Enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangliónico es una enfermedad congénita consistente en la formación de un megacolon (sección colónica muy dilatada) debido a que al existir una sección agangliónica (sin células ganglionares) la motilidad es totalmente inadecuada o inexistente. Se produce entonces una obstrucción intestinal por encima de la sección agangliónica que dilata la luz colónica. Los pacientes son diagnosticados con la variante de segmento corto (S-HSRC), aproximadamente el 80% de los casos cuando el segmento agangliónico no se extiende más allá del colon sigmoide y con la variante de segmento largo (L-HSCR) cuando la aganglionosis se extiende próxima al colon sigmoide. También se pueden dar casos de aganglionosis total del colon o del intestino.Se conoce asimismo como síndrome de Hirschprung.