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Volumen 29 Número 1
Enero-febrero, 2008
Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría
LILACS
SSALUD
Grupo II. Clasificación de Revistas Médicas
ARTEMISA, CENIDS
EBSCO (MedicLatina)
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx, www.artemisa.org.mx,
www.imbiomed.com.mx, www.actapediatrmex.entornomedico.org, www.intramed.net
ISSN 01862 391
Volumen 29 Número 1
Enero-febrero, 2008
Acta
Pediátrica
de México
Instituto Nacional de Pediatría
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Acta Pediátrica de México
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Dr. Fernando Villegas Álvarez
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Su publicación está incluida en el Directorio sobre Literatura Latinoamericana en Ciencias de la Salud (LILACS) y en la Secretaría de Salud
(SSALUD). Grupo II de la Clasificación de Revistas Médicas de la Coordinación de los Institutos Nacionales de Salud. Incluida en el disco
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sólo podrá hacerse previa autorización del editor en jefe. Toda correspondencia relacionada con el contenido y suscripciones deberá dirigirse
al editor en jefe. Av. Insurgentes Sur 3700-C, colonia Insurgentes Cuicuilco, 04530, México, DF.
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Acta Pediátrica
de México
Volumen 29, número 1, enero-febrero, 2008
CONTENIDO
Contents
EDITORIAL
1
Dr. Jorge Espino-Vela
EDITORIAL
1
Dr. Jorge Espino-Vela
ARTÍCULOS ORIGINALES
3
El papel del pediatra ante el síndrome de respiración bucal
Dr. Francisco Belmont-Laguna, Dra. Gabriela Godina-Hernández, Dra. Hilda Ceballos-Hernández
9
Quemaduras intencionales en pediatría. Un mecanismo poco considerado de maltrato físico
Dra. Corina Araceli García-Piña, Dr. Arturo LoredoAbdalá, Dr. Jorge Trejo-Hernández
16
Frecuencia en el consumo de medicamentos.
Falta de fórmulas pediátricas
QA Carmen Flores-Pérez, Biol. Janett Flores-Pérez,
Dr. Hugo Juárez-Olguín, Dra. Lina Marcela BarrancoGarduño
21
Hábitos de higiene bucal y su influencia sobre la
frecuencia de caries dental
Dra. Ma. Alejandra Soria-Hernández, Dra. Nelly
Molina-F, Dr. Raúl Rodríguez-P
ORIGINAL ARTICLES
3
The role of pediatricians in the mouth breathing
syndrome
Dr. Francisco Belmont-Laguna, Dra. Gabriela Godina-Hernández, Dra. Hilda Ceballos-Hernández
9
Intentional burns in children. An ignored child
abuse mechanism
Dra. Corina Araceli García-Piña, Dr. Arturo LoredoAbdalá, Dr. Jorge Trejo-Hernández
16
Frequency of drug consumption and lack of
pediatric formulations
QA Carmen Flores-Pérez, Biol. Janett Flores-Pérez,
Dr. Hugo Juárez-Olguín, Dra. Lina Marcela BarrancoGarduño
21
Oral hygienic habits and their influence on the
incidence of dental caries
Dra. Ma. Alejandra Soria-Hernández, Dra. Nelly
Molina-F, Dr. Raúl Rodríguez-P
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
25
Evolución de la nutriología pediátrica en México
Dr. Silvestre Frenk y Freund
31
Hiperplasia epitelial multifocal. Manifestaciones
bucales en niños. Revisión de la literatura
Dr. Eduardo de la Teja-Ángeles, Dra. Beatriz Martínez-Sandoval, Dr. Jorge Téllez-Rodríguez, Dra.
Lizbeth Fabiola Ramírez-Paredes, Dr. Américo
Durán-Gutiérrez, Dra. Antonia Cadena-Galdós †
REVIEW ARTICLES
25
Development of pediatric nutriology in Mexico
Dr. Silvestre Frenk y Freund
31
Multifocal epithelial hyperplasia. Oral manifestations in children. Review of the literature
Dr. Eduardo de la Teja-Ángeles, Dra. Beatriz Martínez-Sandoval, Dr. Jorge Téllez-Rodríguez, Dra.
Lizbeth Fabiola Ramírez-Paredes, Dr. Américo
Durán-Gutiérrez, Dra. Antonia Cadena-Galdós †
INFORME DE UN CASO INTERESANTE
36
Apendicitis neonatal complicada: informe de un
caso y revisión de la literatura
Dr. Ulises Alvarado-León, Dr. José Martín PalaciosAcosta, Dr. Eduardo Próspero Chávez-Enríquez, Dr.
Javier Realpozo-Galicia, Dra. Anel Guadarrama-Pérez
REPORT OF AN INTERESTING CASE
36
Complicated neonatal appendicitis. Report of a
case and review of the literature
Dr. Ulises Alvarado-León, Dr. José Martín PalaciosAcosta, Dr. Eduardo Próspero Chávez-Enríquez, Dr.
Javier Realpozo-García, Dra. Anel Guadarrama-Pérez
VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA
41
Defectos del tubo neural. Panorama epidemiológico en México (I de II)
Dr. Arturo Mancebo-Hernández, Dra. Aurora González-Rivera, Dra. Lidia Díaz-Omaña, Dra. Maribel
López-Alquicira, Dra. Wendy Domínguez-Viveros,
Dr. Alejandro Serrano-Sierra
EPIDEMIOLOGIC SURVEILLANCE
41
Neural tube defects. Epidemiologic situation in
Mexico (I of II)
Dr. Arturo Mancebo-Hernández, Dra. Aurora González-Rivera, Dra. Lidia Díaz-Omaña, Dra. Maribel
López-Alquicira, Dra. Wendy Domínguez-Viveros,
Dr. Alejandro Serrano-Sierra
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Índice
48
Información epidemiológica
Dra. Aurora González-Rivera, Dra. Wendy D. Domínguez-Viveros, Dra. Maribel López-Alquicira, Dr.
Alejandro Serrano-Sierra, Dra. Esther LombardoAburto, MSP María Esperanza Lucas-Reséndiz, Lic.
Esther Ortega-Martínez, Enf. Verónica Zamora, Enf.
Rosalba Marín-Ojeda
48
Epidemiologic information
Dra. Aurora González-Rivera, Dra. Wendy Domínguez-Viveros, Dra. Maribel López-Alquicira, Dr.
Alejandro Serrano-Sierra, Dra. Esther LombardoAburto, MSP María Esperanza Lucas-Reséndiz, Lic.
Esther Ortega-Martínez, Enf. Verónica Zamora, Enf.
Rosalba Marín-Ojeda
52
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
52
BIBLIOGRAPHIC REVIEW
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):1-2
Editorial
L
a función de los centros hospitalarios y más
señaladamente la de los institutos de salud
comprende tres aspectos: el asistencial, el de
la enseñanza y el de la investigación.
La asistencia y la enseñanza son actividades íntimamente unidas. Los médicos calificados por su
formación académica y su experiencia, estudian,
diagnostican y tratan a sus pacientes; los jóvenes
residentes reciben la enseñanza de los conocimientos
implícitos en esas actividades; adquieren los elementos para su formación, su preparación y eventualmente
constituirán las nuevas generaciones de médicos
capacitados.
La investigación es la actividad dirigida al descubrimiento de nuevos conocimientos, lo que debiera ser
inherente a la práctica de la medicina. Este aspecto no
parece haber sido atendido con un sentido de compromiso o de obligación por una proporción considerable
de los médicos. No se ha desarrollado la cultura de la
investigación y de la publicación en la medida que sería deseable o incluso necesario en nuestro medio. Sin
embargo, en muchos grandes centros de salud existen
los elementos y las condiciones y circunstancias para
lograrlo: los médicos, los pacientes, los residentes, el
archivo clínico, las computadoras, las bibliotecas. Por
otro lado están los problemas, los retos que plantean
las enfermedades y las incógnitas de diagnósticos
inciertos, del uso de nuevos tratamientos; de la fisonomía cambiante de algunos males. Todo esto requiere
estudio y análisis; pero, hecho importante, debe ser
escrito para tener difusión y ser fuente de referencia.
Cuando se ha decidido investigar y publicar, es
indispensable consultar libros y revistas de lo que se
ha escrito acerca del tema. En nuestro medio ocurre
que los escritos consultados se apoyan sobre todo
en bibliografía extranjera, con 90% o más de la citas;
La versión completa de este artículo también está disponible en
internet: www.actualizacionmedica.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
que en consecuencia las referencias nacionales sean
flagrante minoría. Hay ocasiones en que los artículos
no tienen una sola cita bibliográfica mexicana.
Este fenómeno induce las siguientes reflexiones:
1ª. Es lamentable que muchos de nuestros escritos
médicos tengan un sustrato en el que predominan las
referencias bibliográficas de otros países.
2ª. La explicación de lo anterior puede ser que muy
poco o nada se ha escrito en nuestro país sobre el
tema; si no es así, quienes escriben artículos médicos
desairan las publicaciones mexicanas y prefieren no
consultarlas, posiblemente porque piensan que no
son confiables.
3ª. Entonces, ¿qué enseñanza se da a través de lo
que se escribe, a nuestros residentes jóvenes? ¿Que
no hay literatura médica mexicana? ¿Que si la hay, no
merece ser tomada en cuenta? ¿Que nuestra educación
médica debe apoyarse en la experiencia de otros países
y muy poco en la nuestra?
Debe quedar claro que consultar y citar bibliografía
extranjera es legítimo e incluso necesario; pero ha de
ser para comparar experiencias y mostrar la calidad
de las nuestras.
LOS PACIENTES, LOS MÉDICOS, LOS RESIDENTES
Los grandes centros médicos y los institutos atienden
una población de enfermos que casi se puede considerar “cautiva”: se les estudia y se les vigila hasta que
curan o se les da seguimiento por años. Esta meritoria
actividad genera un abundante y valioso acervo cultural constituido de expedientes médicos que contienen
información clínica, de gabinete y de laboratorio, con
lo que se enriquecen continuamente los archivos clínicos. Paralelamente, cada departamento y cada servicio
de hospital forman a lo largo de los años su propio
archivo. Estos archivos deben explotarse, pues son un
reservorio de información con la experiencia del cuerpo médico y de enfermería. No obstante, hay motivo
para pensar que no ha sido aprovechado cabalmente;
1
Espino-Vela J
que no se le ha aprovechado para cumplir con una
de las metas de un centro de salud, que es proyectar,
difundir a la comunidad médica la labor que realiza
el nosocomio; señalar y compartir los avances de la
medicina en base a su experiencia médica.
Una de las formas de aprovechar el uso del gran
caudal de información de los archivos médicos es la
elaboración obligatoria de las tesis de los residentes,
asesorados por jefes de servicio y tutores. Estos trabajos deben ser la base para preparar artículos médicos
formales. Sin embargo, muchas de estas tesis sólo terminan como documentos que han servido de trámite
para obtener una constancia de especialista. Debiera
estar a cargo de los médicos, promover las tesis a la
categoría de artículos, inculcando a los residentes la
importancia de la cultura de la investigación y de la
publicación de sus estudios.
Una inquietud y un deseo que surgen de las reflexiones anteriores es la idea de que los médicos de
planta de los grandes centros hospitalarios deberían
tener nombramientos de tiempo completo, con salarios
decorosos; que no tuvieran que recurrir a la práctica
privada para cubrir sus necesidades. Esto redundaría
2
en los usuarios, ya que el médico haría el seguimiento
constante del paciente quien se convertiría en “su
paciente”, a la vez que éste, tendría la confianza y la
seguridad de estar en manos de “su médico”.
La utilidad más importante sería para la medicina de nuestro país. A través de las publicaciones
se conocen los avances, las técnicas innovadoras,
los tratamientos actualizados, la creatividad de la
comunidad médica. La destreza, la experiencia y la
capacidad del cuerpo médico que queda plasmada en
una publicación, sirve para dar a conocer al mundo la
buena práctica médica que se realiza en México.
Entendamos los médicos mexicanos que el reconocimiento de nuestra labor, de nuestros conocimientos,
de nuestra experiencia debe empezar por nosotros
mismos; que es imperativo no menospreciar el trabajo
de nuestros compatriotas, en cambio sí conocerlo, consultarlo y apoyar nuestras publicaciones en ellos, para
sustentar la base del reconocimiento internacional que
merece la medicina mexicana.
Dr. Jorge Espino-Vela
Editor en Jefe de Acta Pediátrica de México
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):3-8
Artículo original
El papel del pediatra ante el síndrome de respiración bucal
Dr. Francisco Belmont-Laguna,* Dra. Gabriela Godina-Hernández,** Dra. Hilda Ceballos-Hernández*
RESUMEN
Muchos estudios han demostrado que la respiración bucal debida a la obstrucción de las vías aéreas, puede tener influencia adversa en el
crecimiento y desarrollo dentofacial de los niños. Cualquier restricción al paso de aire a través de las vías aéreas superiores puede causar
obstrucción nasal, lo cual induce al paciente a respirar por la boca. La respiración bucal ocasiona varios cambios en la morfología facial y
dental. Los pediatras deben estar conscientes de estos problemas debidos a la respiración bucal ya que tienen un papel muy importante
en el diagnóstico, pues los signos y síntomas pueden ser reconocidos durante el examen clínico. El objetivo de este artículo es enfocar
la atención en el diagnóstico temprano y la prevención de estas patologías.
Palabras clave: Respiración bucal, obstrucción nasofaríngea, maloclusión, morfología dentofacial.
ABSTRACT
Many studies have shown how mouth-breathing caused by airway obstruction may have an impact on dentofacial growth and development
in children. Any restriction to the passage of air through the upper airways can cause nasal obstruction, which induces the patient to breath
through the mouth. Mouth breathing leads to several changes on dental and facial morphology. Pediatricians must be aware of the problems
related to mouth breathing since they play an important role in the diagnosis of these patients. Signs and symptoms of this pathology may
be recognized clinically. The aim of this paper is to alert pediatricians for an early diagnosis and prevention of this condition.
Key words: Mouth breathing, nasopharyngeal obstruction, malocclusion, dentofacial morphology.
L
a respiración humana y de todos los seres es
una función básica de la vida. Si existe un
obstáculo que dificulte la respiración, la supervivencia dependerá de una adaptación
en la forma de respirar que ocasionará la respiración
oral o bucal.1
La respiración normal requiere el libre paso de aire
por los conductos nasal y nasofaríngeo. Esta función
asociada a la masticación y deglución y a la correcta
acción muscular de los labios y la lengua, estimulan
el desarrollo y el crecimiento facial, pues los huesos
responde al funcionamiento adecuado de los músculos
y de los tejidos blandos (teoría de Moss). 2,3
*
**
Adscrito al Servicio de Estomatología.
Ex-residente del Servicio de Estomatología.
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dr. Francisco Belmont-Laguna. Servicio de Estomatología. Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C,
Col. Insurgentes Cuicuilco, 04530, México, Distrito Federal.
Recibido: julio, 2007. Aceptado: noviembre, 2007.
La versión completa de este artículo también está disponible en
internet: www.actualizacionmedica.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
La anatomía dentofacial puede alterarse cuando
existe obstrucción nasorespiratoria. Si está comprometida la respiración nasal, puede dar lugar a una
respiración bucal. Según la magnitud, duración (el
inicio) y tiempo (cuántas veces al día) de esta forma
de respiración, puede alterar la posición de la cabeza
y del cuello y tener efectos sobre la relación de los
maxilares. Los pacientes con esta patología dirigen
la cabeza hacia atrás, para compensar la respiración
bucal; el crecimiento del maxilar inferior dirigido hacia
abajo crea la imagen de “cara larga” y puede ser causa
de maloclusión, 2,4,5 lo que significa posición y contacto
anormales entre los dientes maxilares y mandibulares.
Este contacto anormal tiene consecuencias adversas
en la masticación y la fonación; influye negativamente
en la estética facial.6,7
Por estas razones es importante que el pediatra
detecte un patrón de respiración bucal a tiempo.
Los efectos de la respiración bucal en la morfología
craneofacial y en el desarrollo de las maloclusiones,
es tema polémico de gran interés en estomatología.
Más aún, la función nasorespiratoria concierne no
sólo a los estomatólogos y los ortodoncistas sino a pe-
3
Belmont-Laguna F y cols.
diatras, otorrinolaringólogos, alergólogos, terapistas
del lenguaje, neumólogos, cirujanos maxilofaciales,
relacionados con la función nasorespiratoria y el
crecimiento facial.
De acuerdo con Linder-Aronson y con Paul y cols.
se ha demostrado que la respiración bucal deforma los
huesos, causa crecimiento inadecuado de los alvéolos
y propicia la maloclusión; esto conduce a una facies
adenoidea o síndrome de cara larga o síndrome de
respiración bucal.9,10
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
La respiración bucal puede deberse a una obstrucción, a un mal hábito o a una alteración anatómica.
La respiración bucal debida a una obstrucción, puede
ocurrir en pacientes con desviación del tabique nasal,
con hipertrofia de cornetes, por inflamación crónica y
congestión de la mucosa nasal, faríngea o ambas; por
alergias, por hipertrofia adenoidea y amigdalina.11-14
Además, respirar por la boca por mal hábito continúa efectuándose aun cuando se haya eliminado el
obstáculo que lo inducía. Quienes tienen respiración
bucal debida a un defecto anatómico son niños cuyo
labio superior es muy corto y no les permite un cierre
bilabial completo sin realizar un esfuerzo (incompetencia labial).
Las características del cuadro clínico dependen de
la vía aérea alterada, de la salud y el biotipo facial del
paciente y además del tiempo en que esté actuando
este hábito,15,13 ya que los niños presentan picos de
crecimiento. Si las causas de una respiración bucal no
se corrigen antes de estas etapas, dejarán secuelas y
su tratamiento será difícil, costoso y en muchos casos
requiere cirugía ortognática.16,17,6,3
Una historia clínica adecuada y algunos signos permiten sospechar que el paciente es respirador bucal,
motivo para referirlo a un especialista otorrinolaringólogo o alergólogo pediatra, para determinar si se trata
de un problema de alergia o de una obstrucción; de
alguna otra enfermedad o si sólo se trata de un hábito.
En cualquier caso el paciente debe ser valorado por
el estomatólogo pediatra para prevenir o en su caso
tratar las alteraciones faciales y dentales.18
El ejemplo clásico de la relación entre obstrucción
de la vía aérea y un crecimiento craneofacial anormal
4
es el de pacientes con “facies adenoidea”.18 Los niños
con este problema mantienen la boca abierta; tienen
nariz pequeña cuya punta tiene forma de “botón”;
narinas estrechas, pobremente desarrolladas; labio
superior corto que impide cerrar los labios en posición
de reposo. Las madres refieren que los niños siempre
tienen la boca abierta. Hay depresión del tercio medio
de la cara, ojeras pronunciadas e incisivos superiores
prominentes.19
Los niños que respiran por la boca tienen el arco
maxilar estrecho en forma de V; bóveda palatina alta
e incisivos superiores proclinados (inclinados hacia
delante). El énfasis que se hace sobre la “facies adenoidea” es motivo de controversia ya que sugiere que
quienes tienen esta característica facial respiran por
la boca y que todos ellos tienen estas características
y no siempre así. Hay estudios clínicos que muestran
que esos niños pueden tener distintos tipos faciales y
diferentes maloclusiones. 11 8
Se ha tratado de explicar el mecanismo de la respiración bucal para comprender las alteraciones en
el crecimiento, desarrollo y secuencia desde que se
adquiere el hábito de la respiración bucal. La obstrucción nasorespiratoria, de cualquier causa, eleva la
resistencia al paso de aire, lo que obliga al niño a abrir
la boca para permitir la entrada de aire.13
La respiración bucal introduce aire frío, seco y
cargado de polvo a la boca y la faringe.17 Se pierde el
calentamiento, la humidificación y la filtración del aire
que normalmente tienen lugar en la nariz. Esto causa
Figura 1. Paladar estrecho y profundo; gingivitis generalizada
provocada por la respiración bucal.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
El papel del pediatra ante el síndrome de respiración bucal
irritación de la mucosa bucal y faríngea y la cantidad
de oxígeno que pasa a la sangre es insuficiente. Los
senos maxilares muestran escaso crecimiento. 18,20,21 A
largo plazo se alteran el macizo nasomaxilar, los labios
se separan, la mandíbula desciende y la lengua, que
normalmente debe estar sobre el paladar, también
desciende acompañando a la mandíbula y pierde
contacto con el maxilar.14
Es importante señalar que el crecimiento natural y
la expansión del maxilar se relacionan con la fuerza
que la lengua ejerce al mantenerse en contacto con el
paladar. Por lo tanto, si la lengua no hace el contacto
debido, a causa de la depresión mandibular, tanto el
paladar como los dientes superiores quedan privados
del soporte muscular y de la presión lateral de la lengua.9,20,21 Esto a su vez produce un desequilibrio entre
las fuerzas musculares internas (lengua) y externas
(faciales); el músculo buccinador ejerce una presión
lateral en el arco maxilar que ya no puede ser contrarrestado por la fuerza muscular de la lengua, lo cual
conduce al colapso del maxilar que a su vez origina un
paladar estrecho y profundo, así como maloclusión o
como la mordida cruzada posterior. 3,14,18 (Figura 1)
Con la respiración nasal normal, el aire entra a los
senos maxilares, permite su expansión y estimula el
crecimiento del tercio medio de la cara. En cambio, con
la respiración bucal el aire no llega a los senos maxilares, o lo hace en forma insuficiente, lo que impide su
expansión y el estímulo del crecimiento; esto conduce
a una depresión del tercio medio de la cara conocida
como microrrinodisplasia.13,22 (Figura 2)
Figura 2. La nariz pequeña, respingada, narinas pequeñas así
como una depresión del tercio medio y cara larga, orientan a pensar
alguna alteración del crecimiento por respiración oral.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Cuando la boca se mantiene abierta constantemente, los músculos responsables de abatir la mandíbula
ejercen una fuerza muscular hacia atrás con cada
inspiración y causan una rotación posteroinferior de
la mandíbula (Figura 3), lo cual incrementa la altura
facial; es por esto que los niños que respiran por la
boca, frecuentemente tienen una cara larga o elongada.13,14 La rotación posteroinferior de la mandíbula,
conduce a la separación de los dientes superiores e
inferiores; a que los molares dejen de estar en contacto y sobreerupcionen, (según la tasa de crecimiento
anual, hay mayor descenso del alvéolo y del diente)
y den lugar a otra forma de maloclusión: la mordida
abierta anterior. 3,9,14,16,19 (Figura 4)
Figura 3. Cara larga con aumento del tercio inferior, rotación mandibular en forma vertical, ángulo obtuso mandibular y rama corta
son características radiográficas de estos pacientes.
Por otra parte, un labio superior corto, ejerce muy
poca fuerza sobre los incisivos anteriores superiores,
lo que permite que se desplacen hacia delante y dejan
un amplio espacio entre los incisivos superiores e inferiores en sentido anteroposterior (Figura 5). Esto a
su vez, ocasiona que el labio inferior se ubique en este
espacio y que descanse entre los incisivos superiores e
inferiores; se convierte en una fuerza que empuja aún
más los incisivos superiores hacia delante. Durante
la deglución el labio inferior es impulsado contra los
incisivos inferiores a los que desplaza hacia atrás.9,16
(Figura 6)
Este desequilibrio de las fuerzas musculares labiales es responsable de que los dientes superiores
5
Belmont-Laguna F y cols.
A
B
Figura 4. La posición baja de la lengua y la rotación postero-inferior
de la mandíbula provocan mordida abierta anterior y en algunos
casos mordida cruzada anterior.
sean prominentes y estén desplazados hacia delante;
además, la rotación posterior de la mandíbula ocasiona
que el maxilar no limite su crecimiento hacia adelante y abajo y que haya sobrecrecimiento en sentido
anterior y vertical; cuando el paciente sonríe, deja al
descubierto gran parte de la encía, lo que se conoce
como sonrisa gingival.12,23,24 (Figura 7)
Otros cambios son: paladar estrecho y profundo,
pliegue nasolabial aplanado, depresión de la nariz,
parte anterior del maxilar prominente, mordida cruzada posterior, mordida abierta y rinolalia, 9,16,19,22 cara
Figura 5. Protrusión de los incisivos superiores con diferente grado
de retrognasia y exceso de crecimiento maxilar.
6
Figura 6. A. Desequilibrio muscular provocado por la respiración
bucal. B. Interposición labial, incompetencia labial e hipertonicidad
del músculo del mentón.
estrecha y elongada; mentón pequeño y triangular,
retrognatia, protrusión de los incisivos superiores y
diversos tipos de maloclusión. 3,7,12,23,24 Los pacientes
frecuentemente tienen alteraciones del lenguaje y de
la deglución.
Algunos autores mencionan que hay desequilibrio muscular que altera su función y repercute en
la posición de la mandíbula y de la cadena muscular
postural del individuo 25. Este desequilibrio se observa
en pacientes con escoliosis y pie plano, en niños que
sufren adenoiditis y faringitis agudas o crónicas de
repetición. 16,18
En base a lo anterior se comprende la importancia
de la detección temprana del síndrome de respiración bucal, no sólo en el campo de la estomatología
pues las alteraciones de las estructuras anatómicas
involucradas afectan al niño estética, funcional y
psíquicamente.
Generalmente el pediatra es el primero que entra
en contacto con el paciente y debe de ser el primero
en detectar la respiración bucal y explicar a los padres
las consecuencias de no corregirla a tiempo. Si el
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
El papel del pediatra ante el síndrome de respiración bucal
Cuadro 1. Guía de diagnóstico
1. Historia clínica. Antecedente de infecciones de vías aéreas de
repetición, rinitis alérgica, asma, hipertrofia adenoidea o amigdalina,
desviación del tabique nasal, etc.
2. Características del sueño. Dormir con la boca abierta la mayor
parte del tiempo, roncar, “babear”, presentar apnea del sueño.
3. Características extraorales. Incompetencia labial o boca
abierta, labios hipohidróticos, depresión del tercio medio facial,
narinas estrechas, hipertonicidad mentoniana, tercio inferior de la
cara alargado, sonrisa gingival
4. Características Intraorales. Paladar estrecho y profundo, retrognatia, protrusión del maxilar, de los incisivos superiores o ambos
problemas; mordida cruzada posterior, mordida abierta.
5. Tratamiento. Interconsulta con el alergólogo, otorrinolaringólogo,
neumólogo, ortodoncista y estomatólogo pediatra
CONCLUSIONES
Figura 7. Un grado excesivo de longitud facial vertical provoca
inicialmente hipertonicidad del labio superior; a mayor maloclusión
el labio superior se torna hipotónico.
hábito persiste durante el crecimiento del paciente,
las alteraciones se harán más graves y la corrección
más difícil.
Guía de diagnóstico (Cuadro 1)
Si durante la exploración se observa al niño con la boca
abierta se debe corroborar con la madre si permanece
así la mayor parte del tiempo. Es frecuente que los
pacientes tengan labios hipohidróticos (secos) y que
al tratar de unirlos se produzca una compresión en
el mentón, por hipertonicidad mentoniana, que confirma el esfuerzo de los músculos para lograr sellar
los labios.25 Los pacientes roncan y “babean” por las
noches. 18 Tienen antecedente de infecciones repetidas
de las vías aéreas, rinitis alérgica, asma, etc.12,23,26 La
hipertrofia adenoidea o amigdalina frecuentemente
son factores que propician la respiración bucal y cuyas consecuencias para el desarrollo dentofacial son
perjudiciales. 11,13,14,24
Es importante que el alergólogo o el otorrinolaringólogo pediatra examinen a estos niños para dar su
opinión, su tratamiento o ambos. Además, es indispensable la intervención del estomatólogo pediatra quien
colocará aparatos ortopédicos dentofaciales para corregir las alteraciones de crecimiento y desarrollo.18
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Un diagnóstico y un tratamiento tempranos de los
factores responsables de la respiración bucal pueden
prevenir alteraciones de la región dentofacial y las
secuelas en la apariencia de los individuos; pueden
reducir o evitar la necesidad de un tratamiento ortodóncico u ortopédico avanzado, complejo y costoso.
En consecuencia, es necesaria la coordinación entre
pediatras, otorrinolaringólogos, alergólogos, ortodoncistas y estomatólogos pediatras, para evitar
problemas y obtener mejores resultados terapéuticos.
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FE DE ERRATA
8
Por un error involuntario, el artículo “SIDA en niños y adolescentes. Un estudio de 34 autopsias en
dos décadas” publicado en el número 6 (noviembre-diciembre) del año 2007, apareció como
Artículo de Revisión cuando es realmente un Artículo Original.
Ofrecemos disculpas a la autora Dra. Cecilia Ridaura-Sanz y a los coautores
Dra. Beatriz de León-Bojorge, Dr. Eduardo López-Corella.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):9-15
Artículo original
Quemaduras intencionales en pediatría. Un mecanismo poco
considerado de maltrato físico
Dra. Corina Araceli García-Piña,* Dr. Arturo Loredo-Abdalá,* Dr. Jorge Trejo-Hernández*
RESUMEN
Introducción: Las quemaduras en niños son un serio problema. El riesgo de morir es mayor al del adulto. Cuando son intencionales
aumenta la posibilidad de volver a ser víctima de maltrato e incluso de muerte. La mayoría de las quemaduras intencionales son por
escaldadura; siguen las producidas por contacto con objetos incandescentes: planchas, cucharas, tenedores, cigarrillos. Cada tipo de
quemadura tiene características clínicas definidas que es necesario analizar. En conjunto con el entorno social del paciente y su familia
se podrá sospechar la intencionalidad de la lesión.
Objetivo: Definir las características clínicas de las quemaduras en niños y determinar la presencia de indicadores clínico-sociales de
maltrato físico que ayuden a diferenciar si son accidentales o intencionales.
Métodos: En un período de siete meses se evaluaron 149 niños con quemaduras. Se analizaron las características clínicas de la lesión
y se aplicó un cuestionario que permitió establecer la posibilidad de maltrato infantil.
Resultados: Nueve pacientes (6%) cumplieron con criterios clínico sociales para la sospecha de maltrato; además tuvieron características
clínicas de quemaduras intencionales.
Palabras clave: Quemaduras, intencional, maltrato infantil, accidente, objetos incandescentes.
ABSTRACT
Introduction: Burns constitute a serious problem in children, who are at greater risk of dying than adults. This risk is increased when
they are caused intentionally. Most of intentional burns are by scalds; followed by those produced by contact with hot objects: hot plates,
spoons, forks, knives, or cigarettes. Each one of them has definite clinical characteristics which should be analyzed together with the social
surroundings of the patient and his/her family. This will determine if they were caused intentionally.
Objective: To define the clinical characteristics and to determine the presence of indicators for physical mistreat in order to ascertain
whether burns in children are accidental or intentional.
Methods: In a period of seven months 149 children with burns were evaluated. A questionnaire was applied which allowed to suspect the
presence of infantile mistreat, and to evaluate the characteristics of the burns in order to differentiate between intentional or accidental
burns.
Results: Nine patients (6%) fulfilled social clinical criteria for the suspicion of mistreatment. In addition they had the clinical characteristics
of intentional burns.
Key words: Burns, physical abuse, accidental, splash burns, incandescent objects.
E
l maltrato infantil, conocido como Síndrome del Niño Maltratado (SNM), se ha
considerado desde 1999 por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como un
problema de salud pública en el mundo.1 Esta organi*
Clínica de Atención Integral al Niño Maltratado, Instituto Nacional de Pediatría, México
Correspondencia: Dra. Corina Araceli García-Piña. Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes
Cuicuilco. México 04530 DF. Tel: 1084-0900 Extensión 1411. E-mail:
[email protected]
Recibido: septiembre, 2007. Aceptado: diciembre, 2007.
La versión completa de este artículo también está disponible en
internet: www.actualizacionmedica.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
zación estima que 40 millones de niños en el mundo
de cero a 14 años sufren alguna forma de maltrato y
aproximadamente 53,000 niños murieron en el 2002
por homicidio.2
Un estudio de la UNICEF, reveló que en el mundo
aproximadamente 275 millones de niños son testigos
o son víctimas de diversas formas de violencia dentro del hogar.3 En EE.UU. hay 3 millones de casos de
maltrato infantil por año y más de 1,400 niños mueren
por lesiones inflingidas; el 45% de ellos son menores
de un año de edad.4
En México, un estudio del Sistema Nacional para
el Desarrollo Integral de la Familia (DIF) señaló que
24,563 niños fueron víctimas de maltrato. El agresor
9
García-Piña CA y cols.
más frecuente fue la madre en un 47% de los casos,
seguido por el padre en 29% y otros miembros de la
familia en 23%. 5
En la Clínica de Atención Integral al Niño Maltratado del Instituto Nacional de Pediatría (CAINM – INP)
centro dedicado principalmente a la investigación y
docencia del tema, se diagnostican y atienden entre
35 y 40 casos nuevos de diversas formas de maltrato
cada año.6
Las expresiones clínicas de maltrato infantil son
variables. Entre las formas más frecuentes se encuentra el maltrato físico, el abuso sexual, la negligencia
y el maltrato psicológico. El maltrato físico (MF) es
la forma más evidente e impactante de agresión. El
mecanismo de cómo un menor puede ser víctima de
esta forma de maltrato es variable: por traumatismos,
asfixia, ahogamiento o quemaduras7, 8.
Las quemaduras en niños son un problema grave; el
riesgo de morir es mayor comparado con el adulto. Las
lesiones pueden dejar secuelas funcionales, estéticas y
emocionales que en algunos casos provocan discapacidad, lo que aumenta el riesgo de maltrato infantil.
El tratamiento de las quemaduras es muy costoso;
requiere gran cantidad de recursos económicos por
tiempo prolongado 9.
En EE.UU. las quemaduras son la segunda causa
de muerte accidental en niños menores de cinco años.
Aproximadamente un millón de niños al año sufren
quemaduras; 51,000 casos son hospitalizados y de
ellos, 3,900 fallecen9. Por cada 2,500 niños que sufren
quemaduras en el mundo, 1,000 tienen secuelas, incapacidad permanente o ambos problemas 10.
En México se calcula que existen cerca de 10,000
pacientes quemados por año que requieren atención
especializada11.
En países desarrollados las defunciones por quemaduras son aproximadamente de 5.4 %. En países en
vías de desarrollo la mortalidad asciende entre 21.8 y
41 % y en niños, aproximadamente 31.2 %.12
La gran mayoría de quemaduras en niños ocurre
en el hogar y el lugar más frecuente es la cocina y
el baño. Las lesiones por escaldadura son las más
comunes (50 al 60%), los artefactos de cocina causan
aproximadamente la mitad de las escaldaduras. El 30%
de las quemaduras son por inflamación de líquidos
como gasolina o solventes. Es frecuente que los preescolares y escolares se quemen con fuego producto
de cerillos, encendedores o juegos pirotécnicos. El
tercer lugar lo ocupan las quemaduras ocasionadas
por sólidos calientes (10%). Las quemaduras eléctricas
Cuadro 1. Características clínicas de las quemaduras de acuerdo a la intencionalidad
Quemadura
Intencional
Accidental
Bordes
Nítidos, bien limitados
Difusos, irregulares
Quemaduras por salpicaduras
Ausentes o escasas
Presentes
Forma
Guante, calcetín, “casquete”
(glúteos)
No definida
Profundidad
Homogénea
Heterogénea
Simetría
Suelen ser bilaterales
Unilaterales
Forma
Pueden adoptar la forma del instru- Sin forma específica
mento utilizado (plancha, tenedor,
cigarrillo, etc)
Bordes
Nítidos, precisos, lineales
Difusos
Localización
Zonas ocultas o consideradas como
áreas de “castigo”:
Orejas, mejillas, boca, hombros,
brazos, palmas, glúteos, genitales,
pies.
Zonas descubiertas:
Frente, mentón, cuello, zona de
la corbata, antebrazo, dorso de la
mano y pie.
Demanda de atención médica
Tardía
Inmediata
Escaldadura
Quemadura por objeto
caliente
10
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Quemaduras intencionales en pediatría. Un mecanismo poco considerado de maltrato físico
(< 2%) pueden ocurrir en la boca o las manos cuando
los niños empiezan a caminar; con menor frecuencia
ocurren en escolares o adolescentes por cables de alta
tensión. 13, 14
Las quemaduras accidentales en niños son las más
frecuentes; sin embargo, el 10% de ellas se deben a
maltrato. Por eso es necesario contar con criterios clínicos y sociales para diferenciar el tipo de quemadura
y su intencionalidad. 15
Clínicamente las quemaduras accidentales (QA)
por inmersión suelen ser unilaterales; se acompañan
de pequeñas lesiones por salpicadura (quemaduras
satélites); sus bordes son difusos e irregulares; la profundidad es heterogénea y por lo general se localizan
en zonas descubiertas de la piel 15. (Cuadro 1)
Las quemaduras intencionales (QI) suelen ser simétricas, de bordes nítidos, bien definidos; no presentan
salpicaduras satélites o éstas son escasas; se localizan
con mayor frecuencia en áreas cubiertas como los
glúteos en forma de “casquete”, como cuando se
sumerge esta zona en agua caliente; las lesiones respetan los pliegues inguinales y los huecos poplíteos.
En las manos las lesiones adoptan la forma de guante
y en los pies la forma de calcetín y su profundidad es
homogénea. 16
Cuando las quemaduras son causadas por contacto
con un sólido caliente (plancha, parrilla de estufa,
cuchillo, tenedor, etc.) son lineales y en ocasiones es
posible apreciar la forma del objeto utilizado.
Las quemaduras por cigarrillos son sugestivas
de maltrato infantil. Se les puede encontrar durante la exploración física. Su gravedad es mínima y
por lo general no son motivo para acudir a recibir
atención médica. Clínicamente su aspecto es característico: son circulares, de tamaño uniforme,
de bordes indurados, aproximadamente de 8 a
l0 mm de diámetro; en forma de sacabocado. Se
localizan en zonas ocultas como la espalda, el
abdomen, las extremidades superiores, inferiores
o ambas. 16,17-20
En México no existen estudios sobre quemaduras
intencionales en niños, motivo por el cual se realiza
el presente trabajo.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó un estudio descriptivo, transversal en
149 niños con quemaduras que ingresaron de forma consecutiva al Hospital Infantil de Tacubaya,
en la ciudad de México DF, de mayo a diciembre
del 2002.
Para establecer la posibilidad de quemaduras accidentales o intencionales se aplicó un cuestionario
con indicadores de índole médico-social en el menor
y su familia 21 (Cuadro 2). Asimismo, se realizó evaluación clínica para estudiar el patrón de las lesiones
y establecer si tenían características de quemadura
intencional o accidental 15,16
Cuadro 2. Características médicas y sociales en niños con quemaduras accidentales e intencionales (n=149)
Variable
Discordancia clínica
El niño no fue planeado o aceptado al nacimiento
Bajo rendimiento escolar
Talla baja
Desnutrición
Mala higiene personal
Lesiones o cicatrices antiguas
Esquema de vacunación incompleto
Retardo en la atención médica
Antecedente de maltrato en los progenitores
Convivencia con padrastro o madrastra
Antecedente de maltrato en otro familiar
Intencional
Accidental
9/9
3/9
0/9
0/9
1/9
0/9
0/9
4/9
7/9
8/9
1/9
6/9
0/140
0/140
3/140
0/140
1/140
0/140
0/140
3/140
0/140
9/140
4/140
2/140
Solicitud de atención médica por otro familiar o extraño
0/0
0/140
Alcoholismo o fármaco-dependencia en los padres
9/9
23/140
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
11
García-Piña CA y cols.
ma de inmunizaciones incompleto (p< 0.05). En siete
hubo retardo en la solicitud de atención médica (p<
0.05). Ocho progenitores de los pacientes con QI tenían
antecedente de haber sufrido maltrato físico en la infancia (p< 0.05) y de maltrato a otro familiar en seis de
los casos, violencia física hacia la madre. En los nueve
casos con de QI, el padre era alcohólico (p< 0.05).
Cinco niños sufrieron quemaduras en áreas consideradas como “zonas de castigo”, manos, pies, cara
y genitales (Figuras 1 y 2).
RESULTADOS
La edad de los pacientes iba de 8 meses a 16 años
(promedio de 4.5 años); 64.4% era del sexo masculino.
Nueve pacientes (6%), cumplieron con indicadores
clínico-sociales para la sospecha de maltrato físico y
presentaron lesiones clínicamente compatibles con
QI. (Cuadro 1)
El tipo de quemadura más frecuente en QA (69%) y
QI (66%) fue la ocasionada por escaldadura (Cuadro
3). Las características clínicas, así como la topografía
de las quemaduras se muestran en el cuadro 4.
DISCUSIÓN
El diagnóstico de quemaduras intencionales suele ser
difícil y puede pasar inadvertido cuando no se piensa
en esta posibilidad. Debido a ello el reconocimiento del
síndrome del niño maltratado puede no establecerse
oportunamente lo que tiene consecuencias adversas
para la víctima como regresar a un ambiente familiar
hostil y exponerse a nuevas agresiones.21, 22
Cuando se evalúa a un niño con quemaduras, es
importante analizar algunos aspectos que son factores
de riesgo para maltrato infantil. 21
En los traumatismos o lesiones accidentales los
padres o familiares habitualmente relatan una historia que coincide con las características de las lesiones
del paciente. La versión es clara, precisa y no cambia
cuando se repite el interrogatorio. En las lesiones
intencionales frecuentemente hay discordancia entre
el mecanismo y el tipo de lesión, como se observó en
Cuadro 3. Tipos de quemadura y mecanismo de lesión
Mecanismo de
lesión
Escaldadura
Fuego directo
Instrumento
caliente
Electricidad
Total
Q. Accidental
n=140
Q. Intencional
n=9
Total
n=149
97
35
0
6
0
3
103
35
3
8
140
0
9
8
149
Los indicadores para la sospecha de maltrato físico
(Cuadro 2), en los nueve pacientes con quemaduras
intencionales sugerían discordancia clínica entre el
tipo y magnitud de la lesión y la versión de los padres
(p< 0.05).
Tres menores fueron producto de embarazo no
planeado ni deseado (p< 0.05) y cuatro tenían esqueCuadro 4. Características clínicas de las quemaduras intencionales
Edad
(meses)
Sexo
Tipo de
lesión
Localización
Bordes
Lesiones
satelitales
Forma
Profundidad
Simetría
8
F
IC
Labios, lengua
N
No
Tenedor
II G profundo
A
24
M
IC
Palmas
N
No
II G profundo
S
36
M
IC
Palmas
N
No
Parrilas de
estufa
Sin forma
II G profundo
S
60
32
8
12
M
M
F
M
E
E
E
E
Manos
Glúteos y genitales
Pie izquierdo
Palma y antebrazo
N
N
N
N
No
No
No
No
Guante
“Casquete”
Calcetín
Plancha
II G profundo
II G profundo
II G profundo
II G profundo
y III G
S
S
S
A
8
M
E
Cráneo y espalda
N
No
Sin forma
S
24
F
E
Glúteos y genitales
N
No
“Casquete”
II G profundo
y III G
II G profundo
S
M= masculino, F= femenino; E= escaldadura, IC= instrumento caliente, N= nítidos, A= asimétrica, S= simétrica.
12
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Quemaduras intencionales en pediatría. Un mecanismo poco considerado de maltrato físico
Figura 1. Niño de 2 años 8 meses con quemadura en glúteos, quien
era presionado para controlar esfínteres.
los nueve pacientes con quemaduras intencionales de
este estudio. Sobre el mecanismo de lesión no correspondían al tipo y magnitud de la quemadura; además,
eran escasos y contradictorios23.
En el caso de quemaduras intencionales existe
discrepancia entre lo que se relata y lo que se evidencia en la evaluación del desarrollo neurológico del
paciente; es decir, para que ocurran algunas lesiones
son necesarias determinadas habilidades motoras, un
desarrollo neurológico que coincida con el mecanismo
de producción de la quemadura. Por ello es importante
relacionar el mecanismo y tipo de lesión con la etapa
de desarrollo del paciente.
Los accidentes son condiciones súbitas e inesperadas y sus consecuencias determinan que los padres
soliciten de inmediato atención médica. En el caso
de las quemaduras intencionales es frecuente que la
búsqueda de atención se realice tardíamente, lo que
ocurrió en siete de los pacientes estudiados. 24
En alcoholismo en los padres es un factor relacionado con el maltrato infantil 21. En nuestro estudio todos
los padres tenían este indicador positivo.
Loredo y cols. 21 observaron que los niños víctimas de maltrato eran producto de un embarazo no
planeado ni deseado; además, tenían esquema de inmunizaciones incompleto, como se observó en nuestra
serie (Cuadro 2).
Las lesiones localizadas en manos, pies, boca,
genitales y área ano-perineal generalmente son intencionales. Con frecuencia se utiliza este mecanismo
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
como correctivo por algunas conductas “indeseables”
del niño. De esta forma, se “castiga” la coprolalia,
la inapetencia o la negativa a la higiene bucal. Las
quemaduras de las manos pueden ser el resultado de
“castigos” por pequeños hurtos o toma de objetos considerados “valiosos o prohibidos” 19,25. En este estudio
tres pacientes presentaban quemaduras en las palmas
y uno en la boca. Las quemaduras intencionales de los
genitales o manos pueden relacionarse con intentos de
corrección de cuestiones de sexualidad infantil como
la masturbación, la enuresis o la encopresis.19,26. Dos
de nuestros pacientes con QI tenían quemaduras en
glúteos y genitales; en uno de ellos de 2 años 8 meses,
se trataba de “corregir” el control de esfínteres.
La mayoría de las quemaduras intencionales son
provocadas por escaldadura 18, como en seis pacientes de este estudio. Siguieron en orden de frecuencia
las quemaduras por contacto con objetos calientes:
planchas eléctricas, tostadoras, secadores de pelo;
utensilios de cocina como cucharas, tenedores o cuchillos; cigarrillos o tabacos encendidos; encendedores
de cigarrillos 25. Tres de nuestros pacientes presentaron quemaduras por alguno de esos instrumentos
incandescentes: plancha, tenedor y parrilla de estufa.
(Figura 2)
Algunos estudios han demostrado que una quemadura por escaldadura intencional requiere el contacto
de la piel con el líquido a una temperatura de 56° C por
Figura 2. Niño de un año de edad con quemadura por plancha.
La versión de la madre fue que al estar planchando, el niño tomó
la plancha, la colocó en la palma y sin sentir dolor la pasó al antebrazo.
13
García-Piña CA y cols.
un tiempo de 70 segundos o a 60° C por 14 segundos
para ocasionar una quemadura de segundo o tercer
grado19, 27. Este fenómeno es menos frecuente en las QA
ya que existe un mecanismo de retirada inmediato al
contacto con un líquido u objeto caliente. Sin embargo, es importante analizar el mecanismo de lesión así
como el desarrollo psicomotor del paciente.
En todo niño con quemaduras, además de resolver
su situación médico-quirúrgica es necesario analizar
el mecanismo de lesión, así como los datos clínicos y
sociales a fin de investigar la posibilidad de maltrato
infantil.
CONCLUSIONES
En un niño con quemaduras, los médicos deben seguir
las siguientes normas generales de comportamiento:
• Atender su estado de gravedad (médico-quirúrgico).
• Realizar notificación de lesiones.
• Analizar las características clínicas de las quemaduras y establecer su posible intencionalidad.
• Investigar los antecedentes médico-sociales del
paciente y su familia aplicando los indicadores para
la sospecha de maltrato físico. 21
• Considerar otras posibilidades diagnósticas, antes
de dar un diagnóstico sobre la intencionalidad de las
quemaduras.
• En el diagnóstico diferencial de las QI se debe
incluir el uso de la medicina tradicional. En nuestro
medio es frecuente encontrar quemaduras u otras
lesiones ocasionadas por la aplicación de ventosas
o compresas calientes, así como la introducción de
extremidades en agua caliente para el “manejo” de
diversas enfermedades. 28, 29
• Es necesario que además del seguimiento médicoquirúrgico, se brinde atención emocional al paciente
y su familia.
• Desafortunadamente no todas las instituciones
cuentan con grupos especializados en violencia infantil. Los pacientes detectados en este estudio fueron
referidos al Departamento de Servicio Social de la
institución, en donde se realizaron las medidas médico-legales necesarias y el seguimiento de los casos.
• Es necesario que las diferentes instituciones
integren grupos interdisciplinarios para la atención
14
de niños con posible maltrato infantil, ya que el diagnóstico de estos casos suele ser difícil.
• En este trabajo no fue posible realizar un estudio
comparativo ya que la muestra de casos con QI fue
pequeña, por lo que en el futuro será necesario realizar
otras líneas de investigación.
• Finalmente en razón a las dificultades diagnósticas del SNM, es importante puntualizar que la
enseñanza en el estudio de esta problemática, considerado un problema de salud pública a nivel mundial,
debe iniciarse con los estudios médicos de pregrado.
Las escuelas universitarias de medicina, trabajo social,
enfermería y psicología deben involucrarse conjuntamente en la enseñanza sobre este grave problema
médico-social.
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
15
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):16-20
Artículo original
Frequency of drug consumption and lack of pediatric formulations
QA Carmen Flores-Pérez,1 Biol. Janett Flores-Pérez,1,2 Dr. Hugo Juárez-Olguín,1,2 Dra. Lina Marcela
Barranco-Garduño1,2
RESUMEN
Antecedentes: La falta de medicamentos pediátricos es un problema que ha limitado la prescripción en esta población a lo largo del
tiempo, lo que conduce a errores en la administración del medicamento.
Objetivo: Determinar la frecuencia de consumo de medicamentos en el Instituto Nacional de Pediatría en un periodo de seis años, e
identificar aquellos para los cuales no hay una formulación pediátrica adecuada.
Métodos: Se investigó la frecuencia de consumo de medicamentos, utilizando la base de datos de la Farmacia del Instituto Nacional de
Pediatría, durante el periodo de enero del 2001 a junio del 2006. Los medicamentos se agruparon por la frecuencia que fueron recetados
y se identificaron aquellos que no están disponibles para uso pediátrico y sin embargo se prescriben.
Resultados: Fueron utilizados cerca de 85 fármacos diferentes para atender las demandas del hospital; de ellos se prescribieron 7,514
veces durante el periodo de estudio. Los más utilizados fueron: ranitidina (4.7%), paracetamol (3.8%) y midazolam (3.7%). Los fármacos
midazolam, furosemida, fenobarbital, omeprazol, prednisona y captopril, fueron más utilizados, de los cuales no hay formulaciones pediátricas comercialmente disponibles.
Conclusión: Se informa la frecuencia de consumo de medicamentos en un hospital pediátrico; el análisis se enfoca a la falta de formulaciones adecuadas para pacientes pediátricos en nuestro país.
Palabras clave: Consumo de fármacos, formulación extemporánea *, pediatría.
* hecha a partir de una fórmula conocida
ABSTRACT
Background: The lack of pediatric drug formulations is a problem that has limited the prescription in that population in the long term,
resulting errors in drug administration by patients.
Objetive: To determine the frequency of drug consumption at a National Pediatrics Institute in a six year-period, and identify those medications for which there is no available pediatric formulation.
Methods: The frequency of consumption of medications was investigated, using the data base at the Pharmacy of the National Pediatrics
Institute during the period from January 2001 to June 2006. Drugs were grouped according to their frequency, identifying those not available
for pediatric use which are nevertheless prescribed.
Results:. About 85 different drugs were used to attend hospital demands, which were prescribed on 7514 occasions within the period
of study. The most frequently used drugs were: ranitidine (4.7 %), paracetamol (3.8 %) and midazolam (3.7 %). Our results showed that
midazolam, furosemide, phenobarbital, omeprazole, prednisone and captopril were the most prescribed drugs for which there are no
pediatric formulations commercially available.
Conclusion: This article reports the frequency of drug consumption at a pediatric hospital and discusses it in view of the lack of adequate
formulations for pediatric patients in our country.
Key words: Drug consumption, extemporaneous formulation, hospital pharmacy, pediatrics.
1
2
Laboratorio de Farmacología, Instituto Nacional de Pediatría
(INP)
Departamento de Farmacología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México
Correspondencia: QA Carmen Flores-Pérez. Laboratorio de Farmacología, Instituto Nacional de Pediatría. Avenida Imán No.1 3er
piso Colonia Cuicuilco CP 04530 México D.F. Tel & Fax.: 52 55
1084 3883. E-mail: [email protected]
Recidido: septiembre, 2007. Aceptado: noviembre, 2007.
La versión completa de este artículo también está disponible en
internet: www.actualizacionmedica.com.mx
16
S
everal reports on drug prescribing patterns have been published with the aim of
identifying areas for practice improvement.
Extensive deliberation on drug prescribing
patterns is essential to improve prescribing standards
and quality of care and it is vital for pharmacoepidemiological research.1 Interest in studying drug
utilization trends is increasing because drug costs
show the fastest growth rate in all of the health care
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Frequency of drug consumption and lack of pediatric formulations
system.2 This information on pharmacoepidemiology
is particularly important in developing countries
where a rational drug policy has not been adopted
yet.
It is important to emphasize the need for comprehensive measures, including information, training,
legislation and education at all levels of the drug
delivery system, in order to rationalize drug therapy
by improving prescribing patterns and avoiding selfmedication.3
Marketing may play an important role in the frequency of use of specific drugs, such as the recent use
of sildenafil (vasodilator); their increased utilization
cannot be explained by clinical trial evidence and/or
practice guidelines. It is important to consider this
when drugs are used in clinical trials on the pediatric
population. Adequate trials to improve drug consumption in this population are seriously needed.
Various studies have associated cost savings with
the use of pharmaceutical products in treating specific
diseases. Evidence suggests that appropriate use of
drugs can potentially lower total expenditures and
improve the quality of care. 4
In Mexico, there are some studies on patterns of
drug consumption. This aspect in children from a
rural community of the state of Morelos, Mexico, was
studied. The study included 670 patients of ages from
0 to 14 years; the most frequent diagnosis were respiratory infections in 390 patients (58.2%), followed by
gastrointestinal infections in 181 patients (27%) and
dermatological illness in 62 cases (9.2%). The most
frequently consumed drugs were: antitusives (29%)
and antibiotics (23.5%). However, consumption of
herbal products was very popular in this community.
Thirty seven percent of the studied population consumed this kind of products and/or home remedies to
cure the diseases. Since Mexico is a country of many
traditions, herbal product consumption is a common
practice. The patterns of consumption reported in
this study are probably quite similar to those found
in other Mexican rural communities. 5
In another study describing consumption of antibiotics by children seen at the National Institute of
Pediatrics, Juárez et al (1998) reported that in a period
of 15 months, 406,773 medications were consumed, of
which 130,627 (32.1%) were antibiotics. The highest
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
antibiotics consumption rate was registered in the
Departement of in Surgery (63%) and Infectology
(48.6%). The most frequently consumed antibiotics
belonged to the penicillin group (30%), followed by
aminoglucosides (27%), cephalosporins and macrolides (8%). 6
At the Neonatal Infectology Department of the
National Pediatrics Institute, antibiotics consumption
patterns were described in 851 patients from 1993 to
2000. Of 93 drugs used, 34 were antibiotics. The antibiotics most frequently used were aminogluocosides,
(30%), cephalosporins (18.4%) and aminopenicillins
(16.4%). The five most commonly used antimicrobial
drugs were: amikacin 23.8%; ampicillin, 16.28%; dicloxacillin, 14.13%; ceftriaxone, 7.4% and cefotaxime,
6.2%. A large number of patients received 4 different
antibiotics, although not simultaneously. Physicians
justified the wide use of antibiotics in order to fight
against the increase in the number of resistant bacteria
and to avoid the adverse reactions. 7
The aim of the present study was to determine the
pattern of drug consumption at the National Institute of Pediatrics in a six year-period, and identify
medications for which there is no adequate pediatric
formulation.
MATERIAL AND METHOD
A retrospective and descriptive study was performed
to determine the pattern of drug consumption at the
National Institute of Pediatrics. Information on the
frequency of drug consumption was obtained from the
database of the pharmacy at the Institute, from January
2001 to June 2006. Drugs were then ordered based on
the frequency of consumption and their pharmacological group. The relevant literature was reviewed to
determine the most frequently used drugs, for which
only adult formulations are available in Mexico.
RESULTS
There were 85 different drugs used, which were prescribed on 7,514 occasions within the study period.
Antibiotics were the most frequently pharmacologic group, of prescribed drugs with a total of 2,840
17
Flores-Pérez C y cols.
consumptions (37.8%); dicloxacillin and amoxicillin
were the most frequently prescribed drugs, both with
a percentage above 3.5% (Table 1).
Other drugs were ordered according to the frequency of consumption: ranitidine (4.7%), followed
by paracetamol (3.8%), midazolam (3.7%).
Based on the most frequently prescribed drugs
and the review of the literature, drugs for which no
adequate pediatric formulation is available in our
country were identified (Table 2).
Midazolam (benzodiazepine), furosemide (diuretic)
and phenobarbital (anticonvulsant) are available in tablets and as injection solution. Omeprazole (antiulcer
medication) is available in capsules and as injection
solution. Prednisone (corticosteroid) and captopril
(antihypertensive) are only available in tablets.
All of these must be adjusted to the doses required
by pediatric patients, since they are only available in
adult formulations.
DISCUSSION
The present work determined the pattern of drug consumption at the National Institute of Pediatrics during
a six year period, January 2001 to June 2006.
Antibiotics were the most commonly prescribed
pharmacologic group (37.8%). The most frequently
prescribed antibiotics were dicloxacillin (3.6%) and
amoxicillin (3.5%), which are available in pediatric for-
mulations. However ranitidine is the most prescribed
drug for children. Its wide use is for the treatment of
gastroesophageal reflux and peptic ulcer, which are
the most common diseases in this Institute. 8,9
Midazolam, furosemide, phenobarbital, omeprazole, prednisone and captopril were the most frequently
prescribed drugs for which no adequate pediatric formulation is available in Mexico. Midazolam was the
drug most used in the services of Emergency, Surgery
and Intensive Care.
The most frequently prescribed medications for
which there are no pediatric formulations implies
that fractions of a tablet are usually administered, and
therefore no certainty of the size of the administered
dose is known. On the other hand, small children have
difficulty in swallowing tablets.
In view of this concern, we have started a line of research and development of extemporaneous formulas
requested by physicians at the Institute, as a temporary
solution to the lack of pediatric drug formulations.
An example of this is the evaluation of an extemporaneous oral suspension of the (antiarrythmic agent)
propafenone in our laboratory, developed from commercial tablets, for the treatment of supraventricular
tachycardia in children. 10,11 All studies have been
authorized by the Research and Ethics Committee of
the National Pediatrics Institute. In addition, the development of these new formulations have been based
on the guidelines for good manufacturing practice and
Table 1. The most frequently consumed drugs at the National Institute of Pediatrics. January 2001 to June 2006
Frequency of consumption
Percentage
Ranitidine
Paracetamol
Midazolam
Dicloxacillin
Amoxicillin
Furosemide
Metamizol
Prednisone
Phenytoin
Phenobarbital
Omeprazole
Drug
Antihistaminics
Analgesics
Ansiolítics
Antimicrobians
Antimicrobians
Diuretics
Analgesics
Corticoesteroids
Anticonvulsants
Anticonvulsants
Antiulcers
350
285
275
267
262
258
245
216
179
167
126
4.7 %
3.8 %
3.7 %
3.6 %
3.5 %
3.4 %
3.3 %
2.9 %
2.4 %
2.2 %
1.7 %
Ondansetron
Metoclopramide
Captopril
Ambroxol
Antiemetic
Prokinetics
Antihypertensives
Mucolitic
111
110
101
93
1.5 %
1.5 %
1.3 %
1.2 %
18
Pharmacologic group
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Frequency of drug consumption and lack of pediatric formulations
Table 2. Drugs for which no adequate pediatric formulation is available in Mexico
Drug
Pharmacologic group
Percentage of consumption
Midazolam
Formulation
Tablets of 7.5 mg
Injection solution of 15 mg/3mL and
5 mg/5mL
Ansiolitics
3.7 %
Diuretics
3.4 %
Tablets of 40 mg
Injection solution of 20 mg/2mL
Prednisone
Corticoesteroids
2.9 %
Tablets of 5 mg, 20 mg and 50 mg
Phenobarbital
Anticonvulsants
2.2 %
Tablets of 100 mg
Injection solution of 330 mg/ 2mL
Omeprazole
Antiulcers
1.7 %
Capsules of 20 mg
Injection solution of 40 mg
Captopril
Antihypertensives
1.3 %
Tablets of 25 mg
Furosemide
the relevant Mexican Official Norm (NOM-073-SSA11993) which establishes the safety of medications in
Mexico. 12-14
The pattern of drug consumption found in this
study are very similar to previously reported profiles;
however, other studies do not consider if an adequate
pediatric formulation is available.
The preparation of extemporaneous formulations
has also been undertaken in other countries, such as
the USA, Spain, Argentina and France. 15-18
There are several reports on the stability and evaluation of pediatric extemporaneous formulations of
those drugs for use in clinical trials. 19-23
In the present study, it is mentioned the pattern
of drug consumption in our hospital but definitively
not only those drugs detected are not formulated for
children in our country but also there are other drugs
that are only available in adult presentation; such is
the case of sildenafil used in pediatric patients with
pulmonary arterial hypertension (PAH). 24
The perspective of the present investigation is to
work in the development and evaluation of extemporaneous formulas that can be adequate for use in
children based on the pattern of drug consumption
found in the present study specially those drugs that
are not available as pediatric formulations.
Unfortunately, in our country there is no legislation
regarding this type of preparations and this situation
makes it difficult to propose new drug formulations.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
This article reports the frequency of drug consumption at a pediatric hospital and discusses it in
view of the lack of adequate formulations for pediatric
patients in our country.
Acknowledgments
We thank Isabel Pérez-Monfort for the translation of
the present work.
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):21-24
Artículo original
Hábitos de higiene bucal y su influencia sobre la frecuencia de caries
dental
Dra. Ma. Alejandra Soria-Hernández,* Dra. Nelly Molina-F,* Dr. Raúl Rodríguez-P**
RESUMEN
Objetivos: Conocer la frecuencia de cepillado bucal, uso de hilo dental, de enjuague bucal y las visitas al odontólogo de una población
infantil con seis y siete años de edad y su efecto sobre el desarrollo de caries dental.
Material y Método: Participaron 34 niñas y 37 niños. Se examinaron los dientes con caries, los que requerían extracción y los obturados
de la dentición temporal; los dientes con caries, los perdidos y obturados de la dentición permanente. Se correlacionaron con las medidas
preventivas de higiene consideradas para este estudio. Se utilizó la prueba no paramétrica Chi-cuadrada de Pearson y porcentajes como
pruebas estadísticas.
Resultados: El cepillado dental fue el método de prevención practicado con mayor frecuencia en niñas y niños.
Conclusiones: La población en estudio tuvo excelente disposición y cooperación hacia el cepillado dental. La mayor difusión del uso de
hilo dental y de enjuague bucal, en la población infantil previene la caries dental. Se observó que los niños presentaron menor frecuencia
de caries que las niñas.
Palabras clave: Caries, métodos preventivos, hilo dental, enjuague bucal, técnicas de cepillado, hábitos de higiene bucal.
Abstract
Objective: To assess the incidence of dental brush, use of dental floss, mouthwash and visits to the stomatologist in children between six
and seven years of age and its effect over dental cariesl
Material and Methods: There were 34 girls and 37 boys. Examination included teeth with caries, teeth that required extraction and the
obturated ones in the temporal dentition. In permanent dentition examination included teeth with caries, lost and obturated teeth. A correlation
with hygienic preventive measures was made. Statistic tests used were non parametric square chi and Pearson percentage.
Results: Dental brush was the most used method for preventing caries in both groups.
Conclusions: There was a great disposition of the studied population for dental brush. Boys had less dental caries than girls. The use of
dental floss and mouthwash should be more encouraged as they help prevent dental caries.
L
a caries dental depende de múltiples
factores. Es una enfermedad crónica, característica de la infancia, las lesiones cariosas
se desarrollan durante meses o años.
Los estudios epidemiológicos señalan que alrededor del 18% de niños de dos y cuatro años de edad
han padecido esta enfermedad. Al 23% de los niños
de ocho años se les ha aplicado un sellador dental en
los molares; 18% de los adolescentes con promedio
*
**
Departamento de Atención a la Salud UAM-XOCH.
Torre de Investigación Instituto Nacional de Pediatría.
Correspondencia: Dra. Ma. Alejandra Soria-Hernández. Instituto
Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes
Cuicuilco. México 04530 DF. E-mail: [email protected]
Recibido: agosto, 2007. Aceptado: octubre, 2007
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
de 17 años ha desarrollado una caries dental y 7% de
ellos ha perdido un diente permanente1-5 .
La odontología moderna se orienta a la prevención
de esta patología en sectores vulnerables como el
infantil, donde cobra gran relevancia la supervisión,
asistencia y ejemplo de los padres durante la práctica
de los hábitos de higiene bucal.
Entre los métodos preventivos más importantes
está una técnica correcta de cepillado con pasta dental
complementada con fluor. Los niños deben aprender
que el cepillado dental debe efectuarse tres veces al día
haciendo énfasis en el cepillado antes de dormir, ya
que durante siete horas de sueño se desarrolla y crece
la flora bacteriana productora de caries en el medio
ácido bucal que no puede modificarse en las horas de
reposo 6,7. Otro método es el uso del hilo dental para
remover la placa bacteriana alojada en los espacios
interdentales; esto evita el riesgo de la caries inter-
21
Soria-Hernández MA y cols.
Se estudiaron 71 escolares; 34 niñas y 37 niños que
iniciaban el primer año de primaria en la escuela
Fundación de México, con edades de seis y siete años,
previa carta de aceptación de los padres. El diagnóstico
de caries dental por diente y superficie se basó en los
índices de los criterios de la OMS 16 : ceo* (dientes con
caries, indicados para extracción y obturados) aplicado
a la dentición temporal y CPO** (dientes con caries,
perdidos y obturados) aplicado a la dentición permanente. Estos índices determinan y permiten conocer
la historia natural de la enfermedad. La frecuencia de
caries describe cuantitativamente el ataque del proceso
patológico. El análisis fue realizado por un cirujano
dentista experimentado, en un salón de clases con luz
normal, un espejo plano del no. 5 y un explorador. El
tamaño de la muestra fue el mínimo aceptable para
esta investigación; se aplicaron la prueba no paramétrica Chi cuadrada de Pearson y porcentajes 17,18 .
El cuestionario que los niños y sus padres respondieron fue el siguiente:
RESULTADOS
En la dentición temporal los niños tuvieron más caries;
las niñas las tuvieron en la dentición permanente; no
hubo diferencias estadísticamente significativas entre
ambas poblaciones (Figuras 1 y 2).
La frecuencia de cepillado dental fue adecuada:
ambos grupos se cepillaron una, dos y tres veces al
día; el cepillado tres veces al día fue el más frecuente.
25
20
Frecuencia
MATERIAL Y MÉTODOS
1. ¿Cuántas veces al día se cepilla los dientes ?
2. ¿Utiliza hilo dental ?
3. ¿Utiliza enjuague bucal?
4. ¿Cuántas veces al año asiste al odontólogo?
15
10
5
0
1
4
5
Niños
Figura 1. Índice de CPO.
9
8
7
6
5
4
3
2
1
0
2a3
4a5
6a7
8 a 10
Número de caries
*
22
3
Niñas
0a1
Internacionalmente se usan minúsculas para registrar caries
dentales en niños.
** Internacionalmente se usan mayúsculas para registrar caries
dentales en adultos.
2
Número de caries
Frecuencia
proximal8. El uso de enjuague bucal fluorado también
es un método de prevención de caries.
Se requiere supervisión adecuada de los niños,
en quienes hay que evitar efectos adversos, principalmente la irritación de los tejidos blandos, ya que
entonces el niño rechaza este método cuya función
es remineralizar las superficies dentales para reducir
o evitar las caries de las superficies lisas en etapa
inicial 9-13.
Las visitas al odontólogo deben hacerse dos veces
por año; la revisión periódica permite ubicar los factores de riesgo y no sólo detectar una lesión o esperar
que el niño refiera dolor, evitando así el costo de rehabilitaciones y ausencias escolares 14,15.
Esta investigación fue importante para el conocimiento y la aceptación de las diferentes medidas de
prevención en la población en estudio para evitar o
reducir el desarrollo de caries.
Niñas
Niños
Figura 2. Índice de ceo.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Hábitos de higiene bucal y su influencia sobre la frecuencia de caries dental
No hubo diferencias estadísticamente significativas
entre géneros, pero sí hubo contrastes en las niñas
ya que el 52.9% de ellas se cepilla tres veces al día
con una significancia de p<0.04 (Figura 3). El uso
de hilo dental y enjuague bucal fueron hábitos poco
difundidos en esta población: 12.7% (Figura 4) para
el primero y 15.7% (Figura 5) para el segundo. Las
niñas son las que más utilizan estos métodos de prevención. Esta tendencia es la misma mencionada en
estudios previos, que hacen énfasis en que las niñas
tienen más cuidado con su higiene bucal. Las visitas
al odontólogo no fueron una práctica común; no hubo
diferencias estadísticamente significativas entre ambas
poblaciones (Figura 6).
La dentición temporal fue la que sufrió más caries.
El 64.8% de niños y 50% de niñas estuvo libre de caries
en la dentición permanente y en la temporal el 24.3%
de niños y 20.5% de niñas.
CONCLUSIONES
Los análisis clínico y estadístico mostraron que la
población en estudio practica el cepillado dental
habitualmente. Aun cuando esta población tiene sólo
seis y siete años, ya está educada en el aseo dental, lo
que significa que tienen disposición para esta medida
preventiva, porque reciben el ejemplo de los padres.
La aceptación que mostró la población estudiada es
18
35
16
30
12
Frecuencia
Frecuencia
14
10
8
6
25
20
15
4
10
2
5
0
1
2
Veces
Niñas Niños
0
3
Niñas
Niños
No
Figura 3. Cepillado dental al día.
Sí
Figura 5. Uso de enjuague bucal.
9
35
8
7
25
Frecuencia
Frecuencia
30
20
15
5
4
3
2
10
1
5
0
6
0
Niñas
Niños
Veces
No
Sí
Figura 4. Uso de hilo dental.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
0
1
2
3
Veces
Niñas
Niños
Figura 6. Visitas al odontólogo.
23
Soria-Hernández MA y cols.
un incentivo para difundir el uso de hilo dental y enjuague bucal, para que a temprana edad sean prácticas
que los niños acepten e integren a su higiene bucal.
La edad de esta población indica que no dependen de
ellos las visitas al odontólogo. Hace falta más difusión
dirigida a los padres de familia para que lleven a sus
hijos a consulta dos veces por año, a fin de conservar la
salud bucal y evitar inversión de tiempo y dinero. Los
niños deben saber que los dientes temporales se pierden para que en su momento erupcionen los dientes
permanentes, pero en tanto esto sucede deben estar en
condiciones de buena salud. La actitud y participación
de los adultos que viven con ellos es muy importante;
deben motivarlos con cepillos de figuras infantiles,
pasta dental y enjuague bucal de olor, sabor y color
agradables. Se les deben inculcar buenos hábitos de
higiene bucal, lecciones de salud que les permitirá
disfrutar dientes libres de caries en cualquier edad.
Es de vital importancia que los niños practiquen una
técnica adecuada de cepillado, no basta con realizarla
tres veces al día. En este estudio, aunque las niñas se
cepillaron con la misma frecuencia que los niños, en la
técnica de cepillado reside la falla; motivo por el cual
ellas tuvieron más caries.
Agradecimientos
Agradecemos la colaboración de los maestros de 10 de primaria de
la Escuela Fundación de México del Distrito Federal para la organización de los grupos de escolares para el estudio; a las autoridades,
al personal de apoyo, y a quien hizo posible este trabajo.
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):25-30
Artículo de revisión
Evolución de la nutriología pediátrica en México
Dr. Silvestre Frenk y Freund *
D
e entrada, correspondo a la confianza que
en mí ha depositado nuestra Asociación
Médica, dejando en claro que hoy mi intención es dar presencia aquí a la figura
excelsa del Maestro (Profesor dirían en otras tierras)
Don Federico Gómez Santos. A mi ver, no es históricamente correcto ni humanamente justo, resulta
pues inconcebible, que entre nosotros tenga lugar
ejercicio académico alguno dedicado al campo de la
Nutrología y Nutriología pediátricas, sin hacer mención y memoria de quien como el Maestro Gómez,
dentro del campo de las ciencias médicas mundiales,
viene a ser el principal personaje epónimo mexicano.
Esto, por más que lo último no sea tomado en cuenta, cuando no ignorado, incluso por la mayoría de
quienes se sirven de la Clasificación de Gómez de la
desnutrición proteínico-energética del menor.
Por supuesto, nada nace de la nada. Ni siquiera el
astronómico “big bang”. Para la humana naturaleza,
no se sabe que haya ocurrido gran estallido alguno.
Pero un breve análisis evolutivo como el que pretendo
hacer hoy, no tolera pasar por alto a Soranus de Éfeso (alrededor del año 100 de nuestra era), reputado
padre del concepto de puericultura, si bien su obra
capital lleva por título “La ginecología”: Tampoco
*
Investigador en Ciencias Médicas “F”, Unidad de Genética
de la Nutrición. Instituto de Investigaciones Biomédicas,
UNAM-Instituto Nacional Pediatría, SSA.
Conferencia magisterial dictada durante la XVI Reunión de Actualización en Pediatría de la Asociación Médica del Instituto Nacional
de Pediatría, el 27 de septiembre de 2007.
Correspondencia: Dr. Silvestre Frenk-Freund. Instituto Nacional de
Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco. México 04530 D.F. Tel. 10 84 09 00. E-mail: [email protected]
Recibido: octubre, 2007. Aceptado: noviembre, 2007
La versión completa de este artículo también está disponible en
internet: www.actualizacionmedica.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
podríamos ignorar el riquísimo aporte prehispánico
a la alimentación de la niñez. Por algo el emblema de
nuestro venerado Hospital Infantil de México Federico
Gómez, representa al pequeño dios negro de los niños
nahoas, Ixtliltzin, con su nombre y figura representativa egiptizados y en consecuencia, conocido por todos
como Ixtliton. Claramente, quien entre nosotros ejerza
la puericultura y la pediatría, hará bien en mantenerse
informado acerca de la alimentación que normalmente
o bajo variadas circunstancias patológicas recibían los
antiguos mexicanos cuando pequeños.
Es que la mayoría de estas nociones nutricias han
sobrevivido bajo la forma de muchos de nuestros
sacrosantos usos y costumbres. Algunas de ellas se
han adaptado a las tecnologías coquinarias de estos
tiempos. Buena razón acerca de estos nuestros orígenes nutricios nos la brinda el igualmente inolvidable
Maestro potosino, don Francisco Padrón Puyou, en
la Historia de la Pediatría en México, obra coordinada
por él y por tres médicos de este Instituto Nacional
de Pediatría (de los cuales el único sobreviviente soy
yo), obra aparecida hace ya diez años. Otras fuentes
mexicanas muy valiosas acerca de las facetas médiconutricias de las culturas autóctonas son los tratados
del connotado pediatra Max Shein y del ilustre
historiador médico doctor Carlos Viesca Treviño, y
hay varias más.
Lo que en esta materia puede extraerse de los
relativamente escasos tratados médicos producidos
durante la era virreinal, no nos proporciona mucho
qué relatar. Pero durante el efímero segundo Imperio,
el de Maximiliano, apareció el reconocidamente primer artículo en la literatura médica mundial, acerca
de la que hoy día suele denominarse desnutrición
proteínico-energética grave. Quiso el destino mío que
fuera yo quien accidental si bien serendípicamente lo
descubriera.
25
Frenk y Freund S
En el volumen 1 de nuestra Gaceta Médica de México,
el día 9 de enero del año 1865, y bajo el más bien vago
título “Apuntes sobre una enfermedad del pueblo de
La Magdalena”, en escasas dos páginas, el médico
sanangelino F. Hinojosa logró una clara descripción
de la desnutrición grave. Insustancial el título, estremecedoramente concreto el contenido del artículo,
que comienza así:
“El primer síntoma que se observa en esta enfermedad es la diarrea… Se observa generalmente en los
niños en la época del destete, entre 1 y 2 años. Después
de unos 15 ó 20 días de estar con estos síntomas se
presenta uno nuevo que es el edema de los pies y de
la cara (que) pronto se generaliza y aparecen manchas
eritematosas en las nalgas, la cara interna de los muslos y de las piernas que al principio son de color rojo,
no muy subido, pero pronto se vuelven cobrizas…
no hay sed o es muy poca, el apetito es nulo… Las
orinas son raras; los niños están muy tristes, con una
modorra muy marcada… Si cuando comienzan los
edemas son sometidos a un buen método, sobre todo
al cambio de clima, se alivian; después no he visto
sanar ninguno”.
Esta descripción magistral, tanto como breve, nunca había merecido cita alguna en la literatura; pero,
¿cómo podía haberse adivinado lo que había bajo un
título con tan nula denotación? ¿Cuántos artículos
con parecido defecto más se habrán publicado entre
nosotros acerca de un mal tan común?
Antes del descubrimiento del trabajo de Hinojosa,
el más antiguo antecedente mexicano acerca de la
desnutrición grave que había merecido ser ocasionalmente citado en la literatura extranjera relevante
al tema, era el de José Patrón Correa acerca del cuadro que en la península de Yucatán se conocía como
“culebrilla”. Este artículo apareció en el año 1908 (43
años después del de Hinojosa), en la Revista Médica
de Yucatán. Y ya en tiempos más modernos, destaca
el trabajo intitulado “Síndrome hipoproteínico-avitaminosico”, publicado por el Profesor Mario A.
Torroella en el año 1942 en la Revista Mexicana de
Pediatría. Pero en la literatura biomédica de fuera de
nuestro país, y lamentable también dentro del mismo,
a partir de los años ‘40 comenzaba a cobrar forma y
de allí en adelante prevaleció, el trabajo de la doctora
Cicely Williams, publicado en el año 1934, acerca de
26
un padecimiento que ella había estudiado en la Costa
de Oro – la actual república de Ghana – conocido
con un nombre que ella percibió como cuasiorcor.
Además, al paso del descubrimiento de la mayoría
de las vitaminas y del papel de otros micronutrimentos, por entonces se consolidó el conocimiento de las
enfermedades nutricionales propias de niños. A este
respecto el propio Maestro Torroella demostraría,
en el año 1929, que el raquitismo por carencia de la
mal llamada vitamina D, no ocurría en la ciudad de
México. Esto, por la proverbial transparencia de su
aire, el elevado grado de asoleamiento, la poca altura
de casas y edificios y la escasez de automóviles. Sí,
esa era nuestra ciudad. Tiempos además, en que el
uniforme y la bata blanca, se usaban dentro de los
recintos médicos, nunca en la calle; en que el estetoscopio de membrana solo servía para mejor auscultar
al paciente, no además como laico escapulario a
guisa de emblema gremial. Por lo que ve al artículo
de Torroella, a medida que fue disminuyendo la
radiación actínica en el espectro de luz ultravioleta
B, y aumentando la turbiedad troposférica, así la
frecuencia de casos de raquitismo, a menudo de
gravedad extrema, hasta llegar a un verdadero brote
en los años 1963 a 1965.
Merced a la apropiada instrumentación de lo que
prescribe la Norma Oficial Mexicana en cuanto a
“fortificar” la leche vacuna con calciferol, entre nosotros el raquitismo por carencia del mismo o de calcio
es poco frecuente, si bien aún se observan ciertas de
sus secuelas ortopédicas. No obstante, ha de tenerse
en cuenta la posibilidad de que en nuestras grandes
metrópolis, al igual que como ocurre en la población
económicamente menos favorecida de países nórdicos
y súdicos, también prevalezca ahora entre nosotros
una carencia crónica leve de calciferol.
Fenómeno que posiblemente también ocurra en
regiones en que prevalecían carencias específicas de
micronutrimentos, como es el caso de pelagra y xeroftalmía que eran endémicas en Yucatán; o el de la
carencia de yodo, que manifestada como bocio coloide,
todavía en los años ‘50 afectaba a 10% de la población
mexicana. En tales situaciones, suele ocurrir que enfermedades intercurrentes conduzcan a la reaparición de
signos clínicos que antes se consideraban específicas
de susodichas carencias.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Evolución de la nutriología pediátrica en México
Volvamos sobre nuestros pasos, y retrocedamos
a 1910, año en que explicablemente publicado en
Barcelona, apareció el primer libro mexicano sobre
puericultura conocido, el Arte de criar y cuidar de
los niños, del Profesor Roque Macouzet. Pasarían
los años más violentos de nuestra Revolución, antes
de que como uno de los primeros signos del renacer
en civilidad, se reorganizara la atención puntual a la
díada madre-hijo. Así, en el año 1920, Don Isidro Espinosa y de los Reyes, partero se nombraba él, fundó el
Centro de Higiene Materno-Infantil Eduardo Liceaga,
y después los diez que le siguieron durante el mismo
decenio. Al final de éste, como alto funcionario en el
gobierno provisional del Presidente Emilio Portes
Gil, inspiró Don Isidro la creación de la Asociación
Mexicana de Protección a la Infancia, al paso de los
tiempos evolucionada al actual Sistema DIF, que tan
amplia influencia ha tenido en el fomento de la buena
nutrición de la niñez. En el año 1930 fue el doctor Espinosa y de los Reyes presidente honorario fundador
de la Sociedad Mexicana de Puericultura, misma que
desde los años ’40, se llama Sociedad Mexicana de
Pediatría. Trueque nominal explicable, dicho sea de
paso, por recaer en el médico, en aquel entonces y
parcialmente todavía, y eso a pesar de ser ya la nutriología una profesión formal, la orientación nutricional
dirigida a la familia, por supuesto incluyendo en ella
a los niños.
Soy de aquellos muchos a quienes no nos cabe duda
que la Sociedad Mexicana de Puericultura fue el foro
que cobijó aquello que Federico Gómez llamaría la
“sucesión cronológica de los estados de ánimo que
acompañaron a las luchas sociales y profesionales que
fincaron, a través del tiempo, a la poderosa estructura
que ahora ostenta la pediatría en México”. Sucesión
que llegado el tiempo de las realizaciones, dio lugar,
en secuencia, a la Casa de Cuna de Coyoacán, al
Hospital Infantil de México, y a todos los demás que
pronto le siguieron, no sólo en la ciudad de México,
sino también a lo largo y ancho del país, y en muchas
naciones hermanas.
Las aspiraciones y aportaciones académicas de los
entonces jóvenes ancestros profesionales nuestros se
centran de modo preponderante en los graves problemas de orden infeccioso y nutricional, que en los
años ’30 y ’40 asolaban a la niñez mexicana. La Revista
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Mexicana de Puericultura, que a partir de la página 383
de su volumen 9 cambia a su nombre actual, es buen
testigo de lo anterior. Urge una antología de esos valiosísimos trabajos, muchos todavía útiles, por más que
injustamente olvidados. Sesgadamente, destaco dos
de ellos: en primer lugar los postulados del Profesor
Alfonso G. Alarcón, acerca de la dispepsia transitoria
del lactante, que si hoy día se tuviesen presentes, en
mucho favoreceríamos la correcta alimentación de
nuestros niños. Y en segundo, la tesis recepcional de
Don Gabriel Araujo Valdivia, acerca del valor de la
harina de garbanzo en la alimentación infantil.
Es hora de hablar de la vida y obra de Federico
Gómez. Una faceta no muy conocida de su historial
académico, es su formación no sólo pediátrica, sino
bioquímica. En efecto su mentor Williams McKim
Marriott, profesor de pediatría en la Washington
University de St. Louis, Missouri, había logrado
aportaciones importantes al conocimiento de los
aspectos bioquímicos de la nutrición del lactante.
La amalgama de tan trascendental influencia con
la sensibilidad social de Don Federico, sus motivaciones y talentos pedagógicos - no en balde él era
hijo de un maestro de escuela – explican la visión
sintetizadora que lo llevaría a su famoso articulo
llanamente intitulado “Desnutrición”, aparecido
en el número 4 del volumen III del Boletín Médico
del Hospital Infantil de México, correspondiente al
bimestre septiembre-octubre del año 1946. Allí, en
escasos cinco renglones, en columna única a dieciseisavo de cuádruplo, Federico Gómez delinearía
su clasificación de los distintos grados que puede
revestir la desnutrición de los niños, como sigue:
“Llamamos desnutrición de primer grado a toda
pérdida de peso que no pase de 25% del peso que
el paciente debería tener, para su edad; llamamos
desnutrición de segundo grado cuando la pérdida
fluctúa entre el 25% y el 40%, y finalmente, llamamos
desnutrición de tercer grado, a la pérdida de peso
del organismo más allá del 40%”. Y de haber sido
originalmente forjada para sustituir a la abigarrada
nomenclatura con que se distinguían los variopintos cuadros clínicos que a partir de entonces, en
palabra del propio Don Federico, se denominarían
“simplemente desnutrición”, al paso del tiempo se
convertiría en uno de los principales indicadores de
27
Frenk y Freund S
salud colectiva de la niñez, bajo el mundialmente
reconocido nombre de Clasificación de Gómez.
Vergonzosamente, tal mundialización no tuvo
lugar sino diez años después de la publicación
mexicana, a raíz de otra en que se demostraba la
correlación entre mortalidad hospitalaria y el grado
de desnutrición, esa sí aparecida en la literatura
anglosajona. En el año 2000, este último artículo fue
declarado trabajo clásico de la salud pública mundial,
por parte de la Organización Mundial de la Salud,
y reproducido en facsímil en el Bulletin de la propia
Organización. Honor que en verdad debía haber
correspondido al mexicano trabajo primigenio de
Federico Gómez.
Igual “ninguneo” recayó en otro hito de la medicina mundial, por cierto aparecido en el número
siguiente del Boletín Médico del Hospital Infantil de
México, o sea el correspondiente al bimestre noviembre-diciembre de 1946. Allí, con base en el estudio de
un caso, se demostraba por primera vez en el mundo, la patogenicidad de un microorganismo hasta
entonces conocido como mero comensal en la biota
colónica, al cual en justicia, se le denominó Escherichia
coli – Gómez. Descubrimiento ferozmente puesto en
duda por distinguidos infectólogos mexicanos, hasta
que seis años más tarde, en la clasificación de las
enterobacteriáceas de Kauffmann, se hablara de la
enteropatogenicidad de ciertas cepas de colibacilos,
desde luego sin citar al artículo original de Varela,
Aguirre y Carrillo. Dos años después, el propio Varela, con Olarte y Pérez Revelo, demostrarían que las
cepas aisladas por aquellos autores, caracterizadas
por poseer el antígeno de Salmonella adelaide, resultaran ser Escherichia coli O 111 .B4.
Por lo que ve al artículo original de Gómez, se
consideró que el elemento que lo convirtió en una
contribución catalogada como landmark (acontecimiento culminante), fue el primicial uso de una
estimación antropométrica (el peso corporal) para
desarrollar un indicador (peso correspondiente a
la edad), y sobre esta base, forjar la clasificación de
variados grados de desnutrición, con una referencia
poblacional y puntos de corte predeterminados. A
decir verdad, son estos mismos tres parámetros los
que a partir de la concepción de la Clasificación de
Gómez, constituyen el fundamento de todas y cada
28
una de las clasificaciones de la desnutrición en el niño
que a aquella han sucedido.
Sin poder emprender aquí el análisis crítico de las
clasificaciones alternas de la desnutrición infantil,
me limitaré a decir que a la nuestra se le objeta que
combine en la variable “peso corporal”, dos déficit: de peso para la edad, y de talla para la edad; y
que por lo tanto, no discrimine entre desnutrición
presente y pasada, ni entre falla nutricia y delgadez
constitucional. El déficit de talla respecto a la normal
para la edad, atrozmente mal traducido del inglés al
castellano como “desmedro”, se toma como indicador
de desnutrición crónica, particularmente en población
rural en pobreza extrema. Conviene subrayar aquí
que en la regulación de las bases genéticas del patrón
de crecimiento físico, no sólo interviene la condición
nutricia, sino que también participan los efectos del
hacinamiento de personas, y en alguna medida, un
fenómeno afín al contagio.
Para el hombre de mentalidad práctica que era
Don Federico, una vez planteada la cuestión e instrumentada su clasificación, él postuló la necesidad de
contribuir a la disponibilidad de alimentos capaces
de procurar “los elementos del complejo nutricio”
(término por él muy empleado), fáciles de adquirir,
baratos y sencillos de preparar. La expresión institucional de tales convicciones académicas no podía ser
otra que la creación de una Sala de Nutrición. Eso, en
un establecimiento como el entonces Hospital Infantil,
primordialmente concebido en términos de grupos de
edad, disciplinas y sectores.
En palabras de Rafael Ramos Galván, compañero de
viaje de Federico Gómez en tal aventura, expresadas
en el número especial que el Boletín Médico del Hospital
Infantil de México (Vol. XX, Enero-Febrero de 1963),
dedicara al retiro del Profesor Gómez de la dirección
del Hospital, al amparo de un espléndido artículo
Intitulado precisamente Sala de Nutrición, los objetivos
inmediatos de la misma fueron “hacerse cargo de
niños desnutridos convalecientes, para continuar ofreciéndoles el impulso nutritivo iniciado en los servicios
en que habrán sido atendidos de episodios agudos.
Durante su estancia, habría oportunidad de un estudio
cuidadoso de las condiciones sociales y culturales de
su ambiente familiar, para adecuar su tratamiento a
esas realidades; para ello se haría necesario investigar
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Evolución de la nutriología pediátrica en México
diferentes dietas y los efectos de las mismas sobre el
organismo infantil”.
En tal disposición “vio la luz el primer trabajo
experimental, con que se inauguraba la política de
investigación que habría de seguir el Hospital. El informe preliminar que de él se hizo en 1947, presenta los
resultados del empleo de una mezcla vegetal en que
intervenía la soya, y con la que se pretendía remedar
la composición química – absoluta y relativa – de las
proteínas animales, en lo que se refiere a su contenido en aminoácidos no sintetizables por el organismo
humano…”
Del trabajo inicial de la Sala de Nutrición, pronto
surgió la necesidad de conocer más a fondo el personaje central del problema y centrarse en la caracterización
anatómica, clínica, funcional, bioquímica, psicológica
y más tarde, la social, de la desnutrición grave del
lactante y del preescolar.
Con tal idea, nació el Laboratorio Núm. 1 de Investigación del Hospital Infantil de México, conforme a una
concepción arquitectónica que más tarde fue adoptada
para los laboratorios de investigación que posteriormente surgieran en el Hospital, y años más tarde en
varios de sus epígonos: que dichos laboratorios se instalaran en áreas anexas a las salas de hospitalización,
de tal modo que a los investigadores nunca se les fuera
a olvidar que los sujetos de sus investigaciones eran
pequeños niños enfermos hospitalizados.
El grupo de investigación nuclear estuvo constituido en sus principios, además de los Maestros Gómez
y Ramos Galván, por la doctora Beatriz Bienvenu, y la
QFB Margarita Escobedo y una cohorte de fielmente
dedicadas enfermeras y trabajadoras sociales. La sucesiva incorporación de Joaquín Cravioto, en el año
1948, del que habla en 1950, y de un creciente grupo
de químicas, trabajadoras sociales y enfermeras “metabólicas”, dio lugar a la constitución formal del que
fuera el nacional e internacionalmente famoso Grupo
para el Estudio de la Desnutrición en el Niño. Pronto
el creciente poder de atracción del Grupo propició el
gradual ingreso de muchos jóvenes y talentosos profesionales en muchas ramas de la ciencia, que de hecho,
años más tarde continuaron y en cierto modo perpetuaron al equipo humano original, como se verá.
Del tema básico de sus investigaciones existían
por supuesto numerosos antecedentes. Entre ellos,
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
por su carácter a la vez heroico y de muy elevada
calidad científica, las investigaciones acerca de la
“Enfermedad del Hambre”, realizadas en 1942, hace
exactamente sesenta y cinco años, en el gueto de
Varsovia. Gesta humana en que los investigadores
mismos y sus familias, niños incluidos, fueron los
investigandos. De los datos científicos obtenidos,
publicados en 1946 sobre papel poco mejor que el de
estraza, a pesar de las atroces circunstancias y de las
ahora mucho más evolucionadas técnicas de laboratorio, la mayoría todavía son válidos. Non omnis moriar
(¡no moriré del todo!)
Relatar en detalle las aportaciones científicas de este
Grupo mexicano al conocimiento universal de las particularidades que ofrece el niño desnutrido, rebasa las
limitaciones de esta conferencia. Sólo he de mencionar
que la comprensión, por parte del Profesor Gómez, de
los poderosos elementos culturales que modulan a la
condición nutricia de la población de las comunidades,
dio lugar al programa de investigación comunitaria
que durante 40 años estuviera al cargo de Joaquín
Cravioto, que igualmente grande reconocimiento
internacional mereciera. Y a la vez recalcar, que por lo
que ve a la investigación de las características clínicas
y bioquímicas del niño desnutrido, esta continuaría a
niveles cada vez más profundos, con Leopoldo Vega
en el propio Hospital Infantil de México, y en ese su
retoño, el Hospital de Pediatría del por muchos llamado primer Centro Médico Nacional del Instituto
Mexicano del Seguro Social (1963 – 1985). Y que ha
cobrado nuevos bríos en numerosos establecimientos
pediátricos del país de los cuales sólo menciono ahora
a los grupos de Edgar Vásquez Garibay, en Guadalajara, y los que originalmente encabezara Salvador
Villalpando en el nuevo Hospital de Pediatría del
Centro Médico Nacional Siglo XXI, y actualmente en
el Instituto Nacional de Salud Pública.
Este último autor, después de haber enfocado sus
investigaciones en la lactancia materna, efectuándolas
en un centro rural de estudios en el Estado de México,
un tanto a la manera del dirigido por Joaquín Cravioto, ha venido dedicando sus esfuerzos al papel de
microelementos, particularmente el hierro y elementos
conexos. Ello refleja una tendencia mundial, que se ha
venido extendiendo al tema de prebióticos y probióticos, y da sustento a las fascinantes oportunidades
29
Frenk y Freund S
para una alimentación funcionalmente basada en el
lactante mayor, que ahora ofrece la industria de los
alimentos basados en la leche de vaca.
De todas estas experiencias, surge entre nosotros
una vasta y casi siempre iluminadora literatura profesional, tanto en el ámbito libresco como en el de las
publicaciones periódicas. Entre ellas, sobresale la obra
Alimentación normal en niños y adolescentes, publicada
en el año 1985 por el ya citado Rafael Ramos Galván,
seguramente el máximo exponente mexicano en
materia de la alimentación fisiológicamente fundada
durante toda la niñez. Además, recordemos al Ramos
Galván, fundador y primer Coordinador de Asistencia
y Enseñanza de nuestro actual Instituto Nacional de
Pediatría.
Es ya la hora de la nutrición basada en resultados,
no necesariamente aún en certeza absoluta. Cuando
en medio del cúmulo de conocimientos e innovaciones
tecnológicas, cobra vida, vigor y vigencia el antiguo,
cardinal apotegma “breast is best” en inglés, o en
el sentido literal, nuestro “a lo hecho, pecho”. Es la
hora, también, de la formulación, en 2005, de las recomendaciones de ingestión de nutrimentos por un
grupo encabezado por el doctor Héctor Bourges, del
actual Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Es también la era de la muy
meritoria traducción a la praxis, si bien con variable
fortuna, de las aportaciones, en los órdenes fisiológico y bioquímico, de los procesos incorporativos,
digestivos y metabólicos. En nuestro país, es larga la
tradición de las encuestas dirigidas al conocimiento
de los hábitos de alimentación y de la consecuente
condición nutricia, conducidos desde principios de
los años ’50 por variados grupos del propio Instituto
Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador
Zubirán”, y actualmente por el Instituto Nacional de
Salud Pública, a lo largo de nuestras distintas regiones
geomédicas. Tales encuestas revelan que entre nosotros prevalece la atrocidad que el más reciente número
de la revista Scientific American intitula “la paradoja
global de obesidad y desnutrición”. Es época de la
dualidad magricidad-adiposidad.
En efecto, las encuestas conducidas por Juan Rivera
Domarco y sus grupos en 1999 y 2006, demuestran
que a la vez que en forma más que notoria viene
30
aumentando la tasa y el número absoluto de obesos,
en la aún intolerablemente elevada proporción de
población que vive en pobreza extrema, en miseria,
prevalece la desnutrición crónica principalmente reflejada en baja estatura, con el caveat antes expresado.
Resulta igualmente pasmosa la frecuencia de carencias
específicas, como la ya señalada de hierro, así como
de zinc y otros elementos, y esto en todos los estratos
comunitarios.
En cuanto a la obesidad, y también a sus comorbilidades serolipídicas y arteriales, el presente
adipocentrismo ha dado lugar a una espléndida
explosión en el conocimiento de la fisiología y la
bioquímica del sistema adipocítico (peyorativamente llamado “tejido adiposo”). Pero también a
la formulación y universal aceptación de perfiles
y enfoques altamente reduccionistas, por decir lo
menos, con un franco hedor doctrinario. Quienes
en este campo nos hemos atrevido a proponer visiones adipológicas un tanto heterodoxas, nos vemos
sujetos a demoledoras andanadas por parte de
toda suerte de adipólogos. Al mismo tiempo, crece
incontenible el hiato entre lo mucho que ahora conocemos y lo muy poco que podemos hacer a favor
del creciente número de niños obesos. Mucho más
es lo que ahora conocemos, pero fuera de la cirugía
bariátrica, casi no hemos avanzado en la prevención
y tratamiento de la adiposis.
Concluiré diciéndoles que en nuestra evolución
nutropediátrica, resulta fácil distinguir tres puntos de
referencia, a guisa de pilares históricos:
• Federico Gómez Santos y el nacimiento de la
escuela pediátrica mexicana;
• El Instituto Nacional de la Nutrición, actualmente
Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
“Salvador Zubirán”;
• El Instituto Nacional de Salud Pública y sus encuestas de salud y concretamente, de las condiciones
de nutrición del pueblo de México.
Al tenor de aquel corrido mexicano, “tengan
presente señores, no se les vaya a olvidar”.
Muchas gracias por su atención.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):31-35
Artículo de revisión
Hiperplasia epitelial multifocal. Manifestaciones bucales en niños.
Revisión de la literatura
Dr. Eduardo de la Teja-Ángeles,* Dra. Beatriz Martínez-Sandoval,** Dr. Jorge Téllez-Rodríguez,*** Dra. Lizbeth
Fabiola Ramírez-Paredes,**** Dr. Américo Durán-Gutiérrez,1 Dra. Antonia Cadena-Galdós1†
RESUMEN
La enfermedad de Heck, también denominada hiperplasia epitelial multifocal (HEM), fue descrita inicialmente en un grupo de niños indios
navajos, como múltiples lesiones intraorales en la mucosa bucal, labial y lingual, indoloras, de tamaño variable, elevadas, de color semejante
al de la mucosa adyacente. Se atribuye su causa al virus del papiloma humano. Las lesiones generalmente remiten, pero esto sucede
desde meses hasta varios años después. Actualmente se estudian varios tratamientos para ofrecer las mejores alternativas. Los pediatras
y los estomatólogos deben reconocer estas lesiones para establecer el diagnóstico oportuno y el plan de tratamiento adecuado.
Palabra clave: Enfermedad de Heck, hiperplasia epitelial multifocal, lesiones intraorales, mucosa bucal, virus del papiloma humano.
ABSTRACT
Heck´s disease also known as multifocal epithelial hyperplasia, was first described in native Navajo children. They are multiple painless,
round or oval lesions, of different sizes, oversurface, with the same color of the adjacent mucous membrane. Human papiloma virus has
been described as the cause of this condition. Spontaneous remission takes place several months or years later. There are different treatment options. Paediatricians and stomatologists must be able to recognize this condition in order to make the diagnosis and prescribe the
best treatment.
Key words: Hecks´s diasease, intraoral lesions, oral mucosa, lips mucosa, tongue mucosa, human papiloma virus.
L
a hiperplasia epitelial multifocal (HEM) o
enfermedad de Heck es una enfermedad
papulonodular que afecta la mucosa de
la cavidad bucal en los carrillos, sigue un
patron similar a la línea de oclusión y los labios; el
más afectado es el inferior, 1 Inicialmente la enfermedad se atribuyó a factores locales como irritación
constante o factores sistémicos como deficiencias
vitamínicas. Posteriormente algunas investigaciones
sugirieron que el agente causal podría ser un virus y
se demostró la presencia de partículas de virus del
papiloma humano en lesiones vistas en microscopio
electrónico.2,3 Los genotipos 13 y 32, tienen predilección por tejidos queratinizados, y no queratinizados,
respectivamente 4,5 aunque se han descrito reacciones
cruzadas con HPV 6, 11 y 18. También se han descrito factores genéticos, desnutrición, mala higiene
y condiciones sociales.6.
*
Jefe del Servicio de Estomatología Pediátrica INP.
** Profesor de postgrado Estomatología Pediátrica USLP.
*** CMF Adscrito del Servicio de Estomatología Pediátrica.
**** Residente de segundo año de Estomatología Pediátrica.
1
Adscrito del Servicio de Estomatología Pediátrica.
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dr. Eduardo de La Teja-Ángeles. Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C Colonia Insurgentes
Cuicuilco. México 04530 D.F. Teléfono: 100840900.
Recibido: marzo, 2007. Aceptado: noviembre 2007.
La versión completa de este artículo también está disponible en
internet: www.actualizacionmedica.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Figura 1. Lesiones características de HME en la mucosa del labio
inferior.Son del mismo color de la mucosa adyacente.
31
De la Teja-Ángeles E y cols.
ASPECTOS CLÍNICOS
La HEM afecta preferentemente a población pediátrica.
Los pacientes muestran lesiones nodulares múltiples
(Figura 1); rara vez son únicas. Las lesiones son elevadas, del mismo color que la mucosa adyacente; la
mayoría tiene diámetro de 0.1 a 0.5 cm, a veces, varios
centímetros, que se forman por coalescencia de lesiones
pequeñas, pápulo-nodulares (Figura 2); por lo general
tienen superficie lisa, algunas veces rugosa; tienen
crecimiento lento; son asintomáticas. En algunos casos
se diagnostican erróneamente como papilomas. La diferencia es la presentación múltiple y la resiliencia (Figura
3), es decir que al tensar la mucosa afectada, desaparecen y al regresar la mucosa a su posición original, las
lesiones reaparecen. La HEM predomina ligeramente
en el sexo femenino 1:0.4 a 1:1. Se localiza con mayor
frecuencia en la mucosa labial, lingual (Figura 4) y
bucal; algunos autores mencionan que es más común
en infantes 7. Se ha visto ocasionalmente en adultos8.
Las lesiones no se malignizan 9,10 . En 50% de los casos
interfieren con la masticación y los pacientes muerden
las lesiones con frecuencia 11. (Cuadro 1)
Figura 2. Lesiones papuloampollosas coalescentes en la mucosa
del labio superior.
Las células epiteliales del estrato espinoso muestran
núcleos grandes, con citoplasma vacuolado claro. La
capa de células basales muestra aumento de la actividad mitótica. Un dato frecuente es la presencia en
el estrato espinoso de células con una disposición del
material nuclear que semeja figuras mitóticas anormales, que se denominan células o cuerpos mitosoides.
El tejido conjuntivo subyacente suele ser laxo y estar
bien vascularizado; presenta un infiltrado variable
de linfocitos.12
ASPECTOS HISTOLÓGICOS
La enfermedad se caracteriza por la formación de
capas gruesas de paraqueratina y acantosis extensa.
Cuadro 1. Características clínicas de la hiperplasia epitelial multifocal
Forma
Número
Volumen
Diámetro
Color
Coalescencia
Superficie
Propiedad característica
Sintomatología
Crecimiento
Tipo de lesión
Sexo
Edad
Etiología
Redonda, oval
Múltiples, rara vez aisladas
Elevadas
De 0.1 a 0.5 cm, pueden llegar a medir varios centímetros
Similar a la mucosa adyacente
Positiva
Lisa, algunas veces rugosa
Resilencia
Ninguna
Lento
Benigno
Femenino 1:0.4 a 1:1 masculino
Frecuente en niños, hay informes de casos en adultos.
Virus del papiloma humano
Diagnóstico diferencial
Verruga vulgar, papiloma escamoso múltiple, condiloma acuminado, enfermedad de
Darier, enfermedad de Crohn y la piostomatisis vegentante, síndrome de Cowden
o hamartomas múltiples
32
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Hiperplasia epitelial multifocal. Manifestaciones bucales en niños
Figura 3. Las lesiones desaparecen al estirar los tejidos
afectados(resilencia).
Figura 4. Lesiones bermellón en el borde del labio superior, tambien se observa en el vértice, bordes lateales y cara dorsal de la
lengua.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
Debe hacerse con verruga vulgar, papilomas escamosos múltiples, condiloma acuminado, enfermedades
de Darier, de Crohn y la piostomatitis vegetante. Las
lesiones de la mucosa bucal deben diferenciarse de las
lesiones características del síndrome de Cowden o de
hamartomas múltiples, que pueden presentar similitudes con la hiperplasia epitelial focal. 13 por lo que la
distribución puede ser aislada o en grupo 1
TRANSMISIÓN DEL VIRUS
Al igual que el virus del herpes simple 1 y 2, Epstein
Barr, citomagalovirus, herpes virus humano 8, virus
del papiloma humano (VPH) y el virus de la inmunodeficiencia humana, puede trasmitirse por contacto
orogenital.
A la fecha se han identificado 106 tipos de VPH
de los cuales 40 se detectan en mucosa bucal que
producen entre otras lesiones la hiperplasia epitelial
focal14,25. (Cuadro 2)
Cuadro 2.
Patología
HEF
Papiloma
Verruga vulgar
Condiloma
El tratamiento de las lesiones es difícil. A pesar de que
hay autolimitación de las lesiones a largo plazo14, 15, hay
lesiones que no remiten espontáneamente y requieren
tratamiento quirúrgico, sobre todo si interfieren con
la masticación o se ulceran con frecuencia debido a
la fricción. Las lesiones extirpadas quirúrgicamente
deben ser estudiadas histológicamente para confirmar
el diagnóstico. Se han sugerido diversos tratamientos:
criocirugía y vitamina E; imiquimod crema al 5 %
(modificador de la respuesta inmune) 16. También se ha
utilizado tópicamente el interferón beta. 17 (Cuadro 3)
Experiencia en el INP
Esta patología no es muy frecuente en el Instituto
Nacional de Pediatría ya que por lo general es tratada en otros niveles de atención. El tratamiento que
proporcionamos en el INP es la observación de las
lesiones cada tres o cuatro meses, su crecimiento y su
involución (si hay remisión espontánea referida por
Cuadro 3. Tratamientos de elección
Virus relacionados
HPV 13 y 32
HPV 6,11. Menos frecuentes 13,26 y 32
HPV 2 y 4
HPV 2,6,11,16 y 32
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Observación
Cirugía
Imioquimod (tópico)
Láser CO2
Pudophyllum
Interferón
33
De la Teja-Ángeles E y cols.
los pacientes y sus familiares) así como la cirugía en
los casos que se alteren la masticación, la fonación, la
deglución etc.
que las lesiones no son malignas y que en muchos de
los casos remiten sin tratamiento.
REFERENCIAS
DISCUSIÓN
En 1965 Archer y cols. emplearon el término “hiperplasia epitelial focal” para designar lesiones en la
mucosa bucal en un grupo de niños indios navajos
de Nuevo México. Esta enfermedad anteriormente
fue llamada hiperplasia poliposa múltiple, verruga
o papiloma. Hay numerosos informes sobre esta
alteración en varios países y grupos étnicos. 13, 14,18-23
Carlos y cols.6, estudiaron 110 casos guatemaltecos
y propusieron el nombre de hiperplasia epitelial
multifocal por papilomavirus. Hay la tendencia
en América Latina de llamar a esta enfermedad
hiperplasia multifocal del epitelio (HME). Ledesma
y cols. 7, estudiaron 9 casos; la mayor parte tenía al
menos un familiar cercano con lesiones parecidas.
Esto hizo pensar que se trata de una enfermedad de
carácter hereditario. Al y cols. demostraron que en
los pacientes inmunosuprimidos por trasplante se
puede presentar papilomatosis por lo que se deben
vigilar cuidadosamente 24. El tratamiento y la vigilancia de las lesiones es importante debido a que en
ocasiones se resuelven espontáneamente aunque a
veces persisten por varios años 18 y se opta por su
remoción quirúrgica 14. Otros tratamientos descritos
son: tópicos (Imiquimod), laser CO2, resina de Pudofillum e interferon.25.
CONCLUSIONES
Se desconoce la frecuencia de estas lesiones en México.
Aunque predominan en niños, se han descrito casos en
adultos, sobre todo en los que no tienen dientes (edéntulos). Los pediatras y estomatólogos deben hacer un
diagnóstico oportuno de esta enfermedad, explicar al
paciente y sus familiares la historia natural de la patología, la relación familiar; sobre todo, sensibilizar a los
padres de la importancia de identificar estas lesiones
en sus hijos y que sepan que pueden ser portadores y la
posibilidad de infectar a otros miembros de la familia
si no se aíslan sus utensilios. Finalmente deben conocer
las opciones que existen para su tratamiento y saber
34
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35
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):36-40
Informe de un caso interesante
Apendicitis neonatal complicada: informe de un caso y revisión de la
literatura
Dr. Ulises Alvarado-León,* Dr. José Martín Palacios-Acosta,** Dr. Eduardo Próspero Chávez-Enríquez,***
Dr. Javier Realpozo-Galicia,**** Dra. Anel Guadarrama-Pérez1
RESUMEN
La apendicitis en menores de dos años es infrecuente; constituye el 2% de todos los casos. La frecuencia de apendicitis neonatal es mucho menor del 0.2% de casos. La rareza de este problema en el periodo neonatal explica que los pacientes sufran apendicitis perforadas
con peritonitis generalizada. La etiología de la apendicitis neonatal puede ser la enfermedad de Hirschsprung, la enterocolitis necrosante,
el Íleo meconial, la fibrosis quística, una hernia inguinal, una corioamnioitis o sepsis por Estreptococo Grupo A. Se presenta una niña
de ocho días de vida cuyo padecimiento comenzó a los dos días de edad con rechazo a la alimentación oral, distensión abdominal,
irritabilidad, evacuaciones con moco y sangre y fiebre. Su abdomen estaba distendido, doloroso a la palpación; había resistencia muscular; ausencia de peristalsis. Una RX de abdomen mostró aire libre en la cavidad. Se realizó una laparotomía exploradora; se encontró
peritonitis generalizada, múltiples adherencias fiobrinopurulentas de tipo asa-asa-pared; apéndice cecal perforado en su tercio distal.
El epiplón sellaba la perforación; el ciego era móvil; había anexitis, líquido peritoneal meconial; perforación del colon transverso de 0.2
mm. Se cerró la perforación y se practicó apendicetomía tipo Oschner y se realizó lavado de la cavidad. Se tomaron biopsias de colon a
nivel del ángulo esplénico y del recto sigmoides. Tuvo buena evolución postoperatoria. Actualmente tolera la vía oral, tiene evacuaciones
normales. Recibió cefotaxime, metronidazol y amikacina. En pacientes con abdomen agudo, se debe considerar la apendicitis neonatal
en el diagnóstico diferencial. La intervención quirúrgica temprana en apendicitis neonatal es el tratamiento ideal, lo cual es debido a que
el diagnóstico oportuno es excepcional.
Palabras clave: Apendicitis neonatal, peritonitis, perforación intestinal, líquido peritoneal meconial, apendicectomía.
ABSTRACT
Appendicitis in infants under 2 years of age is uncommon: only 2% of all cases. Its incidence is much lower in neonates, about 0.2% of all
cases. Since the diagnosis is uncommon and hence unsuspected in this age group, treatment is often delayed, for which reason perforation
and peritonitis is almost always present. In the differential diagnosis the etiology of this condition should include appendiceal inflammation
secondary to distal colonic obstruction from Hirschsprung´s disease blockage, from internal or external hernias, appendicitis and perforation
from meconium plugs, choriamnioitis, streptococal sepsis, cystic fibrosis and from necrotizing enterocolitis. The present case is an 8 days
old febrile female who presented at the second day of life. The patient refused feeding; she had abdominal distention with shiny skin, very
irritable. There were bloody stools. Abdomen was tender to palpations; bowel sounds were absent. A laparotomy was performed .There
was free meconial fluid in the peritoneal cavity; the appendix was perforated; a 2 mm perforation was also present in the transverse colon.
The perforation was closed and Oschner appendectomy was done followed by peritoneal lavage. Biopsies from the colon and the sigmoid
were taken. The patient improved and began to tolerate formula. Stools became normal. She had been given cefotaxime, metronidazole
and amikacin. The symptomatology of this condition is not revealing. The possibility of appendicitis should be suspected in an infant with
an acute abdomen. Diagnosis requires a high index of suspicion. Early appendectomy before perforation occurs is the ideal treatment, but
establishing a diagnosis in neonates is exceptional.
Key words: Neonatal appendicitis, peritonitis, intestinal perforation, meconial fluid, appendectomy.
* Medico residente del 4to año de cirugía pediátrica. Hospital
para el Niño. Toluca, Estado de México.
** Médico adscrito del Servicio de Cirugía Oncológica. Instituto
Nacional de Pediatría.
*** Director del Hospital para el Niño. Toluca, Estado de México.
**** Médico adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica.
1
Médico residente de primer año de Cirugía Pediátrica.
Hospital para el Niño, Toluca, Estado de México
Correspondencia: Dr. Ulises Alvarado-León. Hacienda Taborda núm.
107, colonia Rancho Dolores. CP 50110. Toluca, Estado de México.
Cel.: 045 722 108 1757. E-mail: [email protected]
Recibido: octubre, 2007. Aceptado, diciembre, 2007.
La versión completa de este artículo también está disponible en
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36
L
a apendicitis aguda es la causa de abdomen
agudo más frecuente en la edad pediátrica;
es el 10% de todas las admisiones intrahospitalarias a un servicio de urgencias. Por el
contrario, la apendicitis en niños menores de dos años
es infrecuente: 2% de todos los casos. La frecuencia
de apendicitis neonatal es aún mucho menor del 0.2
a 0.04% de casos. Predomina en el sexo masculino
en la relación de 3:1. En pacientes de término ocurre
en un 48% y en pacientes pretérmino en 52%. Por
ser un diagnóstico raro en el periodo neonatal los
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Apendicitis neonatal complicada
Figura 1. Radiografía tangencial que muestra aire libre en la cavidad abdominal.
pacientes sufren apendicitis perforada con peritonitis
generalizada en 74% de los casos. 1,10,11
INFORME DEL CASO
Niña de ocho días de vida, producto de la G2, P2; el embarazo cursó con hipertensión arterial de la madre quien
recibió control prenatal regular. La niña nació de término en una clínica privada por cesárea realizada por la
presencia de preeclampsia y oligohidramnios. No hubo
datos de hipoxia de la paciente al nacimiento, Apgar 8/9.
Pesó, 3,300 g. Egresó con la madre a su domicilio.
Inició su padecimiento a los dos días de vida con
rechazo a la alimentación por vía oral, tuvo distensión
abdominal e irritabilidad, con llanto constante; tuvo
evacuaciones con moco y sangre; fiebre de 38.2° C.
Exploración física. Reactiva; palidez ligera de
tegumentos, cráneo normocéfalo, fontanela anterior
normotensa; campos pulmonares ventilados; ruidos
cardiacos rítmicos de buena intensidad. Abdomen
con resistencia y dolor a la palpación, sin peristalsis.
Genitales normales. Miembros torácicos y pélvicos
normales. Llenado capilar de 2 segundos. Ingresó al
Servicio de Urgencias donde se colocó sonda orogástrica que drenó contenido gastrobiliar. El laboratorio
mostró: leucocitosis de 20,500 mm3, bandemia, 6,970;
prolongación del tiempo de coagulación. Gasometría:
acidosis metabólica compensada.
La RX de abdomen mostró mala distribución de
aire, ausencia de aire libre en el hueco pélvico, imágenes poliédricas y aumento del espacio interasa.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Ingresó a la unidad de cuidados intensivos neonatales. Se inició el tratamiento con ayuno, líquidos
a requerimientos altos, doble esquema antimicrobiano (ampicilina/amikacina), sonda orogástrica a
derivación y ventilación asistida fase I. Mejoraron las
condiciones abdominales. Al tercer día de su ingreso
se inició la vía oral. Apareció distensión abdominal,
por lo que se inició ayuno con medidas descompresivas; no hubo mejoría. A los seis días de su ingreso
la paciente tenía distensión y dolor abdominal. La
sonda orogástrica sin drenaje. Se veía pálida; tenía
taquicardia; abdomen distendido y doloroso a la palpación, resistencia muscular con 34 cm de perímetro
abdominal; ausencia de ruidos intestinales. Una RX
simple de abdomen mostró aire libre en cavidad, aire
libre subdiafragmático en bipedestación. Se decidió
realizar una laparotomía exploradora con incisión supraumbilical transversa por perforación intestinal.
Se encontró un trombo a nivel del ligamento redondo y peritonitis generalizada; múltiples adherencias
fibrinopurulentas entre las asas y la pared. El apéndice
estaba perforado en su tercio distal; el epiplón sellaba
la perforación. El ciego era móvil; había anexitis importante; existía líquido peritoneal meconial; se halló
una perforación del colon transverso de 0.2 a 0.3 mm.
Se cerró con técnica de Heineke-Mickulikz; se practicó
apendicectomía tipo Oschner con punto de Zuckerman
y se lavó la cavidad; se tomaron biopsias del intestino
grueso, del ángulo esplénico y del colon sigmoides.
Figura 2. Radiografía postero-anterior que muestra aire libre subdiafragmático del lado derecho.
37
Alvarado-León U y cols.
Figura 3. Adherencias múltiples asa-asa y apéndice cecal inflamado
y perforado en su tercio distal.
En el posoperatorio la paciente se mantuvo en fase
I de ventilación, en ayuno, con soluciones a requerimientos, con triple esquema antimicrobiano, medidas
descompresivas y sonda nasogástrica. La evolución
fue satisfactoria. Al sexto día postoperatorio se retiraron la sonda orogástrica y el penrose. Actualmente
tolera la alimentación por vía oral.
El liquido peritoneal mostró 5,000 polimorfonucleares, linfocitos l3%, segmentados 85%, eosinófilos 2%,
eritrocitos 1,150, glucosa 62, tinción gram negativa.
Recibió tratamiento con cefotaxime, metronidazol,
amikacina por 14 días.
El estudio histopatológico fue: apendicitis aguda;
las biopsias de colon mostraron células ganglionares.
La luz apendicular tiene menos riesgo de obstrucción en el período neonatal, ocasionada por materia
fecal, hipertrofia linfoide, infecciones virales y parasitarias debido a su forma cónica de base ancha. La
pared apendicular delgada está expuesta a la ruptura,
cuando existe una obstrucción distal por una patología
acompañante. 1-4 La perforación apendicular ocurre en
un 74% de los casos.
Cuadro clínico: Vómito, rechazo a la alimentación
por vía oral, distensión abdominal, irritabilidad, ausencia de evacuaciones, fiebre y dolor abdominal. La
distensión abdominal ocurre en un 60% de los casos
y el vómito, en un 80%. 1,4,10. El cuadro se acompaña
de leucocitosis y elevación de la PCR.
La RX simple de abdomen muestra niveles hidroaéreos en la fosa ilíaca derecha, ausencia de aire
distal, aire libre subdiafragmático e imagen en vidrio
despulido.
En niños el ultrasonido ha mostrado su utilidad con
90% de especificidad, con 80 a 84% de sensibilidad. La
tomografía axial computada tiene sensibilidad hasta en
95%; sin embargo, en neonatos estos métodos están limitados por las características anatómicas a esa edad. 1,15
El tratamiento es quirúrgico: resección apendicular, aseo de la cavidad abdominal, colocación de
drenaje penrose y triple esquema antibiótico (ampicilina, amikacina, clindamicina) por diez días o doble
esquema (cefotaxime, ampicilina/sulbactam o con ticarcilina/ácido clavulánico), sobre todo en apendicitis
complicada con peritonitis generalizada por ruptura
apendicular. 1,10
DISCUSIÓN
Los antecedentes de importancia son: hipoxia neonatal, pre-eclampsia, cateterización umbilical y
prematurez, antecedentes similares a los de la enterocolitis necrosante. 2
La apendicitis neonatal puede presentarse en otras
patologías como la enfermedad de Hirschsprung, la
enterocolitis necrosante, el íleo o el tapón meconial, la
fibrosis quística, la hernia inguinal, la corioamnioitis
o sepsis por Estreptococo Grupo A. 1,2,5-9,11
38
Figura 4. Perforación puntiforme a nivel del colon transverso.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Apendicitis neonatal complicada
En el postoperatorio el paciente debe estar en ayuno un promedio de diez días y nutrición parenteral
total. Al restablecerse el tránsito intestinal se inicia la
vía oral. 14
Los cultivos de líquido peritoneal han mostrado
Eschericia coli, Klebsiella pneumoniae y Citrobacter freundi. 1,13
Los pacientes con apendicitis complicada se
diagnostican en 14 días promedio, permanecen hospitalizados 30 días y tienen una sobrevida de 36%. 10
Se han informado alrededor de 140 casos de apendicitis neonatal, en los últimos 100 años (1901-2000) de
éstos, 128 tienen suficiente información para formar
parte de la estadística. 10
El diagnóstico oportuno de apendicitis neonatal es
un hallazgo transoperatorio ya que se presenta como
un cuadro clínico inespecífico, lo cual retrasa el tratamiento quirúrgico y eleva la morbimortalidad a 80%
en apendicitis no complicada, que se incrementa hasta
85 y 90% cuando hay perforación y peritonitis. 1,4,11,13
La perforación es muy frecuente en apendicitis
neonatal; una de las causas es que la pared apendicular es muy delgada y tiene escaso flujo sanguíneo; el
omento está poco desarrollado y la cavidad abdominal
pequeña permite una contaminación más rápida del
peritoneo; además, la poca elasticidad del ciego es
reducida; finalmente la resistencia a las infecciones
en el periodo neonatal es baja. 11,12
Una patología aún más rara que la anterior es un
apéndice cecal perforado dentro de una hernia ingui-
Figura 5. Apéndice cecal inflamado, hiperémico, perforado en su
punta y sin meso apendicular.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
nal; el proceso infeccioso está bien localizado lo cual no
permite que se desarrolle una peritonitis generalizada
y ocurre una mejor evolución. Después de la apendicectomía se cierra el defecto herniario y se deja un
drenaje. En ocasiones también hay hernias inguinales
cuando se diagnostica enterocolitis necrosante.12
Se comprende que una patología obstructiva favorece la perforación apendicular, como sucede en la
enfermedad de Hirschsprung, en el tapón meconial,
en la hernia inguinal y en la fibrosis quística.
CONCLUSIÓN
La apendicitis neonatal es una complicación de una
patología previa como la enterocolitis necrosante, la
enfermedad de Hirschsprung y la fibrosis quística.
9,11,16
El diagnóstico oportuno es excepcional. 10 La intervención temprana de la apendicitis neonatal es el
tratamiento ideal antes de que ocurra una perforación.
En pacientes con datos sugestivos de proceso inflamatorio intrabdominal, se debe considerar la apendicitis
neonatal como diagnóstico diferencial. 11
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40
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):41-47
Vigilancia epidemiológica
Defectos del tubo neural. Panorama epidemiológico en México (I de II)
Dr. Arturo Mancebo-Hernández1. Dra. Aurora González-Rivera2, Dra. Lidia Díaz-Omaña3, Dra. Maribel LópezAlquicira4, Dra. Wendy Domínguez-Viveros5, Dr. Alejandro Serrano-Sierra6
RESUMEN
Los defectos del tubo neural (DTN) son malformaciones causadas por anomalías en el cierre del tubo neural, cuya etiología es resultado
de la interacción de factores genéticos y ambientales. Los principales son la espina bífida, que comprende el meningocele y el mielomeningocele; la anencefalia. El Sistema de Vigilancia Epidemiológica de los Defectos del Tubo Neural SVEDTN tiene como objetivo unificar
criterios para su vigilancia mejorando la información en oportunidad y calidad. El impacto y trascendencia de los casos de DTN se ve en
los costos que se pueden cuantificar (estancia hospitalaria, medicamentos, etc.) y los que no se pueden cuantificar (emocionales que
afectan al paciente y la familia) superiores a la capacidad de respuesta de las familias y los servicios de salud vigentes; el efecto negativo
en las perspectivas familiar, social y económica de los DTN. El presente análisis pretende informar la situación actual de la Vigilancia
Epidemiológica de los DTN y recomendar algunas propuestas para fortalecerla y para implementar medidas de prevención, diagnóstico
y tratamiento de los DTN.
Palabras clave: Defectos del tubo neural, Vigilancia Epidemiológica, espina bífida, meningocele, mielomeningocele, anencefalia.
ABSTRACT
Neural tube defects (NTD) are a group of malformations resulting from abnormal closure of the neural tube owing to genetic and environmental factors interactions. The main NTD are cleft spine, which includes meningocele, myelomeningocele and anencephalia. The
purpose of Epidemiologic Surveillance System of Neural Tube Defects is to unify criteria for their surveillance with timely and qualified
management. Impact and importance of NTD is readily apparent in the high costs which include hospitalization, medication, etc. and in
the other hand the emotional effect on patients and their families. These costs can not be met by most families nor by health services.
All of this has a negative social and economic effect on the families. This review presents the current situation of the NTD surveillance.
Proposals to implement preventive, diagnostic and therapeutic measures for NTD are recommended.
Key words: Neural tube defects, epidemiological surveillance, cleft spine, meningocele, myelomeningocele, anencephalia.
S
e denominan defectos del tubo neural (DTN)
o encefalomielodisrafias, las malformaciones
debidas a defectos del cierre del tubo neural
durante la embriogénesis. Ocasionan alteraciones internas o externas de diferente grado, con
trastornos clínicos de diversa gravedad en los productos en gestación, dependiendo de la intensidad y
localización del defecto 1-7. Son un grupo de patologías
de etiología multifactorial, por la interacción de factores genéticos y ambientales.
3
4
CLASIFICACIÓN
1
2
5
6
Jurisdicción Sanitaria Iztapalapa.
Departamento de Medicina Comunitaria, (INP).
Vigilancia Epidemiológica de Enfermedades no Transmisible
(SSPDF)
Departamento de Archivo Clínico.
Servicio de Epidemiología .
Subdirección de Consulta Externa.
Instituto Nacional de Pediatría (INP)
Correspondencia: Dr Arturo Mancebo-Hernández, Alfonso Toro, esquina Fausto Vega SN Col. Escuadrón 201, Delegación Iztapalapa.
CP 09060, México D.F. E-mail: [email protected]
Dra Aurora González Rivera: Insurgentes Sur 3700-C, CP 04530,
México, DF; E-mail: [email protected]
La versión completa de este artículo también está disponible en
internet: www.actualizacionmedica.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Estas malformaciones se clasifican en defectos cefálicos y defectos caudales; a su vez se subdividen en
defectos abiertos y cerrados. Actualmente se clasifican
de acuerdo al punto de cierre del tubo neural afectado
donde fallaron los mecanismos celulares y tisulares de
adhesión 1-3. En base a lo anterior hay: espina bífida
(EB), espina bífida oculta (EBO), espina bífida quística
(EBQ), esta última subdividida a su vez en meningocele (MC), mielomeningocele (MMC), anencefalia y
raquisquisis 4-7.
41
Mancebo Hernández A y cols.
FACTORES DE RIESGO
En el 95% de los casos de DTN no hay antecedentes
familiares, sólo factores ambientales, la mayoría de
carácter multifactorial. Los factores ambientales responsables de los DTN son nivel socioeconómico bajo,
multiparidad; embriopatías por teratógenos, especialmente ácido valproico. El uso de analgésicos o de
antipiréticos durante el embarazo, principalmente el
ácido acetilsalicílico, tiene efectos teratogénicos en animales, pero no hay pruebas fehacientes que confirmen
que a dosis moderadas tengan los mismos efectos en
el feto humano. Empero, existen estudios que sugieren
que los salicilatos pueden ser teratogénicos en productos de madres que los consumieron. Para la asociación
del acetaminofén y DTN, los estudios existentes son
contradictorios. Aunque no se ha demostrado el efecto
directo de los plaguicidas en la génesis de los DTN,
no se descarta su potencial teratógeno 8,9.
Otros factores de riesgo son los genéticos, entre
ellos las alteraciones cromosómicas y la transmisión hereditaria. Los factores ambientales incluyen
la deficiencia de ácido fólico, la diabetes mellitus,
la hipertermia, la ocupación, el alcoholismo, el
tabaquismo, la obesidad materna, el uso de anticonvulsivos, el uso de anticonceptivos, las enfermedades
infecciosas, así como la exposición a solventes y
plaguicidas. 1,3,4,6,7,10-15.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de los DTN debe realizarse con estudios
clínicos, epidemiológicos y genéticos.
Durante su evolución el tubo neural se encuentra
abierto inicialmente en sus dos extremos y se comunica con la cavidad amniótica. Cuando ocurre un
defecto del tubo neural, hay sustancias fetales como
la alfa-feto-proteína (AFP) y la acetil-colinesterasa,
que son secretadas al líquido amniótico y se les
detecta como marcadores bioquímicos. Cuando se
encuentran concentraciones elevadas de AFP en el
líquido amniótico y en el suero materno o cuando en
un ultrasonido ordinario se sospecha un DTN, se recomienda realizar ultrasonografía de alta resolución
para corroborar el diagnóstico y el tipo de defecto
del tubo neural 1,3,12,16,17.
42
Durante el control prenatal de mujeres embarazadas se deben investigar epidemiológicamente con un
enfoque de riesgo, todos los factores que pudieran
relacionarse con la génesis de los DTN.
PREVENCIÓN
Existe evidencia de que aportes vitamínicos suplementarios con ácido fólico en las mujeres embarazadas
reduce en un 70% el riesgo de DTN del producto. Una
teoría explica que el mecanismo de acción del ácido
fólico en la prevención de DTN, no es sólo suplir el
déficit alimentario del folatos, sino evitar un error
congénito de su metabolismo que ocasiona una acumulación de homocisteína, la cual a su vez produce
una alteración enzimática, en la 5,10 metil-tetra-hidrofolato-reductasa, MTHFR, responsable de los DTN.
Además, el ácido fólico favorece la morfogénesis, la
trofogénesis y la hadegénesis mediante la generación
de nuevo ADN y la disminución de homocisteína,
principal metilador del ADN CpG, lo cual corrige el
defecto de termolabilidad de la enzima MTHFR 1,3,7,11,15.
Es por ello que se recomienda el suplemento de ácido
fólico a dosis de 0.4mg diarios a mujeres en edad fértil
con probabilidad de embarazarse y de 4.0mg por día
a mujeres en las mismas condiciones pero con antecedente de hijo previo con DTN 18. Estas indicaciones se
encuentran en la NOM-034-SSA2-2000 de observancia
obligatoria y vigente para el país.
EPIDEMIOLOGÍA
A nivel Mundial, de los nacimientos anuales registrados la frecuencia de DTN incluye 400,000 casos
de anancefalia (AC) y 300,000 casos de espina bifida,
(EB) (razón de 1.3:1 AC:EB). En los EE.UU., las tasas
de DTN, oscilan entre 4 y 10 casos por 10,000 nacidos
vivos; se calculan 400,000 anencefalias y 2,500 casos
de espina bífida por año (razón 1.6:1)19. En el Reino
Unido, China, Hungría y México se han notificado cifras superiores 20. En China, 1.2:1 casos de AC y EB. En
México, 2,000 casos anuales de anencefalia y 751 casos
de espina bífida, con una razón de 2.6:1 (AC y EB). El
peligro de su aparición oscila entre 3 y 5%, según el
nivel de riesgo de la población de que se trate21. La
anencefalia afecta principalmente a las mujeres (razón
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Defectos del tubo neural. Panorama epidemiológico en México (I de II)
mujer/varón de 2,3:1 en personas blancas; (Programa
contra Defectos Congénitos, zona metropolitana de
Atlanta, 1968-1996), mientras que las tasas de espina
bífida son ligeramente más elevadas en la mujer.
Algunos estudios muestran una variación pequeña
en el género cuando se tiene en cuenta la raza 16,22. En
los EE.UU., las tasas de DTN son más bajas en la raza
negra y más elevadas en los hispanos, en comparación
con los blancos23, mientras que en los galeses e irlandeses se han notificado cifras mayores 24,25.
VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA (VE)
Es el conjunto de actividades que permiten reunir
información necesaria para conocer la historia natural de la enfermedad; detectar y prever factores de
riesgo relacionados con su génesis, y recomendar
oportunamente medidas de prevención y control.
Esta actividad tiene un sustento legal en la Ley
General de Salud, la NOM-017-SSA2-1994 para la
Vigilancia Epidemiológica en Territorio Nacional,
y su observancia es obligatoria en todo el país, incluyendo los sectores público, social y privado que
integran el Sistema Nacional de Salud en la República
Mexicana1,4,5.
Los DTN, se encuentran dentro de los Defectos al
Nacimiento (DAN). Tienen antecedentes en el estudio de Schwalbe (1906) descrito en el “Tratado de las
Malformaciones de los Hombres y de los Animales”;
en el de Gregg (1943) que analiza al virus de la rubéola como agente embriopático; en el de Lenz (1962)
que estudia los efectos teratogénicos de la talidomida
en la embriogénesis. Posteriormente se instituye el
Clearing-House, organización ocupada del registro
y estudio de los DAN, con énfasis en el monitoreo de
las malformaciones congénitas externas, constituida
por 20 países, incluyendo a México.
En México, la Vigilancia Epidemiológica de los
DTN se remonta a la década de 1980, con el Registro
de Vigilancia Epidemiológica de Malformaciones
Congénitas Externas (RVEMCE) del Instituto Nacional de la Nutrición. Empero, debido a la necesidad de
constituir un programa específico para la Vigilancia
Epidemiológica de los DTN, se formó el Sistema de
Vigilancia Epidemiológica de la Anencefalia, circunscrito a la frontera norte del país. Con la intención de
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
ampliar la cobertura de la Vigilancia Epidemiológica
de DTN se incluyeron otras entidades federativas y
en 1993, se formó el Sistema de Vigilancia Epidemiológica de Defectos de Tubo Neural (SVEDTN), con
todas las entidades Federativas del país1,4,5.
Los elementos a considerar en este sistema incluyen:
a) Detección de casos de DTN
b) Clasificación, notificación y referencia de casos
c) Registro nominal de casos
d) Registro del seguimiento de las madres con
casos
e) Análisis de las defunciones
f) Evaluación de indicadores
g) Investigación epidemiológica
El SVEDTN se compone de dos grandes elementos: El primero es el Sistema de Información y el
segundo es el Estudio de Factores de Riesgo. Mediante
el Sistema de información se pretende obtener datos
que permitan establecer la magnitud de estos eventos en las áreas del país sujetas a esta vigilancia, así
como servir de fuente de selección de casos para el
desarrollo del segundo elemento que es el estudio
de factores de riesgo mediante el diseño de casos y
controles 1.
El objetivo del SVEDTN es unificar criterios para
mejorar la información sobre oportunidad y calidad
y sobre la ocurrencia de DTN en la población, para
planear, implementar y evaluar los programas de
prevención, control, tratamiento y seguimiento,
así como el estudio de los factores de riesgo en su
génesis1,4,5. El SVEDTN, a través del Manual Operativo ex profeso, establece las siguientes definiciones
operacionales de los DTN, con objeto de estandarizar
criterios para su detección, clasificación y notificación:
Caso de Anencefalia (AC): Recién nacido, vivo o
muerto, de más de 20 semanas de edad gestacional,
con ausencia de huesos del cráneo y de gran parte
del encéfalo confirmada por clínica y por estudios
de imagen.
Meningocele (MC): Niño con uno o más defectos
saculares – rotos o íntegros - en la línea media dorsal,
43
Mancebo Hernández A y cols.
adecuada y oportuna las medidas de prevención,
diagnóstico y tratamiento de dichos defectos.
Durante el periodo de estudio, por medio del
SVEDTN se identificó una frecuencia nacional de
DTN. Hubo 8 casos de DTN por 10,000 nacimientos
en 1999; 6.7 en el 2000 y 3.3 para el 2001; aumentó a
3.6 y 3.7 para los años 2002 y 2003 respectivamente.
En 2004 la tasa fue de 4.7 casos de DTN. (Figura 1)
En el mismo periodo la tasa de mortalidad fue de 6.2
a 2.8 defunciones debidas a DTN por cada 10,000 nacimientos, de 1999 al 2003 respectivamente. (Figura 2)
Tasa*
1500
Defunciones
cervical, torácica, lumbar o sacra, que contiene en su
interior meninges y LCR, independientemente del
grado de afección neurológica.
Mielomeningocele (MMC): Niño con uno o más
defectos saculares – rotos o íntegros – a nivel dorsal
sobre la línea media, cervical, torácica, lumbar o
sacra, que contiene en su interior médula espinal,
raíces nerviosas o ambas, meninges y LCR, independientemente del grado de afección neurológica.
Encefalocele (EC): Individuo con hernia sacular
de meninges a través de un defecto en los huesos del
cráneo, que contiene en su interior tejido cerebral.
El defecto puede localizarse en cualquier sitio de
la línea media del cráneo: nasal, frontal, parietal u
occipital.
Defunción por DTN: Certificado de defunción,
muerte fetal, acta de defunción o registro hospitalario
en el que se identifique como causa básica o asociada
a cualquiera de los DTN arriba mencionados.
Objetivo
El presente análisis pretende dar a conocer la situación
actual de la Vigilancia Epidemiológica de los DTN y
recomendar algunas propuestas para fortalecer su
Vigilancia Epidemiológica e implementar de manera
8
6.7
Casos
3.3
3.6
3.7
4.7
600
300
0
1999
2000
2001
2002
2003
2004
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
0
Tasa*
Figura 1. Frecuencia de casos de DTN en México (1999-2004).
Fuente: SVEDTN, México. 1999-2004.
44
1999
2000
2001
2002
2003
Tasa*
Figura 2. Frecuencia de defunciones por DTN en México (19992004)
Fuente: SVEDTN, México. 1999-2004
En el 2004, la anencefalia ocupó el primer sitio en
la distribución de casos de DTN, con 58%, seguida
de la espina bífida con 33%, y encefalocele con 7.5%.
(Figura 3)
60%
58
50%
40%
30%
33
20%
10%
7.5
0.5
0%
Años
Casos
2.8
300
Defunciones
Tasa*
900
2.9
600
Años
Para el presente análisis se realizó un estudio epidemiológico transversal. Se utilizó como fuente de
información el SVEDTN, de 1999 al 2004 para nivel
nacional y del 2005 al 2006 para el Distrito Federal.
1200
8
7
6
5
4
3
2
1
0
4.6
900
0
1500
5.2
1200
SITUACIÓN DE LOS DTN EN MÉXICO
1800
6.2
Anencefalia Espina bífida Encefalocele Otras EB
Figura 3. Frecuencia de DTN de acuerdo a diagnóstico clínico.
México 2004.
Fuente: SVEDTN. México, 2004
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Defectos del tubo neural. Panorama epidemiológico en México (I de II)
La prevalencia de DTN fue de 915 casos registrados.
La distribución por entidad federativa. Los siguientes
estados tuvieron los primeros diez lugares: Puebla (136
casos), Estado de México (121 casos), Veracruz (74 casos), Jalisco (56 casos), Guerrero (con 49 casos), Nuevo
León (47 casos), Guanajuato (41 casos), D.F, 40 casos;
Baja California y Michoacán, 31 casos, cada uno. Distribución de DTN por institución. En el 2003, en primer
sitio, la Secretaria de Salud con 74%; el IMSS con 10%;
el ISSSTE y SEDENA con 1%, otras 9%. (Figura 4)
80
70
74
60
50
%
40
30
20
10
10
1
0
SSA
IMSS
ISSSTE
9
1
Otras SEDENA
Figura 4. Proporción de casos DTN por institución notificante.
México 2004
Fuente: SVEDTN. México. 2003
La distribución de DTN en México en 2004, mostró
51% en el género femenino y el 46% para el masculino. El 62% de los pacientes estaba vivo al momento
del nacimiento y el 26% en la misma situación al ser
notificados al SVEDTN.
El cuadro 1 muestra la frecuencia y distribución de
los factores de riesgo en la génesis de los DTN en 2004,
de México, así como los factores de riesgo paternos y
maternos.
Situación de los DTN en el D.F.
El SVEDTN registró en el periodo de 2005-2006 una
frecuencia de 71 y 68 casos de DTN respectivamente;
en 2005, 46.7% (33) residía en el D.F.; 47.8% (34 casos)
eran originarios del Estado de México y 5.5% (4) en
otras entidades federativas. En 2006, se registraron
55.9% (38) en el D.F; 33.5 (23) en el Estado de México
y 10.3% (7) en otras entidades federativas.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Cuadro 1. Distribución de factores de riesgo de los padres de casos
de DTN, México, 2004
Factores
Edad años:
(mediana)
Paternos
Maternos
15 a 76 años
( 28 años)
13 a 53 años
(25 años)
11%
36%
25%
12%
41%
25%
Escolaridad:
Ninguna
Primaria
Secundaria
Ocupación:
Hogar
Campesino
Empleado
Obrero
Adicciones:
Ninguna
Alcohol
Tabaco
Antecedente de hijo
anterior con DTN
Familiares con DTN
Parentesco con
pareja
77%
29%
19%
13%
5%
36%
28%
18%
79%
3%
2%
3.8%
2.3%
1.6%
Fuente: SVEDTN. México. 2004
Hubo 49 defunciones en 2005 y 30 en 2006. El SVEDTN registró entre casos y defunciones 120 en el 2005
y 98 en el 2006 (Cuadro 2)
Cuadro 2. Frecuencia de casos y defunciones registrados por el
SVEDTN por lugar de Residencia. D.F. 2005-2006
Lugar de residencia
Casos (defunciones)
Total
2005
2006
D.F.
Edo. México
33 (19)
34 (27)
38 (21)
23 (6)
71 (40)
57 (33)
Otras Entidades
Subtotal
4 (3)
71 (49)
7 (3)
68 (30)
11 (6)
139 (79)
Fuente: SVEDTN, D.F. 2004-2005
Los diagnósticos específicos y la distribución porcentual de DTN registrados en el mismo bienio se
muestran en la figura 5 para el D.F en 2005, con un
acumulado entre casos y defunciones de 52 eventos.
En primer lugar estuvo la espina bífida con 44.2% (23),
seguida de hidrocefalia 32.6% (17); la anencefalia y el
encefalocele fueron 11.5% (6) cada uno.
45
Mancebo Hernández A y cols.
Agradecimientos
A todo el personal que participa en la vigilancia epidemiológica institucional y en especial a la C. Gabriela Morales Valdés, asistente del
Departamento de Medicina Comunitaria, cuya colaboración fue indispensable, para el desarrollo logístico de nuestras actividades.
45%
40%
35%
44.2
30%
32.6
25%
REFERENCIAS
20%
1.
15%
10%
11.5
11.5
2.
5%
0%
Espina bífida
Hidrocefalia
Anencefalia
Encefalocele
Figura 5. Distribución de DTN de acuerdo a diagnóstico, D. F.
2005
Fuente: SVEDTN, D.F. 2005
En 2006, con un acumulado de 59 casos, en el mismo contexto se identificó espina bífida en 44.1% (26),
hidrocefalia en 32.2% (19), anencefalia, en 18.6% (11);
encefalocele, 2 casos (3.4%). (Figura 6)
3.
4.
5.
6.
7.
8.
45%
44.1
40%
35%
9.
32.2
30%
25%
20%
10.
18.6
15%
10%
3.4
5%
1.7
11.
0%
Espina
bífida
Hidrocefalia
Anencefalia Encefalocele
Otras EB
Figura 6. Frecuencia de DTN de acuerdo a diagnóstico, D. F.
2006
Fuente: SVEDTN. D.F, 2006
En las 16 Delegaciones Políticas del D.F. se identificaron en 2005 por orden de frecuencia, entre los
primeros cinco lugares, a Iztapalapa con el 21,2%
(11), Álvaro Obregón 11.5% (6), Tlalpan con 9.6% (5),
similar a 9.6% de Iztacalco y Gustavo A. Madero con
7.7% (4). En 2006 Iztapalapa tuvo 18.6% (11); Gustavo
A. Madero y Tlahuac,16.9% (10); Cuauhtémoc, 8.5%
(5) y Xochimilco, 6.7% (4).
46
12.
13.
14.
15.
16.
SSA/ CENAVECE/ Manual de Procedimientos para la Vigilancia Epidemiológica de los Defectos del Tubo Neural, México.
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47
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):48-51
Vigilancia epidemiológica
Información epidemiológica
Dra. Aurora González-Rivera,* Dra. Wendy D. Domínguez-Viveros,* Dra. Maribel López-Alquicira,
Dr.** Alejandro Serrano-Sierra,*** Dra. Esther Lombardo-Aburto,* MSP María Esperanza Lucas-Reséndiz,*
Lic. Esther Ortega-Martínez,**** Enf. Verónica Zamora,* Enf. Rosalba Marín-Ojeda*
L
a VE institucional se realiza diariamente de
forma activa y pasiva. En la activa, se realiza
la búsqueda intencionada de casos sujetos a
vigilancia, mediante la revisión de ingresos
hospitalarios, que son clasificados epidemiológicamenCuadro 1. Ingresos hospitalarios: Clasificados por epidemiológicos
y no epidemiológicos en el INP 1er. Semestre 2007
Clasificación
2006
2007
1. Epidemiológicos*
806
1751
1.1 Accidentes
214
219
1.2 Cáncer
170
783
1.3 Crónicos y degenerativos
57
70
1.4 Defectos del tubo neural
14
4
1.5 Previsibles por vacunación
31
19
1.6 Infecciosos y contagiosos
1.7 Otras (intoxicaciones)
314
6
653
3
2. No epidemiológicos**
904
1567
Total
1710
3318
Fuente: hojas de ingresos hospitalarios, registros del Servicio de
Epidemiología del INP.
*Ingresos con diagnóstico que requiere vigilancia, estudio epidemiológico y notificación de caso, así como actividades de prevención
y control respectivas.
**Ingresos con diagnósticos que por el momento sólo requieren un
sistema de registro diario.
* Departamento de Medicina comunitaria (Epidemiología)
Instituto Nacional de Pediatría
** Subdirección de Consulta Externa, Instituto Nacional de
Pediatría
*** Departamento de Archivo Clínico y Bioestadística. Instituto
Nacional de Pediatría
**** Educación para la Salud. Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dra. Aurora González-Rivera, Instituto Nacional
de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C, CP. 04530, México DF. Email: [email protected]
La versión completa de este artículo también está disponible en
internet: www.actualizacionmedica.com.mx
48
te y verificados diariamente, (Cuadro 1). En la forma
pasiva, se reciben las notificaciones (interconsultas,
llamadas telefónicas, informes verbales, de laboratorio
o de ambos) de los casos de hospitalización, urgencias,
consulta externa y SADyTRA (Cuadro 2).
Conforme a los criterios de la Norma Oficial Mexicana para la VE NOM-017-SSA2-1994, se corroboran
los diagnósticos y se realizan las actividades epidemiológicas, de prevención y o de control.
Históricamente, las actividades de VE se centraban
en las enfermedades infecciosas; sin embargo, debido
a los cambios sustanciales que nuestro país ha tenido
en su estructura y dinámica poblacional, lo han llevado a una transición demográfica y epidemiológica
con disminución de la mortalidad, particularmente
la infantil, aumento de esperanza de vida al nacer
y abatimiento de la fecundidad. De ahí que las enfermedades crónico-degenerativas han ocupado los
primeros lugares de morbilidad y mortalidad, en los
últimos años. Por lo tanto, entre las actividades de
vigilancia en el INP, se contempla al cáncer y a los accidentes en la clasificación epidemiológica que realiza
el Servicio de Epidemiología, que ocupan el primer y
tercer lugar respectivamente en el 2007, como causa
de ingreso hospitalario.
El cáncer merece particular mención, por ser
una de las prioridades mejor definidas en el campo
de la salud pública, debido fundamentalmente a
su alta mortalidad y morbilidad. Aunque es una
enfermedad letal, la mejoría en los métodos de
tratamiento y su detección temprana ha permitido
mayor sobrevida, lo que se traduce en un incremento del gasto sanitario, económico y humano.
Su registro hospitalario se considera fundamental
en la VE de las enfermedades crónicas. Es de suma
importancia para el diseño de investigaciones, para
evaluar la sobrevida de los pacientes o la eficacia
de los tratamientos, así como para la planeación
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Información epidemiológica
Cuadro 2. Casos nuevos de notificación inmediata en el INP. 1er. semestre 2007
*Otros padecimientos sujetos a
vigilancia
 
*Enfermedades infecto-contagiosas
*Enf. previsibles por
vacunación
 
 
 
Diagnóstico
CIE-10ª REV.
1
Eenfermedad febril exantemática(**+)
2
Síndrome de Guillain Barré***(**+)
3
Síndrome coqueluchoide(**+)
4
Tuberculosis meníngea(**+)
A17.0
5
Efectos indeseables por vacunación
978-979
6
Bcgosis(+)
 
9
1
7
Angina estreptocócica(**+)
J02.0-J09.0
0
0
8
Brucelosis(+)
A23
0
1
9
Meningoencefalitis(**+)
16
24
10
Meningitis meningocócica(**+)
A39.0
0
0
11
Haemophilus influenzae(**+)
1
0
12
SIDA(+)
B20-B24
0
0
13
-VIH (pacientes)
Z21
1
0
14
-VIH (donadores)
Z21
3
0
15
Sífilis congénita(+)
A50
1
0
16
Tuberculosis pulmonar(+)
A15-A16
0
5
17
Tuberculosis otras formas(+)
A17.1,17.8,17.9,18,19
1
6
18
Varicela intrahospitalaria*
B01
0
0
19
Varicela extrahospitalaria*
B01
26
44
20
Rotavirus(+)
5
13
21
Parvovirus B 19(+)
2
8
22
Hepatitis(+)
7
4
23
Fiebre tifoidea(+)
1
0
 
Subtotal
 
84
122
24
Mmordedura por animal transmisor de rabia(+)
 
58
29
25
Intoxicación por ponzoña de animal(+)
X20-X23-X27
12
5
26
Seropositivos
 
5
0
 
VIH
3
0
 
Hepatitis “B”
1
0
S/C
2006
2007
3
3
3
6
5
6
0
1
0
 
Enf. de Chagas
 
1
0
27
Accidentes de trabajo(+)
 
13
15
 
Punzocortante
11
12
 
Enfermedades infecciosas
2
3
28
Estudios de combe
17
27
29
Aislamientos
46
75
 
Total de casos notificados
172
171
 
CIE-10ª Rev .Clasificación Internacional de Enfermedades.
* Casos de notificación obligatoria al Servicio de Epidemiología del INP, para realizar estudio epidemiológico e informe a nivel nacional.
**Casos de notificación INMEDIATA
(+) Hacer estudio epidemiológico
***Para fortalecer la erradicación de POLIOMIELITIS por virus salvaje
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
49
González-Rivera A y cols.
Cuadro 3. Casos nuevos de cáncer, 1er. Semestre 2007, INP
Casos por edad (años) y sexo
Diagnóstico de ingreso
1. Leucemia
< de 1
F
M
2
2
1a4
5a9
10 a 14
Total
Tasa*
33
49
13.6
0
2
0.6
4
10
14
3.9
1
2
3
0.8
3
4
7
1.9
0
1
1
0.3
1
0
1
0.3
0
0
0
0.0
1
1
1
2
0.6
3
1
3
1
4
1.1
4
4
F
M
7
10
2. Linfoma
F
2
M
F
7
3. Osteosarcoma
1
1
2
12
F
1
M
2
1
1
2
4
4
2
5. Rabdomiosarcoma
1
2
1
6. Meduloblastoma
7. Hepatoblastoma
M
4
1
4. Retinoblastoma
1
2
1
1
8. Glioblastoma
9. Histiocitosis
1
10 Tumor de Wilms
11. Tumor germinal
12. TNEP y SNC
1
3
Subtotal
15 a 19
6
4
1
6
13. Otros
4
2
6
4
4
6
4
4
Total
10
9
21
23
16
19
13
28
1
6
F
M
16
2
0
0
0
0.0
12
17
29
8.0
18
16
34
9.4
61
85
146
40.4
Fuente: Hoja diaria de admisión hospitalaria (m-03-07) y estudios epidemiológicos.
* Tasa por 1000 egresos hospitalarios. CIE 10. Rev. Codigo Internacional de Enfermedades, décima edición.
Cuadro 4. Cáncer: motivos de reingreso hospitalario, 1er. Semestre 2007, INP
A. Diagnóstico de base
CIE 10
Total
%
1. Leucemia
M 982
363
54.1
2. Osteosarcoma
M 9180
72
10.7
3. Rabdomiosarcoma
M 8900
57
8.5
4. Linfomas
M 9713
19
2.8
5. Sarcomas
M 9260
28
4.2
6. Hepatoblastomas
M 8970
4
0.6
7. Retinoblastomas
M 9510
11
1.6
8. Neuroblastomas
M 9500
16
2.4
9. Meduloblastomas
M 9470
11
1.6
10. Tumor de Wilms
M 8964
10
1.5
11. Histiocitosis
M 9720
15
2.2
12. Otros TNEP y SNC
M 9473
65
9.7
671
100
Total
B. Motivo de reingreso
1. Quimioterapia
Total
%
354
52.8
2. Proceso infeccioso
78
11.6
3. Complicaciones
79
11.8
4. Estudios
16
2.4
5. Otros
144
21.5
Total
671
100.0
Fuente: Hoja diaria de admisión hospitalaria (m-03-07) y estudios epidemiológicos.
* Tasa por 1000 egresos hospitalarios. CIE 10. Rev. Código Internacional de Enfermedades, décima edición.
50
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Información epidemiológica
Cuadro 5. Accidentes en el INP. Primer semestre 2007
Motivo de ingreso
< 1 año
 
Grupos de edad
 
1-4 a
5-9 a
10-14 a
15 +
Subtotal
 
Total
 
 
%
 
 
F
M
F
M
F
M
F
M
F
M
F
M
1. Traumatismo craneoencefálico
2
3
3
17
4
6
0
8
0
2
6
22
28
14.1
2. Fractura de extremidades
1
1
6
10
5
22
2
10
2
10
6
19
25
12.6
3. Intoxicación por medicamentos
0
3
3
2
0
1
2
1
2
0
6
4
10
5.05
4. Politraumatizado
0
0
1
1
0
0
1
1
1
0
3
1
4
2.02
5. Ingestión de cáustico
0
0
7
7
0
2
0
1
0
0
2
5
7
3.54
6. Quemaduras
0
0
0
1
1
0
0
0
0
0
0
0
0
0
7. Aspiración de cuerpo extraño
1
1
8
8
2
2
0
0
0
0
6
6
12
6.06
8. Traumatismo nasal
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
9. Ahogamiento
0
1
0
0
0
0
0
0
0
0
0
1
1
0.51
10. Arrollado en vía pública
0
0
1
2
1
2
0
3
0
1
1
4
5
2.53
11. Traumatismo ocular
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
12. Traumatismo abdominal
0
0
0
0
0
0
1
2
0
0
1
1
2
1.01
13. Herida por arma de fuego
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
14. Amputaciones
0
0
1
1
1
0
0
0
0
0
1
0
1
0.51
Otros
0
0
2
0
3
1
0
0
0
1
3
2
5
2.53
Total
4
9
32
49
17
36
6
26
5
14
64
134
198
100
Fuente: hoja diaria de admisión hospitalaria (m-03-07) y estudio epidemiológico
de recursos de atención médica integral, además,
garantiza el diagnóstico oportuno y la atención
integral del paciente (Cuadros 3 y 4).
Por otro lado, la transición epidemiológica, también
coloca a los accidentes entre los primeros lugares de
morbilidad en todas las edades, sobre todo en la edad
pediátrica. Por su magnitud, trascendencia e impacto,
traducido en muertes, secuelas, incapacidades y reha-
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
bilitación, se consideran problema de salud pública,
con grandes posibilidades de prevención y control
(Cuadro 5).
Agradecimientos
Agradecemos a todo el personal que participa en la vigilancia epidemiológica institucional y en especial a la C. Gabriela Morales
Valdés, asistente del Departamento de Medicina Comunitaria, cuya
colaboración ha sido indispensable, para el desarrollo logístico de
nuestras actividades.
51
Acta Pediatr Mex 2008;29(1):52-53
Revisión bibliográfica
Gómez RE, Hernández JF, Torres BA, Martínez E,
Martínez MC. Uso de dexametasona y salbutamol
nebulizados en bronquiolitis aguda. Estudio clínico
comparativo. Gac Méd Mex 2007;143:189-92.
Ibarra I, Fernández C, Belmont L, Vela M. Elevada
mortalidad y discapacidad en niños mexicanos
con enfermedad de orina con olor a jarabe de arce
(EOJA). Gac Méd Mex 2007;143:197-201.
Para resolver favorablemente la bronquiolitis aguda
muy frecuente en lactantes, las medidas de sostén
son la administración de oxígeno y la humidificación
del ambiente. Por la semejanza clínica con el asma
bronquial se han utilizado salbutamol con resultados
contradictorios y budesonida nebulizada (presentación parenteral) con resultados aparentemente buenos
en cuanto a la duración de la estancia hospitalaria y
reducción de los efectos adversos.
Los autores realizaron un estudio clínico para comparar dexametasona y salbutamol nebulizados contra
salbutamol nebulizado solo; incluyeron 49 pacientes
de uno a 18 meses de edad, con diagnóstico clínico
y radiológico de bronquiolitis aguda con signos de
dificultad respiratoria. Dos fueron los tratamientos
aplicados: salbutamol 0.3 mL (Ventolín para nebulizar,
Glaxo-Welcom 5 mg/mL) y salbutamol 0.3 mL más
dexametasona 0.5 mL (Alín, Chinoin 4 mg/mL). No se
observaron diferencias ni en la frecuencia respiratoria
ni cardiaca basal en los dos tratamientos, pero sí se
encontró que la proporción de pacientes sin dificultad
respiratoria y susceptibles de egreso después de 24 h
de tratamiento fue el grupo tratado con salbutamol
0.3 mL más dexametasona 0.5 mL.
Los autores sugieren realizar otros experimentos
con la dexametasona nebulizada y evaluar la frecuencia de administración de los medicamentos, para
eliminar los signos de dificultad respiratoria en la
bronquiolitis aguda.
Entre las muchas enfermedades genéticas que
afectan a la población infantil se encuentran las
llamadas errores innatos del metabolismo (EIM)
que provocan daño neurológico permanente, retraso
mental y muerte temprana. Este panorama adverso
se ha modificado gracias al tamiz neonatal ampliado
(TNA), el cual detecta en los primeros días de vida
y de manera presintomática enfermedades como
orina con olor a jarabe de arce (EOJA), resultado
de la actividad defectuosa del complejo enzimático
de la deshidrogenasa de α-cetoácidos de cadena
ramificada. Los síntomas de EOJA aparecen entre
el cuarto y séptimo día después del nacimiento. El
tratamiento descrito por especialistas del metabolismo y experiencia en fórmulas metabólicas especiales
consiste en una dieta regulada que proporcione aminoácidos suficientes que garanticen el crecimiento y
desarrollo sin exceder la capacidad de degradación
del paciente.
En México los niños con EOJA no son detectados
a tiempo debido a que el TNA únicamente incluye al
hipotiroidismo congénito. En su estudio descriptivo,
observacional y transversal con 36 pacientes, los autores encontraron tres niños con la enfermedad, uno
en un laboratorio privado que no recibió tratamiento
adecuado y llegó a la Unidad de Genética de la Nutrición con desnutrición y sepsis; falleció a los tres
meses de vida por choque séptico. Dos más en EE.UU.,
que recibieron tratamiento inicial, actualmente tienen
cuatro y 11 años respectivamente y continúan con
tratamiento estricto; su neurodesarrollo es normal.
De los 33 niños restantes, a 17 se les diagnosticó la
enfermedad en forma tardía y fallecieron; 16 tienen
retraso psicomotor de moderado a grave.
Los autores consideran que debido a la elevada
mortalidad, es urgente establecer en México un modelo de atención integral para la EOJA, incluyendo TNA,
Dra. María Alejandra Soria-Hernández
Bacteriología Experimental
La versión completa de este artículo también está disponible en
internet: www.actualizacionmedica.com.mx
52
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Revisión bibliográfica
seguimiento a largo plazo y asesoramiento genético
de la familia.
Dra. María Alejandra Soria-Hernández
Bacteriología Experimental
Gutiérrez RC, Trujillo HB, Martínez CA, Pineda LA,
Millán GR. Frecuencia de helmintiasis intestinal y su
asociación con deficiencia de hierro y desnutrición
en niños de la región occidental de México. Gac Med
Méx 2007; 143(4):297-80.
En países subdesarrollados la desnutrición y la
deficiencia de hierro son muy comunes, motivo
por el cual los autores realizaron un estudio de
asociación entre ellas en el municipio de Comala,
Colima, México. Las causas más frecuentes de estas enfermedades son la alimentación insuficiente,
las altas demandas fisiológicas, la absorción intestinal deficiente y la pérdida crónica de sangre.
En niños la pérdida de sangre puede deberse a
parásitos intestinales como los helmintos, infestación que se acompaña de anemia ferropénica y
desnutrición.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Se estudiaron 243 niños (120 niños y 123 niñas); se les
tomó muestra de sangre para determinar hemoglobina
(Hb) y ferritina. Una cifra de Hb=11g/L se consideró
como anemia y la deficiencia de las reservas de hierro se
clasificó como severa, moderada y leve. Se hizo estudio
coproparasitoscópico en serie de tres días, para conocer
el número de huevecillos o carga parasitaria.
El promedio de ferritina fue 23.2±17.7 ng/mL; hemoglobina, de 12.0±0.7 g/dL. El 28.4% de los niños
tenía helmintiasis. El parásito mas frecuente responsable de la deficiencia de hierro, acentuada o moderada,
fue el Trichuris trichura.
Aunque no se encontró asociación estadísticamente
significativa entre parásitos intestinales y anemia, es
importante considerar otros factores que influyen en
el problema, como el nivel socioeconómico y el comportamiento de los parásitos, que varía de acuerdo
con el lugar geográfico o clima. Es importante hacer
estudios coproparasitoscópicos sistemáticos en la
población infantil para evitar la deficiencia de hierro
y sus complicaciones.
CD. María Alejandra Soria-Hernández
Atención a la Salud UAM-Xochimilco.
53
Normas para autores
Los manuscritos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del
Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med
1997;336:309-15) y se ajustan a las siguientes normas:
1. El texto deberá entregarse impreso, por cuadruplicado, en hojas tamaño
carta (21 × 27 cm), a doble espacio, acompañado del disquete con la
cap­tura correspondiente e indicando en la etiqueta el título del artículo, el nombre del autor principal y el programa de cómputo con el
número de versión. (Ejemplo: Estrógenos en el climaterio. Guillermo
Martínez. Word 6.0).
2. Las secciones se ordenan de la siguiente manera: página del título,
resumen estructurado, abstract, introducción, material y método,
resultados, discusión, referencias, cuadros, pies de figuras.
3. La extensión máxima de los originales será de 15 hojas, de los
casos clínicos 8 hojas y cuatro figuras o cuadros. Las revisiones no
excede­rán de 15 hojas.
En la primera página figurará el título completo del trabajo, sin superar
los 85 caracteres, los nombres de los autores, servicios o departamentos
e institución (es) a que pertenece (n) y la dirección del primer autor. Si
todos los autores pertenecen a servicios diferentes pero a una misma
institución el nombre de ésta se pondrá una sola vez y al final. La identificación de los autores deberá hacerse con uno hasta cuatro asteriscos
(*,**,***,****); si son más autores utilice números en super­índice.
4. Para fines de identificación cada hoja del manuscrito deberá llevar, en el
ángulo superior izquierdo, la inicial del nombre y el apellido paterno del
primer autor y en el ángulo derecho el número progresivo de hojas.
5. Todo material gráfico deberá enviarse en diapositivas, en color o blanco y negro, nítidas y bien definidas. En el marco de cada diapositiva
se anotará, con tinta, la palabra clave que identifique el trabajo, el
número de la ilustración, apellido del primer autor y con una flecha
se indicará cuál es la parte superior de la figura. Si la diapositiva
incluyera material previamente publicado, deberá acompañarse de
la autorización escrita del titular de los derechos de autor.
6. Las gráficas y dibujos deben elaborarse profe­sionalmente. Las
ilustraciones (fotografías) deben entregarse en diapositivas o en un
CD en formato TIF y con al menos 300 dpi de resolución (el material
le será devuelto una vez que el artículo se publique).
7. Los cuadros (y no tablas) deberán numerarse con caracteres
arábigos. Cada uno deberá tener un título breve; al pie del mismo
se incluirán las notas explicativas que aclaren las abreviaturas poco
conocidas. No se usarán líneas horizontales o verticales internas.
Todos los cuadros deberán citarse en el texto.
8. Tipo de artículos: la revista publica artículos originales en el área
de investigación clínica o de laboratorio, editoriales, artículos de
revisión, biotecnología, comunicación de casos y cartas al editor.
Se reciben artículos en los idiomas español e inglés.
9. Resumen. La segunda hoja incluirá el resumen, de no más de 250
palabras y deberá estar estructurado en antecedentes, material y
método, resultados y conclusiones. Con esta estructura se deberán
enunciar claramente los propósitos, procedimientos básicos, metodología, principales hallazgos (datos concretos y su relevancia
estadística), así como las conclusiones más relevantes. Al final del
resumen proporcionará de 3 a 10 palabras o frases clave. Enseguida
se incluirá un resumen (abstract) en inglés.
10. Abstract. Es una traducción correcta del resumen al inglés.
11. Texto. Deberá contener introducción, material y métodos, resultados
y discusión, si se tratara de un artículo experimental o de observación. Otro tipo de artículos, como comunicación de casos, artículos
de revisión y editoriales no utilizarán este formato.
a) Introducción. Exprese brevemente el propósito del artículo.
Resuma el fundamento lógico del estudio u observación. Mencione las referencias estrictamente pertinentes, sin hacer una
revisión extensa del tema. No incluya datos ni conclusiones del
trabajo que está dando a conocer.
b) Material y método. Describa claramente la forma de selección
de los sujetos observados o que participaron en los experimen-
tos (pacientes o animales de laboratorio, incluidos los testigos).
Identifique los métodos, aparatos (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con detalles suficientes
para que otros investigadores puedan reproducir los resultados.
Explique brevemente los métodos ya publicados pero que no son
bien conocidos, describa los métodos nuevos o sustancialmente
modificados, manifestando las razones por las cuales se usaron
y evaluando sus limitaciones. Identifique exactamente todos los
medicamentos y productos químicos utilizados, con nombres
genéricos, dosis y vías de administración.
c) Resultados. Preséntelos siguiendo una secuencia lógica. No
repita en el texto los datos de los cuadros o figuras; sólo destaque o resuma las observaciones importantes.
d) Discusión. Insista en los aspectos nuevos e importantes del
estudio. No repita pormenores de los datos u otra información
ya presentados en las secciones previas. Explique el significado
de los resultados y sus limitaciones, incluidas sus consecuencias
para la investigación futura. Establezca el nexo de las conclusiones con los objetivos del estudio y absténgase de hacer
afirmaciones generales y extraer conclusiones que carezcan de
respaldo. Proponga nueva hipótesis cuando haya justificación
para ello.
e) Referencias. Numere las referencias consecutivamente siguiendo el orden de aparición en el texto (identifique las referencias en
el texto colocando los números en superíndice y sin paréntesis).
Cuando la redacción del texto requiera puntuación, la referencia
será anotada después de los signos pertinentes. Para referir
el nombre de la revista utilizará las abreviaturas que aparecen
enlistadas en el número de enero de cada año del Index Medicus. No debe utilizarse el término “comunicación personal”.
Sí se permite, en cambio, la expresión “en prensa” cuando se
trata de un texto ya aceptado por alguna revista, pero cuando
la información provenga de textos enviados a una revista que
no los haya aceptado aún, citarse como “observaciones no
publicadas”. Se mencionarán todos los autores cuando éstos
sean seis o menos, cuando sean más se añadirán las palabras y
col. (en caso de autores nacionales) o et al.(si son extranjeros).
Si el artículo referido se encuentra en un suplemento, agregará
Suppl X entre el volumen y la página inicial.
La cita bibliográfica se ordenará de la siguiente forma en caso
de revista:
Torres BG, García RE, Robles DG y col. Complicaciones tardías
de la diabetes mellitus de origen pancreático. Rev Gastroenterol
Mex 1992;57:226-9.
Si se trata de libros o monografías se referirá de la siguiente
forma:
Hernández RF. Manual de anatomía. 2ª ed. México: Méndez
Cervantes, 1991;pp:120-9.
Si se tratara del capítulo de un libro se indicarán el o los autores
del capítulo, nombre del mismo, ciudad de la casa editorial,
editor del libro, año y páginas.
12. Transmisión de los derechos de autor. Se incluirá con el manuscrito una carta firmada por todos los autores, conteniendo el siguiente
párrafo: “El/los abajo firmante/s transfiere/n todos los derechos de
autor a la revista, que será propietaria de todo el material remitido
para publicación”. Esta cesión tendrá validez sólo en el caso de
que el trabajo sea publicado por la revista. No se podrá reproducir
ningún material publicado en la revista sin autorización.
13. Se aconseja que en las referencias bibliográficas se incluyan citas
de autores mexicanos o latinoamericanos.
Acta Pediátrica de México se reserva el derecho de realizar cambios o
introducir modificaciones en el estudio en aras de una mejor comprensión
del mismo, sin que ello derive en un cambio de su contenido. Los artículos y toda correspondencia relacionada con esta publicación pueden
dirigirse al e-mail: [email protected]
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 1, enero-febrero, 2008
Volumen 29 Número 2
Marzo-abril, 2008
Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría
LILACS
SSALUD
Grupo II. Clasificación de Revistas Médicas
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EBSCO (MedicLatina)
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx, www.artemisa.org.mx,
www.imbiomed.com.mx, www.actapediatrmex.entornomedico.org, www.intramed.net
ISSN 01862 391
Volumen 29 Número 2
Marzo-abril, 2008
Acta
Pediátrica
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Acta Pediátrica de México es el Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría. Revista bimestral. Editor responsable: Enrique Nieto R.
Su publicación está incluida en el Directorio sobre Literatura Latinoamericana en Ciencias de la Salud (LILACS) y en la Secretaría de Salud
(SSALUD). Grupo II de la Clasificación de Revistas Médicas de la Coordinación de los Institutos Nacionales de Salud. Incluida en el disco
ARTEMISA, CENIDS. Los artículos y fotografías son responsabilidad exclusiva de los autores. La reproducción parcial o total de este número
sólo podrá hacerse previa autorización del editor en jefe. Toda correspondencia relacionada con el contenido y suscripciones deberá dirigirse
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Acta Pediátrica
de México
Volumen 29, número 2, marzo-abril, 2008
CONTENIDO
Contents
EDITORIAL
55
El pediatra ante las subespecialidades, el niño y
su familia. El qué, con quién, el cuándo, el dónde
y el cómo
Dr. Carlos Robles-Valdés
EDITORIAL
55
The general pediatrician and the specialist, the
child and their family. Why, with whom, when,
where and how
Dr. Carlos Robles-Valdés
ARTÍCULOS ORIGINALES
57
Caracterización del fenotipo oxidativo en una
población pediátrica de Tlaltizapan, Morelos,
México
Biol. Janett Flores-Pérez, Dr. Hugo Juárez-Olguín,
QA Carmen Flores-Pérez, Dra. Marcela BarrancoGarduño, Dra. Irma Cruz-Reyes, Dr. José Francisco
González-Zamora, M en C Chiharu Murata, Dra.
Rocío Castillo-Cruz
61
Trasplante renal de donador vivo relacionado en
una paciente altamente sensibilizada vs CMH Clase I y Clase II. Presentación de un caso resuelto
con éxito
Dr. Samuel Zaltzman-Girshevich, Dr. Francisco Espinosa, Dra. Yolanda Béjar, QFB Claudia de Leo, Dra.
Avelina Manzano-Jiménez, Dr. Francisco CalderónMendieta
69
Caries temprana de la infancia. Prevención y
tratamiento. Presentación de un caso
Dr. Alberto García-Suárez, Dr. Eduardo de la TejaÁngeles
73
Malrotación y volvulus intestinal perinatal
Dr. Carlos Baeza-Herrera, Dr. Moisés Alfredo Escobar-Izquierdo, Dra. María de Lourdes MartínezRivera, Dr. Luis Manuel García-Cabello, Dr. Heladio
Marino Nájera-Garduño
ORIGINAL ARTICLES
57
Characterization of oxidative phenotype in a
pediatric population of Tlaltizapan, Morelos,
Mexico
Biol. Janett Flores-Pérez, Dr. Hugo Juárez-Olguín,
QA Carmen Flores-Pérez, Dra. Marcela BarrancoGarduño, Dra. Irma Cruz-Reyes, Dr. José Francisco
González-Zamora, M en C Chiharu Murata, Dra.
Rocío Castillo-Cruz
61
Renal transplantation of related living donnor in a
highly sensitized patient vs CMH type I and type
II. Report of successful outcome
Dr. Samuel Zaltzman-Girshevich, Dr. Francisco Espinosa, Dra. Yolanda Béjar, QFB Claudia de Leo, Dra.
Avelina Manzano-Jiménez, Dr. Francisco CalderónMendieta
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
78
Trastornos congénitos de la glicosilación: abordaje clínico y de laboratorio
Dr. Iván Martínez-Duncker, Dra. Laura PalomaresAguilera, QBP Domingo Sánchez-Francia, Dra.
Rosella Mollicone, M en C Isabel Ibarra-González
89
Hipertensión arterial sistémica en niños
Dr. Raymundo Rodríguez-Herrera, Dr. Luis Carbajal-Rodríguez, Dr. Silvestre García-de la Puente, Dr.
Jorge Zarco-Román, Dr. Arturo Perea-Martínez
REVIEW ARTICLES
78
Congenital glycosylation disorders: clinical and
laboratory approach
Dr. Iván Martínez-Duncker, Dra. Laura PalomaresAguilera, QBP Domingo Sánchez-Francia, Dra.
Rosella Mollicone, M en C Isabel Ibarra-González
89
Systemic hypertension in children
Dr. Raymundo Rodríguez-Herrera, Dr. Luis Carbajal-Rodríguez, Dr. Silvestre García-de la Puente, Dr.
Jorge Zarco-Román, Dr. Arturo Perea-Martínez
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
69
73
Early childhood caries. Prevention and treatment.
Report of a case
Dr. Alberto García-Suárez, Dr. Eduardo de la TejaÁngeles
Intestinal perinatal malrotation and volvulus
Dr. Carlos Baeza-Herrera, Dr. Moisés Alfredo Escobar-Izquierdo, Dra. María de Lourdes MartínezRivera, Dr. Luis Manuel García-Cabello, Dr. Heladio
Marino Nájera-Garduño
Índice
102
Infección por virus del papiloma humano en niños
y su relación con abuso sexual
Dra. Corina A. García-Piña, Dr. Arturo Loredo-Abdalá, Dra. Selene Sam-Soto
102
Human papillomavirus infection in children and
its association with sexual abuse
Dra. Corina A. García-Piña, Dr. Arturo Loredo-Abdalá, Dra. Selene Sam-Soto
INFORME DE UN CASO INTERESANTE
109 Hamartoma hepático con hernia diafragmática
en un recién nacido
Dr. Ulises Alvarado-León, Dr. José Martín PalaciosAcosta, Dr. Eduardo Próspero Chávez-Enríquez,
Dr. Víctor Manuel Vázquez-Gutiérrez, Dr. César
Hernández-Carmona
REPORT OF AN INTERESTING CASE
109 Hepatic hamartoma associated with diaphragmatic hernia in a new born
Dr. Ulises Alvarado-León, Dr. José Martín PalaciosAcosta, Dr. Eduardo Próspero Chávez-Enríquez,
Dr. Víctor Manuel Vázquez-Gutiérrez, Dr. César
Hernández-Carmona
HISTORIA DE LA MEDICINA
114 Tratamiento quirúrgico de la atresia de las vías
biliares extrahepáticas
Dr. Francisco Beltrán-Brown
HISTORY OF MEDICINE
114 Surgical treatment of extrahepatic biliary duct
atresia
Dr. Francisco Beltrán-Brown
VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA
117 Defectos del tubo neural. Panorama epidemiológico en el INP (II parte)
Dra. Aurora González-Rivera, Dra. Wendy Domínguez-Viveros, Dr. Arturo Mancebo-Hernández, Dra.
Lidia Díaz-Omaña, Dra. Maribel López-Alquicira,
Dra. Patricia Chico-Aldama, Dr. Alejandro SerranoSierra, Dra. Esther Lombardo-Aburto, MSP María
Esperanza Lucas-Reséndiz
122 Información epidemiológica
Dra. Aurora González-Rivera, Dra. Wendy Domínguez-Viveros, Dra. Maribel López-Alquicira, Dr.
Alejandro Serrano-Sierra, Dra. Esther LombardoAburto, MSP María Esperanza Lucas Reséndiz, Lic.
Esther Ortega-Martínez, Enf. Verónica Zamora, Enf.
C. Yolanda Francisco-Hernández
EPIDEMIOLOGIC SURVEILLANCE
117 Neural tube defects. Epidemiologic situation in
the INP (II part)
Dra. Aurora González-Rivera, Dra. Wendy Domínguez-Viveros, Dr. Arturo Mancebo-Hernández, Dra.
Lidia Díaz-Omaña, Dra. Maribel López-Alquicira,
Dra. Patricia Chico-Aldama, Dr. Alejandro SerranoSierra, Dra. Esther Lombardo-Aburto, MSP María
Esperanza Lucas-Reséndiz
122 Epidemiologic report
Dra. Aurora González-Rivera, Dra. Wendy Domínguez-Viveros, Dra. Maribel López-Alquicira, Dr.
Alejandro Serrano-Sierra, Dra. Esther LombardoAburto, MSP María Esperanza Lucas Reséndiz, Lic.
Esther Ortega-Martínez, Enf. Verónica Zamora, Enf.
C. Yolanda Francisco-Hernández
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):55-56
Editorial
El pediatra ante las subespecialidades, el niño y su familia. El qué, con
quién, el cuándo, el dónde y el cómo
A
ntes de la década de los años 70 del siglo
XX, no existía un dilema para los pediatras
que sólo se limitaban a referir a sus pacientes al cirujano pediatra cuando el caso era
quirúrgico y a un hospital a los niños que requerían ser
internados. La situación ha cambiado con el desarrollo de
las subespecialidades pediátricas.
Un subespecialista en pediatría puede conceptualizarse como un profesional calificado, certificado, con
experiencia y competente en un campo de la pediatría,
especialmente en problemas complejos como anomalías
congénitas, problemas del metabolismo, padecimientos
malignos y enfermedades crónicas que continuarán para
toda la vida.
En la Revista Pediatrics, órgano oficial de la Academia
Americana de Pediatría aparecen en los últimos 15 años
más de 150 artículos de niños con problemas específicos
referidos a subespecialistas.
Hasta ahora en la medicina no institucional, en la
medicina privada y en la gerencial no queda claro cuáles debieran ser los principios rectores para resolver un
diagnóstico, dar un tratamiento y continuar en caso de
cronicidad, en padecimientos que el pediatra general considera no ser de su competencia completa o interés.
A nivel de las instituciones oficiales de salud, desde esa
misma década, se inició y se ha continuado con un sistema
de referencia piramidal, vertical con una base amplia conocida como primer nivel y que corresponde fundametalmente
a consulta externa, medicina preventiva y algunos servicios
básicos de laboratorio y gabinete. Este nivel debe atender a
70% o más de los padecimientos pediátricos.
En el segundo nivel están los hospitales generales o
pediátricos con posibilidad de atender patologías pediátricas, realizar procedimientos quirúrgicos de pediatría
general con algunas subespecialidades y con capacidad de
formar recursos humanos como residencias en pediatría.
Por último, a un tercer nivel o de alta especialidad existen
múltiples subespecialidades (hasta más de 40 como en
La versión completa de este artículo también está disponible en:
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
nuestro Instituto Nacional de Pediatría), donde además de
la formación de médicos especialistas y subespecialistas,
hay programas de investigación. Institucionalmente hay
conceptos más precisos de cómo, dónde y cuándo referir
o contrareferir a los niños enfermos (Figura 1).
Tercer nivel ± 5-8% de
problemas al
subespecialista
Segundo nivel de atención ± 10-15%. Casos
quirúrgicos algunas subespecialidades
Primer nivel 70-80 ± de la atención pediátrica
Figura 1.
En la consulta pediátrica no institucional y gerencial,
especialmente ambulatoria, este esquema no está tan bien
delineado ni existen fronteras claras, ni para los pediatras
ni para los padres de los niños. Por eso el Editor en Jefe de
nuestra revista Acta Pediátrica de México y el que suscribe,
hemos sondeado la utilidad de publicar en forma de serie,
qué piensan los diversos subespecialistas pediátricos del
tipo de situaciones y en qué condiciones les gustaría recibir
interconsulta y si el paciente debe quedar a cargo del subespecialista o debe regresar con su pediatra (Figura 2).
No parece haber reglas claras, consensos o una normatividad ni tampoco conceptos referentes a bioética de qué
deber ver, vigilar y tratar el pediatra y qué debe referir.
Al respecto en la misma revista sólo se encuentran cuatro
citas y en PubMed menos de diez.
Algunas ideas sobre esto versan sobre capacitación,
competencia, certificación y deseo de continuar o no la
55
Robles-Valdés C
Vía preferente
Familia niño-problema
Diagnóstico-terapéutico
Seguimiento
Vía alterna
Referencia
Pediatra
Subespecialista
Contrarreferencia
Conocimiento médico
Experiencia-capacitación
Profesionalismo
Resolución del problema
Seguimiento
Figura 2. Esquema de relación pediatra-subespecialista y familia
del niño.
vigilancia y tratamiento de ciertos padecimientos con los
que no se está familiarizado.
Capacitación. Significa haber recibido en forma
curricular conocimientos y entrenamiento para poder
diagnosticar y tratar la enfermedad que sospecha que
tiene el niño.
Competencia. Es la autoevaluación personal y sincera de si uno es la persona más indicada para supervisar
diagnóstico, diagnóstico diferencial y opciones terapéuticas con los avances tecnológicos o científicos más
actualizados.
La certificación versa sobre si el facultativo tiene los
documentos que avalen la responsabilidad médica, civil
y legal para ejercer y realizar procedimientos; por ejemplo, un pediatra no debiera estar involucrado en realizar
intervenciones quirúrgicas; asimismo, un cirujano pediatra
general no está certificado para realizar cirugía de alta
especialidad como neurocirugía.
En el caso de los problemas endocrinológicos y hormonales el abordaje no debe ser por glándula afectada sino
por las áreas principales de esta rama médica.
Aspectos bioéticos. Son el compromiso personal y con
la familia de los niños de evitar referencias innecesarias
y explicar a los padres y en su caso al niño, porqué, para
qué y con quién es conveniente y necesaria otra opinión y
en su beneficio delegar el cuidado futuro, evitando enviar
al paciente a colegas conocidos y las dicotomías que en
todos los casos son reprobables.
Por último, la familia del niño puede pedir a su pediatra que lo envíe a un subespecialista o puede acudir
56
directamente con éste. Idealmente debiera ser el pediatra
quien enviara y mantuviera contacto y comunicación con
el subespecialista.
Otro aspecto que no tiene reglas o mecanismos de
conducta entre profesionales incluye:
• Enviar datos de resumen o toda la historia clínica
que incluya historia de peso y talla.
• Diagnósticos establecidos.
• Medicamentos usados y sus resultados.
• Evitar poner sólo el nombre del subespecialista en
una receta personal sin ningún otro dato.
El subespecialista por cortesía, por relación entre profesionales debe avisar:
• Si recibió al paciente y en qué condiciones.
• Diagnóstico (s) establecido (s).
• Tratamiento (s) propuesto (s).
• Si debe o no regresar con el pediatra para vigilancia
y tratamiento.
Por esto, el Editor en Jefe y sus asociados hemos pensado en la utilidad de que varios subespecialistas describan
brevemente su campo de acción profesional, los problemas
principales que enfrentan, los padecimientos que les son
canalizados más frecuentemente y si ese padecimientos en
particular debe tener atención continua o en caso de resolución y curación debe regresar con su pediatra. Idealmente
sí pueden trabajar conjuntamente el pediatra general y el
subespecialista, por el bien de los niños y sus padres.
Dr. Carlos Robles-Valdés
Editor Asociado.
Jefe del Departamento de Especialidades Médicas. INP
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):57-60
Artículo original
Characterization of oxidative phenotype in a pediatric population of
Tlaltizapan, Morelos, Mexico
Biol. Janett Flores-Pérez 1,2 Dr. Hugo Juárez-Olguín 1,2 QA. Carmen Flores-Pérez 1 Dra. Marcela
Barranco-Garduño 1,2 Dra. Irma Cruz-Reyes 1,2 Dr. José Francisco González-Zamora 3*
M. en C. Chiharu Murata 4* Dra. Rocío Castillo-Cruz 5**
Resumen
Antecedentes: El polimorfismo genético tiene un papel importante en la respuesta a los medicamentos basada en la capacidad metabólica, la cual determina la variabilidad interindividual. Las diferencias cuantitativas en la expresión del sistema del citocromo P450 y del
CYP2D6, son evaluados a través del metabolismo del dextrometorfán
Objetivo: Caracterizar el fenotipo oxidativo de una población pediátrica de Tlaltizapán, Morelos usando como fármaco sonda el dextrometorfán.
Material y métodos: Estudio prospectivo, transversal, descriptivo y experimental, en el Centro Rural de Investigación de Tlaltizapán, Morelos, dependiente del Instituto Nacional de Pediatría, de una población pediátrica sana. Se realizó un estudio de fenotipificación usando
la excreción urinaria de dextrometorfán y su metabolito.
Resultados: Se estudiaron 17 niños. Cinco niños (29%) fueron metabolizadores lentos y 12 niños (71%) metabolizadores no lentos.
Clínicamente conocer el tipo de metabolismo, sea lento o no lento, indica que los grupos ubicados en los extremos del histograma de
frecuencias están en riesgo de tener reacciones adversas o falta de respuesta terapéutica, cuando reciben fármacos metabolizados por
esta vía metabólica del CYP2D6.
Palabras clave: farmacogenética, metabolismo, fenotipo, CYP2D6, población rural.
Abstract
Background: Genetic polymorphisms play an important role in the response to a drug regimen, based on the metabolic rate, which determines the interindividual variability. Quantitative differences in the cytochrome P450 expression, specially CYP2D6, can be assayed by
means of a drug metabolism such as that of dextromethorphan.
Aim: To characterize the oxidative phenotype of a pediatric population in Tlaltizapan, Morelos, using dextromethorphan as a metabolic probe.
Materials and methods: This prospective, transversal, descriptive and experimental study was performed in a Mexican Rural Research
Centre, located in Tlaltizapan, Morelos, a dependence of the National Institute of Pediatrics. It includes the phenotyping of a healthy pediatric population by evaluating their urinary excretion of dextromethorphan and its metabolites.
Results: Five children (29%) of the 17-subject population evaluated, were slow metabolizers, while the remaining 12 children (71%) were
non-slow or fast metabolizers.
Conclusion: Clinically the type of metabolism within a population, whether slow or fast, indicates that individuals in both extremes of the
histogram are in high risk of having adverse reactions to drugs, or poor developing or failed therapeutic response receiving when CYP2D6metabolized drugs.
Key words: Pharmacogenetics, metabolism, phenotyping, CYP2D6, rural population.
C
ytochrome P450 is a group of hemoproteins
which catalize the biotransformation of endogenous and exogenous compounds; 56%
of the liver-transformed drugs correspond
to the CYP3A4 activity, 20% to the CYP2D6 and 15%
to CYP2C9 and CYP2C191-3. Phenotype is the physical
expression of an individual’s genetic information. In
this study, the expression of the CYP proteins within a
population can be evaluated as the rate of their metabolic
processes such as oxidation 4.
CYP2D6 is an important protein, which catalizes the
metabolism of endogenous compounds as well as a number
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
of different drugs, such as tricyclic antidepressants, opioids, antipsycotic drugs, beta blockers and antiarrythmic
drugs 5. This cytochrome is coded on chromosome 22
and, due to its polymorphism, it is expressed in multiple
metabolic processes 6. Substances such as dextromethorphan can be used to assay the metabolic rate of CYP2D6,
which may be different in certain populations, since
biotransformation of the drug is a process which depends
on individual’s phenotype.Dextromethorphan is a central-acting opioid anticoughing agent, which prevents the
coughing reflex acting directly in the medulla oblongata. It
is absorbed through the gut, and plasmatic concentrations
57
Flores-Pérez J y cols.
can be detected within 15 to 30 minutes, and its effect lasts
from 8 to 12 hours; it is metabolised by the CYP2D6 in
the liver and its half life within the body is 11 hours. It is
cleared through urine and feces. Adverse effects include
nausea, vomiting, dizziness and somnolence, which are
enhanced when combined with monoaminooxidase inhibitors. Dextromethorphan does not induce tolerance nor
pharmacological dependence 7,8.
To date, there are reports in an interethnic phenotype
prevalence based on dextromethorphan metabolism: 510% European Caucasians 9,10, 1-2% Afroamericans 11,
7.3% Uruguayans 12 and 3.2% Mexico Americans are slow
metabolizers 13.
In a recent study conducted in Mexico, the phenotyping
of 58 adult Tepehuans and 88 adult mestizos was performed; 6.8% of mestizos were slow metabolizers, but none
of the Tepehuans showed this type of metabolism 14.
In our country, this drug is widely prescribed, mostly
in rural communities. In a study by Chico and colleagues
in 2003 in the community of Tlaltizapan, Morelos, dextromethorphan alone or combined was prescribed in 18.9% of
the prescription notes released from local health centres; it
was prescribed to less than 18-year old patients 15.
However, the use of dextromethorphan as a metabolic probe to assay the activity of CYP2D6 has not been
reported in pediatric populations. It is a pharmacological
tool to predict therapeutic success or an index of toxicity
of related drugs.
Considering this background, the purpose of the present
study was to characterize the oxidative phenotype of a peLaboratorio de Farmacología, INP
Departamento de Farmacología, Facultad de Medicina,
UNAM
3
Departamento de Anestesia y Quirófano
4
Departamento de Metodología de la Investigación, INP
5
Unidad de investigación en Epidemiología Clínica, INP
* Encargados del diseño experimental y el análisis estadístico.
** Encargada de la organización del trabajo en comunidad.
1
2
Correspondencia: Biol. Janett Flores-Pérez. Laboratorio de Farmacología. Instituto Nacional de Pediatría. Av. Iman No. 1 col.
Cuicuilco México, D. F. CP. 04530. Tel. y Fax 1084 0900 ext. 1428
E-mail: [email protected]
Recibido: septiembre, 2007. Aceptado: diciembre, 2007.
Este artículo debe citarse como: Flores PJ, Juárez OH, Flores
PC, Barranco GM, y cols. Characterization of oxidative phenotype
in a pediatric population of Tlaltizapan, Mexico. Acta Pediatr Mex
2008;29(2):57-60.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
58
diatric population from Tlaltizapan, Morelos, Mexico, by
using dextromethorphan as a pharmacological probe.
MATERIALS AND METHODS
A prospective, transversal, descriptive and experimental study was conducted in a Mexican Rural Research
Centre, located in Tlaltizapan, Morelos, dependent of
the National Institute of Pediatrics. Voluntarily participating healthy children, were included in the study.
Children aged between 3 and 15 years, weighing over
15 kg, with adequate sphincter control and no history of
enuresis. Their parents were born in Tlaltizapan. Children
who received pharmacological treatment during the last
two weeks, presenting with allergy or hypersensitivity
to dextromethorphan: girls with evident or suspected
pregnancy, drug use or alcohol and tobacco use, were
excluded from the study.
This study was considered as a low-risk. Parents or
responsible relative signed an informed consent letter.
A single oral dose 0.5 mg of dextromethorphan solution,
per kilogram, was administered the night before, first-day
urine was obtained the following morning.
The urine samples had their pH and total volume measured, and 5 mL aliquots were prepared to facilitate their
transportation, in an ice-cold container, to the Laboratory
of Pharmacology of our institution. Samples were stored
at –70oC until analyzed.
Samples were analyzed by high performance liquid
chromatography (HPLC) combined with fluorescence,
through a special technique previously validated by our
group 16.
The samples were hydrolyzed through an overnight
incubation with beta-glucuronidase in a water bath at constant 37oC; 5 mL of hexane-butanol (95:5, v/v) were added
to each 0.5 mL urine aliquot, then vigorously vortexed for
one minute and centrifuged at 800 g for 5 minutes.
The organic phase was separated by evaporation at
o
37 C under a nitrogen stream. The remaining material was
dissolved with 200 µL of mobile phase and 100 µL were
injected to the chromatographic system.
Reagents. Dextrometorphan hydrobromide, dextrorphanD-tartrate and verapamil hydrochloride were analytical
grade from ICN Biomedical Inc. (Aurora, Ohio 44202,
USA). Chromatographic solvents were HPLC grade. Betaglucuronidase was from Helix pomatia 20,000 units (ICN
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Characterization of oxidative phenotype in a pediatric population of Tlaltizapan, Morelos, Mexico
RESULTS AND DISCUSSION
Seventeen healthy volunteers were included in the study,
9 females and 8 males, 3 to 15 years old, with a median
of 9.3 years. The children weighed an average of 20.30
kg; height ranged from 0.98 to 1.69 m, median 1.36 m
(see Table 1).
Analysis of the data according to the CYP2D6 phenotype found among the community, showed that 5 children
(29%) were slow metabolizers; the remaining 12 children
(71%) were phenotyped as non-slow metabolizers, as seen
in Figure 1.
Phenotype results were loaded on ID cards which included general data of the children, the date of the study
and metabolic characterization, including also a brief
12
10
No. of subjects
Biomedical Inc). Membrane filter Acrodiscs PVDF 25 mm
0.2 µm were from Waters Assoc., (Milford, MA, USA).
Instrumentation. A chromatographic system consisting
of a solvent delivery pump Model 510 (Waters Assoc., Milford, MA, USA), Rheodyne 7125 six-way valve (Waters),
fluorescence detector Model 2475 (Waters), reverse-phase
column Spherisorb 5µm phenyl (25 x 0.46 cm id. Waters),
and Millennium Software version 32 were used.
From the ratio between urinary concentration of dextromethorphan and dextrorphan (mean metabolite), the
metabolic rate (MR) was determined and the oxidative
phenotype was assigned. An MR less than 0.3 indicates
non-slow metabolizers, while a MR over this value indicates slow metabolizers 17.
8
6
4
2
0
Slow
Non-slow
Figure 1. CYP2D6 phenotype from the pediatric population, Tlatizapan, Morelos.
description of what it means to have either one or the other
phenotype and, furthermore, a table containing CYP2D6metabolized drugs as well.
These preliminary results suggest that further studies should be carried out in order to better understand
the metabolic phenotype of our Mexican population,
thus avoiding dependence on foreign literature which
may orient us on the type of metabolic behaviour,
but do not show specific information from our real
phenotypes.
Clinically, the type of metabolism within a population,
whether it is slow or not, indicates that individuals in
both extremes of the histogram are in high risk of adverse
reactions against the drugs, or of not responding to therapeutic measures, when CYP2D6-metabolized drugs are
administered to them.
Table 1. Demographic and phenotypic data from the studied children
Total number of analyzed volunteers
17 subjects median (range)
Gender
9 females
8 males
Age (years)
Weight (kg)
Height (m)
Urinary pH
Dose interval (mg)
Metabolic rate for CYP2D6
9.35 (3-15)
20.30 (17.5-70)
1.36 (0.98-1.69)
5.1 (4-6)
8.7-30
Slow metabolizers
Non-slow metabolizers
Metabolic characterization
No. of subjects slow metabolizers
No. of subjects non-slow metabolizers
54.52 (0.71-211.17)
0.06 (0.01-0.1)
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
5 (29.41%)
12 (70.59%)
59
Flores-Pérez J y cols.
Acknowledgements
We thank José Luis Montesinos Merlos for the technical
support and the community of Tlaltizapán, Morelos in
Mexico for facilitating our study.
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):61-68
Artículo original
Trasplante renal de donador vivo relacionado en una paciente altamente
sensibilizada vs CMH Clase I y Clase II. Presentación de un caso
resuelto con éxito
Dr. Samuel Zaltzman-Girshevich,* Dr. Francisco Espinosa,* Dra. Yolanda Béjar,* QFB Claudia de Leo,**
Dra. Avelina Manzano-Jiménez,* Dr. Francisco Calderón-Mendieta*
RESUMEN
Presentamos el caso de una adolescente de 17 años de edad con historia de trasplante renal de donador vivo relacionado (madre) que
evolucionó con rechazo agudo y pérdida del injerto en la segunda semana después de la cirugía. A consecuencia de este evento desarrolló anticuerpos contra antígenos Clase I y Clase II de complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) provenientes del donador (madre).
Estuvo en hemodiálisis por dos años, hasta que se le trasplantó el riñón de su padre, el cual tenía varios antígenos similares a los del
primer injerto, contra los que la paciente había desarrollado anticuerpos, situación que se hizo evidente al hacer determinación en “Perfil
Reactivo de Anticuerpos” (específico). Para el trasplante se utilizó un esquema terapéutico con anticuerpos monoclonales ANTI CD20
que disminuyen la producción de anticuerpos preformados por la paciente; plasmaféresis que provoca la remoción y gammaglobulina IV
que bloquea los sitios de acción de los anticuerpos. Además, anticuerpos monoclonales ANTI CD25 para disminuir la respuesta celular
al trasplante y esteroides (micofenolato de mofetilo y tacrolimus). La evolución fue tórpida por complicaciones quirúrgicas (perforación de
colon, dehiscencia de herida quirúrgica, hematuria, etc.) e infecciosas (CMV). Todas se resolvieron satisfactoriamente. La paciente fue
dada de alta después de un año del trasplante para seguimiento; finalmente quedó con una función renal excelente. La presencia de
anticuerpos preformados ha sido difícil de vencer y conlleva el fracaso en muchos casos de trasplante de órganos.
Palabras clave: Trasplante renal, anticuerpos preformados, plasmaféresis, anticuerpos monoclonales, gammaglobulina.
ABSTRACT
The presence of preformed antibodies has been the cause of many failures in organ transplantation; because of this we describe a successful transplantation in a 17 year-old female adolescent, who rejected the kidney from her mother the first two weeks after surgery: she
developed antibodies against some of the HLA antigens from her mother’s kidney. These antibodies also acted against some of the antigens
present in the father’s kidney and were probably the cause of the first rejection. This situation was noticed when an Antibody Reactive Panel
was performed. These antigens were present in the Class I and Class II HLA complex. After the rejection she was kept in hemodialysis,
and thereafter we instituted a therapeutic protocol to prevent rejection in the presence of preformed antibodies based on inhibition of the
formation of humoral antibodies, modification of cellular immunity, as well blocking the site of action of the remaining antibodies. In order to
achieve this we use monoclonal antibodies ANTI CD20, pretransplant plasmapheresis, intravenous immunoglobulin, monoclonal antibodies
ANTI CD25, plus steroid, i.e., mofetil mycophenolate and tacrolimus. The course was successful despite multiple surgical complications,
and infections (mainly CMV). One year after the procedure, she has been followed as an outpatient. Her renal function is excellent.
Key words: Kidney transplant, preformed antibodies, plasmapheresis, monoclonal antibodies, gammaglobulin.
* Instituto Nacional de Pediatría.
** Instituto Nacional de Ciencias Médicas y de la Nutrición Sal
vador Zubirán.
Correspondencia: Dr. Samuel Zaltzman-Girshevich. Instituto
Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes
Cuicuilco. México 04530 D.F. Tel. 10 84 09 00
Recibido: enero, 2008. Aceptado: marzo, 2008.
Este artículo debe citarse como: Zaltzman GS, Espinosa F, Béjar Y,
de Leo C, Manzano JA, Calderón MF. Trasplante renal de donador
vivo relacionado en una paciente altamente sensibilizada vs CMH
Clase I y Clase II. Presentación de un caso resuelto con éxito. Acta
Pediatr Mex 2008;29(2):61-68.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
E
l trasplante renal es un procedimiento terapéutico que se ha generalizado, con buen éxito
de más del 90% de los casos al primer año;
es aún mejor cuando proviene de un donador
vivo relacionado. Sin embargo, en un pequeño número
de pacientes el trasplante fracasa por un rechazo temprano irreversible debido a la presencia de anticuerpos
preexistentes, que no fueron detectados en los estudios
sistemáticos de compatibilidad que se realizan antes
del trasplante: HLA Clase I-Clase II, prueba cruzada de
linfocitotoxicidad.
61
Zaltzman-Girshevich S y cols.
Entre los estudios habituales para un trasplante renal
con éxito, se realizan pruebas de compatibilidad con
determinación de grupo sanguíneo, linfocitotoxicidad y
determinación de antígenos HLA. No obstante, aún en
presencia de compatibilidad adecuada, algunos pacientes presentan un rechazo acelerado irreversible. Existen
en ellos factores que no se detectan con las pruebas
mencionadas. Estos pacientes tienen alto riesgo para un
trasplante subsecuente. Lo mismo ocurre en pacientes con
antecedentes de un rechazo previo en quienes puede haber
incompatibilidad; en multíparas y en politransfundidos,
aunque estas últimas situaciones pueden ser motivo de
controversia.
Al estudiar la causa de este rechazo, se ha encontrado
que existen anticuerpos preformados, lo que dificulta la
selección de donadores tanto vivos como de cadáveres.
Muchas veces es imposible encontrar órganos sin antígenos contra los cuales el receptor tiene anticuerpos. Por
esta razón, entre las nuevas estrategias se realizan pruebas
contra un grupo de anticuerpos (PRA) que es parte fundamental para elegir un donador en estos casos.
Desde los estudios de Patel y Terasaki en 1969, se vio
la importancia de la existencia de anticuerpos contra los
antígenos de los leucocitos del donador en pacientes con
rechazo hiperagudo; por primera vez se observó que la
prueba cruzada positiva podía predecir el rechazo hiperagudo.
En 2006 en los EE.UU. había más de 15,000 pacientes
clasificados como sensibilizados en espera de un trasplante
renal. De éstos la mitad estaba sensibilizado contra la mayor parte de los antígenos conocidos. En México 10,220
pacientes se encuentran en espera de donación de órganos
sólidos; de los cuales 4, 329 (42.29%) requieren un riñón.
Infortunadamente no se sabe cuántos pacientes están sensibilizados. Tampoco hay informes de trasplantes renales en
pacientes altamente sensibilizados con anticuerpos contra
antígenos del donador que hayan tenido éxito. En algunos
congresos se ha hecho referencia a este tema; de ahí la
necesidad de presentar los casos de este tipo con buenos
resultados, gracias a nuevas modalidades terapéuticas.
Presentamos el caso de una adolescente altamente
sensibilizada con anticuerpos anti-HLA que existían en
el donador (padre). La paciente tenía el antecedente de
rechazo agudo acelerado en un trasplante previo de un
riñón de la madre, lo cual pudo haber generado estos
anticuerpos en el receptor.
Lo que importa es encontrar una estrategia para mejorar
la sobrevida del injerto en receptores sensibilizados y con
200
3500
180
3000
160
2500
140
120
2000
IgM
IgA
C3
100
80
1500
60
1000
C4
IgG
40
500
20
0
-14
-10
-6
-2
2
6
10
14
18
22
26
30
34
38
42
46
50
54
58
62
66
70
74
78
82
86
90
94
98
0
Días de transplante
Figura 1. Niveles de inmunoglobulina y complemento.
Instituto Nacional de Pediatría, Departamento de Nefrología.
62
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Trasplante renal de donador vivo relacionado en una paciente altamente sensibilizada vs CMH Clase I y Clase II
esto dar mejor pronóstico; de otra manera, el trasplante
tiene pocas posibilidades de éxito.
Para hacer frente a estos problemas y lograr un
trasplante con éxito se pueden realizar los siguientes
objetivos:
1. Eliminar los anticuerpos preformados en el receptor
por plasmaféresis.
2. Bloquear la producción de nuevos anticuerpos: anti
CD 20.
3. Bloquear los sitios de acción de los anticuerpos
persistentes: GGIV.
4. Bloquear la respuesta inmune celular: anti CD
25.
5. Inhibir la producción y migración de linfocitos y
de las citoquinas con esteroides.
6. Inhibir la calcineurina por medio de tacrolimus y
CSA.
7. Reducir la síntesis de novo de las purinas: MMF.
Cuadro 1.
Paciente:
A*02
B*4002
A*32
B*08
La equivalencia serológica es:
A2
B61 (40)
A32 (19)
B8
Cw*03
Cw*07
Padre:
A*02
B*4002
A*02
B*3512
La equivalencia serológica es:
A2
B61 (40)
A2
B35
Madre:
A74
A2
B59
B35
DRB1*0411
DRB1*0301
DQB1*0302 haplotipo paterno
DQB1*02
Cw3
Cw7
DR4
DR17 (3)
DQ8 (3)
DQ2
Cw*03
Cw*04
DRB1*0411
DRB1*0802
DQB1*0302
DQB1*’0402
Cw3
Cw4
DR4
DR8
DQ8 (3)
DQ4
Cw7
Cw4
DR17
DR16
DQ2
DQ7
Panel reactivo de anticuerpos
Muestra del 11 de noviembre de 2005
PRA Clase I= 58% AC’s contra las especificidades B5, B51, B52, B35(*), B53, B62, B75, B17, B57, B58, B76, B77, B18, B70, B71,
B72
PRA Clase II= 100%
1) Muestra del 23 de abril de 2007 posterior a 5 plasmaféresis
PRA Clase I= 0%
PRA Clase II= 51% AC’s contra las especificidades: DR15, DR16, DR51, DR1, DR11, DR8(*), DR13, DR103, DR10, DQ9
2) Muestra del 24 de abril de 2007 posterior a 5 plasmaféresis e IVIG
PRA Clase I= 0%
PRA Clase II= 83% AC’s contra las especificidades: DR15, DR51, DR103, DR16, DR11, DR8(*), DR1, DR10, DR13, DR12, DQ7
3) Muestra del 2 de mayo de 2007
PRA Clase I= 0%
PRA Clase II= 77% AC’s contra las especificidades: DR10, DQ5, DR13, DR7, DR1, DR12, DR8(*), DR11, DR9, DR14
4) Muestra del 9 de mayo de 2007
PRA Clase I= 0%
PRA Clase II= 86% AC’s contra las especificidades: DQ5, DR11, DR8(*), DR1, DR10, DR13, DR12, DR14, DR51, DR9
5) Muestra del 25 de junio de 2007
PRA Clase I= 0%
PRA Clase II= 89% AC’s contra las especificidades: DR1, DR8(*), DR10, DR11, DR13, DR15, DR16, DQ7, DR12
(*) antígeno presente en el HLA del donador
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
63
Zaltzman-Girshevich S y cols.
PRESENTACIÓN DEL CASO
16
Esquema terapéutico pretrasplante
Día-11 Rituximab 500 mg (anti Cd 20)
Día-09 Plasmaféresis + hemodiálisis
Día-07 Plasmaféresis + hemodiálisis
Día-05 Plasmaféresis + hemodiálisis
Día-03 Plasmaféresis + hemodiálisis
Día-01 Plasmaféresis + hemodiálisis + gammaglobulina
(2 g/kg)
14
12
10
8
6
Creatinina
4
2
0
-14
--7
0
7
14
21
28
35
42
49
56
63
70
77
84
91
98
190
Mujer de 17 años de edad, con antecedente de rechazo
agudo acelerado irreversible y pérdida del injerto de un
primer trasplante renal de donador vivo relacionado, la
madre, en el 2005. Se mantuvo en hemodiálisis por dos
años e ingresó al protocolo de trasplante renal como receptor altamente sensibilizada por tener un grupo reactivo
de anticuerpos del 100% en contra de HLA Clase II y 58%
HLA Clase I, entre los cuales había anticuerpos contra los
antígenos HLA del donador (Cuadro 1).
Se decidió hacer un trasplante renal de donador vivo
relacionado (padre). Se dieron múltiples tratamientos,
encaminados al bloqueo, remoción, eliminación o cualquiera de los tres y a la disminución de la respuesta
inmune celular.
Figura 2. Niveles de creatinina.
Vigilancia inmunológica pretrasplante
Determinación de inmunofenotipos CD20, CD25, CD3,
CD4
Inmunología. Complejos inmunes circulantes, Coombs
directo, anticardiolipinas, anti B2 microglobulina, IgG,
IgA, IgM, fracciones de complemento C3 y C4.
Inmunología de trasplante. Prueba cruzada pretrasplante (-07) y PRA pretrasplante (-01).
Infeccioso. Carga viral y proteínas del CMV (pp65pp67).
Además, biometría hemática para evaluación de procesos infecciosos, química sanguínea buscando alteraciones
metabólicas de rechazo.
Cuadro 2. Evolución inmunológica e infecciosa. Marzo-junio 2007
Fecha
Sust.
IgG
IgM
IgA
C3
C4
CD20 (%)
CD25 (%)
CD3 (%)
CD4 (%)
Anticardio
Antibeta
PCR
CIC
pp65 (%)
pp67
PC T
PC B
PRA I (%)
PRA II (%)
64
Abril
10
Abril
17
Abril
24
Abril
25
Mayo
2
Mayo
9
Mayo
16
Mayo
23
Mayo
30
Junio
6
Junio
13
Junio
20
Junio
26
1360
143
180
85.9
17
13
1
77
48
2
435
35.5
62.4
46
12
10
1
50
31
5.3
0-8
3070
7.2
30
22
5
1800
8.6
37
30
5
3
1.8
67
43
1230
27
76
103
17
1
1
84
61
996
73
102
73
7
2
1
75
54
1410
26.5
87
96
16
0
0
86
63
1170
26.4
98
121
30
2
1
33
25
2530
23.5
96
85
22
0
1
69
41
1890
25.3
93
91
21
2
NR
92
65
1200
20.8
83
116
29
1
NR
92
65
757
26.4
82
150
32
0
0
66
44
686
35
80
141
25
0
1
94
63
0.31
2.1
3.12
4.6
0.7
80
Pos
NEG
NEG
0.38
2.4
56
0.35
4.1
5.6
1.06
NEG
NEG
0.8
1.2
90
Neg
NEG
NEG
o
86
0.15
NEG
NEG
0
51
18.9
0.7
90
Neg
NEG
NEG
0
77
NEG
NEG
NEG
POS
NEG
NEG
NEG
NEG
NEG
NEG
NEG
NEG
0
89
0.31
32.7
NEG
NEG
58
100
0.7
NEG
NEG
2.5
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Trasplante renal de donador vivo relacionado en una paciente altamente sensibilizada vs CMH Clase I y Clase II
Proteinas tot
Hb
94
90
86
82
78
74
70
0
66
0
62
2
58
1
54
4
50
2
46
6
42
3
38
Globulina
34
8
30
4
26
Albúmina
22
10
18
5
14
12
6
6
10
14
2
7
-2
16
-6
8
-10
18
-14
9
Días de transplante
Figura 3. Estado nutricional.
Instituto Nacional de Pediatría, Departamento de Nefrología.
Esquema terapéutico postrasplante
Día 0. MPD 1g + daclizumab 40 mg, ¼ (anti CD
25) + CFA + MMF + gammaglobulina (continua de
día 0)
Día + 1. MPD +MMF + TCLS
Día + 2. MPD + MMF + TCLS
Día + 3. PDN (2 mg/kg/día) + MMF + TCLS *
Día + 7. Reducción de PDN 1.8 mg/kg/día
Día + 14. Reducción de PDN 1.6 mg/kg/día + Daclizumab 40 mg 2/4
Día + 21. Reducción de PDN 1.4 mg/kg/día
Día + 28. Reducción de PDN 1.2 mg/kg/día + Daclizumab 40 mg ¾
Día + 35. Reducción de PDN 1.0 mg/kg/día
Día + 42. Daclizumab 40 mg 4/4
Vigilancia epidemiológica postrasplante
Determinación semanal de inmunofenotipos. CD20,
CD25, CD3, CD4.
Inmunológicos. Complejos inmunes circulantes, Coombs directo, anticardiolipinas, antiB2 microglobulina,
IgG, IgA, IgM (Figura 1), fracciones de complemento
C3, C4, semanales.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Inmunología del trasplante. Prueba cruzada y PARA
(día +1, +7, +14, +21).
Infeccioso. Carga viral y proteínas del CMV (pp65pp67) día +1, +14, +28, +35. Además de la vigilancia
bioquímica diaria de la biometría hemática completa,
química sanguínea, electrólitos séricos, pruebas de función
hepática, perfil de lípidos, examen general de orina y análisis bioquímicos buscando Na, K, creatinina y proteínas.
Evolución del trasplante
La paciente tuvo evolución adecuada antes de la intervención quirúrgica; no tuvo complicaciones que
provocaran cambios en el calendario establecido. En
el postoperatorio se produjo necrosis tubular aguda
probablemente secundaria a isquemia como repercusión
a complicaciones quirúrgicas, una de las cuales fue sangrado de la anastomosis venosa; anuria, hiperkalemia e
hipervolemia, lo que requirió 5 sesiones de hemodiálisis
intermitente. En el quinto día postquirúrgico tuvo intenso dolor abdominal difuso y enfisema subcutáneo de la
pared abdominal que se extendió hasta el tórax. Hubo
datos de irritación peritoneal y aire libre subdiafragmático. Se diagnosticó perforación de víscera hueca, lo que
65
Zaltzman-Girshevich S y cols.
llevó a realizar una laparotomía exploradora. Se halló
una perforación quirúrgica de colon que se corrigió.
Posteriormente mejoró la función renal y disminuyó la
cifra de creatinina progresivamente. Se le administró
tacrolimus en el día +14 cuando la creatinina se hallaba
por debajo de 3; la dosis de tacrolimus se reguló de
acuerdo a los niveles séricos del medicamento. Cuando se elevaron a niveles tóxicos se 15 alteró la función
renal, lo que obligó a disminuir el tacrolimus. Con ello
se recuperó rápidamente la función renal y la creatinina
descendió a 1.4; la depuración de creatinina fue de 38
mL/min (Figura 2).
Después de este evento mejoró la función renal y
disminuyó la creatinina hasta 1.2 mg/dL. Tres semanas
después del trasplante renal se produjo una dehiscencia
de la herida quirúrgica cuando ya se habían retirado los
puntos. Se le trató de manera conservadora colocando
un parche de colágena de origen bovino. Esto causó una
reacción pirógena, con fiebre de 38°C, oliguria y elevación
de azoados. Este evento hizo sospechar un rechazo agudo
con DHL elevada. Se inició un tratamiento contra rechazo
a base de 3 pulsos de metilprednisolona y gammaglobulina
intravenosa. Se realizó una biopsia renal que sólo mostró
una intensa reacción inflamatoria perirrenal en la zona del
parche de colágeno, pero sin datos de rechazo agudo.
Cuatro días después se realizó cierre primario de la
herida. Durante este tiempo se restableció la diuresis,
mejoró la función renal y la creatinina sérica disminuyó
a 0.6 mg/dL. Cinco días después presentó datos clínicos
y radiológicos de obstrucción intestinal aguda, que fue
tratada de forma conservadora, con succión nasogástrica;
el cuadro cedió. Se repitieron los datos de suboclusión
intestinal en tres ocasiones, lo que obligó a realizar una
laparotomía exploradora durante la cual se resecaron bridas; no hubo datos de isquemia intestinal.
La función renal durante todo este tiempo mejoró
paulatinamente y a los tres meses la creatinina llegó a
0.9 mg/dL.
Después del evento quirúrgico y cinco meses de hospitalización egresó con función renal estable, sin evidencia
de rechazo del injerto; sin aumento significativo de los
autoanticuerpos del donador.
Durante su estancia hospitalaria la paciente se mantuvo sin datos de infección por CMV; recibió tratamiento
con ganciclovir inmediatamente después de la cirugía y
valganciclovir después de su egreso.
La paciente fue vigilada en la consulta externa tres
veces por semana. Se le halló con función renal estable,
buenos volúmenes urinarios. Se detectó leucopenia, lo que
hizo necesario reducir el micofenolato.
90
70
CD20 (Linf B)
50
CD25 (Linf Tact)
%
CD3 (Linf T)
30
CD4 (Linf T Coop)
10
96
91
86
81
76
71
66
61
56
51
46
41
36
31
26
21
16
6
11
1
-4
-9
-14
-10
Días de transplante
Figura 4. Inmunosupresión.
Instituto Nacional de Pediatría, Departamento de Nefrología.
66
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Trasplante renal de donador vivo relacionado en una paciente altamente sensibilizada vs CMH Clase I y Clase II
Un mes después de su egreso y seis meses posteriores
al trasplante renal hubo elevación de la creatinina a 1.4.
Se internó y se inició tratamiento con metilprednisolona
y gammaglobulina para combatir el rechazo, que fueron
los únicos criterios de rechazo agudo. Se logró disminuir
la creatinina a 0.9 y egresó a su domicilio. Cinco días
después reingresó al hospital debido a que nuevamente
aparecieron datos de obstrucción intestinal y elevación
de la creatinina. Se dio tratamiento conservador; sin
embargo, debido a la presencia de material fecaloide en
la sonda nasogástrica, se decidió operarla. Se encontraron múltiples bridas, pero no había datos de isquemia
intestinal; la función renal mejoró inmediatamente. No
hubo datos sugestivos de rechazo agudo. Egresó a su domicilio. Actualmente se encuentra con 1.0 de creatinina,
normotensa, con volúmenes urinarios que oscilan entre
1,500 y 2,000 mL, sin proteinuria o hematuria y ligera
alteración en el perfil de lípidos.
El presente caso es el de un segundo trasplante renal
que fue realizado con éxito y tuvo evolución satisfactoria.
Doce meses después del trasplante la paciente se encuentra
con buena función renal. Esto indica que las modalidades
terapéuticas empleadas fueron eficaces para una paciente
altamente sensibilizada. Infortunadamente hubo complicaciones quirúrgicas que entorpecieron la evolución del
trasplante. Llama la atención que desde el inicio de su
estancia hospitalaria, la paciente no tuvo evidencia de
rechazo, a pesar de que el anticuerpo contra el antígeno
HLA Clase II DR8 del donador, persistió en el receptor aun
después de la remoción terapéutica de los anticuerpos y no
tuvo efecto patológico. El anticuerpo contra el antígeno
HLA Clase I B35 que tenía el donador sí fue eliminado
satisfactoriamente en el receptor, esto sugiere que dicho
anticuerpo pudo haber sido el factor desencadenante del
rechazo en el primer trasplante.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
CONCLUSIONES
1.
Se sabe que las modalidades terapéuticas empleadas habitualmente para el trasplante renal son ineficaces en un
paciente altamente sensibilizado. Por esta razón existen
múltiples estrategias terapéuticas que varían según el centro que lo informe. Sin embargo, a pesar de que hay cada
vez más publicaciones al respecto, todos son informes de
sobrevida a corto plazo. Aún no existe un consenso para
el tratamiento de estos pacientes no obstante que son un
problema frecuente en la mayoría de de los centros hospitalarios de tercer nivel.
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Lebrich RW, Rocha PN, Reinsmoen N, Greenber A, Butterfly
2.
3.
4.
5.
6.
Cuadro 3. Esquema terapéutico para marzo
L
M
M
J
V
S
D
1
2
3
4
5
6
7
8
9
Ingreso
10
11
12
13 día -11
Rituximab
14
15 día -09
PF+HD
16
17 día -07
PF+HD
18
19 día -05
PF+HD
20
21 día -03
PF+HD
22
23 día -01
PF+HD+GGIV
24 día 0
MPD+CFA
+A.CD25+MMF
25 día +1
MPD+MMF
26 día +2
MPD+MMF
27 día +3
PDN 2 mg-kg
MMF
28
29
30
31
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
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68
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):69-72
Artículo original
Caries temprana de la infancia. Prevención y tratamiento. Presentación
de un caso
Dr. Alberto García-Suárez,* Dr. Eduardo De La Teja-Ángeles **
RESUMEN
La caries dental es un problema de salud pública. La caries temprana de la infancia, antes conocida como caries por biberón o síndrome
de biberón se debe a múltiples factores: físicos, biológicos, ambientales, conductuales, hábitos alimenticios y de higiene. Esta enfermedad
se puede prevenir y por lo tanto se debe hacer énfasis en la higiene y en los hábitos alimenticios. El objetivo del artículo es resaltar la
importancia de mantener la salud bucal así como las repercusiones que ésta tiene en la salud.
Palabras clave: Caries temprana de la infancia, caries, síndrome de biberón, salud bucal, hábitos alimienticios.
ABSTRACT
Dental caries is a major public health problem. Early childhood caries (ECC) also known as baby bottle caries or baby bottle tooth decay, is
associated with several risk factors; i.e.: physical, biological, environmental and behavioral, poor oral hygiene, inappropriate infant feeding
methods. This is a predictable disease, therefore, emphasis should be given on dietary and oral hygiene habits. This article emphasizes
the importance of oral health and early childhood caries complications.
Key words: Early childhood caries, caries, baby bottle tooth decay, oral health, dietary habits.
L
a caries dental es una de las enfermedades
crónicas con mayor prevalencia en el mundo
y es considerada como un problema de salud
pública que afecta millones de personas.
Tiene alto riesgo en niños pequeños debido a los malos
hábitos alimenticios; no es exclusivo el uso prolongado
del biberón, lo que ahora se le llama caries temprana de
la infancia (CTI). Dentro de este término se incluye a la
caries por biberón y la caries rampante, que la Asociación Americana de Odontopediatría adoptó en el 2003 1.
Se caracteriza por dientes con caries en infantes y se la
define como la presencia de 1 o más dientes con caries,
perdidos u obturados en pacientes menores de 71 meses.
* Ex residente del Servicio de Estomatología
** Jefe del Servicio y Profesor Titular de Estomatología
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dr. Alberto García-Suárez. Instituto Nacional
de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco.
México 04530 D.F.
Recibido: julio, 2007. Aceptado: enero, 2008.
Este artículo debe citarse como: García SA, De la Teja AE. Caries
temprana de la infancia. Prevención y tratamiento. Presentación
de un caso. Acta Pediatr Mex 2008;29(2):69-72.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Se considera como caries de la infancia temprana severa
(CTIS) cuando a los 3 años el índice ceo (cariados, extraídos por caries, obturados) es de ≥ 4; a los 4 años, ≥ 5 y
a los 5 años ≥ 6 2. Esta patología se debe a la interacción
entre bacterias productoras de ácidos y la presencia de
carbohidratos fermentables, así como otros factores del
huésped, que incluyen a los dientes y la saliva. La CTI es
una enfermedad infecciosa, cuyo factor etiológico principal es la presencia del S. mutans; también han participado
especies de lactobacilos y en otros casos, Candida. 3 La
caries dental puede aparecer en la corona del diente y
en la porción radicular; puede ser muy agresiva y puede
afectar la dentición decidua. 4
Existen muchos factores de riesgo: físicos, biológicos, ambientales, conductuales; además el número
de bacterias que causan caries, la disminución en el
flujo salival, poca o nula exposición al flúor, higiene
oral deficiente y pobre alimentación. 5 Los dientes con
defectos en la estructura del esmalte son más susceptibles a las caries. 6
La prevención de esta enfermedad debe instaurarse
desde que la madre está embarazada, la revisión del recién
nacido y establecer citas de control y seguimiento con el
estomatólogo pediatra.
69
García-Suárez A, De La Teja-Ángeles E
La CTI no sólo causa dolor dental e infección,
también repercute en la alimentación, crecimiento y
desarrollo, asimismo en el desempeño académico de
los niños 8.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Niña de 3 años de edad aparentemente sana, sin antecedentes de importancia para su padecimiento; ni antecedentes
alérgicos, quirúrgicos, hospitalarios y transfusionales.
Registro de inmunizaciones completas. Acude a consulta
por la presencia de caries. Exploración intraoral. Dentición
decidua completa. CTIS: caries en el esmalte del segundo
molar superior derecho y caries en el esmalte y la dentina
en el primer molar superior derecho, en el canino y segundo molar superior izquierdo, los incisivos centrales y
laterales y los caninos inferiores, el segundo molar inferior
izquierdo; caries en el esmalte, la dentina y muy cercana a
la pulpa en incisivos centrales superiores, incisivo lateral
superior izquierdo, canino superior derecho, primer molar
superior izquierdo y primer molar inferior izquierdo; en
el incisivo lateral superior derecho y en ambos molares
Figura 1. Destrucción característica de incisivos en CTIS.
Figura 2. Vista oclusal de la arcada superior.
70
inferiores derechos había necrosis pulpar (Figuras 1, 2).
La paciente era poco cooperadora por lo que se decidió atenderla en el consultorio inmovilizándola con un
sujetador o restrictor de tela (“baby fix”) previa firma
del consentimiento informado de los padres. En todas las
citas se utilizó lidocaina al 2% con epinefrina y se aisló
con dique de hule. Se aplicaron resinas en los segundos
molares superiores, caninos inferiores y segundo molar
inferior izquierdo; se colocaron coronas de acero cromo en
primeros molares y caninos superiores, incisivos centrales
superiores e incisivo lateral superior izquierdo, así como
en los primeros molares, los cuatro incisivos inferiores
y en el segundo molar inferior derecho; en los incisivos
centrales superiores, canino superior derecho, incisivo lateral superior izquierdo y primer molar inferior izquierdo.
Se realizó pulpotomía con formocresol y pulpectomías en
ambos molares inferiores derechos; para este tratamiento
se utilizó pasta iodoformada para no interferir con la
absorción radicular y la erupción del diente permanente
(Figura 3). El incisivo lateral superior derecho tuvo que ser
extraído; posteriormente se le sustituyó con una prótesis
removible (Figura 4).
Figura 3. Dentición rehabilitada con prótesis que sustituye el lateral
superior derecho.
Figura 4. Vista oclusal de la dentición rehabilitada y la prótesis
colocada.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Caries temprana de la infancia
Cuadro 1. Escala de Frankl SN, Shiere FR, Fogels HR. J Dent Child 1962;29:150-63
-+
++
Definitivamente negativo
Negativo
Positivo
Definitivamente positivo
A pesar de que durante todo el tratamiento se utilizó
inmovilización, la conducta de la niña fue modificándose
poco a poco y de ser una paciente “definitivamente no cooperadora”, según la escala de Frankl, (Cuadro 1) al final del
tratamiento se pudo calificar como una paciente cooperadora
(+). La paciente quedó completamente rehabilitada.
DISCUSIÓN
La CTI es una enfermedad infecciosa en la que intervienen muchos factores. Aunque ocurre más en pacientes de
estratos socioeconómicos pobres no es exclusiva de éstos.
Es una patología que se puede prevenir, por lo cual hay
que explicar a los padres la importancia de la enfermedad,
pues no afecta únicamente a los dientes, se puede afectar
la masticación, la deglución, la fonación etc. 7. Clarke y
cols. sugieren que la CTI puede ser un marcador de riesgo
para la anemia por deficiencia de hierro 9 y que todos lo
pacientes con CTI deben ser valorados en sus niveles de
hierro. Weinstein propone que aparte de la instrucción a
los padres mediante folletos y videos, se les motive para
reforzar la higiene y que haya comunicación telefónica de
seguimiento durante el primer año. En esta forma se observó menor cantidad de dientes con caries 2 años después 7.
También recomienda el uso de barnices de flúor. Algo que
también es de suma importancia y que la mayoría de las
veces pasa inadvertido es que los padres también deben
estar libres de caries ya que cuando los padres presentan
cifras más altas de Streptococcus mutans y lactobacilos, los
niños muestran CTI por una exposición temprana a estas
bacterias 10,11. Buttner 12 señala la presencia temprana de
estas bacterias en infantes debida a la transmisión de saliva
intrafamiliar principalmente por la madre; la colonización
temprana equivale a un índice más alto de caries.
CONCLUSIÓN
Mantener una adecuada salud bucodental en niños es de
suma importancia ya que no sólo es un problema dental,
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Rehusa el tratamiento. Forcejea
Poco cooperador. Actitud negativa poco pronunciada
Acepta el tratamiento
Se interesa con gusto por el tratamiento
pues la boca no es un entidad aislada; no tenerla puede
causar problemas de vías respiratorias, nutricionales,
cognitivos e incluso psicológicos, así como repercusión
en el crecimiento y desarrollo de los maxilares y de la
oclusión dental.
La CTI debe tener la importancia de un problema de
salud pública por lo que se debe hacer énfasis en programas de prevención, a base de higiene dental desde el
nacimiento; asesorar adecuadamente la alimentación tanto
al seno materno como con biberón; dar una guía de bebidas
permitidas en el biberón y hasta qué edad se autoriza cada
una de estas opciones de alimentación. Hacer conscientes
a los padres de responsabilizarse de la higiene bucal de los
niños ya que es frecuente que pacientes con caries temprana de la infancia que requirieron tratamiento tengan caries
2 años después 13. Seria ideal que desde el nacimiento se
realizaran consultas periódicas al estomatólogo pediatra.
Es una obligación de los padres que al año de edad el niño
cuente con un odontólogo de cabecera como lo sugieren
la Academia Americana de Odontología Pediátrica y la
Academia Americana de Pediatría 14 para reforzar buenos
hábitos higiénicos y alimentación adecuada; realizar tratamientos preventivos como la aplicación de barniz de flúor.
Debido a que raramente se acude al dentista antes que el
paciente cumpla el año de edad, el pediatra debe indicar a
los padres que acudan con un estomatólogo pediatra o en
su defecto, sea quien comience a asesorar la alimentación e
higiene a los padres de los niños y de ese modo comenzar
a prevenir esta enfermedad. Incluso el ginecólogo pudiera
informar a los futuros padres sobre el riesgo de que sus
niños puedan padecer caries.
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72
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):73-77
Artículo original
Malrotación y volvulus intestinal perinatal
Dr. Carlos Baeza-Herrera,* Dr. Moisés Alfredo Escobar-Izquierdo,** Dra. Ma. de Lourdes Martínez-Rivera,**
Dr. Luis Manuel García-Cabello, Dr. Heladio Marino Nájera-Garduño****
Resumen
Introducción: El volvulus del intestino medio es una urgencia quirúrgica que ocurre sobre todo en neonatos. El problema se inicia bruscamente con vómito biliar.
Material y método: Estadísticamente además de las medidas de tendencia central (edad, sexo, evolución, etc.) se calculó la probabilidad
de riesgo en las variables volvulus y necrosis como efectos. Se presentan diez neonatos que sufrieron volvulus de intestino medio como
complicación de malrotación intestinal.
Resultados: Siete eran varones. Todos tenían al menos 24 horas de edad cuando fueron operados y todos tenían necrosis intestinal.
Cuatro de ellos tuvieron síndrome de intestino corto. La probabilidad de que los niños que tienen malrotación sufran volvulus es de 1.7 y
el riesgo de que haya necrosis una vez que ocurrió el volvulus es de 5.2.
Conclusiones: El riesgo de infarto y necrosis intestinal del volvulus es elevado.
Palabras clave: Volvulus, malrotación intestinal, síndrome de intestino corto, peritonitis, necrosis intestinal.
Abstract
Introduction: Midgut volvulus is an acute surgical emergency, which most common in neonates. Typically, these patients present with
acute onset of bilious vomit.
Material and method: Ten neonates with midgut volvulus as a complication of intestinal malrotation are presented. The risk in the variables
of volvulus and bowel necrosis were statistically assessed.
Results: Seven were male patients. All newborns were at least 24 hours of age when operated; all had bowel necrosis and four of them
a short bowel syndrome. Odss was 1.7 for volvulus and 5.2 for necrosis.
Conclusions: When volvulus is present the risk of bowel infarction is high.
Key words: Volvulus, malrotation, short bowel syndrome, peritonitis, bowel necrosis.
E
l volvulus del intestino delgado, acompañado
de malrotación intestinal se debe a que la base
de implantación de la raíz del mesenterio es
muy corta y sus dos puntos de fijación, que
normalmente están en el ángulo de Treitz y la fosa iliaca
derecha, se encuentran muy cercanos entre sí, lo que hace
* Profesor Titular del Curso de Cirugía UNAM y Jefe del Depar
tamento de Cirugía.
** Residente de Cirugía.
*** Cirujano Pediatra y Profesor Ayudante.
**** Profesor Adjunto
Hospital Pediátrico Moctezuma
Correspondencia: Dr. Carlos Baeza-Herrera. Oriente 158 No. 189
Col. Moctezuma 2ª. Secc, C.P. 15500, México, D.F., Delegación
Venustiano Carranza. Tel: 55 71 40 57 57 84 28 08
[email protected]
Recibido: diciembre, 2007. Aceptado: febrero, 2008.
Este artículo debe citarse como: Baeza HC, Escobar IMA, Martínez
RML, García CLM, Nájera GHM. Malrotación y volvulos intestinal
perinatal. Acta Pediatr Mex 2008;29(2):73-77.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
que gire en sentido contrario a la manecillas del reloj,
lo cual causa isquemia en el territorio que abastece por
oclusión de la arteria mesentérica superior 1,2.
Clínicamente hay dos tipos de volvulus dependiendo
del tiempo en que se instala. El prenatal, que sucede
semanas o meses antes del parto. Ocasiona que el contenido intestinal pase a la cavidad peritoneal y forme un
seudoquiste, una peritonitis fibroadhesiva y ulteriormente
calcificaciones o atresia del intestino que se detecta al
momento del nacimiento 3. La otra variedad, es el volvulus perinatal, que ocurre pocas horas o pocos días antes o
después del parto. Se caracteriza por necrosis extensa del
intestino medio 4, fiebre y respuesta inflamatoria aguda
como consecuencia de la perforación del tramo intestinal gangrenado. Esta es la variedad que se presenta. El
volvulus perinatal se manifiesta en la primera semana de
vida extrauterina en el 50% y el 30% dentro del primer
mes. 5 La presente es la primera serie de recién nacidos
con volvulus perinatal en México. Se describe su curso
clínico y se hace especial hincapié en la relevancia que
73
Baeza-Herrera C y cols.
tiene la malrotación como factor de riesgo del volvulus
del intestino medio y la necrosis subsecuente.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio retrospectivo, observacional y descriptivo de pacientes menores de 28 días de vida postnatal observados
entre enero del 2003 y marzo del 2006. Se analizaron las
siguientes variables: edad, sexo, diagnóstico de referencia,
tiempo de evolución, sintomatología, imagen radiológica,
anomalías asociadas, tratamiento quirúrgico, dimensiones
del intestino extirpado y complicaciones. Desde el punto
de vista estadístico, además de aplicar las medidas de
tendencia central, se calculó la probabilidad de riesgo de
que los niños con malrotación se compliquen de volvulus
y que éstos a su vez sufran necrosis extensa del intestino
medio.
RESULTADOS
Hubo diez pacientes, siete fueron del sexo masculino.
La edad postnatal fue de tres días o menos, en ocho; más
de tres días en dos. Ninguno más de una semana de vida
extrauterina. El diagnóstico de referencia en 7 fue enterocolitis necrosante; síndrome de oclusión intestinal de
origen no precisado en tres. El tiempo de evolución desde
el ingreso hasta el momento de la operación fue de 24
horas en cinco casos; 48 horas en tres, y más de 72 horas
en dos. La sintomatología más frecuente fue vómito biliar
y distensión abdominal en todos (Figura 1). Radiológicamente, seis mostraron datos de oclusión intestinal y tres,
Figura 1. Panorámica de un paciente recién nacido que sufre
volvulus perinatal del intestino medio como complicación de malrotación intestinal.
74
Figura 2. Estudio radiológico simple de abdomen en dos incidencias y posición vertical que muestra el menisco clásico del aire
libre subdiafragmático producto de la perforación intestinal que
sufría el paciente.
datos sugestivos de perforación. De estos, dos tenían aire
libre subdiafragmático (Figura 2). Anomalías asociadas:
Un paciente tuvo ano imperforado, uno hipospadias y otro,
trisomía 21. Hallazgos operatorios: Todos tenían necrosis
del intestino delgado (Figura 3) de longitud distinta y
malrotación intestinal. El defecto fue falta de rotación
del segmento duodenoyeyunal con rotación incompleta
del segmento ileo-cólico (Figura 4) en ocho y en el resto,
falta de rotación del segmento íleo-cólico con rotación
normal del segmento duodenoyeyunal. Cuatro sufrieron perforación en las áreas de la necrosis. Tratamiento
quirúrgico. En cinco pacientes se realizó resección y
Figura 3. Momento transoperatorio que revela mediante un acercamiento visual, la torsión que sufre la arteria mesentérica superior
y las consecuencias macroscópicamente visibles. Existen áreas
de isquemia extensas. En este caso hubo pérdida extensa de
intestino delgado.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Malrotación y volvulus intestinal perinatal
Figura 4. El diagrama muestra de manera clara como se desencadena el volvulus. Nótese que los puntos de sustentación de
la raíz del mesenterio están muy cercanos uno del otro, lo que
predispone a la torsión.
derivación; en tres, resección y enteroenteroanastomosis
y en dos, laparotomía exploradora y “second look”. En
uno de estos últimos se colocó una prótesis plástica temporal (bolsa de “Bogotá”) en la pared abdominal. En los
que se realizó segunda laparotomía, se observó mejoría
clínica discreta por lo que fue menester hacer resección
intestinal y derivación. Asumiendo que la longitud normal
del intestino delgado en el recién nacido es de 200 cm 6,
la longitud del intestino resecado fue menor del 50% en
tres; entre 50% y 75% en tres y en cuatro más, del 75%.
Complicaciones. Sufrieron sepsis siete; fallecieron seis
de ellos. Dos tenían síndrome de intestino corto leve y
dos moderado. Respondieron satisfactoriamente con el
tratamiento. Los cuatro sobrevivientes fueron dados de alta
en buenas condiciones, pero se desconoce su evolución
posterior, ya que no regresaron a control por la consulta
externa. Análisis estadístico. Los niños que sufren malrotación intestinal tienen probabilidades de riesgo de sufrir
volvulus del intestino medio de 1.7 y en éstos el riesgo de
sufrir necrosis intestinal extensa aumenta a 5.2.
DISCUSIÓN
Entre la sexta y la décima segunda semana de desarrollo
intrauterino del tubo digestivo ocurren diversos fenómenos
entre los cuales destaca la rotación intestinal. Debido a
que la cavidad abdominal es más pequeña que el intestino,
en la fase extracelómica, es decir, cuando las vísceras se
encuentran fuera del abdomen, se inicia la rotación de las
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
dos guías que orientan el fenómeno. El vector proximal se
ubica por encima y a la derecha de la arteria mesentérica
superior y corresponde al segmento duodenoyeyunal; el
vector distal, denominado ileocólico, inicia su movimiento
en la fosa iliaca izquierda. Ambos deben hacer tres movimientos en dirección antihoraria, cada uno de 90 grados,
hasta que el primero se sitúe en forma definitiva a la izquierda y por encima de la arteria mesentérica superior y
el segundo en la fosa iliaca derecha. Queda así una base de
sujeción tan amplia que simula los puntos de fijación de la
vela de una embarcación. Si la rotación no ocurre en esta
forma, puede haber diversas malposiciones anatómicas y
dependiendo de la variedad, habrá o no manifestaciones
clínicas.
Simultáneamente con la rotación, existe un depósito
permanente de tejido conectivo que sirve como sujeción
del intestino a la pared posterior del abdomen. Probablemente debido al momento en que sucede el fenómeno, la
malrotación intestinal se acompaña de defectos estructurales de muchos sistemas del organismo que se están
diferenciando al mismo tiempo y aparecen hasta en un
70% de los casos 2,7-9. En algunos casos como cuando
existe una hernia diafragmática congénita o un defecto
de la pared anterior del abdomen, la malrotación es una
“anomalía obligada”; en ese 70% de malformaciones
asociadas a la malrotación puede haber invaginación,
atresia y estenosis intestinal, enfermedad de Hirschsprung y otras 10. El volvulus también puede asociarse a
hidrops fetalis 11.
Hay muchas entidades clínicas causadas por la rotación
anómala del intestino. La forma clásica en el periodo neonatal se debe a la falta de rotación del segmento proximal
y rotación incompleta del segmento distal. Sin embargo,
también se presenta en adultos y niños mayores 12, que
varía entre la malrotación clásica, el volvulus como complicación y un estado casi normal 13.
El volvulus perinatal es una complicación infrecuente,
potencialmente grave que ocurre sobre todo en el primer
mes de vida, especialmente en la primera semana; tiene
elevada morbilidad. El volvulus prenatal es más raro;
hasta 1999 sólo se habían descrito 10 casos de los cuales
cuatro sobrevivieron 4.
De los pocos estudios sobre volvulus perinatal, de 58
pacientes vistos por Seashore et al 14 40 tuvieron volvulus
y sólo 29 tenían menos de un mes de edad; tres neonatos
sufrieron necrosis intestinal secundaria. Pracros et al 1,
75
Baeza-Herrera C y cols.
estudiaron 18 casos de volvulus en su aspecto radiológico; ninguno era recién nacido. En un acumulado de
casos publicados entre l976 y 2002 2,5,8,15-19, hubo 1,294
casos de niños con malrotación intestinal, de ellos 326 se
acompañaron de volvulus en todas las edades, pero en el
periodo neonatal sólo hubo 30 8,20-26,28. La serie de Berdon
et al 23, fue de 77 casos de los cuales 59 sufrieron volvulus
neonatal del intestino medio.
Esta complicación requiere laparotomía exploradora
de urgencia. Sus manifestaciones aparecen súbitamente
durante las dos primeras semanas de vida extrauterina; con vómito biliar 14,24, distensión abdominal y
eventualmente evacuaciones con sangre 21,25 de suma
gravedad.
El diagnóstico en ocasiones debe hacerse sobre bases
clínicas y con ellas se justifica la intervención quirúrgica. Para complementar el diagnóstico se requiere una
radiografía simple de abdomen en la que suelen observarse escaso aire distal, dilatación gástrica y duodenal
26
. Otro estudio consiste en introducir medio de contraste
en el tubo digestivo proximal y observar ausencia del
ligamento de Treitz, dilatación gástrica, engrosamiento
de la pared duodenal y la “imagen en saca-corchos” 21.
El diagnóstico definitivo de malrotación y volvulus, se
basa en una imagen de bloqueo 24, duodeno distendido,
engrosamiento de la pared intestinal y líquido libre, a
lo que contribuye un ultrasonograma 25. Estos estudios
deben ser hechos por especialistas, lo que no siempre
es posible en muchos hospitales donde gran número de
urgencias abdominales se resuelven en turnos nocturnos.
Algunos autores mencionan el signo del “remolino”
como imagen que sugiere el volvulus 1. El sonograma
Doppler es muy útil para la identificación temprana
del problema 27.
La angiografía mesentérica muestra el signo del “poste
de peluquero”, imagen simulada por la arteria mesentérica
superior y sus ramas. 13. El diagnóstico prenatal es factible;
la dilatación del tubo digestivo proximal y la presencia de
calcificaciones lo sugiere 3.
Estos pacientes deben ser operados tan luego se sospecha el diagnóstico, ya que la extensión de la necrosis varía,
entre otros factores el tiempo que el intestino permanece
torcido antes de la intervención 28. Las complicaciones
de un volvulus varían desde un mínimo compromiso vascular si no es muy acentuado, hasta la necrosis y pérdida
de tramos extensos de intestino delgado, que da lugar al
76
síndrome de intestino corto sintomático, en ocasiones
incompatible con la vida 29,30. En este caso, debido a que
el espacio intraaponeurótico no es expansible se producen
congestión y edema muscular; disminución de la perfusión
capilar e hipoxia; se inicia un círculo vicioso que empeora
la hipoxia y que culmina con la necrosis intestinal. Además, disminuyen el gasto cardiaco, el flujo urinario y se
desarrolla un estado de gravedad extrema 30 como en uno
de nuestros pacientes.
Para corregir la complicación sin afectar la circulación
esplácnica local, hay operaciones como el procedimiento
de Ladd que es el más sencillo, hasta la reexploración y
la resección de algún segmento con o sin la construcción
de estomas, si el daño es extenso.
Si la situación del paciente es muy grave se puede recurrir al método denominado “parchar, drenar y esperar” 31,
pero si además existe un síndrome compartimental, debe
colocarse un silo con malla protésica y recurrir a una segunda laparotomía a las 24 o 48 horas. Se sugiere la sala de
terapia intensiva debido a que los niños sufren insuficiencia
orgánica múltiple por fenómenos de isquemia-reperfusión.
Su respuesta orgánica sistémica y la interrupción temporal
del flujo arterial a los tejidos blandos y los huesos debido
a la hipertensión intraabdominal tiene un pronóstico grave
que depende mucho del tiempo en que se instala la complicación y el momento es que se interviene quirúrgicamente.
En el postoperatorio el siguiente indicador de gravedad
es la extensión de intestino no recuperable: del 65%. La
probabilidad de morir es cuando se pierde más del 75%
del intestino 32. Los pacientes operados oportunamente y
que se recuperan de un volvulus sin daño aparente, quedan con problemas de la morbilidad, pues la corrección
de la malrotación intestinal no se traduce necesariamente
en recuperación total 33; pueden sufrir molestias crónicas
como dolor abdominal y alteraciones irreversibles en la
motilidad intestinal 34.
El volvulus perinatal tiene una tasa de morbilidad elevada y es potencialmente fatal. El diagnóstico oportuno
y una operación de urgencia eficiente pueden impedir que
un recién nacido con malrotación intestinal complicada
pierda tramos de intestino delgado. Se llama la atención a
los neonatólogos y pediatras para estar alerta cuando vean
un recién nacido con distensión abdominal y vómito biliar
sospechen la presencia de un volvulus perinatal, que se
debe resolver a la brevedad posible, antes que aparezcan
alteraciones graves 10,25.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Malrotación y volvulus intestinal perinatal
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77
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):78-88
Artículo de revisión
Trastornos congénitos de la glicosilación: abordaje clínico y de
laboratorio
Dr. Iván Martínez-Duncker,1 Dra. Laura Palomares-Aguilera,2 QBP Domingo Sánchez-Francia,3 Dra. Rosella
Mollicone,4 M en C Isabel Ibarra-González5
Resumen
Más de la mitad de las proteínas humanas son modificadas (glicosiladas) a nivel co- y post-traduccional por la unión específica de oligosacáridos
(glicanos) mediada por la acción de glicosiltransferasas. Los glicanos participan en el control de calidad, tráfico y función de las proteínas glicosiladas (glicoproteínas). Se han descrito múltiples defectos congénitos humanos en las principales vías de glicosilación (N- y O-glicosilación).
En 1980 se describió el primer subtipo clínico y a partir de entonces se han ido sumando nuevos subtipos. En la actualidad se conocen otros 35
más y, debido a que centenas de proteínas participan en este proceso, se cree que nuevos subtipos serán identificados en los próximos años.
La sospecha clínica de estos trastornos se da ante una enfermedad congénita, generalmente multisistémica y de severidad variable. El objetivo
de esta revisión es presentar al médico los datos clínicos que le permitan sospechar un trastorno congénito de la glicosilación (CDG congenital
disorders of glycosylation, en inglés), encuadrar los subtipos más probables de acuerdo a su presentación e incorporar al abordaje clínico los
estudios moleculares necesarios para confirmar el diagnóstico, evaluar un potencial tratamiento y determinar un pronóstico.
Palabras clave: CDG, glicosilación, trastornos congénitos de la glicosilación, errores innatos del metabolismo, estudios moleculares.
Abstract
More than half of human proteins are modified (glycosylated) co- and post-translationally with oligosaccharides (glycans) through the action
of glycosyltransferases. Glycans play an important role in quality control, traffic and function of these modified proteins (glycoproteins).
Several defects in the synthesis of glycans have been described in the main glycosylation pathways: -N and O- glycosylation. The first
human congenital disorder of glycosylation (CDG) was reported in 1980, since then more than 35 different subtypes of these disorders
have been described. Since hundreds of proteins are involved in these pathways it is likely that new disorders will be identified. Clinical
suspicion of a congenital disorder of glycosylation must be established when confronting a multisystemic congenital disease of unknown
etiology. The aim of this review is to aid the physician to suspect a CDG and to identify the most plausible subtype in order to request the
pertinent molecular studies and to confirm the diagnosis, prescribe and adequate treatment and determine prognosis.
Key words: CDG syndrome, glycosylation, inherited metabolic diseases, molecular studies.
1
2
3
4
5
Laboratorio de Glicobiología Humana, Facultad de Ciencias,
Universidad Autónoma del Estado de Morelos
Departamento de Medicina Molecular y Bioprocesos, Instituto
de Biotecnología, Universidad Nacional Autónoma de México
Laboratorio Clínico, Hospital del Niño Morelense
Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U602,
Francia;
Unidad de Genética de la Nutrición, Instituto Nacional de Pediatría-Instituto de Investigaciones Biomédicas de la Universidad Nacional Autónoma de México
Correspondencia: Dr. Iván Martínez-Duncker R. Laboratorio de
Glicobiología Humana, Facultad de Ciencias, Universidad Autónoma del Estado de Morelos. Av. Universidad 1001, Col.Chamilpa,
Cuernavaca, Morelos, C.P. 62210, México. Correo electrónico:
[email protected] Tel: (777)3297000 ext. 6025
Recibido: noviembre, 2007. Aceptado: febrero, 2008.
Este artículo debe citarse como: Martínez DI, Palomares AL,
Sánchez FD, Mollicone R, Ibarra GI. Trastornos congénitos de la
glicosilación: abordaje clínico y de laboratorio. Acta Pediatr Mex
2008;29(2):78-88.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
78
L
a glicosilación enzimática proteica, a diferencia de la glicosilación no enzimática (por
ejemplo la que ocurre con la hemoglobina
glicosilada (HbA1c), o con los productos avanzados de la glicosilación (AGEs), es una modificación
que consiste en la unión covalente de oligosacáridos (glicanos) a residuos de aminoácidos situados en secuencias
particulares de glicoproteínas. Los glicanos participan
en el plegamiento correcto, estabilidad, conformación,
vida media circulatoria y función de las proteínas; esto
último al formar parte del sitio activo de la proteína o
bien como elemento regulador de la interacción glicoproteína-ligando. Se estima que más de la mitad de las
proteínas humanas están glicosiladas1. Este dato permite
comprender los complejos cuadros multisistémicos de
pacientes con trastornos congénitos de la glicosilación.
Se ha señalado que centenas de proteínas conforman la
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Trastornos congénitos de la glicosilación
maquinaria de la glicosilación y que aproximadamente
1% del genoma humano está dedicado a codificarla 2,
lo cual explica el gran número de defectos potenciales
que pueden ocurrir. Debido a la importancia de la glicosilación proteica para la función de todos los tejidos
(aunque su patrón particular depende tanto de la célula
específica, como de su estado metabólico o fisiológico),
los trastornos que la afectan conducen a enfermedades
con una morbilidad y mortalidad elevadas3. En vista de su
naturaleza congénita y la importancia de su identificación
temprana, los trastornos congénitos de la glicosilación
tienen especial relevancia en pediatría.
En 1980 se informó el primer caso de un trastorno
congénito de la glicosilación proteica4. Desde entonces
se han descrito 35 trastornos congénitos más (Cuadro 1),
por afección de los dos tipos principales de glicosilación
proteica: la de tipo N- (en la que una N-acetil-glucosamina (GlcNAc) del glicano se une a el grupo amida (N) de
determinados residuos de asparagina (Asn)) y la de tipo
O- (en la que una N-acetil-galactosamina (GalNAc), galactosa (Gal), glucosa (Glc), manosa (Man), xilosa (Xyl)
u otro monosacárido del glicano se une al grupo hidroxilo
(OH) de los aminoácidos serina, treonina o lisina. Estos
trastornos se han hallado en todos los continentes; en
España, se diagnosticaron 33 pacientes con trastornos
congénitos en un periodo de 8 años (1997-2004), en
los que se hallaba afectada la vía de la N-glicosilación5.
Nuestro grupo interdisciplinario, especializado en el
estudio de la glicosilación, tiene como objetivo aportar
los elementos de diagnóstico bioquímico-molecular de
estos trastornos, para complementar y confirmar la sospecha clínica establecida por el médico. A continuación
describiremos las características clínicas debidas a un
trastorno congénito de la glicosilación así como los estudios moleculares especializados, indispensables para
establecer un diagnóstico, determinar un pronóstico y
evaluar la posibilidad de un tratamiento correctivo. La
información presentada se basa en la experiencia en el
manejo y diagnóstico de laboratorio de estos pacientes y
en la información obtenida de la búsqueda bibliográfica
en PubMed desde enero 2004 y la registrada en Online
Mendelian Inheritance in Man (OMIM).
Cuadro 1. Distintos tipos de trastornos congénitos de la glicosilación. Se indica el subtipo de trastonro de glicosilación junto con el gen y
proteína afectados, así como el número de acceso en la base de datos OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man); CDG, Congenital
Disorders of Glycosylation (continúa en la siguiente página)
Clasificación
N-glicosilación
CDG-Ia
CDG-Ib
CDG-Ic
CDG-Id
CDG-Ie
CDG-If
Tipo I
CDG-Ig
CDG-Ih
CDG-Ii
CDG-Ij
CDG-Ik
CDG-IL
Tipo II
CDG-IIa
CDG-IIb
CDG-IId
Mixtos
CDG-IIc
CDG-IIe
CDG-IIg
CDG-IIh
Gen
Proteína
OMIM
PMM2
MPI
ALG6
ALG3
DPM1
SL15
ALG12
ALG8
ALG2
DPAGT1
ALG1
ALG9
Fosfomanomutasa II
Fosfomano isomerasa
Dol-P-Glc: Man9GlcNAc2-PP-Dol glucosiltransferasa
Dol-P-Man: Man5GlcNAc2-PP-Dol manosiltransferasa
Dol-P-Man sintasa I
Defecto en la utilización de Dol-P-Man
Dol-P-Man: Man7GlcNAc2-PP-Dol manosiltransferasa
UDP-GlcNAc-GlcNAc-PP-Dol transferasa
GDP-Man: Man1GlcNAc2-PP-Dol manosiltransferasa
UDP-GlcNAc:Dol-P-GlcNAc-1-P transferasa
GDP-Man: GlcNAc2-PP-Dol manosiltransferasa
Dol-P-Man: Man 6 y 8 GlcNAc2-PP-Dol manosiltransferasa
212065
602579
603147
601110
608799
609180
607143
608104
607906
608093
608540
608776
MGAT2
GLS1
B4GALT1
GlcNAcT-II
Glucosidasa I
β1, 4-galactosiltransferasa
212066
606056
607091
SLC35C1
COG7
COG1
COG 8
Transportador de GDP-Fucosa
Complejo COG, subunidad 7
Complejo COG, subunidad 1
Complejo COG, subunidad 8
266265
608779
606973
606979
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
79
Martínez-Duncker I y cols.
Cuadro 1. Distintos tipos de trastornos congénitos de la glicosilación. Se indica el subtipo de trastonro de glicosilación junto con el gen y
proteína afectados, así como el número de acceso en la base de datos OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man); CDG, Congenital
Disorders of Glycosylation (continuación)
Clasificación
Gen
Proteína
OMIM
O-galactosilación
Ehlers-Danlos Vla
PLOD
Lisil-hidroxilasa 1
225400
O-xilosilación
Ehlers-Danlos progeroide
HME tipo I
tipo II
tipo III
B4GALT7
EXT1
EXT2
EXT3
Xilosil-proteína 4-b-galactosiltransferasa
Exostosina 1
Exostosina 2
Exostosina 3
604327
133700
133701
600209
O-manosilación
SWW
LGMD2K
MEB
FCMD
MDC1C
LGMD2I
MDC1D
hIBM
DMRV
POMT1/2
POMT1
POMGnT1
Fukutin
FKRP
id
LARGE
GNE
id
O-manosiltransferasa
id
b1, 2-N-acetil-glucosaminiltransferasa
Glicosiltransferasa putativa
Glicosiltransferasa putativa
Glicosiltransferasa putativa
Homólogo de la b1, 3-N-acetil-glucoaminiltransferasa
UDP-GlcNAc2 epimerasa/N-acetil-manosamina cinasa
id
607423
609308
253280
253800
606612
607155
603590
600737
605820
GALNT3
id
O-GlcNac transferasa
id
601756
211900
SLC35A1
Transportador de CMP-NeuAc
603585
O-N-acetil-galactosaminilación
HFTC
HHS
Sialilación
CDG-IIf
LA N-GLICOSILACIÓN Y SUS DEFECTOS
La N-glicosilación es una modificación co- y post-traduccional que ocurre en el retículo endoplásmico (RE)
y en el aparato de Golgi, principalmente bajo la acción
de diversas enzimas llamadas glicosiltransferasas (GT).
La descripción detallada de los procesos bioquímicos
de esta vía son accesibles en las revisiones de Helenius
y de Freeze6, 7. La vía de la N-glicosilación se divide en
dos etapas (figura 1). La primera se inicia en el RE con la
síntesis, sobre un portador lipídico llamado dolicol, del
oligosacárido precursor Glc3Man9GlcNAc2 y finaliza con
su transferencia al grupo N- de un residuo Asn que es una
proteína naciente. Una vez transferida el precursor, sigue
la segunda etapa de procesamiento, la cual continúa en
el RE y finaliza en el aparato de Golgi. En esta segunda
etapa el N-glicano es recortado por la acción inicial de
glicosidasas, enzimas que eliminan monosacáridos, lo
que permite su modificación posterior con diversos car-
80
bohidratos a través de la acción de diferentes familias de
glicotransferasas (GT) que transfieren distintos tipos de
carbohidratos al glicano en procesamiento.
Los trastornos que afectan la N-glicosilación son autosómicos recesivos, se conocen bajo el acrónimo inglés CDG
(Congenital Disorders of Glycosylation). Actualmente se
han tipificado 12 subtipos que afectan la etapa de síntesis
del glicano precursor (CDG de tipo I) y 7 que afectan la
etapa de procesamiento (CDG de tipo II). Es importante
precisar que dentro de los CDG de tipo II se encuentran
cuatro trastornos de carácter mixto que afectan la O- y la
N- glicosilación. Uno de ellos es el CDG-IIc, un trastorno debido a un defecto en el transporte de GDP-fucosa
al lumen del aparato de Golgi que ocasiona disminución
en la unión covalente del monosacárido fucosa a los N- y
O-glicanos8. Los otros trastornos mixtos se generan por
defectos en las subunidades del complejo oligomérico
del aparato de Golgi (COG), lo que causa una disrupción
del tráfico de proteínas en dicho organelo, que a su vez
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Trastornos congénitos de la glicosilación
Figura 1. Vía de la N-glicosilación. A. Síntesis del oligosacárido precursor GlcNAc2Man9Glc3 que se inicia por una serie de reacciones en
la cara citosólica del retículo endoplásmico que utilizan glicosil-nucleótidos, seguidas de reacciones en la luz de dicho organelo que utilizan
carbohidratos unidos a dolicol. Una vez terminada la síntesis el oligosacárido precursor, éste es transferido a la proteína naciente por la
acción de una oligosacariltransferasa (OST). B. Procesamiento de la glicoproteína; comienza en el RE y finaliza en el Golgi; conduce a la
síntesis de una gran variedad de estructuras glicánicas a través de la acción inicial de glicosidasas y finalmente de diversas glicosiltransferasas. Se indican con una X los defectos enzimáticos que se han identificado como causantes de CDG.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
81
Martínez-Duncker I y cols.
da lugar a una disfunción en la síntesis y procesamiento
de N- y O- glicanos9.
Sospecha clínica. Se debe descartar un CDG frente a
toda enfermedad congénita multisistémica inexplicada
particularmente acompañadas de retraso mental. El cuadro 2 muestra las características clínicas principales de
los CDG, distinguiendo entre los que cursan con retraso
psicomotor (A) y los que no lo tienen (B). Estos trastornos
afectan de forma variable diversos sistemas: el nervioso
central, músculo-esquelético, gastrointestinal, hematológico, inmune y tegumentario. Para fines prácticos, es
importante realizar un estudio inicial que identifique la
hipoglicosilación proteica para establecer la sospecha
bioquímica inicial que justifique la realización de estudios
moleculares más complejos.
Diagnóstico molecular. El proceso de diagnóstico molecular frente a un posible CDG se detalla en el algoritmo
diagnóstico (figura 2); se inician estudios para determinar
si existe una hipoglicosilación de las glicoproteínas séricas
de tipo N- y O-. En la técnica de Western Blot (WB), se
identifican isoformas de bajo peso molecular debido a
una reducción de su contenido glicánico. En la técnica de
isoelectroenfoque (IEF), se identifican isoformas proteicas
con distinta carga eléctrica debido a una disminución en
el contenido de ácido siálico, un carbohidrato con carga
negativa que se encuentra en la porción terminal de los
Figura 2. Algoritmo diagnóstico. aDG, a-distrogliano; CDG, trastorno congénito de la N-glicosilación; COG, complejo oligomérico
del Golgi, EDTA, ácido diamino tetra acético; IFE, isofocalización
eléctrica; PMI, fosfomanoisomerasa; PMM, fosfomano mutasa;
fosfomano isomerasa; WB, Western Blot.
82
glicanos y que generalmente, no existe o está disminuido
cuando hay defectos en la síntesis de los glicanos. Debido
a la presencia de CDG mixtos (afección de la N- y de la
O-glicosilación) se recomienda que, frente a toda sospecha
clínica de CDG, se realice un análisis de glicosilación que
considere al menos dos N-glicoproteínas y una O-glicoproteína10. Las N-glicoproteínas comúnmente estudiadas
son la transferrina, la a-1-anti-tripsina y la haptoglobina;
la O-glicoproteína que se estudia generalmente es la apolipoproteína-C-III (ApoCIII)11.
No todos los CDG muestran alteraciones en el perfil de
glicosilación detectables por las técnicas mencionadas. Tal
es el caso del CDG-IIb, IIc, IIf y en pacientes adultos la
CDG-IIa. Por ello, en casos de fuerte sospecha de alguno de
estos subtipos se procede a realizar el análisis estructural de
glicanos. También hay trastornos congénitos y adquiridos
que pueden alterar el perfil de glicosilación y que llevan a
establecer falsos positivos. Es lo que sucede con la ingestión
crónica de alcohol, con la fructosemia hereditaria, con la
galactosemia y cuando en la muestra de sangre que se utiliza
contiene ácido etilendiaminotetraacético (EDTA) como
anticoagulante. Así pues se deben descartar estas afecciones
frente a un WB o IEF anormales. Cuando se corrigen, se
restablece un perfil de glicosilación normal.
Otros estudios útiles para identificar una hipoglicosilación son los inmunoturbidimétricos que permiten
establecer el porcentaje de transferrina hipoglicosilada
sérica (CDT, carbohydrate deficient transferrin), cuyo
valor normal generalmente es de 2,5 a 3% 3. Debido a
que la transferrina es una N-glicoproteína, el CDT sólo
es útil para identificar trastornos de la N-glicosilación.
Los estudios de citofluorometría, permiten cuantificar los
antígenos celulares O- y N-glicosilados sobre la superficie
celular así como antígenos que sólo se presentan en un
contexto de hipoglicosilación10,12.
¿Qué hacer frente a una hipoglicosilación proteica?.
En el algoritmo diagnóstico se indica que se identifica una
hipoglicosilación exclusiva de N-glicanos se descarten
los CDG más frecuentes, el CDG-Ia y Ib. Si el paciente
tiene desarrollo psicomotor normal y síntomas gastrointestinales se opta por realizar el análisis enzimático de la
fosfomano isomerasa (PMI) para confirmar un CDG-Ib;
si tiene afección psicomotora se estudia la actividad de
la fosfomano mutasa (PMM) para confirmar un CDG-Ia.
La disfunción enzimática de PMM o PMI debe confirmarse por la identificación de mutaciones de pérdida
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Trastornos congénitos de la glicosilación
Cuadro 2. Cuadros clínicos de los trastornos de la glicosilación que afectan la síntesis de los N-glicanos (CDG) y los O-manosil glicanos
(distrofias musculares congénitas). CDG con (A) y sin (B) retraso mental, y (C), distrofias musculares congénitas. CD15s, antígeno CD15
sialilado; CK, creatinin cinasa; hS, hiposialilada, LAD II, deficiencia de adhesión leucocitaria; MT, mielinización tardía; NCAM, molécula de
adhesión de células neurales; ORL, otorrinolaringológicas; PFAPA, fiebre episódica, faringitis, estomatitis aftosa y adenitis; (-) ausente,
(+) presente con severidad leve, (++) presente con severidad moderada, (+++) presente con severidad grave (continúa en la siguiente
página)
CDG
Retraso psicomotor
Retraso del desarrollo
Convulsiones
Ia
Ic
Id
Ie
If
Ig
Ii
Ij
+ → +++
+/++
+++
+++
+++
+++
+++
+++
+
+
+
++
+
++
+
+
- → ++
- → ++
+++
+++
++
+
+
+++
Hipotonía
+++
+
+
+
-
+
-
++
Estrabismo
+++
++
-
-
-
-
-
Esotropía
Retinopatía
++
++
-
-
++
-
-
-
Hipoplasia cerebelosa
Dismorfia
+++
-
-
-/+
-
-
-
-
- → +++
-/+
-/+
+
+
+
+
+++
+
+
Hepatopatía
+++
+
Coagulopatía
++/+++
+++
Enteropatía
-/+
-/+
-
-
-
-
-
-
Microcefalia
-
-
+
+
-
+
-
+
Neuropatía
periférica,
enfermedad
endocrina,
cardiomiopatía,
osteopenia
Infección,
enfermedad
andocrina
Atrofia
del
nervio
óptico
Ceguera
cortical,
MT
Ictiosis,
enanismo,
vómito
Insuficiencia
respiratoria,
hipogonadismo,
IgG baja,
infecciones
ORL
Coloboma,
cataratas,
nistagmo,
MT
Micrognatia
Otros
-
-
+
-
+-
+
+
-
CDG
Ib
Ih
IIf
Convulsiones
+/-
-
-
Retraso del desarrollo
-
-
-
Hipotonía
-
+
-
Dismorfia
-
+
-
Hepatopatía
+++
++
-
Coagulopatía
+/+++
++
+++
Enteropatía
Otros
+++
Hipoglicemia, vómito,
diarrea
+++
Trastorno renal, padecimientos
cardiorrespiratorios
de función en los genes respectivos. Si se descartan
anomalías enzimáticas de PMM ó PMI y se mantiene
la sospecha clínica de CDG, se procede a identificar el
paso de síntesis afectado determinando la estructura de
los glicanos. Esto se puede realizar por cromatografía
líquida de alta presión (HPLC) o por espectrometría de
masas, lo que permite establecer en la mayor parte de
los casos, el paso de la vía de síntesis afectado debido
a una acumulación de la estructura glicénica previa al
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Infecciones, neutropenia,
macrotrombocitopenia, ↓CD15s
paso bloqueado. Una vez identificado éste, se realiza una
prueba que mida la actividad de la proteína sospechosa
o se realiza la secuenciación del gen respectivo para
identificar mutaciones de pérdida de función.
Si el estudio de glicosilación inicial revela una hipoglicosilación tanto de N- como de O-glicanos se debe pensar en
un CDG mixto, por lo que se procede a analizar los genes
correspondientes de acuerdo a la presentación clínica (¿CDGIIc?, ¿defectos del COG?). Si se identifican mutaciones
83
Martínez-Duncker I y cols.
Cuadro 2. Cuadros clínicos de los trastornos de la glicosilación que afectan la síntesis de los N-glicanos (CDG) y los O-manosil glicanos
(distrofias musculares congénitas). CDG con (A) y sin (B) retraso mental, y (C), distrofias musculares congénitas. CD15s, antígeno CD15
sialilado; CK, creatinin cinasa; hS, hiposialilada, LAD II, deficiencia de adhesión leucocitaria; MT, mielinización tardía; NCAM, molécula de
adhesión de células neurales; ORL, otorrinolaringológicas; PFAPA, fiebre episódica, faringitis, estomatitis aftosa y adenitis; (-) ausente,
(+) presente con severidad leve, (++) presente con severidad moderada, (+++) presente con severidad grave (continuación)
CDG
Retraso psicomotor
Ik
IL
IIa
IIb
IIc
IId
IIe
IIg
IIh
+++
+++
-/+++
-/+++
+++
+
+
+
++
Retraso del desarrollo
++
+
+
+
+
+
+
++
++
Convulsiones
+++
++
+++
+++
+
++
++
-/+
-
Hipotonía
+
+
++
++
+
++
+++
+++
++
Estrabismo
-
-
-
-
-
-
-
-
Esotropía
Retinopatía
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Hipoplasia cerebelosa
-
-
-
-
-
-
-
+
+
Dismorfia
+
+
++
+++
+++
-
+++
++
+
Hepatopatía
-
+
-
+++
-
++
+++
++
++
Coagulopatía
++
-
+++
++
-
+++
++
-
++
-
-
-/+
-
-
-
-
-
-
-
Enteropatía
Microcefalia
Otros
+
-
-
Hipogonadismo,
atrofia cerebral
Macrocefalia,
enfermedad
renal
quística,
asma
bronquial,
atrofia
cerebral
Estereotipias,
infección
se debe confirmar que sean las causantes de una disfunción
enzimática. Existe una base de datos de mutaciones en
pacientes afectados por CDG disponible en: http://www.
euroglycanet.org/.
Tratamiento. Sólo el CDG-Ib y el CDG-IIc tienen
tratamiento que revierte el defecto de glicosilación. El
CDG-Ib se trata con manosa oral (1g/kg/día dividido
en 4 a 6 dosis); se mejora significativamente el cuadro
clínico en pocos días13. La manosa oral es directamente
convertida, por una hexocinasa específica, en manosa-6fosfato, lo que supera el bloqueo causado por deficiencia
de la PMI (figura 1A). Se debe lograr un nivel sérico de
manosa de 200 mmol/L. Un inconveniente es la necesidad de vigilancia frecuente de estos niveles, ya que su
exceso provoca malestar general y diarrea osmótica14,
15
. El CDG-IIc se trata con suplemento de fucosa oral
(25mg-500mg/kg/día en 3-5 dosis), lo cual restaura la fucosilación de las glicoproteínas, que a su vez controla las
infecciones recurrentes y mejora el estado psicomotor y el
desarrollo del paciente 16. La eficacia de este tratamiento
84
+
-
+
+
LADII,
Bombay
Hidrocefalia,
miopatía,
CK ↑
Fiebre,
piel
laxa,
epífisis
ausente,
asfixia,
MT
Atrofia
cerebral
+
Encefalopatía, PFAPA
se debe a una vía alterna para la síntesis de GDP-Fuc
a partir de fucosa. Este tratamiento sólo funciona en
pacientes con mutaciones que afectan parcialmente la
función del transportador de GDP-Fuc16-18.
LA O-GLICOSILACIÓN Y SUS DEFECTOS
Los O-glicanos se clasifican de acuerdo al primer carbohidrato que se encuentra unido al residuo de serina, treonina
o lisina de un aminoácido localizado en una O-glicoproteína. Al igual que la N-glicosilación esta modificación
ocurre en un orden secuencial a través de la acción de
O-glicosiltransferasas localizadas principalmente en el
aparato de Golgi. Los detalles bioquímicos de esta vía se
encuentran en la revisión de Wopereis et al.19
Los trastornos congénitos de la O-glicosilación aún
no se han clasificado con una nomenclatura homogénea
por lo que aún no se han tipificado con el acrónimo CDG.
En esta revisión los clasificaremos de acuerdo al tipo de
O-glicano afectado. Se han descrito defectos de síntesis
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Trastornos congénitos de la glicosilación
de O-galactosil glicanos y O-xilosil glicanos, que afectan
tejidos de soporte, de O-manosil glicanos; relacionados a
distrofias musculares congénitas y de O-N-acetil-galactosaminil glicanos, que afectan el metabolismo del calcio y
del fosfato (figura 3). Existen otros trastornos, no tratados
en esta revisión, que afectan indirectamente a los O-glicanos o muestran modificaciones no sacarídicas de los
mismos19. Salvo por la exostosis múltiple hereditaria, de
herencia autosómica dominante, el resto de los trastornos
de la O-glicosilación son autosómicos recesivos.
Sospecha Clínica y Diagnóstico Molecular. Anteriormente se mencionó el estudio de la ApoCIII para
identificar alteraciones de la O-glicosilación en el contexto
de los CDG con trastornos mixtos de la glicosilación;
sin embargo, en el diagnóstico de trastornos exclusivos
de la O-glicosilación, este estudio es insuficiente ya
que la mayor parte de estos trastornos afecta subtipos
de O-glicanos distintos a los de la ApoCIII (O-N-acetilgalactosilación). Por lo tanto, su diagnóstico molecular
inicial depende de estudios estructurales de los O-glicanos
y del análisis genético de las proteínas específicas que se
sospechan afectadas de acuerdo a la presentación clínica.
A continuación describiremos los datos clínicos de los
trastornos congénitos de la O-glicosilación y los estudios
moleculares respectivos.
Trastornos afectando los O- galactosil glicanos
Síndrome de Ehlers-Danlos tipo VIa. Se caracteriza por
cifoescoliosis neonatal, laxitud articular, fragilidad de la
piel y acentuada hipotonía muscular. En algunos pacientes
se producen rupturas arteriales letales. El diagnóstico se
confirma por el análisis de una dermis hidrolizada o por
la demostración de actividad enzimática reducida de la
lisil hidroxilasa 1 en fibroblastos en cultivo 20, seguido de
estudios mutacionales correspondientes al gen que codifica
dicha enzima 21.
Trastornos que afectan los O-xilosil glicanos
Variante progeroide del síndrome de Ehlers-Danlos. Se
caracteriza por retraso psicomotor, envejecimiento prema-
Cuadro 3.
Distrofias
SWW
LGMD2K
MEB
FCMD
MDC1C
LGMD2I
MDC1D
hIBM/DRMV
Inicio neonatal
+
1ª década
+
+
+
6m-40a
+
Adulto
Retraso mental
+++
+++
+++
+++
-/+
-
+++
-
Convulsiones
++
-
++
++
-
-
-
-
Hipotonía
++
+
++
++
-
-
-
-
+
-
+
+
-
-
+
-
RMN. Cambios
Estructurales
Materia blanca
-
-
-
+
-
-
+
-
Anomalías
oculares
Ceguera
-
++
++
-
-
-
-
Hipertrofia
pantorrilla
-
+
-
+
+
+
+
+
General
Pelvis
General
General
General
Hombro
pelvis
General
Pelvis/hombro
distales
Deambulación
Sí
Sí
Variable
Variable
No
Sí
Tardía
Sí
Microcefalia
+
+
-
-
-
-
-
-
↓
↓
Normal
Grupos musculares involucrados
Laminina-α2
Otros
Labio y
paladar
hendidos
↓
↓
↓
↓
Ausencia de
movimientos
fetales
Cardiomiopatía
Falla respiratoria
Cardiomiopatía
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Normal
Cuadriceps
normal
NCAM hS
85
Martínez-Duncker I y cols.
turo con piel elástica y laxa, dificultad en el crecimiento,
hiperlaxitud articular, hipotonía y macrocefalia 22-25. Se
confirma identificando mutaciones en el gen correspondiente 22 o por actividad enzimática reducida de la enzima
B4GALT7 en fibroblastos 26.
Exostosis Múltiple Hereditaria (HME). Se caracteriza
por osteocondromas en los extremos de los huesos largos,
que forman parte del síndrome de exostosis múltiple. El
diagnóstico se confirma identificando mutaciones que
afectan la función en cualquiera de los genes: EXT1,
EXT2 Y EXT3 27-29.
Trastornos que afectan los O- manosil glicanos
El a-distroglicano (aDG) es una O-manosil glicoproteína de la membrana celular que permite unir la matriz
extracelular con el citoesqueleto de actina30. Su función
depende de una glicosilación íntegra (figura 3). Los
defectos de la glicosilación del aDG se conocen como
distroglicanopatías. Afectan principalmente al sistema
nervioso central y al músculo-esquelético 31. Se han descrito nueve distroglicanopatías, causadas por distintos
defectos enzimáticos: el síndrome de Walker-Warburg
(SWW), la enfermedad músculo-ojo-cerebro (MEB), las
distrofia de cinturas de tipo 2K (LGMD2K) y de tipo 2I
(LGMD2I), la distrofia muscular congénita de Fukuyama
(FCMD), las distrofias musculares congénitas de tipo 1C
(MDC1C) y 1D (MDC1D) y la miopatía con cuerpos de
inclusión, en sus dos variantes, hereditaria con cuerpos de
inclusión (hIBM) y miopatía distal con vacuolas ribeteadas
o miopatía de Nonaka. Los defectos bioquímicos causales
se muestran en el Cuadro 1 y en la figura 3. Las revisiones
de Guglieri et al.32 y de Mendell et al.33, permiten ubicar
las distroglicanopatías dentro del resto de las distrofias
musculares congénitas.
De acuerdo al algoritmo diagnóstico en presencia de
distrofia muscular congénita caracterizada por alguno de
los cuadros clínicos descritos en el cuadro 3, se proceda
a establecer, por inmunohistoquímica o WB34, una hipoglicosilación del a-distroglicano (aDG), característica sui
generis de las distrofias musculares congénitas asociadas
a trastornos de la glicosilación33. A fin de distinguirlas del
resto de las distrofias musculares es importante analizar
la expresión en el tejido muscular de laminina a-2 (merosina), ya que ésta se encuentra generalmente reducida
en las distrofias asociadas a hipoglicosilación. En caso de
establecer una hipoglicosilación del aDG se procede a
realizar análisis enzimáticos para determinar la actividad
de las enzimas involucradas en su glicosilación 35. En caso
de reducción de alguna de las actividades se realizan los
estudios genéticos correspondientes.
Trastornos que afectan los O-N-acetil-galacto
glicanos
Figura 3. Defectos en la síntesis de O-glicanos. A, Falla en la hidroxilación de residuos lisina de la colágena; B, en la glicosilación
de los O-galactosil-glicanos; C, de los O-manosil-glicanos; D, de
los O-N-acetil-galacto-glicanos; E, de la sialilación y fucosilación
de los O-N-acetil-glucosaminil- glicanos. Las palabras en cursivas
corresponden a las enzimas afectadas. Entre paréntesis se encuentran los acrónimos que identifican las enfermedades y que se
encuentran enlistadas en el cuadro 1.
86
Calcicosis hiperfosfatémica tumoral familiar (HFTC).
Se caracteriza por hiperfosfatemia con abundantes depósitos de calcio en la piel y en el tejido subcutáneo; con
niveles elevados o normales de hormona paratiroidea
y 1,25-dihidroxivitamina D3; normocalcemia y niveles
disminuidos de 25-hidroxicolecalciferol. También hay
anomalías dentarias y estrías angioides de la retina. El
diagnóstico se confirma por la expresión reducida de la
enzima GALNT3 36, por mutaciones en el gen codificante
para dicha enzima o por ambos hechos37.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Trastornos congénitos de la glicosilación
Síndrome de Hiperfosfatemia-Hiperostosis (HHS).
Variante de la HFTC; se caracteriza por hiperfosfatemia
y lesiones óseas recurrentes localizadas con hiperostosis,
sin lesiones dérmicas. Comparte los mismos parámetros
bioquímicos y estudios confirmatorios que la FTC.
Trastornos que afectan el sustrato para la sialilación
de O-glicoproteínas
CDGIIf. Inicialmente fue tipificado como un trastorno
de la N-glicosilación; posteriormente se vio que sólo
afectaba la O-glicosilación. Se debe a mutaciones que
inactivan al transportador de CMP-NeuAc en el aparato
de Golgi codificado por el gen SCL35A1. En estudios
de laboratorio hay macrotrombocitopenia, neutropenia,
ausencia completa del antígeno sialil Lewis X (CD15s)
sobre los polimorfonucleares y un marcaje positivo con
la lectina PNA de las glicoproteínas séricas, lo que indica una hiposialilación de los O-glicanos de tipo mucina
subtipo core 1 (Galb1-3GalNAc); sin embargo, es posible
que estén afectados otros O-glicanos. El perfil sérico de
N-glicanos no muestra anomalías de glicosilación. El
análisis genético del gen codificante respectivo confirma
el diagnóstico38,39.
Tratamiento. Actualmente no hay tratamientos que
reviertan los defectos de la O-glicosilación.
CONCLUSIONES
Los trastornos congénitos de la glicosilación proteica
son un grupo creciente de enfermedades con el cual los
médicos deben familiarizarse debido a la necesidad de un
abordaje clínico y de laboratorio específicos. Es importante
que el clínico sospeche un posible trastorno congénito de
la glicosilación y utilice el algoritmo diagnóstico sugerido
frente a enfermedades congénitas inexplicadas, particularmente las que afectan más de un sistema del organismo con
o sin retraso mental, distrofias musculares no confirmadas
con reducción de la a2-laminina así como los que afectan
los tejidos de soporte.
Es importante considerar que estas enfermedades
están en aumento y que se debe estar atento para
identificar posibles trastornos de la glicosilación con
características clínicas distintas a las descritas, ya sea
porque ocurren como variantes de un mismo defecto
genético, lo que puede suceder en la población mexicana o por ser un nuevo subtipo del mismo trastorno
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
y mantener una interacción con laboratorios clínicos
especializados.
Actualmente se ha establecido una colaboración, para
consolidar una estructura de diagnóstico especializada
en Latinoamérica, entre el Laboratorio de Genética de la
Nutrición del Instituto Nacional de Pediatría-Instituto de
Investigaciones Biomédicas, el Laboratorio de Glicobiología Humana de la Facultad de Ciencias de la Universidad
Autónoma del Estado de Morelos y el Departamento
de Medicina Molecular y Bioprocesos del Instituto de
Biotecnología de la Universidad Nacional Autónoma de
México.
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):89-101
Artículo de revisión
Hipertensión arterial sistémica en niños
Dr. Raymundo Rodríguez-Herrera,* Dr. Luis Carbajal-Rodríguez,** Dr. Silvestre García-de la Puente,***
Dr. Jorge Zarco-Román,**** Dr. Arturo Perea-Martínez*****
RESUMEN
La hipertensión arterial es un padecimiento caracterizado por aumento persistente de la tensión arterial. La prevalencia en niños es significativamente menor que en adultos y fluctúa entre 1 y 3%. Se describen las cifras de normalidad en base al cuarto documento sobre
diagnóstico, evaluación y tratamiento del National High Blood Pressure Education Program (NHBPEP). La hipertensión puede ser primaria
o secundaria, cuando existe alguna causa, casi siempre es debida a enfermedades renales. El tratamiento depende de la causa y puede
ser médico (cambio en el estilo de vida, antihipertensivos) o quirúrgico.
Palabras clave: Hipertensión arterial, antihipertensivos, tratamiento de la presión arterial elevada, hipertensión primaria, hipertensión
secundaria.
ABSTRACT
Hypertension is a syndrome characterized by persistent elevation of blood pressure. Its incidence in children is lower than in adults; it changes from 1 to 3%. It may be primary or secondary; the secondary type mostly is caused by renal diseases. We describe the normal ranges
based on the fourth document of the National High Blood Pressure Education Program. We describe the auxiliary methods for the diagnosis
of the etiology. The treatment depends on the cause which could be medical (changes in life style, antihypertensives) or surgical.
Key words: Hypertension, antihypertensive, treatment of elevation of blood pressure, primary hypertension, secondary hypertension.
E
n los últimos años ha aumentado el interés por la
hipertensión arterial sistémica (HAS) especialmente por los adelantos publicados en el cuarto
documento sobre diagnóstico, evaluación y tratamiento en niños y adolescentes del National High Blood
Pressure Education Program (NHBPEP) .1 La HAS es un
problema de salud pública en los países industrializados.
Su prevalencia en la edad pediátrica es baja (1 a 3%); lo
más frecuente es que se deba a un proceso subyacente (hipertensión secundaria). En México no hay tablas centilares
* Jefe del Departamento de Medicina Interna
** Subdirector de Medicina
*** Médico adscrito al Servicio de Nefrología
**** Médico adscrito al Departamento de Medicina Interna
***** Coordinador de la Clínica de Adolescentes
Correspondencia: Dr. Raymundo Rodríguez-Herrera. Instituto
Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. col. Insurgentes
Cuicuilco. México 04530 D.F.
Recibido: noviembre, 2007. Aceptado: febrero, 2008.
Este artículo debe citarse como: Rodríguez HR, Carbajal RL, García
PS, Zarco RJ, Perea Martínez A. Hipertensión arterial sistémica en
niños. Acta Pediatr Mex 2008;29(2):89-101.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
de niños de todas las edades pediátricas2. Mientras no las
haya, tendrán que utilizarse las tablas propuestas por la
Task Force de los Estados Unidos.
Para aumentar la detección temprana de la HAS, debe
medirse con precisión de la presión arterial en las consultas pediátricas periódicas, especialmente en los niños
con factores de riesgo (Cuadro 1) y durante las consultas
de urgencias. Los pediatras deben familiaricen con las
Cuadro 1. Situaciones que justifican realizar medición de la presión
arterial de manera frecuente en niños menores de tres años1
a) Antecedente de prematurez, peso muy bajo al nacimiento, u otra
complicación neonatal que requiera cuidados intensivos.
b) Cardiopatía congénita como coartación aórtica (con o sin tratamiento quirúrgico)
c) Infecciones urinarias recurrentes, hematuria o proteinuria.
d) Enfermedad renal conocida o malformaciones urológicas.
e) Historia familiar de enfermedad renal congénita.
f) Trasplante de órgano sólido (renal).
g) Malignidad o trasplante de médula ósea.
h) Tratamiento con medicamentos que pueden elevar la presión
arterial.
i) Enfermedades sistémicas que se acompañan de hipertensión:
neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, etc.
j) Elevación de la presión intracraneal.
k) Hiperplasia adrenal congénita
89
Rodríguez-Herrera R y cols.
posibles causas de la HAS, su diagnóstico y tratamiento
para mejorar el pronóstico a largo plazo de niños y adolescentes.2
FISIOPATOLOGÍA
La función de la circulación es conservar una perfusión
apropiada de todo el organismo para mantener la función
óptima de las células. El sistema circulatorio tiene un extenso sistema para el control de la presión arterial. La presión
es resultado de dos factores principales: el gasto cardiaco y
las resistencias arteriolares periféricas: P = G x R. Se infiere
que la hipertensión puede deberse a la elevación del gasto,
de las resistencias arteriolares o de ambos. 4
El gasto cardiaco es controlado por factores que regulan
la contractilidad miocárdica, la frecuencia cardiaca, el ritmo
y la pre y postcarga. La magnitud de las resistencias arteriolares periféricas se relaciona con la viscosidad sanguínea, la
elasticidad de las paredes vasculares, el diámetro de su luz
y la contracción o tono del músculo liso vascular.
El tono arteriolar normal es la contracción permanente,
moderada de las arteriolas. En el individuo normal las
resistencias arteriolares del circuito mayor son del orden
de 3000 dinas/cm-6/seg. 2-5
En el hipertenso, las resistencias arteriolares son superiores a 4000 dinas. Pickering6 afirma que “en la mayor parte
de las formas de presión permanentemente elevada, el gasto
cardiaco es normal “. Shepard y cols. 7 señalan que el 30%
de los hipertensos tiene gasto cardiaco elevado y resistencias
arteriolares casi normales, mientras que en el otro 70% de
los hipertensos el gasto cardiaco y la viscosidad de la sangre
son normales pero hay reducción de la luz de las arteriolas
sistémicas, lo cual explica muchos síntomas y que el corazón
realice un esfuerzo mayor para impulsar la sangre en las
grandes y medianas arterias; éstas reciben el impacto del
ventrículo y se ven sometidas a gran presión. Estos vasos
pierden elasticidad progresivamente y los territorios que
irrigan gradualmente ven reducida su perfusión. El efecto
de la presión elevada y sostenida conduce a la hiperplasia
arteriolar, reducción del calibre de su luz y perpetúa la
hipertensión; se establece un círculo vicioso.
DEFINICIÓN
Definir hipertensión arterial en los niños ha cambiado
mucho en las últimas décadas.1, 8-11 Antes que hubiera
90
estadísticas de la presión normal en la niñez, se utilizaban
las cifras tensionales normales de adultos. Actualmente
ha habido grandes avances en la detección, evaluación y
tratamiento de la hipertensión en niños y adolescentes. El
documento1 sobre diagnóstico, evaluación y tratamiento
del National High Blood Pressure Education Program
(NHBPEP) actualiza la publicación de 199611, y “ pone
al día el informe de 1987 por la Task Force sobre la Tensión Arterial Elevada en Niños y Adolescentes “12: Se han
agregado a la base de datos de presión sanguínea en la
niñez 1, nueva información (1999–2000) de los National
Health and Nutrition Examination Survey (NHANES) y se
han reexaminado los datos de presión con las centilas 50,
90, 95, y 99 tomando en cuenta género, edad, y estatura.
(Cuadros 2 y 3)
Con lo anterior se anotan las siguientes definiciones:
Presión arterial normal: presión sanguínea sistólica y
diastólica inferior al centil 90 para edad, género y centil
de talla.
Presión arterial normal alta (prehipertension): cifras
sistólica o diastólica mayores o iguales al centil 90, pero
menores al centil 95. Como en adultos, niños y adolescentes con presión mayor o igual a 120/80 mmHg pero
menores del centil 95.
Hipertensión arterial: presión superior al centil 95 para
la edad, género y centil de talla en tres mediciones tomadas
en el curso de cuatro a ocho semanas.
Hipertensión arterial severa: presión arterial sistólica,
diastólica o ambas, mayores o iguales al centil 99 para
edad, género y centil de talla.
Hipertensión de la “bata blanca”: Es la presión elevada
de un paciente con cifras superiores al centil 95 que se
registra en el consultorio o en una clínica, mientras que la
PA media es inferior al centil 90 cuando el paciente está
fuera del entorno clínico .13
MEDICIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL
Desde 1987 11 se han estandarizado los métodos para medir la presión arterial en niños. Se debe registrar durante
las consultas periódicas en niños de tres años de edad o
mayores y de manera más frecuente en niños con factores
de riesgo que se muestran en el cuadro 1 y durante las consultas de urgencias. El método preferido para la medición
de presión arterial es la auscultación. Los manómetros
más utilizados son el esfigmomanómetro de mercurio,
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Hipertensión arterial sistémica en niños
Cuadro 2. Cifras de T/A para niñas por edad y porcentil de talla (continúa en la siguiente página)
Edad, y
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
Percentil de T/A
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
T/A Sistólica, mmHg
T/A Diastólica, mmHg
Percentil de Talla
Percentil de Talla
5
10
25
50
75
90
95
5
10
25
50
75
90
95
83
97
100
108
85
98
102
109
86
100
104
111
88
101
105
112
89
103
107
114
91
104
108
115
93
106
110
117
95
108
112
119
96
110
114
121
98
112
116
123
100
114
118
125
102
116
119
127
104
117
121
128
106
119
123
130
107
120
124
131
84
97
101
108
85
99
103
110
87
100
104
111
88
102
106
113
90
103
107
114
92
105
109
116
93
107
111
118
95
109
112
120
97
110
114
121
99
112
116
123
101
114
118
125
103
116
120
127
105
118
122
129
106
120
123
131
108
121
125
132
85
98
102
109
87
100
104
111
88
102
105
113
90
103
107
114
91
105
108
116
93
106
110
117
95
108
112
119
96
110
114
121
98
112
115
123
100
114
117
125
102
116
119
126
104
117
121
128
106
119
123
130
107
121
125
132
109
122
126
133
86
100
104
111
88
101
105
112
89
103
107
114
91
104
108
115
93
106
110
117
94
108
111
119
96
109
113
120
98
111
115
122
100
113
117
124
102
115
119
126
103
117
121
128
105
119
123
130
107
121
124
132
109
122
126
133
110
123
127
134
88
101
105
112
89
103
107
114
91
104
108
115
92
106
110
117
94
107
111
118
96
109
113
120
97
111
115
122
99
113
116
123
101
114
118
125
103
116
120
127
105
118
122
129
107
120
124
131
109
122
126
133
110
124
127
135
111
125
129
136
89
102
106
113
91
104
108
115
92
106
109
116
94
107
111
118
95
109
112
120
97
110
114
121
99
112
116
123
100
114
118
125
102
116
119
127
104
118
121
129
106
119
123
130
108
121
125
132
110
123
127
134
111
125
129
136
113
126
130
137
90
103
107
114
91
105
109
116
93
106
110
117
94
108
112
119
96
109
113
120
98
111
115
122
99
113
116
124
101
114
118
124
103
116
120
127
105
118
122
129
107
120
124
131
109
122
126
133
110
124
128
135
112
125
129
136
113
127
131
138
38
52
56
64
43
57
61
69
47
61
65
73
50
64
68
76
52
66
70
78
54
68
72
80
55
69
73
81
57
71
75
82
58
72
76
83
59
73
77
84
60
74
78
85
61
75
79
86
62
76
80
87
63
77
81
88
64
78
82
89
39
53
57
64
44
58
62
69
48
62
66
73
50
64
68
76
53
67
71
78
54
68
72
80
56
70
74
81
57
71
75
82
58
72
76
83
59
73
77
84
60
74
78
85
61
75
79
87
62
76
80
87
63
77
81
88
64
78
82
89
39
53
57
65
44
58
62
70
48
62
66
74
51
65
69
76
53
67
71
79
55
69
73
80
56
70
74
82
57
71
75
83
58
72
76
84
59
73
77
85
60
74
78
86
61
75
79
87
62
76
80
88
63
77
81
89
64
78
82
90
40
54
58
65
45
59
63
70
49
63
67
74
52
66
70
77
54
68
72
79
56
70
74
81
57
71
75
82
58
72
76
83
59
73
77
84
60
74
78
86
61
75
79
87
62
76
80
88
63
77
81
89
64
78
82
90
65
79
83
91
41
55
59
66
46
60
64
71
50
64
68
75
52
67
71
78
55
69
73
80
56
70
74
82
58
72
76
83
59
73
77
84
60
74
78
85
61
75
79
86
62
76
80
87
63
77
81
88
64
78
82
89
65
79
83
90
66
80
84
91
41
55
59
67
46
61
65
72
50
64
68
76
53
67
71
79
55
69
73
81
57
71
75
83
58
72
76
84
60
74
78
85
61
75
79
86
62
76
80
87
63
77
81
88
64
78
82
89
65
79
83
90
66
80
84
91
67
81
85
92
42
56
60
67
47
61
65
72
51
65
69
76
54
68
72
79
56
70
74
81
58
72
76
83
59
73
77
84
60
74
78
86
61
75
79
87
62
76
80
88
63
77
81
89
64
78
82
90
65
79
83
91
66
80
84
92
67
81
85
93
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
91
Rodríguez-Herrera R y cols.
Cuadro 2. Cifras de T/A para niñas por edad y porcentil de talla (continuación)
Edad, y
16
17
Percentil de T/A
50
90
95
99
50
90
95
99
T/A Sistólica, mmHg
T/A Diastólica, mmHg
Percentil de Talla
Percentil de Talla
5
10
25
50
75
90
95
5
10
25
50
75
90
95
108
121
125
132
108
122
125
133
108
122
126
133
109
122
126
133
110
123
127
134
110
123
127
134
111
124
128
135
111
125
129
136
112
126
130
137
113
126
130
137
114
127
131
138
114
127
131
138
114
128
132
139
115
128
132
139
64
78
82
90
64
78
82
90
64
78
82
90
65
79
83
90
65
79
83
90
65
79
83
91
66
80
84
91
66
80
94
91
66
81
85
92
67
81
85
92
67
81
85
93
67
81
85
93
68
82
86
93
68
82
86
93
El percentil 90 está a 1.28 desviaciones estándar (DE), el percentil 95 está a 1.645 DE , y el percentil 99 está a 2.326 DE de la media
Cuadro 3. Cifras de T/A para niños por edad y porcentil de talla (continúa en la siguiente página)
Edad, y
Percentil de T/A
T/A Sistólica, mmHg
T/A Diastólica, mmHg
Percentil de Talla
1
2
3
4
5
10
25
50
75
90
95
5
10
25
50
75
90
95
50
90
95
80
94
98
59
66
59
67
38
53
57
65
43
58
62
68
69
70
114
116
118
95
109
112
120
96
110
62
66
63
67
64
68
47
62
66
74
51
66
39
53
58
66
44
58
63
71
48
63
67
75
51
66
69
70
115
77
53
53
54
55
74
82
74
82
70
74
82
57
72
76
78
54
69
73
81
56
71
75
83
58
73
77
71
114
89
103
106
114
92
106
110
117
95
109
113
120
97
111
115
122
98
112
116
123
100
113
117
125
101
115
119
126
102
116
120
127
104
118
121
129
106
119
123
130
52
56
64
42
57
61
105
112
88
102
106
113
92
105
109
117
94
108
112
119
96
110
114
121
98
111
37
104
111
87
100
104
112
90
104
108
115
93
107
110
36
84
97
101
109
86
100
85
99
103
110
88
102
106
113
91
105
109
35
105
83
97
101
108
87
100
104
111
89
103
107
34
99
81
95
99
106
85
99
102
110
87
101
83
84
85
72
76
73
77
74
78
60
74
79
87
61
76
78
55
69
74
81
57
72
76
84
59
74
78
86
60
75
79
87
61
76
79
80
81
39
54
58
66
44
59
63
71
48
63
67
75
52
67
71
79
55
70
74
82
57
72
76
84
59
74
78
86
61
76
80
88
62
77
81
89
63
78
82
90
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
6
7
8
9
10
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
92
Percentil de Talla
5
88
102
106
113
90
104
108
115
91
105
109
89
103
107
114
91
105
109
92
106
110
117
94
107
116
92
106
110
117
94
107
111
118
95
109
111
119
112
120
116
95
109
113
120
97
111
115
122
96
110
114
121
98
112
116
123
91
105
109
116
93
106
110
118
94
108
112
119
95
109
113
120
97
110
114
122
98
112
116
123
100
114
117
125
93
107
111
118
95
108
112
120
96
110
114
121
97
111
115
122
99
112
116
123
100
114
118
125
102
115
119
127
121
98
111
115
123
99
113
117
124
100
114
118
102
115
119
127
103
117
123
99
113
117
124
100
114
118
125
102
115
119
127
103
117
121
128
105
119
121
122
125
128
130
49
54
61
39
54
44
59
63
71
47
74
50
65
69
68
72
80
55
70
56
71
75
83
57
84
58
73
77
85
50
54
62
40
55
44
59
63
71
48
75
51
66
70
78
68
72
80
55
70
57
72
76
84
58
85
59
73
78
86
51
55
63
41
56
60
45
60
64
72
49
76
52
67
71
79
69
73
81
56
71
75
58
72
77
85
59
86
60
74
79
86
46
61
65
73
580
65
77
53
68
72
80
59
73
78
86
60
75
87
61
75
80
88
88
61
76
81
88
88
62
77
81
89
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Hipertensión arterial sistémica en niños
Cuadro 3. Cifras de T/A para niños por edad y porcentil de talla (continuación)
Edad, y
Percentil de T/A
T/A Sistólica, mmHg
T/A Diastólica, mmHg
Percentil de Talla
11
12
13
14
15
16
17
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
50
90
95
99
Percentil de Talla
5
10
25
50
75
90
95
99
113
117
124
101
115
119
126
104
117
121
128
106
120
124
131
109
122
126
134
111
125
129
136
114
127
131
139
100
114
118
125
102
116
120
127
105
118
122
130
107
121
125
132
110
124
127
135
112
126
130
137
115
128
132
140
102
115
119
127
104
118
122
129
106
120
124
131
109
123
127
134
112
125
129
136
114
128
132
139
116
130
134
141
104
117
121
129
106
120
123
131
108
122
126
133
111
125
128
136
113
127
131
138
116
130
134
141
118
132
136
143
105
119
123
130
108
121
125
133
110
124
128
135
113
126
130
138
115
129
133
140
118
131
135
143
120
134
138
145
107
120
124
132
109
123
127
134
111
125
129
136
114
128
132
139
117
130
134
142
119
133
137
144
121
135
139
146
107
121
125
132
110
123
127
135
112
126
130
137
115
128
132
140
117
131
135
142
120
134
137
145
122
136
140
147
5
10
25
50
75
90
95
59
74
78
86
59
74
78
86
60
75
79
87
60
75
80
87
61
76
81
88
63
78
82
90
65
80
84
92
59
74
78
86
60
75
79
87
60
75
79
87
61
76
80
88
62
77
81
89
63
78
83
90
66
80
85
93
60
75
79
87
61
75
80
88
61
76
80
88
62
77
81
89
63
78
82
90
64
79
83
91
66
81
86
93
61
76
80
88
62
76
81
89
62
77
81
89
63
78
82
90
64
79
83
91
65
80
84
92
67
82
87
94
62
77
81
89
63
77
82
90
63
78
82
90
64
79
83
91
65
80
84
92
66
81
85
93
68
83
87
95
63
78
82
90
63
78
82
90
64
79
83
91
65
79
84
92
66
80
85
93
67
82
86
94
69
84
88
96
63
78
82
90
64
79
83
91
64
79
83
91
65
80
84
92
66
81
85
93
67
82
87
94
70
84
89
97
El percentil 90 está a 1.28 desviaciones estandar (DE), el percentil 95 está a 1.645 DE , y el percentil 99 está a 2.326 DE de la media
de mayor precisión, y el aneroide. 14 La presión arterial
debe registrarse por lo menos dos veces en cada ocasión,
y compararse con los promedios de presiones sistólicas
y diastólicas.
Lo ideal es que la presión se mida en un ambiente
tranquilo sin ruidos o sonidos que provoquen inquietud
o aprehensión y después de cinco minutos de reposo. Se
prefiere el brazo derecho porque es el brazo que emplearon para elaborar las tablas normales. La posibilidad de
que exista una coartación de la aorta, podría registrar una
cifra baja en el brazo izquierdo. En tal caso la exploración
física debe incluir la medición de la presión en las cuatro
extremidades para descartar esa posibilidad. Cuando se usa
esfigmomanómetro de columna de mercurio, éste deberá
estar a la altura de los ojos del observador.
Los lactantes pueden mantenerse acostados. En niños
mayores es recomendable la posición sedente, apoyando
la espalda, los pies en el suelo y el brazo derecho completamente extendido, descansando en una superficie
plana con la fosa cubital a la altura del corazón. El brazal
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
debe ser suficientemente largo para cubrir 80 a 100% de
la circunferencia del brazo y su anchura debe abarcar
aproximadamente dos terceras partes (75%) de su longitud; de esta manera se deja un espacio adecuado para
ubicar la campana del estetoscopio en la fosa antecubital.
15
El estetoscopio debe ser colocado sobre el sitio en que
late la arteria humeral, por debajo del borde inferior del
brazal, a unos 2 cm por arriba de la fosa cubital. El brazal
se insufla hasta una presión de 20 mm por arriba del punto
en que desaparece el pulso radial; posteriormente se libera
la presión del brazal gradualmente a una velocidad de 2
a 3 mmHg/segundo.
Para la lectura de los niveles de presión arterial se
utiliza la escala de sonidos de Korotkoff (Cuadro 4). La
presión arterial sistólica se registra en el momento en que
se inician los ruidos de Korotkoff. Para definir la presión
arterial diastólica ha existido controversia. Se consideraba con anterioridad la amortiguación de los ruidos de
Korotkoff (el cuarto ruido de Korotkoff) como la presión
diastólica en niños menores de 13 años de edad. Se acepta
93
Rodríguez-Herrera R y cols.
Cuadro 4. Fases de los sonidos de Korotkoff 27
Fase I
Periodo correspondiente a la aparición inicial de los sonidos (latidos) arteriales, los cuales progresivamente aumentan
de intensidad
Fase II
Periodo durante el cual se escuchan murmullos o soplos vasculares ( ruidos de turbulencia por el paso de la sangre a
través de la arteria comprimida por el brazalete)
Fase III
Periodo durante el cual los sonidos vasculares son claros, nítidos y aumentan progresivamente de intensidad
Fase IV
Periodo caracterizado por la disminución acentuada(apagamiento o amortiguación) de la intensidad de los sonidos
vasculares
El punto en el cual los sonidos vasculares desaparecen
Fase V
ahora que la desaparición del quinto ruido de Korotkoff
marca la presión arterial diastólica en los niños de todas
las edades. 1 En algunos niños los ruidos de Korotkoff se
pueden escuchar hasta 0 mm Hg, lo que puede deberse a
que se está ejerciendo presión sobre la cápsula del estetoscopio.
Si persiste el quinto ruido de Korotkoff registrando
una cifra baja, se tomará el cuarto ruido como la presión
diastólica.1
La presión arterial cambia continuamente en respuesta a
diversos estímulos fisiológicos y ambientales. Por ello, una
medición aislada de la presión arterial sólo es una lectura
del patrón circadiano de la presión arterial a lo largo de
las 24 horas del día. Algunos pacientes pueden tener una
respuesta exagerada cuando se toma la PA por un médico
o frente a otros estímulos estresantes.
En la última década, la vigilancia ambulatoria de la
presión arterial (MAPA) evita las limitaciones de registros
aislados de la presión en la consulta, pues mide la presión
arterial múltiples veces durante un periodo predeterminado, lo cual refleja de manera más fiel el comportamiento
continuo de la PA. La MAPA también permite medir la
presión arterial en el ambiente normal del paciente durante
la vigilia y durante el sueño, lo cual reduce las elevaciones
transitorias inducidas por el estrés.
Las aplicaciones clínicas de la MAPA en niños son útiles en la evaluación de la hipertensión de la “bata blanca”;
cuando no se controla la HAS y en la hipotensión causada
por medicamentos antihipertensivos16. Más del 40% de
niños con una presión sistólica registrada en una medición
aislada mayor del centil 95, se hallaron normotensos por
la monitorización ambulatoria de la presión. 17
ETIOLOGÍA
La hipertensión arterial sistémica se clasifica en dos tipos:
hipertensión esencial o primaria, 18,19 cuando no se encuentra una causa identificable, e hipertensión secundaria20
cuando se identifica una causa, lo que ocurre hasta en el
90% de los pacientes pediátricos.
Hipertensión secundaria: 2,3,6,9,15,18-20 A menor edad de
un paciente, la posibilidad de que sea secundaria es mayor.
Más de 90% de los casos de hipertensión secundaria en
niños se debe a tres condiciones: Enfermedad parenquimatosa renal, enfermedad de la arteria renal y coartación
de la aorta (Cuadro 5). Entre 60 y 80% de los casos de
Cuadro 5. Causas más comunes de hipertensión sostenida crónica
Grupos de edad
Causas
Recién nacidos
Trombosis de la arteria renal, estenosis de la arteria renal, malformación renal congénita, COA, displasia
broncopulmonar.
<6 años
Enfermedad parenquimatosa renal, COA, estenosis de la arteria renal.
6-10 años
Estenosis de la arteria renal, enfermedad parenquimatosa renal, hipertensión primaria.
>10 años
Hipertensión primaria. Enfermedad parenquimatosa renal.
COA, coartación de la aorta.
Adaptado de: Report of the Second Task Force on Blood Pressure Control in Children. Pediatrics1987; 79:1-25,
94
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Hipertensión arterial sistémica en niños
hipertensión secundaria en niños se deben a enfermedad
parenquimatosa renal. Entre las causas renales destacan
por su frecuencia las glomerulopatías, especialmente la
glomerulonefritis postestreptocócica. Son menos frecuentes otras glomerulopatías primarias: glomerulonefritis
membranoproliferativa, síndrome nefrótico con esclerosis
glomerular segmentaría y focal y secundarias. En recién
nacidos y lactantes, la causa principal es de tipo renovascular. La hipertensión renovascular se debe a lesiones que
reducen el flujo sanguíneo de forma parcial o total de uno
o ambos riñones. Constituye entre 5 y 25% de los casos de
hipertensión secundaria en niños, en contraste con adultos
hipertensos, en quienes es menor al 1%. La anormalidad
más común es la estenosis de la arteria renal, pero puede
haber otras formas de patología vascular renal. La causa
más frecuente de estenosis de la arteria renal en niños es
la displasia fibromuscular. Otras causas son las malformaciones congénitas renales.
La coartación de la aorta es la segunda causa de
hipertensión arterial en niños menores de dos años. Se
debe pensar en esta anomalía en presencia de signos de
insuficiencia cardiaca en un recién nacido o lactante o al
detectar elevación de la presión arterial en la extremidad
superior derecha o en ambas extremidades superiores y si
los pulsos femorales no se palpan o son débiles. Debe recordarse que si el conducto arterial no se ha cerrado en los
primeros días de vida puede enmascararse el diagnóstico
de coartación, ya que puede haber pulsos femorales amplios debido al paso de sangre hacia la aorta descendente
a través del conducto.
Existe hipertensión arterial en alrededor del 40% de
pacientes con displasia broncopulmonar, habitualmente al
cuarto mes de vida, que persiste por un periodo promedio
de ocho meses.
HIPERTENSIÓN ESENCIAL1,2,5,8,9,15,18,19
La hipertensión esencial es la forma más frecuente de
hipertensión en adultos (90%) y es más frecuente en adolescentes que en niños pequeños. Aunque la prevalencia de
la hipertensión esencial es más baja en los niños y adolescentes (10 a 15 %) que en los adultos, hay pruebas de que
la hipertensión se inicia desde la infancia. En efecto, puede
haber un factor familiar; los niños de familias hipertensas
pueden tener una presión arterial más alta que los de familias normotensas. Existen otros factores que contribuyen
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
a la hipertensión esencial, además de la predisposición
genética. Entre ellos están la reactividad de la musculatura
lisa vascular, las alteraciones genéticas del transporte del
calcio y del sodio, el sistema renina-angiotensina, la resistencia a la insulina y la obesidad. El estudio de Bogalusa, 21
mostró que los niños con sobrepeso tenían 4.5 veces más
posibilidades de tener cifras elevadas de presión arterial
sistólica y 2.4 veces en la diastólica. La hipertensión en
los obesos inicialmente es de predominio sistólico sin
hipertensión diastólica, lo que sería un estadio temprano
de hipertensión esencial. Las elevaciones las tensiones
sistólica y diastólica, son más comunes en la hipertensión
secundaria, mientras que la hipertensión sistólica aislada
ocurre fundamentalmente en la hipertensión primaria. 22
La clasificación de la hipertensión esencial en función del
grado de actividad de la renina plasmática (alta, normal o
baja) ha ayudado a comprender la fisiología de esta entidad y a desarrollar regímenes terapéuticos en los adultos.
No se han hecho estudios similares en adolescentes con
hipertensión primaria. 23
Diagnóstico
Los pacientes con HAS severa o con afección de órganos
blanco tendrán alteración del fondo de ojo, hipertrofia
ventricular izquierda por electrocardiograma, por ecocardiograma o por ambos. Muchos niños son asintomáticos, y
se diagnostica la hipertensión cuando se mide la presión arterial en una consulta. La hipertensión severa puede causar
cefalea, vértigo, náusea, vómito, irritabilidad, y cambios de
personalidad. Ocasionalmente puede haber encefalopatía
hipertensiva, insuficiencia cardiaca congestiva, falla renal
o un accidente vascular cerebral. La evaluación cuidadosa
de los antecedentes, el examen físico, y los estudios de
laboratorio y gabinete permiten identificar la causa de la
hipertensión 1,5,8,9,15,18-20,23 tomando en cuenta que la mayoría
de niños tendrán hipertensión secundaria.
Si no se identifica una causa secundaria conocida de
HAS la historia familiar de HAS apoya la etiología esencial. Los pacientes con hipertensión esencial muestran
un registro ambulatorio de presión sanguínea durante
24 horas superior al centil 95 para la edad, en ausencia
de elevación nocturna o ambos hechos. En adolescentes
hipertensos es importante medir la presión de sus padres
y hermano. Si existe hipertensión en otros miembros de
la familia se orienta el diagnóstico de hipertensión arterial esencial o enfermedades renales hereditarias (riñón
95
Rodríguez-Herrera R y cols.
poliquistico, nefritis familiar). Otros antecedentes que
ayudan a identificar la causa de la hipertensión son: uso
de catéteres en la arteria umbilical o displasia broncopulmonar, coartación de la aorta o tratamiento quirúrgico
de ésta; historia de palpitaciones, cefalea, y sudoración
excesiva (niveles de catecolaminas elevado), debilidad
y calambres musculares (hiperaldosteronismo); historia
de enfermedad renal (edema, hematuria, oliguria, poliuria, retraso del crecimiento corporal y osteodistrofia)
o urológica (infecciones urinarias, disuria, polaquiuria,
enuresis), radiación, trauma, o cirugía en el área del riñón.
Debe conocerse el uso de corticoesteroides, anfetaminas,
antiasmáticos, anticonceptivos orales, antibióticos nefrotóxicos, ciclosporina y cocaína.
El examen físico completo orienta hacia la causa de
HAS. La retinopatía hipertensiva sugiere HAS crónica2
(Cuadro 6). Debido a la alta frecuencia de enfermedad
renal o renovascular es importante investigar los signos
propios de estas enfermedades. Buscar edema facial o
pretibial, palidez, deformidades óseas, retraso del crecimiento (enfermedad renal), pulsos periféricos anormales
(insuficiencia aórtica, o arteritis de Takayasu); pulsos
femorales débiles o ausentes o diferencia de presión
sistólica entre los brazos y piernas (coartación de la aorta); soplo abdominal en el área de la emergencia de las
arterias renales (renovascular), y dolor en la fosa renal
(infección renal). Además investigarse manifestaciones
cutáneas purpúricas o en” alas de mariposa”y artritis
que orienten a una enfermedad reumatológica como el
lupus. Una masa abdominal sugiere un neuroblastoma,
feocromocitoma o tumor de Wilms; riñones poliquisticos
o hidronefrosis.
Examenes Iniciales
Las pruebas del laboratorio iniciales deben dirigirse a
identificar enfermedad parenquimatosa renal, enfermedad
renovascular o coartación de la aorta: examen general
de orina; cultivo de orina; electrólitos séricos, biometría hemática, nitrógeno de urea, creatinina, colesterol,
triglicéridos, proteínas totales y ácido úrico; electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma.
Estudios especializados
Se solicitan estudios y procedimientos especiales cuando
la severidad de hipertensión, la edad del paciente, e historia y resultados físicos son sugestivos de una posible
causa. 1,2,5,8,9,12-15
Los estudios útiles para descubrir las causas de hipertensión secundaria son: ultrasonido, ultrasonido Doppler,
urografía excretoria minutada, cistouretrografia miccional
y los estudios para evaluar la circulación renal: arteriografía, angiotomografia y angioresonancia. Otros estudios
son actividad de renina plasmática, nivel de aldosterona
en sangre y orina, orina de 24-horas para medir niveles de
catecolaminas (norepinefrina, epinefrina) y su metabolitos
(niveles de ácido vanililmandélico)
Tratamiento
Debe ser individualizado de acuerdo a la severidad de la hipertensión, a su mecanismo probable y a la causa, en casos
de hipertensión secundaria. Puede ser no farmacológico y
farmacológico. El no farmacológico se utiliza cuando la
hipertensión no es severa y como coadyuvante, cuando se
decide administrar antihipertensivos. 1,2,4,5,8,9,15,18-20,23-29
Tratamiento no farmacológico
Reducción de peso: Propicia la reducción de las presiones
sistólica y diastólica; reduce los niveles de colesterol y
triglicéridos y disminuye la “sensibilidad a la sal”
Ejercicio: El ejercicio aeróbico sistemático tiene
efecto favorable para reducir la presión arterial. Esto
ocurre después de varios meses y cuando se combina con
reducción del peso corporal, la disminución de la presión
es más notoria.
Cuadro 6. Cambios vasculares en fondo de ojo en pacientes con hipertensión sostenida crónica2
Grado 1
Estrechamiento arteriolar minimo.
Grado 2
Aparición de arteriolas con aspecto de alambre de cobre debido a engrosamiento y pérdida del brillo de los vasos al
reflejo luminoso.
Grado 3
Retinopatía angioespástica secundaria o espasmo arteriolar, hemorragias, exudados cotonosos y edema retiniano.
Grado 4
Además de lo que se presente en el tercer grado hay papiledema.
96
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Hipertensión arterial sistémica en niños
Cuadro 7. Medicamentos para tratamiento antihipertensivo en niños de 1-17 años* (continúa en la siguiente página)
Medicamento
Nivel de
evidencia
Dosis (mg/kg/día) +
Vía de administración
Número de veces
al día
Tiazídicos:
Hidroclorotiazida (Rofucal®)
OE
Inicial: 1
Máxima: 3
dosis máxima,
50 mg/día
Oral
1
Clortalidona (Higroton®)
OE
Inicial: 0.3
Máximo: 2
dosis máxima,
50 mg/día
Oral
1
De asa:
Furosemide (Lasix®)
OE
Oral
I.M., I.V.
1-3
Ahorradores de potasio:
Espironolactona (Aldactone®)
OE
Inicial: 0.5 a 2 mg/kg/dosis.
dosis máxima,
4 mg/kg/dosis
Inicial: 1
Máxima: 3.3
dosis máxima,
100 mg/día
Oral
1-2
Diuréticos
Bloqueadores β adrenérgicos
Propranolol (Inderalici®)
ECa, OE
Inicial:1 a 2
Máxima: 10
dosis máxima,
640mg/día
Oral
IV
2-3
Metoprolol (Seloken®)
(Cardioselectivo)
SC
Oral
2
Atenolol (Tenormin®)
(Cardioselectivo)
SC
Inicial: 1 a 2
Máxima: 6
dosis máxima,
200 mg/día
Inicial: 0.5 a 1
Máxima: 2
dosis máxima,
100 mg/día
Oral
1-2
Oral
1-2
IV
Inicio de acción: 5 a
10 min. Desaparece: 3
a 6 horas
Infusión
constante
Bloqueadores β y α adrenérgicos
Labetalol (Trandate®)
SC, OE
Inicial:1 a 3
Máxima: 10-12
dosis máxima,
1200mg/día
0.25-3 mg/Kg/hora
Máximo: 40 mg
Bloqueador selectivo α1
Prazocin (Minipres®)
OE
Inicial: 0.05- 0.1
dosis máxima,
0.5
Oral
3
OE
Niños > 12 años:
Inicial: 0.2 mg /día
dosis máxima,
2.4 mg/día
Oral
2
ECa
Niños de 6-17 años:
2.5 a 5 mg/día
Oral
1
Alfa agonista central
Clonidina (Catapresán®)
Bloqueador de los canales de calcio
Amlodipina (Norvas®)
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
97
Rodríguez-Herrera R y cols.
Cuadro 7. Medicamentos para tratamiento antihipertensivo en niños de 1-17 años* (continúa en la siguiente página)
Medicamento
Nivel de
evidencia
Dosis (mg/kg/día) +
Vía de administración
Número de veces
al día
Felodipino (Munobal®,Plendil®)
ECa, OE
Inicial: 2.5 mg/día
Máxima:10 mg/día
Oral
1
Nifedipina
SC, OE
Inicial: 0.25
Máxima: 2
Inicial: 0.25 a 0.5
Máxima: 3
dosis máxima,
120 mg /día (tabletas de
liberación prolongada)
Oral(Capsulas)
Sublingual
3
Nifedipina de liberación prolongada
(Adalat Retard ® y Adalat Oros ® )
1-2
Bloqueador de receptores de
angiotensina II
Irbesartan (Avapro®)
SC
6-12 años: 75 a 150 mg/día
> 13 años: 150 a 300 mg/
día
Oral
1
Losartán (Cozaar®)
ECa
Inicial: 0.7
dosis máxima,
50 mg / día.
Máxima: 1.4
dosis máxima,
100 mg/día
Oral
1
Inhibidores de la ECA
Captopril (Capotena®, Ecapresan®)
ECa, SC
   Edad <6 meses
0.05 a 0.5 mg/kg/dosis
Oral
3
   Edad >6 meses
0.3 a 0.5
mg/kg/dosis
dosis máxima,
6 mg/kg/día
Oral
3
Enalapril (Renitec®, Enaladil®)
ECa
Inicial: 0.08
dosis máxima: 0.6
dosis máxima,
40mg/día
Oral
1-2
Lisinopril (Zestril®, Privinil®)
ECa
Inicial: 0.07
dosis máxima,
5mg
Máxima: 0.6
dosis máxima,
40mg
Oral
1
OE
Inicial: 0.75
Máxima: 7.5
hasta 200mg/día
Oral
4
SC,OE
Niños < 12 años:
Inicial: 0.2 mg/kg/día
Máximo: 50 mg/día.
Niños > 12 años:
Inicial: 5 mg/día.
Máximo: 100 mg/día
Oral
1-3
Vasodilatadores
Hidralazina (Apresolina®)
Minoxidil (Loniten®)
98
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Hipertensión arterial sistémica en niños
Cuadro 7. Medicamentos para tratamiento antihipertensivo en niños de 1-17 años* (continuación)
Medicamento
Nitroprusiato de sodio
Nivel de
evidencia
Dosis (mg/kg/día) +
Vía de administración
Número de veces
al día
ECa SC
1-15 µg/Kg/minuto
IV
Inicio de acción: 30
Segundos. Desaparece: 3 min.
Infusión
* Incluye medicamentos con poca experiencia pediátrica o con ensayos clínicos recientemente terminados
+ La dosis máxima recomendada en adultos no debe excederse en la práctica clínica rutinaria.
Nivel de evidencia por medio del cual se recomienda la dosis. SC indica serie de casos; OE, opinión del experto; ECa, estudio controlado aleatorizado. Modificado de The Fourth Report on the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure in Children and
Adolescents. Pediatrics 2004;114: (Suppl 2): 555-76
Dieta: Es recomendable una dieta de preferencia más
vegetariana, hiposódica y rica en potasio. Es útil la restricción de sal en hipertensión dependiente de volumen y en
otros tipos de hipertensión como en la esencial. Sin embargo, es difícil su aceptación a largo plazo por el paciente y
la familia. La restricción moderada de sal es más fácil de
aceptar, usando cada vez menos sal en la preparación de
los alimentos o utilizando sustitutos de sal.
Otros: La nicotina es un vasoconstrictor arteriolar y
causa taquicardia e hipertensión. El tabaquismo crónico
eleva los niveles de colesterol y disminuye los de lipoproteínas de alta densidad lo cual aumenta el riesgo de
aterosclerosis. 13
Tratamiento farmacológico
Se utiliza en las crisis hipertensivas, en hipertensión severa
cuando exista repercusión en los órganos blanco y cuando
no ha habido respuesta al tratamiento no farmacológico. El
objetivo es reducir la presión arterial por debajo del centil
90 con las dosis más bajas posibles y los menores efectos
secundarios. Conviene iniciar con un medicamento; y si no
hay respuesta favorable se adiciona o sustituye con otro u
otros antihipertensivos con distinto mecanismo de acción.
En casos de hipertensión secundaria, el tratamiento se basa
en corregir la causa de la hipertensión.23,24
En manera general, los medicamentos se dividen en
diuréticos y antihipertensivos. Los diuréticos se utilizan
cuando la hipertensión es dependiente de volumen como
en los casos de glomerulonefritis aguda o hiperaldosteronismo y como coadyuvante de fármacos antihipertensivos.
Estos últimos reduen la presión arterial actuando sobre las
resistencias periféricas, sobre el gasto cardiaco, o sobre
ambos.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
De acuerdo a su mecanismo de acción los medicamentos se agrupan como se muestra en el cuadro 7. Se han
escogido los antihipertensivos más representativos de
cada grupo, de preferencia aquéllos en los que se conoce
su dosis por kilo de peso y con los que hay experiencia
en niños por su eficacia y su seguridad. Los medicamentos más usados en urgencias hipertensivas aparecen en
“negritas”.
Precauciones y efectos secundarios
Diuréticos: El furosemide y las tiazidas pueden producir
hipokalemia, alcalosis metabólica y depleción de volumen.
Otros efectos secundarios de las tiazidas son hiperuricemia, hiperglucemia e hiperlipidemia. No se deben usar
en casos de insuficiencia renal. La espironolactona puede
producir ginecomastia e irregularidades menstruales; está
contraindicada cuando la filtración glomerular es menor a
30 ml/min por el peligro de hiperkalemia.
Bloqueadores adrenérgicos. Los bloqueadores β
pueden producir broncoespasmo por lo que están contraindicados en el asma. En estos casos pueden usarse
con precaución los cardioselectivos. También producen
bradicardia y retención de sodio; por lo que no se deben
usar en insuficiencia cardíaca. Otros efectos colaterales
son hipoglucemia, hipercolesterolemia y manifestaciones
neurológicas: depresión, confusión, somnolencia, terrores nocturnos. El labetalol puede producir hipotensión
arterial. Los bloqueadores selectivos α1 pueden producir
hipotensión después de la primera dosis. Otros efectos son
taquicardia, palpitaciones, cefalea, debilidad y edema.
α agonistas de acción central. Se utilizan poco por
sus efectos secundarios. La clonidina puede producir resequedad bucal, mareo, náusea, constipación, somnolencia
99
Rodríguez-Herrera R y cols.
y depresión. Una complicación grave es hipertensión de
rebote al suspender el medicamento.
Bloqueadores de los canales de calcio. Son mejor
tolerados. Sus principales efectos colaterales son taquicardia y edema.
Bloqueadores de los receptores de angiotensina e
inhibidores de ECA. Son bien tolerados. Ambos están
contraindicados en el embarazo, cuando hay el antecedente
de angioedema, hipertensión renovascular bilateral, cuando hay un riñón único y cuando la filtración glomerular es
menor de 30 ml/min porque pueden producir hiperkalemia.
Los inhibidores de ECA pueden producir tos en algunos
casos, principalmente el captopril.
Vasodilatadores. Los efectos colaterales comunes
son taquicardia refleja y retención de agua y sodio. La
hidralazina puede producir un síndrome parecido al
lupus eritematoso. El uso crónico de minoxidil produce hipertricosis severa por lo que su uso está limitado
a hipertensiones refractarias a otros tratamientos. El
nitroprusiato de sodio se metaboliza a tiocianato por lo
que puede producir intoxicación por cianuro en casos
de administración prolongada e insuficiencia hepática
o renal.
La elección del medicamento antihipertensivo inicial
depende de la causa y mecanismo probable de hipertensión. En general conviene usar antihipertensivos de acción
prolongada. Se inicia con un bloquedar de los canales de
calcio o inhibidor de ECA o bloqueador de los receptores
de angiotensina. Si no hay respuesta se pueden combinar
cualquiera de estos dos últimos con un bloqueador de los
canales de calcio o agregar un diurético preferentemente
tiazídico o un bloquedor beta. En raros casos se necesita
agregar cualquiera de los otros medicamentos referidos
en el cuadro 7 como prazocín o cambiar el bloqueador
beta por labetalol. Si la hipertensión es de difícil control
debe insistirse en buscar hipertensión renovascular o dependiente de catecolaminas.
En urgencias hipertensivas, se aconseja hospitalizar
al paciente para un descenso programado de la presión
arterial. No se debe reducir rápidamente porque disminuye el flujo sanguìneo a diversos órganos, principalmente
cerebro, riñón y corazón; por esta razón se recomiendan
los medicamentos por vía endovenosa anotados en el
cuadro 7 (nitroprusiato de sodio y labetalol) con los que
se reduce la presión en forma gradual de acuerdo a la
dosis administrada. Se recomienda calcular la diferencia
100
de TA real con la del centil 95 y reducirla en un 30% en 3
a 4 horas, otro 30% en 12 a 20 horas más y el resto en las
siguientes 24 horas. (dos días en total). El médico debe
vigilar estrechamente al paciente para ajustar la dosis de
acuerdo a la respuesta.
En caso de no contar con nitroprusiato o labetalol; se
utiliza nifedipina sublingual, iniciando con la dosis minima, para incrementar según la respuesta. El descenso de
tensión arterial con este medicamento puede no ser gradual
y provocar hipotension.
Aunque se desconocen los riesgos del tratamiento antihipertensivo a largo plazo en pacientes pediátricos, se han
visto claramente los beneficios en poco tiempo. La morbilidad y la mortalidad se reducen de manera significativa
con un tratamiento antihipertensivo eficaz.
Tratamiento quirúrgico
La enfermedad renovascular puede curarse por vía arterial
o con angioplastia o la reconstrucción de una estenosis de
la arteria renal, autotransplante, o nefrectomía unilateral.
La hipertensión causada por tumores que secretan substancias vasoactivas, como el feocromocitoma, neuroblastoma,
y tumor de las células yuxtaglomerulares, se solucionan
con cirugía.3, 4,7, 8, 11,15
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101
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):102-8
Artículo de revisión
Infección por virus del papiloma humano en niños y su relación con
abuso sexual
Dra. Corina A. García-Piña,1 Dr. Arturo Loredo-Abdalá,2 Dra. Selene Sam-Soto3
RESUMEN
La infección con virus del papiloma humano (IVPH) por transmisión sexual es la más frecuente en el mundo. La Organización Mundial de
la Salud (OMS) la considera un problema de salud pública. Cuando se evalúa a un niño con condilomatosis genitoanal frecuentemente
se piensa en abuso sexual; sin embargo, se deben investigar otras formas de transmisión: Transmisión perinatal. Puede ocurrir in útero
o contraerse al momento del parto. Transmisión horizontal. Si un paciente tiene verrugas cutáneas y se toca los genitales sufre contagio.
Cuando un niño es tocado por un adulto con lesiones por IVPH en las manos (verrugas vulgares) en área genital, anal o ambas (durante
el cambio de pañal o al bañarlo) puede ser contagiado. Otra forma de heteroinoculación ocurre cuando el adulto tiene lesiones en el área
genital o anal y por una higiene inadecuada, transmite la infección al menor. Transmisión por contacto sexual. El Centro de Detección
y Prevención de Enfermedades de Atlanta y la Academia Americana de Pediatría informan que el riesgo de que un niño adquiera IVPH
por abuso sexual es bajo; si existe debe ser considerada sólo como un dato de sospecha. Por lo tanto, todo paciente con IVPH debe
ser evaluado por un equipo interdisciplinario para investigar las posibles diferentes vías de transmisión. La imprecisión en el diagnóstico
puede originar un tratamiento inadecuado desde el punto de vista legal y considerar a una víctima inocente, agresor o viceversa, con las
consiguientes implicaciones emocionales, sociales, jurídicas y económicas.
Palabras clave. Condilomatosis, virus del papiloma humano, abuso sexual infantil, transmisión perinatal, transmisión horizontal, transmisión por contacto sexual.
ABSTRACT
Infection by human papillomavirus (HPV) is the most frequent sexually transmitted condition in the world. According to the World Health
Organization (WHO) it is a public health problem. Genitoanal condilomatosis in a child is frequently associated with sexual abuse. Nevertheless, there are other forms of transmission which must be ruled out, i.e.: Perinatal transmission: In uterus or at the time of the childbirth.
Horizontal transmission: A patient with cutaneous warts who touches his(her) genitals can become infected. If a child is touched in his(her)
genital and/or anal area by an infected adult with hand lesions he(she) may become infected. Sexual transmission: The Center of Detection
and Prevention of Diseases of Atlanta and the American Academy of Pediatrics report that children may acquire secondary HPV as a result
of sexual abuse. However the risk is low; if present it must be considered only as a suspicion. Therefore every patient should be evaluated
by a multidisciplinary group in order to ascertain the different possible routes of transmission. An errouneous diagnosis can originate an
inadequate handling of the case from the legal point of view and viceversa, of turning an innocent victim into an aggressor, or viceversa
or else giving rise to emotional, social, legal and economic implications.
Key words. Human papillomavirus, condyloma acuminata, sexual abuse, perinatal transmission, horizontal transmission, sexual transmission.
1
2
3
Médico Pediatra Investigador. Adscrito a la Clínica de Atención
Integral al Niño Maltratado (CAINM), Instituto Nacional de
Pediatría (INP)
Medico Pediatra. Coordinador de la CAINM, INP.
Médico Ginecoobstetra. Adscrito al Servicio de Salud Reproductiva, INP.
Correspondencia: Dra. Corina A. García-Piña. Clínica de Atención
Integral al Niño Maltratado. Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. col. Insurgentes Cuicuilco. México 04530 D.F. Tel.
1084-0900 ext. 1411 y 1413 correo electrónico: [email protected]
yahoo.com.mx
Recibido: octubre, 2007. Aceptado: enero, 2008.
Este artículo debe citarse como: García PCA, Loredo AA, Sam SS.
Infección por virus del papiloma humano en niños y su relación con
abuso sexual. Acta Pediatr Mex 2008;29(2):102-8.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
102
E
n las dos últimas décadas, la comunidad médica
se ha preocupado por conocer mejor el daño y
las repercusiones que ocasiona la infección por
virus del papiloma humano (IVPH) en niños
y adultos. 1-3 En niños, la forma de adquirir la infección
es diferente que en el adulto. En ellos existen diversas
formas de transmisión que es necesario investigar. Con
frecuencia los profesionales de la salud y la población
en general sugieren como primera opción la transmisión
de tipo sexual, hecho que ha afectado a un sinnúmero de
pacientes y sus familias.4-7
Los papilomavirus tienen diferentes tropismos, es decir,
predilección por un tipo determinado de epitelio. Algunos
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Infección por virus del papiloma humano en niños y su relación con abuso sexual
infectan la piel: las manos o la planta del pie; otros, los
genitales externos y la mucosa vaginal o anal y algunos
más la mucosa bucal o laríngea 8,9
En la piel, el VPH causa verrugas cutáneas, también
llamadas “verrugas vulgares” y los serotipos que con
mayor frecuencia se encuentran en esta zona son el 1, 2,
4, 7, 26, 28 y 29.
En la región anogenital las lesiones son provocadas por
los tipos 6, 11, 16, 18, 30 a 35, 39, 42 a 44, 48, 51 a 55.
Los condilomas planos son debidos a los VPH 16, 18, 31,
33 y 35 con alto riesgo para desarrollar displasia cervicouterina y cáncer anogenital en el adulto o en pacientes
inmunocomprometidos 10
El lactante y el preescolar infectados habitualmente
desarrollan condilomas acuminados, verrugas exofíticas,
o ambos. Las lesiones tienden a ser múltiples y al confluir
forman una lesión verrugosa que semeja una coliflor. Se localizan alrededor de la vulva, del ano, del pene, del escroto
o en varias de estas regiones. Los virus responsables son el
6 y 11, considerados de bajo riesgo. 11 (Figuras 1, 2).
En la boca y garganta se produce la papilomatosis oral y
laríngea. Los tipos que afectan esta zona son el 6 y 11. Generalmente es transmitida por la madre infectada durante el
embarazo o al momento del parto 12, 13. El tiempo de latencia
es variable; fluctúa entre tres y cinco años. Sin embargo, se
han descrito papilomatosis respiratorias juveniles cuando la
madre tenía condilomas durante el embarazo.14
Cuando la infección provoca lesiones verrugosas en el
niño se produce alteración funcional o estética del sitio
afectado. Lo más llamativo son las lesiones del área genital
o anal que habitualmente se consideran debidas a abuso
sexual infantil (ASI). Se descarta este diagnóstico cuando
el paciente es evaluado de manera integral 15, 16
La imprecisión en el diagnóstico puede dar lugar a
un tratamiento inadecuado desde el punto de vista legal
y convertir a un inocente en agresor o viceversa, con las
consiguientes implicaciones emocionales, sociales, jurídicas y económicas.
En la Clínica de Atención Integral al Niño Maltratado
del Instituto Nacional de Pediatría (CAINM-INP), se
han atendido casos cuyo diagnóstico inicial erróneo fue
“abuso sexual”, lo que ha originado serias repercusiones
emocionales, de la dinámica familiar y las jurídicas. Estas
últimas pueden tener consecuencias en el personal médico
como multas, suspensión temporal de la práctica, etc. al
emitir un diagnóstico precipitado.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
En base a estos conocimientos se revisa el tema y se
destacan los datos clínicos que presentan los niños.
EPIDEMIOLOGÍA
La IVPH es la infección de transmisión sexual más frecuente en el mundo, la Organización Mundial de la Salud
(OMS) la considera un problema de salud pública. 17, 18
El incremento en la frecuencia de la IVPH se ha atribuido
a diversos factores entre los que destacan, el número cada
vez mayor de serotipos, la edad inicial de vida sexual y el
número de parejas sexuales que tiene un individuo. 19
En EE.UU. se calcula que alrededor de 24 millones de
mujeres son portadoras de la infección con una frecuencia
anual de 500,000 a un millón de casos nuevos 20, 21
En México la frecuencia de IVPH es variable, SánchezAlemán y colaboradores en una población de estudiantes
universitarios, hallaron una prevalencia en ambos sexos
de 14.4%, con predominio en el sexo femenino.22
En sexo-servidoras del estado de Morelos, población
considerada de alto riesgo, se señala hasta del 43% 23
En adolescentes sexualmente activas con infección
subclínica detectada por PCR, se describe una frecuencia
del 20%; el riesgo se incrementa a un 50-60% cuando
tienen varias parejas sexuales.19
Figura 1. Condilomatosis de transmisión perinatal en un niño de
tres años.
103
García-Piña CA y cols.
En el Servicio de Salud Reproductiva del Instituto Nacional de Pediatría, se encontró una frecuencia de 18.8% en
64 adolescentes sanas con vida sexual activa (prepúberes,
antes del inicio de la vida sexual). 24
El VPH puede permanecer latente en células estables
sin cambios en el crecimiento o en la función celular. Sin
embargo, la presencia de ciertos factores ambientales,
traumáticos, hormonales y otros, puede inducir transformaciones de la fase de latencia a la fase productiva,
tiempo en el cual se produce la descarga viral, de tal
modo que se presentan las manifestaciones clínicas de
la infección. En algunos casos, se llegan a malignizar las
células principalmente en adultos o en pacientes inmunocomprometidos. 26, 27
El mecanismo de transmisión sexual de la IVPH en el
adulto se conoce desde mediados del siglo pasado, cuando
se halló en mujeres de los EE.UU., quienes desarrollaron
verrugas genitales, cuatro a seis semanas después de que
sus parejas (soldados) regresaron de la guerra de Corea
con lesiones similares. 28
En niños el mecanismo de transmisión no es sólo por
contacto sexual; en ellos es necesario investigar otras
formas de contagio antes de emitir un diagnostico.4-7, 15
(Cuadro 1).
Durante la evaluación de un niño con condilomatosis
genitoanal, la edad (de recién nacidos hasta preescolares)
es un dato importante a considerar, lo cual orientará a la
posible vía de transmisión: 15, 29
1. Transmisión vertical. Es la forma más frecuente
de transmisión de IVPH en menores de tres años; puede
iniciarse in útero o al momento del parto y se explica por
dos mecanismos:14-16,30-34
a) Vía ascendente. Ocurre por contaminación in útero
a través de las membranas o por transmisión transplacentaria. 35
FISIOPATOLOGÍA Y MECANISMO DE TRANSMISIÓN
El virus del papiloma humano infecta el epitelio estratificado: piel y mucosas; los queratocitos, en la capa basal
del epitelio son las células blanco del virus. 8, 25
Durante el proceso de diferenciación del queratocito
las células se dividen y migran hacia la superficie dando
lugar a la capa córnea. El ciclo vital del papilomavirus
está ligado al proceso de diferenciación de la célula a la
cual infecta. Las proteínas virales E5 y E6 desestabilizan
la célula infectada promoviendo la replicación viral; las
proteínas E1 y E2 generan copias del genoma viral; la
E4 se une a proteínas del citoesqueleto modificando su
estructura. En los últimos estadios de la diferenciación
viral se expresan las proteínas L1 que son el principal
componente de la cápside viral y la L2 que se une a una
copia del genoma del virus envolviéndolo (“empaquetándolo”) en el interior de la cápside para dar lugar al
virión maduro.
Los virus son liberados al exterior junto con los restos
de queratocitos que continuamente se descaman en la
superficie de la epidermis e infectan a un huésped susceptible; llegan a la célula blanco en tejidos normales o
a través de pequeñas lesiones en la piel o mucosas. Las
mucosas son muy susceptibles a la infección y el riesgo
aumenta cuando existen pequeñas lesiones.26
Cuadro 1. Formas de transmisión de verrugas ano-genitales en niños
Transmisión vertical
1. Vía ascendente
- A través de las membranas.
- Por vía hematógena (transplacentaria)
2. Vía descendente
- A través del canal de parto
Transmisión horizontal
1. Transmisión NO sexual
- Autotransmisión
- Heterotransmisión
- Vía fomites
2. Transmisión sexual
- Contacto genital-genital.
- Contacto genital-anal
104
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Infección por virus del papiloma humano en niños y su relación con abuso sexual
a) Autoinoculación. Cuando el paciente tiene verrugas
cutáneas y se contagia 43 al tocarse los genitales.
b) Heteroinoculación. Ocurre cuando el menor es
tocado en las áreas genital, anal o ambas, durante
el cambio de pañal o el baño por un adulto con
lesiones por IVPH en las manos (verrugas vulgares).44
Otra forma de heteroinoculación ocurre cuando el
adulto tiene lesiones genitales o anales y por una higiene
inadecuada de las manos, transmite la infección al menor.
45
Figura 2. El mismo paciente después de cuatro semanas de
tratamiento.
b) Vía descendente. Es producida al nacimiento por
contagio a través del canal de parto.
La transmisión perinatal ha sido estudiada por numerosos autores; Pakarian y colaboradores observaron que
el 65% de los recién nacidos de mujeres con neoplasia
intraepitelial cervical, con verrugas genitales o con ambos
problemas, tenían resultados positivos para VPH 36
Un estudio de mujeres embarazadas con infección por
VPH, mostró que el 65% de las pruebas de DNA tomadas
de líquido amniótico eran positivas.37
En recién nacidos por cesárea cuyas madres tenían
IVPH, se encontró DNA positivo en el líquido amniótico
y en la placenta. 38
Se han descrito casos de recién nacidos con condilomatosis. 39,40
El periodo de latencia entre la infección perinatal y la
expresión clínica de la enfermedad no está bien definido.
Algunos autores consideran un período de 24 meses; otros
señalan un intervalo de tres años y que hay un grupo de
pacientes que no desarrollarán la infección. Entre los factores relacionados con la susceptibilidad de sufrir contagio,
destacan los genéticos, ambientales, inmunológicos o la
predisposición individual. Por lo anterior se recomienda
realizar un seguimiento y vigilancia de los hijos de madres
con IVPH. 41
2. Transmisión horizontal. Es originada por dos mecanismos: 42
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
El riesgo de sufrir la infección por transmisión horizontal aumenta cuando existen pequeñas lesiones o
laceraciones. 46
c) Por fomites. La transmisión a través de fomites es
motivo de controversia. Algunos objetos personales
como ropa interior, toallas, batas o trajes de baño
se han identificado como fuentes de transmisión de
la IVPH. 47-49
d) Transmisión por contacto sexual.
El Centro de Detección y Prevención de Enfermedades de Atlanta (CDC) y la Academia Americana de
Pediatría (AAP) señalan que el riesgo de sufrir IVPH
por abuso sexual es bajo; y sólo es un dato de sospecha.
Sugieren que los pacientes sean evaluados por un equipo
interdisciplinario para identificar las diferentes formas de
transmisión. 50, 51
Hay otros informes sobre la asociación de IVPH y abuso
sexual que son variables según la serie estudiada:
En un estudio multidisciplinario de 72 pacientes menores de 12 años con verrugas anogenitales, se encontró que
el 15% había adquirido la infección por contacto sexual;
la tipificación del VPH por PCR mostró que los serotipos
predominantes fueron el 6,11 y 16.15
Smith y colaboradores evaluaron 5,506 pacientes entre
uno y 18 años de edad con sospecha de AS; observaron
que el 0.3% tenía verrugas anogenitales.52
Un estudio de 661 niñas menores de 12 años con
diagnóstico de abuso sexual, mostró que el 5.7% tenía
condilomatosis genital. 53
En el Instituto Nacional de Pediatría, se realizó un
estudio retrospectivo de 6 años, en el que se hallaron 78
pacientes menores de 15 años con IVPH. Después del
estudio interdisciplinario dos pacientes (2.5%) tenían
infección secundaria a abuso sexual. Actualmente se está
desarrollando un estudio prospectivo de casos y controles
105
García-Piña CA y cols.
Figura 3. Paciente de 14 años, con IVPH, quien fue víctima de
abuso sexual a los 9 años.
para investigar la asociación de IVPH y abuso sexual en
niños.
Como se ve, las cifras sobre asociación de IVPH y
abuso sexual son variables por lo que es necesario realizar
un estudio interdisciplinario en todo paciente con este
problema para identificar las diversas formas de transmisión antes de dar un diagnostico respecto a la forma de
contagio. 4-7, 29, 54,55
ALGORITMO DE ATENCIÓN EN NIÑOS CON IVPH
Debido a que un niño puede adquirir la infección por
diversos mecanismos, se recomienda estudiar al paciente
de manera integral e interdisciplinaria, analizando las
diversas formas posibles de transmisión. 4-7,29,54,55
1. En niños menores de tres años es necesario estudiar
a la madre para investigar la presencia de lesiones
sugestivas de IVPH. 56, 57 En ella, se deberá solicitar
colposcopia y Papanicolaou para descartar transmisión perinatal. En caso de encontrar lesiones
compatibles con la infección es necesario realizar
toma de biopsia y tipificación. 58
2. Determinar si el paciente o algún integrante de la
familia tiene verrugas cutáneas o genitales; en
caso positivo se puede pensar en una posible auto
o heteroinoculación. 42-46
3. En adolescentes investigar la edad de inicio de la
vida sexual. 59
4. Emplear indicadores para descartar abuso sexual.
Se recomienda que los pacientes con IVPH sean eva-
106
luados por un equipo de profesionales: pediatra, trabajador
social, profesional de la salud mental y abogados, cada
uno con su función perfectamente establecida. La AAP y
el Committee on Child Abuse and Neglect han propuesto
una guía de atención para pacientes con sospecha de sufrir
abuso sexual. La atención debe ser brindada por profesionales con experiencia en el manejo de estos casos ya que
el diagnóstico suele ser difícil y el abordaje requiere de
cierta experiencia 50,60
La CAINM-INP está conformada por un grupo de médicos pediatras, psicólogos, paidopsiquiatras, trabajadoras
sociales y abogados, quienes de manera interdisciplinaria
estudian los pacientes con sospecha de sufrir abuso sexual
61
. Desafortunadamente no todas las instituciones cuentan
con clínicas interdisciplinarias en la atención de niños
en esta situación, por lo que se sugiere que el paciente
y su familia sean derivados a otras instituciones para su
evaluación.
CONCLUSIONES
El conocimiento actual del comportamiento genético,
biológico y clínico del VPH en el hombre permite precisar
que su expresión y forma de transmisión es diferente en
los niños y en los adultos. 8, 26, 62, 63
En base a estos conocimientos, la forma de estudiar a un
niño con IVPH debe ser modificada. En ellos es necesario
determinar el mecanismo de adquisición de la infección
y no concluir en una primera evaluación que se trata de
abuso sexual.
El tipo de VPH se obtiene mediante la toma de biopsia
y prueba de PCR para tipificación, 64, 65 la cual permite
precisar si la infección fue ocasionada por un tipo genital
o cutáneo; sin embargo, el hecho de encontrar un virus
genital no permite identificar ni excluir un probable
agresor, debido a que una persona puede presentar varios
tipos de VPH. 41
Durante la evaluación de un niño con IVPH genitoanal,
el médico debe seguir las siguientes recomendaciones:
1. Discreción en los comentarios sobre la adquisición
de la infección.
2. Evitar emitir un diagnóstico precipitado.
3. En menores de tres años es necesario realizar un
estudio a la madre, para descartar la posibilidad de
transmisión perinatal. 30
4. Precisar si la madre o alguna persona estrechamenActa Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Infección por virus del papiloma humano en niños y su relación con abuso sexual
te relacionada con el niño sufre el mismo tipo de
infección o tiene lesiones cutáneas. 42
5. El empleo del laboratorio debe ser muy juicioso ya
que permitirá conocer y tipificar el virus causante,
pero no el mecanismo de adquisición de la infección
y menos un probable agresor. 41
6. Durante la acción para apoyar o descartar la posibilidad de AS es necesario realizar un estudio
interdisciplinario. 4,6,7,50
7. El médico debe ser cauto y ético ante el aspecto
o el probable mecanismo de transmisión de las
lesiones. Los comentarios ante el personal médico,
paramédico y los familiares deben ser cautelosos
y sus decisiones terapéuticas deben estar perfectamente fundamentadas.
Finalmente es importante que debido a que la IVPH
es cada vez más frecuente en el adulto, en la población
infantil también se ha incrementado, motivo por el cual es
fundamental que los profesionales de la salud obtengan el
conocimiento y las herramientas necesarias para atender
niños con este tipo de infección ya que no sólo el paciente
y su familia suelen verse afectados por un diagnóstico precipitado o erróneo, también el médico puede tener serios
problemas sobre todo en el ámbito legal.
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):109-13
Informe de un caso interesante
Hamartoma hepático y hernia diafragmática en un recién nacido
Dr. Ulises Alvarado-León,* Dr. José Martín Palacios-Acosta,** Dr. Eduardo Próspero Chávez-Enríquez,***
Dr. Víctor Manuel Vázquez-Gutiérrez,* Dr. César Hernández-Carmona****
RESUMEN
El hamartoma mesenquimatoso hepático constituye aproximadamente entre 15 y 30% de los tumores benignos. Ocurre generalmente
en menores de 5 años y en menor porcentaje en el periodo neonatal. Su origen se debe a alteraciones del desarrollo embrionario
del hígado así como a defectos genéticos como translocación en los cromosomas 11 y 19 (q13,q13.4). Se presenta un caso de hamartoma mesenquimatoso hepático en un niño de 1 día de vida, referido a nuestra institución por la presencia de malformación del
hemitórax derecho: una tumoración pediculada expuesta a través de la parrilla costal derecha, que causaba dificultad respiratoria;
agenesia de radio y cubito derechos. Se resecó el tumor pediculado hepático unido al lóbulo hepático derecho y se hizo plastia
diafragmática por la presencia de una hernia diafragmática posterolateral derecha. Histológicamente se diagnosticó como hamartoma mesenquimatoso hepático. El paciente tuvo evolución clínica favorable y se encuentra en buenas condiciones generales. El
hamartoma mesenquimatoso hepático es una neoplasia rara del lóbulo hepático derecho. Se caracteriza por aumento del volumen
abdominal, una masa palpable y dificultad respiratoria. Este paciente tenía múltiples malformaciones óseas. El tratamiento es la
resección quirúrgica. Se han informado casos de resolución espontánea que sólo requirieron vigilancia y manejo conservador. La
malignización del tumor es rara.
Palabras clave: Tumores hepáticos, tumores abdominales, hamartoma mesenquimatoso hepático, resección hepática.
ABSTRACT
Mesenchymal hamartoma occurs in about 15 to 30% of all benign hepatic tumors usually in patients under 5 years of age. It is less
common in neonates. Its origin is related to structural developmental alterations of the liver. Recent genetic studies have shown that
translocation involving a common breakpoint in chromosomes 11 and 19 (q13-q13.4) may be involved. We present the case of a mesenchymal hamartoma of the liver in a one day old boy referred to our hospital. He presented with an extrathoraxic pediculated tumor
on the right side; respiratory distress and absence of right radio and ulnar bones. The tumor was excised and a diaphragmatic hernia
on the same side was repaired. A histological study indicated a mesenchymal hamartoma. The patient had a successful recovery. Mesenchymal hamartoma of the liver is a rare tumor usually of the right lobe of the liver. It presents with respiratory distress, an enlarged
abdomen and a palpable mass. This patient had multiple bone malformations. Surgical resection, when possible, is the treatment of
choice. Malignant transformation and recurrences are rare. Patients with mesenchymal hamartomas should be followed closely since
spontaneous remissions are possible.
Key words: Hepatic tumors, abdominal tumors, mesenchymal hamartoma of the liver, hepatic resection.
*
** *** ****
Medico residente del 4o año de Cirugía Pediátrica. Hospital
para el Niño, Toluca Estado de México.
Médico adscrito del Servicio Cirugía Oncológica. Instituto
Nacional de Pediatría.
Director.
Médico adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica.
Hospital para el Niño. Toluca Estado de México.
Correspondencia: Dr. Ulises Alvarado-León. Hacienda Taborda
#107, Col Rancho Dolores. CP 50110. Toluca, Estado de México.
Cell 045 722 108 1757, [email protected]
Recibido: noviembre, 2007. Aceptado: enero, 2008.
Este artículo debe citarse como: Alvarado LU, Palacios AJM,
Chávez EEP, Vázquez GVM, Hernández CC. Hamartoma hepático y hernia diafragmática en un recién nacido. Acta Pediatr Mex
2008;29(2):109-13.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
E
l hamartoma hepático es una malformación del
desarrollo embriológico del hígado más que una
verdadera neoplasia. Fue descrito por Maresch en
1903 quien lo llamó linfangioma hepático, después
se le llamó tumor mesenquimal seudoquístico, fibroadenoma
de células biliares, tumor cavernomatoso linfangiomatoide,
linfangioma de células gigantes, hamartoma quístico.
Edmondson lo describió como hamartoma mesenquimatoso al observar que tenía similitud histopatológica con
estructuras quísticas hepáticas en medio de un estroma
de tejido mesenquimatoso laxo, adenomatoso, conductos
biliares, estructuras vasculares y grupos de hepatocitos;
el tumor frecuentemente muestra focos de hematopoyesis
extramedular. 1,2,5,6,14
109
Alvarado-León U y cols.
Figura 1. Paciente con deformidad torácica y de miembro superior
derecho.
Figura 3. Hamartoma expuesto a través de piel en el hemitórax
derecho.
Figura 2. Tumor extratorácico pediculado y deformidad del hemitórax derecho.
urinarias en el segundo trimestre del embarazo, para lo cual
recibió ampicilina 500 mg cada 8 horas por diez días. Durante el control no se realizó ningún estudio de ultrasonido.
Fue producto único de 38 semanas, eutócico, pesó 3000
g; Apgar 8/9; talla 50 cm. Tenía asimetría torácica y una
tumoración extratoráxica de color café, pediculada, de 4 x
4.5 cm. de diámetro, móvil a nivel de la línea media axilar.
Los ruidos cardiacos estaban desplazados al hemitórax izquierdo; eran rítmicos de buena intensidad; había un soplo
sistólico grado III/VI, audible en varios focos. El abdomen
era plano, blando y depresible; peristalsis presente; cordón
umbilical central, genitales masculinos con testículos en
bolsa escrotal. Había agenesia del radio y el cubito derechos.
El pulgar era pediculado y carecía de estructura ósea.
Las RX de tórax posteroanterior y lateral mostraron
deformación de la parrilla costal derecha y un área radiopaca del 90% del hemitórax derecho. La silueta cardiaca
se hallaba desplazada hacia el hemitórax izquierdo; no
se veían los ángulos costofrénico y costodiafragmático,
lo que hacía ver la silueta hepática dentro de la cavidad
toráxica.
Un USG Doppler mostró datos de una masa sólida, no
quística, sin vascularidad arterial o venosa. En el corazón
se vio una comunicación interauricular; existía hipoplasia
renal bilateral. Una tomografía mostró una masa sólida pediculada en el hemitórax derecho procedente del hígado.
Se decidió operar al paciente mediante toracotomía
posterolateral derecha. La tumoración medía 4x4x3 cm de
diámetro; era pediculada, originada en el hígado. Era de
color vino tinto, dura, con bordes bien definidos. Se co-
Es un tumor infrecuente: 5 a 8% de los tumores hepáticos y
entre 15 y 30% de las lesiones hepáticas benignas de niños.
Ocurre en menores de 2 años (5%). Es muy raro en
recién nacidos, menos del 2%. Predomina en el sexo
masculino en relación de 3:2; sin predilección de raza. Se
han descrito alrededor de 200 casos. 2,3,9
El tumor se ha relacionado a defectos genéticos como
translocación cromosómica de 11 y 19 (q13; q13.4). 1,2,9
PRESENTACION DEL CASO
Niño de 1 día de vida; producto de gesta 1 para 1; madre
de 21 años con control prenatal, que tuvo infección de vías
110
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Hamartoma hepático y hernia diafragmática en un recién nacido
El estudio histopatológico mostró datos de hamartoma
hepático con inmadurez y hematopoyesis extramedular.
DISCUSIÓN
Figura 4. Radiografía que muestra desplazamiento de las estructuras mediastinales hacia la izquierda; sombra hepática en el
hemitórax derecho y deformidad de los arcos costales.
El hamartoma es un tumor hepático mixto, sólido y quístico. Ocupa el segundo lugar entre las masas hepáticas
benignas. Histológicamente muestra áreas degenerativas
de mesénquima, conductos biliares, tejido conectivo,
hepatocitos y linfáticos, que pueden apreciarse como
formaciones quísticas. Las lesiones frecuentemente están
cubiertas por una cápsula fibrosa gruesa, fusionadas con
el parénquima hepático, en el interior hay un material
amarillo claro, gelatinoso.1,2,3,9,14
Sus dimensiones varían de 3 a 30 cm y su peso de
240 a 680 g. Estos tumores son de crecimiento lento; sin
embargo, cuando aumenta su velocidad de crecimiento se
debe a la acumulación de líquido intraquístico. El lóbulo
derecho del hígado es el más afectado en un 75 a 90% de
los casos; rara vez pueden ser bilaterales o localizados en
todos los segmentos. 1,3,4,9
Aun cuando es un tumor benigno histológicamente,
su comportamiento clínico puede ser mortal debido a las
enormes dimensiones que pueden alcanzar, cuando el parénquima hepático se encuentra inmerso en el tumor; llega
a ser irresecable y requiere trasplante hepático.
El tumor generalmente es asintomático. Conforme
aumenta de volumen distiende el abdomen; se desarrolla
Figura 5. Hamartoma mesenquimatoso pediculado unido al lóbulo
hepático derecho.
locaron puntos de sutura crómica de 2-0 para hemostasia.
Se hizo resección del tumor con electrocauterio.
Durante la intervención se apreció un defecto del hemidiafragma derecho: una hernia de 4 cm; el pulmón era 90%
hipoplásico. Al resecar el hamartoma, se reexpandió en un
50%; se realizó plastia diafragmática con nylon de 2 – 0.
Se colocó una sonda pleural que se retiró al tercer día
postoperatorio; se colocó un penrose que se retiró al sexto día.
Se desarrolló una sepsis nosocomial que se trató con cefepime
por 14 días. El paciente mejoró, empezó a tolerar la vía oral y
egresó a la tercera semana de estancia intrahospitalaria.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Figura 6. Exposición de tumoración a través de una toracotomía
posterolateral derecha, con ligadura del pedículo previa a su
resección.
111
Alvarado-León U y cols.
una red venosa en la pared abdominal; aparece una masa
palpable. Los niños pueden tener vómito, fiebre, constipación, diarrea y pérdida de peso.
Cuando el tumor es demasiado grande puede causar
disnea, falla cardiaca por cortocircuito arteriovenoso
intrahepático, síndrome de compresión de la vena cava
y edema de extremidades inferiores. En el recién nacido
pueden aparecer hipertensión pulmonar, falla cardiaca,
dilatación de venas umbilicales y falla renal debido a la
compresión. 1,2,3
Se deben solicitar estudios de laboratorio: biometría
hemática completa, cuenta de plaquetas, tiempo de coagulación, química sanguínea, pruebas de funcionamiento
hepático. Debe solicitarse estudio de alfafetoproteina debido a que se eleva en forma variable y sirve para descartar
el diagnóstico de hepatoblastoma. 1,2
Entre las asociaciones que puede presentar el paciente
con hamartoma mesenquimatoso, se hallan aumento de la
glándula suprarrenal, malrotación intestinal, hiperbilirrubinemia neonatal, hidrops fetal, fibroelastosis endocárdica,
púrpura trombocitopénica, esclerosis tuberosa. La ascitis
neonatal ocurre por la ruptura quística del hamartoma
mesenquimatoso. 2,3,8 En ocasiones hay hiperplasia de
vellosidades placentarias. 11
El ultrasonido Doppler permite descartar una lesión
vascular; los hallazgos son múltiples quistes septados
que en ocasiones confluyen y aparece como una masa
ecogénica. En una TAC se observa una masa heterogénea
multilocular con quistes de baja densidad e interfase entre
Figura 7. Sitio de implantación del pedículo en el lóbulo hepático derecho, sin evidencia de otra alteración macroscópica en hígado.
112
Figura 8. Hamartoma mesenquimatoso hepático de 4x3x2 cm.
el tejido sólido y los septos que pueden ser vasculares y
se refuerzan con medio de contraste.
El gammagrama muestra lesiones hipocaptantes en las
zonas con áreas quísticas.
La resonancia magnética (IRM) muestra lesiones
alargadas, multilobuladas; masas quísticas de distintos
tamaños con septos internos delgados, en ocasiones componente sólido. 2,6,7,12,13
Se puede sospechar el diagnóstico prenatal, si se observa una masa abdominal multiquística. El diagnóstico
diferencial se realiza con hepatoblastoma, sarcoma embrionario, hemangioma, enfermedad de Caroli, metástasis
hepáticas, absceso hepático, enfermedad hidatídica hepática. Los hamartomas biliares se distinguen, del hamartoma
hepático mesenquimatoso por su mayor tamaño y por lo
general en la edad pediátrica. 3,7,10
Tradicionalmente el tratamiento es quirúrgico, con
resección completa en forma anatómica o resecciones no
convencionales. La enucleación y marsupialización están
indicadas en tumores que se consideran irresecables. El
trasplante hepático se reserva para la enfermedad multifocal que involucra varios segmentos.
En pacientes asintomáticos, tras confirmar por biopsia la
histología con características benignas del tumor, se ha optado
en ocasiones por la vigilancia ya que puede haber resolución
espontánea de la tumoración. La elevación de alfafetoproteina requiere tomar una biopsia para obtener el diagnóstico
definitivo a través del estudio histopatológico. 1-4,6,15
Las complicaciones en las resecciones completas son
la recidiva de la lesión en sitios adyacentes a la resección;
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Hamartoma hepático y hernia diafragmática en un recién nacido
en la marsupialización, la fístula cistocutánea, que eleva el
gasto cardiaco hasta de 4 a 5 litros por día, lo que requiere
drenaje y vigilancia estrecha postoperatoria.
En este caso la presentación fue inusual: la tumoración
estaba expuesta a través de parrilla costal; había deformidad del tórax y un defecto del diafragma. Además había
defectos óseos del brazo derecho y de los arcos costales;
malformación renal bilateral y cardiopatía congénita;
acentuada hipoplasia pulmonar derecha e hipertensión
arterial pulmonar. En este paciente no se determinaron
alfafetoproteinas ni “mapeo” genético.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
CONCLUSIÓN
8.
El hamartoma mesenquimatoso en niños es un problema
importante que debe tomarse en cuenta en el diagnóstico
diferencial de pacientes con aumento del tamaño del hígado. Rara vez se observa en adultos. 2,3,9
El pronóstico de estos pacientes es bueno, ya que es una
tumoración benigna; sin embargo, se han descrito casos
de malignización a sarcoma embrionario (mesenquimoma
maligno). 2,11,12
La resección hepática total es la forma ideal de tratamiento, con seguimiento continuo por ultrasonidos
abdominales de control. 1,5
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113
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):114-6
Historia de la medicina
Tratamiento quirúrgico de la atresia de las vías biliares extrahepáticas
Dr. Francisco Beltrán-Brown*
L
a atresia de las vías biliares extrahepáticas
(AVBE) ocurre en tres de 1,000 recién nacidos
vivos. En el Instituto Nacional de Pediatría se
atiende a seis o siete casos anualmente.
Los problemas que causa este padecimiento se inician
en la primera o segunda semanas de la vida, cuando
aparece ictericia, seguida de acolia y coluria, heces de
color blanco y crecimiento del hígado. Estos datos hacen
sospechar fuertemente el diagnóstico.
Infortunadamente, en cientos de municipios y poblaciones pequeñas de México, el diagnóstico no se hace
por falta de atención médica. Por el contrario, cuando se
cuenta con atención médica y con estudios de laboratorio,
se establece el diagnóstico por la gran elevación de la
bilirrubina en el suero.
En este padecimiento no contribuyen al diagnóstico los
estudios especializados como el ultrasonido o la resonancia
magnética.
Para el tratamiento de la AVBE hay dos opciones.
Una es el trasplante de hígado. Este recurso tiene muchas
dificultades. La primera es la obtención de donadores,
que en nuestro medio no es fácil, ya que no existe una
infraestructura adecuada para ello y la cultura para la
donación de órganos es incipiente. A esto hay que agregar el enorme costo de la intervención quirúrgica y de
los prolongados cuidados postoperatorios, así como el
problema de los efectos colaterales de los medicamentos
para evitar el rechazo.
Otra opción es la creación de una fístula entre el hígado y el intestino para el drenaje de la bilis. Este fue el
*
recurso que empezó a realizarse desde 1954 en el Hospital Infantil de México, donde el autor hizo el primer
intento de crear la fístula con el uso de un artefacto de
plástico introducido en el parénquima hepático y provisto
de varias sondas con múltiples perforaciones; a través
de ellas el sistema de drenaje de la bilis era conducido
hacia el hilio hepático. Este método se usó en dos casos
pero no tuvo éxito.
Posteriormente se optó por colocar una sonda de Kerr
de hule, calibre 14 French (Figura 1) en el lóbulo derecho
del hígado. En esta técnica se disecaba el hilio hepático y
se realizaba una anastomosis en Y de Roux del yeyuno en
Hospital ABC
Correspondencia: Dr. Francisco Beltrán-Brown. Circuito Fuentes 637 Col. Fuentes del Pedregal. CP. 14140 México D.F. 56 52 34 79
Recibido: septiembre, 2007. Aceptado: diciembre, 2007.
Este artículo debe citarse como: Beltrán BF. Tratamiento quirúrgico
de la atresia de las vías biliares extrahepáticas. Acta Pediatr Mex
2008;29(2):114-6.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
114
Figura 1. Esquemas de la técnica del autor para el tratamiento de
la atresia de vías biliares. Colocación de la sonda de Kerr.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Tratamiento quirúrgico de la atresia de las vías biliares extrahepáticas
una porción situada a 15 o 20 cm de distancia para evitar
una colangitis ascendente.
Previa anastomosis en dos planos del yeyuno al labio
posterior del hilio hepático, se procedía a luxar suavemente
el lóbulo hepático derecho con la mano derecha del cirujano; en ocasiones se podía seccionar el ligamento superior
del hígado, lo cual permitía exponer la cara inferior del
hígado; enseguida se introducía en el parénquima hepático
una pinza recta que se dirigía hacia el sitio de la anastomosis del intestino con el hígado; se abría la pinza unos
3 mm para tomar la sonda de Kerr que queda colocada
en el parénquima hepático y su extremo se exteriorizaba
por la pared abdominal (Figura 2). Esta maniobra duraba
aproximadamente 20 minutos y el total de la intervención
se hacía en dos horas.
Posteriormente se efectuaba el lavado diario de la sonda con suero fisiológico adicionado de un fibrinolítico. El
lavado de la sonda se hacia diariamente. Los pacientes
eran dados de alta a los ocho días del postoperatorio. Los
familiares podían aprender a efectuar el lavado en su domicilio por espacio de varios meses, al cabo de los cuales
se retiraba la sonda.
Esta técnica fue mostrada al Dr. E. Koop en el
Children’s Hospital de Filadelfia en los años de la década
1950-1960, con ayuda de un diagrama en el que se mostraba la forma de emplear la sonda en T previa disección del
hilio hepático. Meses más tarde, uno de los exresidentes
del Dr. Koop, el Dr. M. Kasai publicó un trabajo en el
que describió el tratamiento quirúrgico de la AVBE con
la enteroanastomosis en Y de Roux, pero sin el uso de la
sonda transhepática.
Kasai señaló en su trabajo que con la técnica que
empleaba se tenía éxito si se realizaba la intervención en
pacientes menores de dos meses de edad y que el éxito
se reducía considerablemente cuando se operaba a niños
mayores de dos meses de edad. Otros autores han hecho
algunas modificaciones a esta técnica (Figura 3).
En nuestra experiencia, la sobrevida de los niños operados después de los dos meses de vida ha sido excelente en
el 80% de los casos, ya que los pacientes han vivido entre
8 y 20 años después de operados (Figura 4). Estos resultados satisfactorios se debieron en gran parte al empleo de
la sonda en T intrahepática, la cual permitía un excelente
drenaje de los canales y los lagos intrahepáticos.
Figura 2. Descripción de la técnica del autor en el texto.
Figura 3. Esquemas de tres técnicas para el tratamiento de la
atresia de vías biliares.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
115
Beltrán-Brown F
Los niños operados después de los tres meses de edad
sobrevivieron entre 8 y 20 años, aun cuando tenían un
grado leve de cirrosis hepática.
Esta intervención con la sonda transhepática tiene la
ventaja de captar y orientar el drenaje de los canalículos,
los “lagos” o quistes intrahepáticos y resuelve satisfactoriamente el problema.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Figura 4. Paciente operada de atresia de vías biliares a los tres
meses de edad.
7.
CONCLUSIONES
8.
Se revisa una técnica quirúrgica para el tratamiento de la
AVBE preconizada hace 50 años. Se describen los pormenores de su realización y se destaca la importancia del
diagnóstico temprano del padecimiento.
9.
116
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):117-21
Vigilancia epidemiológica
Defectos del tubo neural: panorama epidemiológico en el INP (II parte)
Dra. Aurora González-Rivera1. Dra. Wendy Domínguez-Viveros2, Dr. Arturo Mancebo-Hernández3, Dra. Lidia
Díaz-Omaña4, Dra. Maribel López-Alquicira5, Dra. Patricia Chico-Aldama6, Dr. Alejandro Serrano-Sierra7, Dra.
Esther Lombardo-Aburto2, MSP María Esperanza Lucas-Reséndiz2.
L
os defectos del tuvo neural (DTN) tienen una de
las tasas de incidencia más elevadas de todas las
malformaciones congénitas, las cuales varían de
una población a otra. Dichas variaciones pueden
deberse a una variación real entre distintas poblaciones o
a diferencias en la metodología de su vigilancia, así como
a la precisión del diagnóstico.
El Instituto Nacional de Pediatría (INP), Hospital de
tercer nivel del Sector Salud en México, interviene en el
Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica de Defectos del Tubo Neural (SNVEDTN) por medio de su sistema
de vigilancia epidemiológica institucional (SVEI), con la
detección de los casos de DTN y su notificación semanal en
el Sistema Único de Vigilancia Epidemiológica (SUIVE)
a la Jurisdicción Sanitaria correspondiente, conforme a
la normatividad inherente al Sistema de Información en
Salud. Por este motivo, se realizó el siguiente estudio epidemiológico de tipo transversal para conocer el panorama
de los DTN en el INP.
Los datos analizados se tomaron de las siguientes
fuentes de información:
1
2
3
4
5 6
7
Departamento de medicina Comunitaria, Instituto Nacional de
Pediatría(INP). Insurgentes Sur 3700-C, C.P. 04530, México,
DF; e-mail: [email protected]
Servicio de Epidemiología, INP
Jurisdicción Sanitaria Iztapalapa. Alfonso Toro, Esquina Fausto
Vega SN Col. Escuadrón 2001, Delegación Iztapalapa. C.P.
09060, México D.F. [email protected]
Vigilancia Epidemiológica de Enfermedades no Transmisible
(SSPDF)
Departamento de Archivo Clínico INP
Bacteriología Experimental, INP.
Subdirección de Consulta Externa, INP
Este artículo debe citarse como: González RA, Domínguez
VW, Mancebo HA, Díaz OL y cols. Defectos del tubo neural:
panorama epidemiológico en el INP (II parte). Acta Pediatr Mex
2008;29(2):117-21.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
a) Sistema de Vigilancia Epidemiológica Institucional,
en el que se consideran las hojas diarias de ingreso hospitalario, el estudio epidemiológico de caso y el SUIVE;
b) Informes del Departamento de Archivo Clínico, que
incluye los registros de mortalidad, egresos hospitalarios
y registros diarios de consulta externa.
La vigilancia epidemiológica en el Instituto, se
realiza en forma activa y pasiva para detectar los “casos nuevos” sujetos a vigilancia y clasificarlos en no
epidemiológicos y epidemiológicos para su estudio
correspondiente.
a) En la vigilancia epidemiológica activa, se realiza la
búsqueda intencionada de los padecimientos bajo vigilancia mediante la revisión diaria de ingresos hospitalarios,
revisión semanal de egresos hospitalarios y recorrido
diario por las áreas de hospitalización.
b) En la vigilancia epidemiológica pasiva, se reciben
las notificaciones de los padecimientos bajo vigilancia
de las áreas de pre-hospitalización, hospitalización, laboratorios del INP, urgencias, banco de sangre y consulta
externa.
La clasificación de interés para este estudio se basa en
los padecimientos o eventos epidemiológicos que cuentan
con sistemas especiales de vigilancia, por ser de prioridad para el INP y para el país. En este grupo se clasifica
a los DTN para su vigilancia, entre los que se considera
primordialmente a los que tienen alteración en el cierre
del tubo neural, como la espina bífida (EB), espina bífida
oculta (EBO), espina bífida quística (EBQ) subdividida a
su vez en meningocele (MC), mielomeningocele (MMC),
anencefalia y rasquisquisis1,2,3,4.
Para la codificación diagnóstica de los informes de
Archivo Clínico, se utilizó la Clasificación Estadística
Internacional de Enfermedades y Problemas Relacionados
con la Salud, en su décima edición (CIE-10), motivo por
el cual, para este estudio se analizaron los casos clasi-
117
González-Rivera A y cols.
No requieren
vigilancia
epidemiológica**
Requieren vigilancia
epidemiológica*
Accidentes
0 .2 %
Cáncer
18%
51%
Crónicos y degenerativos
41%
49%
Defectos Tubo Neural
35%
Previsibles por vacunación
4%
Infecciosas y Contagiosas
1%
0 .8 %
Otras (Intoxicaciones)
Figura 1. Clasificación Epidemiológica de Ingresos Hospitalarios, INP 2004-2006.
Fuente: hojas de ingresos hospitalarios, registros del Servicio de Epidemiología del INP.
*Ingresos con diagnóstico que amerita vigilancia, estudio epidemiológico y notificación de caso, así como la realización de actividades de
prevención y control de expectativas.
**Ingresos con diagnósticos que por el momento sólo requieren un sistema de registro único.
ficados en el grupo de las malformaciones congénitas,
deformidades y anomalías cromosómicas (MCDAC),
codificados con “Q00-Q99”, por lista básica (tres dígitos),
para identificar las malformaciones congénitas del sistema
nervioso (Q00-Q07) y seleccionar a los DTN ( anencefalia, encefalocele, hidrocéfalo congénito y espina bífida)
considerados dentro del SVEI.
El periodo de estudio fue del 2004 al 2006. Las variables
analizadas fueron: Diagnóstico de ingreso hospitalario,
edad, sexo, afección clínica de los DTN, diagnóstico de
egreso hospitalario por lista detallada (cuatro dígitos),
procedencia, nivel socioeconómico y días de estancia hospitalaria. El análisis se realizó con el programa estadístico
EPI-INFO versión 6.
RESULTADOS
La vigilancia epidemiológica identificó que durante el
periodo 2004-2006 ingresaron 16,380 pacientes al INP
con un promedio anual de 5,460; de ellos, el 49% se
clasificaron como epidemiológicos y de éstos el 0.8%
(62 pacientes con un promedio anual de 21 casos) tenía
diagnóstico compatible con DTN. (Figura 1)
Como todo “caso nuevo” sujeto a vigilancia epidemiológica, se realizó el “estudio de caso” correspondiente, se
confirmó que los 62 casos tenían alguna afección clínica
incluida en la clasificación de DTN.
De los 62 casos de DTN notificados, la principal afección de atención clínica fue el encefalocele, que ocupó
Cuadro 1. Distribución por edad y sexo de las afecciones clínicas de los DTN * INP 2004-2006
Espina Bífida
Encefalocele
mas
fem
mas
fem
mas
menos de 1
8
4
14
14
2
1a4
5
1
4
5
5a9
1
2
1
Grupo Edad (Años)
Mielomeningocele
Total
(%)
mas
fem
24
18
42 (68)
9
6
15 (24)
2
3
5 (8.1)
10 a 14
0
0
0
15 a 19
0
0
0
35
27
62
total
14
7
19
fem
Subtotal
1
19
2
1
Fuente: Servicio de Epidemiología del INP: Informe Semanal de Casos Nuevos de Enfermedades, INP 2004-2006 (SUIVE)
* Defectos del tubo Neural (DTN)
118
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Defectos del tubo neural
5%
34%
Grupo de edad
61%
5a9
años
2006
(44%)
2005
(30%)
4
4
10 a 14
años
6
1
2004 (26%)
1a4
años
22
14
6 a 11
meses
17
24
1a5
meses
0
Espina bífida
5
10
Mielomeningocele
Figura 2. Distribución de las Afecciones Clínicas de los DTN. INP
2004-2006.
Fuente: Estudio Epidemiológico de caso de DTN e Informe Semanal de Casos Nuevos de Enfermedades, 2004-2006 (SUIVE)
del INP.
el primer lugar con 38 casos (61%), la espina bífida con
21 casos (34%) y el mielomeningocele con 3 casos (5%).
(Figura 2 y Cuadro 1)
La distribución por edad, mostró mayor frecuencia en
el grupo menor de un año (68%), seguido por el de 1 a 4
años (24%). (Cuadro 1)
19 19
20
29
20
20
Menor de
un mes
Encefalocele
34
15
20
Casos
Femenino
25
30
35
Masculino
Figura 4. Distribución por edad y sexo de las malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas. 2004-2006, INP.
Fuente: Registros del Departamento de Archivo Clínico, 20042006, INP.
Hubo mayor proporción de casos de pacientes masculinos (56%) con una razón hombre:mujer de 1.3:1; en el
encefalocele no hubo diferencias. (Figura 3)
Resultados de los informes del Departamento de
Archivo Clínico
Se identificaron 195 “casos prevalentes” por lista básica
con alguna MCDAC, con un promedio anual de 65 casos;
la razón hombre mujer fue de 1:0.9, con mayor frecuencia
en el grupo menor de un año con 124 casos (63.6%), seguido por el de 1a 4 años de edad (28.72%). (Figura 4)
18
16
14
Casos
14
12
10
7
8
6
2
4
2
1
0
Encefalocele
Espina bífida
Diagnóstico
Masculino (56%)
Mielomeningocele
Femenino (44%)
Figura 3. Distribución de casos de las afecciones clínicas de DTN
por sexo.
Fuente: Estudio Epidemiológico de caso de DTN e Informe Semanal de Casos Nuevos de Enfermedades, 2004-2006 (SUIVE)
del INP.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
4
10 a 14
años
5a9
años
1a4
años
6 a 11
meses
1a5
meses
Menor de
un mes
2
1
3
3
12
11
8
25
2
12
2
19
0
0
0
1
6
18
3
0
10
11
1
2
7
2
1
20
6
0
1
1
Casos
3
1
9
1
1
1
Amielia, 1%
Encefalocele, 5%
Espina bífida, 29%
Hidrocéfalo, 24%
Microcefalia, 8%
Otras, 33%
Figura 5. Distribución por edad y afección clínica de las malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas.
2004-2006, INP.
Fuente: Registros del Departamento de Archivo Clínico, 20042006, INP.
119
González-Rivera A y cols.
Chiapas
3%
3%
2%
DF
Edo de Méx.
Guerrero
2%
Guanajuato
3%
Hidalgo
1%
1% 2% 5%
1%
2%
Michoacán
Morelos
Oaxaca
36%
5%
Puebla
Tabasco
34%
Tamaulipas
Tlaxcala
Alvaro Obregón
Azcapotzalco
Benito J
Coyoacán
Cuajimalpa
Cuauhtémoc
Gustavo AM.
Iztacalco
Iztapalapa
Magdalena C.
Milpa Alta
Tlahuac
Tlalpan
Venustiano C.
Xochimilco
7%
14%
5%
4%
3%
17%
5%
3%
1%
4%
7%
4%
5%
17%
4%
Veracruz
Figura 6. Distribución por procedencia de las malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas. 2004-2006, INP.
Fuente: Registros del Departamento de Archivo Clínico, 2004-2006, INP.
DISCUSIÓN
A nivel nacional y local, el SVEDTN, aún tiene algunas
limitaciones para la obtención, el análisis y en consecuencia, la sistematización de la información generada en su
aplicación y evaluación de sus indicadores. Por eso es
imperativo fortalecerle, considerando bajo un contexto
de atención integral y multidisciplinaria la atención de
los casos incidentes (nuevos) y prevalentes de los DTN
en el país. Asimismo, reforzar su prevención y mejorar
la calidad del manejo y atención de los pacientes y sus
120
progenitores con factores de riesgo inherentes en la génesis de los DTN con estudios clínicoepidemiológicos,
así como genéticos adecuados, permanentes, integrales
y sistemáticos.
Los resultados obtenidos en el DF a la fecha con la implementación del SVEDTN, muestran algunos elementos
que limitan su consolidación entre los cuales están:
1. Falta de apoyo del personal clínico para notificar
casos.
73(37)
80
76(39)
70
60
Casos (%)
En la clasificación de las MCDAC por lista detallada, la
espina bífida, la hidrocefalia y el encefalocele ocurrieron
con 29, 24 y 5%, respectivamente. (Figura 5)
Se atendieron con mayor frecuencia pacientes procedentes del Distrito Federal (36%), del Estado de México
(34%) y de Guerrero (5%). De las Delegaciones del DF,
Tlalpan (17%), Iztapalapa (17%) y Alvaro Obregón (14)
hubo mayor frecuencia de pacientes; los de Coyoacán
ocuparon el sexto lugar con un 5.5%, al igual que Milpa
Alta y Venustiano Carranza. (Figura 6)
Nivel socioeconómico. El 76.4% de los casos, atendidos por alguna afección clínica de las MCDAC, tuvieron
clasificación 1N y 2N; sólo 3% se clasificó con 6N
El promedio de estancia hospitalaria de los pacientes fue
de 19 días con límites de 1 a 160 y una mediana de 10 días.
Los motivos de egreso de las MCDAC se muestran en
la figura 8, el 79% de los casos mejoró y el 5% falleció.
50
40
30
25(13)
12(6)
20
3(2)
10
6(3)
0
1X
1N
2N
3N
4N
6N
Nivel socioeconómico
Figura 7. Distribución por nivel socioeconómico de las malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas.
2004-2006, INP.
Fuente: Registros del Departamento de Archivo Clínico, 20042006, INP.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Defectos del tubo neural
160
156 (79)
Núm. de casos (%)
140
120
100
80
60
40
9 (5)
20
12 (6)
5 (3)
3 (2)
10 (5)
Defunción
Voluntario
Transferencia a
otro hospital
Transferencia
interna
Curación
Mejoría
0
Figura 8. Distribución por motivo de egreso de las malformaciones
congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas. 2004-2006,
INP.
Fuente: Registros del Departamento de Archivo Clínico, 20042006, INP.
2. Falta de uniformidad de criterios de notificación.
3. Falta de oportunidad en la notificación.
4. Información con deficiente calidad.
5. Subregistro de casos.
En consecuencia, existe cierta limitación tanto para
realizar estudios epidemiológicos con enfoque de riesgo
en lo referente a los progenitores con Factores de Riesgo
los DTN, así como para dar asesoría genética a las familias
involucradas.
Huelga insistir en la importancia que tiene garantizar
la ejecución de las diferentes acciones propias del SVEDTN. Por ello consideramos relevante exhortar a todos
los actores involucrados en la consolidación de dicho
Sistema para lo que recomendamos entre otras medidas
las siguientes:
1. Fortalecer el SVEDTN en todos los niveles de
atención médica.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
2. Realizar Capacitación Técnica del personal de salud
en los diferentes niveles de atención médica para
la adecuada detección, clasificación, diagnóstico,
tratamiento y seguimiento de los casos y sus progenitores.
3. Mejorar la calidad y metodología del estudio clínico-epidemiológico y genético de los casos de DTN
y sus progenitores.
4. Fortalecer el Sistema de Referencia y Contrarreferencia de casos con DTN entre los diferentes niveles
de atención médica involucrados.
5. Garantizar un estudio, manejo y seguimiento multidisciplinario con enfoque holístico de los casos
de DTN en México.
Por el tipo de estudio realizado en el INP, no se puede concluir que éste sea el panorama epidemiológico
institucional; sin embargo, nos permitió a través de los
informes de archivo clínico y de vigilancia epidemiológica, conocer una parte de la realidad, que enfrenta
nuestra institución; además, fue la base para generar
algunas hipótesis y poder realizar otro tipo de estudios
con mayor evidencia epidemiológica. Aun cuando no
es válida su comparación con los datos a nivel nacional
y del DF, los resultados son relevantes para evaluar el
sistema de vigilancia institucional, que al sumarlo con
el resto de sistemas de vigilancia de las instituciones del
sector salud, alimenta el SNVEDTN.
Actualmente se trata de lograr la máxima eficacia y eficiencia en lo que va del estudio, clasificación y seguimiento
de los casos, así como de validar la información generada
por el SVEI y el Departamento de Archivo Clínico.
REFERENCIAS
1.
2.
3.
4.
Northup H, Volcik KA. Spina bifida and other neural tube
defects. Curr Probl Pediatrics 2000;30:313-32.
Padmanabhan R, Etiology, pathogenesis and prevention of
neural tube defects, Congenit Anom (Kyoto), 2006;46(2):5567.
Parck CH, Stewart W, Khoury MJ, Mulinare J. Is there etiologic
heterogeneity between upper and lower neural tube defects?
Am J Epidemiol 1992;136(12):1493-501.
Frey L, Hauser WA. Epidemiology of neural tube defects.
Epilepsia 2003;44(Suppl 3):4-13.
121
Acta Pediatr Mex 2008;29(2):122-6
Vigilancia epidemiológica
Información epidemiológica
Dra. Aurora González-Rivera, Dra. Wendy Domínguez-Viveros, Dra. Maribel López-Alquicira, Dr. Alejandro
Serrano-Sierra, Dra. Esther Lombardo-Aburto, MSP María Esperanza Lucas-Reséndiz, Lic. Esther
Ortega-Martínez, Enf. Verónica Zamora, Enf. C. Yolanda Francisco-Hernández
C
omo parte de la vigilancia epidemiológica, la
notificación y registro de casos es indispensable para realizar acciones de prevención y
control de las enfermedades que representan
un problema de salud pública nacional e institucional.
Por ello, se presenta la siguiente información: 1) Ingresos
hospitalarios, clasificados como epidemiológicos y no
epidemiológicos. 2) Casos nuevos notificados al Servicio
de Epidemiología. 3) Accidentes en el INP. 4) Principales
causas de morbilidad hospitalaria por lista detallada. 5)
Principales causas de morbilidad hospitalaria por lista
básica. 6) Principales causas de mortalidad hospitalaria
por lista detallada. 7) Principales causas de mortalidad
hospitalaria por lista básica.
Agradecimientos
Queremos agradecer a todo el personal que participa en la
vigilancia epidemiológica institucional y en especial a la C.
Gabriela Morales Valdés, asistente del Departamento de Medicina Comunitaria, quien es un elemento indispensable, para el
desarrollo logístico de nuestras actividades.
Cuadro 1. Ingresos hospitalarios: Clasificados por epidemiológicos y no epidemiológicos en el INP
2do. Semestre 2007
Clasificacion
2006
2007
1. Epidemiológicos*
1538
1807
1.1 Accidentes
340
194
1.2 Cáncer
486
819
1.3 Crónicos y degenerativos
89
115
1.4 Defectos del tubo neural
1
11
1.5 Previsibles por vacunación
5
18
1.6 Infecciosos y contagiosos
1.7 Otras (intoxicaciones)
610
7
621
29
2. No epidemiológicos**
1710
1860
Total
3248
3667
Fuente: Hojas de ingresos hospitalarios, registros del Servicio de Epidemiología del INP.
*Ingresos con diagnóstico que amerita vigilancia, estudio epidemiológico y notificación de caso, así como la realización de actividades
de prevención y control respectivas.
**Ingresos con diagnósticos que por el momento solo requieren de un sistema de registro diario.
Este artículo debe citarse como: González RA, Domínguez VW,
López AM, Serrano SA y cols. Información epidemiológica. Acta
Pediatr Mex 2008;29(2):122-6.
122
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Información epidemiológica
 
1
Enfermedad febril exantemática(**+)
2
3
4
Tuberculosis meníngea(**+)
5
Efectos indeseables por vacunación
Diagnóstico
CIE-10ª Rev.
2006
2007
0
3
Síndrome de Guillain Barre***(**+)
2
4
Síndrome coqueluchoide(**+)
14
4
A17.0
0
0
978-979
5 
1
S/C
6
Bcgosis(+)
 
6
7
7
Angina estreptocócica(**+)
J02.0-J09.0
0
0
8
Brucelosis(+)
A23
9
Meningoencefalitis(**+)
10
Meningitis meningocócica(**+)
11
Haemophilus influenzae(**+)
12
SIDA (+)
13
-VIH (pacientes)
14
15
0
1
16
31
2
1
0
0
B20-B24
0
0
Z21
0
0
-VIH (donadores)
Z21
1
1
Sífilis congénita(+)
A50
0
2
16
Tuberculosis pulmonar(+)
A15-A16
1
4
17
Tuberculosis. Otras formas(+)
A17.1,17.8,17.9,18,19
2
6
18
Varicela intrahospitalaria*
B01
1
5
19
Varicela extrahospitalaria*
B01
26
29
20
Rotavirus(+)
0
1
21
Parvovirus B19(+)
0
2
22
Hepatitis(+)
6
9
A39.0
23
Fiebre tifoidea(+)
0
0
*Otros padecimientos sujetos a vigilancia
*Enfermedades infecto-contagiosas
 
*Enf. previsibles por
vacunación
Cuadro 2. Casos nuevos notificados al Servicio de Epidemiología en el INP. 2do. semestre 2007
24
Mordedura por animal transmisor de rabia(+)
 
33
35
25
Intoxicación por ponzoña de animal(+)
X20-X23-X27
7
3
26
Seropositivos
 
20
15
15
 
 
 
 
27
Hepatitis “b”
Enf. de Chagas
Accidentes de trabajo(+)
 
 
 
Punzocortante
17
 
Enfermedades infecciosas
3
28
Estudios de Combe
7
12
29
Aislamientos
15
78
157
250
Total de casos notificados
 
CIE-10ª Rev .Clasificación Internacional de Enfermedades.
*CasosdenotificaciónobligatoriaalServiciodeEpidemiologíadelINP,pararealizarestudioepidemiológicoeinformeanivelnacional.
**Casos de notificación inmediata. +) Hacer estudio epidemiológico
***Para fortalecer la erradicación de poliomielitis por virus salvaje
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
123
González-Rivera A y cols.
Cuadro 3. Accidentes en el INP. Segundo semestre 2007
 Grupos de edad
Motivo de ingreso
< 1 año
1-4a
Subtotal
Total
%
5-9a
10 - 14 a
15 +
 
 
 
 
F
M
F
M
F
M
F
M
F
M
F
M
 
 
1.- Traumatismo craneoencefálico
1
4
7
14
4
9
0
2
0
3
12
32
44
21.46
2.- Fractura de extremidades
0
0
5
6
9
21
6
16
1
2
21
45
66
32.2
9.756
3.- Intoxicación por medicamentos
3
0
5
4
2
0
2
1
2
1
14
6
20
4.- Politraumatizado
0
0
0
0
1
1
2
1
0
0
3
2
5
2.439
5.- Ingesta de cáustico
0
1
1
4
1
0
0
2
1
0
3
7
10
4.878
6.- Quemaduras
0
0
0
1
0
1
1
0
0
0
1
2
3
1.463
7.- Aspiración de cuerpo extraño
3
3
3
6
1
3
0
2
0
0
7
14
21
10.24
8.- Traumatismo nasal
0
0
0
1
0
0
0
0
0
0
0
1
1
0.488
9.- Ahogamiento
0
0
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
1
0.488
10.- Arrollado en vía publica
0
0
0
1
1
3
1
2
0
0
2
6
8
3.902
11.- Traumatismo ocular
0
0
0
0
0
1
0
0
0
0
0
1
1
0.488
12.- Traumatismo abdominal
0
0
0
1
0
1
0
1
0
0
0
3
3
1.463
13.- Herida por arma de fuego
0
0
1
0
1
0
0
0
0
0
2
0
0
0
14.- Amputaciones
0
0
2
1
0
1
0
0
0
0
2
2
4
1.951
Otros
0
0
1
4
3
1
2
3
0
2
6
10
16
7.805
Total
7
8
26
43
23
42
14
30
4
8
74
131
205
100
Fuente: hoja diaria de admisión hospitalaria (m-03-07) y estudio epidemiológico
Cuadro 4. Principales causas de morbilidad hospitalaria por lista detallada en el INP. Primer semestre 2007
Núm.
Clave
Causas
Egresos**
Tasa*
1
C91.0
Leucemia linfoblástica aguda
324
9.9
2
J15.9
Neumonía bacteriana, no especificada
124
3.7
3
J18.0
Bronconeumonía, no especificada
69
2.1
4
C40.2
Tumor maligno de los huesos largos del miembro inferior
60
1.8
5
D70.X
Neutropenia
55
1.7
6
J12.9
Neumonía viral, no especificada
53
1.6
7
Q65.8
Otras deformidades congénitas de la cadera
52
1.6
8
M32.9
Lupus eritematoso sistémico
46
1.4
9
K35.9
Apendicitis aguda sin especificación
45
1.4
10
Q27.3
Malformación arteriovenosa periférica
38
1.1
 
Todas las demás
2450
73.9
 
Total
3316
 
Fuente : archivo clínico, hoja de egreso hospitalario.
*Tasa por 100 egresos
**Incluye transferencias intrahospitalarias
124
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Información epidemiológica
Cuadro 5. Principales causas de morbilidad hospitalaria por lista básica en el INP. Primer semestre 2007
Num.
Clave
Causas
Egresos**
Tasa*
1
C00-D48
Tumores (neoplasias)
759
22.9
2
Q00-Q99
Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas
520
15.7
3
J00-J98
Enfermedades del sistema respiratorio
359
10.8
4
K00-K92
Enfermedades del sistema digestivo
280
8.4
5
D50-D89
Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos y ciertos
trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad
201
6.1
6
S00-T98
Traumatismos, envenenamientos y algunas otras consecuencias de causas
externas
191
5.8
7
A00-B99
Ciertas enfermedades infecciosas y parasitarias
178
5.4
8
M00-M99
Enfermedades del sistema osteomuscular y el tejido conjuntivo
160
4.8
9
N00-N98
Enfermedades del sistema genitourinario
140
4.2
10
G00-G98
Enfermedades del sistema nervioso
121
3.6
 
Todas las demás
407
12.3
 
Total
3316
 
Fuente : archivo clínico, hoja de egreso hospitalario
*Tasa por 100 egresos
**Incluye transferencias intrahospitalarias
Cuadro 6. Principales causas de mortalidad hospitalaria por lista detallada, en el INP. Primer semestre 2007
Núm.
Clave C.I.E.
Causas
Defunciones
Tasa*
Tasa**
1
A41.9
Septicemia
13
0.4
11.5
2
C91.0
Leucemia linfoblástica aguda
9
0.3
8.0
3
C92.0
Leucemia mieloblástica aguda
6
0.2
5.3
4
P07.3
Otros recién nacidos pretérmino
4
0.1
3.5
P36.9
Sepsis bacteriana del recién nacido, no especificada
4
0.1
3.5
5
B24.X
Enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH),
sin otra especificación
3
0.1
2.7
 
 
Todas las demás
74
2.2
65.5
 
 
Total de defunciones
113
3.4
100.0
 
 
Total de egresos
3316
 
 
Fuente: archivo clínico, certificado de defunción
* Tasa bruta por 100 egresos hospitalarios
** Tasa corregida por 100 egresos hospitalarios
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
125
González-Rivera A y cols.
Cuadro 7. Principales causas de mortalidad hospitalaria por lista básica, en el INP. Primer semestre 2007
Núm.
Clave C.I.E.
Causas
Defunciones
Tasa*
Tasa**
1
C00-D48
Tumores (neoplasias)
31
0.9
27.4
2
Q00-Q99
Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas
22
0.7
19.5
3
A00-B99
Ciertas enfermedades infecciosas y parasitarias
17
0.5
15.0
4
P00-P96
Ciertas afecciones originadas en el periodo
perinatal
10
0.3
8.8
5
J00-J98
Enfermedades del sistema respiratorio
8
0.2
7.1
6
I00-I99
Enfermedades del sistema circulatorio
35
0.2
4.4
K00-K92
Enfermedades del sistema digestivo
5
0.2
4.4
N00-N98
Enfermedades del sistema genitourinario
5
0.2
4.4
7
G00-G98
Enfermedades del sistema nervioso
4
0.1
3.5
 
 
Todas las demás
6
0.2
5.3
 
 
Total de defunciones
113
3.4
100.0
 
 
Total de egresos
3316
 
 
Fuente: archivo clínico, certificado de defunción
* Tasa bruta por 100 egresos hospitalarios
** Tasa corregida por 100 egresos hospitalarios
126
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
DIRECCIÓN DE ENSEÑANZA
SUBDIRECCIÓN DE PROGRAMACIÓN Y EVALUACIÓN EDUCATIVA
DEPARTAMENTO DE EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
CURSOS, CONGRESOS Y REUNIONES CIENTÍFICAS 2008
Abril
Curso de Actualización en el Manejo Integral
Paciente Quemado
Coordina: Dr. José Antonio León Pérez
Fecha: 16, 17 y 18
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
Influenza y Plan de Acción ante una Pandemia
Coordina: Dra. Aurora González Rivera
Fecha: 3 y 4
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 12 horas
III Curso: Serología en Banco de Sangre
Coordina: Dra. Yadira Ilian Bejar Ramírez
Fecha: 9, 10 y 11
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Sala B
Duración: 18 horas
del
IV Curso Ventilación Mecánica Neonatal
Coordina: Dra. María Cristina Ceballos Vela
Fecha: 29 y 30
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Sala B
Duración: 12 horas
Mayo
I Curso sobre Aféresis Terapéutica
Coordina: Dra. Yadira I Bejar Ramírez
Fecha: 7, 8 y 9
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Sala B
Duración: 18 horas
II Curso sobre Aplicación de Algoritmos y Pruebas
Diagnósticas en el Laboratorio de Inmunología y
Alergia
Coordina: QFB Elizabeth Guzmán Vázquez
Fecha: 7, 8 y 9
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
II Curso Enfermería Neonatal
Coordina: Enf. Pediatra Laura Álvarez Gallardo
Fecha: 14, 15 y 16
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Curso-Taller Medicina Basada en Evidencia en
Pediatría
Coordina: Dr. José Luis Arredondo García
Fecha: 14, 15 y 16
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Sala B
Duración: 18 horas
VI Curso de Pediatría Ambulatoria
Coordina: Dra. María de la Luz Iracheta Gerez
Fecha: 21, 22 y 23
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
XVIII Curso Nacional de Actualización de Audiología
y Foniatría Pediátrica “Implante Coclear”
Coordina: Dra. Adoración Cano de Gómez
Fecha: 28, 29 y 30
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
Junio
Simposio: Maltrato Infantil y su Asociación con
Trastornos Alimentarios
Coordina: Dr. Arturo Loredo Abdalá
Fecha: 2
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 6 horas
II Jornadas sobre la Aplicación de la Rehabilitación
en el Crecimiento y Desarrollo del Niño
Coordina: Dr. Oscar Gudiño Gual
Fecha: 4, 5 y 6
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
V Curso-Taller Fuentes de Información Científica
& Bases de Datos en Biomedicina: TerminologíaAcceso-Uso
Coordina: M en C Isabel G San Esteban
Fecha: 9, 16 y 23
Horario: 9:00 a 14:00 horas
Sede: CID
Duración: 15 horas
Taller en el Manejo Interdisciplinario de Labio y
Paladar Hendido
Coordina: Dr. José Antonio León Pérez
Fecha: 11, 12 y 13
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
XVI Curso Teórico Práctico de Citomorfologías
de las Células Sanguíneas
Coordinan: EBC Lina T Romero Guzmán, Dr. Rogelio
Paredes Aguilera
Fecha: 17, 18, 19 y 20
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Sala B
Duración: 24 horas
Curso Práctico Internacional de Avances en
Cirugía Pediátrica
Coordina: Dr. Miguel Alfredo Vargas Gómez
Fecha: 23, 24 y 25
Horario: 8:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
Curso para padres de niños con asma
Coordina: Dr. José G Huerta López
Fecha: 27
Horario: 9:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 5 horas
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
Normas para autores
Los manuscritos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del
Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med
1997;336:309-15) y se ajustan a las siguientes normas:
1. El texto deberá entregarse impreso, por triplicado, en hojas tamaño carta
(21 × 27 cm), a doble espacio, acompañado del disquete con la cap­tura
correspondiente e indicando en la etiqueta el título del artículo, el nombre del autor principal y el programa de cómputo con el número de
versión. (Ejemplo: Estrógenos en el climaterio. Guillermo Martínez.
Word 6.0).
2. Las secciones se ordenan de la siguiente manera: página del título,
resumen estructurado, abstract, introducción, material y método,
resultados, discusión, referencias, cuadros, pies de figuras.
3. La extensión máxima de los originales será de 15 hojas, de los
casos clínicos 8 hojas y cuatro figuras o cuadros. Las revisiones no
excede­rán de 15 hojas.
En la primera página figurará el título completo del trabajo, sin superar
los 85 caracteres, los nombres de los autores, servicios o departamentos
e institución (es) a que pertenece (n) y la dirección del primer autor. Si
todos los autores pertenecen a servicios diferentes pero a una misma
institución el nombre de ésta se pondrá una sola vez y al final. La identificación de los autores deberá hacerse con uno hasta cuatro asteriscos
(*,**,***,****); si son más autores utilice números en super­índice.
4. Para fines de identificación cada hoja del manuscrito deberá llevar, en el
ángulo superior izquierdo, la inicial del nombre y el apellido paterno del
primer autor y en el ángulo derecho el número progresivo de hojas.
5. Todo material gráfico deberá enviarse en diapositivas, en color o blanco y negro, nítidas y bien definidas. En el marco de cada diapositiva
se anotará, con tinta, la palabra clave que identifique el trabajo, el
número de la ilustración, apellido del primer autor y con una flecha
se indicará cuál es la parte superior de la figura. Si la diapositiva
incluyera material previamente publicado, deberá acompañarse de
la autorización escrita del titular de los derechos de autor.
6. Las gráficas y dibujos deben elaborarse profe­sionalmente. Las
ilustraciones (fotografías) deben entregarse en diapositivas o en un
CD en formato TIF y con al menos 300 dpi de resolución (el material
le será devuelto una vez que el artículo se publique).
7. Los cuadros (y no tablas) deberán numerarse con caracteres
arábigos. Cada uno deberá tener un título breve; al pie del mismo
se incluirán las notas explicativas que aclaren las abreviaturas poco
conocidas. No se usarán líneas horizontales o verticales internas.
Todos los cuadros deberán citarse en el texto.
8. Tipo de artículos: la revista publica artículos originales en el área
de investigación clínica o de laboratorio, editoriales, artículos de
revisión, biotecnología, comunicación de casos y cartas al editor.
Se reciben artículos en los idiomas español e inglés.
9. Resumen. La segunda hoja incluirá el resumen, de no más de 250
palabras y deberá estar estructurado en antecedentes, material y
método, resultados y conclusiones. Con esta estructura se deberán
enunciar claramente los propósitos, procedimientos básicos, metodología, principales hallazgos (datos concretos y su relevancia
estadística), así como las conclusiones más relevantes. Al final del
resumen proporcionará de 3 a 10 palabras o frases clave. Enseguida
se incluirá un resumen (abstract) en inglés.
10. Abstract. Es una traducción correcta del resumen al inglés.
11. Texto. Deberá contener introducción, material y métodos, resultados
y discusión, si se tratara de un artículo experimental o de observación. Otro tipo de artículos, como comunicación de casos, artículos
de revisión y editoriales no utilizarán este formato.
a) Introducción. Exprese brevemente el propósito del artículo.
Resuma el fundamento lógico del estudio u observación. Mencione las referencias estrictamente pertinentes, sin hacer una
revisión extensa del tema. No incluya datos ni conclusiones del
trabajo que está dando a conocer.
b) Material y método. Describa claramente la forma de selección
de los sujetos observados o que participaron en los experimen-
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 2, marzo-abril, 2008
tos (pacientes o animales de laboratorio, incluidos los testigos).
Identifique los métodos, aparatos (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con detalles suficientes
para que otros investigadores puedan reproducir los resultados.
Explique brevemente los métodos ya publicados pero que no son
bien conocidos, describa los métodos nuevos o sustancialmente
modificados, manifestando las razones por las cuales se usaron
y evaluando sus limitaciones. Identifique exactamente todos los
medicamentos y productos químicos utilizados, con nombres
genéricos, dosis y vías de administración.
c) Resultados. Preséntelos siguiendo una secuencia lógica. No
repita en el texto los datos de los cuadros o figuras; sólo destaque o resuma las observaciones importantes.
d) Discusión. Insista en los aspectos nuevos e importantes del
estudio. No repita pormenores de los datos u otra información
ya presentados en las secciones previas. Explique el significado
de los resultados y sus limitaciones, incluidas sus consecuencias
para la investigación futura. Establezca el nexo de las conclusiones con los objetivos del estudio y absténgase de hacer
afirmaciones generales y extraer conclusiones que carezcan de
respaldo. Proponga nueva hipótesis cuando haya justificación
para ello.
e) Referencias. Numere las referencias consecutivamente siguiendo el orden de aparición en el texto (identifique las referencias en
el texto colocando los números en superíndice y sin paréntesis).
Cuando la redacción del texto requiera puntuación, la referencia
será anotada después de los signos pertinentes. Para referir
el nombre de la revista utilizará las abreviaturas que aparecen
enlistadas en el número de enero de cada año del Index Medicus. No debe utilizarse el término “comunicación personal”.
Sí se permite, en cambio, la expresión “en prensa” cuando se
trata de un texto ya aceptado por alguna revista, pero cuando
la información provenga de textos enviados a una revista que
no los haya aceptado aún, citarse como “observaciones no
publicadas”. Se mencionarán todos los autores cuando éstos
sean seis o menos, cuando sean más se añadirán las palabras y
cols. (en caso de autores nacionales) o et al.(si son extranjeros).
Si el artículo referido se encuentra en un suplemento, agregará
Suppl X entre el volumen y la página inicial.
La cita bibliográfica se ordenará de la siguiente forma en caso
de revista:
Torres BG, García RE, Robles DG y col. Complicaciones tardías
de la diabetes mellitus de origen pancreático. Rev Gastroenterol
Mex 1992;57:226-9.
Si se trata de libros o monografías se referirá de la siguiente
forma:
Hernández RF. Manual de anatomía. 2ª ed. México: Méndez
Cervantes, 1991;pp:120-9.
Si se tratara del capítulo de un libro se indicarán el o los autores
del capítulo, nombre del mismo, ciudad de la casa editorial,
editor del libro, año y páginas.
12. Transmisión de los derechos de autor. Se incluirá con el manuscrito una carta firmada por todos los autores, conteniendo el siguiente
párrafo: “El/los abajo firmante/s transfiere/n todos los derechos de
autor a la revista, que será propietaria de todo el material remitido
para publicación”. Esta cesión tendrá validez sólo en el caso de
que el trabajo sea publicado por la revista. No se podrá reproducir
ningún material publicado en la revista sin autorización.
13. Se aconseja que en las referencias bibliográficas se incluyan citas
de autores mexicanos o latinoamericanos.
Acta Pediátrica de México se reserva el derecho de realizar cambios o
introducir modificaciones en el estudio en aras de una mejor comprensión
del mismo, sin que ello derive en un cambio de su contenido. Los artículos y toda correspondencia relacionada con esta publicación pueden
dirigirse al e-mail: [email protected]
Volumen 29 Número 3
Mayo-junio, 2008
Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría
LILACS
SSALUD
Grupo II. Clasificación de Revistas Médicas
ARTEMISA, CENIDS
EBSCO (MedicLatina)
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx, www.artemisa.org.mx,
www.imbiomed.com.mx, www.actapediatrmex.entornomedico.org, www.intramed.net
ISSN 01862 391
Volumen 29 Número 3
Mayo-junio, 2008
Acta
Pediátrica
de México
Instituto Nacional de Pediatría
CUERPO DE GOBIERNO
DIRECTOR GENERAL
Dr. Guillermo Sólomon Santibáñez
DIRECTOR MÉDICO
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DIRECTOR DE ENSEÑANZA
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DIRECTOR DE INVESTIGACIÓN
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DIRECTOR DE ADMINISTRACIÓN
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DIRECTOR DE PLANEACIÓN
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COMITÉ EDITORIAL
Dr. Carlos Alva Espinoza
Dra. Rosenda Peñaloza Espinosa
Departamento de Cardiología, IMSS
IMSS
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Dr. Miguel Ángel Rodríguez Weber
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Dra. Patricia Saltigeral Simental
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Hospital ABC
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Dr. Luis Carbajal Rodríguez
Dra. Rocío Cárdenas Cardós
Dr. Alejandro Cravioto Quintana
Facultad de Medicina, UNAM
Dr. Juan O. Cuevas Alpuche
Dr. Eduardo de la Teja Ángeles
Dr. Alfredo de Micheli
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Dra. Victoria del Castillo Ruiz
Dra. Rosalía Garza Elizondo
Dr. Arturo Loredo Abdalá
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Acta Pediátrica de México
Hospital Infantil de México
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Chiapas
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Dra. Marcela Vela Amieva
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UNAM
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EN EL EXTRANJERO
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EDITOR EN JEFE
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EDITORES ASOCIADOS
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Acta Pediátrica de México es el Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría. Revista bimestral. Editor responsable: Enrique Nieto R.
Su publicación está incluida en el Directorio sobre Literatura Latinoamericana en Ciencias de la Salud (LILACS) y en la Secretaría de Salud
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Acta Pediátrica
de México
Volumen 29, número 3, mayo-junio, 2008
CONTENIDO
Contents
127 Presentación
dr. Miguel Vargas-Gómez
127 Introduction
Dr. Miguel Vargas-Gómez
129
A qué edad, qué procedimiento quirúrgico y
qué órgano utilizar para sustituir el esófago en
caso de atresia esofágica sin fístula: 35 años de
experiencia
Dr. Miguel Vargas-Gómez
129
Enfermedad de Hirschsprung. Mitos y realidades
a 120 años de su descripción
Dr. Luis de la Torre-Mondragón
139
Tratamiento inicial del paciente con malformación
anorrectal
Dr. José Manuel Tovilla-Mercado, Dr. Alberto PeñaRodríguez
147
Gastropexia laparoscópica en niños con vólvulo
gástrico
Dr. Mario Mendoza-Sagaon, Dr. Olivier Reinberg, Dr.
Alexandre Darani, Dr. Rudolf Leuthardt
151
Pieloplastia laparoscópica peritoneal transmesentérica
Dr. Sergio Landa-Juárez, Dr. Didier López-Pérez, Dr.
Ramón David Miguel-Gómez, Dra. Roxana AndracaDumit
156
Abordaje laparoscópico extravesical para la
corrección del reflujo vesicoureteral
Dr. Mario Riquelme-Heras, Dr. Arturo Aranda-Gracia,
Dr. Carlos Rodríguez-Ramos, Dr. Mario RiquelmeQuintero, Dr. Mariano Macías
161
Hernia lumbar congénita y síndrome lumbocostovertebral. Informe de un caso y revisión de la
literatura
Dr. Hugo Salvador Staines-Orozco, Dr. Miguel Alejandro Galindo-Campos
166
139
147
151
156
161
166
169ANUARIO
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
At what age, which surgical procedure, and
which organ to use for esophagus substitution
in esophageal atresia without fistulae:. 35 years
experience
Dr. Miguel Vargas-Gómez
Hirschsprung’s disease. myths and realities 120
years after its original description
Dr. Luis de la Torre-Mondragón
Initial management of patients with ano-rectal
malformation
Dr. José Manuel Tovilla-Mercado, Dr. Alberto PeñaRodríguez
Laparoscopic gastropexy in children with gastric
volvulus
Dr. Mario Mendoza-Sagaon, Dr. Olivier Reinberg, Dr.
Alexandre Darani, Dr. Rudolf Leuthardt
Peritoneal transmesenteric laparoscopic pyeloplasty
Dr. Sergio Landa-Juárez, Dr. Didier López-Pérez, Dr.
Ramón David Miguel-Gómez, Dra. Roxana AndracaDumit
Extravesical laparoscopic approach for vesicoureteral reflux
Dr. Mario Riquelme-Heras, Dr. Arturo Aranda-Gracia,
Dr. Carlos Rodríguez-Ramos, Dr. Mario RiquelmeQuintero, Dr. Mariano Macías
Congenital lumbar hernia associated with lumbocostovertebral syndrome. Report of a case and
review of the literature
Dr. Hugo Salvador Staines-Orozco, Dr. Miguel Alejandro Galindo-Campos
169Yearbook
Acta Pediatr Mex 2008;29(3):127
Presentación
H
an transcurrido más de 37 años de vida académica, asistencial y de investigación del
Instituto Nacional de Pediatría. La Escuela
de Cirugía Pediátrica de esta institución, ha
tenido a una excelente proyección nacional e internacional
de la especialidad producto del trabajo de la mayoría de
los profesores y egresados de esta institución.
Desde que inició sus actividades de esta institución,
conocida a través del tiempo con las siglas IMAN (Institución Mexicana de Asistencia a la Niñez), DIF (Desarrollo
Integral de la Familia) y desde 1983 como INP (Instituto
Nacional de Pediatría), han egresado 143 cirujanos pediatras con formación de tres y más recientemente cuatro años
de residencia; la mayoría trabaja en centros hospitalarios
del sector salud, de la SS, IMSS, ISSSTE, hospitales infantiles de los estados de la República Mexicana, como el
DF; algunos han ocupado el puesto de director de dichos
hospitales en diferentes estados de la república, de profesores titulares y adjuntos de la especialidad; otros han
sido o son adscritos o jefes de servicio, de departamento
de cirugía pediátrica o de diferentes subespecialidades en
centros hospitalarios de enseñanza en todo el país y uno
actualmente en Suiza. Algunos han estado de visitantes en
el extranjero en hospitales de prestigio mundial y otros con
un entrenamiento formal de subespecialidad en urología,
oncología, cirugía de mínima invasión, trasplante de órganos y malformaciones anorrectales. Todos han participado
en el área asistencial, docente y de investigación con
artículos publicados a nivel nacional e internacional; han
sido coautores de libros y capítulos de cirugía pediátrica,
oncología y urología. Algunos han ocupado puestos directivos y del comité científico en la Sociedad Mexicana de
Cirugía Pediátrica y del Consejo Mexicano de la especialidad, organizando eventos nacionales o internacionales.
Por todos estos antecedentes meritorios este número de
la revista Acta Pediátrica de México se dedica a la especialidad de cirugía pediátrica del INP.
Los egresados del INP que han tenido éxito y han
trascendido a nivel nacional e internacional en la cirugía
pediátrica, lo han logrado debido al esfuerzo personal, en
temas como cirugía de alta especialidad. Gracias a ello
han obtenido merecidos reconocimientos y han ocupado
cargos destacados. Varios de nosotros tenemos una deuda
de gratitud con el Dr. Alberto Peña Rodríguez, paradigma
de la cirugía pediátrica nacional y mundial, quien fue
profesor de Cirugía Pediátrica en el INP de 1972 a 1984.
Este número especial de la revista aparece cuando se
celebra el IV Curso Práctico Internacional de Avances en
Cirugía Pediátrica, del 23 al 25 de junio, en los quirófanos
del INP.
Dr. Miguel Varga-Gómez
Profesor de Cirugía Pediátrica. INP
Miembro del Comité Editorial. Acta Pediátrica de
México
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
127
128
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(3):129-38
Artículo original
A qué edad, qué procedimiento quirúrgico y qué órgano utilizar para
sustituir el esófago en caso de atresia esofágica sin fístula: 35 años de
experiencia.
Dr. Miguel Alfredo Vargas Gómez
RESUMEN
De 1972 a 2007, se operaron 35 pacientes de sustitución del esófago por atresia esofágica sin fístula, 19 eran recién nacidos menores de
seis meses (Grupo A), de los cuales fallecieron tres 21%; los 16 restantes después de los seis meses (Grupo B), de éstos, dos fallecieron
12.5%; la mortalidad global, fue de seis de 35 (17.1%).
No hubo mortalidad transoperatoria. En 31 pacientes se utilizó el colon para la sustitución y en cuatro el estómago. Se hicieron cinco
grupos de procedimientos quirúrgicos del 1 al 5. No hubo muertes en los pacientes operados de los Grupos 1, 4 y 5 (9 pacientes); en el
Grupo 2, hubo cuatro muertes de 21 (19%); en el Grupo 3, dos de cinco pacientes (40%). En 14 pacientes que se operaron en los últimos
diez años no hubo fallecimientos; fueron operados después de los tres meses de edad, en anabolismo, sin cardiopatía; se emplearon tres
de los cinco procedimientos quirúrgicos con colon o estómago. Tuvieron mínimas complicaciones postoperatorias.
Conclusión: aunque se puede realizar con éxito la sustitución del esófago en recién nacidos, lo recomendable es operar después de los
tres meses y seleccionar tanto el procedimiento quirúrgico como el órgano para la sustitución.
Palabras clave: Atresia de esófago sin fístula, sustitución de esófago, colon, estómago, técnica de Collis-Nissen.
ABSTRACT
From 1972 to 2007 35 patients with esophageal atresia without fistulae were operated for substitution of the esophagus. Nineteen were
children under six months of age (Group A), six (21%) of which died. The remaining 16 were over six months of age at operation (Group
B), two of which (12.5%) died. Overall fatalities numbered five (17.1%).
There were no deaths during surgery. In 31 patients the colon was used for substitution and the stomach in four. Surgical procedures were
divided into five groups from 1 to 5. There were no deaths in Groups 1, 4 and 5 (nine patients). There were four deaths out of 21 patients
(19%) in Group 2 and two deaths out of five patients (40%) in Group 3. There were no fatalities in 14 patients over three months of age
operated in the last ten years; these were patients in anabolism, without heart disease. Three surgical procedures were used wither with
colon or with stomach replacement. They sustained minimal complications.
Conclusion: esophageal substitution can be performed in neonates but it is best to operate after three months of age provided the right
surgical procedure and organ for replacement are chosen.
Key words: Esophageal atresia, fistula, esophageal replacement, surgical treatment, Collis-Nissen procedure.
Cirujano Pediatra del Departamento de Cirugía General.
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dr. Miguel Vargas-Gómez Sur 71 B No. 245 Colonia Justo Sierra. Delegación Iztapalapa C.P. 09460 México D.F.
Tel: 0445555086468. E-mail: [email protected]
Recibido: marzo, 2008. Aceptado: mayo, 2008.
Este artículo debe citarse como: Vargas-Gómez MA. A qué edad,
qué procedimiento quirúrgico y qué órgano utilizar para sustituir
el esófago en caso de atresia esofágica sin fístula: 35 años de
experiencia. Acta Pediatr Mex 2008;29(3):129-38
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
E
n hospitales de concentración de diferentes
países en el mundo, Europa, Australia y Norteamérica hay dificultad para acumular experiencia
a corto tiempo en el tratamiento quirúrgico de
la atresia de esófago sin fístula (AESF), patología que
representa del 3 al 8% de todas las variantes de atresia de
esófago 1-3. Sólo se operan uno o dos pacientes por año.
4-7
. Hace más de 60 años se han propuesto numerosos
tratamientos quirúrgicos para estos pacientes; no ha sido
posible establecer un criterio universal para su correc-
129
Vargas Gómez MA
ción quirúrgica, en gran parte por la dificultad de lograr
la continuidad del esófago con mínimas complicaciones
postoperatorias, como dehiscencia de la anastomosis del
órgano utilizado para la sustitución, estenosis secundaria
a esta complicación, reflujo gastroesofágico, redundancia
del colon cuando se ha empleado éste. Debido a que la
separación de los cabos esofágicos por lo general es de
más de 5 cm, la sustitución del esófago con colon o con
estómago son los métodos más utilizados 8-35. Hay poca
experiencia en la sustitución con yeyuno 36-39, así como
en esofagoplastia primaria temprana con miotomías de
Livaditis 40-46, o con variantes como la tracción externa
del cabo superior, de Kimura 47-49; como la formación de
un colgajo anterior del cabo superior, de Gough 50 y otras
más 45-54. También hay poca experiencia con tracción de
ambos cabos esofágicos de forma interna 55,56. Lo mismo
puede decirse de la esfagoplastia primaria diferida 57 o de la
elongación de los cabos esofágicos con dilatadores, sondas
mercuriales o bujias electromagnéticas entre otros 58-63;
con movilización del esófago distal que propone Lessin
64
. En la última década se ha propuesto la elongación del
esófago distal con ascenso gástrico parcial para preservar
el segmento del esófago inferior propuesto por Evans y
Kawasara 65-68.
El motivo de este informe, es dar a conocer nuestra
experiencia de pacientes operados con esta patología, en
35 años; analizar si se justifica operar en etapa temprana
como se ha hecho en nuestro Instituto desde 1985 69, ya
que los informes de pacientes operados a esta edad, son
excepcionales 70-72, o después de los seis meses como lo
propusieron hace 30 años Azar y cols. 73,74; o la nueva
corriente de operar después de los tres meses propuesta
por Harvey, basado en observaciones del crecimiento espontáneo de los cabos esofágicos por Puri 57,75. Informar
qué porcedimientos quirúrgicos y órganos utilizamos para
sustituir el esófago y proponer alternativas de tratamiento
quirúrgico.
operación previa a la sustitución de esófago; edad y peso
al momento de la corrección quirúrgica; procedimiento
quirúrgico utilizado, complicaciones postoperatorias tempranas y tardías; serie esófagocologastrica postoperatoria
para evaluar el resultado de la sustitución esofágica y si
hubo reflujo gastroesofágico; tiempo de seguimiento y
resultado final.
El estudio para evaluar el método quirúrgico utilizado
para sustituir el esófago, se dividió en cinco grupos:
Grupo 1. En recién nacidos con persistencia del conducto arterial (PCA) sintomático, se sustituyó con colon
o estómago a través de una incisión torácica izquierda en
el 4º espacio intercostal e incisión subcostal izquierda;
la anastomosis del órgano interpuesto quedó en posición
parahiliar izquierda. Este procedimiento quirúrgico ha sido
descrito previamente 33 (Figuras 1 y 2).
Grupo 2. En pacientes sin PCA, se sustituyó el esófago
con el colon interpuesto en el mediastino posterior. El
colon se pasó por el hiato esofágico y la anastomosis con
el esófago se situó en el cuello. En este grupo se hicieron
incisiones supraclavicular izquierda y en la línea media
del abdomen supra e infraumbilical. 33 (Figura 3).
Grupo 3. En pacientes en quienes se sustituyó el esófago
con colon, se hicieron incisiones supraclavicular izquierda
y tóraco-abdominal desde la axila izquierda hasta la fosa
iliaca derecha con sección de borde costal y diafragma.
Se pasó el pedículo vascular del colon retropancreático,
MATERIAL Y MÉTODOS
Se incluyen los pacientes operados de sustitución del
esófago con atresia de esófago sin fístula, de 1972 al 2007
en el Instituto Nacional de Pediatría (INP) o por el autor,
en otros hospitales.
Se analizaron el sexo, malformaciones congénitas
asociadas, si se realizó esofagostomía, gastrostomía u otra
130
Figura 1. Paciente con persistencia de conducto arterioso. Interposición de colon intratorácico izquierdo.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
A qué edad, qué procedimiento quirúrgico y qué órgano utilizar para sustituir el esófago en caso de atresia esofágica sin fístula
Grupo 5. En pacientes con el cabo inferior del esófago
ciego y situado 3 cm por arriba del diafragma (equivalente
a 3 cuerpos vertebrales), se realizó un ascenso gástrico parcial con técnica de Collis-Nissen 65,66, pasando el estómago
por vía mediastinal posterior transhiatal ó retroesternal, a
través de incisiones similares a la utilizadas en los grupos
2 y 4 (Figura 4).
Figura 2. Complemento de la figura 1.
Figura 4. Técnica de Collis-Nissen.
RESULTADOS
Figura 3. Pacientes sin conducto arterioso. Interposición de colon
vía mediastinal posterior transhiatal.
así como por el orificio para-hiatal izquierdo y del tórax al
cuello por un orificio retroclavicular izquierdo en la cúpula
del tórax. La anastomosis del colon con el esófago superior
se situó en el cuello, con la técnica de Hendren 18.
Grupo 4. En pacientes con antecedente de una operación
previa en el tórax y con disección del mediastino, la sustitución del esófago se realizó pasando el órgano interpuesto
por vía retroesternal, a través de incisiones supraclavicular
izquierda y abdominal en la línea media supra e infraumbilical, técnica descrita en varios informes 1,2,13,14.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Los 35 pacientes, 19 masculinos y 16 femeninos operados,
se dividieron en dos grupos: A, recién nacidos operados
en forma temprana o antes de los seis meses; Grupo B, 16
operados después de los seis meses. (Cuadro 1)
En 19 pacientes (54.2%) había malformaciones asociadas con un total de 32 anomalías congénitas, ya que dos
pacientes tenían dos anomalías, uno tenía tres anomalías;
otro, cuatro y uno más, siete malformaciones. Tres de los
que tenían más de tres anomalías eran asociación VACTER
(casos 9, 13 y 17). Había anomalías asociadas mayores o
graves: nueve de 35 pacientes tenían cardiopatía congénita, que representa el 25.7 %; con PCA, cinco; dos con
131
Vargas Gómez MA
Tempranas
B
3
C
2
8000
B
3
C
Peso en
Gramos
Resultado Final
Organo para sustitución
C= Colon
E= Estomago
EC.N= Estómago
Collis-Nissen
16000
11 m
Seguimiento en años
Procedimiento Quirúrgico
(Grupo)
4a 11 m
Tardías
Operación
– 6 meses A
+ 6 meses B
No. de
Complicaciones
Edad
ICR
Al momento
de la Cirugía
Operación Previa
Esofagostomía
Y Gastrostomía
Número
Malformaciones Asociadas
Sexo
No. Caso
Cuadro 1. Sustitución de Esófago en pacientes con atresia de esófago sin fístula o Tipo I
1
M
No
2
F
No
3
M
No
9m
7600
B
3
C
27
Bueno
4
F
No
1a 2 m
9800
B
3
C
25
Bueno
1
25
Bueno
2
22
Bueno
5
M
No
6
M
Sí
7
M
No
8
F
Sí
9
M
Sí
10
M
No
11
F
Sí
12
F
13
Falleció
4
10 m
9000
B
3
C
No
13 d
2650
A
1
E
No
14 d
2750
A
1
C
22
Bueno
1
No
3d
3000
A
1
C
21
Bueno
7
No
1
1
Falleció
4d
2200
A
2
C
4
2 m 23 d
2500
A
2
C
2
1
3m 5 d
2900
A
1
C
1
18
Bueno
Sí
1
2m 28 d
4000
A
2
C
2
17
Bueno
M
Sí
4
6 m 18 d
6500
B
2
C
16
Bueno
14
M
Sí
1
Bueno
15
M
Sí
1
16
M
No
17
F
Sí
18
M
Sí
19
F
Sí
1
20
F
No
21
F
Sí
1
1
No
Falleció
Falleció
3d
2800
A
2
C
3
1
16
2 m 10 d
3750
A
2
C
1
1
15
Bueno
2m
3230
A
2
C
1
3
15
Bueno
3
4m
4600
A
2
C
4
13
Malo
1
1 m 14 d
2480
A
2
C
1
12
Bueno
3
No
No
2800
A
2
C
17000
B
2
C
5d
2900
A
2
C
1
Falleció
12
2
1
2
Bueno
Falleció
22
M
Sí
3m 16 d
5900
A
2
C
2
10
Bueno
23
F
No
4a 4 m
8450
B
2
C
1
8
Bueno
24
M
No
4m 4 d
3480
A
2
C
3
7
Bueno
25
M
Sí
26
M
No
P
9d
5a 2 m
1
27
F
No
28
F
Sí
1
29
M
Sí
2
11 m
7500
B
2
C
ICR
2a 2 m
12800
B
2
C
7m
9800
B
2
C
AG
1a 4 m
7000
B
4
C
2a 12 d
9300
B
5
E C.N
1
1
30
F
No
P
6m 6d
9000
B
2
C
31
F
No
P
4m 18 d
6000
A
2
C
32
M
Sí
33
F
No
34
F
Sí
1
35
M
Sí
1
2
T
1
1
1
4m 14 d
4000
A
2
C
3a 5 m
12300
B
5
E C.N
5m
4700
A
5
E C.N
2
1a 2 m
13800
B
4
C
1
6
Bueno
6
Bueno
6
Bueno
7
Bueno
4
Bueno
2
Bueno
1
Bueno
1
Bueno
1
1
Bueno
2
1
Bueno
-1 año
Bueno
ICR= Interposición de Colón Retroesternal. P= Pilorotomía. AG= Ascenso Gástrico. T= Toracotomía.
132
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
A qué edad, qué procedimiento quirúrgico y qué órgano utilizar para sustituir el esófago en caso de atresia esofágica sin fístula
comunicación interauricular (CIA); uno con comunicación
interventricular (CIV) y uno más con ambos defectos (CIA,
CIV). Dos pacientes tuvieron reflujo vésicoureteral; dos,
divertículo de Meckel; dos, malformación anorrectal;
seis, anomalías vertebrales; sólo una anomalía en cada
paciente de las siguientes patologías: hernia de Morgani,
broncomalasia bilateral, estenosis del bronquio derecho,
restos traqueobronquiales en segmento esofágico inferior,
polidactilia, trisomía 21 y uno con espectro fascio auriculo
vertebral. De los 19 pacientes con malformaciones asociadas, 14 eran del Grupo A (73.6%), con 23 malformaciones
asociadas de un total de 32 de ambos grupos (Cuadro 2).
Cuadro 2. Malformaciones asociadas 19/35 pacientes (54.2%)
Malformaciones
14 pacientes
Grupo A
5 pacientes
Grupo B
Cárdiacas
Genitourinarias
Gastrointestinales
Vertebrales y extremidades
Otras
Total
9
2
3
4
5
23
1
0
2
3
3
9
Operaciones previas a la sustitución del esófago: A 28
pacientes de los grupos A y B se les realizó esofagostomía
y gastrostomia; no se efectuaron estas dos operaciones a
siete de 16 del grupo A (la sustitución del esófago de realizó cuando eran recién nacidos). En dos pacientes se había
hecho una sustitución retroesternal; en otro, un ascenso
gástrico que fracasó y en uno más, una toracotomía con
exploración del mediastino mal indicada (casos 1, 26, 28
y 35); a tres pacientes piloromiotomía por estenosis hipertrófica pilórica infantil (casos 22, 30, 31) (Cuadro 1).
La edad y peso al momento de realizar la sustitución del
esófago del Grupo A, fue de tres días a cinco meses, con
2,200 a 6,000 gramos (peso promedio de 3,507 g). En el
grupo B, la edad iba de seis meses seis días a cinco años
dos meses; el peso de 6,500 a 17,000 gramos (promedio
de 1,0240 g). (Cuadro 1)
No hubo mortalidad transoperatoria en los cuatro pacientes del Grupo 1. De 21 pacientes del Grupo 2, murieron
cuatro (19%); del Grupo 3 se operaron cinco pacientes y
murieron dos (40%); de los Grupos 4 y 5 se operaron dos
y tres respectivamente sin fallecimientos.
En 31 pacientes se utilizó el colon para la sustitución
y en cuatro el estómago; de éstos en uno se efectuó
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
transposición gástrica (caso 6), en tres, ascenso gástrico
parcial con la técnica de Collis-Nissen (casos 29,33 y 34).
(Cuadro 1)
Durante la sustitución del esófago se encontró una
tumoración en el antro pilórico en tres pacientes (casos
6, 7 y 8); se resecó en el mismo tiempo quirúrgico
Seis de los 35 pacientes operados fallecieron (17.1%)
y se les efectuó autopsia; dos del Grupo B (casos 1 y 2 los
primeros de toda la serie ), cuatro del Grupo A (casos 9,
10, 19 y 21); cinco murieron en el postoperatorio mediato,
entre 12 días a dos meses tres semanas, por sepsis y problemas broncopulmonares; cuatro con bronconeumonía y
uno con hemorragia pulmonar que falleció a los 12 días de
operado; dos tuvieron reflujo gastrocoloesofágico severo
y uno de ellos además, insuficiencia cardiaca y renal. Un
paciente falleció al año de operado por sepsis secundaria
a infección de vías urinarias y gastrointestinal; además,
desnutrición de tercer grado. Radiológicamente mostró
colon redundante del segmento interpuesto.
Sólo ocho de 35, (22.8%) pacientes no tuvieron complicaciones postoperatorias.
Hubo 18 de 35 (51.4%) complicaciones postoperatorias
tempranas (primeros dos meses), 11 en menores de seis
meses (Grupo A); con 24 de 32 complicaciones (75%). Las
complicaciones tempranas más graves causaron la muerte
a cinco de seis pacientes, cuatro de los cuales fueron del
Grupo A; un paciente con dehiscencia completa esofagocolónica cervical por isquemia del colon interpuesto (caso
19); bronconeumonía en siete casos 1, 9, 10, 14, 19 tres
de éstos y otro, al igual que el paciente con hemorragia
pulmonar (caso 10) fallecieron (Cuadros 1 y 3).
Cuadro 3. Complicaciones post-operatorias tempranas más
graves
Tipo de Complicación
Grupo A
Grupo B
Dehiscencia esófago colónica por
Isquemia total
1
0
Dehiscencia esófago colónica cervical
parcial o mínima
3
1
Bronconeumonía por sepsis
Hemorragia pulmonar
Dehiscenia anastomosis colo-cólica
Alteración en la mecánica de la
deglución
6
1
1
5
1
0
1
1
Total
17
4
133
Vargas Gómez MA
Las complicaciones postoperatorias no fatales fueron:
úlcera del colon interpuesto, oclusión intestinal por bridas,
atelectasia, neumotórax, derrame pleural, dehiscencia
parcial o mínima de anastomosis cervical o colo-cólica,
evisceración, gastroenteritis, alteración en la mecánica de
la deglución y acidosis tubular renal (ATR)
Hubo complicaciones postoperatoria tardías en 16 de 35
(45.7%); de ellos 11 del Grupo A. Las complicaciones más
graves y fatales ocurrieron en dos pacientes: reflujo gastrocoloesofágico severo (casos 19 y 21) y en un paciente del
Grupo B, colon redundante (caso 2). Las complicaciones
no fatales fueron: estenosis de la anastomosis esofagocolónica cervical en tres pacientes (casos 5, 6, 16); estenosis
de esófago por debajo de la anastomosis cervical por
ingestión accidental de material corrosivo (pila alcalina)
(caso 33), un paciente operado con oclusión intestinal por
bridas, gastroenteritis, infección de vías urinarias (casos
12, 16); bronconeumonía y ATR en dos pacientes y una
fístula gastrocutanea que requirió operación
La serie esofagocolon o gastroduodenal como estudio
de control postopertorio se realizó en los 29 pacientes que
no fallecieron al mes de operados o posteriormente para
evaluar el reflujo. En 18 de 35 no había reflujo (51.4%), en
cuatro, el reflujo fue mínimo; en cuatro moderado; fueron
tratados médicamente; en tres pacientes (casos 17, 19 y 21)
el reflujo fue severo y rebelde al tratamiento médico.
Resultado final. Fallecieron seis pacientes. El resultado
fue malo en un paciente con reflujo severo y un colon
redundante que requirió varias reoperaciones sin poder
resolverse después de 14 años de control (caso 17). Fue
un paciente con asociación VACTER, que ha requerido
múltiples operaciones: corrección de malformación anorrectal, estenosis congénita de bronquio derecho y reflujo
vesicoureteral. De los 28 pacientes con buen resultado
(80%), dos pacientes fueron vigilados en el INP en los
primeros meses y posteriormente controlados en su lugar
de origen. Se dio seguimiento a 14 pacientes por más de
10 años. Algunos ya son adultos y se encuentran bien.
Los 13 restantes han tenido seguimiento de un año a ocho
años (Cuadro 1).
DISCUSIÓN
Esta serie de 35 pacientes representa un número significativo que permite dar algunas recomendaciones respecto
al criterio quirúrgico.
134
Se operó un paciente promedio por año, en forma semejante a lo informado por autores de diferentes hospitales
de concentración 4-7.
Para decidir cuándo operar a estos pacientes, se
sugiere tomar en cuenta el informe de este autor de
1994 69 que menciona los primeros siete recién nacidos o
menores de tres meses de edad operados de 1985 a 1992
con dos fallecimientos (casos 9 y 10). Antes de estos
años sólo se había operado con éxito un recién nacido 70.
A partir de este informe se propone hacer dos grupos de
operados, los menores de seis meses de edad y los mayores
de seis meses.
En 1998, informamos 19 pacientes operados de sustitución del esófago con AESF 33, 14 de ellos antes de los
seis meses (Grupo A), con tres muertes (21.4%) (casos 9,
10 y 19) y cinco después de los seis meses (Grupo B), con
dos fallecimientos (40%) (casos 1 y 2). Se analizaron las
causas de muerte de los pacientes. Una de las conclusiones
fue que el resultado fue satisfactorio. Era prematuro hacer
un análisis comparativo con este número de pacientes y
afirmar que era mejor operar en forma temprana. Había
que acumular más experiencia.
En octubre del 2002 para el Curso de Postgrado del
American Collage of Surgeons sobre sustitución de esófago en malformaciones congénitas 34, agregamos otros
ocho pacientes operados de atresia de esófago sin fístula,
lo que incrementó la cifra a 27, con un fallecimiento (caso
21). La mortalidad fue de dos de 11 (18.1%) para el Grupo
B y cuatro de 16 (25%) para el grupo A. Concluimos que
aunque se podía operar con éxito en forma temprana, la
mortalidad fue menor para los de más de seis meses. Por
tal motivo, a partir del último paciente que falleció en
1996 (caso 21 del Grupo A), recomendamos operar cuando
las condiciones del paciente sean las más tolerables, que
esté en anabolismo; que no tenga una anomalía congénita
grave, por ejemplo una cardiopatía descompensada; tomar
en cuenta la longitud del segmento del esófago inferior;
saber si se hicieron operaciones previas. En tal forma se
elegirá el procedimiento quirúrgico más conveniente.
Entre 1997 y 2007, operamos 14 pacientes con
éxito, tanto menores de seis meses como mayores de
esas edad: cinco del Grupo A y nueve del Grupo B.
Incluyendo los ocho de este informe suman 35 pacientes. Ninguno se operó antes de los cuatro meses de edad.
Se realizaron tres diferentes procedimientos quirúrgicos,
utilizando colon o estómago y hubo pocas complicaciones
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
A qué edad, qué procedimiento quirúrgico y qué órgano utilizar para sustituir el esófago en caso de atresia esofágica sin fístula
postoperatorias tempranas y tardías; se obtuvieron muy
buenos resultados.
Entre los pacientes operados del Grupo B, los dos que
fallecieron fueron los primeros de toda esta serie, de tal
forma que desde 1980 no ha habido fallecimientos en este
grupo; por lo tanto la hipótesis de nuestro informe en 1994
resultaba falso, de acuerdo a lo señalado por Waterston
en 1976 10, quien mencionó que cuatro de cinco niños con
sustitución del esófago fallecieron cuando fueron operados
antes de los seis meses. Esto permite concluir que lo ideal
es operar pacientes mayores de tres meses de vida,
independientemente del procedimiento quirúrgico que se
elija y del órgano que se use para la sustitución. Una buena
técnica quirúrgica y la observancia de las recomendaciones
señaladas darán mínimas complicaciones tempranas y
tardías. Proponemos, como otros autores 57,75, operar des-
pués de los tres meses, lo que da oportunidad en algunos
pacientes, de que se alarguen espontánemente ambos cabos
esofágicos y permita realizar una esofagoplastia primaria
diferida o bien, diversos procedimientos señalados antes,
como el Collis-Nissen con el cual hay poca experiencia
pero con el que hemos tenido buen resultado. Cuando la
distancia entre los cabos esofágicos no se acorta en tres
meses de espera y mide más de 6 cm, debe considerarse
la sustitución por colon o estómago.
Cuando hay malformaciones asociadas se eleva la
morbimortalidad. Dos de tres pacientes del Grupo A con
asociación Vacter (casos 9 y 13) fallecieron; en la otra
paciente, el resultado fue malo (caso 17) ya que no se ha
podido resolver quirúrgicamente.
Las complicaciones postoperatorias tempranas graves
y fatales fueron isquemia del colon como órgano de sus-
a
b
c
Figura 5. a) Procedimiento quirúrgico del Grupo 1. Incisiones subcostal y torácica izquierdas. b) Segmento de colon para sustituir el
esófago. c) Paciente a los nueve días del postoperatorio.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
135
Vargas Gómez MA
titución en un paciente, bronconeumonía en tres pacientes
y hemorragia pulmonar.
Otra complicación fatal tardía, fue el reflujo gastroesofágico agravado por bronconeumonía en dos pacientes (19
y 21) del Grupo A. Por eso importa evaluar el grado de
reflujo postoperatorio al mes y después cada tres o seis
meses. Una de las dos pacientes con colon redundante
falleció tardíamente y la otra evolucionó mal a pesar de
habérsele practicado varias operaciones.
El procedimiento quirúrgico del Grupo 1 se realizó en
cuatro pacientes, los detalles de los tiempos quirúrgicos
están ampliamente descritos como se señaló en 1998
33
. Cuatro recién nacidos fueron operados por abordaje
toracoabdominal; en dos se ligó el conducto arterial
sintomático; en tres además, se resecó una tumoración
del antro pilórico. El resultado fue excelente con anastomosis del esófago con el estómago en un paciente; en los
otros tres fue hecha con el colon y quedó intratorácica
muy próxima a la ligadura del conducto arterial. No hay
publicaciones de pacientes operados con esta técnica
ni con las características señaladas. Fueron casos excepcionales; los cuatro viven; se les ha vigilado más de
20 años (Figura 5).
Los 19 operados del Grupo 2, representan más del 50%
de los pacientes. Cuatro de ellos (Grupo A), operados antes
de los seis meses fallecieron. En un paciente (caso 19), la
muerte se puede atribuir a una mala decisión técnica; un
error en la hemostasia (quemadura del segmento de colon)
causó la pérdida del segmento de colon por interponer;
para evitar otra operación se eligió otro segmento de colon
con mala circulación. La consecuencia fue la dehiscencia
postoperatoria de la anastomosis esofagocolónica cervical
por isquemia, agravada por reflujo gastrocoloesofágico
severo; aunque se controló, el paciente falleció a los dos
meses.
Aun cuando en este grupo hubo muertes, consideramos que es el procedimiento de elección para la
mayoría de estos pacientes ya que la separación de los
cabos esofágicos es muy larga; el cabo inferior se localizó
a uno o dos cm por arriba del diafragma. Utilizar el colon
por el mismo sitio del esófago ha dado buenos resultados
a mediano y largo plazo
Los primeros cinco pacientes operados de esta serie,
fueron del Grupo 3. Esta técnica ya no se recomienda por
ser muy compleja, requiere mayor tiempo quirúrgico y
tiene más morbimortalidad postoperatoria.
136
Los dos operados del Grupo 4, tuvieron buen resultado.
Ésta se recomienda si hay antecedentes de toracotomía y
disección del mediastino. Para muchos cirujanos esta es
la técnica de elección y se ha informado desde hace varias
décadas. 1-3,13,14
Los tres pacientes operados del Grupo 5 (casos 29, 33 y
34), con seguimiento de cuatro años para el primero y dos
durante un año, tuvieron mínimas complicaciones postoperatorias. Pudieron operarse por tener un segmento
del esófago inferior de varios centímetros por arriba
del diafragma y se pudo efectuar un ascenso gástrico
parcial y al mismo tiempo se realizó un mecanismo antirreflujo de 360 grados con la parte del fondo gástrico que se
alarga al hacer el corte del mismo (Figura 4). La evolución
de estos tres pacientes ha sido satisfactoria. Este abordaje
quirúrgico es novedoso. En la literatura internacional sólo
hay informe de dos pacientes operados de atresia de esófago sin fístula con la técnica de Collis-Nissen. 65,66
RESUMEN Y CONCLUSIÓN
¿Cuándo operar? La edad ideal es después de los tres
meses de vida, previa esofagostomía y o gastrostomía,
independientemente del procedimiento que se decida
realizar. Aunque se han obtenido buenos resultados con
algunos recién nacidos desde 1985, en la actualidad no
recomendamos que se opere a esa edad.
¿Qué procedimientos quirúrgicos y qué órganos utilizar
para la sustitución? Si el segmento del esófago inferior
ciego está muy próximo al diafragma y la separación con
el cabo esofágico superior o la esofagostomía es muy
larga, lo idóneo es utilizar una sustitución del esófago con
colon por vía ortotópica, con tal que no se hayan realizado
operaciones previas con disección del mediastino posterior. Si el cabo ciego del segmento inferior del esófago se
encuentra a 3 o más centímetros por arriba del diafragma
(equivalente a tres cuerpos vertebrales), se puede realizar
un ascenso gástrico parcial tipo Collis-Nissen. Si se han
hecho operaciones previas del tórax con disección en el
mediastino, se puede utilizar una sustitución del esófago
con colon o estómago por vía retroesternal.
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(3):139-46
Artículo original
Enfermedad de Hirschsprung. Mitos y realidades a 120 años de su
descripción
Dr. Luis de la Torre Mondragón
Resumen
La presentación del Profesor Hirschsprung sobre el megacolon fue hace más de 120 años. Desde entonces, sobre todo
en las dos últimas décadas, se ha generado mucha información acerca de la enfermedad de Hirschsprung (EH): sobre
su genética, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Gran parte de ella es verdad pero otra se ha convertido en mito.
Hoy en día, algunas consecuencias de esta rápida, vasta y cambiante información sobre la EH son por ejemplo la forma
heterogénea de las estrategias diagnósticas y terapéuticas en todo el mundo y algunos conceptos y malentendidos que
generan controversias donde todos creemos poseer la verdad. Este trabajo no pretende ofrecer más información; sólo
aclarar parte de ella a fin de poder beneficiar a muchos niños con este defecto congénito.
Palabras clave: Enfermedad de Hirschsprung, megacolon, estreñimiento, biopsia rectal, descenso endorectal.
Abstract
Professor Hirschsprung’s work on megacolon was published 120 years ago. Since that time, mostly in the last two decades,
there has been abundant information on Hirschsprung’s disease concerning its genetics, physiopathology, diagnosis and
treatment. Much of this knowledge is true, but much has turned out to be a myth. At present, some consequences of this
fast, vast and changing information on Hirschsprung’s disease are the heterogeneous diagnostic approach and treatment
all over the world; some misunderstood concepts have resulted in controversies wherein we all believe to possess the truth.
This paper does not pretend to offer more information, but rather to clarify some concepts in order to benefit many children
afflicted with this congenital condition.
Key words: Hirschsprung’s disease, megacolon, constipation, rectal biopsy, pull-through.
L
os avances, estancamientos y retrocesos científicos, aunados al ingenio humano han actualizado
una y otra vez los conceptos en distintas áreas
de la medicina.
Este trabajo tiene el objeto de contribuir al tratamiento
de los niños que sufren la forma más frecuente de la enfermedad de Hirschsprung (EH). Los conceptos y sugerencias
vertidos se basan en la experiencia personal e institucional,
Hospital para el Niño Poblano. Profesor Titular de Cirugía Pediátrica, UNAM.
Hospital Ángeles Puebla. Jefe de División de Pediatría y Cirugía
Pediátrica.
Correspondencia: Dr. Luis de la Torre Mondragón. Av. Kepler No.
2143-200. Col. Unidad Territorial Atlixcayotl. Puebla, Pue. CP 72810.
Tel.: 3038312 al 15. E-mail: [email protected]
Recibido: febrero, 2008. Aceptado: abril, 2008.
Este artículo debe citarse como: De la Torre-Mondragón L. Enfermedad de Hirschsprung. Mitos y realidades a 120 años de su
descripción. Acta Pediatr Mex 2008;29(3):139-46.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
así como en el análisis crítico y profundo de lo que se ha
escrito en distintos foros nacionales e internacionales.
Asimismo, se aclaran algunos conceptos a veces no bien
comprendidos, a fin de establecer mejores estrategias de
diagnóstico y tratamiento. No se propone nada nuevo, sino
analizar con una óptica diferente lo que ya se conoce. Se
menciona alguna información sobre hechos históricos de
la EH que han incidido en su desarrollo. Tal es el caso de
la idea equivocada de Hirschsprung que se aceptó más de
50 años; cómo pasaron casi 100 años para que se hiciera
un tratamiento quirúrgico racional y oportuno. Se abordan
otros temas controvertidos como el uso de la colostomía
y la miectomía posterior, así como la participación de la
displasia neuronal en la EH.
De acuerdo con el Diccionario de la Real Academia de
la Lengua Española la palabra mito (del griego μῦθος)
es una situación maravillosa situada fuera del tiempo
histórico, o una situación a la que se atribuye cualidades
o excelencia que no tiene, o bien una realidad de la que
carece. Realidad es existencia real y efectiva de algo o
139
de la Torre Mondragón L
verdad; lo que ocurre verdaderamente, lo que es efectivo
o tiene valor práctico, en contraposición con lo fantástico,
mítico e ilusorio.1
DESCRIPCIÓN ORIGINAL
En 1886 el Profesor de Pediatría Harald Hirschsprung
presentó en una reunión científica in der Gesellschaft für
Kinderheilkunde Berlin- su casuística de recién nacidos
con estreñimiento que fallecieron. Señaló que las autopsias
mostraban el colon transverso y descendente con gran
dilatación e hipertrofia, pero que el recto y sigmoides no
estaban afectados. Su trabajo se publicó dos años después
bajo el título “Stuhlträgheit Neugeborner in Folge von
Dilatation und Hypertrophie des Colons.”,2 o sea, “Estreñimiento en el recién nacido debido a la dilatación e
hipertrofia del colon.3
Mito. El creer que la enfermedad estaba en el megacolon duró más de 50 años y dio lugar a que todos los
esfuerzos para resolver esta enfermedad se encaminaran
en resecar el colon dilatado. Ahora sabemos es el intestino
sano y que el segmento distal, es el enfermo y es la zona
que debe resecarse; también sabemos que la parte dilatada,
a pesar de tener células ganglionares, no tiene motilidad
normal y también debe ser resecada. Sin embrago, esto no
ha sido suficiente para curar a todos los niños con EH;
no hay resultados perfectos.4
Figura 1. Esquema, fotografía transoperatoria y montaje
de corte histológico de la línea pectínea que es el sitio de
referencia para tomar una biopsia de recto. Las primeras
neuronas aparecen a 1 o 2 cm de esta línea a pesar de
haber mucosa con epitelio rectal. Los plexos normales se
encuentran más arriba. El sitio ideal para tomar la biopsia
está indicado por las estrellas azules. (Modificada y por
cortesía de los Dr. Jaj Kapur y Miguel Reyes-Mújica).
140
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
A principios de la década de 1940 se demostró que los
plexos submucosos y mientéricos de todo el colon, incluido
el segmento dilatado e hipertrófico, tienen células ganglionares, en contraste con los plexos del recto de todos los
niños con EH que no las tienen y que ésta era la causa de la
obstrucción.5,6 Esta correlación histopatológica demuestra
que la EH siempre está en el recto y cimentó la estrategia
del diagnóstico y tratamiento quirúrgico actuales.
Mitos. Estos antecedentes históricos mal interpretados
pueden dar lugar a errores como diagnosticar EH con
sólo observar el colon dilatado en un estudio decolon por
enema, o buscar la enfermedad en todo el colon tomando
múltiples biopsias o sea, un “mapeo intestinal”.
Diagnóstico
La biopsia de recto revela que en el 100% de los pacientes
con enfermedad de Hirschsprung no existen células ganglionares. La expresión fisiopatológica de este defecto es la
ausencia de relajación involuntaria del esfínter anal interno
al dilatarse el recto; ésta puede ser simulada y registrada
por manometría anorrectal, Su expresión morfológica
macroscópica puede demostrarse de manera retrógrada con
un colon por enema, lo que permite calcular la longitud
del segmento agangliónico.
Cada uno de estos estudios tiene su valor y su indicación. El estándar de oro es “demostrar lo que no existe”.
Dicho de otra forma, demostrar en la biopsia de recto la
carencia de células ganglionares. Esto requiere obtener
una muestra del recto adecuada y realizar su estudio con
un protocolo establecido para este fin.
Existen dos formas apropiadas de obtener una muestra del recto: la biopsia por aspiración con una “pistola”
diseñada para este fin y la biopsia incisional. Con ambos métodos es indispensable que la biopsia provenga
de una localización correcta y que sea de profundidad
adecuada. Hay que recordar que las neuronas terminan
su migración por arriba de la línea pectínea por lo cual
es normal que la zona proximal y distal a esta línea
no tengan células ganglionares y que el patólogo deba
buscarlas: en la submucosa y en la muscular externa,
entre la capa circular y la longitudinal. Por lo tanto, la
biopsia debe obtenerse al menos 3 cm. por arriba de
la línea pectínea 7 (Figura 1) e incluir la mucosa que
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Enfermedad de Hirschsprung
es rojiza y submucosa que es de color blanquecino
(Figuras 2 y 3).
A
A
B
B
Figura 2. A) Biopsia de recto obtenida por succión que
contiene submucosa color blanco y de color rojo adherida
a un papel filtro. B) Biopsia transoperatoria de espesor
total fijada en un abatelenguas.
Aunque parece fácil obtener una biopsia, es frecuente que sea inadecuada, de un sitio muy bajo, con poca
submucosa o incluso sólo mucosa, lo que impedirá ver
células ganglionares y concluir que se trata de una “biopsia
agangliónica”, cuando el paciente en realidad no tiene EH
(Figura 4a).
La biopsia rectal debe incluirse en parafina y cortada
con una orientación perpendicular al plano mucoso y
submucoso. Si el patólogo observa células ganglionares
el estudio se da por terminado y se descarta la EH. Por el
contrario, si el patólogo no observa células ganglionares
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Figura 3. A) Esquema de las capas histológicas del recto.
Las células ganglionares se localizan en la submucosa
y entre la capa interna circular y externa longitudinal
de la muscular externa. B) Esquema de una muestra
adecuada que incluye mucosa y submucosa con el plexo
submucoso.
porque la biopsia es muy superficial (Figura 4a) o porque
sólo estudió pocos niveles (Figura 4b) debe ser muy cuidadoso antes de emitir un informe. En esta última situación,
el patólogo debe solicitar biopsias de tantos niveles como
sea necesario para concluir que no hay células ganglionares. Si además la aganglionosis se acompaña de troncos
nerviosos hipertróficos el diagnóstico se fortalece.
La mayoría de los patólogos pediatras concuerda en
analizar por lo menos 60 niveles antes de decidir que
no hay células ganglionares.8-10 No debe emitir ningún
diagnóstico si la biopsia es inadecuada. Los informes
descriptivos como “tejido sin células ganglionares” son
inadmisibles.
141
de la Torre Mondragón L
A
B
Figura 4. Esquemas que ilustran dos errores muy frecuentes
en el diagnóstico de la EH. (a) Biopsia superficial y por lo
tanto inadecuada para diagnóstico. (b) Biopsia adecuada
(área blanca) pero con un número insuficiente de cortes
histológicos. En ambos casos el patólogo puede informar
biopsia sin células ganglionares o peor aún, EH cuando el
paciente sí tiene células ganglionares.
Confirmado el diagnóstico histopatológico, es indispensable un estudio radiológico contrastado para observar
el segmento intestinal dilatado. Más que un colon por
enema para estudiar la causa de estreñimiento” (Figura
5), el estudio que se debe realizar es un “rectograma por
enfermedad de Hirschsprung” con medio de contraste,
evitando que sea bario; debe hacerse con el paciente distendido, ya que si el paciente se halla descomprimido y se
usa una sonda rectal o se realiza una colostomía el estudio
no será útil. Se debe introducir la sonda 1cm en el recto
e inyectar el medio de contraste sin presión, lentamente
142
Figura 5. Colon por enema en un paciente con estreñimiento
que muestra una dilatación del recto (¿megacolon?), que
en ocasiones es interpretado erróneamente como EH.
y bajo control fluoroscópico en proyección lateral sacra.
En esta forma se hallará la zona de transición en más del
70% de los casos de EH. Observada la zona dilatada, no
hay necesidad de continuar llenando el colon (Figura 6).
Hay que tener presente que no se trata de reducir una
invaginación, ni de investigar poliposis u otra patología
del colon; es innecesario usar exceso de bario o aplicarlo
a gran presión.
Mitos. La utilidad de la biopsia de recto, la manometría
y el colon por enema, se han utilizado, comparado y evaluado para el diagnóstico de la EH. Según la metodología
aplicada en el estudio, los autores y su honestidad, hay
infinidad de opiniones al respecto; unos autores dan un
valor supremo a un estudio al mismo tiempo que descalifican a los otros dos estudios y viceversa.
El darle poco o nulo valor a la radiología para detectar
la zona de transición, sobre todo en recién nacidos, se
debe a la realización, la interpretación o ambos hechos
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Enfermedad de Hirschsprung
Figura 6. Rectograma en un paciente de 23 días de vida
con diagnóstico histológico confirmado de EH que muestra
la zona de transición en la proyección lateral, la cual es
muy difícil ver en una proyección anteroposterior.
inadecuados, así como a informes basados en análisis
retrospectivos en los que primero se realizó un colon por
enema cuando existe estreñimiento y posteriormente se
hace la biopsia de recto. 11
El estudio radiológico NO DEBE ser considerado
como el estudio diagnóstico de la EH y con ello tomar una
decisión quirúrgica, pero SÍ DEBE hacerse en todos los
pacientes para medir la longitud de la zona agangliónica
a partir de la detección de la zona dilatada.
recto en su parte anterior y lateral: cerró el recto en bolsa
de Hartmann en la reflexión peritoneal, colocó el colon
sano “por detrás del recto” y realizó la anastomosis coloanal termino-lateral.13
Con el mismo objetivo de evitar lesionar las estructuras
pélvicas perirrectales, en 1964 Soave informó su experiencia con la colocación del colon a través de la pelvis
“por adentro del recto” después de eliminar la mucosa
del recto.14 Estas dos últimas formas de pasar a través de
la pelvis (“pull-through”) fueron rápidamente adoptadas
por muchos cirujanos pues obtuvieron resultados postoperatorios iguales que los informados con la técnica de
Swenson.
A los tres principios de Swenson hay que agregar lo
siguiente: la resección del segmento agangliónico debe
incluir la parte proximal dilatada e hipertrófica , ya que
un colon de estas características tiene problemas de motilidad (Figura 7); evitar una anastomosis de la zona de
transición microscópica corroborando que existan células
ganglionares en el plexo, mientérico y submucoso y que no
haya troncos hipertróficos en el segmento descendido; por
último, tener mucho cuidado (precisión) en la anastomosis,
es decir no muy proximal y no muy distal, ya que se dejaría
una zona agangliónica amplia con obstrucción residual o
una colostomía perineal con la consecuente incontinencia
fecal, respectivamente. Por supuesto, cumplir siempre con
Tratamiento
Con la correlación histopatológica y confirmación de que
la zona agangliónica era el problema, en 1948 Swenson
estableció los tres principios para el tratamiento quirúrgico
de la EH: 1º Resección del recto y sigmoides agangliónico; 2º colocación del colon normogangliónico en el canal
anorrectal a través de la pelvis (“pull-through” en inglés
y mal traducido en español como “descenso”); 3º hacer
la anastomosis cerca de la línea pectínea. Lo especial de
esta técnica es que elimina totalmente el recto y lleva el
colon normogangliónico hacia la línea pectínea, a través
de la pelvis “in situ”. Esta técnica exige gran destreza quirúrgica para no lesionar los órganos pélvicos perirrectales
ya que la disección del recto en la pelvis tiene muchos
puntos ciegos.12
En 1956 el Duhamel diseñó otra forma de llevar el colon
hacia la línea pectínea evitando la disección pélvica del
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Figura 7. Fotografía transoperatoria de un paciente de
cinco años con EH operado de descenso primario. Para
comparar se muestran la zona agangliónica espástica
(línea negra horizontal), la zona normogangliónica pero
dilatada y que debe ser resecada (línea negra vertical)
y la zona normogangliónica sin dilatación que debe ser
anastomosada (línea negra oblicua).
143
de la Torre Mondragón L
los dos principios generales de una anastomosis: no hacerla
con tensión ni con isquemia.
Mitos. Argumentar que una técnica es mejor, más fácil,
que ofrece mejores resultados o tiene menos complicaciones que las otras. Las tres técnicas (y sus múltiples
modificaciones) tienen los mismos resultados. El único
requisito es que sean bien hechas. Un cirujano pediatra
debe realizar la técnica que conozca y realice de la mejor
manera cumpliendo con los tres principios del tratamiento
quirúrgico. No es culpa de Swenson, de Duhamel o de
Soave que haya complicaciones postoperatorias como
estenosis, fístulas, dehiscencias, abscesos, incontinencia
fecal o aganglionosis residual.
Colostomía
Hace 60 años, la colostomía en un recién nacido o lactante
con sospecha de EH fue el recurso más valioso e incontrovertible como primera operación junto con un serie de
biopsias del colon o “mapeo” para determinar la longitud
de la aganglionosis. Una vez que el bebé tenía un año o 10
kg de peso y se conocía la longitud del segmento enfermo,
se le sometía a una segunda operación, la colectomía; se
dejaba nuevamente una colostomía para proteger la anastomosis coloanal. Finalmente la colostomía se cerraba tres
a seis meses después. Este fue el tratamiento quirúrgico
por más de 30 años. Fue perdiendo popularidad y adeptos conforme se entendían y maduraban muchas ideas y
sucesos (Figura 8).
Figura 8. Paciente con aganglionosis del recto y tercio
distal del sigmoides operado de colostomía transversa
derecha a los dos meses de vida; colectomía y descenso
tipo Duhamel al año y seis meses y cierre de colostomía a
los dos años seis meses.
144
La nutrición parenteral en recién nacidos y lactantes,
la limpieza intestinal preparatoria, el uso de nuevos antibióticos, un conocimiento adecuado de la enfermedad,
patólogos dedicados a esta área y particularmente en
estudios trasoperatorios; una mejor infraestructura que
permitió realizar técnicas quirúrgicas más depuradas, la
mayor experiencia quirúrgica, el desarrollo de técnicas de
mínima invasión, así como las terapias intensivas entre
otros eventos, han permitido desde hace casi 30 años que
los recién nacidos con EH se operen de forma primaria
y no por etapas, sin colostomía previa a la colectomía y
anastomosis y sin dejarles colostomía protectora. 15 Esta
forma de tratamiento racional y oportuno ha sido validada
y ha demostrado grandes ventajas sobre el tratamiento por
etapas. Es el tratamiento de elección en la mayoría de los
casos de EH (Figura 9).16,17
Mitos. Esta rápida evolución en el tratamiento de la
EH ha hecho que cada generación de médicos reciba
Figura 9. Paciente de tres meses con aganglionosis de
recto y sigmoides operada de descenso primario por vía
transanal.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Enfermedad de Hirschsprung
esta información en sus distintas etapas del conocimiento, lo cual explica las conductas tan heterogéneas
y por tanto discusiones, en relación al uso o no de la
colostomía.
En la experiencia del autor, la colostomía es innecesaria en más del 70% de los recién nacidos con EH. Sin
embargo, un cirujano que no tenga los elementos para
realizar un descenso primario en un recién nacido con EH
no será criticado por realizar una derivación intestinal y
realizar un tratamiento en etapas.18-20
Miectomía rectal
En 1966 Lynn publicó una técnica quirúrgica que consiste
en resecar una tira de músculo de 8 cm de longitud de la
pared posterior del recto partiendo de la línea pectínea.
Lo informó como “adyuvante” en pacientes con obstrucción rectal residual: 1) operados previamente con una
técnica de resección baja anterior (técnica de Rehbein);
2) pacientes con EH previamente tratados sin buen resultado (sin ofrecer más detalles); 3) pacientes con EH
diagnosticada por biopsia que según Lynn, en base a la
historia clínica y estudios radiológicos se trataba de un
segmento “corto”.21
Mitos. Este procedimiento no se diseñó ni fue propuesto
por el autor como forma primaria para tratar la EH; tampoco señaló que era la forma de hacer la biopsia del recto
para diagnosticar la EH. Sin embargo se abusa mucho de
este procedimiento con la “(in) justificación” de ser una
forma diagnóstica y peor aún, terapéutica, para pacientes
con EH.22,23
El 100% de la circunferencia del recto es agangliónico
en la EH; quitarle una tira no resuelve el problema, no
cumple con los principios quirúrgicos y deja una cicatriz
que hace más laboriosa cualquier operación posterior.
Actualmente, hay técnicas eficaces y de mínima invasión
para tratar aganglionosis de segmentos cortos.
Éste es un procedimiento que en mí opinión no tiene
aplicación en la EH.
tiene células ganglionares.24 La EH esté incluida con este
término –DNI– desde 1977. 25
Con el tiempo este término ha generando confusión en
médicos y perjuicio a los pacientes. Además, la mayoría de
patólogos pediatras no han logrado demostrar su existencia, lo que ha hecho que la DNI pierda fuerza como entidad
patológica. Esta confusión y debilidad de la DNI puede
verse en dos documentos muy sólidos. El primero es el
“Consenso para establecer los criterios para la clasificación
y diagnóstico de las disganglionosis” efectuado durante el
“Fourth International Meeting for Hirschsprung’s Disease
and Related Neurocristopathies”, donde el resultado fue
que “No hubo consenso”. Sin embargo, se lograron conceptos claros al respecto y con ello se creó un documento
titulado “Controversias con respecto a las pautas en el
diagnóstico de las enfermedades del sistema nervioso
enteral”.26 El segundo documento es un artículo sobre
los criterios actuales para su diagnóstico, 27 en el que es
evidente que la DNI es una entidad que no tiene nada que
ver con la EH, que es una patología bien estudiada.
Mitos. En la actualidad, la asociación de EH más DNI
atrae la atención de médicos en todo el mundo, sobre
todo, atribuyéndole el origen de muchas complicaciones
postoperatorias en pacientes con aganglionosis o como
causa primaria de estreñimiento. Esto requiere que los
patólogos identifiquen la DNI en biopsias de colon y recto
bajo criterios muy complejos.
A más de 30 años de su descripción, la DNI requiere una
redefinición y por ahora hay que dejarla “descansar en
paz” 28 en tanto no exista una forma clara y reproducible
para su identificación.
“Lo que antes era una verdad absoluta, con el tiempo puede no ser cierto, que su valor haya disminuido o
que desaparezca.”
Dr. Luis de la Torre-Mondragón
REFERENCIAS
Displasia Neuronal Intestinal
En 1971 se acuñó el término displasia neuronal intestinal
(DNI) para describir una serie de cambios morfológicos
e histoquímicos en biopsias de colon de niños con síntomas parecidos a la EH. A diferencia de ésta, el colon sí
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
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de la Torre Mondragón L
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(3):147-50
Artículo original
Tratamiento inicial del paciente con malformación anorrectal
Dr. José Manuel Tovilla-Mercado,* Dr. Alberto Peña-Rodríguez**
E
l espectro de las malformaciones anorrectales
(MAR), es muy amplio y variado. Puede haber
defectos casi imperceptibles, que sólo una detenida y minuciosa inspección del área genital
y perineal, permitiría identificarlas; por otro lado hay
defectos evidentes a simple vista.
Es muy importante identificar con exactitud el tipo de
malformación para poder ofrecer el mejor tratamiento
inicial. En tal forma se logrará la continencia fecal y se
evitarán complicaciones funcionales de diversos órganos;
en algunos casos, influirá en la sobrevida a corto plazo.
Las MAR son de las malformaciones más frecuentes del
tubo digestivo, tal vez después de las del labio y paladar
hendido, pues uno de cada 4,000 recién nacidos, lo tienen
1
. En México nacen aproximadamente 2, 500,000 niños
vivos por año y por ende se calcula que hay alrededor de
625 casos nuevos de MAR cada año.
Anteriormente se clasificaban las MAR según la altura
a la que se había detenido el descenso del cabo rectal
ciego en: altas, intermedias y bajas. Esta clasificación
dejaba profundas dudas en cuanto al tipo de la variedad
de malformación, ya que podía existir una fístula rectovestibular y una MAR sin fístula en el mismo grupo. Ahora
sabemos que su forma de estudio, tratamiento quirúrgico
y pronóstico funcional son radicalmente diferentes.
*
** Jefe de la Clínica de Problemas Colorectales del Hospital
Infantil de México Federico Gómez.
Jefe del Centro Internacional de Problemas Colorectales del
Hospital de Niños de Cincinnati U.S.A.
Correspondencia: Dr. José Manuel Tovilla-Mercado. Hospital Infantil
de México “Federico Gómez”. Clínica de Problemas Colorrectales.
Dr. Márquez 162. Col. Doctores. México D.F. 06700. E.mail: [email protected]
Recibido: febrero, 2008. Aceptado: abril, 2008.
Este artículo debe citarse como: Tovilla-Mercado JM. Peña-Rodríguez A. Tratamiento inicial del paciente con malformación anorrectal. Acta Pediatr Mex 2008;29(3):147-50.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
En 1995 se propuso una clasificación para agrupar a
cada tipo de malformación según el sitio donde se abre
la fístula 2 y que se emplea en la mayoría de los centros
del mundo.
Masculino
Femenino
Fístula rectoperineal
Fístula rectouretaral bulbar
Fístula rectouretaral prostática
Fístua a cuello vesical
Sin fístula
Atresia de recto
Complejas
Fístula rectoperineal
Fístula rectouretaral vestibular
Fístula rectovaginal
Cloaca
Sin fístula
Atresia de recto
Complejas
Un recién nacido con MAR puede ser tratado inicialmente como cualquier otro recién nacido; su control de
temperatura, del estado respiratorio y circulatorio, así
como el de hidratación, son muy importantes en la reanimación. Una vez reanimado el paciente y controladas las
variables mencionadas, se hace una exploración física
completa. Hay datos anormales que orientan hacia una patología anorrectal: la ausencia de ano, el ano imperforado,
un ano pequeño, un ano localizado fuera de los esfínteres;
la presencia de un orificio único en el periné; presencia de
meconio por entre los labios mayores en niñas, o imposibilidad para introducir una sonda o un termómetro rectal
más allá de 3 cm.
El 99% de los pacientes con MAR tiene ano imperforado; el 1% tiene ano normal con atresia del recto. En este
caso el cabo ciego se encuentra 2 a 3 cm por arriba de la
unión mucocutánea anal, por lo cual introducir el termómetro explorador menos de 3 cm, puede no diagnosticar
y pasar por alto una MAR de este tipo.
Los niños que tienen ano, muestran un canal anal
normal, lo cual es de gran importancia para la continencia fina. Por lo tanto, un paciente con atresia de recto,
operado adecuadamente, debe tener una continencia fecal
del 100 %.
147
Tovilla-Mercado JM y Peña-Rodríguez A
Las primeras 24 h de vida de un niño con MAR, son lo
más importante y por eso el cirujano pediatra debe:
a) Descartar otras malformaciones asociadas; b) decidir
el tipo de intervención o de intervenciones necesarias; c)
definir la prioridad de cada operación para decidir en qué
momento debe realizarse cada una.
Sí no existen malformaciones como cardiopatías o
hidronefrosis que causen alteraciones graves y pongan
en riesgo la vida del paciente durante la cirugía, se puede
realizar la intervención. En caso contrario se controlará
primero la patología que pone en riesgo la vida y posteriormente se realizará la cirugía.
MALFORMACIONES ASOCIADAS MÁS FRECUENTES
CIRUGÍA INICIAL
Se la ha agrupado bajo la nemotecnia de las siglas VACTERL, 3 letras iniciales de las alteraciones congénitas
en inglés:
V értebras
A norrectales
C ardiacas
T ráquea
E sofágicas
R enales
L imbs (Extremidades)
Cuando existe una fístula hacia la vía urinaria, evidenciada
por la presencia de meconio en la orina, se realiza una colostomía con dos bocas, separadas al menos 3 cm entre sí
en el sitio de unión del recto sigmoides con el descendente.
5
En niñas con cloaca e hidronefrosis que comprime los
ureteros, debe realizarse además una vaginostomía para
descomprimir la vagina y secundariamente, la vía urinaria,
durante el mismo procedimiento quirúrgico inicial.
Puesto que el sigmoides es la parte móvil del colon,
existe la posibilidad de que la colostomía distal se prolapse. Para evitarlo, se crea una fístula mucosa en la boca de
colostomía distal de menor calibre que el del asa, lo cual
facilita la colocación de la placa de la bolsa de colostomía
sobre ella. (Figura 1)
Es importante descartar la presencia de alguna de estas
anomalías antes de realizar una intervención quirúrgica,
pues algunas pueden poner en riesgo la vida del paciente
o la función de algún órgano.
Algunos procedimientos de exploración física son:
la palpación del sacro, la colocación de una sonda orogástrica. La salivación excesiva o datos anormales de
auscultación del área precordial, pueden orientar a la
posibilidad de una malformación específica.
Exámenes de laboratorio y gabinete que ayudan a
corroborar estas sospechas: radiografías anteroposterior
y lateral de la columna lumbosacra, el ecocardiograma,
el estudio radiográfico del esófago usando una sonda orogástrica con una marca radiopaca en la punta. Con estos
elementos se puede precisar hasta dónde se desarrolló el
cabo esofágico proximal.
Para la detección de problemas renales, son valiosos el
ultrasonido y el gammagrama. Cuando existe una cloaca,
se acompaña de hidrocolpos en 40 a 50% de los casos, 4 los
cuales en algunos casos comprimen la desembocadura de
los ureteros, obstruyen al drenaje de la orina y son causa
de hidronefrosis. En las niñas con cloaca debe solicitarse
un US abdominal para búsqueda de hidrocolpos.
Los análisis de laboratorio útiles son: biometría hemática, tiempo de coagulación, electrólitos, bicarbonato sérico,
gasometría arterial y examen general de orina.
148
Figura 1. Colostomía en la unión del colon descendente con el
sigmoides, boca proximal “madurada” y boca distal como fístula
mucosa.
Este segmento distal, sólo sirve como preparación
preoperatoria y para el paso del medio de contraste hidrosoluble con los estudios de gabinete.
Si no existe una fístula urinaria, ni salida de meconio al
exterior en las primeras 24 h de vida, se realiza un estudio
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Tratamiento inicial del paciente con malformación anorrectal
radiológico llamado “placa lateral en decúbito ventral” o
un invertograma, para medir la distancia entre el aire en
el cabo ciego y el sitio de la foseta anal; si es mayor a 1
cm se realiza la colostomía; si la distancia entre ambos
cabos es menor de 1 cm, se puede realizar anoplastia o un
descenso sagital posterior limitado.
La ventaja de la radiografía lateral, en decúbito ventral, con la pelvis elevada sobre un cojín, es que se puede
mantener abrigado al paciente y se evita el riesgo de
broncoaspiración. Para ello, después de 24 h de vida, se
marca la foseta anal con un material radiopaco, después
de 5 minutos en esa posición, se toma la radiografía en
proyección lateral, con la incidencia del rayo en forma
lateral. (Figura 2) Con ello se obtiene la misma información que da un invertograma, lo que permite decidir la
conducta quirúrgica inicial.
y con capacidad de 60 mL o más, se inyecta el medio de
contraste hidrosoluble a presión.
Se coloca al paciente en la sala de rayos x en posición
anteroposterior inicialmente, para visualizar la longitud
del segmento distal. Posteriormente se coloca en posición
lateral. Se continúa inyectando el medio de contraste bajo
presión constante, de forma tal que permita distender a su
máxima capacidad el asa distal, para que al llegar a la zona
del piso pélvico (habitualmente a la altura de la línea pubocoxígea), se puedan vencer los esfínteres y evidenciar la
fístula y su trayecto 6.
En varones, el trayecto fistuloso se dirige por lo general a la vía urinaria y llega a algún segmento de la uretra,
rara vez a la vejiga. En estos casos, cuando el medio de
contraste llega a la vía urinaria, se dirige generalmente
a la vejiga; una vez que se llena a capacidad se produce
la micción y se logra una excelente imagen radiológica
(Figura 3). En el caso de niñas, con fístula vestibular o
vaginal, se observa salida del medio de contraste por delante de la foseta anal.
Figura 2. Posición del paciente en decúbito ventral para tomar la
RX lateral.
COLOSTOGRAMA DISTAL
Una vez realizada la colostomía de bocas separadas, se
realiza un colostograma distal, con medio de contraste
hidrosoluble y con presión hidráulica elevada. Por la gran
importancia de este estudio es necesario que el cirujano
esté presente en la sala de rayos X durante todo el estudio.
Pueden evidenciarse datos importantes para el cirujano que
podrían pasar inadvertidos para el radiólogo.
Se coloca una sonda de Foley en la fístula mucosa, y se
ancla el globo de la misma lo más cercano al estoma; esto
dará la longitud exacta del asa distal. Se marca con un
objeto radiopaco la foseta anal. Bajo fluoroscopia, con una
jeringa “asepto” o con una jeringa con punta para catéter
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Figura 3. Colostograma distal en un varón con fístula recto-uretral
bulbar.
En los casos de cloaca, se podrán visualizar la vagina,
la vejiga y el canal común. Sin embargo, en estos casos
la interpretación es un poco confusa o engañosa, ya que
por la anatomía, que es muy diversa, puede no obtenerse
un contraste adecuado de todas las estructuras genitourinarias. (Figura 4).
También existe la posibilidad tanto en niños como
en niñas, que el cabo sea ciego y no exista una fístula.
Para poder asegurarlo, es necesario que se distiendan
perfectamente las paredes del recto distal y que el final
149
García-Suárez A, De La Teja-Ángeles E
Figura 4. Colostograma distal de cloaca con dos hemivaginas.
del cabo ciego dé una imagen de terminación convexa o
“abombada”. (Figura 5)
El colostograma distal es el estudio indispensable para
realizar una anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP)
en pacientes con MAR sin una fístula evidente al exterior
del cuerpo. Este estudio radiológico proporciona muchos
informes de suma importancia para realizar correctamente
el descenso quirúrgico.
3. Mide la distancia entre el cabo rectal y la foseta
anal. Evidencia la cantidad de recto a descender hasta la
foseta anal.
4. Mide la distancia entre el recto y el sacro. La distancia
entre el recto y el sacro, siempre es menor a 1 cm; cuando
es mayor, es importante el descartar una tumoración presacra.
5. Determina la altura del cabo rectal respecto a la
última vértebra sacra. La última vértebra sacra es la única
referencia radiológica, durante la operación, en relación
a la ubicación del cabo distal. Esto permite su rápida localización y se sabe de antemano qué estructuras se van
a encontrar. El acto quirúrgico no es una “exploración
perineal”.
6. Presencia de una dilatación excesiva en el cabo
rectal distal. Cuando existe una dilatación importante del
cabo distal, se debe realizar enteroplastia de reducción o
“Tapering”, para acomodar toda la circunferencia del recto
dentro del complejo muscular.
En ocasiones es posible observar reflujo vesicoureteral
durante el colostograma distal; sin embargo, este estudio
no es el adecuado para evaluarlo correctamente y planear
su manejo.
El pronóstico funcional y la sobrevida de los pacientes con malformación anorrectal, dependen directamente
de un diagnóstico correcto y oportuno del tipo de defecto, así como del pronto manejo de malformaciones
asociadas.
REFERENCIAS
Figura 5. Colostograma distal del mismo paciente, sin y con presión
hidrostática de una malformación anorrectal sin fístula.
Proporciona los siguientes datos:
1. Longitud del recto a descender. Esto permite saber
si el segmento rectal es suficiente para descenderlo hasta
la foseta anal.
2. Localiza el sitio exacto de la fístula. Define el tipo
preciso de MAR y deja entrever el pronóstico funcional.
150
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(3):151-5
Artículo original
Gastropexia laparoscópica en niños con vólvulo gástrico
Dr. Mario Mendoza-Sagaon,* Dr. Olivier Reinberg,** Dr. Alexandre Darani,** Dr. Rudolf Leuthardt*
Resumen
En este trabajo se evalúan los resultados de nuestra técnica quirúrgica de gastropexia laparoscópica en niños con vólvulo
gástrico.
Métodos: Se analizaron los expedientes de los niños con vólvulo gástrico operados por via laparoscópica en dos hospitales Suizos.
Resultados: Hubo 15 niños. Su edad fue de uno a 11 meses. Los principales síntomas fueron: dolor abdominal postprandial
súbito, vómito y en tres casos, episodios de apnea acompañados de cianosis e hipotonía. Los diagnósticos se hicieron
con el apoyo de una serie esófago-gastro-duodenal. El tipo de vólvulo fue organo-axial en todos los casos. La gastropexia
laparoscópica se realizó con un neumoperitoneo a 8 mm de Hg utilizando instrumentos de 3 mm y un telescopio de 4-5
mm. Nuestra técnica consiste en tres pasos: 1) pexia del fundus gástrico al cardias, 2) pexia del fundus gástrico al diafragma y 3) pexia de la pared anterior del estómago a la pared abdominal 14. El tiempo promedio de cirugía fue 60 minutos.
Fue necesaria una conversión. El seguimiento de los pacientes fue ocho meses a siete años. A la fecha los 15 pacientes
están libres de síntomas; sólo un paciente requirió una hemifunduplicación tipo Toupet debido a un reflujo gastroesofágico
severo persistente.
Conclusión: Nuestra técnica de gastropexia laparoscópica en niños con vólvulo gástrico ofrece buenos resultados.
Palabras clave: Laparoscopia, vólvulo gástrico, gastropexia, neumoperitoneo, dolor abdominal, vómito.
ABSTRACT
The aim of this study was to evaluate the results of our technique of laparoscopic gastropexy in children with gastric volvulus.
Methods: The files of all children with gastric volvulus operated with a laparoscopic gastropexy in two Swiss medical institutions were analyzed.
Results: Fifteen children were included in our study. Range of age was between 1 and 11 months. Main symptoms included
sudden postprandial crying, probably related to abdominal pain, vomiting and irritability. In three patients, apneic episodes
associated with cyanosis, pallor and hypotonia were recorded. In all cases the diagnosis was established with upper GI
series. Organo-axial gastric volvulus was present in all cases. Laparoscopic gastropexy was performed with an 8 mmHg
CO2-pneumoperitoneum using 3 mm instruments and a 4 or 5 mm telescope. Our technique includes 3 steps: 1) esophagofundopexy; 2) phrenofundopexy; 3) anterior gastropexy. Average time of surgery was 60 minutes. One conversion was
performed. Follow-up ranged from 1 month to 7 years. To date, all patients are free of symptoms.
Conclusion: Our technique of laparoscopic gastropexy is a good option in children with gastric volvulus.
Key words: Laparoscopic gastropexy, gastric volvulus, pneumoperitoneum, vomiting, abdominal pain.
* Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Regional de Bellin
zona–Valli en Bellinzona
** Hospital Universitario Vaudois en Losana Suiza.
Correspondencia: Dr. Mario Mendoza-Sagaon. Servizio Cantonale
di Chirurgia Pediatrica. Ospedale Regionale di Bellinzona e Valli.
6500 Bellinzona, Switzerland Tel +41 +91 811 9165. Fax +41 +91
811 8787. E-mail: [email protected]
Recibido: marzo, 2008. Aceptado: mayo, 2008
Este artículo debe citarse como: Mendoza-Sagaon M, Reinberg
O, Darani A, Leuthardt R. Gastropexia laparoscópica en niños con
vólvulo gástrico. Acta Pediatr Mex 2008;29(3):151-5.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
E
l vólvulo gástrico es infrecuente en niños. Su
etiología puede ser 1) Idiopática 1; 2) primaria,
debido a la ausencia o hiperlaxitud de los ligamentos de fijación gástrica, particularmente
el ligamento gástro-cólico y el gástro-esplénico 2,3; 3)
secundaria a problemas congénitos o adquiridos que
predisponen a una deficiente fijación gástrica, como los
defectos diafragmáticos 3,4, la ausencia de fijación del bazo
(“wandering spleen”) 1,5,6 o adherencias y bandas 7. El
vólvulo gástrico, agudo o crónico, puede causar necrosis
gástrica y poner en riesgo la vida del paciente. 5,8,9. Se han
151
Mendoza-Sagaon M y cols.
descrito diferentes tipos de vólvulo como el organoaxial, el
mesentéricoaxial o el mixto en la edad pediátrica 4,10,11.
Aunque existen informes sobre el tratamiento conservador 1,9,12,13, es recomendable la corrección quirúrgica
para evitar recidivas y complicaciones 4,11,14. Se han descrito diversas técnicas de gastropexia en adultos y niños;
cuando el vólvulo gástrico se acompaña de hernia hiatal
o de reflujo gastroesofágico (RGE) patológico 8,15,16 es
necesario un mecanismo antirreflujo.
Hay informes de gastropexias laparoscópicas para
tratar el vólvulo gástrico en niños con buenos resultados
15,17,18
. Sin embargo, son pocas las publicaciones sobre la
técnica quirúrgica y los resultados a largo plazo de una
gastropexia laparoscópica en edad pediátrica. Por esta
razón el objetivo de nuestro estudio es describir nuestra
técnica de gastropexia laparoscópica en niños y evaluar
sus resultados.
Materiales y Métodos
Se revisaron los expedientes de todos los pacientes, 11
niños y cuatro niñas operados de gastropexia laparoscópica para tratar un vólvulo gástrico en el Servicio de
Cirugía Pediátrica de dos instituciones médicas en Suiza,
una en Losana y la otra en Bellinzona. Sus edades iban
de uno a 11 meses (mediana, tres meses). Los síntomas
preoperatorios fueron principalmente episodios de llanto
intenso postprandial probablemente debido a dolor, vómito
e irritabilidad. Tres lactantes en los primeros tres meses
de vida tuvieron además episodios de apnea con cianosis,
palidez e hipotonía.
Técnica quirúrgica (Figura 2):
Los pacientes fueron colocados en posición supina
en Trendelemburg con las piernas flexionadas. El cirujano situado al borde de los pies del paciente en la mesa
operatoria y el asistente a la izquierda del paciente; un
monitor a nivel del hombro derecho del paciente. Se
introdujo una sonda nasogástrica en los pacientes; se
introdujo un primer trocar de 5 mm a nivel umbilical
por una minilaparotomía transumbilical; se realizó un
neumoperitoneo de 8 a 10 mm Hg de CO2 y se utilizó una
lente óptica de 4 o 5 mm, 25O o 30O. Bajo visión directa
con el telescopio se introdujeron otros tres trocares de 3
mm en la pared abdominal; uno a nivel epigástrico para
separar el hígado y otros dos, uno en cada flanco para
instrumentación (Figura 1).
152
Figura 1. Posición y diámetro de trocares.
Figura 2. Técnica quirúrgica. A: Esofagofundopexia,
Frenofundopexia y C: Gastropexia anterior.
B:
Primer paso. Esófagofundopexia: Se colocan tres
puntos separados de sutura 3-0 no absorbible para unir
el cardias al fondo gástrico y aumentar el ángulo de His
como medida antirreflujo.
Segundo paso. Frenofundopexia: Se sutura el fondo
gástrico al hemidiafragma izquierdo con dos puntos separados con sutura 3-0 no absorbible.
Tercer paso. Gastropexia anterior: La parte anterior
del cuerpo gástrico, a nivel de la curvatura mayor, se fija
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Gastropexia laparoscópica en niños con vólvulo gástrico
a la pared abdominal con dos puntos separados de sutura
3-0 no absorbible.
No se hicieron disecciones de la unión esófago-gástrica
ni gastrostomía.
Después de una adecuada hemostasia y evacuación del
neumoperitoneo las heridas de los trocares fueron suturadas con material reabsorbible. Al final de la intervención
se retiró la sonda nasogástrica.
Cuidados postoperatorios
Durante las primeras 24 horas la analgesia se efectuó con
paracetamol y opiáceos. La alimentación enteral se inició
en las primeras 12 horas, primero con dieta líquida e
introducción progresiva de sólidos en el caso de pacientes de más de cuatro meses de edad. En el postoperatorio
todos los pacientes recibieron tratamiento antirreflujo
con procinéticos y antiácidos por un mes. Se realizó
una serie esofagogastroduodenal (SEGD) a un mes del
postoperatorio.
RESULTADOS
El diagnóstico se estableció con una SEGD (Figura 3).
El vólvulo fue organoaxial en todos nuestros pacientes
y en la mayoría existía hiperlaxitud de los ligamentos
de fijación gástrica, especialmente los ligamentos gastrocólico y gastroesplénico. En tres casos había ausencia
Figura 3. Serie esófago-gastro-duodenal pre y postoperatoria.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
completa del ligamento gastrocólico. Fue necesaria una
“conversión” (pasar a un procedimiento quirúrgico abierto)
en un paciente de tres meses que tenía una cardiopatía
congénita, con descompensación hemodinámica probablemente debida al neumoperitoneo. La cirugía en los
primeros casos duró 120 minutos; en los últimos nueve
casos duró entre 55 y 60 minutos. Las SEGD efectuadas en
el postoperatorio mostraron una posición gástrica normal
y ausencia del vólvulo. Fue necesaria una reintervención
quirúrgica en un paciente: una hemifunduplicatura tipo
Toupet laparoscópica un año después de la gastropexia por
persistencia de un severo RGE. El seguimiento de nuestros
pacientes fue entre 8 meses y 7 años. Hasta la fecha todos
los pacientes están libres de síntomas, sin episodios de
dolor postprandial ni reflujo. El resultado estético de las
cicatrices es satisfactorio.
DISCUSIÓN
El vólvulo gástrico es infrecuente en pediatría. Se han
descrito el vólvulo organo-axial que consiste en la torsión
de la curvatura mayor del estómago, anterior y hacia arriba
alrededor del eje de una línea imaginaria entre la unión
esofagogástrica y el píloro; el vólvulo mesenterico-axial
que es la rotación del antro gástrico hacia adelante y hacia
la izquierda alrededor del eje de una línea imaginaria entre
la mitad de la curvatura mayor y la mitad de la curvatura
menor; la combinación de ambos 4,11.
Estas anomalías se deben a un defecto primario o a
la ausencia de ligamentos de fijación gástrica; o secundario, debido a factores que predisponen a una fijación
gástrica defectuosa 1,3,4,7. El vólvulo gástrico idiopático
es motivo de controversia; se piensa que es debido a una
sobredistensión gástrica o intestinal 1. Dalgaard mostró en
cadáveres que la rotación gástrica de más de 180 grados,
como en el vólvulo gástrico, era posible sólo cuando los
ligamentos principales de fijación gástrica, el gástro-cólico
y el gástro-esplénico, eran seccionados o alargados 19. Los
defectos diafragmáticos como la hernia diafragmática
congénita, la hernia hiatal o la eventración diafragmática
son causas secundarias de vólvulo gástrico 3,4. El síndrome del bazo móvil (“wandering spleen”) también causa
vólvulo gástrico 1,5.
El vólvulo mesentérico-axial se ha descrito principalmente en niños con defectos diafragmáticos o con bazo
móvil 4,6; el vólvulo órgano-axial parece ser más frecuente
153
Baeza-Herrera C y cols.
en las deficiencias primarias de los ligamentos, así como
en la forma idiopática y crónica intermitente 1,4,11.
Todos nuestros pacientes tenían vólvulo órgano-axial
debido a una hiperlaxitud de los ligamentos gastro-cólico
y gastro-esplénico; sólo tres casos mostraron ausencia
total del ligamento gastro-cólico. Ninguno tenía defectos
diafragmáticos ni esplénicos.
El vólvulo gástrico crónico intermitente y el agudo se
han descrito en niños 9,10. Los síntomas están en relación
al grado de rotación gástrica y de obstrucción. El dolor
abdominal, el vómito y la distensión epigástrica son los
síntomas principales 14,16.
En la mayor parte de los casos es posible introducir
una sonda nasogástrica. La clásica triada de Borchardt en el vólvulo gástrico del adulto que consiste en
acentuada distensión epigástrica, imposibilidad para
vomitar e imposibilidad para introducir una sonda
nasogástrica no es la regla en la edad pediátrica. Es
importante señalar que los episodios de apnea y cianosis, palidez e hipotonía, ocurrieron sobre todo en
menores de tres meses de edad; pudieran deberse a
un reflejo vagal o a una broncoaspiración durante el
episodio de vólvulo. En lactantes con vólvulo gástrico
crónico intermitente tratados de forma conservadora se
recomienda evitar la posición prona porque aumenta
la posibilidad de desencadenar episodios de vólvulo
gástrico. Esto haría sospechar que la muerte súbita de
neonatos o lactantes se debe a la posición prona por un
problema inicial de fijación gástrica. Otros síntomas
como letargia, dificultad respiratoria, irritabilidad,
palidez y postración también se describen en niños
con vólvulo gástrico 5,9,12,20.
El diagnóstico de vólvulo gástrico se apoyó con una
SEGD en todos nuestros pacientes. El tipo de vólvulo
gástrico se basa en los siguientes datos radiológicos:
Vólvulo órgano-axial: 1) curvatura mayor en posición
más alta que la curvatura menor; 2) la curvatura mayor
cruza el esófago; 3) el píloro apunta en dirección caudal;
4) dos imágenes de niveles hidroaéreos; 5) fondo gástrico
más bajo.
Vólvulo mesentérico-axial: 1) estómago en posición
contraria debido a la rotación del píloro hacia la izquierda
del paciente; 2) forma esférica del estómago en posición
supina; 3) imagen de dos niveles hidroaéreos; 4) imagen en
“pico de ave” visible a nivel de la unión esofagogástrica,
debido a la obstrucción pilórica 1,11,12,20.
154
A diferencia del vólvulo gástrico agudo en el que el
tratamiento quirúrgico es urgente, en el vólvulo gástrico
crónico intermitente hay gran controversia sobre si el
tratamiento debe ser quirúrgico o conservador. El tratamiento conservador se recomienda en niños menores de
un año, sobre todo si la sintomatología es leve o moderada. Consiste en mantener al paciente en posición supina
con la cabeza elevada a un ángulo de 30 a 40 grados, por
lo menos una hora después de una comida; espesamiento
y fraccionamiento de los alimentos; uso de medicamentos
procinéticos 1,9,20. El tratamiento quirúrgico se aconseja
en niños menores de un año con síntomas severos que
pueden poner en peligro la vida o cuando persiste la
sintomatología después del primer año de vida; el fin
es disminuir el riesgo de necrosis gástrica, perforación
o muerte 7,11,12. El tratamiento quirúrgico consiste en la
reducción del vólvulo, la corrección del factor predisponente y la fijación gástrica. La gastrostomía aislada y
otras técnicas de gastropexia se han realizado en adultos
y en niños con buenos resultados 7,8,12,15,16,18. Cameron et
al. propusieron en niños con vólvulo gástrico crónico
intermitente sin anomalías subyacentes (p.ej. defectos
diafragmáticos) una técnica de gastropexia anterior con
anclajes percutáneos en forma de “T” bajo control gastroscópico y laparoscópico 17.
Se desconoce la frecuencia de RGE en pacientes operados de gastropexia. Nuestra técnica incluye además de
la gastropexia como medida antirreflujo, una esofagofundopexia a nivel del cardias, lo que aumenta el ángulo de
His. Además, todos nuestros pacientes reciben procinéticos
y antiácidos por un mes en el postoperatorio. Catorce de
nuestros pacientes se hallaban sin síntomas de RGE en
el postoperatorio; sólo uno requirió una hemifundoplicatura laparoscópica tipo Toupet por persistencia de la
sintomatología del RGE un año después de la gastropexia
laparoscópica.
Honna et al. realizaron esofagomanometrías en ocho
niños con sospecha de vólvulo gástrico idiopático tratados
en forma conservadora. No encontraron diferencias significativas en la presión o en la longitud del esfínter esofágico
inferior en comparación con el grupo control. Mas aún, las
pHmetrías en esos pacientes mostraron una reducción en
el tiempo de exposición a la acidez (pH<4) en el esófago
cuando los niños se encontraban en posición prona en
comparación con la posición supina 1. Se requieren más
estudios sobre la fisiopatología del vólvulo gástrico y la
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Malrotación y volvulus intestinal perinatal
evolución postoperatoria para aclarar las reducciones de
acidez cambiando de posición al niño.
Hay escasos informes de seguimiento a largo plazo de
pacientes después de una gastropexia laparoscópica. El seguimiento de nuestros pacientes fue de ocho meses a siete
años. A la fecha los 15 pacientes se encuentran asintomáticos; no han tenido más episodios de dolor post-prandial
ni RGE; no reciben tratamiento médico antirreflujo; los
controles radiográficos muestran una anatomía gástrica
normal (Figura 3) y el resultado estético de las cicatrices
es satisfactorio.
Conclusión
Nuestros resultados confirman que la gastropexia laparoscópica con esofagofundopexia es una buena opción en el
tratamiento quirúrgico de los niños con vólvulo gástrico.
La triada de Brochardt en el vólvulo gástrico en los adultos
no ocurre en la edad pediátrica. Finalmente, los episodios
post-prandiales de cianosis, palidez e hipotonía en la edad
pediátrica, sobre todo en el lactante o en el neonato, pueden
deberse a un vólvulo gástrico y podrían poner en riesgo
la vida del paciente.
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155
Acta Pediatr Mex 2008;29(3):156-60
Artículo de revisión
Pieloplastia laparoscópica peritoneal transmesentérica
Dr. Sergio Landa-Juárez,* Dr. Didier López-Pérez,** Dr. Ramón David Miguel-Gómez,*** Dra. Roxana
Andraca-Dumit****
RESUMEN
Introducción: tradicionalmente el abordaje laparoscópico peritoneal para tratar la estenosis ureteropielica (EUP) ha sido
retrocolico, es decir separar para abatir el colon con su mesenterio medialmente, hasta descubrir el riñón, que tiene ubicación retroperitoneal. Con la exposición del riñón a través del mesenterio colónico se evita la disección. El objetivo de esta
comunicación es mostrar nuestra experiencia con esta variante técnica.
Material y métodos: entre 2005 y 2006, se efectuaron 52 pieloplastias para corregir la EUP en nuestra institución. Once
fueron por laparoscopias por vía peritoneal (dos retrocólicas y nueve a través del mesenterio colónico). Con el intestino
delgado deslizado medialmente por la posición del paciente, se identifica la porción del mesenterio colónico al nivel donde
hace protrusión la silueta del riñón hidronefrotico; encima de ella se incide el mesenterio avascular hasta visualizar el sitio o
la variedad de la EUP. Se hace tracción de la pelvis a nivel de la UUP con sutura transparietal o a través del trocar auxiliar.
En enseguida se incide el uréter lateralmente 2 cm y se anastomosa a la pelvis con sutura continua. El catéter doble “J”
se pasa a través de la pared una vez terminada la cara posterior de la anastomosis. Se verifica que no haya sangrados o
fugas por las líneas de sutura y finalmente se coloca un drenaje Penrose en las inmediaciones del lecho operatorio.
Resultados: se efectuaron 11 pieloplastias laparoscópicas peritoneales. Nueve fueron transmesentéricas en riñones
izquierdos. Las edades de los pacientes eran entre 9 meses a 15 años (promedio 7.87 años). El tiempo quirúrgico osciló
de 180 a 330 minutos (promedio, 255 minutos). Hubo una complicación: estenosis de la anastomosis en un paciente en
quien no se usó un catéter doble “J”.
Discusión: El abordaje laparoscópico transmesentérico (ALT) permitió una disección suficiente y rápida de la UUP con
movilización mínima de los órganos abdominales. Mantener la pelvis renal distendida sin drenaje luminal a través del
catéter doble “J”, facilitó la identificación del sitio o variedad de la obstrucción y evitó la cistoscopia preoperatoria. Las
desventajas del ALT fueron que la intervención se limitó al riñón izquierdo y que se requirió experiencia en el manejo de
los materiales para evitar tiempos operatorios prolongados. El resultado del tratamiento de la obstrucción fue similar al de
la pieloplastia con cirugía abierta.
Palabras clave: Pieloplastia laparoscópica (PPL), unión ureteropiélica (UUP), estenosis ureteropiélica (EUP), cirugía
abierta.
ABSTRACT
Introduction: Traditionally therapeutic peritoneal laparoscopic approach for uteropelvic junction stenosis (UPJS) has been
retrocolic, taking down the colon and mesentery medially in order to expose the ureter and the renal pelvis. This dissection
is avoided with the transmesentery approach, which is the subject of this paper.
Material and method: Between 2005-2006, we performed 52 pyeloplasties for UPJS; only eleven were done by laparoscopy (two retrocolic and nine transmesenteric). The patient is placed in a lateral position with slight angulation of the
surgical table.
With the intestinal loops displaced to the midline the colon mesentery is incised avoiding damage of vascular structures.
The UPJ and the type of stenosis was identified. The pelvis at the level of the UPJ is retracted with a transparietal suture;
the ureter is incised laterally two cm and is then anastomosed to the pelvis with a continuous suture. A double “J” catheter
is placed and the anterior wall of the anastomosis is sutured. The absence of bleeding or leakage is verified and a Penrose
drainage is used.
Results: Eleven laparoscopic peritoneal pyeloplasties were done. Nine of them were trasmesenteric in the left kidney.
Patients’ age was 9 months to 15 years (average of 7.87). Surgical time was 180 to 330 minutes (average of 255). There
was one complication, stenosis in one anastomosis in a patient in whom a double “J” catheter ws not used.
Discussion: The transmesenteric laparoscopic approach allows ample and quick dissection of the UPJ with minimal mobilization of abdominal organs. The distended renal pelvis with a double “J” catheter permitt to identify the site and type
of stenosis thus avoiding a preoperatory cistoscopy. The disadvantages of the transmesocolic approach are limited to the
left kidney and that it requires experience in the handling the instruments to avoid prolonged surgical time. The outcome in
solving the obstruction was similar to that obtained with the open technique.
Key words: Laparoscopic pyeloplasty (LP), uteropelvic junction (UPJ), stenosis of uteropelvic junction (SUPJ).
156
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Pieloplastia laparoscópica peritoneal transmesentérica
L
a estenosis ureteropielica (EUP) es la causa más
común de hidronefrosis infantil; ocurre en 1 de
cada 1500 nacidos vivos, con ligera predilección por el sexo masculino; es más frecuente
del lado izquierdo (60%) y puede ser bilateral en el 5%
de los casos. (Figura 2)
riñón se expone por detrás del colon; con la ayuda de un
catéter ureteral doble “J” instalado a través de cistoscopia
en teoría se facilita la identificación del uréter. Es decir, hay
que separar el colon con su mesenterio correspondiente de
la fascia de Todd, ya sea el ascendente para el lado derecho
o el descendente para el lado izquierdo y continuar dicha
separación hacia la línea media hasta exponer el seno
renal. El catéter ureteral se instala previamente a través
de cistoscopia. 5
Se relata nuestra experiencia con el abordaje laparoscópico peritoneal a través del mesenterio sin desprender el
colon de la fascia de Todd y colocando el catéter ureteral
sin necesidad de cistoscopia.
Material y métodos
Figura 2. Estenosis ureteropiélica preoperatoria.
La corrección abierta o tradicional de la obstrucción
mediante resección del sitio estenosado, escisión del tejido
piélico redundante y unión del uréter incidido lateralmente hasta 2 cm con la porción más pendiente de la pelvis
renal para evitar tensión de la sutura, ha mostrado buenos
resultados hasta en el 95% de los casos. 1 Los abordajes
laparoscópicos retroperitoneales o transperitoneales en
niños desde los 4 meses de edad, alivian la obstrucción con
resultado similar al de intervenciones de cirugía abierta
con la ventaja de ser de mínima invasión. 2,3,4
La pieloplastia laparoscópica peritoneal sigue la misma
metodología técnica de la operación abierta, sólo que el
De enero del 2005 a diciembre 2006 se han operado 52
pacientes de pieloplastias para la corrección de EUP en
nuestra institución. En 41 se utilizó el método abierto
tradicional y en 11 pacientes con edades de entre 9 meses
y 15 años (media 7.87), la pieloplastia laparoscópica peritoneal. En 9 de éstos la EUP fue del lado izquierdo y el
abordaje del riñón fue a través del mesenterio colònico.
En 2 pacientes con hidronefrosis derecha la intervención
quirúrgica fue retrocólica.
Para la operación el paciente se colocó en decúbito
lateral con el costado correspondiente al riñón afectado
elevando 30 a 60 grados la mesa de operaciones. (Figura
1)
De acuerdo a la edad del paciente se utilizaron 3 puntos de introducción de los trocares; el primero de 5 mm
a través del ombligo o al mismo nivel pararectal para un
* Profesor Titular de Urología Pediátrica.
** Residente de 6to año de Cirugía Pediátrica.
*** Medico Adscrito al Servicio de Urología.
Pediátrica del Hospital General del Centro Medico Nacional
La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social.
**** Servicio de Pediatría Hospital Medica Sur.
Correspondencia: Dr. Sergio Landa Juárez. Puente de Piedra
150-214. Colonia Toriello Guerra. CP 14050. México, D.F. E-mail:
milanda prodigy.net.mx
Recibido: abril, 2008. Aceptado: mayo, 2008.
Este artículo debe citarse como: Landa-Juárez S, López-Pérez D,
Miguel-Gómez RD, Andraca-Dumit R. Pieloplastia laparoscópica peritoneal transmesentérica. Acta Pediatr Mex 2008;29(3):156-60.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Figura 1. Posición del paciente.
157
Landa Juárez S y cols.
telescopio con visión de 30 grados; otro de 5 mm colocado
en el punto de intersección de la línea clavicular media
y la espina iliaca anterosuperior; otro más de 3 a 5 mm
en la línea media abdominal a un cm debajo del apéndice
xifoides o subcostal sobre la línea mediaoclavicular. En
unos pacientes se colocó un trocar opcional de 3 mm frente
al telescopio sobre la línea media axilar a la mitad de la
distancia entre el borde costal y la cresta iliaca y como
auxiliar para la tracción del uréter. Una vez instalados
los trocares se identificó la protrusión de la pelvis renal
hidronefrótica a través del mesenterio colónico; se incidió en sus porciones avasculares con bisturí armónico o
diatérmico. (Figura 3)
Figura 4. Incisión del mesenterio colónico para descubrir la pelvis
renal dilatada y el sitio de la obstrucción ureteropiélica.
dorsal se cerró con sutura continua utilizando PDS 6-0 o
vicryl 5-0. (Figuras 4 y 5)
Terminada la porción posterior de la anastomosis se
instaló un catéter ureteral doble “J” a través de la pared
abdominal con ayuda de un “punzocath” calibre 16; se
corroboró su ubicación en la vejiga cuando se obtuvo orina
Figura 3. Región transmesentérica y pelvis renal dilatada.
El mesenterio se abrió lo suficiente para identificar la
variedad de EUP y permitir una reconstrucción satisfactoria. (Figura 4)
Mantener la pelvis renal distendida o hidronefrótica,
sin drenaje, con un catéter ureteral doble “J” instalado
mediante cistoscopia preoperatoria, facilitó la identificación del sitio preciso de la obstrucción. Identificada la
obstrucción se colocó un punto de tracción para la pelvis
renal a través de la pared abdominal para colocarla en la
posición más conveniente al operador; esto facilitó la escisión del tejido piélico redundante o desmembramiento.
En algunos casos se tomó otro punto de referencia con
sutura para deslizar el uréter a través del trocar auxiliar.
Enseguida se incidió lateralmente el uréter de 1.5 a 2
cm debajo de la obstrucción y se puso un primer punto
de sutura del ángulo de corte del uréter a la porción más
pendiente de la pelvis remodelada; la pared posterior o
158
Figura 5. Pielotomía.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Pieloplastia laparoscópica peritoneal transmesentérica
teñida con colorante por las fenestraciones del catéter una
vez retirada la guía del catéter. (Figura 6). Finalmente se
cerró la porción anterior de la anastomosis pieloureteral
iniciando en el ángulo inferior con sutura continua. Se
colocó un drenaje tipo Penrose de las inmediaciones de
la plastia ureteropièlica al exterior de la pared abdominal
a través del trocar inferior.
Un paciente fue sometido a pieloplastia laterolateral por
tener inserción alta del uréter; otro más con obstrucción
causada por un vaso polar fue sometido a pieloureteroanastomosis oblicua.
El tiempo quirúrgico varió de 180 a 330 minutos con un
promedio de 255 minutos. Hubo dos incidentes durante la
intervención. Uno fue la pérdida transitoria de una aguja
de sutura que finalmente se encontró en el espesor de la
pared abdominal correspondiente al trayecto de uno de
los trocares. En un paciente no fue posible pasar el catéter
doble “J”de la unión ureterovesical a la vejiga y sólo se
dejó un drenaje externo tipo Penrose.
La estancia hospitalaria fue de 72 a 96 horas. Hubo
menos dolor postoperatorio y los pacientes se movilizaron
sin ayuda en menor tiempo y sin necesidad de dosis extra
de analgésicos. El drenaje se retiró a los 5 días y el catéter
doble “J” a las 6 semanas.
Durante el seguimiento clínico y radiológico postoperatorio que varió de 6 meses a 2 años, hubo mejoría en la
sintomatología, del grado de hidronefrosis por ultrasonido
y de la función y excreción renal medidas por gamagrafia.
En un caso que correspondió al paciente en el que no se
pudo pasar el catéter transanastomótico se produjo reestenosis de la pieloplastia al sexto mes de la cirugía. Se
resolvió con un colgajo en V de la pelvis hacia la porción
lateral del uréter por vía transmesentérica laparoscópica.
Discusión
Figura 6. Anastomosis con sutura continua y colocación de catéter
doble “J”.
En caso de un vaso aberrante polar como responsable
de la obstrucción ureteropiélica la intervención fue similar,
sólo que el punto de tracción ureteral se colocó después
de haber cortado la unión ureteropielica y de colocar el
uréter por delante de dicho vaso.
En un paciente en quien la obstrucción fue causada
por inserción alta del uréter se practicó pieloplastia laterolateral.
Resultados
Se efectuaron once pieloplastias laparoscopicas peritoneales. Nueve fueron transmesentericas en riñones
izquierdos y dos retrocòlicas en riñones derechos. Siete
fueron pieloplastias desmembradas tipo Anderson-Hynes.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
La pieloplastia laparoscópica es un tratamiento cada
vez más empleado entre la población pediátrica. 5,6 Para
realizarla se han descrito abordajes retroperitoneal y
peritoneal. El primero tiene la ventaja de que respeta la
cavidad peritoneal, aunque el espacio para trabajar es más
bien limitado, sobre todo en lactantes. Además, en casos
de obstrucción por vasos polares, puede haber dificultad
para reposicionar el uréter. 7,8
El segundo ofrece mayor espacio para manipular los
instrumentos e identificar las relaciones anatómicas circunvecinas que son familiares a la mayoría de los cirujanos.
Su inconveniente puede ser que para exponer el riñón,
tradicionalmente se separan el colon y su mesenterio de la
fascia de Todd para reflejarlo hacia la línea media, lo que
implica mayor disección y tiempo operatorios. 9
El abordaje a través del mesenterio permite disecar
directamente la unión ureteropiélica con gran facilidad y
159
Landa Juárez S y cols.
con menor manipulación intestinal, sobre todo en casos
con gran hidronefrosis o con variantes anatómicas, como
pelvis extrarrenales o anteromediales o como la malrotación renal y el riñón en herradura.
Mantener la pelvis renal distendida o hidronefrotica
sin catéter ureteral preoperatorio facilita la disección
transmesenterica e identificación del sitio exacto de la
obstrucción. Por lo tanto, para no vaciar la pelvis renal es
mejor retardar la instalación del catéter doble “J” hasta
terminada la sutura posterior de la pieloplastia y no como
tradicionalmente se propone, mediante cistoscopia previa
al procedimiento laparoscópico. 5,10
Al instalar el catéter es recomendable confirmar la
posición de su extremo distal al observar reflujo de orina
vesical por las fenestraciones de su extremo proximal que
se puede teñir con un colorante. La única complicación
ocurrió en el paciente en quien no se usó una férula en
la plastia con catéter ureteral doble “J”de calibre adecuado.
Los casos operados vía transmesenterica en esta serie
fueron del lado izquierdo ya que la fijación derecha del
colon a nivel del ángulo hepático se sobrepone a la pelvis renal. En ese caso la exposición peritoneal del riñón
derecho es mejor y menos peligrosa para la vasculatura
intestinal por la vía retrocólica. Esto es explicable porque
la flexura hepática del intestino grueso es más baja en el
abdomen con relación a la flexura esplénica, de fijación
mas alta lo que permite que la unidad renal se transparente a través del mesenterio colònico izquierdo, lo que no
ocurre en el derecho. En teoría esta disposición anatómica
limita el abordaje transmesentérico a las EUP izquierdas.
Otras limitantes relativas son mesenterios engrosados
o fibrosados lo que habitualmente ocurre en pacientes
mayores, obesos o con antecedentes de pieloplastias
abiertas o endopielotomias previas, ya que la mayor
cantidad de tejido adiposo o la presencia de adherencias
por inflamación periureteral respectivamente, elevan el
riesgo de daño a la vasculatura mesentérica durante la
disección. 10-12
El abordaje transmesentérico es una alternativa que
requiere menor disección que el tradicional retrocólico;
permite rápida convalecencia y no compromete el éxito
postoperatorio. Sin embargo, se requiere experiencia del
160
cirujano con el manejo de los instrumentos y materiales
de sutura para que los tiempos operatorios no sean prolongados. 10,13-15
REFERENCIAS
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(3):161-5
Artículo de revisión
Abordaje laparoscópico extravesical para la corrección del reflujo
vesicoureteral
Dr. Mario Riquelme-Heras,* Dr. Arturo Aranda-Gracia,** Dr. Carlos Rodríguez-Ramos,** Dr. Mario RiquelmeQuintero,*** Dr. Mariano Macias***
RESUMEN
Introducción: el abordaje laparoscópico se utiliza cada vez más en el tratamiento del reflujo vesicoureteral. Este estudio
muestra los resultados del tratamiento laparoscópico extravesical en 34 niños (41 ureteros) con reflujo vesicoureteral.
Materiales y métodos: de enero 2001 a diciembre 2007, 34 niños, 27 con reflujo vesicoureteral unilateral y 7 con reflujo
bilateral, fueron operados con reimplantación vesicoureteral por abordaje laparoscópico extravesical transperitoneal (técnica
de Lich-Gregoir). La edad media fue 48.2 meses (límites entre 12 y 62 meses): 27 (80%) femeninos y 7 masculinos (20%).
Cuatro pacientes tenían doble sistema colector completo, con reflujo, sin ureterocele; 27 ureteros tenían reflujo grado III
(66%); 12, grado II (29%) y 2, grado IV (5%).
Resultados: la media del tiempo quirúrgico fue 110 minutos en los casos unilaterales y 180 en los casos bilaterales. Todas
las operaciones terminaron satisfactoriamente; sólo un caso con reflujo grado III cambió a grado I. Hubo 4 perforaciones
de mucosas; en tres de ellas sin fuga; un caso desarrolló un urinoma porque se quitró prematuramente la sonda de Foley.
La hospitalización más larga fue de 72 horas. El tiempo de seguimiento osciló entre 3 y 72 meses; sólo tres pacientes
sufrieron infección de las vías urinarias.
Conclusión: el reimplante extravesical por laparoscopía para reflujo vesicoureteral es una intervención segura y eficaz con
resultados similares a los de las técnicas abiertas pero con hospitalizaciones muy cortas. Se puede emplear en pacientes
con doble sistema colector o realizarse en casos de reflujo bilateral en el mismo tiempo quirurgico. Otra gran ventaja es
la ausencia de espasmos vesicales y hematuria macroscópica que ocurre con abordajes abiertos. La perforación de la
mucosa fue tratada en el postoperatorio manteniendo un catéter de Foley por 3 a 4 días.
Palabras clave: reflujo vesicoureteral, tratamiento laparoscópico, ureterocele, reimplante extravesical, catéter de Foley.
ABSTRACT
Introduction: Laparoscopy may have a place in the treatment of VUR, as previously reported in some small series without
impact on current management. In this study we present the results of laparoscopic extravesical transperitoneal treatment
on 41 units of VUR.
Material and methods: Between January 2001 and December 2007, 34 children (41 units) with primary VUR were treated
with extravesical reimplantation (Lich-Gregoir technique) with a transperitoneal laparoscopic approach. Twenty-seven patients had unilateral VUR and seven had bilateral VUR. Four patients had double total collector system associated to reflux
without ureterocele. Patients average age was 48. 2 months (range 12-62 months), 27 (80%) female and 7 male (20%).
Results: The average surgical time was 110 minutes in unilateral and 180 in bilateral VUR. All procedures were successfully completed laparsorcopically and the reflux was corrected in all except in one patient with grade III VUR who changed
to grade I. We had 4 mucosal perforations, 3 of them without leakage, one had a urinoma as the result of early urinary
catheter removal by the patient. Maximal hospital stay was 72 hours. After 15 to 49 months follow-up only one patient had
a urinary tract infection.
Conclusion: This study shows that laprasocopic extravesical transpseritoneal reimplantation for veisco-ureteral reflux is
a safe and successful procedure, with less postoperative complaints, even in bilateral simultaneous and duplex ureters,
with similar success rate, as with open surgery; a considerably shorter hospital postoperative stay, and earlier discharge.
Mucosal perforation was treated maintaining a Foley catheter for 3 or 4 days.
Key words: Vesicoureteral reflux, laparoscopic treatment, ureterocele, extravesical reimplantation, Foley catheter.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
161
Riquelme-Heras M y cols.
E
l tratamiento del reflujo vesicoureteral (RVU)
ha evolucionado en los últimos cincuenta años,
de una intervención quirúrgica abierta o tradicional a terapias no quirúrgicas. 1,2 A pesar de
que los beneficios de la corrección quirúrgica comparada
con el tratamiento médico continúa siendo polémico, las
técnicas quirúrgicas actuales son altamente efectivas para
corregir RVU. 3,20 Actualmente, el tratamiento quirúrgico
se considera como el estándar de oro para el tratamiento
del RVU. Sin embargo, el abordaje laparoscópico puede
convertirse en el tratamiento de elección por varias ventajas: causa menos dolor; la hospitalización es más corta;
tiene menos complicaciones; sus resultados son similares
o mejores que los de la técnica abierta.
El reimplante intravesical de los ureteros (tipo Cohen) es el tratamiento estándar para el RUV. Un túnel
submucoso en proporción de 5:1 del diámetro ureteral
es satisfactorio en el 95% de los casos con la técnica
de Politano-Leadbetter y en 98% con el de Cohen. Este
último es el más utilizado y es más efectivo para el
reflujo vesicoureteral primario. Esta técnica es simple
además de ser un método confiable para corregir todos
los grados de reflujo vesicoureteral. El método de Cohen
frecuentemente causa molestias postoperatorias, como
hematuria abundante, espasmos vesicales y hospitalizaciones prolongadas.
Las dos alternativas quirúrgicas de mínima invasión
para este padecimiento son la endoscopia y la laparoscopia.
La endoscopia tiene el inconveniente de que puede propiciar migración de los materiales implantados: condrocitos
autólogos, colágeno bovino, teflón; además requiere dos
* Profesor Adjunto Cirugía Pediátrica. Hospital Christus Muguer
za. Hospital San José Tec de Monterrey
** Profesor Adjunto Cirugía Pediátrica. Hospital Christus Muguerza
** Anestesiólogo Pediatra. Hospital Christus Muguerza
*** Interno Pregrado Escuela de Medicina Ignacio A. Santos
Correspondencia: Mario Riquelme-Heras. Departamento de Cirugía
Pediátrica. Hospital Christus Muguerza. Centro Medico Conchita
C1-4 15 de Mayo 1822 Pte. Monterrey, NL 64060 México. E-mail:
[email protected]
Recibido: febrero, 2008. Aceptado: abril, 2008
Este artículo debe citarse como: Riquelme-Heras M, Aranda-Gracia
A, Rodríguez-Ramos C, Riquelme-Quintero M, Macias M. Abordaje
laparoscópico extravesical para la corrección del reflujo vesicoureteral. Acta Pediatr Mex 2008;29(3):161-5.
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162
o más infiltraciones; ocurre una proporción elevada de
reincidencias después del primer año y sólo 55 a 82% de
los pacientes tiene buen resultado. 3
El reimplante ureteral extravesical con abordaje abierto
fue descito por Lich y Gregoir a principio de los años 60
del siglo XX. La ventaja principal de esta técnica es que es
menos invasiva debido a que la vejiga permanece intacta.
2,6
. No se realizan anastomosis; no causa hematuria, ni
espasmos vesicales. Algunos estudios acerca del abordaje
abierto han informado que hubo éxito en 93 a 98% de los
casos. 7,8 Otro estudio de 37 pacientes operados con esta
técnica para corregir reflujo unilateral y bilateral tuvo una
tasa de éxito alta y morbilidad baja. 9
El riesgo de tener problemas de vaciamiento vesical
después de un reimplante ureteral extravesical bilateral es
de 4 a 15%. Esta complicación es una de las principales
razones por la que los urólogos pediatras no realizan el
reimplante ureteral extravesical bilateral. Esta técnica
trató de evitarse en los EE.UU. debido a una tasa elevada
de fallas, en comparación con el reimplante ureteral intravesical. 10 En las últimas dos décadas ha resurgido el
interés en esta técnica quirúrgica, 10,11 debido a un trabajo
basado en la combinación del reimplante extravesical con
la detrusorrafía 10
La literatura respecto a la técnica laparoscópica de
Lich-Gregoir para el tratamiento del RUV, no menciona
estudios sobre el impacto que tiene. Los primeros casos
fueron tratados a principios de los años 90 del siglo XX
y algunas publicaciones se referían a modelos porcinos 15
Otros estudios y experiencias con el tratamiento laparoscópico de RVU fueron los de Sakamoto y cols., Wataru
y cols. y Akihiro y cols. 12-14,21,22 Lakshmanan y Fung
publicaron una serie de 71 pacientes operados con esta
técnica y obtuvieron 100% de éxitos.
El objetivo de este estudio es describir nuestra técnica,
hallazgos, resultados y recomendaciones
Materiales y Métodos
De enero de 2001 a diciembre de 2007, 34 niños (41 ureteros) con RVU primario fueron tratados con reimplantación
extravesical por laparoscopia transperitoneal; fueron 27
niñas (80%) y siete niños (20%). 27 pacientes tenían RVU
unilateral y siete bilateral. Cuatro pacientes tenían doble
sistema colector total con reflujo sin ureterocele. La media
en edad fue de 48.2 meses (límites entre 12 y 62 meses);
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Abordaje laparoscópico extravesical para la corrección del reflujo vesicoureteral
27 ureteros tenían grado III (66%); 12, grado II (29%) y
dos grado IV (5%).
Técnica quirúrgica
Bajo anestesia general con relajación muscular completa
el paciente se coloca en posición supina. Se introduce una
sonda de Foley o catéter urinario. El cirujano se sitúa detrás
de la cabeza del paciente, con el asistente a su izquierda y
el instrumentista a su derecha. El monitor se coloca en la
parte inferior (pies del paciente) de la mesa quirúrgica.
Se insufla la cavidad abdominal con técnica cerrada con
la aguja de Veress a una presión de 8 a 10 mmHg de CO2
para realizar un neumoperitoneo. Se utilizan instrumentos
de 3 a 5 mm y lente de 4mm 30 grados. Se coloca un trocar
de 5 mm en el área umbilical; otro de 5 mm en la línea
medioclavicular derecha, ligeramente supraumbilical, para
el “bisturí armónico”. Un tercer trocar de 3mm o 5mm se
coloca a la izquierda.
La porción distal del uretero afectado se diseca hasta
la unión ureterovesical a través de la superficie posterior
del ligamento ancho, cortando la arteria tuboovárica y el
ligamento redondo (Figuras 1 y 2) con objeto de ampliar
el área de trabajo, lo que permitirá mejor movilidad de
los instrumentos. En los primeros casos se realizaba
una disección a través del borde anterior del ligamento
ancho; sin embargo, se vio que disecando a través de su
superficie posterior, los movimientos del instrumental
eran más fáciles.
Con el bisturí harmónico se crea un túnel en el detrusor
lateral de 2.5 a 3 cm. hasta la unión vesicoureteral. (Figura
Figura 2. Corte del ligamento redondo.
3) Se usa una sonda de Foley por la cual se instila solución
salina para facilitar el corte de la pared muscular de la
vejiga evitando perforar la mucosa.
Figura 3. Túnel en el detrusor lateral hasta la unión vesicoureteral.
Figura 1. Unión ureterovesical extravesical.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Una vez expuesta la mucosa, el uretero se coloca en el
lecho de la detrusorrafia aproximándolo con 3 a 4 puntos
separados con ethinbond 2-0, para crear un túnel submucoso más largo (Figura 4). Es importante que la primera
sutura superior o cefálica no sea muy tensa para lograr
buen flujo urinario en el uretero.
En los varones se tendrá cuidado de no lesionar el
conducto deferente, que pasa por arriba del uretero, cerca
de la unión ureterovesical.
Se realiza un cistograma transoperatorio por medio
de fluroscopia con material de contraste hidrosoluble y
163
Riquelme-Heras M y cols.
Figura 4. Puntos de ethibond para el túnel submucoso.
Figura 6. Histograma transoperatorio.
en algunos casos cistoscopia al final del procedimiento
quirúrgico para confirmar que el reflujo se ha corregido,
(Figuras 5, 6) y que no existan fugas. En ningún paciente
se usó drenaje peritoneal.
La mayoría de los pacientes egresó antes de 48 horas del
postoperatorio con una sonda de Foley colocada. El dolor
postoperatorio fue controlado con paracetamol.
La media del tiempo quirúrgico fue de 110 minutos
en RVU unilateral y de 180 en RVU bilateral. Todos los
procedimientos fueron completados satisfactoriamente
por laparoscopia y el reflujo fue corregido en los 33 pacientes. Un paciente, con RVU grado III cambió a grado
I. En todos los pacientes la cistografia postoperatoria
fue normal.
En cuatro pacientes (10% de las detrusorrafias), ocurrieron perforaciones únicas de la mucosas de 2 a 3 mm
de diámetro. Estas perforaciones no fueron suturadas,
y no se dejó ningún drenaje. En tres pacientes no hubo
fuga de orina y se dejó la sonda de Foley por 3 a 4 días;
un paciente foráneo se quitó la sonda de Foley antes de
las 48 horas y desarrolló un urinoma que requirió una
intervención abierta.
En todos los pacientes hubo hematuria microscocópica
y ninguno tuvo espasmo vesical. Un paciente tuvo pielectasis transitoria que se identificó en un ultrasonido de
control; desapareció en controles posteriores.
El seguimiento osciló entre 15 y 72 meses; sólo tres
pacientes tuvieron infección urinaria postreimplnte. El
tiempo promedio de estancia hospitalaria fue dos días.
Figura 5. Cistoscopia transoperatoria.
164
DISCUSIÓN
Los resultados de este estudio mostraron que el reimplante
con laparoscopia extravesical en el RVU es un método
seguro y eficaz. Causa menos molestias postoperatorias,
menos días de hospitalización y da resultados similares
a los de las técnicas abiertas. Puede aplicarse en ureteros
dobles o realizarse simultáneamente en reflujos bilaterales.
Estos resultados fueron similares a las series mencionadas.12,14-16,18,19,23.
Marberger no recomendaba el reimplante bilateral; sin
embargo, nuestros pacientes (14 ureteros) tuvieron resultado satisfactorio con el método laparoscópico único.
En mujeres recomendamos el acceso al uretero a través
de la superficie posterior del ligamento ancho y no por
debajo de la trompa de Falopio, lo que permite un movimiento más libre del instrumental laparoscópico. 24
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Abordaje laparoscópico extravesical para la corrección del reflujo vesicoureteral
No hay necesidad de suturar las pequeñas perforaciones de la mucosa porque los ureteros se comportan como
parches e impiden la fuga, como se demostró en un estudio
experimental. 17
El reimplante bilateral extravesical puede realizarse
sin causar disfunción urinaria. Puede hacerse en ureteros
dobles con resultado satisfactorio, si no hay dilatación
importante.
Realizamos este procedimiento laparoscópico para el
tratamiento del RVU, con tres trocares. El bisturí harmónico disminuye considerablemente el sangrado durante la
creación del túnel del detrusor.
Se recomienda realizar un cistograma transoperatorio
para detectar fugas y corroborar el éxito del reimplante. En
los primeros 15 pacientes realizamos tambien cistoscopia
con objeto de conocer los hallazgos endoscópicos después
del reimplante; en el resto ya no se realizó.
CONCLUSIÓN
El tratamiento laparoscópico para el RVU se convertirá
en el método de elección en el futuro. Sin embargo, es
necesaria más experiencia con el método.
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165
Acta Pediatr Mex 2008;29(3):166-8
Artículo de revisión
Hernia lumbar congénita y síndrome lumbocostovertebral. Informe de
un caso y revisión de la literatura
Dr. Hugo Salvador Staines-Orozco,* Dr. Miguel Alejandro Galindo-Campos**
RESUMEN
Introducción: las hernias lumbares son resultado de un defecto en la pared posterior abdominal. Son infrecuentes en niños, en quienes
se han informado sólo 45 casos: 19 fueron de naturaleza congénita. Es común que se acompañen de otras malformaciones.
Caso clínico: niña de 45 días de edad con hernia lumbar congénita y síndrome lumbocostovertebral; con agenesia de la novena a la
doceava costillas del lado de la hernia, deformidad de la columna dorsolumbar y agenesia renal unilateral. Se corrigió quirúrgicamente
mediante la colocación de una malla de fibra de poliéster.
Discusión: las hernias lumbares congénitas son más comunes en varones y en el lado izquierdo. El caso que se presenta tenía la hernia
en el lado derecho. La colocación de la malla protésica fue necesaria debido a la friabilidad de los bordes musculares. Se recomienda la
corrección quirúrgica durante el primer año de vida para evitar la encarcelación de la hernia.
Palabras clave: hernia lumbar congénita, síndrome lumocostovertebral, malla protésica, agenesia renal, deformidad de columna.
ABSTRACT
Introduction: Lumbar hernias result from a defect in the posterior abdominal wall. They are uncommon in children; only 45 cases have
been reported, and 19 of these, were congenital. They are usually associated with other malformations.
Case report: A 45 days old female presented with congenital lumbar hernia, lumbocostovertebral syndrome and absence of the 9th to the
12th ribs. A deformity of the dorsolumbar spine and a unilateral renal agenesis were also present. Surgical correction was performed using
polyester fiber mesh.
Discussion: Lumbar congenital hernias are more frequent in males in the left lumbar region; in this case the defect was on the right lumbar
region. The use of a prosthetic mesh was necessary in view of the frail muscular edges. Surgical correction during the first year of life is
recommended in order to avoid complications.
Key words: Congenital lumbar hernias, lumbocostovertebral syndrome, prosthetic mesh, renal agenesis, spinal deformity.
L
as hernias lumbares se encuentran entre las
patologías menos frecuentes en pediatría y
generalmente se acompaña de otras malformaciones 1-6. Se les conoce también como hernias
parietolumbares. Pueden ocurrir en dos sitios: en el espacio lumbar superior o en el inferior. El superior, también
*
** Cirujano Pediatra. Hospital General de Ciudad Juárez. Docente de la Universidad Autónoma de Ciudad Juárez
Estudiante del décimo semestre del Programa de Medicina.
Universidad Autónoma de Ciudad Juárez
Correspondencia: Dr. Hugo Salvador Staines-Orozco. Pedro Rosales de León No. 7510-117 Col. Las Fuentes. CP 32500 Cd. Juárez,
Chihuahua, México
Recibido: febrero, 2008. Aceptado: abril, 2008.
Este artículo debe citarse como: Staines-Orozco HS, Galidno-Campos MA. Hernia lumbar congénita y síndrome lumbocostovertebral.
Informe de un caso y revisión de la literatura. Acta Pediatr Mex
2008;29(3):166-8.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
166
llamado triángulo de Grynfelt-Lesshaft, cuyos límites
suelen no estar muy bien definidos, son: arriba el borde
inferior de la decimosegunda costilla, medialmente el
músculo cuadrado lumbar y lateralmente el borde superior
del oblicuo interno 3. El espacio inferior, también llamado
triángulo de Petit tiene como límites: adelante, la cresta
iliaca, lateralmente el borde posterior del oblicuo externo
y medialmente el músculo dorsal ancho 3.
Desde 1802 y hasta junio del año 2002, sólo se han
descrito 45 casos de hernias lumbares en niños 5,7. De
ellos 19 se diagnosticaron en el periodo neonatal, 14 de
los cuales tenían síndrome lumbocostovertebral, como en
el que se presenta 5,7.
La teoría más aceptada sobre la etiología de estas malformaciones se basa en los estudios de Touloukian quien
sugiere que se originan entre la tercera y cuarta semanas
de gestación debido a estrés causado por anoxia transitoria
que afecta a los somitas a partir de los cuales se desarrollan
los cuerpos vertebrales, costillas, músculos y fascias. Esto
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Hernia lumbar congénita y síndrome lumbocostovertebral
Figura 1. Paciente de 45 días de edad con hernia lumbar derecha en tres posiciones.
da lugar a malformaciones de la pared toracoabdominal y
predispone a herniación 8.
Nuestro caso presentó además agenesia renal derecha. Publicamos este caso por su extraña presentación y
hacemos énfasis en el uso de material protésico para su
reparación.
piel del defecto, se disecó el tejido celular subcutáneo, se
identificó el borde muscular del defecto a 1 cm por debajo
del borde inferior de la octava costilla, a 1 cm medialmente
de los músculos lumbares, a 2 cm sobre la cresta iliaca y
a 2 cm del borde externo del recto anterior del abdomen
derecho. Se identificó un defecto de forma ovalada que
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Niña de 45 días de edad, nacida por parto eutócico. Desde
su nacimiento se vio que tenía aumento de volumen fácilmente reducible en la región posterolateral derecha del
abdomen, que aumentaba de tamaño con el llanto. A la palpación la hernia medía 7.0 x 5.0 cm; estaba limitada arriba
por la octava costilla, afuera por los músculos lumbares,
adelante 2 cm arriba del borde superior de la cresta iliaca
y medialmente 2 cm por fuera del borde externo del recto
anterior derecho del abdomen. Una RX toracoabdominal
mostró ausencia de la novena, décima, undécima y duodécima costillas y deformidad de la columna vertebral entre
D9 y L2. El ultrasonido reveló agenesia del riñón derecho.
La paciente fue dada de alta a los siete días de vida sin
ningún síntoma. A la sexta semanas de vida fue reevaluada
y se decidió operarla para evitar alguna complicación como
incarceración. Se hizo una incisión transversal sobre la
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Figura 2. Corrección quirúrgica con reforzamiento protésico (tres
vistas).
167
Staines Orozco HS y Galindo Campos MA
medía 7 x 5 cm de diámetro mayor transverso. A continuación se disecó 1 cm del perímetro del borde muscular,
separándolo del peritoneo. Se trató de realizar un cierre
primario que no fue posible debido a la fragilidad de los
bordes musculares y la amplitud del defecto.
Debido a esto se reforzaron los bordes musculares
superior e inferior con una malla protésica de fibra de
poliéster, que se fijó con puntos simples en “U” de prolene
3-0. Luego se cerró el defecto uniendo ambos bordes reforzados y se suturaron con puntos de colchonero separados
de prolene 3-0. Se colocó un drenaje de Penrose entre la
pared muscular y el tejido celular subcutáneo. Finalmente
se cerró la incisión quirúrgica con catgut 3-0 en el tejido
celular subcutáneo y prolene 4-0 intradérmico.
El postoperatorio transcurrió sin complicaciones. Se
obtuvo un drenaje seroso durante seis días a través del
Penrose que disminuyó gradualmente hasta desaparecer;
se retiró al séptimo día del postoperatorio.
DISCUSIÓN
Las causas más frecuentes de la hernia lumbar son un
traumatismo intenso, infecciones o complicaciones
quirúrgicas en esa región 5. La forma congénita ocurre
en el 10% de los casos y generalmente se acompaña de
alteraciones mielodisplásicas 7,9; más frecuentemente, de
malformaciones del sistema musculoesquelético de la
región lumbar, el más común de los cuales es el síndrome lumbocostovertebral 10. Debido a esta asociación, el
diagnóstico de hernia lumbar congénita, ha de apoyarse en
estudios de gabinete: radiografías, ecogramas y tomografía
computada toracoabdominales con objeto de identificar y
localizar defectos asociados 3,5,6.
Se indica el tratamiento quirúrgico durante el primer
año de vida para evitar la incarceración, aunque sea infrecuente, así como para evitar que aumente el tamaño del
defecto con el crecimiento del paciente 3,5.
168
El presente caso clínico tuvo una forma rara de hernia
lumbar acompañada de defectos lumbocostovertebrales
y además, ausencia del riñón derecho 10. Existen algunas
particularidades que remarcamos: las hernias lumbares
congénitas son más frecuentes en varones 2:1; más común
en la región lumbar izquierda3; en nuestro caso se trató de
una niña y el defecto se encontraba en la región lumbar
derecha. La mayoría de los casos descritos en la literatura
tiene hernias pequeñas que pueden corregirse con cierre
primario. Cuando se trata de defectos más grandes se
sugiere efectuar rotación de los colgajos musculares o el
uso de una malla protésica 2,3,10. Con esta última técnica
hubo buen resultado en nuestro caso, ya que aumentó la
resistencia de los bordes reforzados.
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Anuario
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1974
Miguel Álfredo Vargas Gómez
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Fernando Villegas Álvarez
55 32 98 60
56100935
044 55 55 08 64 68
O4455 22705758
[email protected]
[email protected]
Instituto Nacional de Pediatría
Hospital ABC
INP y UNAM
Fernando González Reyes
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Hospital Infantil de Legaria
55271449
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Carlos A. Zolá Reyes
José Gallegos Venegas
01 351 5120866
3511032263
[email protected]
Hospital Municipal de Zamora
1975
Rubén López Blumenkron
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Jerónimo Colìn Cano
01 74484-3687
045 2222124552
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[email protected]
[email protected]
Hospital Guadalupe
Hospital Privado de Magallanes
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
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Anuario
Manuel Maldonado Leal
Di Lauro Delgado Luís A.
1976
Juan Manuel Vera Lancón
01 656 6173211
01 656 6110976 consultorio
045 656 1849190
[email protected]
Privado
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Edmundo Rodríguez Aranda
Felipe Joel Jiménez
01 662 2111664
045 662 2570199
[email protected]
[email protected]
Sanatorio San Francisco
1977
Ulises Garza Luna
01 (81) 830017-02
045 8183622306
[email protected]
[email protected]
Consulta Privada
1977
Ricardo Peniche García
Humberto Javier Monroy Sepúlveda
01 999 9201463
01 6461761581
045 999 9550358
045 6461272185
[email protected]
[email protected]
Hospital General Regional No.1 IMSS
Mérida,Yucatán
Jalil Fallad Villegas
170
Marisela Zárate Gómez
01 (834) 3130887
01 (81) 83465231
045 (834( 3111094
045 8183091631
[email protected]
[email protected]
Hospital Infantil de Tamaulipas
Hospital Universitario “Dr. J.E. González
UANL”
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
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Jaime Ángel Olvera Durán
1978
Andrés Cordero Olivares
01 6622 606282
045 6622230317
[email protected]
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Francisco Jesús Bustamante Ibarra
[email protected]
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Elías Figueroa Arroyo
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[email protected]
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[email protected]
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA DIF (de 1979 a 1983)
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1979
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045 667 7112028
[email protected]
Privado
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
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Anuario
Raúl Garnier Campillo
César Augusto Villatoro Méndez
01 686 5522890
045 686 5501768
[email protected]
[email protected]
com
045 626 6260405
[email protected]
Privado
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José Rafael Reyes Zepeda
Hugo Salvador Staines Orozco
01 (686) 5552554
01 656 6178162
045 (686) 9465294
045 656 6269723
[email protected]
[email protected]
Hospital General ISSSTE
1980
Camilo Albornoz Mendoza
Hospital Poliplaza Médica
1980
Eduardo Teneyuque González
01 (867) 714 8344
045 (867) 987 0880
[email protected]
Hospital de especialidades San José
ISSSTE
1981
Alejandro Andrade Lortia
Guillermo González Romero
56785865
04455 55033610
[email protected]
[email protected]
Privado
Jorge Alberto González Nava
01 656 6174627
Miguel Ángel Ojeda Valdés
01 (444) 8174 471
045 4444 178090
[email protected]
Poliplaza Médica
172
[email protected]
Hospital General Zona 1 IMSS
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Anuario
1981
Francisco Sánchez Prieto
1982
José Luís Balanzar Serna
01 (614) 4165702
01 7444858122
045 81 11553585
045 744 4492033
[email protected]
Hospital del Pacífico
Ricardo Sosa López
Eduardo Ignacio Marván Carmona
58194304
58101615
04455 16819019
[email protected]
[email protected]
[email protected]
Unidad Quirúrgica Especializada
Privado
Leopoldo Torres Contreras
52031650
Jacinto A. Navarro Alvarado
5606 1699
04455 17763348
[email protected]
[email protected]
Hospital de Concentración Sur
PEMEX
1982
Rogelio Silva Gutiérrez
1983
Jorge Eduardo Gallego Grijalva
01 777 316 1112
56527042
045 777 3174662
04455 54089911
[email protected]
[email protected]
Privado
Hospital 20 de Noviembre
José Raúl Vázquez Langle
César Ramiro Martínezgarza Artasánchez
01(722) 272 3734
01442 2185439
045 55 52614381
045 442 1731427
[email protected]
[email protected]
Centro Médico Nacional Siglo XXI
IMSS
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Hospital General de Querétaro
173
Anuario
1983
Héctor Manuel Azuara Fernández
55865265
Raymundo Sandoval Guerrero
01 (667) 7139872
045(667) 7513754
[email protected]
[email protected]
Hospital MIG
Clínica Hospital Culiacán
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA SS (de 1984 a 2008)
1984
1985
Antonio Francisco Gallardo Meza
Jorge Enrique Maza Vallejos
01 33 38320045
56707245
045 33 3661 3721
04455 51007395
[email protected]
Hospital General de Occidente
Alejandro González Padilla
[email protected]
INP
David Moreno Cisneros
01 (477) 1048534
045 4777244019
[email protected]
[email protected]
Hospital Sto. Tomás (Privado)
Carlos Eduardo Villalpando Alfaro
174
Sergio Nájera Ruano
52922391
55686907 - 2230
0445554092504
04455 51006595
[email protected]
[email protected]
Privado
Hospital Ángeles de Interlomas
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Anuario
1985
Mario Riquelme Heras
1986
Armando Martínez de la Barquera
01 744 4870822
045 744 4491928
[email protected]
Privado
Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera
[email protected]
Médico Papagayo
Juan Luís Saucedo Medina
6181295304
01 461 6122401
6181005781
045 461 139 4885
[email protected]
[email protected]
Hospital General de Durango SSA
Privado
1986
Mario Alberto González Palafox
Jorge Varela Beltrán
01 722 2437958
01 686 5535026
045 222 3045609
045 686 9468866
[email protected]
[email protected]
Hospital Infantil de Tlaxcala
Privado
1987
1987
Pastor Escárcega Fujigaki
José Manuel Ruano Aguilar
01 228) 8156646
55686907
045 228) 9790237
[email protected]
04455 5102 2200
[email protected]
[email protected]
CEMEV DR. RAFAEL LUCIO
Hospital Ángeles Pedregal
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
175
Anuario
1988
Hermelinda Espinosa Jiménez
Ricardo Sainz Castro
01 (33) 38131550
56732640
045 (33) 3331373937
04455 5503 6184
[email protected]
[email protected]
Hospital Ángeles del Carmen
(Guadalajara)
Instituto Nacional de Pediatría
Manlio Vicente Hernández Chávez
Francisco Cabrera Esquitín
56686311
52720559
0445554017429
04455 54555202
[email protected]
[email protected]
Hospital Ángeles Pedregal
Privado
1988
Oscar García Murray
1989
Roberto Aguilar Anzures
56514825
04455 54136127
[email protected]
[email protected]
Hospital Ángeles Pedregal
INP
Eduardo Olazábal Ceniceros
Oscar Adrián Cuellar Guerra
01 (871) 7187331
56620182
[email protected]
04455 54330625
[email protected]
[email protected]
Hospital Sta. Teresa
1989
Alfonso Yamamoto Nagano
176
Carlos García Hernández
52438821
56874976
04455 54164100
04455 54046904
alfyamamot[email protected]
[email protected]
Hospital Metropolitano
IMSS
Privado
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Anuario
1989
Gerardo Izundegui Ordoñez
1990
Víctor Manuel Lara Márquez
01 (993) 3148792
01 464 641 0355
045 (993) 3113086
[email protected]
[email protected]
045 464 646 0334
Hospital AIR
[email protected]
Privado
1990
José Humberto Vázquez Jackson
Carlos Fernando Mosqueira Mondragón
01 33439832
5532 3372
045 333 1270945
04455 54087328
[email protected]
[email protected]
Puerta de Hierro
Hospital General de México
Sergio Landa Juárez
5697 2300
Hugo Uro Huerta
01 993 3540341
045 993 3981060
[email protected]
Centro Médico Nacional Siglo XXI
IMSS
Médica Sur
1991
Héctor Rubio Macías
[email protected]
Hospital Infantil Villahermosa
1991
Luís Herrera Preciado
01 664 6215573
0133 3121 4756
045 664 1888337
045 33 31000823
[email protected]
Hospital San José
Jorge Rafael Espinosa Becerra
Privado
Ricardo Ortega Morín
01 (442) 2243543
01(442) 216 6551
045 (442) 226 1771
045 442 2231270
[email protected]
Hospital Ángeles de Querétaro
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Privado
177
Anuario
1992
Javier Hernández Arriola
Jorge Ignacio Tapia Garibay
01 (951) 5152995
01 443 3121194 y 443 3405023
045 951 5471016
045 443 3181243
[email protected]
Privado
1992
Arsenio Enrique Hernández Flota
Hospital Infantil de Morelia
1992
Ricardo Tsuji Ruíz
01 999 9441393
01 351 5177783
045 999 9473700
045 351 5198021
[email protected]
[email protected]
Privado
Hospital General de Zamora
1993
Miguel Ángel Garrido Rojo
José Manuel Tovilla Mercado
01 667 7169618
5813 1206
045 667 1370060
04455 5433 1169
[email protected]
[email protected]
Privado
Hospital Infantil de México
Alma Dinorah González Castillo
Juan Manuel García Higuera
01777 326 0684
01 427 2725397
045 777327 2971
045 427 2714129
[email protected]
Hospital del Niño Morelense
1993
Moisés Ismael Guzmán
Privado
1994
Luís de la Torre Mondragón
01(222) 2857175 y 01 222 239 0957
045 55 55063085
[email protected]
[email protected]
Hospital para el Niño Poblano
Unidad de Especialidades Pediátricas
178
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Anuario
Rodolfo Ángel Landa García
5264 6513
Pablo Lezama Del Valle
5584 7107 y 55798116
04455 54158191
[email protected]
[email protected]
Hospital Manuel Gea González
Hospital Infantil de México
Rosendo Sánchez Anaya
Ernesto Revilla Cepeda
01 449 912 7053
01 449 9143340
[email protected]
Grupo Médico Humanitas
1994
Francisco Sánchez García
1995
Carlos Calderón Elvir
5660 0520
04455 51039872
[email protected]
Privado
Víctor Manuel Santana Maldonado
Mario Mendoza Sagaon
[email protected]
Hospital Infantil de Suiza
1995
José Adolfo Peralta Bustamante
Manuel Fabián Mora Valles
01 (477) 788 5618
01 (656) 6189497
045 (477) 7524187
045 (656) 611 5800
[email protected]
[email protected]
[email protected]
Hospital Materno Infantil de León Gto.
Pensiones Civiles del Estado
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
179
Anuario
1995
Gustavo Varela Fascineto
5528 7523
1996
Alfredo José Machuca Vaca
58127341
04455 54546179
[email protected]
[email protected]
Médica Sur
Hospital Ángeles de las Lomas
1996
Roberto Morales Ramírez
José Alfredo Martínez Hernández
01 961 6170700
01 777 3262244
045 961 6031884
045 777 1132251
[email protected]
Hospital de Especialidades Pediátricas
Tuxtla Gutiérrez, Chiapas
Instituto Mexicano de Trasplantes
1997
Rafael Alvarado García
5684 7114
01 (618) 8336213
044 55 55419514
045 (618) 1342705
[email protected]
[email protected]
[email protected]
Hospital 20 de Noviembre ISSSTE
Hospital General de Durango SSA
1997
Juan Carlos Duarte Valencia
180
Hugo Rafael Rueda Ochoa
1998
Guillermo Hernández Peredo Rezk
01 664 1041699
01 (228) 8173399 y 921 2123551
0456641248857
045 228 8520412
[email protected]
[email protected]
Hospital Ángeles
Centro de Especialidades Médicas
del Edo. De Veracruz “Dr. Rafael
Lucio”
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Anuario
José Guillermo Martínez Flores
Tomás Torres Manjares
01 81 83701516
01 229 9323186
045 81 82532257
045 229 929 4248
[email protected]
Privado
Uriel Iriam Orozco Gordoa
56712437
[email protected]
Privado
Elizabeth Del Carmen Treviño Valdez
01 81 83687896
04455 25582072
[email protected]
[email protected]
Privado
Privado
1999
José Antonio Gutiérrez Ureña
1999
José Francisco González Zamora
38485590
5666 0609
045 333 9554631
04455 26581696
[email protected]
[email protected]
[email protected]
Centro Médico Puerta de Hierro
Instituto Nacional de Pediatría
2000
Ma. De la Concepción Sara Cortés Quesada
56667016
Alba Rocío Barraza León
01 662 2181143
045 662 2566983
[email protected]
Privado
Salomón Sergio Flores Hernández
56761841
[email protected]
Clínica San Benito
José Luís Olivera Vázquez
5733 6339
04455 54190781
[email protected]
Privado
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
[email protected]
INP
181
Anuario
2003
Gustavo Aguirre Francisco
2004
Gabriela Almazán Bonora
26104090
04455 54095229
[email protected]
[email protected]
04455 11722943
[email protected]
Hospital Pediátrico Moctezuma
Adriana Iliana Castillo Aguirre
Jorge Alberto Cantú Reyes
55948344
01 81 83575466
04455 32544404
045 81 81628222
[email protected]
[email protected]
Hospital Pediátrico Moctezuma
Privado
Ruth Palafox Sánchez
Rosalinda Camacho Moreno
56151034
56127014
04455 2858 6978
04455 54065423
[email protected]
Hospital Ángeles del Pedregal
2008
David Méndez Martínez
[email protected]
[email protected]
INP
2008
Fabián Sánchez Sagastegui
[email protected]
Ricardo Alberto Alba Palacios
01 618 113691
04455 19 731636
[email protected]
182
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Anuario
Verónica Martha García López
[email protected]
LISTA DE JEFES DE RESIDENTES
Miguel Alfredo Vargas Gómez
1973
Fernando González Reyes
1974
Fernando Villegas Álvarez
1975
Juan M. Vera Lanchón
1976
Ricardo Peniche García
1977
Jaime Olvera Duran
1978
Víctor Ávila Díaz
1979
Hugo Staines Orozco
1980
Guillermo González Romero
1981
José Balanzar Serna
1982
Héctor Azura Fernández1983
Antonio Gallardo Meza
1984
Jorge A. Maza Vallejos1985
Mario González Palafox
1986
Pastor Escarcega Fujigaki
1987
Ricardo Sainz Castro
1988
Alfonso Yamamoto Nagano
1989
José Humberto Vázquez Jackson
1990
Héctor Rubio Macías
1991
Jorge Tapia Garibay1992
José Manuel Tovilla Mercado
1993
Luis de la Torre Mondragón
1994
Adolfo Peralta Bustamante
1995
Roberto Morales Ramírez
1996
Hugo Rafael Rueda Ochoa
1997
Guillermo Hernández Peredo Rezk
1998
José Antonio Gutierrez Ureña
1999
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
Alba Rocío Barraza León
2000
Secundino López Ibarra
2001
Antonio Germán Nango Méndez
2002
Gustavo Aguirre Francisco
2003
Gabriela Almazán Bonora2004
Francisco Antonio Medina Vega
2005
Francisco Antonio Medina Vega
2006
Amador Ramírez Resendez
2007
David Méndez Martínez
2008
RESIDENTES DE CIRUGIA PEDIATRICA EN
FORMACION
RIV-
RIII-
RII-
RI-
María Goretty Cabrera Tovar
Gabriel Camacho Alva
Joaquín Cordoba Ortega
Wilver Herrera García
Silvio Carmona Librado
Jonathan Cruz Ramos
Alejandro Gómez Ruiz
José Luis Renedo Ríos
Rogelio Sancho Hernández
Héctor Diliz Nava
Karla Alejandra Soto Jasso
Rodrigo Díaz Machorro
Jaen E. Chávez del riego
Miriam Berenice González
Mondragón
Noe Villanueva López
183
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
DIRECCIÓN DE ENSEÑANZA
SUBDIRECCIÓN DE PROGRAMACIÓN Y EVALUACIÓN EDUCATIVA
DEPARTAMENTO DE EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
CURSOS, CONGRESOS Y REUNIONES CIENTÍFICAS 2008
Julio
II Curso sobre la Interpretación de Gasometrías en
Pediatría
Coordina: Biól. María del Pilar Pérez Martínez
Fecha: 14, 15, 16, 17 y 18
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Sala B
Duración 30 horas
III Curso de Cardiología para el Pediatra
Coordina: Dr. Héctor Osnaya Martínez
Fecha: 2, 3 y 4
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración 18 horas
Curso de Actualización en Cirugía Oncológica
Pediátrica
Coordina: Dr. Jaime Shalkow Klincovstein
Fecha: 23, 24 y 25
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
Agosto
XI Curso Nacional de Actualización en el Manejo de
Enfermedades Respiratorias y Alérgicas
Coordinan: Dr. Carlos León Ramírez y Dr. Francisco
Cuevas Schacht
Fecha: 6, 7 y 8
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
II Curso-Taller de Estomatología para el Recién
Nacido
Coordina: Dr. Eduardo De la Teja Ángeles
Fecha: 13, 14 y 15
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
Curso Accesos Vasculares en Pediatría
Coordina: Dr. Jaime Shalkow Klincovstein
Fecha: 15
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Sala B
Duración: 6 horas
184
I Curso sobre Reacciones Adversas a la Transfusión
Coordina: Dra. Yadira I. Bejar Ramírez
Fecha: 20, 21 y 22
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Sala B
Duración: 18 horas
Congreso de Cirugía Pediátrica
Coordina: Dr. José Antonio León Pérez
Fecha: 20, 21 y 22
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
VI Curso-Taller Fuentes de Información Científica
y Bases de Datos en Biomedicina: TerminologíaAcceso-Uso
Coordina: M en C Isabel G San Esteban
Fecha: Agosto 25 y septiembre 1 y 8
Horario: 09:00 a 14:00 horas
Sede: CID
Duración: 15 horas
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
II Seminario: En la continuidad del Sistema de
Gestión de la Calidad
Coordina: Dra. María de la luz Iracheta Gerez
Fecha: 27, 28 y 29
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
Tercer Taller para Padres y Niños con
Mielodisplasia
Coordina: Dr. Juan Osvaldo Cuevas Alpuche
Fecha: 28 y 29
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Sala B
Duración: 12 horas
Septiembre
Curso Reanimación Neonatal
Coordina: Dr. Héctor A. Macías Avilés
Fecha: 2 y 3
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Sala B
Duración: 12 horas
XV Congreso Internacional de Alergia e Inmunología
Pediátrica “Avances en la terapéutica preventiva”
Coordina: Dr. José G. Huerta López
Fecha: 3, 4 y 5
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
I Congreso sobre Inmunizaciones e
Inmunomodulación en Pediatría
Coordina: Dr. Francisco J Espinosa Rosales
Fecha: 10, 11 y 12
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
I Reunión de Psiquiatría y Psicología Hospitalaria
Pediátrica
Coordina: Dr. Sergio Ignacio Muñoz Fernández
Fecha: 17, 18 y 19
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio
Duración: 18 horas
XXIX Reunión de Actualización en Pediatría
Coordina: Dr. Ricardo Sainz Castro
Fecha: 24, 25 y 26
Horario: 08:00 a 14:00 horas
Sede: Auditorio y Sala B
Duración: 18 horas
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
185
Normas para autores
Los manuscritos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del
Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med
1997;336:309-15) y se ajustan a las siguientes normas:
1. El texto deberá entregarse impreso, por triplicado, en hojas tamaño carta
(21 × 27 cm), a doble espacio, acompañado del disquete con la cap­tura
correspondiente e indicando en la etiqueta el título del artículo, el nombre del autor principal y el programa de cómputo con el número de
versión. (Ejemplo: Estrógenos en el climaterio. Guillermo Martínez.
Word 6.0).
2. Las secciones se ordenan de la siguiente manera: página del título,
resumen estructurado, abstract, introducción, material y método,
resultados, discusión, referencias, cuadros, pies de figuras.
3. La extensión máxima de los originales será de 15 hojas, de los
casos clínicos 8 hojas y cuatro figuras o cuadros. Las revisiones no
excede­rán de 15 hojas.
En la primera página figurará el título completo del trabajo, sin superar
los 85 caracteres, los nombres de los autores, servicios o departamentos
e institución (es) a que pertenece (n) y la dirección del primer autor. Si
todos los autores pertenecen a servicios diferentes pero a una misma
institución el nombre de ésta se pondrá una sola vez y al final. La identificación de los autores deberá hacerse con uno hasta cuatro asteriscos
(*,**,***,****); si son más autores utilice números en super­índice.
4. Para fines de identificación cada hoja del manuscrito deberá llevar, en el
ángulo superior izquierdo, la inicial del nombre y el apellido paterno del
primer autor y en el ángulo derecho el número progresivo de hojas.
5. Todo material gráfico deberá enviarse en diapositivas, en color o blanco y negro, nítidas y bien definidas. En el marco de cada diapositiva
se anotará, con tinta, la palabra clave que identifique el trabajo, el
número de la ilustración, apellido del primer autor y con una flecha
se indicará cuál es la parte superior de la figura. Si la diapositiva
incluyera material previamente publicado, deberá acompañarse de
la autorización escrita del titular de los derechos de autor.
6. Las gráficas y dibujos deben elaborarse profe­sionalmente. Las
ilustraciones (fotografías) deben entregarse en diapositivas o en un
CD en formato TIF y con al menos 300 dpi de resolución (el material
le será devuelto una vez que el artículo se publique).
7. Los cuadros (y no tablas) deberán numerarse con caracteres
arábigos. Cada uno deberá tener un título breve; al pie del mismo
se incluirán las notas explicativas que aclaren las abreviaturas poco
conocidas. No se usarán líneas horizontales o verticales internas.
Todos los cuadros deberán citarse en el texto.
8. Tipo de artículos: la revista publica artículos originales en el área
de investigación clínica o de laboratorio, editoriales, artículos de
revisión, biotecnología, comunicación de casos y cartas al editor.
Se reciben artículos en los idiomas español e inglés.
9. Resumen. La segunda hoja incluirá el resumen, de no más de 250
palabras y deberá estar estructurado en antecedentes, material y
método, resultados y conclusiones. Con esta estructura se deberán
enunciar claramente los propósitos, procedimientos básicos, metodología, principales hallazgos (datos concretos y su relevancia
estadística), así como las conclusiones más relevantes. Al final del
resumen proporcionará de 3 a 10 palabras o frases clave. Enseguida
se incluirá un resumen (abstract) en inglés.
10. Abstract. Es una traducción correcta del resumen al inglés.
11. Texto. Deberá contener introducción, material y métodos, resultados
y discusión, si se tratara de un artículo experimental o de observación. Otro tipo de artículos, como comunicación de casos, artículos
de revisión y editoriales no utilizarán este formato.
a) Introducción. Exprese brevemente el propósito del artículo.
Resuma el fundamento lógico del estudio u observación. Mencione las referencias estrictamente pertinentes, sin hacer una
revisión extensa del tema. No incluya datos ni conclusiones del
trabajo que está dando a conocer.
b) Material y método. Describa claramente la forma de selección
de los sujetos observados o que participaron en los experimen-
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 3, mayo-junio, 2008
tos (pacientes o animales de laboratorio, incluidos los testigos).
Identifique los métodos, aparatos (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con detalles suficientes
para que otros investigadores puedan reproducir los resultados.
Explique brevemente los métodos ya publicados pero que no son
bien conocidos, describa los métodos nuevos o sustancialmente
modificados, manifestando las razones por las cuales se usaron
y evaluando sus limitaciones. Identifique exactamente todos los
medicamentos y productos químicos utilizados, con nombres
genéricos, dosis y vías de administración.
c) Resultados. Preséntelos siguiendo una secuencia lógica. No
repita en el texto los datos de los cuadros o figuras; sólo destaque o resuma las observaciones importantes.
d) Discusión. Insista en los aspectos nuevos e importantes del
estudio. No repita pormenores de los datos u otra información
ya presentados en las secciones previas. Explique el significado
de los resultados y sus limitaciones, incluidas sus consecuencias
para la investigación futura. Establezca el nexo de las conclusiones con los objetivos del estudio y absténgase de hacer
afirmaciones generales y extraer conclusiones que carezcan de
respaldo. Proponga nueva hipótesis cuando haya justificación
para ello.
e) Referencias. Numere las referencias consecutivamente siguiendo el orden de aparición en el texto (identifique las referencias en
el texto colocando los números en superíndice y sin paréntesis).
Cuando la redacción del texto requiera puntuación, la referencia
será anotada después de los signos pertinentes. Para referir
el nombre de la revista utilizará las abreviaturas que aparecen
enlistadas en el número de enero de cada año del Index Medicus. No debe utilizarse el término “comunicación personal”.
Sí se permite, en cambio, la expresión “en prensa” cuando se
trata de un texto ya aceptado por alguna revista, pero cuando
la información provenga de textos enviados a una revista que
no los haya aceptado aún, citarse como “observaciones no
publicadas”. Se mencionarán todos los autores cuando éstos
sean seis o menos, cuando sean más se añadirán las palabras y
cols. (en caso de autores nacionales) o et al.(si son extranjeros).
Si el artículo referido se encuentra en un suplemento, agregará
Suppl X entre el volumen y la página inicial.
La cita bibliográfica se ordenará de la siguiente forma en caso
de revista:
Torres BG, García RE, Robles DG y col. Complicaciones tardías
de la diabetes mellitus de origen pancreático. Rev Gastroenterol
Mex 1992;57:226-9.
Si se trata de libros o monografías se referirá de la siguiente
forma:
Hernández RF. Manual de anatomía. 2ª ed. México: Méndez
Cervantes, 1991;pp:120-9.
Si se tratara del capítulo de un libro se indicarán el o los autores
del capítulo, nombre del mismo, ciudad de la casa editorial,
editor del libro, año y páginas.
12. Transmisión de los derechos de autor. Se incluirá con el manuscrito una carta firmada por todos los autores, conteniendo el siguiente
párrafo: “El/los abajo firmante/s transfiere/n todos los derechos de
autor a la revista, que será propietaria de todo el material remitido
para publicación”. Esta cesión tendrá validez sólo en el caso de
que el trabajo sea publicado por la revista. No se podrá reproducir
ningún material publicado en la revista sin autorización.
13. Se aconseja que en las referencias bibliográficas se incluyan citas
de autores mexicanos o latinoamericanos.
Acta Pediátrica de México se reserva el derecho de realizar cambios o
introducir modificaciones en el estudio en aras de una mejor comprensión
del mismo, sin que ello derive en un cambio de su contenido. Los artículos y toda correspondencia relacionada con esta publicación pueden
dirigirse al e-mail: [email protected]
Volumen 29 Número 4
Julio-agosto, 2008
Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría
LILACS
SSALUD
Grupo II. Clasificación de Revistas Médicas
ARTEMISA, CENIDS
EBSCO (MedicLatina)
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx, www.artemisa.org.mx,
www.imbiomed.com.mx, www.actapediatrmex.entornomedico.org, www.intramed.net
ISSN 01862 391
Volumen 29 Número 4
Julio-agosto, 2008
Acta
Pediátrica
de México
Instituto Nacional de Pediatría
CUERPO DE GOBIERNO
DIRECTOR GENERAL
Dr. Guillermo Sólomon Santibáñez
DIRECTOR MÉDICO
Dr. Jaime Ramírez Mayans
DIRECTOR DE ENSEÑANZA
Dr. José N. Reynés Manzur
DIRECTOR DE INVESTIGACIÓN
Dr. Pedro Gutiérrez Castrellón
DIRECTOR DE ADMINISTRACIÓN
CP Alejandro Martínez Fragoso
DIRECTOR DE PLANEACIÓN
Dr. Juan Pablo Villa Barragán
COMITÉ EDITORIAL
Dr. Carlos Alva Espinoza
Dra. Rosenda Peñaloza Espinosa
Departamento de Cardiología, IMSS
IMSS
Dr. Francisco Beltrán Brown
Dra. Cecilia Ridaura Sanz
Dr. Raymundo Rodríguez Herrera
Dr. Miguel Ángel Rodríguez Weber
Dra. Matilde Ruiz García
Dra. Patricia Saltigeral Simental
Dr. José I. Santos Preciado
Hospital ABC
Dr. Carlos A. Calderón Elvir
Dra. Adoración Cano de Gómez
Dr. Luis Carbajal Rodríguez
Dr. Alejandro Cravioto Quintana
Facultad de Medicina, UNAM
Hospital Infantil de México
Dr. Miguel Vargas Gómez
Dr. Oscar Vázquez Tsuji
Dra. Marcela Vela Amieva
Dr. Antonio Velázquez Arellano
Dr. Juan O. Cuevas Alpuche
Dr. Eduardo de la Teja Ángeles
Dr. Luis de la Torre Mondragón
Hospital del Niño Poblano
UNAM
Dr. Alfredo de Micheli
Dr. Fernando Villegas Álvarez
Instituto Nacional de Cardiología
Ignacio Chávez
Dr. Alfredo Vizcaíno Alarcón
Dr. Silvestre García de la Puente
Dra. Rosalía Garza Elizondo
Dr. Arturo Loredo Abdalá
Dr. Samuel Zaltzman G.
Acta Pediátrica de México
Hospital Infantil de México
EN EL EXTRANJERO
Dr. Guillermo Anselmi
EDITOR EN JEFE
Dr. Jorge Espino Vela
Caracas, Venezuela
Dr. Mariano Defilló
Santo Domingo, Rep. Dominicana
CO EDITORA
Dra. Haydeé Mariel Hernández
Dr. Carlos Oliva de Céspedes
Camagüey, Cuba
EDITORES ASOCIADOS
Dr. José Luis Arredondo García
Dr. Raúl Calzada León
Dr. Carlos López Candiani
Dr. Carlos Robles Valdés
Dr. Alberto Peña
Long Island, EUA
Dr. Miguel Reyes Múgica
Connecticut, EUA
CUERPO DE REVISORES
Dr. José Asz Sigall
Dra. Eugenia Bárcena Sobrino
Dr. Guillermo Dávila Gutiérrez
Dr. Luis Oscar González González
Dra. Aurora González Rivera
Dra. Angélica C. Monsiváis Orozco
Dr. Rodolfo Rodríguez Jurado
Dr. Jesús de Rubens Figueroa
Dra. Ma. Alejandra Soria Hernández
Acta Pediátrica de México es el Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría. Revista bimestral. Editor responsable: Enrique Nieto R.
Su publicación está incluida en el Directorio sobre Literatura Latinoamericana en Ciencias de la Salud (LILACS) y en la Secretaría de Salud
(SSALUD). Grupo II de la Clasificación de Revistas Médicas de la Coordinación de los Institutos Nacionales de Salud. Incluida en el disco
ARTEMISA, CENIDS. Los artículos y fotografías son responsabilidad exclusiva de los autores. La reproducción parcial o total de este número
sólo podrá hacerse previa autorización del editor en jefe. Toda correspondencia relacionada con el contenido y suscripciones deberá dirigirse
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Acta Pediátrica
de México
Volumen 29, número 4, julio-agosto, 2008
CONTENIDO
Contents
ARTÍCULOS ORIGINALES
ORIGINAL ARTICLES
185
Brotes de Burkholderia cepacia en el Instituto
Nacional de Pediatría
Dr. Napoleón González-Saldaña, Dra. Hilda Guadalupe
Hernández-Orozco, Dr. José Luis Castañeda-Narváez,
QFB Patricia Barbosa-Arzate, Dra. Esther LombardoAburto, Dr. José Antonio Girón-Hernández
185
Manifestaciones estomatológicas de los trastornos sistémicos más frecuentes en el Instituto
Nacional de Pediatría. Revisión de la literatura y
estadísticas del instituto
Dr. Eduardo de la Teja-Ángeles, Dr. Américo DuránGutiérrez, Dra. Lilia Espinosa-Victoria, Dr. Jaime A.
Ramírez-Mayans
189
Deformidad septal y rinoseptal en la infancia.
Cuándo y cómo operar
Dra. María del Carmen Medrano-Tinoco, Dra. Mónica
Torres-Sáinz, MCDr. Ignacio Mora-Magaña
200
189
200
Burkholderia cepacia outbrakes at the Instituto
Nacional de Pediatría
Dr. Napoleón González-Saldaña, Dra. Hilda Guadalupe
Hernández-Orozco, Dr. José Luis Castañeda-Narváez,
QFB Patricia Barbosa-Arzate, Dra. Esther LombardoAburto, Dr. José Antonio Girón-Hernández
Oral manifestations of the most frequent systemic diseases seen at the Instituto Nacional de
Pediatría. Review of the literature and statistics
of the Institute
Dr. Eduardo de la Teja-Ángeles, Dr. Américo DuránGutiérrez, Dra. Lilia Espinosa-Victoria, Dr. Jaime A.
Ramírez-Mayans
Septal and rhinoseptal deformity in children.
When and how to operate
Dra. María del Carmen Medrano-Tinoco, Dra. Mónica
Torres-Sáinz, MCDr. Ignacio Mora-Magaña
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
REVIEW ARTICLES
205
205
210
Acceso venoso central permanente en la vena
ácigos: una alternativa en pacientes con múltiples venodisecciones
Dr. José Martín Palacios-Acosta, Dr. Daniel Hernández-Arrasola, Dr. Paulo Irán Gutiérrez-Torres, Dra.
Ma. Victoria Elizalde-Romero, Dr. Jaime ShalkowKlincovstein
“Bullying”: acoso escolar. La violencia entre
iguales. Problemática real en adolescentes
Dr. Arturo Loredo-Abdalá, Dr. Arturo Perea-Martínez,
Dra. Gloria Elena López-Navarrete
210
Permanent central venous access in the azygos
vein: an alternative in patients with multiple venous cut-downs
Dr. José Martín Palacios-Acosta, Dr. Daniel Hernández-Arrasola, Dr. Paulo Irán Gutiérrez-Torres, Dra.
Ma. Victoria Elizalde-Romero, Dr. Jaime ShalkowKlincovstein
“Bullying”. Violence among schoolmates. Areal
problem in adolescents
Dr. Arturo Loredo-Abdalá, Dr. Arturo Perea-Martínez,
Dra. Gloria Elena López-Navarrete
La biopsia en el diagnóstico de la
enfermedad pediátrica
BIOPSY IN THE DIAGNOSIS OF PEDIATRIC
DISEASE
215Presentación
Dra. Cecilia Ridaura-Sanz
215Introduction
Dra. Cecilia Ridaura-Sanz
216
216
La biopsia hepática
Dra. Cecilia Ridaura-Sanz
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Hepatic biopsy
Dra. Cecilia Ridaura-Sanz
Índice
227
247
La obesidad y el síndrome metabólico como
problema de salud pública. Una reflexión
García-García E, De la Llata-Romero M, Kaufer-Horwitz M, Tusié-Luna MT, Calzada-León R,
Vázquez-Velázquez V, Barquera-Cervera S, Caballero-Romo AJ, Orozco L, Velázquez-Fernández D,
Rosas-Peralta M, Barriguete-Meléndez A, ZacaríasCastillo R, Sotelo-Morales J
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
249FE DE ERRATA
227
Obesity and metabolic syndrome as a public
health problem. A reflection
García-García E, De la Llata-Romero M, Kaufer-Horwitz M, Tusié-Luna MT, Calzada-León R,
Vázquez-Velázquez V, Barquera-Cervera S, Caballero-Romo AJ, Orozco L, Velázquez-Fernández D,
Rosas-Peralta M, Barriguete-Meléndez A, ZacaríasCastillo R, Sotelo-Morales J
247BIBLIOGRAPHIC REVIEW
249
LIST OF ERRATA
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(4):185-8
Artículo original
Brotes de Burkholderia cepacia en el Instituto Nacional de Pediatría
Dr. Napoleón González-Saldaña,* Dra. Hilda G. Hernández-Orozco,* Dr. José Luis Castañeda-Narváez,*
QFB. Patricia Barbosa-Arzate,** Dra. Esther Lombardo-Aburto,*** Dr. José Antonio Girón-Hernández****
RESUMEN
Introducción: Burkholderia cepacia es un bacilo no fermentador Gram negativo que causa brotes de bacteriemia nosocomiales. Se
describen los brotes por Burkholderia cepacia en el Instituto Nacional de Pediatría (INP). A pesar de la investigación no se encontró la
fuente de producción del brote.
Métodos: Entre noviembre del 2003 y enero del 2006 el Laboratorio de Bacteriología detectó la presencia de B. cepacia en hemocultivos;
ocurrieron tres brotes en pacientes hospitalizados en los servicios de Unidad de Terapia Intensiva, Cirugía Cardiovascular, Neumología y
Neonatología. En forma retrospectiva se hizo la búsqueda de casos. Se estudió la relación epidemiológica, los factores clínicos, posibles
factores de riesgo y se tomaron cultivos del medio ambiente.
Resultados: En el primer brote se detectaron siete casos en la Unidad de Terapia Intensiva; en el segundo brote, tres casos en el Servicio
de Cirugía Cardiovascular y en el Servicio de Neumología; en el tercer brote se detectaron tres casos en la Unidad de Neonatología. En
los tres brotes la B. cepacia fue sensible a levofloxacina, meropenem y cefepime; sin embargo, en el primer brote se observó sensibilidad
a trimetroprim sulfametoxazol que no se observó en el segundo y tercer brotes.
Conclusión: Es importante la detección temprana de brotes nosocomiales para identificar la fuente de infección y mejorar la implementación de medidas preventivas para evitar nuevos brotes.
Palabras clave: Burkholderia cepacia, hemocultivos, bacteriemia, brotes nosocomiales, sensibilidad.
ABSTRACT
Background: Burkholderia cepacia is non fermenting Gram negative bacillus, responsible for nosocomial bacteriemia outbrakes. We report
outbrakes of Burkholderia cepacia at the Instituto Nacional de Pediatría. Despite the investigation the source of the B. cepacia outbrake
remained unknown.
Method: Between November 2003 and January 2006 the Laboratory of Bacteriology obtained B. cepacia from blood cultures of three hospitalized patients in the Intensive Care Unit, Department of Cardiovascular Surgery, Pneumology and Neonatology Units. A retrospective
study was done in order to identify an epidemiologic relation and probably risk factors. Environmental cultures were taken. We describe
B. cepacia characteristics of the cases.
Results: Seven patients had B. cepacia in the first outbrake; five cases in the second outbrake in the Department of Cardiovascular Surgery
and three B. cepacia infections in the third outbrake.
Conclusion: Early detection of outbrakes is important in order to identify the cause and to prevent future events. B. cepacia was sensitive
to levofloxacin, cefephim, and meropenem in the three outbrakes. In the first one sentivity to trimetroprim sulfamethoxazole was observed
which was not seen in the second an third outbrakes.
Key words: Burkholderia cepacia, bacteriemia, nosocomial outbrake, blood cultures, sensitivity.
* Comité de Infecciones Nosocomiales
** Jefe de Laboratorio de Bacteriología
*** Servicio de Epidemiología
**** Residente de Infectología
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dra. Hilda G. Hernández-Orozco. Instituto
Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes
Cuicuilco. México 04530 D.F. Tel: 10 84 09 00
Recibido: enero, 2008. Aceptado: mayo, 2008.
Este artículo debe citarse como: González SN, Hernández OHG,
Castañeda NJL, Barbosa AP y cols. Brotes de Burkholderia
cepacia en el Instituto Nacional de Pediatría. Acta Pediatr Mex
2008;29(4):185-8.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
B
. cepacia es una bacteria móvil, Gram negativa,
compleja, capaz de crecer en ambientes húmedos con mínimos requerimientos nutricionales.
Se distribuye mundialmente en la naturaleza.
Anteriormente, era conocida como Pseudomonas cepacia.
Puede ocasionar infecciones oportunistas en algunos individuos, especialmente los que sufren enfermedades como
fibrosis quística y enfermedad granulomatosa. Varios estudios han documentado numerosos brotes de infecciones
nosocomiales debidas a transmisión de persona a persona
o por contaminación de equipos de inhaloterapia, de nutrición parenteral o de medicamentos contaminados1-5. En
185
González-Saldaña N y cols.
el INP se han presentado algunos brotes por esta bacteria
por lo que el objetivo de este artículo es describir el comportamiento de los brotes de B. cepacia.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de tres
brotes ocasionados por Bukholderia cepacia en el INP
entre noviembre del 2003 y enero del 2006. Se definió
como caso a todo paciente febril que ingresó al INP, cuyo
hemocultivo fue positivo para B. cepacia.
Se analizaron la relación epidemiológica de los casos,
los factores demográficos, los clínicos y los estudios “invasivos” en los pacientes. Se realizaron cultivos ambientales
para detección de la fuente de los brotes. El análisis de los
resultados fue descriptivo.
RESULTADOS
El primer brote duró 11 días, con siete casos de B. cepacia
en la Unidad de Terapia Intensiva. Cinco (75%) de los
casos era de sexo masculino; el promedio de edad fue de
un año nueve meses (un día a nueve años). El promedio de
hospitalización desde el inicio de la infección nosocomial
fue de 52 días (18 a 124 días). Tres pacientes tenían un
padecimiento hemato-oncológico y su estancia hospitalaria
fue mayor de un mes. Dos pacientes fallecieron; uno por
la infección nosocomial y otro por el padecimiento de
ingreso (leucemia, etc.).
El segundo brote duró cinco días en tres pacientes,
dos del Servicio de Cirugía Cardiovascular y uno del
de Neumología. Dos casos con cardiopatía congénita
y un niño sano que ingresó por ingestión de cuerpo
extraño (una moneda). Dos eran de sexo masculino;
el promedio de edad fue cuatro años (seis meses a 12
años). El promedio de estancia fue 19 días (cinco a
31 días).
El tercer brote duró 11 días, con tres casos en el Servicio
de Neonatología. Dos eran de sexo masculino. El promedio de edad fue 13 días (cinco a 25 días). El promedio de
estancia fue de siete días (dos a 16 días).
Hubo dos casos nuevos de bacteriemia por B. cepacia
durante el segundo brote en los Servicios de Urgencias y
Cirugía. No se encontró relación epidemiológica de estos
casos con el brote. También hubo un caso en el Servicio
de Neonatología durante el período del tercer brote que
provenía de otro hospital infectado por lo que no se consideró dentro del brote.
186
La curva epidémica de todos los brotes mostró que la
fuente probable fue propagada a través de las manos del
personal del servicio. A excepción de una defunción causada por el brote, todos los pacientes se recuperaron sin
complicaciones. Las medidas de control en los tres brotes
fueron el aislamiento de contacto de los pacientes conjuntamente en una sala y reforzamiento de las precauciones
estándar (lavado de manos, uso de bata etc.) con lo que
se logró el control de los brotes.
Debido a la alta resistencia de la B. cepacia al trimetroprim sulfametoxazol detectada por el Laboratorio
de Bacteriología, los pacientes recibieron inicialmente
un esquema antibiótico con ceftriaxona, ceftazidima,
cefalitona, meropenem. Sin embargo, en el primer brote
se modificó el tratamiento y se usó trimetroprim sulfametoxazol cuando se confirmó la sensibilidad a este
antimicrobiano.
En todos los brotes el antibiograma mostró sensibilidad
a levofloxacino, cefepime y meropenem del 100%. En el
primer brote la B. cepacia era sensible a trimetroprim sulfametoxazol; no lo fue en el segundo y tercer brote en los
que B. cepacia fue sensible a meropenem y levofloxacino
(Cuadros 1, 2 y 3).
Los cultivos tomados para encontrar la fuente de
infección en soluciones parenterales; en el jabón, en las
muestras ambientales y en las manos del personal fueron
negativos en los dos primeros brotes. En el tercer brote
hubo un cultivo positivo para B. cepacia en la llave de
paso de un catéter.
DISCUSIÓN
Antes de 1980 se informaron infecciones por B. cepacia esporádicas y restringidas al hospital en pacientes
expuestos a contaminación con soluciones anestésicas o
desinfectantes contaminados. Sin embargo, desde esa fecha aumentaron especialmente en pacientes con problemas
pulmonares severos como fibrosis quística y enfermedad
granulomatosa crónica 6. Antes del 2003 en el INP los
casos de infección por B. cepacia eran esporádicos. Con
la presencia de los brotes descritos en este artículo se
considera a B. cepacia como un patógeno que debe ser
vigilado estrechamente a fin de implementar medidas de
prevención de contacto inmediatamente cuando se presente
un nuevo caso. En los brotes del Instituto, ningún paciente
tenía enfermedad granulomatosa o fibrosis quística como
factor de riesgo; sin embargo, el antecedente de edad, de
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Brotes de Burkholderia cepacia en el Instituto Nacional de Pediatría
Aztreonam
Cefotaxima
Ceftazidima
Ceftriaxona
Ciproflox
Gentamicina
Imipenem
Levofloxacino
Meropenem
Piperacil
Tobramicina
TMP/SMX
Cefepime
Brote 1
Amikacina
Cuadro 1. Sensibilidad de B. cepacia: primer brote
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Caso 1
Caso 2
Caso 3
Caso 4
Caso 5
Caso 6
Caso 7
S: sensibildad; R: resistencia; I: resistencia intermedia
Caso 1
Caso 2
Caso 3
Caso 4
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Cefepime
TMP/SMX
Tobramicina
Piperacil
Meropenem
Levofloxacino
Imipenem
Gentamicina
Ciproflox
Ceftriaxona
Cefotaxima
Aztreonam
Amikacina
Brote 2
Ceftazidima
Cuadro 2. Sensibilidad de B. cepacia: Segundo brote
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S: sensibildad; R: resistencia; I: resistencia intermedia
Cefotaxima
Ceftazidima
Ceftriaxona
Ciproflox
Gentamicina
Imipenem
Levofloxacino
Meropenem
Piperacil
Tobramicina
TMP/SMX
Cefepime
Caso 1
Caso 2
Caso 3
Aztreonam
Brote 3
Amikacina
Cuadro 3. Sensibilidad de de B. cepacia: tercer brote
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S: sensibildad; R: resistencia; I: resistencia intermedia
haber sido operado y su padecimiento de base les confiere
un grado de inmunocompromiso. La estancia hospitalaria
prolongada considerada como factor de riesgo de infección
nosocomial ocurrió en la mayoría de los casos; fluctuaba
entre 15 días y más de cinco meses pero cinco casos tenían una estancia menor a siete días lo que nos muestra
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
la importancia del aislamiento de los casos primarios lo
más tempranamente posible.
B. cepacia es una de las bacterias con patrones de
multiresistencia aunque es susceptible a piperacilina,
ceftazidime y trimetroprim sulfametoxazol 6. En años
anteriores en el Instituto, la B. cepacia había tenido resis-
187
González-Saldaña N y cols.
tencia al trimetroprim sulfametoxazol, motivo para que se
iniciara el tratamiento empírico con otro antibiótico. Empero, si se realiza la detección de sensibilidad antibiótica
se permite tratar nuevamente a los pacientes del primer
brote con trimetroprim sulfametoxazol de bajo costo. Sin
embargo, nuevamente aumentan las resistencias hacia este
antimicrobiano y en el segundo y el tercer brote se debe
utilizar meropenem. Por ello es de gran importancia el
determinar la sensibilidad de las bacterias en el hospital
e individualizar los tratamientos para cada unidad clínica
de acuerdo a sus resultados.
La investigación de la fuente de infección nosocomial
no permite su identificación probablemente debido a que
en general en los estudios de brotes, la búsqueda de la
fuente es retrospectiva y se pierden oportunidades de
identificarla. El aislamiento de la B. cepacia en la llave
de paso del catéter de un paciente y los cultivos negativos
de soluciones y otras sustancias permite seguir pensando
que la transmisión fue por contacto directo y que la fuente
de infección se halló en las manos del personal. Entre las
acciones efectuadas, se revisaron las medidas de antisepsia
y desinfección de los servicios para realizar los cambios
que fueron necesarios.
Se dieron pláticas de prevenciones estándar con énfasis
en el lavado de manos inmediatamente después de la detección de casos de B. cepacia y el aislamiento del contacto
de estos casos hasta que se negativizaran los hemocultivos.
Así se pretende evitar nuevos brotes de infección.
188
El resultado de las medidas implementadas fue la
disminución del número de pacientes afectados en
los brotes segundo y tercero. También muestra que la
capacitación y vigilancia de medidas de prevención
debe ser continua, ya que algunas veces por la carga
de trabajo o el aumento de los pacientes que ingresan,
no se realizan.
REFERENCIAS
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Magalhaes M, Doherty C, Govan JR, Vandeamme P. Polyclonal outbreak of Burkholderia cepacia complex bacteremia in
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Doit C, Loukil C, Simon AM, Ferroni A, Fontan JE, Bonacorsi
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Loukil C, Saizou C, Doit C, Bidet P, Mariani-Kurkdjian P, Aujard
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Johns Hopkins Medical Institution. The Johns Hopkins Microbiology Newsletter. 1998;17(11). Disponible: http://pathology5.
pathology.jhmi.edu/micro/v17n11.html
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(4):189-99
Artículo original
Manifestaciones estomatológicas de los trastornos sistémicos más
frecuentes en el Instituto Nacional de Pediatría. Revisión de la literatura
y estadísticas del instituto
Dr. Eduardo de la Teja-Ángeles,* Dr. Américo Durán-Gutiérrez,** Dra. Lilia Espinosa-Victoria,*** Dr. Jaime A.
Ramírez-Mayans****
RESUMEN
La atención médica integral requiere una intervención interdisciplinaria. Aun cuando el pediatra realiza la valoración inicial y establece
el diagnóstico presunto de un paciente, no puede pasar por alto las manifestaciones bucales que pudiera haber. Estas manifestaciones
pueden ser signos y síntomas propios de la enfermedad; también pueden ser la primera manifestación de la misma o pueden indicar el
grado de deterioro sistémico del paciente. Muchas enfermedades tienen manifestaciones bucales primarias por sí mismas que permiten
establecer el diagnóstico diferencial con otras enfermedades. En ocasiones los tratamientos médicos producen manifestaciones bucales
secundarias. El diagnóstico oportuno de las manifestaciones bucales ayuda al tratamiento médico del paciente, que no hay que suspender por complicaciones debidas a estas manifestaciones. El grado de especialización que se obtiene en el Servicio de Estomatología es
superior al que obtiene el odontopediatra general. El estomatólogo pediatra especializado se prepara con objeto de conocer diagnósticos
y tratamientos de todas las patologías pediátricas y su ingerencia estomatológica.
Palabras clave: Manifestaciones estomatológicas, deterioro sistémico, manifestaciones primarias, manifestaciones secundarias.
ABSTRACT
A complete and integral medical attention requires a multidisciplinary intervention. Although the pediatrician does the initial evaluation and
makes the diagnosis, he is aware; that oral manifestations could be present. These oral manifestations can indicate signs and symptoms
related to the disease. They may be the first manifestation of a disease or they may indicate the degree of systemic involvement in the
patient. Oral manifestations may be primary and they serve to establish the differential diagnosis. On certain cases medical treatments
cause secondary oral manifestations. Timely diagnosis of oral manifestations is useful for the medical treatment of the patient and avoids
its discontinuation by complications due to these manifestations. A specialized odontopediatrician should be able to diagnose and treat
every type of oral conditions associated with a variety of pediatric pathology.
Key words: Oral manifestations, pathologic systemic conditions, oral primary manifestations, oral secondary manifestations.
* Jefe de Servicio y Profesor titular de la Especialidad en Esto
matología Pediátrica.
** Estomatólogo Pediatra.
*** Residente de segundo año de Estomatología.
**** Director Médico.
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dr. Eduardo de la Teja-Ángeles. Instituto Nacional
de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco.
México 04530 DF. Teléfono: 10 84 09 00.
Recibido: abril, 2008. Aceptado: junio, 2008
Este artículo debe citarse como: de la Teja AE, Durán GA, Espinosa
VL, Ramírez MJ. Manifestaciones estomatológicas de los trastornos
sistémicos más frecuentes en el Instituto Nacional de Pediatría.
Revisión de la literatura y estadísticas del instituto. Acta Pediatr
Mex 2008;29(4):189-99.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
E
n el Instituto Nacional de Pediatría (INP) se
atiende en la consulta externa y en hospitalización a pacientes que requieren atención de tercer
nivel. Uno de los diagnósticos más frecuentes
de la consulta externa (CE) es el retraso psicomotor
(RPM), que llegan al hospital por diversos problemas.
Asisten a tratamiento de rehabilitación, a terapia física,
a consulta de neurología, de infectología y a consulta de
estomatología. Los pacientes hospitalizados con más frecuencia son los de leucemia aguda linfoblástica (LAL) para
recibir quimioterapia, radioterapia, trasplante de medula
ósea (TAMO), tratamiento de urgencias, complicaciones,
infecciones etc. 1
189
de la Teja-Ángeles E y cols.
En los últimos cinco años encontramos 30 patologías
más frecuentes con manifestaciones estomatológicas que
requieren alta especialización, por ejemplo, una infección
por caries en un paciente con leucemia; en este caso el
paciente requiere la más alta calidad de atención y responsabilidad (Cuadro 1).
Los pacientes con labio y paladar hendido (LPH), son
atendidos por diversos servicios: neonatología, cirugía
pediátrica, cirugía plástica, cirugía maxilofacial, trabajo
social, rehabilitación, ortopedia, ortodoncia y estomatología pediátrica. Sus problemas son: incompatibilidad
labial, trastornos de la succión y la deglución, maloclusión,
problemas para la fonación, incompatibilidad velofaríngea.
En la dentición sufren diversos trastornos: hipoplasias
de esmalte, caries múltiples, dilaceración de los dientes
laterales ausencia de órganos dentarios relacionados con
la fisura maxilar etc.
MANIFESTACIONES ESTOMATOLOGICAS
Leucemia aguda linfoblástica. Leucemia aguda
mieloblastica
En estas entidades hay manifestaciones primarias, propias
de la enfermedad, secundarias, las debidas al tratamiento
y terciarias, las infecciones oportunistas. Las manifestaciones propias de la cavidad bucal son las petequias, las
equimosis, la xerostomía, la candidiasis herpes, el infiltrado leucocitario y los trastornos de la deglución. 4, 5,6.
Fallas del desarrollo fisiológico normal. Trastorno
especifico del desarrollo de la función. Retraso
psicomotor
En este caso hay compromiso del sistema motor y el
paciente puede tener sarro, gingivitis, periodontitis,
diastemas. Debido a la hipotonía muscular, puede sufrir
trastornos de la deglución y paladar profundo entre otras
alteraciones. 7,8.
Neumonía bacteriana, neumonía no especificada,
neumonía viral, Bronconeumonias. Rinitis alérgica,
asma, sinusitis crónica, rinofaringitis aguda
El compromiso de las vías aéreas superiores de estos pacientes y la poca neumatizacion de los senos paranasales
por las constantes infecciones son causa frecuente de
respiración bucal, además de las características propias de
esta enfermedad 9: labio superior pálido y delgado, hiper-
190
trofia del labio inferior de color rojo brillante. Tercio facial
medio aumentado, líneas de Dennie (ojeras); párpados
caídos, puente nasal disminuido; queilitis comisural; nariz
pequeña y respingada; narinas pequeñas, incompetencia
labial; lengua hipotónica y flácida; paladar profundo y estrecho (en V); apiñamiento dental; gingivitis, labio corto y
hacia arriba; labio inferior interpuesto contra los incisivos,
10,11
podemos mencionar un frenillo corto, anquilosis de la
lengua, torus palatino o torus lingual etc. 8,12
Retraso en el desarrollo del lenguaje
Existen manifestaciones estomatológicas si hay compromiso anatómico o anatomopatológico, es decir, alguna
deformidad de los tejidos bucales duros o blandos que
impidan el buen funcionamiento de la fonación.
Labio y paladar hendido
Incompatibilidad labial, trastornos de la succión y la
deglución maloclusión, problemas para la fonación,
incompatibilidad velofaríngea. En la dentición ocurren
hipoplasia de esmalte, caries múltiples de los dientes laterales, ausencia de órganos dentarios que están directamente
relacionados con la fisura maxilar. Puede haber erupción
ectópica y retraso en la erupción. 13-16.
Microtia
Se relaciona la mayoría de las veces con trastornos genéticos y congénitos que involucran al cartílago de Meckel y
por lo tanto, al desarrollo de los maxilares y de los dientes.
Un ejemplo clásico de este trastorno en el síndrome de Treacher-Collins o espectro facio-auriculo-vertebral (EFAV,
goldenhar-gorlin) con maloclusión, desviación de la línea
media, inclinación del plano oclusal de los maxilares.17.
Neutropenia
Cursa con fiebre recurrente, malestar general, cefalea,
anorexia, faringitis, infecciones bacterianas oportunistas,
linfadenopatía generalizada conjuntivitis, úlceras cutáneas,
úlceras bucales y enfermedad periodontal severa así como
pérdida del hueso alveolar. 18,19.
Infección de las vías urinarias, insuficiencia renal
crónica
Afectan los dientes, el hueso, las mucosas, la función
secretora salival, las funciones neurológicas, táctiles, nociceptivas. El exceso de urea y otros productos nitrogenados
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
191
Neumonía
viral
Neutropenia
Apendicitis
aguda
Tumor
maligno de
los huesos
largos MP
Talla baja
Otitis media aguda
Asma
Hipoacusia
no especificada
Obesidad,
no especificada
LPH
Microtía
LAL
RPM
BNM
Retardo
en el desarrollo del
lenguaje
Cuadro 1.
**
**
Petequias y equimosis
**
**
Xerostomía
***
****
****
**
Candida y Herpes
*
*
*
*
**
**
*
X
*
Gingivitis y periodontitis
Hiperplasia gingival
**
**
**
Infiltrado leucocitario
***
***
*
***
Trastornos de la deglusión
**
**
*
**
**
**
Respirados bucal
**
**
X
Hipoplasia maxilar
**
X
Defectos funcionales intraorales
(frenillo corto, torus, anquilosisi lingual)
*
X
Anodoncia
*
**
*
**
**
**
**
*
**
Caries múltiple
*
*
**
**
**
*
**
Malposición dental
***
**
***
Hipoplasia del esmalte
***
**
**
***
Hipoplaia de la dentina
X
**
Disfunción de ATM
**
**
**
Úlceras bucales
**
*
X
**
Paladar profundo
X
Erosión dental
**
***
***
Eritema de mucosas
***
***
Anomalías dentales de forma
**
Persistencia dental
X
Macroglosia
X
No coincide la edad ósea y la edad dental
**
X
Lengua fisurada
****
X
Anomalías de color
****
X
Osteoradionecrosis maxilar
X
Trismus
Manifestaciones estomatológicas de los trastornos sistémicos más frecuentes en el Instituto Nacional de Pediatría
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Hipotoroidismo
congénito
Epilepsia
parcial
IRC
Otras
fallas del
desarrollo
fisiológico
normal
Síndrome
dismorfológico
Infección
de vías
urinarias
Enfermedad de
reflujo
gastroesofágico
Trastorno
específico
del desarrollo de la
función
Neumonía
bacteriana
Dermatitis
atópica
**
Cuadro 1. (Continuación)
Petequias y equimosis
Xerostomía
192
Candida y Herpes
**
*
*
**
**
*
*
*
**
**
*
*
**
*
Gingivitis y periodontitis
Hiperplasia gingival
Infiltrado leucocitario
**
**
**
**
Trastornos de la deglusión
**
*
*
Respirados bucal
**
**
Hipoplasia maxilar
**
**
Defectos funcionales intraorales
(frenillo corto, torus, anquilosisi lingual)
**
Anodoncia
**
***
**
*
*
Caries múltiple
**
**
**
**
*
Malposición dental
**
**
**
Hipoplasia del esmalte
**
**
**
Hipoplaia de la dentina
**
Disfunción de ATM
**
**
**
Úlceras bucales
**
*
*
Paladar profundo
**
**
Erosión dental
**
Eritema de mucosas
**
Anomalías dentales de forma
**
Persistencia dental
**
Macroglosia
No coincide la edad ósea y la edad dental
**
Lengua fisurada
**
Anomalías de color
**
***
***
Osteoradionecrosis maxilar
Trismus
de la Teja-Ángeles E y cols.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
193
**
**
Sinusitis
crónica
Tumor maligno del
encéfalo
*
*
Malformación
congénita
Cardiopatía
congénita
TCE
Retraso
físico por
desnutrición
Rinofaringitis aguda
Displasia
congénita
de cadera
Síndrome
de Down
*
Neumonía
no especificada
Trastornos de la
refracción
Cuadro 1. (Continuación)
Petequias y equimosis
Xerostomía
Candida y Herpes
**
**
**
**
Gingivitis y periodontitis
**
**
**
**
**
**
**
Hiperplasia gingival
**
Infiltrado leucocitario
**
**
**
Trastornos de la deglusión
*
*
**
**
**
Respirados bucal
**
**
**
Hipoplasia maxilar
**
Defectos funcionales intraorales
(frenillo corto, torus, anquilosisi lingual)
Anodoncia
*
**
*
**
*
*
**
Caries múltiple
**
**
*
**
*
*
**
Malposición dental
**
**
***
Hipoplasia del esmalte
**
**
***
Hipoplaia de la dentina
***
**
**
Disfunción de ATM
**
**
**
Úlceras bucales
**
Paladar profundo
Erosión dental
**
Eritema de mucosas
**
***
**
Anomalías dentales de forma
Persistencia dental
*
**
*
Macroglosia
**
No coincide la edad ósea y la edad dental
**
Lengua fisurada
**
***
Anomalías de color
***
Osteoradionecrosis maxilar
***
Trismus
Manifestaciones estomatológicas de los trastornos sistémicos más frecuentes en el Instituto Nacional de Pediatría
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
**
**
LES
LAM
**
***
***
***
Candida y Herpes
**
**
**
**
**
**
**
**
**
**
**
**
**
**
**
**
*
*
Gingivitis y periodontitis
Hiperplasia gingival
Infiltrado leucocitario
Trastornos de la deglusión
Respirados bucal
Hipoplasia maxilar
Defectos funcionales intraorales
(frenillo corto, torus, anquilosisi lingual)
Anodoncia
*
*
*
*
*
***
*
*
*
*
*
***
***
***
***
***
***
***
***
***
***
***
***
Caries múltiple
Malposición dental
Hipoplasia del esmalte
Hipoplaia de la dentina
Disfunción de ATM
**
**
**
Úlceras bucales
Paladar profundo
Erosión dental
**
**
**
**
***
***
***
***
Eritema de mucosas
Anomalías dentales de forma
Persistencia dental
Macroglosia
No coincide la edad ósea y la edad dental
Lengua fisurada
***
***
***
Anomalías de color
***
**
***
***
***
Manifestaciones comunes no patognomónicas(*); No se manifiestan (X); Manifestaciones primarias (**); Manifestaciones secundarias al tratamiento (***): Oportunistas (****)
**
Tumor
maligno
del riñón
**
**
**
CIA
**
**
**
**
Malformación congénita de
intestino
PCA
Pie equino
varo
FX húmero
Ictericia
neonatal
Colitis
enteriris
Gepi
Quimioterapia de
mantenimiento
Cuadro 1. (Continuación)
Petequias y equimosis
Xerostomía
194
Osteoradionecrosis maxilar
Trismus
de la Teja-Ángeles E y cols.
Manifestaciones estomatológicas de los trastornos sistémicos más frecuentes en el Instituto Nacional de Pediatría
en la sangre es causa de que algunos productos amoniacales
aparezcan en la saliva. 20 La urea provoca úlceras por atrofia
de la mucosa, que la hace más sensible a la irritación y al
dolor. Además, la urea evita que la caries dental sea frecuente debido a que las bacterias productoras de caries no
proliferan en un medio con elevado contenido de urea. El
sentido del gusto se altera; los sabores se tornan salados.
Los dientes pueden sufrir hipoplasia adamantina y el
daño dental grave es grave, observa en personas jóvenes
en etapas de desarrollo y formación dental. 21
Enfermedad de reflujo gastroesofágico
Una manifestación clásica del reflujo es la erosión de la
cara lingual y palatina de los dientes, sobre todo de los
anteriores superiores. Esto se debe a los ácidos gástricos
que toman contacto directamente con esa cara de los
dientes cuando el paciente vomita. Otra manifestación es
la estomatitis por reflujo y el esófago de Barret.22,23.
Epilepsia parcial
Es característico en estos pacientes el crecimiento del tejido
gingival generalizado debido al uso de fenitoína, que predispone al paciente a la enfermedad periodontal. Presentan
abrasión dental marcada y fracturas dentales, causadas por la
fuerza con que aprietan las mandíbulas, a los traumatismos
que ocurren durante las crisis, así como cicatrices en labios,
carrillos y cara por mordeduras y golpes. 24
Hipotiroidismo congénito
Es un síndrome caracterizado por producción deficiente de
hormona tiroidea, debido a una formación inadecuada de la
glándula tiroides, a deficiencia enzimática en la biosíntesis
de las hormonas tiroideas, o a situaciones excepcionales de
insensibilidad a la acción de las hormonas tiroideas. Aparece al nacimiento. Es una urgencia endocrinológica. Si no
se trata oportunament tiene consecuencias devastadoras.
Estomatológicamente causa persistencia prolongada de la
dentición temporal, retraso en la erupción de la dentición
permanente, protrusión del maxilar superior, mordida
abierta anterior hipoplasia, macroglosia.25
Cardiopatías congénitas, comunicación interauricular,
comunicación interventricular, persistencia del
conducto arterioso
Los pacientes con cardiopatías cianógenas muestran labios
y mucosas de color púrpura, resequedad de la mucosa
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
bucal y sarro debido a la respiración bucal (mecanismo
de compensación de la hipoxia); mala higiene bucal porque sobreponen el problema cardiaco a la salud bucal sin
entender que en algunos casos la salud bucal condiciona
el pronóstico, sobre todo en los que tienen programada
una cirugía.26,27
Síndrome de Down
Los datos bucales más frecuentes son la macroglosia,
la lengua geográfíca, arco del paladar alto y profundo,
paladar hendido, enfermedad periodontal, retardo en la
erupción dentaria, dientes hipoplásicos. Son también características la polidactilia, la sindactilia, la clinodactilia,
la hiperextensibilidad de las articulaciones; pene y escroto
pequeños, criptorquidia, anormalidades dermatológicas y
trastornos hormonales.28
Quimioterapia de mantenimiento. Tumor maligno de
los huesos largos (miembro pélvico),
Enfermedades que se tratan por quimioterapia y radiación
a la cabeza y el cuello.
Xerostomía. Es una reducción marcada de la secreción
de las glándulas salivales, que causa resequedad, sensación
de ardor en la lengua, fisura de las comisuras labiales,
atrofia de la superficie lingual dorsal, dificultad para usar
dentaduras postizas y aumento en la sed. Se altera la capacidad que tiene la boca de estabilizarse de los ácidos o los
alcalinos (capacidad “buffer” de la saliva) y la habilidad
de limpieza mecánica (autoclisis). Esto contribuye a la
caries dental y a la enfermedad periodontal progresiva.
La caries dental se acelera en la xerostomía debido a la
reducción de las proteínas antimicrobianas normales de
la saliva. 1,29.
Ictericia neonatal
Características bucales: dientes pigmentados de
color verde.30,31
Tumor maligno del riñón
La radioterapia empleada en esta neoplasia altera el gusto, causa mucositis, hiposalivación y xerostomía lo cual
provoca disgeusia, caries, alteraciones en la deglución,
propensión a periodontopatías; trismus (por fibrosis de
los músculos de la masticación), daño óseo y osteorradionecrosis; alteraciones de forma y tamaño de los dientes
en desarrollo. 32
195
de la Teja-Ángeles E y cols.
La quimioterapia a su vez causa estomatitis, sangrado
gingival por trombocitopenia, mucositis, infecciones
virales (particularmente por herpes simple, citomegalovirus, Epstein Barr, herpes zoster), candidiasis, infecciones
bacterianas, palidez de mucosas por reducción de la
Hb. 33
gética se inicia en etapa muy temprana de la vida es mayor
el riesgo. De la reunión simultánea de diversos factores
en un niño se infiere el pronóstico de supervivencia, para
lo cual se debe tomar en cuenta la aplicación de medidas
terapéuticas adecuadas.38.
Obesidad
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Una de las manifestaciones de esta enfermedad es
el exantema malar; es un eritema plano, alto, que no
afecta los pliegues nasolabiales. Otros problemas son
las úlceras bucales o nasofaríngeas por lo general
indoloras. El uso de esteroides puede enmascarar las
infecciones orales y alterar la cicatrización. Los inmunosupresores empleados en este padecimiento propicia
las infecciones, retarda la cicatrización; causa hemorragias prolongadas y estomatitis; las gingivorragias
de algunos pacientes con LES se deben a trombocitopenia. Por estas alteraciones se debe obtener un perfil
de coagulación. 34
Trauma craneoencefálico
Este evento puede afectar los órganos dentarios y las
estructuras orofaciales: dientes, fracturas complicadas
y no complicadas; tejidos blandos, laceraciones y pérdida de continuidad; huesos, fracturas de los huesos de
la cara.35.
Retraso del desarrollo físico por desnutrición
La desnutrición puede alterar la homeostasis bucal; puede
disminuir la capacidad gustativa para cada uno de los
cuatro sabores básicos: salado, dulce, ácido y amargo. La
falta de diversos nutrientes como vitaminas y minerales
puede retrasar la formación y desarrollo de los gérmenes
dentales y la erupción dental. 36
Déficit de crecimiento físico
Los efectos a largo plazo por la desnutrición en el crecimiento físico son más acentuados conforme la escasez
proeteinoenergética acentuada se inicia a menor edad. 37.
Trastornos del desarrollo Intelectual
La posibilidad de retraso intelectual en la etapa escolar
de un niño que ha sufrido desnutrición proteinoenergética
grave se ha comprobado en estudios longitudinales en
diversas partes de mundo. Si la desnutrición proteinoener-
196
Este trastorno tiene el riesgo de causar caries dentales por
erosión del esmalte; esto aumenta el sobrepeso, conduce
a la diabetes y propicia las fracturas y la enfermedad periodontal. Posiblemente lo anterior, se debe al aumento
del consumo de azúcares.39 Se ha visto mayor frecuencia
de caries dentales en la población obesa. Por otro lado,
se necesitan más estudios para conocer si los pacientes
obesos tienen predisposición a supuraciones orofaciales
e infecciones periodontales.40
Talla baja
El proceso de diferenciación de los dientes es complejo;
intervienen elementos orgánicos e inorgánicos y para ello
son indispensables los nutrientes adecuados para tener una
estructura bien constituida; cuando faltan hay hipoplasia
de las estructuras que forman al diente. 41
Trastornos de la refracción
Se han hallado relaciones entre compromisos serios de
los sentidos y el desarrollo anormal de los dientes. La
hipoplasia de la dentición primaria se ha visto en la incompatibilidad Rh y en la diabetes materna, estrechamente
vinculadas con disminución de la visión. Puede haber
anomalías de la dentición permanente. 42
Otitis media aguda
Trastornos de la alimentación en la población infantil por
déficit de alimentación relacionada con la disfunción de
la articulación temporomandibular (ATM) por la cercanía
que esta presenta al oído medio. 43
Hipoacusia no especificada
La mayor prevalencia de hipoplasias del esmalte ocurre
en casos de prematurez y rubéola, dos causas frecuentes
de sordera o hipoacusia y ceguera. El desgaste dentario
durante la vigilia (bruxismo) es común en la población
sorda, muchas veces, este hábito aparece durante periodos
de inactividad y puede servir para llenar el vacío sensorial
dejado por las incapacidades. 44
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Manifestaciones estomatológicas de los trastornos sistémicos más frecuentes en el Instituto Nacional de Pediatría
Dermatitis atópica
Las manifestaciones clínicas de hipersensibilidad se acompañan en ocasiones de signos y síntomas en la cavidad oral
que pueden terer una distribución difusa: áreas múltiples
de eritema, edema, erosión y ulceración, que en la mayor
parte de los casos no son graves. Pueden observarse también vesículas y ampollas en la mucosa oral, así como
manchas pupúricas, edema angioneurótico o ambos, que
afectan labios, encías, paladar y lengua. En ocasiones las
ulceraciones y zonas de necrosis son similares a las observadas en la gingivitis úlceronecrosante aguda. 45
Síndrome dismorfológico
Esta entidad comprende múltiples malformaciones y puede
haber diversas alteraciones dentales de forma, color, número, así como macroglosia, microglosia, pigmentaciones
de la mucosa, labio y paladar hendido.46
Tumor maligno del encéfalo
La radioterapia aplicada al cuello y a la boca afecta la
amelogénesis y la dentinogénesiss. Los dientes reciben
alrededor de 45% de la dosis administrada. La irradiación elevada puede causar la muerte de los amelolastos
y odontoblastos de acuerdo con la etapa de maduración
celular, lo cual puede causar agenesia total o parcial de
los dientes. El desarrollo dental humano se daña a los
400G 38. Otras alteraciones debidas a la radioterapia son
la xerostomía, las infecciones orales por hongos o por
virus como el herpes simple; gingivorragias (debido a la
trombocitopenia). 47
Colitis
La inflamación del colon por cualquier causa se acompaña
de manifestaciones orales como gingivitis, candidiasis,
ulceraciones y estomatitis aftosa recurrente. Otras manifestaciones pueden atribuirse a la malabsorción/desnutrición
debido a la deficiencia de diversos nutrientes; la de proteínas y aminoácidos causa edema lingual con indentación
dental, atrofia papilar, queilitis angular, fisuras y pigmentaciones labiales, sialoadenitis, xerostomía y úlceras.
La falta de hierro es responsable de lositiss atrófica y
depapilación, atrofia y ulceración de la mucosa, queilitis
angular, disfagia.
La falta de potasio, yodo y sodio causa parestesias,
migración odontológica y maloclusión; trastornos de los
músculos masticadores, xerostomía.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
La deficiencia de vitaminas da lugar a xerostomía y
disgeusia; a la atrofia de la mucosa oral, gingivitis; a
hiperqueratosis mucosa.
La falta de ácido ascórbico retrasa la cicatrización
de las heridas, hiperqueratosis, petequias, hematomas y
ulceración, gingivitis y enfermedad periodontal. 48
Gastroenteritis
Otro agente patógeno es la salmonella en este tipo de gastroenteritis. Las manifestaciones estomatológicas de esta
patología son labios y mucosas hipohidroticas a causa de la
deshidratación debida a vómito; irritación de las mucosas a
causa del ácido gástrico. La fiebre en esta entidad propicia
la aparición de aftas y úlceras; de herpes labial. 49,50,
Conclusiones
Saber identificar las características bucales que acompañan
a diversos padecimientos sirve a los médicos, los pediatras
y los estomatólogos pediatras a formular el diagnóstico
temprano, oportuno y eficaz para canalizar de forma
oportuna a los niños con los pediatras especialistas y de
subespecialidad, con objeto de brindar a la niñez un panorama más amplio de atención multidisciplinaría integral.
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ext. 1112 y 1489.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
199
Acta Pediatr Mex 2008;29(4):200-4
Artículo original
Deformidad septal y rinoseptal en la infancia. Cuándo y cómo operar
Dra. María del Carmen Medrano-Tinoco,* Dra. Mónica Torres-Sáinz,* M.C. Dr. Ignacio Mora-Magaña**
RESUMEN
Las deformidades septal o rinoseptal son una causa frecuente de consulta en nuestro hospital. Se realizó un estudio retrospectivo de tres
años de pacientes operados de esta patología en el Servicio de Otorrinolaringología. Hubo 99 pacientes; 60 de ellos fueron operados de
septoplastia y 39 de rinoseptoplastia. En ambos grupos el síntoma cardinal fue la obstrucción nasal; el antecedente de alergia fue más
frecuente en el grupo de septoplastia (46.6%); el antecedente de traumatismo fue el principal en el grupo de rinoseptoplastia (51.28%).
La evolución de los pacientes fue satisfactoria, salvo en cuatro pacientes del primer grupo y dos del segundo grupo. No hubo complicaciones de importancia.
Palabras clave: Septoplastia, rinoseptoplastia, deformidad septal, alergia, traumatismo nasal, obstrucción nasal.
ABSTRACT
Patients with septal or rhinoseptal deformities are often evaluated for surgery in our service. This is a retrospective study of children operated for this reason between January 2004 and December 2006. There were 99 patients divided into two groups: septoplasty group and
septorhinoplasty group which included 60 children in the first one and 39 in the second. The most frequent symptom was nasal obstruction
in both groups. Allergic rhinitis was common among the septoplasty group (46.6%); a previous trauma was recorded in the septorhinoplasty
group (51.28%). Treatment was successful except in four patients of the first group and in two of the second group. No complications
occured in any patient.
Key words: Septoplasty, rhinoseptoplasty, allergy, trauma, nasal obstruction, septal deformities.
L
os niños con deformidad septal y rinoseptal
acuden a la consulta otorrinolaringológica con
relativa frecuencia. En esta patología varios
factores influyen en la decisión de un tratamiento quirúrgico pronto o esperar a que el paciente tenga
mayor edad para realizar la corrección 1. Se ha dicho que
los centros de crecimiento de la nariz en estos casos pudieran afectarse al incidir sobre el septum. Si el septum
cartilaginoso es un centro de crecimiento genéticamente
determinado, su desarrollo podría alterarse con el trauma
* Médico Adscrito al Servicio de Otorrinolaringología
** Jefe del Departamento de Metodología de la Investigación
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dra. Mónica Torres-Sáinz. Instituto Nacional
de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco.
México 04530 D.F. Tel. 10 84 09 00
Recibido: septiembre, 2007. Aceptado: mayo, 2008.
Este artículo debe citarse como: Medrano TMC, Torres SM, Mora
MI. Deformidad septal y rinoseptal en la infancia. Cuándo y cómo
operar. Acta Pediatr Mex 2008;29(4):200-4.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
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200
quirúrgico. Por otro lado, un septum desviado puede
afectar la respiración nasal e interferir con el desarrollo
maxilar y debe corregirse 2,3.
El septum cartilaginoso nasal tiene una fase de crecimiento rápido hasta alrededor de los cinco años que a
partir de los ocho años deja de crecer y desde esta etapa
el crecimiento septal queda a cargo de la lámina perpendicular del etmoides 4.
Nordgaard 4, realizó resección submucosa del cartílago
septal en ratas de diferente edad, lo que en las más jóvenes
causaba un gran retraso en el crecimiento del esqueleto
facial. Evidentemente no se puede extrapolar esto a los
humanos. El-Hakim 5, hizo mediciones antropométricas en
32 pacientes menores de 16 años operados de septoplastia
externa y encontró muy discreta tendencia al acortamiento
de la pirámide nasal; sin embargo, su estudio no es estadísticamente significativo.
No existe consenso sobre la decisión de tratar quirúrgicamente a estos pacientes y sobre la mejor edad para
hacerlo. Varios autores concuerdan en que la edad de seis
años es la adecuada para corregir esta patología. Al operar
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Deformidad septal y rinoseptal en la infancia. Cuándo y cómo operar
se debe resecar la menor cantidad posible de cartílago
septal para evitar problemas de crecimiento facial 1,6-9.
Las deformidades rinoseptales pueden deberse a un
traumatismo, pueden haberse producido en el periodo
neonatal o posteriormente, en la infancia o la adolescencia.
Por el sitio que ocupan, pueden ser anteriores o posteriores
en relación a una línea imaginaria que va desde la espina
nasal anterior a los huesos nasales.
Se recomienda hacer una descripción sistemática sobre
la morfología, iniciando con la pirámide nasal, valorando
su estructura ósea y cartilaginosa. Puede haber desviaciones de la pirámide hacia algún lado, hundimientos,
gibas y formas en “C” o en “S”. También se hace una
descripción del septum nasal, de la morfología de la
deformidad: hay formas de cresta, de espolón o de pico;
deflexiones y luxación del septum de su sitio de inserción.
Puede haber varias de estas deformidades en un mismo
paciente (Figura 1).
Figura 2. Tomografía axial computada que muestra una desviación
rinoseptal y un quiste de retención en el seno maxilar izquierdo.
Figura 3. Tomografía axial computada en corte coronal del paciente
de la figura 2 en el que se observa asimetría de los cornetes medios
e inferiores e irregularidad del septum nasal.
Figura 1. Esquema del septum nasal.
El estudio de estos pacientes se inicia con un interrogatorio detallado, seguido por una exploración física lo
más descriptiva posible. Es importante investigar intencionalmente síntomas como cefalea, apnea del sueño y su
asociación con rinosinusitis. Son valiosos los estudios de
imagen como la tomografía axial computada para buscar
otras alteraciones estructurales a nivel de cornetes y de
los senos paranasales (Figuras 2, 3).
Se han propuesto dos técnicas quirúrgicas para corregir
el septum. La primera es la septoplastia, que consiste en
recortar únicamente el cartílago o el hueso septal deformaActa Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
do, procurando que la estructura del septum se mantenga lo
más íntegra posible. La segunda es la resección submucosa
de la patología septal, en la cual se corta y se extrae la
porción desviada del septum dejando sólo una porción de
cartílago en forma de “L”, pero manteniendo completo el
mucopericondrio 10,11.
MATERIAL Y MÉTODO
Estudio retrospectivo longitudinal, de pacientes con los
siguientes criterios:
Criterios de inclusión. Pacientes operados de septoplastia
o rinoseptoplastia en el Servicio de Otorrinolaringología
del INP entre el 1º de enero del 2004 y el 31 de diciembre
del 2006.
201
Medrano-Tinoco MC y cols.
Criterios de exclusión. Pacientes mayores de 18 años.
Criterios de eliminación. Pacientes cuyos registros
eran incompletos.
Se registraron la edad, la sintomatología, sitio de la patología nasal, antecedentes, tipo de cirugía y seguimiento
de los pacientes. Se formaron dos grupos según el tipo de
cirugía: operados del septum (septoplastias) y operados
de la pirámide nasal y del septum (rinoseptoplastias). Se
utilizó estadística descriptiva.
RESULTADOS
Se analizaron 133 cirugías de la nariz; de los cuales 24 pacientes no tenían expediente completo; quedaron 99 pacientes; 68
de sexo masculino y 31 femenino (relación 2.19:1).
El grupo de septoplastia fue de 60 pacientes, (42
masculinos y 18 femeninos). La edad promedio del diagnóstico de la deformidad septal fue de 8.8 ± 3.26 años
y la edad promedio al momento de la cirugía, 10.58 ±
2.99 años. Doce pacientes (22.6%) tenían antecedente de
un traumatismo; 28 tenían rinitis alérgica (46.6%); siete
pacientes tenían labio y paladar hendido. El síntoma más
frecuente fue obstrucción nasal en 58 pacientes (96.6%)
(Cuadro 1).
Cuatro pacientes tenían el antecedente de una septoplastia previa. La corrección del septum fue mediante resección
submucosa de la deformidad septal en 12 pacientes; en 48
se realizó la técnica convencional de septoplastia. Dos
pacientes requirieron una segunda cirugía por deformidad
residual y dos más con deformidad residual decidieron no
someterse a nueva cirugía (Cuadro 2). El seguimiento fue
de 8.46 ± 7.81 meses.
El grupo de la rinoseptoplastia fue de 39 pacientes, 26
masculinos y 13 femeninos, con edad promedio de diagnóstico de la deformidad de 12.87 ± 3.67 años; el tiempo
de evolución de la sintomatología fue de 29.81 ± 26.34
meses; 20 pacientes (51.28%) tuvieron como antecedente
un traumatismo y 13 pacientes rinitis alérgica.
Cuadro 1. Sintomatología
Síntoma
Obstrucción nasal
Respiración oral
Cefalea
Epistaxis
Rinorrea
Deformidad
Hiposmia
Masculino/femenino
Septoplastia
Rinoseptoplastia
Septoplastia LPH
51
29
2
0
14
3
1
36/17
38
18
2
15
5
21
1
26/13
7
3
0
1
2
7
0
6/1
Cuadro 2. Localización y tipo de deformidad
Deformidad
Cresta septal
Espolón septal
Deflexión septal
Luxación septal
Desviación anterior a espina nasal anterior
Desviación posterior a espina nasal anterior
Giba
Laterorrinia
Alteración en base nasal
Alteración en punta nasal
Alteración en dorso nasal
Alteración en proyección de la pirámide
Sin deformidad en la pirámide
Septoplastia
Rinoseptoplastia
Septoplastia LPH
D 16---I 23
D 4---I 3
D 2--- I 1
D 2---I 4
2
51
1
D 1---I 2
0
2
1
0
46
D 14---I 11
D 2---I 2
D 1-I 1
D 1---I 6
2
37
7
D8---I 7
10
14
10
9
0
D 4---I 21
D 0---I 2
0
0
0
7
0
1
7
0
1
7
0
D: derecho; I: izquierdo.
202
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Deformidad septal y rinoseptal en la infancia. Cuándo y cómo operar
Cinco pacientes tenían antecedente de cirugía nasal
previa. El síntoma más frecuente fue la obstrucción nasal. Se realizó rinoseptoplastia externa en 16 pacientes,
rinoseptoplastia en 17 y rinoseptoplastia secundaria en
cuatro. La desviación del septum se hallaba por delante
de la espina nasal anterior en dos pacientes y posterior a
ésta en 37. Se hizo resección submucosa en 17 pacientes
y septoplastia convencional en 22. La edad promedio en
la fecha de la cirugía fue de 14.74 ± 2.83 años. La localización más frecuente de la deformidad fue en el cartílago
cuadrangular (20 pacientes); a nivel de la pirámide se
realizó una gibectomía en 26 pacientes; osteotomía en 34
y colocación de injertos en 32 (Cuadro 3). El seguimiento
promedio fue de 8.81 meses y sólo dos pacientes (5.12%),
requirieron una segunda cirugía (cirugía de revisión) por
tener deformidad residual con sintomatología.
En el grupo de septoplasia, se realizó la técnica convencional en 48 pacientes (80%); de éstos, cuatro requerían
segunda cirugía, pero dos la rehusaron. La resección submucosa de la patología septal se realizó en 12 pacientes (20%),
ninguno de los cuales requirió una segunda cirugía. En el
grupo de rinoseptoplastia se realizó resección submucosa
en 17 pacientes operados con abordaje externo, cuatro con
abordaje cerrado y dos con abordaje secundario; ninguno
requirió cirugía de revisión. De los operados con abordaje
septal convencional, dos requirieron cirugía de revisión.
ción nasal se observa que hay cambios en el crecimiento
facial: boca abierta, labio superior corto, maxilar superior
estrecho y paladar ojival. Frecuentemente hay maloclusión
dental y la mandíbula está en ángulo obtuso 2. Cuando
hay deformidad del septum nasal, ocurre diferencia en
la dinámica del flujo aéreo entre ambas fosas nasales;
para compensar la diferencia se produce hipertrofia de la
mucosa nasal en el lado opuesto a la desviación, se altera
la aclaración mucociliar, mecanismo por el cual el moco
nasal pasa a la faringe y es deglutido; es más frecuente la
rinosinusitis en el complejo osteomeatal 12.
La regla es que la cirugía septal o rinoseptal en nuestra
experiencia tiene buenos resultados. En el grupo de septoplastia, la edad de los pacientes al ser operados era de tres
a 17 años (promedio 10.5 años). Diversos autores sugieren
operar después de los seis años. En general esperamos
esa edad para obtener mejores resultados, pero en una
niña de tres años y otra de cinco con apnea obstructiva
del sueño, se decidió la intervención con lo que mejoró
considerablemente su calidad de vida. Barceló 13 refiere el
antecedente de traumatismo nasal en la infancia de 13.3%
en una serie de pacientes de ocho a 74 años. Nosotros lo
encontramos en un 22.6% 16. La obstrucción nasal en el
estudio de Barceló fue el síntoma principal en un 83.6%;
en nuestros pacientes fue la causa principal de consulta
en 96.6%; además, fue muy frecuente la asociación con
rinitis alérgica (46.6%), lo cual pudo agravar sus síntomas
y requirieron ser operados a edades más tempranas de lo
que se hace en pacientes sometidos a rinoseptoplastia.
En este último grupo, la edad promedio al momento de la
cirugía fue 14.7 años (seis a 17 años) y el antecedente de
traumatismo fue más frecuente (51.28%).
DISCUSIÓN
La sintomatología de la desviación septal o rinoseptal es
principalmente la obstrucción nasal con respiración oral.
En la exploración física, además de identificar la desviaCuadro 3. Procedimiento quirúrgico
Procedimiento
Septoplastia
Rinoseptoplastia
Septoplastia LPH
11
34
23
16
14
0
0
0
0
0
0
0
17
20
12
8
5
26
34
24
1
2
1
4
1
6
4
2
5
0
0
0
0
0
0
0
Resección submucosa de patología
Corte en cartílago cuadrangular
Corte en vómer
Corte en lámina perpendicular de etmoides
Corte en premaxila
Gibectomía
Osteotomías
Injerto intercrural
Injerto en dorso
Injerto tipo “Spreader”
Injerto en nasion
Injerto tipo escudo en punta
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
203
Medrano-Tinoco MC y cols.
Ortiz-Monasterio 9, publicó una serie de 44 niños
operados de cirugía nasal, entre los cuales incluyó 36 con
labio hendido, cuyas edades variaron entre ocho y 12 años.
Realizó septoplastia a 23 pacientes y rinoplastia al resto.
Sus resultados fueron buenos y similares a los descritos
en pacientes mayores. Requirieron una segunda cirugía
tres de los 44 (7.04%). En nuestra serie, sólo incluimos a
siete pacientes con labio y paladar hendido, que tuvieron
buen resultado y no requirieron otra cirugía.
Los pacientes con malformaciones congénitas craneofaciales frecuenctemente tienen desviaciones rinoseptales
especialmente los que tienen labio y paladar hendido.
En ellos hay alteraciones que causan obstrucción nasal:
desplazamiento caudal del cartílago lateral inferior en
el lado de la hendidura; desplazamiento de la pirámide
cartilaginosa hacia el maxilar superior, orientación y
fijación anormal de la crus lateral del cartílago lateral
inferior 14. La deformidad rinoseptal de estos pacientes
persiste después de cerrar quirúrgicamente el paladar y
continúa contribuyendo a la obstrucción nasal crónica que
muchos autores corrigen después de los 14 años 14. Se ha
comprobado que en los pacientes con paladar hendido el
crecimiento de la nariz disminuye 30% comparados con
la población general 15.
Ambas técnicas quirúrgicas han dado bueno resultado
en nuestros enfermos, a diferencia de lo informado por
Maran 11 y por Fjermedal 10, que mencionan que en 478
pacientes, se obtuvieron mejores resultados funcionales
con la técnica de septoplastia que con la resección submucosa de la patología septal.
La clasificación de las desviaciones septales en anteriores o posteriores a la espina nasal anterior, facilita la
decisión del abordaje quirúrgico. Se recomienda que si
la desviación es posterior, se debe realizar un abordaje
cerrado, con septoplastia conservadora; si la desviación es
anterior, se recomienda abordaje abierto con escisión del
septum, remodelación y reinserción del mismo cuando ya
está alineado. Estas técnicas han dado buenos resultados
y no alteran el crecimiento facial 1,5-8.
El seguimiento de nuestros pacientes en ocasiones no
puede ser prolongado debido a que en esta institución sólo
204
se atiende a pacientes hasta los 18 años de edad. De cualquier forma en nuestros pacientes no hubo complicaciones
como perforaciones septales, sinequias o hematomas, lo
que indica que esta patología es tratada en forma satisfactoria y la edad (después de los seis años) de los pacientes
no ha sido una contraindicación quirúrgica.
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(4):205-9
Artículo de revisión
Acceso venoso central permanente en la vena ácigos: una alternativa
en pacientes con múltiples venodisecciones
Dr. José Martín Palacios-Acosta,* Dr. Daniel Hernández-Arrasola,* Dr. Paulo Irán Gutiérrez-Torres,** Dra.
Ma. Victoria Elizalde-Romero,*** Dr. Jaime Shalkow-Klincovstein****
RESUMEN
Con las nuevas terapias de sostén, la sobrevida del paciente pediátrico en situación crítica ha mejorado considerablemente. Esto ha hecho
que aumenten las medidas de mantenimiento que requieren, como tener un acceso venoso central. Presentamos el caso de un niño de siete
meses de edad, con inmunodeficiencia mixta, que requirió líquidos parenterales durante un tiempo prolongado, para administrar antibióticos
y gammaglobulina. Debido a que tenía múltiples venodisecciones previas, se colocó un catéter a permanencia en la vena ácigos.
Palabras clave: Acceso vascular central, vena ácigos, venodisecciones múltiples, inmunodeficiencia mixta.
ABSTRACT
The introduction of new technology for the treatment of critically ill pediatric patients has markedly improved their survival. Secondarily, the
requirements to maintain these patients, such as a venous central catheter, have also increased. We present the case of a seven-monthold male patient with mixed immunodeficiency, who required long-term intravenous access for antibiotic and gammaglobulin treatment.
Given a history of multiple venous cut-downs, we placed an implantable port in an unusual site, the azygos vein.
Key words: Central venous access, azygos vein, multiple venous cut-downs, mixed immunodeficiency.
* Médico adscrito del Servicio Cirugía Oncológica
([email protected])
* Médico adscrito del Servicio Cirugía Oncológica
([email protected])
** Residente de 2º año de Cirugía Oncológica
([email protected])
*** Jefa de Enseñanza del Hospital General de Zona No 29 IMSS
([email protected])
**** Jefe del Servicio de Cirugía Oncológica
([email protected])
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dr. José Martín Palacios-Acosta. Instituto Nacional de Pediatría. Av. Insurgentes Sur 3700-C, Colonia Insurgentes
Cuicuilco, C.P. 04530, Del Coyoacan, México DF.
E-mail: [email protected]
Recibido: noviembre, 2007. Aceptado: abril, 2008.
Este artículo debe citarse como: Palacios AJM, Hernández AD,
Gutierrez TP, Elizalde RV, Shalkow KJ. Acceso venoso central
permanente en la vena ácigos: una alternativa en pacientes con
múltiples venodisecciones. Acta Pediatr Mex 2008;29(4):205-9.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
L
a infusión intravenosa prolongada es una modalidad terapéutica indispensable para pacientes
con procesos mórbidos agudos y crónicos.
El cateterismo venoso central se inició con
1
Aubaniac en 1952, utilizando especialmente el abordaje
por la vena subclavia.
A partir de 1980, la fabricación de catéteres de pequeño
calibre, con materiales de mejor calidad que producen
menor reacción inflamatoria, y la mejoría en los sistemas
para su colocación, permitieron utilizar accesos vasculares
centrales en centros hospitalarios dedicados a la atención
de la población infantil.1
Actualmente, la venodisección se considera como
último recurso del acceso vascular, debido a que inutiliza
esa vena y a que tiene un alto índice de complicaciones:
infecciones de la herida, trombosis, edema de la zona,
incremento de la presión intracraneana cuando se ligan
las yugulares, etc.
205
Palacios-Acosta JM y cols.
Las indicaciones para colocar un catéter venoso central
son:
1) Obtención de acceso vascular
2) Administración de quimioterapia.
3) Uso de medicamentos y antibióticos por tiempo
prolongado
4) Nutrición parenteral.
5) Transfusiones repetidas de sangre y derivados.
6) Cateterismo diagnóstico, terapéutico o los dos.
Los sitios de abordaje central tradicionales son las venas
subclavias, las yugulares internas, las femorales y la yugular externa. Inicialmente, el abordaje debe de intentarse
mediante punción percutánea y técnica de Seldinger. 2,3
Desafortunadamente, muchos centros hospitalarios en
nuestro país no cuentan con catéteres ni sistemas adecuados para su colocación, lo que lleva a realizar múltiples
venodisecciónes.
Cuando los accesos vasculares periféricos fallan, sea
por factores inherentes a la anatomía del paciente; cuando el paciente se encuentra deshidratado y en estado de
choque agudo; en pacientes con un padecimiento crónico
que ha sufrido punciones venosas repetidas o múltiples
venodisecciones y ha desarrollado trombosis del sistema
venoso, el acceso vascular puede representar un reto para
el cirujano. El uso de ultrasonido Doppler para localizar
una vena y puncionarla bajo visión directa y la colocación
del catéter con ayuda de fluoroscopia, es de gran utilidad
para lograr acceso vascular adecuado. Informamos el caso
de un paciente en quien era difícil el acceso vascular y
ya no tenía sitios de acceso tradicional; utilizamos como
alternativa la vena ácigos. El acceso vascular no tradicional
ha sido descrito por otros autores.4-6
ANATOMÍA DEL SISTEMA ÁCIGOS
Es un sistema venoso que comprende la vena ácigos, la
hemiácigos y la vena ácigos accesoria (Figura 1). La vena
ácigos se ubica en el surco costo-vertebral derecho, penetra
al tórax al lado del pilar derecho del diafragma y desemboca en la vena cava superior. Recibe como tributarias a
la vena lumbar ascendente derecha y a las últimas nueve
venas intercostales derechas, así como venas bronquiales,
la hemiácigos y las venas del plexo esofágico. En la parte
superior, las tres primeras venas intercostales derechas dan
origen al cayado de la vena ácigos.13
206
Figura 1. Esquema de la anatomía de la vena ácigos.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Niño de siete meses de edad. Fue hospitalizado por presentar dermatosis generalizada. Recibió un medicamento
tópico no especificado; no mejoró. Tuvo fiebre de 38.5˚C
y leucoplaquia oral, diagnosticada como candidiasis. Desarrolló un cuadro de neumonía basal derecha y sepsis,
por lo que es referido a nuestro hospital.
A su ingreso se halló un paciente en malas condiciones
generales, con peso de 2.6 kg, talla 53 cm; deshidratación
acentuada; palidez generalizada de mucosas y tegumentos.
Exploración física. No había adenomegalias. Se escuchó
un soplo holosistólico grado III/IV en el foco pulmonar
y estertores gruesos generalizados y finos en las bases
pulmonares. El llenado capilar era normal. El resto de la
exploración sin datos patológicos.
Fue valorado por el Servicio de Inmunología que solicitó biometría hemática completa, química sanguínea,
niveles séricos de IgE, IgM e IgA, anticuerpos antinucleares, búsqueda de virus y frotis de sangre periférica
para detectar blastos.
Los datos clínicos y los resultados de laboratorio,
indicaban que el paciente tenía un síndrome de inmunodeficiencia mixta.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Acceso venoso central permanente en la vena ácigos: una alternativa en pacientes con múltiples venodisecciones
Se introdujo un catétrer central (en la aurícula derecha)
por la vena subclavia para adeministrar antibióticos y líquidos parenterales; hubo que retirarlo debido a que se infectó.
El paciente se descompensó hemodinámicamente por lo que
ingresó a Terapia Intensiva, donde se introdujoo otro catéter,
esta vez por venodisección de la yugular interna derecha,
para control de la presión venosa central y continuar la
terapia intravenosa y la alimentación parenteral.
Durante su larga estancia hospitalaria se hicieron venodisecciones de ambas yugulares externas y de la yugular
interna izquierda y se colocó un catéter en la vena subclavia izquierda; se abordaron por venodisección ambas
venas femorales. Se nos solicitó realizar un acceso venoso
central para infusión mensual de gammaglobulina y probable trasplante de médula ósea. Un ultrasonido Doppler
reveló ausencia de flujo en venas de gran calibre: yugulares internas, femorales y venas subclavias. Se decidió
colocar un catéter tipo puerto en la vena ácigos a través
de una toracotomía. Los médicos tratantes y los padres
fueron informados de este procedimiento y los riesgos
potenciales de sangrado, neumotórax y extravasación.
Esta intervención tuvo éxito.
tificó la vena ácigos (Figura 3), se puncionó y se introdujo
una guía metálica (técnica de Seldinger) (Figura 4). Se colocó el dilatador y la camisa introductora; posteriormente
se retiraron la guía y el dilatador y se insertó un catéter en
la vena ácigos. Se hizo una jareta con seda 4-0 para fijar
el catéter a la vena.
El catéter se introdujo entre los músculos intercostales y debajo del músculo pectoral mayor y se conectó al
puerto, que se colocó en una bolsa subcutánea y se fijó al
músculo con puntos de nylon 4-0 para evitar que girara
el puerto o se acodara el catéter. (Figura 6). Se verificó
TÉCNICA QUIRÚRGICA
Con el paciente en decúbito lateral izquierdo y bajo
anestesia general con intubación traqueal, se realizó una
toracotomía posterolateral derecha en el quinto espacio
intercostal, con abordaje extrapleural (Figura 2). Se iden-
Figura 2. Técnica de abordaje transpleural.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Figura 3. Visualización de la vena ácigos.
Figura 4. Introducción de una guía metálica.
207
Palacios-Acosta JM y cols.
Figura 7. Se observa la permeabilidad del catéter.
Figura 5. Introducción del catéter.
Figura 8. Vista de la localización final del catéter tipo puerto.
Figura 6. Paso de túnel subcutáneo.
CONCLUSIÓN
clínica y radiológicamente su funcionamiento (Figura 7)
y su localización (Figuras 8 y 9). No hubo que dejar una
sonda pleural.
Cinco meses después, el paciente se encuentra estable,
recibiendo su tratamiento y el catéter funciona adecuadamente.
La terapia intravenosa sigue siendo fundamental en
pacientes con enfermedades infecciosas, neoplásicas y
crónicas. El desarrollo de nuevos bioimplantes ha hecho
más sencilla y segura su colocación, con menor índice de
rechazo. Esto permite que el paciente reciba la terapia
adecuada con un solo catéter. 7,8
208
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Acceso venoso central permanente en la vena ácigos: una alternativa en pacientes con múltiples venodisecciones
Otro puerto se coloca por debajo del anterior en la línea
axilar anterior para retraer el pulmón. Mediante punción
percutánea, la aguja se introduce en la vena ácigos bajo
visión directa con la lente y se introduce el catéter con la
técnica de Seldinger.
REFERENCIAS
Figura 9. Control radiológico final en aurícula derecha.
No es infrecuente en pacientes que necesitan terapia
endovenosa prolongada, especialmente los inmunocomprometidos, que los catéteres tengan que ser retirados por
complicaciones infecciosas y que sea necesario colocarlos
en otros sitios. El resultado es que se agoten los sitios de
acceso vascular tradicional y que se requiera tener accesos
venosos no convencionales para iniciar o complementar
la terapia establecida.9,10
La inserción de un acceso vascular central en la vena
ácigos es posible, segura y eficaz. No es un sitio de primera elección para colocar un catéter venoso central; sin
embargo, está indicado en pacientes cuyos sitios primarios
como subclavias, yugulares, venas femorales o varios de
ellos, hayan sido utilizados previamente y no son adecuados para canalizarse nuevamente por trombosis, por
obstrucción del flujo o por infecciones activas. La vena
ácigos también puede ser canalizada por toracoscopia.
Un puerto de 5 mm para la cámara de 30º se coloca en
el quinto espacio intercostal sobre la línea medio axilar.
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
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209
Acta Pediatr Mex 2008;29(4):210-4
Artículo de revisión
“Bullying”: acoso esocolar. La violencia entre iguales. Problemática real
en adolescentes
Dr. Arturo Loredo-Abdalá,* Dr. Arturo Perea-Martínez,** Dra. Gloria Elena López-Navarrete***
Resumen
El “bullying” (acoso escolar o laboral) es un problema común. Sin embargo, es poco considerado como un diagnóstico en el campo de
la salud asistencial. Es una forma de abuso que puede existir en cualquier ámbito donde convive un grupo de personas, pero ocurre con
más frecuencia en el ámbito escolar de niños y adolescentes. Se presenta cuando una o más personas ejercen un comportamiento lesivo,
intencional y recurrente contra otro u otros individuos, que se caracteriza por un abuso sistemático del poder. Esta conducta puede expresarse de diferentes formas: como agresión física, verbal, psicológica y social. Sus consecuencias van más allá de la víctima; alcanzan
al agresor y a los observadores. Las condiciones individuales y del ambiente determinan los factores de riesgo y los de protección para
evitar su desarrollo.
Palabras clave: “Bullying”, agresión, factores de riesgo, conducta social, estudiantes, relaciones familiares.
Abstract
Bullying is a common problem among school children. However it is seldom considered as a diagnosis in the health care. It is only referred
to as a form of abuse which takes place in any group of individuals who live together. It is especially frequent in school, among children
and adolescents. Bullying is characterized by intentional, harmful, recurrent behavior of one or several individuals, with rutinary consistent
abuse of power. It can be expressed as physical, verbal, psychological or social aggression which affect not only the victim but the aggressor
and the observers as well. Individual and environmental conditions are risk factors for its development.
Key words: Aggression, risk factors, social behavior, family relationships.
E
n los Estados Unidos de Norteamérica, desde
finales de los años 90 una elevada frecuencia
de incidentes de violencia escolar ha dirigido
la atención hacia este problema. Algunos estudios sobre las muertes que ocurren en la escuela causadas
* Coordinador de la Clínica de Atención Integral al Niño Maltratado
** Coordinador de la Clínica para Adolescentes
*** Adscrito a la Clínica de Atención Integral al Niño Maltratado
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dr. Arturo Perea-Martínez. Coordinador de la
Clínica para Adolescentes, Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco 04530, Coyoacán,
México, DF. Tel. 10 84 09 00 ext.1357
E mail: [email protected]
Recibido: enero, 2008. Aceptado: junio, 2008.
Este artículo debe citarse como: Loredo AA, Perea MA, López NGE.
“Bullying”: Acoso esocolar. La violencia entre iguales. Problemática
real en adolescentes. Acta Pediatr Mex 2008;29(4):210-4.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
210
por conductas violentas entre 1994 y 1999 mostraron
que los perpetradores de homicidios fueron individuos
que habían sufrido violencia en el contexto de violencia
escolar. 1 La prevalencia del “bullying” en ese país es
alta. En 1993, 56% de los estudiantes de 8º a 12º grado
sufrieron alguna forma de violencia en sus escuelas. 2
En 1998, una investigación sobre el tema en estudiantes
de 6º a 10º grado, estimó que cerca del 30% de ellos fue
víctima del o de los participantes del fenómeno “bullying”; sea como perpetradores, como víctimas o como
víctimas-perpetradores. 3 Adicionalmente, las conexiones con otras formas de violencia juvenil, el “bullying”
se ha relacionado con abuso de drogas, con disturbios
emocionales y con síntomas de enfermedad física 4,5, lo
que genera consecuencias graves que han hecho que, la
prevención de este fenómeno en el ambiente escolar sea
una prioridad de salud pública.
Tradicionalmente, el maltrato contra niños y adolescentes se ha considerado como una circunstancia
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
“Bullying”: acoso esocolar. La violencia entre iguales
médico-social en la que un individuo –generalmente un
adulto cercano–, una institución o una sociedad, valiéndose
de la superioridad, física, intelectual o ambas, abuse en
forma pasiva o activa contra uno o varios menores, provocándoles un daño en uno o varios de los componentes
de su salud integral. Tales acciones pueden ser ejercidas
desde el momento de la concepción del individuo hasta
el término de su adolescencia. 6,7 El impacto social en la
salud y economía es tal, que la Organización Mundial de la
Salud lo considera un problema universal. 8 La Academia
Americana de Pediatría a su vez, considera que es un problema urgente que requiere la formación de profesionales
capaces de enfrentarlo y prevenirlo. 9
En México, la Clínica de Atención Integral al Niño
Maltratado (CAINM) del INP de la SS ha estudiado durante más de veinte años el fenómeno y ha señalado que
existen diferentes formas de maltrato hacia los menores de
edad. Consideran tres grupos de variantes de violencia en
razón de su frecuencia, del conocimiento y consideración
del personal de salud: 7
a) Formas conocidas: Maltrato físico, negligencia,
maltrato psicológico, abuso sexual y niños en situación de calle.
b) Formas poco conocidas: Destacan el síndrome de
niño sacudido, el abuso fetal, el síndrome de Münchausen y el ritualismo.
c) Formas poco definidas: Expresiones infrecuentes
y de conceptos poco precisos, que son formas de
violencia sin atención y de agresión a los derechos
de los niños: los niños en situación de guerra y el
maltrato étnico.
En este amplio contexto, desde hace unas tres décadas,
la comunidad escolar y médica han puesto atención en
una forma de violencia que tiene algunas peculiaridades
en su génesis y expresión y que ocurre generalmente en
individuos que viven la etapa temprana o intermedia de
su adolescencia. Se distingue como una forma de agresión
crónica y recurrente ejercida por uno o varios jóvenes
sobre otro u otros, lo que involucra irremediablemente
el ambiente en que se da la relación entre los actores.
Esta manifestación de acoso y violencia entre “iguales”
en el ambiente escolar, ha sido denominado por los noreuropeos como el “bullying” y por los orientales como
“ijime”; se refiere a la violencia entre menores de edad con
repercusiones biopsicosociales que merecen su análisis y
descripción. 10;11
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Antecedentes
Como condición característica de la especie, la relación
entre los humanos suele desarrollarse en un ambiente de
poder. La o las personas que lo tienen, suelen ejercerlo
para beneficio colectivo y por ende son distinguidos entre
su grupo social. Sin embargo, también existe el poder
ejercido con abuso, situación que suele ser frecuente,
intencional y que va dirigido hacía uno o varios individuos, lo que da lugar a una convivencia desequilibrada
e injusta. 12 En la infancia y en la adolescencia, aunque
parezca poco comprensible y probablemente hasta
incierto, las relaciones de ejercicio de poder también
existen: El abuso de los niños y los adolescentes sobre sus
iguales, particularmente en la adolescencia temprana e
intermedia, es una convivencia en la que un menor ejerce
cualquier forma de maltrato (físico, psicológico y hasta
sexual) sobre otro. A pesar de lo anterior, su estudio y
divulgación son relativamente recientes, pues hace unas
tres décadas en el norte de Europa, Olweus, en su libro
Aggression in the Schools: Bullies and Whipping Boys, 10
describió cómo un grupo de alumnos abusa de otros. El
autor señala las acciones de la minoría de una comunidad
escolar, en la que aproximadamente el 7% puede actuar
como victimario y el 9% como víctima.
Al principio de esta década, han surgido numerosos
estudios sobre este fenómeno en Europa, en América y
en otros lugares del mundo. 13 El problema ha sido denominado por los investigadores como “bullying”, palabra
que deriva del vocablo inglés “bully”, que significa como
sustantivo valentón, matón; mientras que como verbo
significa maltratar o amedrentar.
En Japón se describió una ola de violencia entre escolares, que fue calificada con el nombre “ijime”, cuyo
significado semeja mucho pero no en forma completa al
de la palabra “bully”. Lo interesante es que los autores
orientales además de distinguir la presencia del fenómeno, refieren la contención que puede ejercerse sobre esta
conducta mediante estrategias reguladoras y preventivas
en cualquier centro escolar. 14
El fenómeno
Smith y Sharp, son de los primeros autores en proponer
un concepto general de lo que es el “bullying”: relación
cotidiana entre varias personas en la que se ejerce “un
abuso sistemático del poder”, sin especificar el sitio en el
que se desarrolla el fenómeno. 11
211
Loredo-Abdalá A y cols.
Esta propuesta hace extensiva la conducta de acoso a
cualquier ambiente de convivencia cotidiana entre un grupo de personas; que puede observarse en áreas laborales,
recreativas, militares y escolares.
En este último contexto y particularmente en chicos que
viven su adolescencia (secundaria y preparatoria), este tipo
de violencia se ha estudiado en forma más intencionada
y se ha logrado establecer algunos de los elementos que
le caracterizan:
1) Conducta sistemática y recurrente. En este concepto debe entenderse el ejercicio de una acción
constante, recurrente y en ocasiones concertada,
de parte de uno o varios individuos en contra de
otro u otros.
2) Abuso de poder. En esencia define el desequilibrio
en el uso del poder, generalmente en razón de una
aceptación de la víctima, quien se sujeta a la agresión del “buller”.
La conducta reiterada en el ejercicio desequilibrado y
malintencionado del poder que caracteriza al acoso escolar,
conlleva a identificar tres actores que son necesarios en
su desarrollo:
1) El acosador (“bully”). El que ejerce la violencia
generalmente sobre un igual. Durante el proceso
puede involucrar a otros pares, quienes participan
de forma activa o pasiva en la conducta. Se estima
que del 7 al 9% de los individuos de una comunidad
escolar desarrolla este tipo de acciones.
2) La víctima. Es un individuo de la misma comunidad, quien por diversas condiciones suele
mostrar inferioridad física, psicológica o social.
Un estigma físico, un nivel de autoestima bajo o
la incapacidad de adaptación al contexto, suelen
ser algunas de las condiciones que hacen débil y
susceptible a un individuo. Se estima que hasta el
9% de los integrantes de una comunidad escolar,
es víctima de esta forma de violencia. Al hablar
de víctima, se incluye a todos los pares que aún
como observadores, son influidos por un agresor
para favorecer o alentar este tipo de maltrato sobre
sus iguales.
3) Los víctimas-perpetradores. Así puede denominarse a quienes siendo víctimas de esta forma de
violencia, evolucionan hacia una actitud y papel de
agresores. Se considera que del 3 hasta el 6% de las
víctimas suele convertirse en agresor. 10;15
212
Las consecuencias
Independientemente de las formas como son atormentadas
las víctimas, los resultados tienen impacto en cualquiera de
las áreas de su salud. Incluso las consecuencias van más
allá de lo esperado, pues no sólo las víctimas sino también
los observadores y el propio agresor terminan siendo dañados por el fenómeno. Al respecto, se ha observado que
entre las características que distinguen a todos los actores
del fenómeno hay una historia común:
1) Exposición crónica a patrones de convivencia violentos: Tanto el agresor como la víctima, viven en
ambientes de hostilidad familiar, escolar, incluso
en el área de recreación y deporte.
2) La diversidad de expresión está determinada por
las características propias del individuo y de los
ambientes (personas y sitios) en los que se desenvuelve.
3) Al final, todos los involucrados, víctimas y agresores, tienen mayor riesgo de sufrir síntomas
depresivos e ideación suicida, pasando por trastornos del sueño, enuresis, dolor abdominal, cefalea,
malestar general, ansiedad, baja autoestima, sensación de rechazo social, aislamiento, marginación
y en general una auto-percepción de minusvalía,
física, social y hasta económica.
Los efectos negativos no son exclusivos del individuo
y de su familia. Suelen extenderse hasta otros ambientes y
contextos aún sin ser parte del fenómeno. Estas consecuencias en el ámbito escolar, suelen producir mayores índices
de trastornos afectivos y de conducta en los estudiantes
y en su entorno:
a) Escolares. Ansiedad, ausentismo, menor rendimiento académico, abandono escolar, generación
de agresores y de víctimas-agresores.
b) Ambiente escolar. Inseguridad, desintegración, insalubridad, violencia y circunstancias que favorecen
la réplica del fenómeno.
El riesgo
En México, la Encuesta Nacional de Salud y Nutrición de
2006, mostró que los adolescentes siguen denunciando
que sufren de diferentes formas de violencia. Los golpes
directos, seguido por conductas consideradas por ellos
como maltrato, abuso sexual y otras, son las expresiones
más comunes. Cerca del 25% de las víctimas, manifiesta
haber sufrido violencia en las escuelas, sin precisar la
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
“Bullying”: acoso esocolar. La violencia entre iguales
forma o el perpetrador. De lo anterior debe asumirse que
el riesgo de violencia en las escuelas, es una realidad en
el país. 16
Las propuestas
Además de la necesidad de mejorar los estilos de crianza
en las familias, el papel que desempeñan los profesionales de la educación es determinante para estructurar
ambientes escolares que se distingan por la armonía, una
sana convivencia y el óptimo desarrollo académico de sus
integrantes. En este sentido, hay elementos considerados
como favorecedores de la génesis o no del fenómeno. A
continuación se describe un esquema cuyos constituyentes
pueden ser analizados por separado y no estrictamente en
orden de importancia, con el fin de entender los factores
de riesgo y protección para evitar el acoso escolar (Figura
1). 17,18
La escuela
El segundo ambiente de mayor convivencia para los niños
y jóvenes debe incidir en la adquisición de sus valores,
conductas y proyectos. Un contexto caracterizado por
armonía o de violencia, encamina o contiene actitudes
positivas o de riesgo. 23-27
La comunidad
El nivel de violencia de una comunidad en la que los homicidios, la delincuencia y otras expresiones más de enfermedad
social, conlleva a un riesgo mayor de violencia en los contextos como la familia, la escuela, el trabajo, etc. 17
Cuadro 1. Factores de protección y riesgo en la génesis del
“bullying”
Contexto
Protección
Riesgo
Familia
Cuidado y comunicación.
Claras expectativas
de desarrollo.
Convivencia familiar.
Conocimientos de
anticoncepción.
Monitoreo y supervisión de conductas.
Ambiente de violencia
doméstica.
Nivel educativo bajo.
Expectativas paternas
escasas.
Antecedente familiar de
suicidio.
Actitudes sexuales permisivas.
Iguales
Conocimientos de
anticoncepción.
Concepto de vida
sexual saludable.
Deporte, grupo religioso, música.
Amigos de la familia.
Amistad desde la infancia.
Procedencia de familia resiliente.
Conducta violenta.
Conceptos: familia, escuela, amistad, vida.
Vida sexual sin protección.
Consumo de drogas.
Amigos de mayor edad.
Popularidad.
Vida sentimental.
Escuela
Promoción y convivencia académica.
Vinculada al contexto
familiar y social.
Normativa.
Programa incluyente.
Moral flexible.
Supervisión policial.
Ambiente sin contención.
Convivencia hostil.
Resolución violenta a conflictos.
Distante al hogar.
Sin vínculo con las familias.
Comunidad
Relación y convivencia religiosa.
Índice bajo de edad
temprana de maternidad y matrimonio.
Convivencia y trabajo social.
Áreas de recreo, deporte, lectura.
Soporte y capital social
medio/bajo.
Elevada tasa de violencia, suicidio, adicciones,
accidentes.
Cambios frecuentes de
residencia.
Familia
Iguales
Escuela
Factores
individuales
Conducta
y
contexto
Salud
o
enfermedad
Comunidad
Figura 1. Factores de riesgo y protección para evitar el acoso
escolar (El esquema muestra los elementos en los que descansa
la responsabilidad para que surja un riesgo o se de la protección
y por ende el resultado de los mismos).
La familia
Es el núcleo social más importante en el que nace, crece y
se desarrolla una persona, donde cada uno de sus integrantes juega un papel individual y de grupo. El resultado de
su estructura y función incide directamente en el comportamiento del individuo para sí mismo y para otros. 19,20
Los iguales
El sentido de pertenencia, la convivencia con sus pares,
la afinidad en valores y en pensamientos, hace necesario
considerar la influencia que tienen los compañeros del niño
y del adolescente en su conducta. El liderazgo ejercido por
alguno o varios de ellos, define mayormente la conducta
del grupo. 2,22
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
213
Loredo-Abdalá A y cols.
Los factores individuales
Las características individuales definen la susceptibilidad
de ejercer o sufrir violencia. El nivel de adaptabilidad que
cada niño o adolescente tiene, determina la capacidad
de análisis, interpretación y respuesta que tendrá en la
adversidad o bien, en las experiencias positivas a lo largo
de su vida. 28 En el cuadro 1 se describen algunos factores
que presumiblemente definen la protección contra el acoso
escolar o el riesgo de desarrollarlo.
Por lo tanto, de acuerdo a los diferentes factores individuales y de grupo que regulan la respuesta conductual
de cada persona, familia o sociedad, el resultado define
directamente el desarrollo o no de este fenómeno médico
social de violencia entre menores.
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Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Acta Pediatr Mex 2008;29(4):215
La biopsia en el diagnóstico de la enfermedad pediátrica
Presentación
L
a biopsia incisional para fines diagnósticos es
un procedimiento electivo que tiene que ser cuidadosamente planeado. La forma más rápida de
desprestigiar esta técnica es su práctica indiscriminada. De la ignorancia de su potencial puede derivarse
que no se recurra a ella cuando es indispensable o por el
contrario, que se realice cuando no es necesaria.
La utilidad de este procedimiento depende de dos factores. Por un lado, que el médico conozca las indicaciones
y limitaciones del estudio; por el otro, que el patólogo
sea capaz de interpretar correctamente las alteraciones
tisulares. De la suma de estos dos procesos se deriva el
diagnóstico y con ello la base fundamental y científica
del tratamiento.
Cualquiera de los dos que falle, el paciente pierde.
Con el propósito de dar a conocer la utilidad de la biopsia en diferentes enfermedades pediátricas, los patólogos
del Departamento de Patología del Instituto Nacional de
Pediatría han elaborado una serie de artículos sobre la
biopsia diagnóstica en los niños
Se han seleccionado los temas que son los motivos de
consulta pediátrica más frecuente.
En todos los capítulos se incluyen aspectos que interesan a los pediatras y especialistas pediátricos, como las
indicaciones, contraindicaciones, los riesgos y las técnicas
de la biopsia y también los que el patólogo debe conocer,
como el manejo del tejido y la interpretación en general.
Esta serie, que se publicará en números sucesivos
de la Revista Acta Pediátrica de México pretende unir
al patólogo y al médico tratante para que entre ambos
puedan ofrecer la mejor opción en el diagnóstico de las
enfermedades de los niños.
El terreno para este encuentro es la biopsia.
Dra. Cecilia Ridaura-Sanz
Departamento de Patología. INP
La versión completa de este artículo también está disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
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Acta Pediatr Mex 2008;29(4):216-26
La biopsia en el diagnóstico de la enfermedad pediátrica
La biopsia hepática
Dra. Cecilia Ridaura-Sanz
INtroducción
L
a biopsia hepática permite conocer el TIPO Y
EXTENSION de alteraciones histopatológicas
que, en conjunto con las manifestaciones clínicas, de laboratorio y de imagen, establecen las
bases para el diagnóstico específico de diferentes padecimientos. La biopsia hepática también ha sido utilizada para
conocer la evolución del daño, establecer el pronóstico y
conocer la respuesta al tratamiento.
El uso de la biopsia para fines diagnósticos en bases
morfológicas se inicia en los años treinta del siglo pasado. Los primeros instrumentos para obtener fragmentos
de tejido a través de una punción, tales como la aguja de
Vim- Silverman, fueron mejorados con la introducción de
la aguja de Menghini, que permite obtener mayor cantidad
de tejido, produce menos artificios, es mas fácil de de realizar y causa menos complicaciones. Algunos instrumentos
más nuevos como la aguja “tru-cut” y la aguja de Jamshidi
han mejorado todavía más esta técnica.
INDICACIONES
Desde la descripción original de Ehrlich en 1883, el papel
de la biopsia hepática ha cambiado en la práctica médica.
Inicialmente fue utilizada para determinar las reservas
de glucógeno en pacientes diabéticos; posteriormente se
practicó para el diagnóstico de hepatopatías de etiología
desconocida. En la actualidad, las nuevas técnicas de ima
Departamento de Patología. Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dra. Cecilia Ridaura-Sanz. Instituto Nacional
de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco.
México 04530 D.F. Tel. 10 84 09 00
Recibido: mayo, 2008. Aceptado: junio, 2008.
Este artículo debe citarse como: Ridaura SC. La biopsia hepática.
Acta Pediatr Mex 2008;29(4):216-26.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
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216
gen y de laboratorio han desplazado a la biopsia hepática
como método de diagnóstico y su uso frecuentemente
está dirigido a definir el pronóstico y evaluar estrategias
terapéuticas. Sin embargo, en los niños sigue siendo un
método de apoyo diagnóstico para el clínico, ya que hay
una mayor diversidad de hepatopatías con cuadro clínico
similar, por lo que el diagnóstico solamente se establece
a través del análisis de las alteraciones histológicas del
hígado
Las principales indicaciones de la biopsia hepática en
niños aparecen en el cuadro 1.
Cuadro 1. Indicaciones de la biopsia hepática en niños
1. Síndrome colestásico
2. Hipertensión porta
3. Hepatomegalia no explicada
4. Sospecha de error congénito del metabolismo
5. Fiebre de origen desconocido
6. Extensión y grado de hepatitis crónica
7. Evaluación de trasplante hepático
8. Masas ocupativas
9. Eficacia del tratamiento en hepatopatías específicas
10. Evaluación del tipo y extensión de daño hepático por
drogas.
CONTRAINDICACIONES
Las contraindicaciones principales para realizar una biopsia hepática se muestran en el cuadro 2.
Cuadro 2. Contraindicaciones de la biopsia hepática
Coagulopatías
Plaquetas menos de 80,000
TP <50%
Tiempo de sangrado mayor de 5 minutos
Paciente que no cuente con valoración por ultrasonido
Ingestión reciente de “aines” (7 a 10 días previos)
Colangitis
Hemangiomas
Ascitis
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
La biopsia hepática
COMPLICACIONES
Percutánea
Las complicaciones debidas a la biopsia hepática percutánea varían dependiendo de la técnica, de la edad del
individuo, de las enfermedades acompañantes y de las
condiciones hematológicas de cada paciente. Algunas,
como el dolor, son de poca importancia, pero otras pueden
ser más graves, como la hemorragia y el biliperitoneo.
La hemorragia tanto local como intraperitoneal y el
hematoma intrahepático son las más frecuentes (Cuadro
3). La mortalidad se ha calculado en 0.01%. La mayoría
de los fallecimientos ocurre en pacientes con enfermedad
sistémica y malas condiciones generales, como se refiere
en un estudio retrospectivo de 68,000 biopsias percutáneas. En niños se recomienda el uso de sedación, ya que
se disminuye la ansiedad del paciente y facilita la toma
de la biopsia; al mismo tiempo, disminuye el riesgo de
complicaciones. Sin embargo, hay que tener en cuenta la
morbilidad relacionada con la sedación, particularmente
en niños menores de tres meses.
Cuadro 3. Complicaciones de la biopsia hepática
Dolor
Hemorragia intraperitoneal
Peritonitis biliar
Perforación de vesícula
Perforación intestinal
Sepsis o formación de abscesos
Hematoma intrahepático
Hemotórax o enfisema subcutáneo
Ruptura de aguja de biopsia
Muerte
33%
0.16-0.32%
0.06-0.09%
0.117%
0.044%
0.088%
0.059%
0.014-0.35%
0.059%
0.12%
Para realizar el procedimiento se requiere el consentimiento informado firmado por el padre o tutor del paciente;
que sea practicado por personal con experiencia. Todos los
pacientes deberán contar con un ultrasonido y gammagrama de captación hepática previos a la biopsia.
TÉCNICAS
1) Percutánea con aguja especial:
a) succión: Menghini, Jamshidi Klatskin
b) sección: Vim Silverman, Tru-cut
2) Biopsia en cuña
a) Cielo abierto
b) Laparoscopia
3) Fórceps transyugular
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
Se realiza fuera de quirófano, con sedación y de acuerdo
al sitio de punción se clasifica en:
a) intercostal
b) subcostal
Sigue siendo la técnica más usada y es el estándar en
todos los programas de educación de especialistas en
gastroenterología. Ofrece la ventaja de requerir una incisión pequeña; de que sólo necesita sedación; disminuyen
el tiempo de estancia hospitalaria, el costo y el personal
médico y paramédico.
Limitaciones: El tamaño de la muestra es de no más
de 1 cm. Por lo general sólo se toman muestras del lóbulo derecho. Únicamente es representativa en lesiones
difusas y generalizadas del hígado. En los últimos años
se ha utilizado la biopsia guiada por ultrasonografía, lo
cual supuestamente reduce los riesgos de complicaciones
pero incrementa los costos y requiere la participación del
radiólogo.
Biopsia en cuña
Consiste en obtener un fragmento triangular de tejido,
generalmente del borde libre del hígado. La gran ventaja es
que el tamaño de la muestra es mayor y permite estudiarla
con varias técnicas. Sin embargo, las porciones subcapsulares del hígado al momento de la interpretación deben
ignorarse, ya que pueden mostrar fibrosis y alteración de
la arquitectura que no son indicadores de patología.
a) Biopsia a cielo abierto: Llamada también transquirúrgica, se realiza durante una laparotomía
exploradora ya sea al encontrar patología macroscópica o en el curso de un tratamiento (derivación
porto sistémica en hipertensión porta). Tiene el
inconveniente de presentar artificios por desecación
y exudado de polimorfonucleares producido por la
manipulación quirúrgica.
b) Laparoscópica: Esta vía permite obtener un tejido
de tamaño mayor; es útil cuando se sospecha una
enfermedad metabólica para estudios auxiliares
que requieren tejido fresco. Está indicada cuando
se sospecha una lesión segmentaria y hay que
tomar muestras de ambos lóbulos (cirrosis por
mucoviscidosis, fibrosis hepática congénita, tumores subcapsulares) o bien cuando el diagnóstico
requiere contar con un número mayor de espacios
porta (síndrome de Alagille). Hay que tener en
217
Ridaura-Sanz C
cuenta que el bisturí armónico produce cavitación
del tejido adyacente, lo que puede confundir la
interpretación.
Transyugular
El primer procedimiento se describió en 1964. Este abordaje
se prefiere en caso de que exista contraindicación para usar
la vía percutánea (como coagulopatías o ascitis). Este método requiere un radiólogo “intervencionista”; la ventaja de
este abordaje es que además se pueden medir las presiones
portales. Sin embargo, el tamaño de la muestra suele ser aún
más pequeño que el obtenido con la biopsia por punción
MANEJO DEL TEJIDO
Fijación. El fijador de rutina es formol al 10% .En algunos
casos es preferible usar alcohol cuando se quiere conservar
el glucógeno; sin embargo, si la fijación con formol es corta
(menos de 4 horas) se puede lograr una buena conservación
de los constituyentes normales del hígado sin las desventajas que tiene la fijación con alcohol, como la excesiva
deshidratación y endurecimiento del tejido que dificulta
el corte. En los casos en que se sospecha enfermedad metabólica es conveniente reservar fragmentos para procesar
en fresco en congelación o análisis bioquímico y fijar en
glutaraldehido y procesamiento ulterior para estudio con
microscopio electrónico.
Tinción. Además de la tinción con hematoxilina y
eosina, se recomienda utilizar las siguientes tinciones
especiales para una adecuada interpretación.
1) Tricrómico de Masson: Permite definir la localización y cantidad de colágena tipo I, indispensable
en el diagnóstico de hepatitis crónica; en fibrosis
hepática congénita y en todos los tipos de cirrosis.
Además de la tinción del estroma, el tricrómico de
Masson exagera la coloración rojiza del hialino de
Mallory y los cuerpos acidófilos .
2) Ácido peryódico de Schiff. (Con y sin digestión
con diastasa). La tinción de PAS tiñe sustancias
con grupos aldehidos terminales. Es positiva para
glucógeno, mucoproteínas neutras y membrana
basal de los conductos biliares. En condiciones
anormales tiñe glicolípidos, fosfolípidos y algunos
pigmentos lipídicos, tales como ceroide (lipofuchina). La digestión con diastasa elimina todo el
material PAS positivo correspondiente a glucógeno
218
y persisten sustancias como el material anormal en
la enfermedad de Gaucher, la de Niemann-Pick,
mucopolisacaridosis, gangliosidosis, deficiencia
de α-1-antitripsina, inclusiones de enfermedad de
Lafora y otras.
3) Retículo. La tinción para fibras reticulares (colágena
tipo III) permite apreciar el patrón reticular normal
del lobulillo y su distorsión en casos de colapso e
hiperplasia epitelial en regeneración.
4) Tinción de Perles para hierro. Debe incluirse sistemáticamente, ya que en ocasiones el pigmento
biliar y el pigmento férrico coexisten y es necesaria
su identificación diferenciada. Muchas situaciones
provocan depósito de hierro en los hepatocitos, en
las células de Kupffer o en ambos, como ocurre
cuando existe hemólisis, en hepatitis neonatal y en
hemocromatosis primaria. En esta última el hierro
se deposita de preferencia en los hepatocitos y en
las células de los conductos biliares.
5) Otras tinciones especiales
En ocasiones es necesario documentar la presencia de
grasa cuando ésta se encuentra en pequeñas gotas (micelar)
y se confunde con otras enfermedades que causan vacuolación de la célula. En esos casos es necesario contar con
tejido fresco para obtener cortes por congelación y teñirlos
para grasas neutras (rojo oleoso o Sudan). Es particularmente importante en el síndrome de Reye y enfermedades
mitocondriales.
Se requieren otras tinciones para identificar sustancias
anormales como las que se presentan en enfermedades
lisosomales, así como tinciones para agentes infecciosos
en casos de abscesos o granulomas
Inmunohistoquímica. Se ha incorporado en los últimos
años en el manejo del tejido hepático para fines diagnósticos. Es útil la citoqueratina 7 para identificar epitelio
biliar y reacción ductular, por lo que se recomienda para
facilitar la identificación de estas estructuras en casos de
colestasis prolongada y síndrome de Alagille.
La actina de músculo liso identifica células estelares
activadas.
En hepatopatías inflamatorias es conveniente caracterizar las poblaciones linfoides que participan en la lesión
a través de anticuerpos monoclonales de las diferentes
clases de células linfohematopoyéticas.
La histoquímica en tumores tiene las mismas indicaciones que en cualquier otra lesión neoplásica
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
La biopsia hepática
Microscopia electrónica. Este recurso permite el
análisis de alteraciones de organelos, tales como peroxisomas y mitocondrias, así como para la identificación de
material anormal atesorado en hepatocitos, en células de
Kupffer o en ambos.
INTERPRETACIÓN
Histología normal
La unidad anatómica del hígado es el lobulillo hepático
clásico de Kiernan. Es una estructura hexagonal; en cada
ángulo se encuentran los espacios porta y en la porción
central la vena o vénula centrolobulillar (llamada también
vénula hepática terminal o vénula eferente). La unidad
funcional es el llamado acino de Rappaport basada en
la circulación y de acuerdo a ello, el centro del lobulillo
es el espacio porta y los limites periféricos se localizan
entre dos venas centrales vecinas. El acino de Rappaport
se ha dividido en tres zonas, la zona 1 es la más próxima
al espacio porta; la zona 2 es la porción intermedia; la 3
es la que rodea a la vena central.
El espacio porta contiene conductos biliares, ramas de
la vena porta y de la arteria hepática, linfáticos y filetes
nerviosos. Estos elementos se encuentran inmersos en un
estroma de tejido fibroso laxo y normalmente hay escasos
linfocitos y macrófagos
El parénquima hepático está constituido por láminas de
hepatocitos dispuestas en hileras (dos en niños menores
de 8 años). Las láminas hepáticas se anastomosan entre
sí y son perpendiculares al espacio porta y radiadas hacia
la vena central. Cada célula tiene tres superficies; la intercelular, la canalicular y la sinusoidal.
Árbol biliar intrahepático. La porción más periférica del
árbol biliar se denomina canalículo y está limitado por la
membrana plasmática de dos o tres hepatocitos. Los canalículos forman una red que constituye el sistema de drenaje
biliar producto de la excreción de las células hepáticas.
Los canalículos se continúan con los colangiolos a nivel
de la placa limitante periportal a través de una estructura
llamada canal de Hering. Normalmente estas estructuras
son muy escasas y poco aparentes. En los espacios porta los
colangiolos desembocan en los conductos interlobulillares.
Estos son los canales de menor calibre que se encuentran en
los espacios porta acompañados por la arteria hepática y la
vena porta. Miden de 15 a 100 micras de diámetro; tienen
epitelio cúbico. En un espacio porta pueden observarse uno
Acta Pediátrica de México Volumen 29, Núm. 4, julio-agosto, 2008
o varios conductos interlobulillares al lado de la arteria del
mismo tamaño. Los conductos interlobulillares se conectan
a conductos más grandes llamados conductos interlobares,
septales o trabeculares. La luz de los conductos septales
mide más de 100 micras y el epitelio es columnar alto con
núcleos basales.
Árbol vascular intrahepático. El hígado cuenta con
una doble circulación: la vena porta y la arteria hepática
La ramas interlobulillares de la vena porta miden 400
micras de diámetro y se ramifican en venas preterminales de menos de 280 micras y de éstas emergen venas
colaterales (terminales) que miden de 20 a 30 micras.
Las venas preterminales se identifican en espacios porta
que al corte transversal tienen forma oval o circular y las
venas terminales en los espacios porta más pequeños, de
forma triangular. De las venas preterminales y terminales
se originan las vénulas eferentes que atraviesan la placa
limitante y desembocan en los sinusoides.
La distribución de la arteria hepática es semejante a la
de la porta. Las ramas terminales irrigan las estructuras del
espacio porta, el plexo peribiliar que irriga los conductos
biliares y las arteriolas terminales que vierten la sangre
directamente en los sinusoides.
Los sinusoides confluyen en la vena centrolobulillar.
Su diámetro varía de 6 a 15 micras y su calibre puede
aumentar hasta 30 veces.