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Proteínas mortales: priones
Submitted by celius on 21 September 2010 Traducido por MariaRosa Quintero
Desde la epidemia de la enfermedad de las vacas locas en los años 80 y 90, y la aparición de su
equivalente humano, la variante de Creutzfeld-Jaco, se han llevado a cabo numerosas investigaciones
sobre los priones, el agente causante de estas enfermedades. Mico Tatalovic presenta una revisión de lo
que se sabe actualmente sobre estas proteínas.
Podría ser que una epidemia se encuentre actualmente acechando, esperando para tener lugar,
con millones de personas infectadas. No podemos prevenirla o curarla, ni siquiera diagnosticarla
hasta que los fatales síntomas finales aparecen. La enfermedad es la variante de la enfermedad
de Creutzfeld-Jacob (vECJ), una de las enfermedades llamadas encefalopatías espongiformes
transmisibles (EETs), las cuales son causadas por formas anormales de proteínas priónicas.
Algunos ejemplos de EETs son la vECJ, la tembladera ovina en ovejas, la encefalopatía
espongiforme bovina (EEB o síndrome de las vacas locas) en ganado vacuno y el kuru w1 en
humanos. Estas enfermedades generan grandes agujeros llenos de líquido en el tejido cerebral ya
que la acumulación de priones aberrantes provoca la muerte de las neuronas, las células
nerviosas. Estos agujeros son la característica que da nombre a estas enfermedades:
encefalopatías (enfermedades del cerebro) espongiformes (con apariencia de esponja).
Las EETs afectan al sistema nervioso central, y los síntomas incluyen problemas de
coordinación y equilibrio, temblores y espasmos incontrolables. En humanos, las EETs causan
además cambios de personalidad y depresión, y los enfermos padecen confusión, problemas de
memoria e insomnio. A medida que la enfermedad progresa, la mayoría de funciones mentales
se pierden, incluyendo el habla. Todas las EETs son fatales, y hasta ahora no se conoce ninguna
cura.
Los priones son proteínas específicas que se encuentran principalmente en el sistema nervioso,
donde, en su forma normal, pueden tener funciones importantes. Por ejemplo, estudios
realizados en proteínas de babosas marinas (Aplysia) sugieren que los priones juegan un papel
crucial en la formación de la memoria (Si et al., 2010). Los priones son formas anormales o
aberrantes de proteínas priónicas que fuerzan a las proteínas normales de su mismo tipo a
adoptar la estructura aberrante, permitiendo así su replicación dentro de la célula huésped. Este
proceso provoca un efecto dominó, en el cual un pequeño numero de priones aberrantes puede
afectar a muchos priones normales desencadenando finalmente la enfermedad.
Los priones son el único caso conocido de proteínas patogénicas (que causan enfermedades)
autoreplicativas, y pueden provocar enfermedades graves aunque parezcan ser únicamente
moléculas proteicas. Al contrario que las bacterias, los virus y otros patógenos conocidos, los
priones no contienen información codificada en ácidos nucleicos (ADN o ARN) sobre como
invadir y replicarse en el huésped. Existe todavía un velo de misterio al rededor de los priones y
como consiguen exactamente replicarse, cruzar la barrera hematoencefálica y la barrera entre
especies, es decir, infectar huéspedes de diferentes especies.
a)
b)
c)
d)
Què són els prions?
Es poden considerer vida?
Com es transmet aquesta malaltia?
Quin és el seu tractament?