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SUPERVIVENCIA EN TUMORES RAROS EN ASTURIAS 1987-1998 M. Margolles Martins y S. Mérida Fernández Antecedentes y/o objetivos: Uno de los objetivos de la Red REpIER es la búsqueda del conocimiento de las variables asociadas y la descripción de las enfermedades consideraras raras. Nuestro objetivo es intentar estimar las variables de supervivencia en los tumores raros diagnosticados en el Principado de Asturias entre los años 1987-1998. Métodos: Se calculan las funciones de supervivencia crudas y de las funciones de riesgo con el método de tablas de vida y el Kaplan-Meier en estimación puntual y de intervalo para cada localización topográfica de cada tumor y género. La información procede del Registro poblacional de Tumores y del Registro de Mortalidad del Principado de Asturias en el conjunto de tumores considerados raros (incidencia anual menor de 3 casos/100.000) diagnosticados entre enero 1987 y diciembre. Se han excluido los casos de tumores denominados only-BED. Se han calculado las funciones de supervivencia y los intervalos de confianza según Greenwood y de Gehan. Se han analizado las tablas de vida a uno, tres, cinco y diez años tras el diagnóstico. Resultados: En hombres, el tumor raro con una mayor supervivencia es el de testículo, seguido de los tumores de hipófisis y paratiroides, los de tiroides, y los tumores de mama, pene y glándulas salivales con supervivencia superior al 50% a 10 años. Los tumores raros que menor supervivencia tienen son los de vesícula, corazón, orofaringe y tráquea cuya supervivencia a 10 años es inferior siempre al 20%. En mujeres, el tumor raro con una mayor supervivencia a largo plazo es el de hipófisis, paratiroides, los de glándula parótida y la enfermedad de Hodgkin (superiores al 70% a los 10 años). Los que menor supervivencia generan en mujeres son los de otras glándulas salivales, senos piriformes, mesotelioma pleural, uréter, tráquea. En cuanto a la función de riesgo, estimador de tasa de incidencia en el período, es muy superior en el primer año, siendo considerablemente alto en hombres en tumores de corazón (tasas de 29 personas-día/10.000), vesícula y de tráquea (27). Por el contrario son las tasas muy bajas en tumores de testículo (2), mama en hombres, pene y ojo (con tasas inferiores a 4). En mujeres la función de riesgo es elevada el primer año en tumores de esófago (tasa de 33), orofaringe, tráquea, hipofaringe y mesotelioma pleural. Es muy baja la funciones de riesgo en tumores de ojo, enfermedad de Hodgkin (tasas <4 personas-día/10.000). Conclusiones: Con este estudio se ha logrado una aproximación hacia el conocimiento de la supervivencia de tumores raros que resulta útil para valorar su comportamiento y las actuaciones y prioridades en relación al tratamiento de los mismos, que hasta ahora por su escasa frecuencia estaban relativamente poco estudiados.
