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XI CURSO NEUMOMADRID
AVA N C E S E N L A H I P E R T E N S I Ó N P U L M O N A R
Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP). Terapias
combinadas, septostomía, trasplante cardio-pulmonar
P. Morales Marín
Unidad de Trasplante Pulmonar. Hospital Universitario La Fe. Valencia
TRATAMIENTO COMBINADO
- ¿Cúando?: ¿Desde el principio? ¿De manera gradual tras observar la respuesta a un tratamiento único vasodilatador? Si el mecanismo de acción de los distintos grupos de fármacos (análogos de la prostaciclina, antagonistas de la endotelina, inhibidores
de la fosfodiesterasa) tienen diferente mecanismo de acción y actúan en diferentes frentes, sería una estrategia lógica, utilizarla
desde el principio. No hay acuerdo en la actualidad, faltan estudios multicéntricos sistematizados, prolongados y frena por otra
parte el elevado coste del tratamiento. La idea de ver cómo evoluciona el paciente con un tratamiento, de que siempre tenemos
otras bazas disponibles en caso de que no haya una evolución
favorable, de no prescribir toda la medicación de entrada y por
otra parte el elevado costo de estos tratamientos de dispensación
hospitalaria, frena la dispensación simultánea.
- ¿En qué clase funcional?: ¿Se comienza en la clase funcional II pensando en la reversibilidad de la alteración de la pared
vascular? Hoy en día las recomendaciones internacionales no aconsejan ni siquiera un único tratamiento (Symposium Mundial, Venecia 2003). El tratamiento combinado está circunscrito a la existencia de no mejoría o deterioro del paciente en clase funcional
III y IV.
Hoeper et al. en el artículo titulado: Goal-oriented treatment
and combination therapy for pulmonary arterial hypertension.
Eur Respir J 2005; 26: 858-63, indica que el tratamiento combinado puede mejorar la evolución en pacientes con HAP. Los pacientes que no alcanzaron una mejoría con monoterapia, recibieron tratamiento combinado de acuerdo con una estrategia: 1º Bosentán, 2º sildenafilo y 3º iloprost inhalado, continuando con
iloprost i.v. en caso de fracaso. El período analizado fue de tres
años (enero 2002 - diciembre 2004). 123 pacientes consecutivos
con HAP Criterios de inclusión: VO2 < 10,4 ml/min/kg; T.A. < 120
mmHg. Resultados: supervivencia a 1 año: 93%, 2 años: 83%, 3
años: 80%, superior a la del grupo histórico. Menor necesidad de
tratamiento i.v. y consideración de trasplante.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
En la clasificación del Symposium Internacional de Venecia
(2003) las terapias quirúrgicas (septostomía y trasplante) tienen
Correspondencia: P. Morales Marín. Unidad de Trasplante Pulmonar.
Hospital Universitario La Fe. Valencia
REV PATOL RESPIR 2006; 9(4): 201-202
un nivel de evidencia C, esto es, una evidencia obtenida por consenso de opinión de expertos y/o estudios pequeños, estudios retrospectivos o registros y, más concretamente, para el trasplante
pulmonar, una clase de recomendación I que significa únicamente la evidencia y/o acuerdo general de que un procedimiento diagnóstico o terapéutico dado es beneficioso, útil y eficaz.
Septostomía
Fundamento: los pacientes con HAP y foramen oval tenían
una mayor supervivencia. La creación de un cortocircuito derecha-izquierda podría descomprimir el ventrículo derecho y aumentar la precarga ventricular izquierda, con aumento del flujo
sanguíneo sistémico y del transporte de O2 a pesar de una desaturación.
Indicación: pacientes severamente sintomáticos (Clase funcional III/IV), que no responden al tratamiento médico, con historia de síncopes recurrentes y fracaso ventricular derecho refractario. La presión auricular-derecha media mayor de 20 mmHg,
el índice de resistencia vascular pulmonar > 55 U Wood/mm2 y
una predicción de supervivencia a 1 año < 40% son criterios indicativos. Con la septostomía puede conseguirse un aumento del
gasto cardíaco en 15-58% de los pacientes y mayor tolerancia al
ejercicio (P. marcha 6 min). La mortalidad de la técnica en manos
expertas es del 13% (5-50%) y tiene un carácter paliativo.
Trasplante
Es una alternativa terapéutica cuando el tratamiento médico
ha sido agotado y compromete la supervivencia del paciente. NO
en situación desesperada. La indicación correcta en cuanto al tiempo y al tipo de trasplante, el estado clínico del paciente en el momento del mismo, la edad y la optimización del tratamiento médico, son factores fundamentales en la supervivencia del paciente. En los pacientes con HAP no se dispone de ensayos clínicos
controlados por no ser éticos en ausencia de opciones terapéuticas alternativas. El tipo de trasplante: unipulmonar, bipulmonar,
cardiopulmonar.
Datos del registro internacional:
• Año 2002: 4,5%; año 1990: 17,2%
• 5.000 tx unipulmonares (HAP 1%)
• 8.000 tx bipulmonares (HAP 8%)
En España suponen alrededor de un 7%. Las indicaciones son:
HAP sin enfermedad congénita cardíaca. HAP secundaria a enfermedad congénita cardíaca (síndrome de Eisenmenger). Los tra201
tamientos vasodilatadores actuales han permitido considerar dicho tratamiento no como puente al trasplante sino como alternativa al mismo. En este sentido, los candidatos potenciales con diagnóstico de HAP idiopática severa, deben ser evaluados por un
centro con experiencia en tratamiento vasodilatador y paralelamente contactar con un centro de trasplante. En la HAP en pacientes con enfermedad congénita cardíaca (síndrome de Eisenmenger) los predictores de supervivencia son menos fiables y el
momento de inclusión para trasplante más difícil. El trasplante
pulmonar con corrección del defecto cardiaco o, mejor, el trasplante cardiopulmonar sería el más indicado.
Parámetros pronósticos en la HAP idiopática
1. Parámetros clínicos:
• Clasificación funcional New York Heart Association (NYHA)
• Clasificación funcional NYHA con tratamiento con epoprostenol
• Clínica de fracaso ventricular derecho
2.
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Capacidad para el ejercicio:
Prueba de marcha de 6 minutos
Prueba de marcha de 6 min con tratamiento vasodilatador
Consumo máximo de O2
3.
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Ecocardiografía:
Derrame pericárdico
Tamaño de la aurícula derecha
Índice de excentricidad ventricular izqdo.
Índice de Tei (ventricular dcho.)
4. Hemodinámica:
• Presión auricular-derecha
202
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PaP media
Gasto cardíaco
SvO2
Descenso de la resistencia vascular pulmonar < 30% tras 3
meses de tratamiento vasodilatador
5.
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Determinaciones analíticas:
Hiperuricemia, hiperbilirrubinemia, transaminasas
Péptido natriurético
Péptido natriurético tras 3 meses de tratamiento
Troponina
Norepinefrina plasmática
Endotelina-1 plasmática
Trasplante pulmonar en la HAP
6. Indicaciones generales:
Fallo de bomba
• Mala función ventricular derecha
• Bajo gasto cardíaco
• Síncopes repetidos
• Mantenimiento de clase funcional IV
7. Contraindicaciones generales:
• Ascitis, derrame pericárdico, derrame pleural, anasarca
• Insuficiencia cardiaca congestiva
Para finalizar, el abordaje terapéutico debe corresponder a
un trabajo en equipo entre las diferentes especialidades receptoras de pacientes con HAP: cardiología, neumología, medicina
interna, reumatología y UCI y un contacto estrecho con farmacia, hospital de día y, en los casos graves, con las unidades de
trasplante.
REVISTA DE PATOLOGÍA RESPIRATORIA VOL. 9 Nº 4 - OCTUBRE-DICIEMBRE 2006