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Diagnóstico a primera vista
Isabel Bielsa
Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona. España.
Caso clínico
Paciente mujer de 48 años, sin antecedentes patológicos
de interés, que tiene una historia de induración progresiva
de la piel del tronco y las cuatro extremidades de unos tres
años de evolución. Las lesiones se iniciaron en el tronco y de
forma lenta han ido involucrando la piel de las extremidades, desde la porción proximal hacia la distal, afectando los
dedos. No refiere fenómeno de Raynaud, ardor retrosternal
ni dificultad a la deglución; tampoco disnea ni otra sintomatología sistémica. En la exploración se objetivan numerosas
placas de piel lisa, brillante, endurecidas al tacto, que alternan con otras zonas deprimidas, atróficas y con alteraciones
de la pigmentación, que se extienden a prácticamente todo
el tegumento, con excepción de la cara (figs. 1 y 2). En la
biopsia de una zona de piel indurada se observa un aumento
de las fibras de colágeno en toda la dermis con desaparición
de los anejos y extensión de la esclerosis a los septos interlobulillares que aparecen engrosados sustituyendo al tejido
adiposo. En los análisis destaca una eosinofilia moderada sin
otra anomalía. En el estudio inmunológico, los ANA son positivos a un título bajo (1/160), siendo los ENA, anti-Scl-70 y
anticentrómero negativos.
Figura 1.
Figura 2.
Basándose en los datos clínicos y la iconografía, ¿por qué diagnóstico se inclinaría?
– Esclerodermia sistémica
Comentario
Aunque los cambios de la piel de esta paciente pueden ser muy
similares a los de una esclerodermia sistémica en su forma difusa, la ausencia de otras anomalías como la facies característica,
fenómeno de Raynaud, complicaciones viscerales y anticuerpos
específicos permite establecer el diagnóstico de morfea generalizada, también llamada subcutánea o profunda. Ésta se incluye
dentro del grupo de la esclerodermia localizada, que incluye un
número amplio de entidades en las que, a diferencia de lo que
ocurre en la esclerodermia sistémica, la esclerosis queda limitada a la piel y a los tejidos subyacentes como la grasa, la fascia,
el músculo y, a veces, el periostio. El término morfea generalizada hace referencia a la vasta extensión del trastorno fibroso
en esta entidad, que suele involucrar a casi todo el tegumento,
mientras que el término morfea profunda pretende describir,
de forma equivalente al uso del término LE profundo, que los
cambios microscópicos pueden asentar en el músculo superficial, la fascia, el tejido adiposo y la dermis más profunda.
En la clínica, el paciente desarrolla placas suavemente inflamadas, hiperpigmentadas, mal definidas, en unas zonas; en
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– Morfea en placas
– Morfea generalizada o profunda
otras, la piel se palpa engrosada y adherida a los planos profundos, fascia y músculo. Es más frecuente en las mujeres que en
los varones. El inicio de la esclerosis es gradual y relativamente
rápido; en general durante el período de unos meses. Los signos de inflamación aguda, como edema y eritema, suelen estar
ausentes. Como posible factor desencadenante se ha invocado
el ejercicio físico.
Para diferenciarla de la esclerodermia sistémica, estos pacientes aunque pueden desarrollar esclerosis de los dedos, no
suelen presentar ulceraciones, reabsorción de las falanges o
fenómeno de Raynaud, y la cara suele respetarse por lo que no
se ve la facies característica de la esclerodermia sistémica. Son
frecuentes las contracturas en flexión de las articulaciones, las
manifestaciones musculoarticualres, y se han documentado de
forma ocasional anomalías pulmonares, esofágicas o, incluso,
renales o cardíacas. Es usual detectar una eosinofilia periférica,
aumento de las gammaglobulinas o alteraciones inmunológicas
como la presencia de ANA, anti-ADN de cadena simple, hipocomplementemia o, incluso, anticuerpos antifosfolípidos. J
Diagnóstico:
Morfea generalizada o profunda
– Escleromixedema
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