Histiocitosis de células de Langerhans

La histiocitosis de células de Langerhans (también conocida como enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, Histiocitosis X y enfermedad de Hand-Schüller-Christian) es una enfermedad rara que involucra la proliferación anormal de células de Langerhans, células anormales que provienen de la médula ósea y capaces de migrar desde la piel hasta los linfonodos. Clínicamente las manifestaciones pueden variar desde lesiones óseas aisladas hasta una enfermedad multisistémica. HCL es parte de un grupo de enfermedades sindromáticas llamadas histiocitosis, las cuales se caracterizan por la proliferación anormal de histiocitos (un antiguo término que hace alusión a las células dendríticas activadas y a los macrófagaos). Estas enfermedades se relacionan con otras formas de proliferación anormal de células blancas, tales como la leucemia y los linfomas. La enfermedad ha tenido muchos nombres incluyendo Hand-Schuller-Christian, Abt-Letterer-Siwe e Histiocitosis X, hasta que finalmente fue renombrada en 1985 por la sociedad de histiocitosis.Es un padecimiento de la niñez, no familiar y que no está restringido a alguna población. Clínicamente provoca diabetes insípida. Otras manifestaciones de esta enfermedad pueden ser exoftalmos, eccema o dermatitis eccematosa, otitis media e infecciones del sistema respiratorio alto. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo pueden estar crecidos.