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Perurena, J; Pitti, Y; Juárez, H.
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LINFANGIOMA QUÍSTICO ABDOMINAL. PRESENTACION
Y LITERATURA DE UN CASO
ABDOMINAL CYSTIC LYMPHANGIOMA. PRESENTATION
AND LITERATURE OF A CASE
Escrito tiene 973 palabras
Resumen 112 palabras
Abstract 118 palabras
Páginas de Escrito 5
Se incluiran Tres imágenes en el Escrito
Perurena, J; Pitti, Y; Juárez, H.
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Resumen:
Presentamos una paciente femenina de 24 años con historia de dolor abdominal, de
inicio súbito en flanco izquierdo del abdomen asociado a aumento progresivo de
volumen en esa region. En la tomografía se observó una imagen quística a nivel del
hipocondrio izquierdo. Se le realizó laparotomía exploratoria encontrándose masa
quística en región de mesogastrio en íntimo contacto con la curvatura mayor gastrica y
el colon transverso; cuyo diagnóstico histopatológico resultó un linfangioma quístico.
El linfagioma quístico es una neoplasia benigna de origen tanto congénito como
adquirido de curso asintomático,volviendose sintomático cuando comprime estructuras
adyacentes. Es un tumor que se debe tomar en cuenta al realizar el diagnóstico
diferencial de masas quísticas abdominales.
Palabras claves:
Abstract
We report a 24 year-old female patient with history of sudden abdominal pain in the left
flank associated with progressive increase in volume in this region. The CT scan
showed a cystic image at the left upper quadrant (hypocondrium). An exploratory
laparotomy was performed finding a cystic mass in the mesogastrium region closely in
contact with the gastric greater curvature and the transverse colon; which
histopathologic diagnosis resulted in cystic lymphangioma.
A cystic lymphangioma is a benign neoplasm of both congenital or acquired origin; its
course is asymptomatic and becomes symptomatic once adjacent structures are
compressed.
It is a tumor that must be taken into consideration whenever there is a need for
differential diagnosis of abdominal cystic masses.
.
Perurena, J; Pitti, Y; Juárez, H.
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Introducción:
Los linfangiomas quísticos son formaciones quísticas, por lo general multiloculares, de
superficie interna lisa endotelial y contenido líquido claro, quiloso e incluso
hemorrágico. Suele ser redondeado, único o múltiple. La localización abdominal se ha
descrito en menos 1% (1) de los linfangiomas quísticos y, de éstos, el 60 % se hallan en
intestino delgado. (2)
Presentamos el caso de una paciente con dolor abdominal y masa a nivel abdominal que
se caracterizó con aumento progresivo de volumen y cuya característica quística se
observó tanto en estudios imagenológicos como microscópicamente. Al encontrarnos
con éste caso; buscamos ilustrar más al lector sobre esta rara entidad.
Caso clínico
Paciente femenina de 24 años con historia de 3 días de evolución de dolor abdominal de
inicio súbito acompañado de aumento de volumen de rápida progresión, en
hipocondrio y flanco izquierdo, epigastrio y mesogastrio. Niega náuseas, vómitos,
fiebre ni otros síntomas asociados. Fue tratada ambulatoriamente con analgésicos vía
oral sin mejoría de su cuadro clínico
APP: negados
APNP: negados
AQx: ooforectomía derecha durante su infancia por masa ovárica.
Antecedentes Ginecoobstétricos: menarquía: 10 años; nuligesta
Traumas/ accidentes: negados
AHF: negados
IPAS: No conribuyente
Examen Físico:
PA: 100/70; FC: 76 x´; FR: 16 x´; Tº : 37.2ºC
Alerta, conciente, eupneica. Fascie dolorosa. Cuello sin masas ni adenopatías.
Cardiopulmonar estable.
Abdomen: ruidos hidroaéreos presentes; con cicatriz
quirúrgica paramediana derecha infraumbilical de 7 cm de longitud. Se observa
aumento de volumen a nivel de HCI, flanco izquierdo, mesogastrio. A la palpación
masa de bordes bien definidos de +/- 12 cm de diámetro con dolor intenso a la
palpación superficial, móvil.
Extremidades simétricas sin edema.
Laboratorios de ingreso:
Hb: 10.9 g/dl
Hcto: 34.7%
Leucocitos: 12,510 Neutrófilos: 78.2% Monocitos: 14.1% Linfocitos: 7%
Plaquetas: 238,000
Glucos: 90 mg/dl; Creatinina: 0.6 mg/dl; nitrógneo de urea: 9
Na: 139 mg/dl; K: 3.7 mg/dl; Cl: 102; Amilasa: 56; Bililirrubina total: 0.64 mg/dl;
Bilirrubina directa 0.26 m7dl; Bilirrubina indirecta: 0.4 mg/dl; transaminasa pirúvica: 8
U/L
TP: 13.8 seg (C=15.3 seg); TPT: 24.5 seg (C=30 seg)
Tomografía Computada de Abdomen y Pelvis:
A nivel del hipocondrio izquierdo se encuentra una colección líquida en íntima relación
con asa de yeyuno con rango de atenuación entre +10 a 13 UH y paredes que se
refuerzan con medio de contraste.
A la paciente se le dió manejo inicial con hidratación intravenosa; y se decidió llevar al
salón de operaciones 12 horas luego de su ingreso realizándose laparotomía
exploratoria. Durante se encontró una gran masa quística que se encontraba entre la
curvatura mayor del estómago y del colon transverso “ Ver Figura 1”
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Figura 1
Masa expuesta fuera de la cavida; se observa la curvatura mayor del estomago en el fondo de
la masa
Ante estos hallazgos se realizó liberación y excisión de dicha masa conservando la
integridad de sus paredes y de las estruturas adyacentes. “ Ver Figura 2 y 3”
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Figura 2
En ésta figura se observa la zona; luego de la resección de la masa. En la parte inferior
derecha se observa la curvatura mayor del estomago y en la parte superior el colon
transverso.
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Figura 3
Masa resecada con sus paredes conservadas midío aproximadamente 17 x 7 x 5
centímetros.
Se realizo hemostasia con electrocauterio y seda 3-0. Ella cursó con buena evolución
post-operatoria.
Toleró líquidos v.o. a las 24 horas post operatorias y se le dio egreso asintomática a las
72 horas post-operatorias.
El informe histopatológico reveló ser un linfangioma quístico
Discusión
El linfangioma es una malformación hamartomatosa del sistema linfático de carácter
benigno y generalmente de estructura quística. Existen tres tipos: simple, capilar y
quístico.(2) La cavidad quística de contenido puede ser: seroso, quiloso, sanguinolento
o purulento.
La etiología del linfangioma quístico es desconocida la teoría más aceptada consiste en
un secuestro de tejido linfático durante el desarrollo embrionario. Existen otras teorías
donde es secundaria a: traumas, radiación, obstrucción linfática, procesos
infalmatarios.(1,2)
La incidencia es de 1/12000 nacidos vivos. La presentación más común es a nivel de
cabeza y cuello (75%), axila (20%), otras partes abdominales (4-5%), en tanto que la
abdominal sólo se presenta en un 1% de los casos. La prevalencia es mayor en los
pacientes menores de dos años; sin embargo al avanzar la edad el número de casos
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intraperitoneales disminuye; lo que hace este reporte de caso especial. (3) En nuestro
caso la paciente tiene 24 años y su localizacion es intrabdominal conviritiendo este
reporte tan especial.
La literatura reporta que la mayoría de estos con curso clínico asintomático y las
manifestaciones se dan por el grado de afectación, compresión, desplazamiento y
distorsión de las estructuras anatómicamente vecinas; como ocurrió en nuestro caso.
Dentro de la evaluación inicial es imprescindible un estudio imagenológico completo
mediante ultrasonido (presencia de imágenes ecogénica y con septos), tomografía o
resonancia magnética en donde se muestra la presencia de imágenes quísticas con
septos. (4)
El diagnóstico diferencial del linfangioma quístico debe incluir otras lesiones como:
pseudoquistes, quistes dermoides, las duplicaciones intestinales, linfoceles o neoplasias
como mesoteliomas, tumores pancreáticos, lipomas, teratomas, leiomiosarcomas,
neurofibromas o liposarcomas.(5)
La excéresis completa del tumor elimina la posibilidad de recidivas. También en caso de
invasión a órganos se debe realizar resección en bloque para disminuir el riesgo de
recurrencias; como el caso de Jong y Woo (6) en donde se realizó pancreatectomía distal
y esplenectomía; por un linfangioma que apareció luego de gastrectomía subtotal. En
nuestra paciente no fue necesaria la resección en bloque por lo fácil que resultó su
disección, resultando en márgenes negativos. En el caso de pacientes con riesgo
quirúrgico elevado o difícil disección se prefiere la escleroterapia con alcoholes o
formol.
Histológicamente, el linfangioma se caracteriza por un endotelio con celulas epiteliales
planas y una pared que puede contener: tejido linfoide, pequeños espacios linfáticos,
músculo liso y células espumosas (7,8). Además, este revestimiento endotelial y el
estroma células, los estudios inmunohistoquímicos son positivos por: tinción de antifactor VIII y el anti-CD 31 (9,10). En nuestra pieza fue necesaria la utilización de la
inmunohistoquímica para realizar el diagnóstico diferencial.
La recurrencia puede ser de hasta 10% en caso de margenes positivos.(3) En el caso de
esta pacientes la reseccion fue total.
Conclusiones
El linfangioma quistico es una entidad que ocurre generalmente en edad pediatrica; sin
embargo, debemos tenerlo en cuenta pacientes adultos jóvenes en el diagnóstico
diferencial de masas abdominales.
Perurena, J; Pitti, Y; Juárez, H.
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willebrand factor. Mod Pathol 1994; 7: 82-90.
Ejemplo de la primera referencia: Jun Ch, Hyung Ch, Chong W, Eung J, Chul W, Ok P.
Huge cystic lymphangioma of the pancreas. Can J Surg. 2009 December; 52(6): E303–
E305.