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LIQUEN PLANO Liquen plano es una enfermedad dermatológica crónica relativamente común, a menudo afecta a la mucosa oral. El extraño nombre de la enfermedad fue provisto por el médico británico de Erasmus Wilson, quien lo describió por primera vez en 1869. Los líquenes son plantas primitivas compuestas por algas simbióticas y hongos. El término planus en latín significa "plano". Wilson, probablemente pensaba que las lesiones de la piel tenían una apariencia lo suficientemente similar a los líquenes que crecen sobre las rocas, para merecer esta designación. A pesar de que el término liquen plano sugiere una condición fúngica plana, la evidencia actual indica que se trata de un trastorno mucocutáneo mediado inmunológicamente. Una variedad de medicamentos pueden inducir lesiones que aparecen clínicamente idénticas a la forma idiopática de la condición; sin embargo, el término mucositis liquenoide (o dermatitis liquenoide, dependiendo del sitio en cuestión) es probablemente un nombre mejor para las alteraciones relacionadas con los medicamentos. Del mismo modo, material extraño que inadvertidamente se va incrustando en la encía puede provocar una respuesta del huésped que se denomina gingivitis liquenoide de cuerpo extraño. Los informes de infección por hepatitis C asociados al liquen plano aparecen de vez en cuando en la literatura, por lo general de los países mediterráneos, pero esto no parece ser una asociación significativa en los Estados Unidos o Gran Bretaña. Recientemente, estudios epidemiológicos cuidadosamente controlados no apoyan la asociación del liquen plano con infección por hepatitis C. Sin embargo, las influencias genéticas presumiblemente pueden influir en la expresión de liquen plano en poblaciones seleccionadas. La relación entre el estrés o la ansiedad para el desarrollo del liquen plano es objeto de controversia, y en la mayoría de casos citados parecen ser anecdóticos o por falta de controles adecuados. Aquellos estudios que utilizaron cuestionarios psicológicos a menudo encontraron un incremento en el nivel de ansiedad de estos pacientes; sin embargo muchos pacientes a los que se les ha dicho que presentan liquen plano están conscientes de que la ansiedad está asociada a este desorden. Si el conocimiento de esto puede influenciar en la forma en que contestaron el cuestionario psicológico es debatido. Un estudio intentó el uso de cuestionarios psicológicos para resolver esta duda. Los pacientes con liquen plano no tenían mayor grado de estrés en sus vidas en comparación con las parejas por edad y sexo en los pacientes de control. Podría ser que el estrés no influye en la patogénesis del liquen plano, sin embargo, una explicación alternativa podría ser que aquellos pacientes que tienen liquen plano simplemente responden de esta manera a los niveles de estrés que no inducen lesiones en otras personas. Características clínicas: La mayoría de los pacientes con liquen plano son adultos de mediana edad. Es raro que los niños se vean afectados. Las mujeres predominan en la mayoría de las series de los casos, por lo general en una proporción de 3:2 sobre los hombres. Aproximadamente 1% de la población puede tener liquen plano cutáneo. La prevalencia del liquen plano oral es de entre 0. 1% y el 2,2%. Las lesiones cutáneas de liquen plano han sido clásicamente descritas como pápulas poligonales, moradas y pruriginosas. Estas por lo general afectan a las superficies de flexión de las extremidades. Excoriaciones pueden no ser visibles a pesar del hecho que la lesión es pruriginosa, debido a que el paciente siente dolor cuando se rasca. Un examen cuidadoso de la superficie de las pápulas de la piel revela una fina red, de líneas blancas entrelazadas (estrías de Wickham). Otros sitios de implicación extraoral incluyen el glande del pene, la mucosa vulvar y las uñas. Básicamente hay dos formas de lesiones orales: reticular y erosiva. Liquen plano reticular: Liquen plano reticular es mucho más común que la forma erosiva, pero la forma erosiva predomina en varios estudios. Esto es probablemente debido al sesgo de referencia (ya que la forma erosiva es sintomática, y es por eso que el paciente en mayormente referido a un centro académico por una evaluación). La forma reticular usualmente no causa síntomas y afecta a la mucosa bucal posterior bilateral. Otras superficies de las mucosas orales también pueden estar implicadas al mismo tiempo, tales como el dorso y bordes laterales de la lengua, la encía, el paladar, y borde del bermellón. Liquen plano reticular se llama así debido a su patrón característico de líneas blancas entrelazadas (estrías de Wickham), sin embargo, las lesiones blancas pueden aparecer como pápulas en algunos casos, estas lesiones no suelen ser estáticas, pero aumentan y disminuyen durante semanas o meses. El patrón reticular puede no ser tan evidente en algunos sitios, tales como el dorso de lengua donde las lesiones aparecen más como placas queratósicas con atrofia de las papilas. En adición, mucoceles superficiales pueden desarrollar dentro de o a la par de, áreas mucosas que están involucradas con liquen plano. Liquen plano erosivo: Liquen plano erosivo, aunque no es tan común como la forma reticular es más significativa para el paciente debido a que las lesiones suelen ser sintomáticas. Clínicamente son zonas atróficas eritematosas con ulceración central de diversos grados. La periferia de las regiones atróficas es por lo general rodeada por finas estrías, blanco radiante. A veces, la atrofia y ulceración están confinadas a la mucosa gingival, produciendo el patrón de reacción llamada Gingivitis Descamativa. En tales casos, las muestras de biopsia deben ser obtenidas por estudios microscópicos de luz y de inmunofluorescencia perilesional del tejido penfigoide cicatricial, porque el pénfigo vulgar puede aparecer en una forma similar. Si el componente erosivo es severo, la separación epitelial del tejido conectivo subyacente puede ocurrir. Esto da como resultado la presentación relativamente rara del liquen plano ampollar. Diagnóstico: El diagnóstico del liquen plano reticular regularmente puede basarse únicamente en los hallazgos clínicos. El entrelazado de estrías blancas bilaterales en la mucosa bucal posterior es virtualmente patognómonico. Dificultades en el diagnóstico podrían surgir si hay candidiasis superpuesta en la lesión porque el organismo podría distorsionar el patrón reticular típico y característico del líquen plano. El líquen plano erosivo es a veces más difícil de diagnosticar (basados en los hallazgos clínicos únicamente) en comparación al líquen plano reticular. Si el típico estriado blanco y la mucosa eritematosa y atrófica están presentes en la periferia de áreas de ulceración bien demarcadas en la mucosa bucal posterior bilateralmente, entonces el diagnóstico podría darse sin necesidad de hallazgos histopatológicos. Sin embargo, una biopsia es frecuentemente necesaria para descartar cualquier otra lesión ulcerativa o erosiva, como el lupus eritematoso o estomatitis ulcerativa crónica. Especímenes de lesiones liquenoides erosivas aisladas, particularmente esas en paladar blando, en borde y vientre de lengua o en piso de boca, debe realizárseles una biopsia para descartar lesiones premalignas o malignas. Otra condición que podría verse como una lesión aislada de líquen plano, tanto clínica como histológicamente, es la reacción liquenoide a la amalgama dental. (Ver página 354; reacciones liquenoides.) Tratamiento y pronóstico: El líquen plano reticular es típicamente asintomático, y no necesita tratamiento. Ocasionalmente, los pacientes afectados pueden presentar una candidiasis sobrepuesta lo que los lleva a referir una sensación quemante en la mucosa oral. En este caso, se requiere terapia antifúngica. Algunos investigadores recomiendan reevaluaciones anuales de las lesiones reticulares de líquen plano. El líquen plano erosivo puede causar molestias debido a las áreas úlceradas en la boca. Como es una lesión de tipo inmune, se recomiendan los corticosteroides. Las lesiones responden positivamente al tratamiento sistémico de corticosteroides, pero usualmente no es necesario llegar a un tratamiento tan drástico. Un corticosteroide tópico fuerte (como fluocinonida, betametasona, clobatesol en gel) aplicado varias veces al día en las áreas más afectadas usualmente es suficiente para sanar en 1 o 2 semanas. Algunos investigadores han recomendado ungüentos compuestos de corticosteroides y base adhesiva de metilcelulosa, pero el paciente podría no sentirse complacido porque este material es difícil de aplicar. Se debe advertir al paciente que sin lugar a dudas, la lesión puede volver a aparecer, y que en estos casos, debe volver a aplicar los corticosteroides. Además, se debe tomar en cuenta la posibilidad de iatrogenia al causar candidiasis asociada al uso de corticosteroides. Aunque el uso de agentes como retinoides tópicos, tacrolimos, o ciclosporina se ha indicado en casos de liquen plano erosivo reincidente, los reportes acerca de su eficacia han sido contradictorios. Incluso, sus efectos adversos son significativos, y en el caso de la ciclosporina, el precio es limitante. Algunos investigadores sugieren que los pacientes con líquen plano erosivo se evalúen cada 3 a 6 meses, particularmente si las lesiones no son típicas. La cuestión en cuanto al potencial maligno del líquen plano, particularmente de su forma erosiva, aún no está resuelto. La mayoría de casos de transformación maligna están pobremente documentados. Algunos de estos casos pueden no haber sido verdadero líquen plano, sino más bien haber sido leucoplasias displásicas con infiltrado inflamatorio liquenoide secundario que simulaba ser líquen plano (“displasia liquenoide.”) Además, se puede argumentar que como tanto el liquen plano como el carcinoma de células escamosas no son raros o poco comunes, algunas personas pueden tener ambas lesiones simultáneamente, y estos procesos no estar relacionados entre sí. Por otra parte, los investigadores dicen que el epitelio atrófico del líquen plano puede ser más susceptible a la acción de carcinógenos, dando como resultado un riesgo elevado de transformación maligna. Un estudio examinó las características moleculares del líquen plano reticular clásico, comparando la pérdida de heterocigosidad en el supuesto gen supresor tumoral con lesiones de varios grados de displasia epitelial oral, carcinoma de células escamosas, mucosa oral normal y lesiones orales reactivas. El perfil molecular del líquen plano resulto ser similar a la mucosa oral y a las lesiones reactivas, lo cual provee menos soporte al concepto de que el líquen plano sea precanceroso. Otro estudio evaluó la taza de transformación maligna del líquen plano típico comparado con las “lesiones liquenoides.” Las lesiones liquenoides tenían algunas características de líquen plano, pero no eran totalmente representativas, ni clínica ni histológicamente, de esta enfermedad. Estos investigadores encontraron que no hay transformación en el líquen plano característico, aun cuando algunas lesiones liquenoides evolucionan a carcinomas de células escamosas. Para resolver esta cuestión, se necesitarían estudios clínicos prospectivos adicionales con criterios clínicos e histopatológicos estrictos para definir el líquen plano oral. Si existe potencial maligno, es bastante bajo. La mayoría de los casos reportados han sido de pacientes con la forma erosiva o la llamada forma de placa del líquen plano.