Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A

La deficiencia de inmunoglobulina A (IgA) corresponde a las IDP (inmunodeficiencias primarias) más frecuentes. Posee una prevalencia de 1/200 a 1/1.000 en recién nacidos vivos y se puede dar en forma autosómica recesiva, dominante o esporádica. Se asocia con ciertos genes del CMH de Clase I, II y III, siendo los aplotipos más frecuentes HLA A1, B8, DR3, C2, C4A y la deleción de la 21 HO.La IgA (IgA 1 e IgA 2) posee las siguientes funciones: Forma parte del sistema inmunitario de mucosas y representa la primera línea de defensa: neutralización de patógenos aglutinación de antígenos facilita el clearence de los antígenos previene la penetración de los antígenosInduce Tolerancia por su función anti – inflamatoriaNo activa complementoActiva fagocitosis en los PMN Por consiguiente esta deficiencia conlleva a un deficiencia de IgA en mucosas, lo que facilita la absorción de diferentes antígenos, disminución del clearence de antígenos, aumento de la actividad inflamatoria e inducción de autoanticuerpos (anti IgA).El curso es habitualmente asintomático, siendo las patologías observadas: Infecciones recurrentes en las vías aéreas superiores por patógenos capsulados. Enfermedades autoinmunes (20% a 40 %): Lupus, Enfermedad Celíaca, Diabetes tipo I, Hipotiroidismo, etc. Atopía. Cáncer.