres.
Roberto Arenas (México), José Mássimo
(Argentina), Néstor Macedo (Uruguay),
Manuel Giménez (Argentina), Silvio Alencar (Brasil), Jorge Abulafia (Argentina),
Sebastian Sampaio (Brasil), Hugo Cabrera
(Argentina), Alberto Woscoff (Argentina), Clarisse Zaitz (Brasil), Margarita
Larralde (Argentina), Juan Honeyman
(Chile), Ramón Ruíz Maldonado (México), David Grinspan (Argentina)
Angioma en fresa
Archivo de la Dra. Mirtha Rodriguez
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Apertura del Congreso con las autoridades y el Dr. Roberto Arenas invitado
especial
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Sarna costrosa
Archivo del Hospital Nacional
Sequía en el Chaco
Cultural: Colaboración del Dr. Julio Correa
Campaña solar 2012
Imágenes
X Campaña de Prevención del Cáncer de Piel - 2012
Fecha
La Obrerita
Yo soy
13/10/12
Carmen Soler
Nuestro,
Dominga Villalba
Solamente un poco de carne encallecida
Nací en el surco
Y un gran amor alimentado
Donde mi madre sembraba
De tierra, de rocío,
La hamaca que me sirvió de cuna
De pájaros y espigas.
La trenzó la ausencia
Ahora,
Y la colgó el olvido.
Soy Dominga Villalba
Pablo, dicen, que se llamaba.
Obrera,
¡Nunca vino a verme!
Rebelde y combativa,
El camino de los pobres
Voz y puño en la lucha
Solamente el dolor la encuentra siempre.
Por el pan y por la tierra.
Papeles.
¡Así me hicieron!
Sellados de injusticia.
A golpes trabajaron
Fusiles,
Mi arcilla campesina
Cargados de ignominia.
Y ahora soy
Rancho, sembrados, esperanzas, ¡todo!
¡Fibra de acero!
16,23/10/12
22/10/12
25/10/12
29/10/12
29,30,31/10
1,2/11/12
Lugar
Pacientes
Cátedra de Dermatología - Facultad de Medicina - UNI.
Hospital Regional de Encarnación
Servicio de Dermatología Pediátrica Hospital de Niños de Acosta Ñu - San Lorenzo
Cátedra de Dermatología Facultad de Ciencias Médicas - UNA
140
187
25
55
Instituto del Cáncer - Areguá
Servicio de Dermatología del Hospital Central- IPS
Servicio de Dermatología del Hospital Nacional - Itauguá
50
250
707 Pacientes
Total:
Charla sobre educación solar en plena playa San José
(Encarnación)
47
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Gac. dermatol. (Asunción) Volumen 7 - Número 2
Pacientes esperando ser fichados (Itauguá)
Era ajeno.
Carmen Soler
Biografía
Nace en Asunción el 4 de agosto de 1924 y
muere en el exilio, en Buenos Aires el 19 de
noviembre de 1955. Dice Augusto Roa Bastos
“últimamente ha surgido entre los nuevos la
vigorosa personalidad de Carmen Soler. Ubicada en la línea social y popular inaugurada por
Julio Correa, Carmen Soler representa por pri-
mera vez en la poesía paraguaya la irrupción de la mujer como
poeta de combate. En sus poemas breves pero intensos, casi
todos ellos en el ritmo de romance, se combinan el acento popular con una rigurosa intuición poética, acaso bajo la influencia del cubano Nicolás Guillén, con quien se muestra emparentada espiritual e ideológicamente, más que formalmente”.
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Participantes de la jornada en un momento de esparcimiento
con la Dra. Adriana González coordinadora de la misma (Encarnación)
Gaceta Dermatológica
Órgano Ofical de la Sociedad Paraguaya de Dermatología
Gac. dermatol. Volumen 7 Número 1 Enero-Junio 2012
ISSN: 2304-2362