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Sección III TRATAMIENTO DE LA AMBLIOPÍA ESTRÁBICA CAPÍTULO 14 14 Tratamiento de la ambliopía estrábica Juan Carlos Castiella Acha, José Antonio López Garrido, María Anguiano Jiménez, Marta Usabiaga Uzcandizaga 14.1. Generalidades de la ambliopía Dentro de las consecuencias sensoriales que se derivan del estrabismo, la más trascendente es la ambliopía y su tratamiento debe ser considerado por el clínico como el objetivo prioritario. Afortunadamente hay un consenso prácticamente total en esta cuestión, lo que ya no es tan unánime es cuando se debe empezar el tratamiento, si operar antes, durante o después de este, qué es un buen resultado, cuando damos por finalizado el tratamiento y, por supuesto, que tratamiento es el mejor. Hace casi doscientos años que se definieron las claves del tratamiento de la ambliopía: Dificultar o anular la visión del ojo dominante, con el objetivo de favorecer el desarrollo visual en el ojo dominado (1). También, de manera empírica, se estableció la existencia de un periodo crítico para el correcto tratamiento de la ambliopía, es decir la necesidad de iniciar el tratamiento por debajo de una determinada edad del paciente, si queremos que éste sea efectivo (2). Los avances en el estudio del cerebro, la electrofisiología, psicofisiología y especialmente las investigaciones de los premios Nobel: Hubel y Wiesel (3) sobre el desarrollo de la función visual, permitieron conocer mejor los fundamentos fisiopatogénicos de esta patología y las posibilidades terapéuticas, que en definitiva siguieron siendo las mismas que ya habían definido los oftalmólogos clásicos: combatir la inhibición, levantar la supresión y la trascendencia de la edad del paciente para el resultado del tratamiento (periodo crítico). Antes de centrarnos en el tratamiento, vamos a revisar, de forma no exhaustiva, la patogenia, clasificación y exploración de la ambliopía, haciendo hincapié en las características más específicas de la ambliopía estrábica. De manera intencionada, no hemos intentado evitar que determinados conceptos, que consideramos importantes, se repitan en distintos apartados, como método de refuerzo y para resaltar su trascendencia. 14.2. Definición de ambliopía Existen numerosas definiciones de la ambliopía «funcional», entre las que destacan: – Von Graefe la definía como la condición en la cual el observador no ve nada y el paciente muy poco (4). – Bangerter la define como la disminución de agudeza visual sin causa orgánica que lo justifique o no proporcional a la lesión (5). – Burian (1956) añade que es recuperable con tratamiento adecuado y a edad determinada (6). – Schapero (1971) la define como una visión central reducida, no corregible mediante medios refractivos, que no puede atribuirse a anomalías obvias estructurales o patológicas del ojo (7). – Nosotros (Castiella, 1978) la definimos como la pérdida de la superioridad fisiológica de la fóvea, con repercusión tanto sobre el plano sensorial como motor, sin que exista una causa orgánica que la justifique (8). Creemos que esta última es la más adecuada y la que mejor se adapta a los resultados de los estudios psicofísicos en los ojos amblíopes. Frecuencia La frecuencia de la ambliopía en la población general es de 2-3% (9). En los estrabismos las cifras son más altas. Un 30% de los estrábicos sin tratar tendrán una ambliopía. La frecuencia varía en función del tipo de estrabismo. Por ejemplo: en una revisión realizada por nosotros encontramos que un 50% de los estrabismos acomodativos presentaban ambliopía en la primera exploración. Los estrabismos divergentes al ser de aparición algo más tardía, con características fisiopatogénicas distintas y debido a que mantienen, en muchos casos, la intermitencia de la desviación a lo largo del desarrollo visual, son causa más rara de ambliopías profundas (10). 14.3. Patogenia Los investigadores, para establecer la patogenia de la ambliopía han seguido, fundamentalmente, dos caminos: 406 – Partiendo de pacientes con ambliopía, se estudian las alteraciones que se producen en el funcionamiento del sistema visual. Este grupo de estudios serían los Psicofísicos. – Se provocan ambliopías en animales, y posteriormente mediante estudios electrofisiológicos e histológicos se investigan las alteraciones funcionales y/o orgánicas producidas. Son los estudios electrofisiológicos. Estado actual del tratamiento del estrabismo Para comprender mejor este tema, vamos a estudiar los dos grupos de forma independiente, comenzando por los psicofísicos. una gran sumación espacial y como esto sucede en las fóveas de los ojos normales adaptados a la oscuridad, concluye que el ojo amblíope funciona como un ojo normal adaptado a la oscuridad. Amman (14) también comprobó que si se colocaba un filtro delante del ojo amblíope, la AV no disminuía (incluso podía mejorar), a diferencia de lo que ocurre en las ambliopías orgánicas. Burian (15) concluyó que el ojo amblíope funciona peor en condiciones fotópicas, por lo que la ambliopía supondría una pérdida de la superioridad fisiológica de la fóvea, característica del estado fotópico. Psicofísicos B) Disminución de la inhibición lateral Aunque la alteración principal es evidentemente, como hemos visto en la definición, una disminución de la agudeza visual, los estudios psicofísicos, han descubierto alteraciones funcionales secundarias, casi patognomónicas de la ambliopía, que básicamente se pueden englobar en dos: La inhibición lateral es el mecanismo que se pone en marcha cuando se produce un estímulo visual y que tiene como objetivo bloquear la transmisión de los impulsos nerviosos de áreas extrafoveales, para permitir que el estímulo foveal llegue con mayor intensidad y nitidez al córtex visual (fig. 1). La base fisiológica de este fenómeno es la capacidad que tiene una neurona, al activarse, de inhibir a las adyacentes. En la retina, son las conexiones horizontales las responsables de modular esta inhibición, produciendo GABA (ácido gamma-aminobutírico), neurotransmisor inhibidor, que bloquea las conexiones. El filósofo alemán Ludimar Hermann (16) presentó en 1870 una ilusión óptica, conocida como la rejilla de Hermann que tiene como sustrato fisiológico la inhibición lateral y los campos receptivos (fig. 2). Basándose en las conexiones horizontales entre las células bipolares y las ganglionares. Miller (17) sostuvo que en el ojo amblíope habría una reducción en la inhibición lateral, con lo que la imagen transmitida por la fóvea sería poco nítida, al ir A) El ojo amblíope funciona como un ojo adaptado a la oscuridad Lavergne (11) encontró que en el ojo amblíope había una alteración en las formas, mientras que el sentido luminoso se mantenía normal. Wald y Burian (12) demostraron que el ojo amblíope adaptado a la oscuridad, tenía un comportamiento similar al ojo sano. De esto dedujeron que en la ambliopía hay una disociación entre el sentido de la forma, que estaría muy afectado y el sentido luminoso, que estaría más conservado. Para Miller (13) la fóvea del ojo amblíope se comporta como la periferia de la retina, en la que hay Figura 1: Inhibición lateral. A la izquierda el sujeto está fijando el conejo. La aparición de un estímulo nuevo en el campo visual, imagen central, en este caso un león, estimula su fijación por la fóvea. La inhibición lateral, se pone en marcha y bloquea el resto de los estímulos (corchete azul), el conejo en nuestro ejemplo, permitiendo que la imagen foveal llegue con mayor intensidad y nitidez al córtex visual y de allí a las áreas extra estriadas para su procesamiento, imagen derecha. 407 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica manifiesto un tratamiento paralelo de la información visual, a través de 3 sistemas: X, Y y W. Teoría jerárquica La primera que vamos a comentar es la teoría del tratamiento jerárquico de la información, de Hubel y Wiesel, pero antes de centrarnos en el córtex, vamos a repasar brevemente algunos aspectos de la organización retiniana y del cuerpo geniculado lateral que nos van a ser útiles para su comprensión. Figura 2: Rejilla de Hermann. Al mirar la figura aparecen y desaparecen unos círculos grises en las intersecciones de las líneas. acompañada del «ruido de fondo» de las otras células ganglionares. Meur y Cols., (18) midieron el campo receptivo de la fóvea del ojo amblíope, encontrando que era de 20’-25’ mientras que en la fóvea del ojo normal es de pocos minutos. Trabajos de Balen y Henkes (19) con PEV demostraron que en condiciones de atención predomina la onda C1 –> Indica el funcionamiento de los conos foveales y en desatención C2 –> Extrafoveal. La atención actuaría a nivel de las conexiones horizontales de la retina, produciendo una inhibición lateral. En los ojos amblíopes los registros eran similares a los de ojos en desatención. Se han publicado varios trabajos que han encontrado alteración en la FCF del ojo amblíope (Frecuencia crítica de fusión: Número mínimo de intermitencias en una luz para que esta sea percibida como continua). En el ojo amblíope la FCF estaría más elevada, pareciéndose a la encontrada en la periferia. Electrofisiológicos La segunda vía de investigación consiste en provocar ambliopía en animales, generalmente monos y gatos, en diferentes etapas de su maduración visual y mediante registros electrofisiológicos e histopatológicos estudiar las alteraciones provocadas. Con estos métodos consiguieron Hubel y Wiesel (3) establecer el funcionamiento y la organización del córtex visual y establecieron la teoría jerárquica del procesamiento de la información visual. De la misma forma, pero con otra línea de investigación, Enroth-Cugell y Robson (20), pusieron de Retina Cada célula ganglionar se encarga de la recepción de una zona determinada del campo visual. Esta zona de la que recibe información es su campo receptivo (CR). Cada célula ganglionar tiene su CR específico, pero los de distintas células pueden estar imbricados en sus áreas periféricas. Es decir: una zona específica del campo visual puede formar parte de diferentes campos receptivos. Los CR son pequeños en el centro del campo visual y mayores en la periferia (debido a que en esta área se conectan más fotorreceptores por cada célula ganglionar). Los CR son circulares, con dos zonas que tienen propiedades opuestas: Centro On/periferia Off o centro Off/periferia On. A los 1.os la luz en el centro los excita y en la periferia los inhibe, pero al apagarse los excita, a las 2.as a la inversa. Hay un cierto antagonismo entre las dos zonas pues la estimulación simultánea determina una disminución importante en el potencial de acción, y la zona periférica ejerce un efecto inhibidor sobre la central (fig. 3). También tienen respuestas diferentes dependiendo de la longitud de onda: Azul (+) / Amarillo (–) e inversa Rojo (+) / Verde (–) e inversa. Geniculado lateral Tiene una estructura celular laminar o estratificada. Hay dos tipos de estratificaciones: – Parvocelular: Reciben conexiones de la retina central. – Magnocelular: Reciben conexiones de la retina periférica. 408 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 3: Célula con CR On/Off. Izquierda se monitoriza la respuesta de una célula ganglionar paracentral (1) a estímulos que aparecen es su campo receptivo (2), en este caso del tipo On/Off. La estrella es fijada por una célula foveal. Derecha (A) el campo receptivo la célula. En (B) la luz incide en el centro del CR, la respuesta de la célula es máxima, rayas rojas. En (C) el estímulo se proyecta en la periferia del CR, la actividad celular desaparece. Finalmente (D) cuando el estímulo recae sobre todo el CR la respuesta es mínima. Las parvocelulares se encargarían de la recepción de la forma y el color. Las magnocelulares se encargarían del movimiento (21). Cada célula del geniculado lateral recibe sólo estimulación monocular, pero se disponen en parejas de tal forma que dos células adyacentes de distinta capa, reciben información de áreas retinianas correspondientes. Los CR son similares a los de las células ganglionares de la retina (circulares con centro On/periferia Off o con centro Off/periferia On). También reciben conexiones del córtex visual, lo que indica que a ese nivel (Geniculado Lateral) se produce un procesamiento de la información. Normalmente la célula geniculada recibe estímulos de varias células ganglionares, con sus CR algo descentrados. Se conectan células ganglionares de centro On con células del ganglio geniculado de centro On. El relevo sináptico se produce fundamentalmente a nivel de la capa IV del córtex visual y desde aquí se establecen conexiones con las otras capas. Las células corticales tienen también un CR On/Off pero no es circular, sino alargado y, característica común a todos ellos, la orientación del estímulo es fundamental para su activación (en la capa IV hay también células con centro On/Off). Hubel y Wiesel describen tres tipos de células: – Simples Están localizadas en las capas IVa y IVc. Reciben la mayor parte de los axones del geniculado lateral y son monoculares. Para provocar su estimulación es necesario que el estímulo tenga una orientación adecuada y que pase por el centro del campo receptivo (fig. 4). – Complejas Córtex En este nivel se producen las transferencias en el mensaje visual: 1. Redistribución de la información de manera tal que las células no respondan a puntos de luz, sino a segmentos lineales. 2. Combinación de las entradas procedentes de los dos ojos. Señalan, la presencia de una línea con determinada orientación y situación. Las zonas on/off de un campo receptivo están intercaladas de tal manera que no se puede prever la respuesta del conjunto, de ahí el término complejas. La mayoría dan a la vez una respuesta on/off. Localizadas en las capas II, III, V y VI. Son binoculares, responden cuando se estimula uno u otro ojo, pero unas responden más al estimular un ojo y otras al estimular el otro. La orientación del estímulo es importante, pero no 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica Figura 4: Esquema de la respuesta de una célula simple con CR orientado a 90°. En A cuando el estímulo, rectángulo luminoso, está orientado horizontalmente no hay respuesta. A medida que el estímulo se orienta verticalmente aumenta la respuesta de la célula simple, B y D. En C podemos ver que cuando el estímulo es totalmente vertical, la respuesta es máxima. tanto su situación. Nos señala los contornos orientados de una determinada forma. – Hipercomplejas Se encuentran en la capas II, III, V y VI. Son binoculares. Algunas reaccionan cuando se estimulan simultáneamente ambos ojos y hay otras que reaccionan cuando se produce disparidad retiniana. Son la base de la estereopsis. Reaccionan si el estímulo presenta un borde discontinuo, si el borde desaparece o si presenta un ángulo. Basándose en esto Hubel y Wiesel consideraron que las neuronas se organizaban en secuencias jerárquicas: Teoría del tratamiento jerárquico de la información visual. De manera que varios CR de células ganglionares se unirían para formar los CR lineales de las células simples corticales, varias sim- 409 ples conectarían con una compleja y finalmente varias complejas con una hipercompleja. Descubrieron además que el córtex estaba organizado en pequeñas unidades funcionales, relativamente sencillas, que se repetían. Llegaron a esta conclusión, cuando se dieron cuenta que si introducían un electrodo perpendicular a la superficie cortical, recogían señales de células simples y complejas que reaccionaban todas a la misma orientación del estímulo, con preferencia para un ojo: Columnas de dominancia (22) (fig. 5). Si lo hacían en una zona adyacente, encontraban células que respondían a la misma orientación, pero con preferencia para el otro ojo. Si el electrodo penetraba de forma tangencial, cada vez que el electrodo avanzaba 50 micras, aparecían células que respondían a un estímulo rotado 10°, con respecto a la orientación a la que habían respondido las células anteriores. Este patrón de columnas para OD-OI y diferentes orientaciones se repetía a lo largo del córtex visual. De aquí concluyeron que existía una unidad básica funcional o hipercolumna formada por columnas de dominancia para cada ojo con respuesta específica a las diferentes orientaciones del estímulo y que ocupa una superficie de 2x2 mm. En la capa IV había columnas exclusivas para el ojo derecho o izquierdo, en las capas superiores se mantenía la preferencia por dicho ojo, pero las células reaccionaban también a estímulos del otro. Aproximadamente el 80 por ciento de las neuronas del córtex respondían a la estimulación de ambos ojos. Sin embargo, la mayor parte de ellas responde mejor a un ojo que a otro. Había, no obstante células que respondían solamente a estímulos simultá- Figura 5: Izquierda: Columnas de dominancia, detectadas por electrodos perpendiculares al córtex, flechas verticales, todas las neuronas responden a estímulos con preferencia a un ojo. Si el electrodo penetra tangencial al córtex, flecha oblicua, detecta que la dominancia cambia de uno a otro ojo. Derecha: Unidad básica funcional, formada por columnas de dominancia para el ojo derecho (color rojo) y para el ojo izquierdo (color azul), que en conjunto responden a todas las orientaciones del estímulo, hasta completar 180°. 410 Estado actual del tratamiento del estrabismo neos de ambos ojos, estas serían las células responsables de la estereopsis. Esta distribución columnar de la dominancia ocular, ha sido demostrada mediante la resonancia magnética nuclear funcional (23). Una vez encontrada esta estructura fisiológica, Hubel y Wiesel estudiaron los cambios que se producían como consecuencia de alteraciones visuales provocadas, con el objetivo de inducir ambliopías. Utilizaron gatos recién nacidos a los que provocaban deprivación visual suturándoles los párpados. Estudiaron también en que medida estos cambios eran reversibles o no, invirtiendo la sutura al otro ojo, en una u otra etapa del desarrollo. Como es lógico el efecto producido será diferente si actuamos en una etapa del desarrollo madurativo que en otra y por consiguiente va a surgir un concepto que es el de periodo sensible o etapa crítica. Cualquier patología, que actúe dentro de este periodo, producirá alteraciones más profundas cuanto más precoz y duradero sea. Esto plantea una cuestión: ¿La estructura tan compleja que hemos visto es innata o se adquiere con la experiencia visual, o que parte corresponde a cada uno de ellos? Hubel y Wiesel comentan la sorpresa que les causó ver como la mayoría del sistema estaba ya formado desde el nacimiento. Vital-Durand (24) estudia, en animales (mono o gato), el sistema jerárquico ya comentado. Encuentra que en el nacimiento un 50% de las células corticales son excitables por los dos ojos, pero hacia el día 16 aumenta hasta el 95%. Un tercio de las células corticales tenían preferencia clara por la orientación del estímulo en el comienzo, al día 16 alcanzaban prácticamente las proporciones del animal adulto. El neurotransmisor inhibitorio GABA juega un papel importante en establecimiento de las columnas de dominancia en le periodo crítico. Ulf Ziemann ha demostrado una disminución del GABA en las etapas de aprendizaje, lo que aumentaría la plasticidad cerebral (25). Cuando se provocaba deprivación visual monocular, suturando los párpados de un ojo, los estudios histológicos no encontraron cambios en las células ganglionares de la retina, pero si en las células del ge- niculado lateral: un retraso en el crecimiento y una disminución del volumen en un 15%, en relación a las células de las capas estimuladas por el ojo abierto. En el córtex el aspecto histológico de las células y de las capas se mantiene normal. Sin embargo, sí se producían alteraciones funcionales y fisiológicas catastróficas especialmente a nivel del córtex: Una profunda e irreversible alteración de la unidad funcional, con pérdida de las columnas de dominancia para el ojo ocluido y las células de respuesta binocular, si se mantenía la oclusión. Si en etapas precoces del desarrollo se invertía el ojo ocluido, se producía un cambio en las columnas de dominancia, que respondían al ojo ahora destapado. Es decir, había posibilidades de restaurar parcialmente los daños producidos por la deprivación visual. Es muy importante saber que lo que no se recuperaba, en ningún caso, eran células que respondieran a estímulos simultáneos de ambos ojos. De esto se deduce que la experiencia visual es fundamental para que se conserven y se adquieran las condiciones normales de funcionamiento del sistema visual. Figura 6: Célula X. Figura 7: Célula Y. Teoría del procesamiento paralelo Como ya hemos comentado previamente, los estudios de Enroth-Cugell y Robson (20), pusieron de manifiesto un tratamiento paralelo de la información visual, a través de 3 sistemas: X, Y y W. Las X son células de respuesta rápida y de acción sostenida, que responden mientras persiste el estímulo visual y muy sensibles al desenfoque (fig. 6). Su cuerpo es de tamaño medio o pequeño (parvocelulares) y están concentradas en la fóvea. Conectan con pocos fotorreceptores por lo que sus campos receptivos son pequeños y bien delimitados, de gran receptividad en la zona central, pero que disminuye rápidamente al salir de ella. Representan aproximadamente el 50% de las células ganglionares (en el gato). Al poseer una fina discriminación espacial son la base para la agudeza visual. Las Y son células de respuesta transitoria, responden al estímulo visual pero dejan de responder aunque este persista (fig. 7). Su cuerpo es de tama- 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica 411 competencia de las fibras geniculocorticales de cada ojo, por establecer sinapsis con neuronas corticales, con una regla simple: a más actividad, más sinapsis. En base a esto, las alteraciones que dan lugar a la ambliopía se encuentran a nivel subcortical (NGL) o cortical. La alteración más importante se produce en las células de respuesta binocular que, como consecuencia del predominio de un ojo sobre otro, llevaría a la desaparición de columnas de dominancia del ojo dominado, y si dura mucho tiempo, al desaparecer la plasticidad cerebral, será imposible su recuperación. Figura 8: Representación esquemática de la distribución retiniana de las células X e Y. Las células X, se localizan en el área foveal. Las células Y se sitúan fuera del área foveal. ño grande (magnocelulares) y su velocidad de conducción del impulso nervioso es alta. Se localizan, en su mayoría, fuera de la fóvea y son las encargadas de informar de la aparición de nuevos estímulos visuales (fig. 8). Esta división en células X y células Y se mantiene a lo largo de la vía visual. Así las células X sinaptan con otras neuronas parvocelulares en las capas 3, 4, 5 y 6 del geniculado lateral mientras que la Y lo hacen con neuronas magnocelulares en las capas 1 y 2. De esta manera se establecen dos canales visuales por el que llega la información al córtex visual. Simplificando, el Sistema X informaría del Que (estamos viendo) y el Sistema Y del Donde está (el estímulo visual). En base a estas dos teorías fisiológicas, se establecen dos posibles mecanismos que explicarían la patogenia de la ambliopía y que, lejos de oponerse, se complementan. – Una es la teoría inhibicional, que se deduciría de la Teoría del procesamiento paralelo de Ikeda y Wright (26), según la cual si el estímulo visual que llega a las células X no está enfocado en la retina central no son estimuladas correctamente y a partir de ellas se afectaría toda la vía X. Según esto las células retinianas son las primeras responsables y la ambliopía se debería a la alteración de las células ganglionares de respuesta sostenida de la retina. – La segunda es por problemas de rivalidad cortical, que se deduciría de los trabajos de Hubel y Wiesel (3): Varias células retinianas conectan con una del núcleo geniculado lateral (NGL), y varias de este con una cortical. A lo largo del desarrollo del sistema visual se establece una Con estas dos teorías podemos explicar la patogenia de la ambliopía producida por diversas etiologías. Simplificando, la ambliopía sería consecuencia de dos mecanismos básicos: – El primero sería un mecanismo pasivo: La falta de estímulos adecuados, así como la alteración de los mecanismos de inhibición fisiológicos, dificultaría el correcto desarrollo de las conexiones visuales y consecuentemente de las funciones visuales normales. Está alteración se reflejaría también a nivel de las áreas de integración visual, en el córtex parietal. – El segundo sería un mecanismo activo: La rivalidad retiniana, descrita por Cajal, se manifestaría a lo largo de toda la vía óptica. Los intentos de cada ojo por establecer más conexiones sinápticas, no sólo serían según la regla a más y mejores estímulos más conexiones corticales, si no que también se pondrían en marcha mecanismos de supresión para dificultar las conexiones del otro ojo. Como ya hemos visto en los trabajos de Vital-Durand (24), en el nacimiento ya están establecidas el 50% de las conexiones normales, sin embargo en los casos de ambliopías profundas, en la distribución de las columnas de dominancia hay una desproporción mucho mayor entre uno y otro ojo, que no se podría explicar atendiendo solo a la falta de desarrollo. Hay evidencias, basadas en resonancia magnética funcional, de que la anatomía de las columnas de dominancia ocular, en el córtex visual primario V1 de los humanos, no se afecta si la ambliopía se desarrolla por encima de los dos años de edad, pero sí se producen alteraciones cuando lo hace antes de los dos años (27,28). En el caso concreto de la ambliopía estrábica serían los dos mecanismos los responsables de la am- 412 bliopía, por una parte estaría la inhibición, sobre todo de la información proveniente de la fóvea, con el fin de anular la confusión y la diplopía y por otra los mecanismos de supresión, secundarios a la rivalidad de ambos ojos. Se ha demostrado que los mecanismos de supresión pueden actuar antes o a nivel del córtex visual primario. Wright y cols, al estudiar los PEV (potenciales evocados visuales) en pacientes con endotropía y dominancia ocular marcada, apreciaron que si realizaban los PEV pattern de cada ojo por separado, las respuestas eran similares y normales, pero si se hacía fijar al ojo dominante y se estimulaba el ojo dominando para registrar el PEV, no había respuesta (29). A fecha de hoy está demostrado que en la ambliopía hay alteraciones en el córtex visual, sin embargo y a pesar de la buena correlación entre los hallazgos psicofísicos y la «teoría retiniana», no se han evidenciado alteraciones a nivel retiniano. No obstante se ha postulado la posibilidad de cambios fisiológicos en los circuitos dopaminérgicos (30,31). Estudios de la capa de fibras, realizados con láser escáner de polarimetría (SLO) y tomografía de coherencia óptica (OCT), han dados resultados contradictorios (32,33). Para finalizar, debemos tener presente que los trabajos de Hubel y Wiesel sobre la patogenia de la ambliopía, al margen de la obviedad de que se realizaron en gatos y no en seres humanos, se limitaron a un tipo muy concreto: la ambliopía experimental por deprivación y que extrapolar sus hallazgos a los otros tipos de ambliopía, anisometrópica, estrábica etc., es un error. Esta, entre otras, puede ser la razón para justificar las aparentes paradojas que encontramos en la clínica, con algunos de los resultados obtenidos en el tratamiento de la ambliopía. 14.4. Diagnóstico de la ambliopía estrábica Aunque parezca una obviedad, la primera condición para diagnosticar una ambliopía estrábica es que exista un estrabismo y la segunda, que exista una diferencia en la agudeza visual entre uno y otro ojo. Además para clasificar con propiedad la ambliopía como estrábica y no como una ambliopía asociada Figura 9: Estrabismo convergente. Estado actual del tratamiento del estrabismo al estrabismo, deberemos descartar la existencia de lesiones orgánicas y otras patologías ambliopizantes como anisometropías, ametropías etc. Ambliopía estrábica Siempre que estemos ante un estrabismo (fig. 9) y especialmente si es convergente, debemos pensar en la posibilidad de que tenga ambliopía. Un 38% de las esotropías congénitas asocian ambliopía (34). El primer paso es diagnosticar la existencia de un estrabismo, el tipo y si hay dominancia de uno u otro ojo. En la mayoría de las ocasiones no vamos a tener dificultad diagnóstica y bastará con realizar el cover test en sus diferentes modalidades y explorar las versiones y ducciones. Podremos tener problemas si estamos ante niños muy pequeños con retraso psíquico y que presenten un microestrabismo. En este caso no hay métodos mágicos y deberemos basarnos en nuestra experiencia y sucesivas exploraciones para llegar al diagnóstico. Sin embargo, hay un caso en el que es muy difícil diagnosticar el estrabismo: microestrabismos con fijación no foveal. En estos pacientes no podemos basarnos en el cover test, el diagnóstico se debe hacer mediante el estudio de la AV, muy baja en uno de los ojos, y el estudio de la fijación con el visuscopio. En este caso el proceso suele ser a la inversa: ante la existencia de una ambliopía sin causa aparente deberemos sospechar un microestrabismo con fijación no foveal. Ambliopía asociada al estrabismo En este caso el estrabismo no es la causa, o al menos no la única, de la ambliopía. Como ya hemos comentado al inicio del capítulo, es frecuente la asociación de factores patogénicos en la ambliopía, por ello debemos descartar otras causas aún teniendo la evidencia del estrabismo y deberemos completar la exploración oftalmológica, especialmente la diafanoscopía (fig. 10), la refracción bajo cicloplejía y la exploración de la retina (fig. 11). En casos de ambliopía estrábica con gran diferencia en la agudeza visual entre ambos ojos o con dominancia intensa de uno de ellos, deberemos sospechar la asociación de otras patologías ambliopizantes, por ejemplo anisometropías. Una vez diagnosticado el estrabismo, deberemos diagnosticar la ambliopía. Para ello y basándonos en la definición, tenemos que determinar la agudeza visual. La medida de la agudeza visual se realiza 413 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica mos a ver, existen determinadas alteraciones que le son propias y que nos obligan a tenerlas en cuenta a la hora de determinar su clasificación. Además vamos a revisar una serie de alteraciones funcionales asociadas a la ambliopía y en especial a la ambliopía estrábica, que aunque no se utilizan para su clasificación debemos conocer, porque influyen en el diagnóstico y en el pronóstico del tratamiento. Figura 10: Diafanoscopia. Según el grado de agudeza visual Según el grado de AV del ojo amblíope podremos clasificar las ambliopías en ligeras, medias y profundas, siendo estas últimas más difíciles de tratar, máxime cuando puede existir una pérdida de la localización derecho adelante, que es fisiológicamente privativa de la fóvea, lo que se denomina una fijación excéntrica. Según la AV del ojo amblíope: Figura 11: Cicatriz toxoplásmica macular. mediante test adaptados a la edad del niño: E de Albini, test de Pigassou etc. Cuando no es posible contar con la respuesta del niño por su edad o por su capacidad intelectual, podemos utilizar el test de preferencia visual. Estos procedimientos nos permiten cuantificar la agudeza visual y comparar un ojo con otro y/o con la visión esperada en función de la edad del paciente. En la ambliopía estrábica disponemos de otro método para sospechar la existencia de ambliopía: el test de dominancia ocular que se basa en el cover test y el reflejo de fijación. En el apartado del estudio de la agudeza visual, explicaremos con detalle como se realiza este test. Cuado estemos ante un paciente estrábico con dominancia muy marcada de uno de los ojos, deberemos pensar que el ojo no dominante es amblíope en mayor o menor medida. Cuando el paciente no colabora en la exploración de la agudeza visual o solamente disponemos de las respuestas en el test de preferencia visual, deberemos iniciar o no el tratamiento basándonos en la dominancia ocular detectada con el cover test. 14.5. Clasificación de la ambliopía estrábica Si atendemos a la capacidad visual, la clasificación de la ambliopía estrábica no se diferencia de las secundarias a otras patologías pero, como va- – Profunda, agudeza visual del ojo amblíope menor de 0,1. – Media, de 0,1 a 0,5. – Ligera, mayor de 0,5. Es una forma frecuente de clasificarla, aunque muy imprecisa porque presupone que el desarrollo de la agudeza visual está completado en el ojo director. Sabemos que esto no es así porque, en la mayoría de los casos, estamos ante niños de entre 2,5-5 años en plena etapa de desarrollo visual. Actualmente, desconocemos los límites fisiológicos del sistema visual en las diferentes edades. Estos límites están condicionados por la anatomía y fisiología de la retina y la madurez del sistema visual, a lo largo de su desarrollo. En el adulto el límite de resolución visual, de un minuto de arco, no es universal y se aceptan como normales variaciones por arriba y por debajo. Estas variaciones sobre la normalidad están, previsiblemente, más acentuadas en los niños, donde el rango fisiológico puede ser más amplio. Para soslayar estos inconvenientes, parece más lógico considerar la diferencia de AV entre uno y otro: – Ligera < 0,2 (la diferencia de AV es de dos líneas). – Media de 0,3-0,5. – Profunda > 0,5. Sin embargo, tampoco es correcta esta clasificación porque, de forma implícita, considera que la AV del otro ojo es la unidad y esto tampoco es siempre así en la clínica. 414 Veamos un caso no infrecuente en la práctica diaria: Niño de cuatro años de edad con ametropía bilateral y que tiene una visión corregida de 0,3 en el ojo derecho y 0,1 en el otro. Atendiendo a la diferencia entre ambos, 0,2, clasificaríamos la ambliopía del ojo izquierdo como ligera, cuando en realidad estamos ante una ambliopía bilateral profunda. Según la adicción o no de factores patogénicos Una ambliopía puede ser consecuencia de un único factor como es el estrabismo o asociar una anisometropía, o una ametropía alta, que agravará el defecto. Otro ejemplo es la asociación de nistagmus congénito y estrabismo, añadiéndose aquí dos patologías ambliopizantes: el estrabismo y el nistagmus. Según pérdida de las funciones específicas de la fóvea En este grupo se tiene en cuenta alteraciones que solo se dan en el estrabismo y consecuentemente en la ambliopía estrábica. Sabemos que en un estrabismo las imágenes provenientes de la fóvea del ojo dominado son suprimidas, a nivel cortical, en visión binocular. Si esta supresión persiste en el tiempo, puede llegar a establecerse incluso a pesar de ocluir el ojo dominante, es decir en visión monocular con el ojo dominado. En este caso, a la disminución de AV se pueden asociar una serie de alteraciones funcionales características de la ambliopía estrábica. A) Dificultad de separación o discriminación Esta alteración no se utiliza para clasificar la ambliopía y no es exclusiva de la ambliopía estrábica, pero está más acentuada en ella. En pacientes amblíopes es frecuente que al tomar la visión con varias líneas de optotipos proyectadas simultáneamente (agudeza visual morfoscópica), su AV sea inferior a la obtenida si los optotipos se presentan de manera aislada (agudeza visual angular). Hay diferentes teorías patogénicas que intentan explicar este fenómeno. Como hemos visto al repasar la fisiopatogenia, los estudios psicofísicos encontraban una disminución en la inhibición lateral. Como consecuencia de ello, las conexiones horizontales de la retina no bloquean los impulsos de la retina extrafoveal al ser estimulada la fóvea. De esta manera, la imagen proyectada en la fóvea no es percibida nítidamente a nivel cortical. Es fácil Estado actual del tratamiento del estrabismo deducir a partir de esto, por qué la AV es mejor si el optotipo se presenta de forma aislada. Esta disociación entre la agudeza visual con optotipos agrupados o aislados tiene trascendencia a la hora de valorar la respuesta al tratamiento. En el curso del tratamiento de la ambliopía profunda, la agudeza visual angular y la agudeza visual de cerca mejoran más rápidamente que la agudeza visual morfoscópica. Esto nos permite establecer un factor pronóstico distinto en los casos en los que la AV morfoscópica y angular no han mejorado con relación a aquéllos en los que la AV morfoscópica no ha mejorado, pero la angular si lo ha hecho. Al finalizar el tratamiento no tienen porque ser necesariamente iguales la agudeza visual angular y la agudeza visual morfoscópica. B) Alteraciones en la fijación Siempre que miramos a un objeto, éste cae sobre un punto de la retina que es la fóvea, con peculiaridades anatómicas propias: máxima concentración de conos, zona avascular, y que además tiene la propiedad de localizar los objetos derecho adelante. En el estrabismo puede suceder que la fóvea pierda o no desarrolle su capacidad localizadora derecho-adelante, adquiriéndola otro punto de la retina. Es lo que se llama una fijación excéntrica, con una pobre capacidad de desarrollo de la visión y con un tratamiento de mucho peor pronóstico. La asociación de la ambliopía a las alteraciones en la fijación foveal son específicas de la ambliopía estrábica y nos permiten clasificarlas en: ambliopías con fijación foveal y ambliopías con fijación no foveal. El estudio de la fijación, lo realizamos por medio del visuscopio, que es un oftalmoscopio que proyecta una pequeña estrella. Es importante reducir la intensidad de la luz, hasta un mínimo compatible con la visión oftalmoscópica, para evitar deslumbrar al paciente y no hacer un diagnóstico erróneo de fijación no centrada, al provocar la huida de la mácula por deslumbramiento. Ocluiremos el ojo fijador, ya que frecuentemente los fenómenos de inhibición son tan intensos que determinan que la estrella del visuscopio no sea perfectamente vista por el paciente, si el ojo fijador esta sin ocluir. Es cómodo aunque no absolutamente necesario, que la pupila esté dilatada. Nosotros aprovechamos la midriasis ciclopléjica, inducida para el estudio de la refracción, para realizar esta prueba. Aunque hace años se le daba una gran importancia y existían clasificaciones dentro de las fijaciones no centrales, en la actualidad ha caído en desuso y 415 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica la mayoría de los estrabólogos no hacen el estudio de la fijación como exploración complementaria. En la práctica debemos explorar la fijación en los casos en los que sospechemos la existencia de una ambliopía asociada a un microestrabismo, que no se manifiesta en el cover test y como factor pronóstico en las ambliopías profundas en pacientes mayores de cuatro años. Alteraciones motoras asociadas Aparte de las anomalías sensoriales existen otras de tipo motor: la clave diagnóstica. Una vez establecida la existencia de una ambliopía, el siguiente paso es conocer su etiología. Eso implica conocer la refracción del paciente, exploración del globo ocular, en especial la correcta transparencia de los medios oculares, exploración de la retina y de la motilidad ocular. Evidentemente, si la motilidad ocular es normal no podremos hablar de ambliopía estrábica, pero aunque diagnostiquemos un estrabismo con déficit en la visión, no podemos dar por terminada la exploración sin completar los pasos señalados previamente, para descartar la asociación de otros factores patogénicos. Estudio de la agudeza visual A) Fijación parética Esta alteración de la fijación es específica de la ambliopía estrábica. Se sabe desde hace mucho tiempo que, en ciertas parálisis, el punto de fijación podía desplazarse en la superficie retiniana en el sentido contrario al campo de acción del músculo afectado (35). Este fenómeno también lo encontramos en pacientes con fijación excéntrica, así el estudio de la fijación con el visuscopio, en las diferentes posiciones, puede mostrar una tendencia a hacerse foveal en alguna dirección, siendo más frecuente en aducción que en abducción. Estos cambios de la fijación han sido evidenciados utilizando un SLO (Scaning Laser Ophthalmoscope) (36). B) Anarquía cinética En los ojos amblíopes los movimientos sacádicos y de persecución se realizan con marcada irregularidad cuando fija el ojo amblíope, desapareciendo este fenómeno cuando se cura la ambliopía. No es específica de la ambliopía estrábica. Esta irregularidad no se encuentra en ambliopías de causa orgánica. Algunos autores han encontrado que estos movimientos irregulares se atenúan bastante en los ojos adaptados a la oscuridad, al contrario de lo que ocurre en la ambliopía orgánica y que puede ser un elemento diagnóstico en casos dudosos. 14.6. Exploración de la ambliopía estrábica Por pura lógica, la exploración esencial de la ambliopía es el estudio de la agudeza visual, sea cual sea su etiología, puesto que la alteración de ella es La forma de estudiar la agudeza visual dependerá de la edad del paciente y de su grado de colaboración, existen diferentes métodos adaptados a estas dos circunstancias. Vamos a repasar cuales aplicamos en función de la edad y diferenciaremos aquellos que son específicos de la ambliopía estrábica. ¿Cómo se estudia la AV en menores de 2 años y medio? En los niños menores de dos años y medio, no podemos pretender que respondan en la toma de la agudeza visual (respuesta subjetiva) y nos debemos basar siempre en estudios «objetivos» sobre el grado de agudeza visual que presenta. – Reflejo de seguimiento y fijación. Es el primer estudio a realizar. Movemos una luz delante de los ojos y observamos si estos la siguen y como lo hacen. Se deben explorar cada ojo por separado y con ambos ojos a la vez. Aunque es un método grosero, nos sirve para valorar si el niño ve o no, y la motilidad ocular. – Test de la mirada preferencial. La agudeza visual se expresa en ciclos por grados y disponemos de unas tablas de equivalencia con al AV en la escala decimal. Es un test impreciso, que necesita la atención el niño y mediatizado por la apreciación del examinador, pero que es especialmente útil para apreciar la evolución visual de las cataratas congénitas monolaterales y las anisometropías durante el tratamiento, hasta que el niño alcanza la madurez suficiente para contestar a tests más precisos (37). – En los estrábicos podemos sospechar la existencia de una ambliopía por el test de la dominan- 416 cia ocular, que consiste en tapar el ojo fijador viendo como toma la fijación el ojo destapado: • Si lo hace mal pensaremos que estamos ante una ambliopía profunda. En ocasiones vemos como el niño protesta al taparle el ojo director, aparta la mano o mueve la cabeza intentando fijar con el ojo sano. Otras veces el reflejo corneal está descentrado con respecto al del ojo sano y no mueve el ojo para tomar la fijación, o vemos movimientos erráticos del ojo, como si no pudiera mantener la fijación. • Si fija bien, podemos estar ante una ambliopía media o ligera. Para diferenciar entre ambas, nos fijaremos en lo que sucede, con el ojo que está fijando, al destapar el otro: Si el ojo pierde la fijación rápidamente, estaremos ante una ambliopía media. Si tarda en perder la fijación, tendrá una ambliopía ligera o no tendrá ambliopía. Este estudio lo debemos realizar en el paciente estrábico en cada consulta, independientemente de la edad, ya que nos permite contrastar la dominancia ocular con la AV que se le ha tomado y detectar respuestas no coherentes con la exploración. A esta edad podremos utilizar también exploraciones especiales como el nistagmus optocinético, provocado por el giro de un tambor con rayas paralelas verticales, negras y blancas. Pero estudia más bien una agudeza visual periférica, y basta con tener una agudeza visual de 1/10 para desencadenarlo, por lo que no aporta demasiada información. También podemos emplear exploraciones complementarias electrofisiológicas, como son los potenciales evocados visuales y electroretinograma, cuando sospechemos la existencia de un componente orgánico en caso de una ambliopía profunda monolateral o bilateral. Pero solo nos permiten confirmar la sospecha de que el niño ve muy mal. ¿Cómo se estudia la AV entre los 2 años y medio y los 4 años? Entre los 2 años y medio y 4 años ya contestan los test más simples, como es el test de Pigassou que aunque no es exacto, permite cifrar la AV, compararla entre ambos ojos, nos sirve para comprobar la efectividad del tratamiento y como los padres están presentes en el momento de la toma de la visión, que ellos puedan conocer la situación visual del niño y entender las actitudes terapéuticas que vamos a tomar. Estado actual del tratamiento del estrabismo En el caso de niños estrábicos con ambliopía profunda, podemos añadir el estudio de la fijación. En niños menores de tres años, en general, entraña dificultades, por la falta de colaboración, pero a estas edades las verdaderas fijaciones excéntricas son excepcionales y su pronóstico, con tratamiento, es bueno, por lo que no es determinante establecer el diagnóstico del tipo de fijación. Estudio de la fijación Como hemos comentado anteriormente, se realiza con el visuscopio y se divide en dos fases: 1.ª Visuscopia activa. Tapamos el ojo bueno, proyectamos la estrella en el área macular y pedimos al paciente que la mire. Si la fija con la fóvea, la fijación será foveal. Si la estrella no es fijada por la fóvea estaremos ante una fijación no centrada. En este caso, pasamos a la segunda fase. 2.ª Visuscopia pasiva. Proyectamos la estrella directamente sobre la fóvea, y le preguntamos al paciente en que dirección la localiza. Si lo hace de frente, estamos ante una visión descentrada y si no, ante una fijación excéntrica. ¿Cómo se estudia la AV a partir de los 4 años? A partir de los 4 años tomamos la AV con los optotipos de Albini agrupados (AV lineal). Si la AV es menor de 0,4 le presentaremos los optotipos aislados (AV angular) y también le tomaremos la AV de cerca en caso de ambliopía profunda. Aspectos prácticos de la medida de la AV Es importante que los proyectores que utilizamos estén correctamente estandarizados, es decir que la AV no dependa del proyector o la sala donde se ha practicados la prueba. La mayoría de los proyectores vienen con sus tablas e instrucciones para la estandarización. Si la AV en binocular es mejor que en monocular, debemos sospechar la existencia de un nistagmus latente que se ha desencadenado por la oclusión. En estos casos, tomaremos la AV de cada ojo, anteponiendo un cristal con un cilindro de 3 dioptrías en un eje oblicuo (o un oclusor a 15-20 cm) en el otro. La mejor manera de tapar un ojo para explorar la visión del otro, es por medio de un parche pegado 417 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica a la piel, que evita los errores y la compresión del ojo cuando utilizan la mano para dicho fin. Anotaremos la línea que ha contestado sin ningún error añadiendo los aciertos de la siguiente línea, por ejemplo 0,5+3, ó 0,63+2. Cuando la AV del ojo amblíope es menor de 0,4, le tomamos la visión presentando un optotipo aislado, visión angular. Lo normal es que de esta manera alcance mejor AV. Puede suceder que durante el tratamiento de la ambliopía, mejore más la AV angular que la lineal o incluso que solo mejore la angular. Esto lo consideramos un dato de mejor pronóstico y nos animará a continuar el tratamiento, aunque es posible que al finalizar este no obtengamos la misma visión lineal que angular. Si estamos ante visiones inferiores a 0,3 tomamos también la AV de cerca, que en general mejora antes que la de lejos, permitiendo que el niño pueda realizar sus tareas escolares sin dificultad. Esto se puede dar en nistagmus con muy malas visiones de lejos, pero con visiones normales para cerca. Usamos los optotipos para cerca de Rossano-Weis. En la primera consulta tomamos la agudeza visual morfoscópica, sin gafas y con sus gafas previas, si las tuviera, en monocular y binocular. Si no alcanza a ver más de 0,3, pasaremos a tomar la agudeza visual angular y la de cerca. Estas dos visiones tienen valor pronóstico y nos sirven, como hemos explicado anteriormente, para controlar la respuesta al tratamiento. En las consultas sucesivas tomaremos la visión directamente con la corrección que nosotros hayamos indicado. 14.7. Consideraciones prácticas antes de iniciar el tratamiento ¿Debemos tratar la ambliopía estrábica? La respuesta parece evidente: SÍ. La cuestión es el porqué. Desde un punto de vista práctico, las diferencias entre la visión de un paciente estrábico amblíope y un no amblíope, son inexistentes. En el estrabismo, en visión binocular (entendida como la visión con ambos ojos a la vez, no en el concepto de estereopsis) existe un escotoma que afecta a la zona macular, mientras que la visión periférica no se ve afectada. Por esto, en la práctica, no hay diferencias funcionales entre el estrábico amblíope y el no amblíope. La capacidad de realizar determinadas actividades dependerá, casi exclusivamente, de la visión del mejor de sus ojos. Sabemos que no debemos efectuar tratamientos para «levantar» el escotoma de supresión a nivel de la mácula, porque provo- caríamos la aparición de la diplopía, exceptuando aquellos casos en los que existe la posibilidad de «normalizar» la visión binocular, que serían los estrabismos intermitentes y los acomodativos puros. El tratamiento base de la ambliopía es la oclusión que, en la mayoría de las ocasiones, es mal aceptado por los padres y por muchos pedagogos y psicólogos infantiles, que están frontalmente en contra, argumentando los trastornos psicológicos y de adaptación al entorno que puede ocasionar en el niño. Además, cuando el niño es mayor, le cuesta más cumplir el tratamiento con oclusiones y puede verse afectado su rendimiento académico, sobre todo si la visión del ojo amblíope es muy baja. Entonces, ¿qué respondemos si los padres nos preguntan por qué debemos tratar la ambliopía?, la mayoría diremos: «por si a lo largo de su vida se produce una pérdida de visión en su ojo bueno». ¿Pero realmente se sabe que posibilidad existe de que esto suceda? ¿Hay estadísticas que justifiquen tratar sistemáticamente la ambliopía? De nuevo la respuesta es SÍ. Las alteraciones de la visión en el ojo mejor pueden ser transitorias o permanentes, en el primer caso las dificultades funcionales del paciente amblíope se verían limitadas en el tiempo. En el caso de lesiones permanentes, la cuestión es mucho mas grave. En el estudio realizado por Tommila and Tarkkanen (38) encontraron que en el periodo comprendido entre 1958 y 1978, la tasa de pérdida de visión en el ojo bueno fue 1,75/1000 y la causa en el 50% fue traumática. Si la comparamos con la incidencia de ceguera en niños 0,11/1000, y en adultos 0.66/1000, vemos que es sensiblemente mayor. Otro trabajo realizado por Rahi (39) encontró que la incidencia de pérdida de visión del ojo sano por debajo de 20/40 en el Reino Unido era de 1,2%. Esta cifra era claramente superior a la posibilidad de ceguera en personas con buena visión de ambos ojos. Es verdad que las cifras anteriormente comentadas se aplican a la ambliopía en general y no solo a la estrábica, pero dado que esta es la causa más frecuente de ambliopía unilateral, podemos extrapolar estos datos y concluir que debemos tratar la ambliopía estrábica siempre que consideremos que es posible su curación. ¿Hay un límite de edad para el tratamiento? Hemos visto en el tema de la patogenia de la ambliopía, que uno de los factores claves, en relación a los cambios sensoriales y/o anatómicos que se producen ante una alteración en el sistema visual, es 418 la edad de comienzo y el tiempo en que persiste la alteración sin tratamiento. Sabemos que la plasticidad cerebral disminuye con la edad, por lo que sí queremos producir un cambio en la función visual de un niño, ya sea positivo o negativo, cuanto mayor sea tanto más tiempo necesitaremos. De esto podemos deducir que cuanto más precoz sea el tratamiento mayor posibilidad tendremos de curar la ambliopía y lo contrario, a mayor edad menos posibilidades. El problema es que en el ser humano no se ha establecido exactamente cual es la etapa crítica en la que debemos tratar la ambliopía, si queremos conseguir su curación. De manera empírica se ha establecido el límite en los cuatro años de edad. Es clásico decir que el 95% de ambliopías con fijación no foveal se curan, con un tratamiento correcto, si se tratan antes de los 4 años, mientras que sólo lo hacen un 40% si es entre los 4 y 6 años, un 20% si es entre 6 y 8 años, mínimas entre los 8 y los 10 años, para ser las posibilidades prácticamente nulas a partir de los 10 años, como ya hemos comentado. A pesar de lo dicho anteriormente, no hay que sacar la conclusión de que, por sistema, no debamos tratar un niño mayor de 8 años, pero sí que nuestra confianza en el tratamiento es menor y no prolongaremos el tratamiento si los resultados iniciales son pésimos. Como normal general, debemos tener la idea de que existe una barrera en los resultados que es la edad de 4 años. Esto lo debemos tener siempre presente, pues un tratamiento precoz y bien realizado por debajo de esta barrera garantiza, casi con seguridad, el resultado, mientras que si dejamos pasar esa edad, las posibilidades de curación descienden dramáticamente. Vamos a matizar estos conceptos: – En relación al límite mínimo de edad para iniciar el tratamiento de la ambliopía estrábica, dado que no podemos actuar a nivel etiológico, que el tratamiento no normaliza las alteraciones sensoriales del estrabismo y que el objetivo es el desarrollo de la agudeza visual de ambos ojos, no pensamos que haya ninguna diferencia en el resultado final si actuamos dentro de los tres primeros años de edad (en la mayoría de los casos dentro de los cuatro). Eso no quiere decir que no debamos tratar a un niño menor de tres años, solo que tenemos un margen de maniobra suficiente para asegurar el diagnóstico, si no lo tenemos claro y optar por tratamientos con resultados menos inmediatos sobre la ambliopía, pero con menos efectos negativos sobre el potencial de visión Estado actual del tratamiento del estrabismo binocular o incluso mejor tolerados desde el punto de vista estético, en función de los objetivos que pretendamos conseguir. En general no iniciamos el tratamiento en niños menores de un año de edad. A esta edad los niños pasan la mayor parte del tiempo durmiendo, por lo que no es muy lógico establecer pautas de tratamiento con oclusiones, ni la prescripción de corrección óptica. Como excepción estarían los casos asociados a patologías ambliopizantes congénitas muy graves, como cataratas o ptosis monolaterales, donde deberemos actuar en el momento del diagnóstico. – En cuanto al límite superior para no tratar, va a ser distinto si es un inicio de tratamiento o si ya está siendo tratado. En la literatura hay varios trabajos que hacen referencia a mejorías en la visión en ambliopías tratadas en niños mayores, incluso por encima de los 12 años (40). Mitchell M. Scheiman et al., del Pediatric Eye Disease Investigator Group (41), realizaron un estudio para evaluar la efectividad del tratamiento de la ambliopía (estrábica y/o anisometrópica), en 507 pacientes de entre siete y diecisiete años de edad, con un rango de agudeza visual de 20/40 a 20/200. A todos los pacientes se les puso la corrección óptica adecuada y luego se distribuyeron en dos grupos de forma aleatoria. En el primero no recibieron tratamiento extra y en el segundo a todos se les indicó oclusiones más actividad visual de cerca y si la edad estaba comprendida entre siete y doce años se les instiló atropina. Las conclusiones más significativas fueron como sigue: Si la edad estaba entre 7 y 12 años, la corrección óptica por si sola mejoraba la visión, en dos o más líneas, en el ojo de la ambliopía en un 25% de los pacientes, pero si habían recibido tratamiento completo esta mejoría alcanzaba el 53%. Cuando la edad era de 13 a 17 años mejoraron el 23% de los que solo recibieron corrección óptica y el 25% de los que asociaron oclusiones y actividad de cerca, pero si se tenía en cuenta que hubieran recibido o no tratamiento previo, las cifras era del 47% y el 20% respectivamente. En ninguno de los pacientes, con independencia del tratamiento, se consiguió la curación total de la ambliopía. Aunque parece posible que la agudeza visual mejore en la ambliopía secundaria a anisometropía, con la prescripción de las gafas como único tratamiento, sorprende que también lo haga en la ambliopía secundaria a estrabismo. Los autores en su trabajo no diferencian en el resultado en función del tipo de ambliopía, anisometrópica o estrábica, lo que supone, a nuestro entender, un sesgo importante a la hora de analizar sus resultados. El hacer grupos 419 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica aleatorios, sin embargo, permite suponer que el total de pacientes con ambliopía estrábica sea, desde el punto de vista estadístico, similar en ambos grupos. Pensamos que una posibilidad, para entender estos resultados, es que parte de los pacientes estrábicos asociaran además defectos refractivos, lo que nos permitiría explicar el porqué de su mejoría solo con las gafas, por ejemplo, un paciente con ambliopía estrábica que además tuviera un astigmatismo de 2 dioptrías. Es posible que esa sea la razón por la que, en el grupo de pacientes con edades entre 13 y17 años, la adición del parche no produjo mejores resultados, que el uso exclusivo de gafas, excepto si el paciente no había recibido antes tratamiento para la ambliopía. En los casos en los que el diagnóstico de la ambliopía es tardío, por encima de los siete años y pretendemos iniciar el tratamiento, un factor pronóstico importante es si existe o no fijación no foveal. En el primer caso el pronóstico va a ser muy malo, mientras que en el segundo debemos considerar que existen posibilidades de mejoría. En pacientes de esta edad que han sido ya tratados sin resultado satisfactorio, debemos reconsiderar el diagnóstico, descartar alteraciones orgánicas asociadas, valorar de nuevo el tipo de fijación y una buena historia clínica para averiguar, en la medida de lo posible las causas del fracaso, que en buena medida serán la falta de cumplimiento del tratamiento prescrito. De cualquier manera debemos plantear una nueva pauta terapéutica, que a ser posible no sea la que se ha ensayado hasta ese momento y volver a explicar a la familia los objetivos y consecuencias del tratamiento. Eliminar la causa de la ambliopía En esencia, el tratamiento de la ambliopía debería dirigirse a eliminar las causas y en segundo lugar a tratar las consecuencias, por ejemplo en una ambliopía secundaria a catarata congénita, primero eliminaremos la catarata para seguidamente tratar la ambliopía. En el tema que nos ocupa, ambliopía estrábica, esto no es posible en la gran mayoría de las ocasiones. Desconocemos el origen y los mecanismos que provocan el estrabismo idiopático, por lo que no disponemos de un tratamiento que actúe sobre la causa. Además, como hemos visto en la fisiopatogenia, las alteraciones funcionales e incluso anatómicas se producen muy precozmente, lo que añade una dificultad extra al intento de normalización. La cirugía muscular, al no actuar etiopatogénicamente, no es capaz de hacerlo. No obstante, hay casos en los que se podría establecer la secuencia de tratar primero la etiología y secundariamente la ambliopía: Estrabismos asociados a lesiones orgánicas Un ejemplo clásico, como acabamos de comentar, es la catarata congénita con estrabismo asociado. Es obvio que primero deberemos eliminar el obstáculo visual y a continuación tratar la ambliopía. Estrabismos adquiridos Se trataría de estrabismos infantiles desencadenados por una causa orgánica conocida: traumatismo muscular, catarata secundaria, ptosis traumática, etc. En estos casos, estaría indicado actuar en primer lugar sobre la lesión y posterior o simultáneamente sobre la ambliopía. Si la lesión se produce en niños mayores podríamos conseguir la normalización de las funciones visuales y motoras, tras el tratamiento. El pronóstico será distinto si estas alteraciones se producen en niños menores de dos años, pues la posibilidad de que el estrabismo adquirido se transforme en un estrabismo en todo similar al congénito, es muy alta y el tiempo necesario para que esto suceda es de pocas semanas. Estrabismos acomodativos Aunque el estrabismo acomodativo puede manifestarse antes del año de edad, lo más habitual es que lo haga a partir de los tres años, por lo que no suelen asociar ambliopías graves. La corrección óptica, al igual que en el resto de los estrabismos, sería el paso previo al tratamiento de la ambliopía. Con esto se consigue, en la mayoría de los pacientes, que desaparezca la desviación pero conseguir la ortoforia con la corrección no soluciona la ambliopía. Si esta existe deberemos tratarla, adoptando una serie de precauciones, como vamos a ver en el siguiente apartado. Objetivos del tratamiento: diferentes si existe posibilidad de visión binocular El objetivo principal del tratamiento, en la ambliopía estrábica, es conseguir la máxima agudeza visual en ambos ojos. Aunque lo normal es que el límite sea la unidad, en ocasiones, cuando se aso- 420 cian alteraciones orgánicas, el potencial de agudeza visual está por debajo y no será posible conseguirla. Pero al margen de este objetivo, debemos tener en cuenta que existen estrabismos con posibilidad de obtener la ortoforia y que un tratamiento dirigido solo a la ambliopía, podría frustrar estas expectativas: estrabismos acomodativos de aparición precoz y diagnóstico tardío, estrabismos adquiridos en etapas precoces del desarrollo, estrabismos intermitentes con o sin anisometropías, etc. En estos pacientes una oclusión permanente, total y asimétrica mantenida en el tiempo, podría ocasionar una pérdida definitiva de la visión binocular (incluso tratamientos menos «agresivos» como penalizaciones ópticas o filtros (laca), pueden tener las mismas consecuencias, aunque con menos frecuencia). En estos casos el control del tratamiento debe ser estricto y frecuente, para que una vez iniciada la recuperación de la agudeza visual pasemos a utilizar las oclusiones horarias, tratamientos con sectores de laca, penalizaciones ligeras. Menos grave, pero de gran trascendencia práctica es que el tratamiento descompense un estrabismo sin potencial de ortoforia, pero con un ángulo estéticamente aceptable y lo transforme en un estrabismo que precisa cirugía. Debemos proceder de la misma manera que en el grupo anterior. ¿Cuando damos por finalizado el tratamiento, es bueno conseguir la alternancia? En la clasificación de la ambliopía según su gravedad, vimos que una manera de hacerlo es comparar el nivel de visión de uno y otro ojo y las deficiencias que esta clasificación tenía. Atenernos a considerar que la ambliopía estrábica está curada cuando conseguimos el mismo nivel de agudeza visual en ambos ojos y no seguir tratando, supondrá, en muchos casos, que al alcanzar la madurez visual se establezca una diferencia de visión entre ambos ojos, es decir no habremos curado la ambliopía. Esto se debe a que el tratamiento puede igualar la visión en plena etapa de desarrollo visual, sin que la agudeza visual del ojo no amblíope haya alcanzado su nivel definitivo. Si dejamos el tratamiento, seguirán funcionando los mecanismos fisiopatogénicos responsables de la ambliopía, que no van a permitir un correcto desarrollo de la visión del ojo amblíope. En el caso de la ambliopía estrábica, disponemos del estudio de la dominancia ocular, como elemento importante para controlar la evolución del tratamiento de la ambliopía. En el supuesto planteado Estado actual del tratamiento del estrabismo en el párrafo anterior, es decir una vez alcanzada la isoagudeza visual en plena etapa de desarrollo, la decisión de seguir tratando o no y la intensidad, la podemos basar en la dominancia ocular. Si en ese momento persiste una dominancia clara del ojo no amblíope, debemos mantener el tratamiento. Si la dominancia es marcada, podemos mantener el tratamiento con la misma intensidad para conseguir la alternancia lo más rápido posible o disminuirla. Si hay alternancia podemos dar por finalizado el tratamiento de la ambliopía, aunque durante los siguientes meses deberemos mantener un control del paciente. Según acabamos de ver, el objetivo indirecto en el tratamiento de la ambliopía estrábica es conseguir la alternancia. Si no lo conseguimos en la etapa de maduración visual, deberemos continuar con el tratamiento hasta que consideremos que ya no hay posibilidad de recaída. Desgraciadamente no hay una edad determinada para todos los pacientes y deberemos basarnos en nuestra experiencia a la hora de afrontar un caso concreto. Si el paciente presenta una ambliopía estrábica en un estrabismo que está en ortotropía, por ejemplo estrabismo acomodativo, deberemos sustituir el estudio de la dominancia ocular, por el estudio de las supresiones mediante los tests vectográficos (fig. 12) y proceder de manera similar: si suprime el ojo amblíope, seguir tratamiento, modulando la intensidad en función de la profundidad de la supresión. Si no hay supresiones, podemos dar por finalizado el tratamiento y mantener controles frecuentes del paciente. Sin embargo, en los casos de ambliopía en estrabismos en los que pensamos que existe la posibilidad de ortoforia, por ej.: si sospechamos que estamos ante un estrabismo acomodativo, en el que persiste todavía la desviación, conseguir la alternancia no es una buena opción, porque puede estabilizar el ángulo de desviación e impedir la ortoforia y además tendríamos una supresión alterna, que es el principal obstáculo para el desarrollo de la visión binocular. ¿Operar antes, durante o después del tratamiento? Es conocido que la ambliopía puede influir en el ángulo de desviación, y en el factor acomodativo, sin que sepamos cuales son los mecanismos que hacen esto posible. Esto tiene dos consecuencias prácticas: – Los diferentes tratamientos pueden ocasionar la aparición de una desviación latente, 421 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica Figura 12: Explicación de un test vectográfico. Una serie de optotipos o figuras son proyectadas (o mostradas en un monitor), con la peculiaridad de que unas tienen una polarización y el resto otra diferente. En el ejemplo: se trata de tres líneas de optotipos, las filas superior e inferior están polarizadas, la del centro no (para que sirva de referencia). Al paciente se le colocan unas gafas que, a su vez, tienen cristales polarizados de manera tal que el cristal del ojo derecho tiene la misma polarización que la fila superior y el del ojo izquierdo que la fila inferior. Con esto se consigue que una fila sea vista solo por el ojo derecho y la otra solo por el izquierdo. En A el paciente no tiene supresiones porque ve las tres filas símultáneamente. En B suprime el ojo derecho, porque no ve la fila superior. En C no ve la fila inferior, suprime por lo tanto el ojo izquierdo. En D no ve los optotipos de la línea superior que equivalen a una agudeza visual de 0,5, por consiguiente suprime el ojo derecho para agudezas visuales iguales o superiores a 0,5. En E lo mismo que la anterior, pero para el ojo izquierdo. por ejemplo en un estrabismo acomodativo o intermitente, o aumentar el ángulo de desviación en un estrabismo estéticamente aceptable o en un microestrabismo, incluso habiendo sido previamente operado. – En no pocas ocasiones, durante el tratamiento de la ambliopía y a medida que mejora la agudeza, se produce una disminución importante del ángulo de desviación o incluso su desaparición. En base a lo anterior y sin que sea una norma estrictamente obligatoria, debemos tratar primero al ambliopía, para a continuación realizar la intervención quirúrgica, si el caso lo requiere. Como en casi todo, existen algunas excepciones: – Ambliopía profunda, con el ojo amblíope en aducción, que se mantiene en esa posición a pesar de la oclusión del otro ojo. Esto impide que la fóvea se sitúe en posición frontal, incluso adoptando una posición de tortícolis y por consiguiente no reciba una estimulación visual adecuada, haciendo imposible que mejore la ambliopía. En estos casos corregimos el ángulo de desviación con cirugía clásica, añadiendo una cirugía del hilo en el recto medio, que ayuda a mantener el ojo en posición frontal, al limitar de forma selectiva la aducción., contrarrestando la tendencia que tiene estos ojos a posicionarse nuevamente en aducción. – Si estamos ante una alteración motora grave (por ejemplo una parálisis de descenso) y el paciente no adopta una posición de tortícolis, deberemos solucionar el problema motor antes de iniciar el tratamiento de la grave ambliopía asociada. – Otra posible indicación de la cirugía, son los casos de ambliopías que no mejoran o que tras un éxito inicial no responden a los diferentes tratamientos y tienen un ángulo de desviación aparente. En estos casos, podemos indicar la cirugía para después continuar con el tratamiento de la ambliopía, ya que hay veces, en que tras lo que la escuela francesa llama el choque propioceptivo, se consigue una respuesta positiva al tratamiento de la ambliopía. En el resto de los casos preferimos tratar la ambliopía y después operar. En cualquier caso, debemos hacer entender a los padres cuales son los objetivos de la cirugía y que esta sólo es una parte del tratamiento del estrabismo. No es infrecuente que los padres piensen que una vez que el estrabismo no es evidente ya está curado y dejen de acudir a las consultas, reapareciendo años más tarde con una recidiva más o menos grave de la ambliopía. 14.8. Tratamiento de la ambliopía estrábica Consideramos que con la información aportada hasta este momento, hemos sentado las bases para abordar el tratamiento de la ambliopía. El fundamento del tratamiento es bloquear total o parcialmente la información visual del ojo normal, para favorecer la llegada al córtex visual de la información del ojo amblíope. Para conseguir esto, el primer paso, como ya hemos comentado, es conseguir que la información visual del ojo amblíope sea de la mejor calidad posible. Para ello debemos eliminar los factores pro- 422 pios del ojo amblíope que pudieran superponerse al estrabismo, en caso de que existan: eliminar los obstáculos mecánicos, cataratas, ptosis, corregir el defecto refractivo. De todos los factores mencionados el más transcendente, por su frecuencia, es el defecto refractivo. Nuestra manera de proceder en la fase previa al tratamiento, es la siguiente: Una buena refracción, que va a tener trascendencia diagnóstica y va a ser, en muchos casos, el primer paso en el tratamiento de la ambliopía, ya que como hemos visto antes, las ametropías se asocian con frecuencia a la ambliopía estrábica. Debemos ser estrictos y no conformarnos con una aproximación somera. En el mismo acto y aprovechando la dilatación pupilar, estudiaremos la transparencia de los medios y el fondo de ojo, para descartar lesiones que expliquen o agraven la ambliopía, y nos permitan establecer un factor pronóstico. En algún caso podemos encontrar lesiones orgánicas que no den opción a tratamiento, por ejemplo una cicatriz macular toxoplásmica o lesión del nervio óptico. Procediendo así, no cometeremos el error de tratar ambliopías orgánicas mediante oclusión o explicaremos a la familia los objetivos y pronóstico del tratamiento, si decidimos intentar tratamientos cortos e intensos, a modo de prueba, en caso de que pensemos que se asocia un componente funcional a la lesión orgánica diagnosticada. Es aconsejable explorar el polo posterior cada vez que venga el niño a nuestra consulta. Se puede hacer sin dilatar y, aunque sea excepcional, podemos llegar a descubrir un edema de papila en un enfermo sin otra sintomatología, lo que nos llevaría a descartar un aumento de la presión intracraneal, secundaria a una hidrocefalia o un tumor cerebral, en caso de bilateralidad, o un proceso compresivo del nervio óptico a nivel orbitario si es unilateral. Descartada la patología orgánica y si la AV es baja, practicaremos la visuscopia para ver el tipo de fijación que, como hemos comentado anteriormente, influye en el pronóstico y tratamiento de la ambliopía. La fijación no foveal tiene peor pronóstico. Una vez finalizada la exploración y establecido el diagnóstico, podemos empezar con el tratamiento. Existen diferentes opciones terapéuticas: – Oclusión: Permanente o intermitente (horaria). – Óptica: Penalizaciones. – Penalización farmacológica. – Otras. Estado actual del tratamiento del estrabismo 14.8.1. Oclusión Fue el primer tratamiento empleado y sigue siendo el método de elección en las ambliopías graves. Los trabajos de Hubel y Wiessel le dieron el sustento teórico y experimental (42). Puede ser directa o inversa. Directa es cuando tapamos el ojo con mejor visión e inversa cuando el ojo ocluido es el amblíope. La indicación para la oclusión inversa, sería en caso de fijación excéntrica para «borrarla», es decir conseguir que pierda su localización «derecho-delante» aberrante. En una primera fase la fijación se volvería errática. En esta situación pasaríamos a una oclusión directa, con el objetivo de centrarla. Actualmente está descartada, porque se ha demostrado que una oclusión directa prolongada, cambia la fijación, aunque el tratamiento puede durar tanto como un año (43). Descartada la oclusión inversa, sólo nos queda la directa, es decir, la realizada sobre el ojo director. Puede ser permanente o intermitente. En la permanente el ojo es ocluido las veinticuatro horas del día, y en la intermitente sólo unas horas al día. Hasta hace unos años, existía un consenso amplio en que la oclusión intermitente era ineficaz como tratamiento de la ambliopía grave y que podía crear resistencias a una oclusión permanente. Sin embargo, diferentes trabajos demostraron que el tratamiento mediante oclusiones horarias podía conseguir los mismos objetivos terapéuticos que la oclusión permanente. El más conocido es el realizado por el Pediatric Eye Disease Investigator Group (PEDIG) (44), que comparó dos grupos de pacientes con ambliopía moderada, entre 20/40 y 20/80, con edades comprendidas entre los tres y los siete años y seleccionados de forma randomizada. En el primero de ellos la pauta de oclusiones fue de dos horas al día y en el segundo de cuatro horas. En ambos casos se indicó la necesidad de actividades en visión próxima durante una hora, durante las oclusiones. Se compararon los resultados a los cuatro meses, dando como resultado una mejoría similar en ambos grupos: tres líneas con una AV media de 20/32, en el 62% de cada grupo. Otro estudio realizado en pacientes con edades similares al estudio anterior, pero con ambliopía profunda, entre 20/100 y 20/400, comparó oclusiones permanentes contra oclusiones de seis horas, con una de actividades en visión próxima. La media de AV inicial fue de 20/160, al cabo de cuatro meses la media de mejoría en ambos grupos fue de casi cinco líneas, mejorando el 84% tres o más líneas en el grupo de oclusión permanente y el 85% en el de oclusiones horarias (45). 423 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica Estos trabajos han sido cuestionados en cuanto a su metodología y conclusiones, así como por la deficiente explicación en cual puede ser el mecanismo que justifique la importancia de la actividad visual de de cerca, en el tratamiento de la ambliopía (46). Nos extenderemos más al hablar específicamente de las oclusiones horarias. Oclusiones permanentes Aunque el axioma clásico de que «TODA OCLUSIÓN DEBE SER PERMANENTE Y DIRECTA, SI QUEREMOS OBTENER UN RESULTADO SATISFATORIO», está cuestionado a la luz de los trabajos comentados anteriormente, la oclusión permanente sigue siendo una pauta de eficacia más que comprobada y la indicación más habitual para el tratamiento de la ambliopía, especialmente en sus formas más graves. Dentro de las oclusiones, existen a su vez dos subdivisiones, la oclusión total y la parcial. Entendemos por oclusión total, la realizada con un parche pegado a la cara, que impide el paso de luz, mientras la parcial permite el paso de luz al ojo ocluido. Esta última se emplea solo en las oclusiones permanentes. La oclusión total se puede aplicar de dos formas: por medio de oclusores o por medio de parches. Los oclusores son unas copas de goma o plástico rígido que se adaptan o pegan, por medio de una ventosa, a la gafa, estando pues, incorporadas a esta. Tienen un gran inconveniente: para su utilización correcta es imprescindible que las gafas estén perfectamente adaptadas «siempre» y que el enfermo no se las quite «nunca». Estos dos términos son prácticamente imposibles de obtener en el niño. Por eso preferimos usar el parche adherido a la piel que lleva un disco central opaco. Tiene el problema de las frecuentes «alergias» que se producen, lo que es motivo para que muchos padres opten por abandonar el tratamiento ante las lesiones de la piel de la cara. Como consecuencia de esto probamos diferentes tipos de parches, hasta que descubrimos que las «alergias» en la mayoría de los casos no eran tales, sino que las heridas eran consecuencia del continuo cambio de parches, a lo largo del día. Después de esto, aconsejamos que no se lo cambiaran en varios días, a ser posible una vez cada cuatro, sin quitárselo ni para dormir. Este modo de actuar tuvo dos consecuencias principales: disminuyó espectacularmente el número de «alergias», y mejoraron los resultados, ya que muchas madres esperaban para iniciar la oclusión permanente a que el niño saliera de casa y le qui- taban el parche al llegar a casa por la tarde. De esta manera lo que realmente estábamos haciendo eran oclusiones horarias, más o menos prolongadas. La parcial permite el paso de la luz con más o menos intensidad y disminuye la AV del ojo ocluido, en la medida que nosotros consideremos adecuada. Se puso de moda como método previo al tratamiento con oclusión total. La justificación era que de esta manera, al no ser tan bruscas, el niño aceptaría mejor las oclusiones, no rechazaría el tratamiento y disminuiría la posibilidad de problemas psicológicos. Se realizan por medio de filtros Ryser, que son unas hojas de plástico translucido, calibradas para que disminuyan la visión desde 0,1 a la unidad. Tienen varios inconvenientes: el precio, que no son fáciles de conseguir y de que la calibración no es buena, por lo que no son muy utilizados en España. Como sustitutivo de los filtros, podemos usar laca de uñas transparente, colocando una o varias capas, según el grado aproximado de dificultad visual que queramos conseguir. Para nosotros, las oclusiones parciales, independientemente de la forma en que las apliquemos, solo tienen tres indicaciones: como tratamiento final de una ambliopía para evitar su recidiva, al no haber conseguido la alternancia y estar todavía en la etapa de maduración visual, en ambliopías ligeras y como tratamiento antisupresivo en los casos que estén en ortoforia con supresiones, en un intento de conseguir la visión binocular. Por lo tanto y como resumen podríamos decir que como tratamiento inicial de la ambliopía profunda utilizamos la oclusión permanente, total y directa. Si realizáramos la oclusión total y permanente de forma continua en el ojo director, provocaremos la inversión de la ambliopía, por lo que de vez en cuando debemos tapar el ojo amblíope. Esto es lo que se conoce como oclusión asimétrica, si ocluimos siempre el mismo ojo será oclusión unilateral y si ocluimos el mismo número de días uno u otro ojo, estaremos haciendo una oclusión simétrica, que se usa como tratamiento de ciertos tipos de estrabismo que cursan con fijación cruzada (el ojo derecho lo utilizan para mirar a la izquierda y viceversa) y dificultad de abducción. Pautas de oclusión El número de días que tapamos el ojo director está en relación con: 1. La edad del paciente. 2. La gravedad de la ambliopía. 3. Duración del tratamiento. 424 Edad del paciente Sabemos que la plasticidad cerebral disminuye con la edad, por lo que sí queremos producir un cambio en la función visual de un niño, ya sea positivo o negativo, cuanto mayor sea tanto más tiempo necesitaremos. Esto tiene como consecuencia que las posibilidades de aparición de la ambliopía disminuyan con la edad, siendo excepcionales las recaídas a partir de los 8 años y casi cero a partir de los 11 años, pero al mismo tiempo, las posibilidades de curación de la ambliopía también son menores con la edad y prácticamente nulas a partir de los 10 años. No obstante, no debemos, por sistema, descartar el tratamiento en niños mayores de 8 años, pero es importante que la familia entienda las bajas posibilidades de conseguir un buen resultado y que estas posibilidades son prácticamente nulas si no se siguen las indicaciones de forma estricta. Es importante también explicar al niño, de manera que lo pueda entender, para que se le va a tratar, cuales van a ser las repercusiones en su vida normal y solicitar su colaboración. Pero sí que debemos quedarnos con la idea de que existe una barrera en los resultados que es la edad de 4 años. Esto lo debemos tener siempre presente, pues un tratamiento precoz y bien realizado por debajo de esta barrera garantiza, casi con seguridad, el resultado, mientras que si dejamos pasar esa edad, las posibilidades de curación descienden dramáticamente. Como los resultados satisfactorios disminuyen con la edad, en los mayores intentamos conseguir el resultado óptimo en el mínimo tiempo posible. En los niños menores de 2 años podemos empezar de una forma más suave, ya que tenemos tiempo hasta los 4 años, por ejemplo 3/1 (3 días el ojo director y un día el ojo amblíope, de forma ininterrumpida hasta que decidamos otra pauta) y juzgar el resultado a los dos meses. Si está igual aumentaremos lo asimetría, hasta la pauta máxima de una semana por año de vida. Gravedad de la ambliopía Es fácil suponer que no es lo mismo tratar una fijación no foveal que una ambliopía ligera. El tratamiento será más intenso y prolongado, cuanto más grave sea la ambliopía. Como sucede con la edad la relación es directa, cuanto más edad o/y más grave mayor asimetría y mayor duración de las oclusiones. Ante una fijación no foveal, tapamos de manera continua el ojo no amblíope el máximo de días po- Estado actual del tratamiento del estrabismo sible, sin riesgo de que se produzca una ambliopía en báscula o una disminución de visión en el ojo director. Esta pauta máxima de oclusiones es, en términos generales, de una semana por año de vida, a partir de los dos años de edad. A modo de ejemplo, en un niño de dos años de edad, podríamos tapar 14 días seguidos el ojo director y a continuación 1 día el ojo amblíope, repitiendo esta pauta de manera alternativa hasta volver a la consulta, con mínimo riesgo para el ojo director. Una vez conseguida la fovealización de la fijación, podemos disminuir la asimetría entre la duración de la oclusión del ojo amblíope y el no amblíope. En general, buscamos la pauta para hacer coincidir en domingo el día que toca ocluir el ojo amblíope, para que sea más fácil para los padres recordarlo. El primer control lo realizaremos a los 2-3 meses de iniciado el tratamiento, si evoluciona bien podemos pasar a controles cada 4-5 meses. Nunca dejamos los ojos al descubierto, ya que no tiene ventajas y sí, el inconveniente de desencadenar los mecanismos productores de la ambliopía: inhibición y supresión, que estamos combatiendo. Por esta razón, no debemos pautar oclusiones del tipo 6 días el ojo director y descansar un día sin oclusión. Debemos adecuar la pauta de oclusión teniendo en cuenta estos dos factores: edad y gravedad. En niños de 1 año, con ambliopía media, una oclusión tipo 3/1-4/1 durante un mes, suele ser suficiente, mientras que en un niño de 4 años, será de tipo 6/113/1. Duración del tratamiento Aunque de menos trascendencia que los anteriores, otro factor a considerar es cuanto tiempo debe durar el tratamiento, lo lógico es intentar que dure lo menos posible, pero para ello tendríamos que utilizar las pautas máximas de oclusión, con el riesgo que ello conlleva y en determinados casos no es necesario, por ejemplo niños muy pequeños, ambliopías medias en niños con ángulo de desviación muy antetiestético y que no están en edad quirúrgica, etc. Control de la oclusión Cada niño es un caso especial y único, por lo que no podemos predecir su evolución ni su futuro, debiéndole controlar cada cierto periodo, que será mas corto cuanto más pequeño sea el paciente. 425 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica Una pauta adecuada puede ser: en niños menores de 2 años con ambliopía grave, los controles serán al principio cada 15 días para saber cual es su evolución, mientras que en niños mayores, realizamos el primer control al mes y medio y los de más de 8 años cada 2 meses. En cada control valoraremos en el ojo amblíope la AV de lejos con su corrección, si la lleva, y la dominancia ocular. Si la ambliopía es grave añadiremos la AV angular, AV de cerca y la fijación). Tomaremos también la visión del ojo director espontánea o con corrección, si la necesita. Con todos estos datos nos replantearemos el tratamiento y el ritmo de los controles sucesivos. En el caso de invariabilidad del cuadro, podremos alargar los plazos de control, aunque teniendo en cuenta que mientras persiste la fijación no foveal, estos controles se harán cada 1-2 meses, independientemente de la edad del paciente. Si a pesar de no sobrepasar las pautas máximas de oclusión, se produce una ambliopía en báscula o una disminución de agudeza visual del ojo director, disminuiremos la asimetría de las oclusiones o incluso nos veremos obligados a invertir la pauta y tapar más días el primitivo ojo amblíope. Controlaremos a los pocos días la recuperación de la visión, en general se aprecia a los dos-tres días, quitando importancia a la inversión de la ambliopía, para que los padres no se asusten y abandonen el tratamiento. En estos casos el elemento decisivo, si existe estrabismo, es valorar si también se ha invertido la dominancia ocular o sigue dominando el ojo inicialmente director, a pesar de la disminución de su agudeza visual. Si mantiene la dominancia no deberemos invertir la asimetría de las oclusiones sino disminuirla, por ejemplo pasar de 14/1 a 6/1 ó 3/1. Si se trata de una ambliopía de mediana gravedad, podemos establecer los controles cada 3 meses, intentando que se alarguen hasta llegar al control cuatrimestral, que es el ideal en todo tipo de estrabismo. Cuando no hay mejoría a pesar del tratamiento, deberemos continuar con este, tanto más tiempo cuanto más pequeño sea el paciente, insistiendo durante un año, cuando la edad es inferior a 4 años. En el supuesto de niños de 8 o más años, si no hay mejoría a los 6 meses damos por finalizado el tratamiento, en la mayoría de los casos. El objetivo final no es conseguir la misma visón en ambos ojos sino que los dos alcancen la visión unidad y que esta se mantenga hasta que se haya completado el desarrollo visual, cuando ha desaparecido el riesgo de disminución de la AV. Esto no significa que debamos tener al paciente con oclu- siones hasta los doce años, por eso un objetivo intermedio sería conseguir la alternancia, en caso de estrabismo. Pondremos un ejemplo para entenderlo mejor: supongamos un niño con un estrabismo convergente con dominancia del ojo derecho y una agudeza visual de 20/30 en dicho ojo y 20/60 en el ojo izquierdo. Tras un periodo con oclusiones de seis meses conseguimos que la agudeza visual sea de 20/30 en cada ojo. Si persiste la dominancia y dejamos el tratamiento, lo más seguro es que la cabo de varios meses el ojo derecho alcance una visión de 20/20 y el izquierdo se mantenga en 20/30, o incluso algo menos. Sin embargo, si hemos conseguido la alternancia podemos estar más tranquilos en cuanto al desarrollo final de ambos ojos. Oclusiones intermitentes u horarias Hasta la aparición de los trabajos comparando los resultados de la oclusión horaria versus permanente, este tipo de oclusiones eran poco empleadas en el tratamiento de la ambliopía, reservándose para casos muy concretos: – Estrabismos divergentes intermitentes sin, o con una muy ligera ambliopía, en los que indicamos una oclusión horaria del ojo director: tres horas dos veces al día, más como tratamiento antisupresivo, que para la ambliopía. Actuamos así, ya que este tipo de estrabismos tiene visión binocular, en los momentos en que no desvían, y la oclusión permanente podría empeorarla o anularla. Como la visión binocular es clave en el mantenimiento de la intermitencia, su pérdida transformaría el estrabismo en un divergente constante. La oclusión horaria permite que, en los periodos que el ojo no está ocluido, actúe la visión binocular, y mientras el ojo director está ocluido estamos combatiendo la supresión. De esta manera conseguiremos mejorar la agudeza visual y el nivel de visión binocular. – Al terminar el tratamiento de la ambliopía, para mantener la AV recuperada. Si no hemos conseguido una buena alternancia, en el caso de que el paciente no tenga visión binocular, existe el riesgo de recidiva de la ambliopía (aunque no a niveles de gravedad, generalmente), o si está todavía desarrollando su agudeza visual, que vuelva a establecerse diferencia entre la visión de ambos ojos, al existir siempre un ojo dominante y un ojo su- 426 primido. Para evitar esto, prescribimos una oclusión horaria, lo mejor es desde que vuelve del colegio hasta acostarse. Controlamos al principio cada tres meses la AV del ojo no dominante, para ver si existe una tendencia a la recidiva de la ambliopía. Si aparece esta tendencia, cambiamos a una oclusión permanente, o a una oclusión horaria de más horas. Una alternativa, la más utilizada por nosotros, en el caso de que el paciente lleve gafas, es indicar una penalización ligera o poner laca en el cristal del ojo director. – Estrabismos iatrogénicos, causados por un tratamiento con una oclusión total permanente. Son casos en los que nos encontramos un paciente que no desviaba los ojos y al que nuestro tratamiento le ha provocado un estrabismo aparente. En esta circunstancia, se puede usar la oclusión intermitente en el ojo director. Lo normal es que en el transcurso de una o dos semanas mejore la desviación, convirtiéndose en una foria. Volveremos pues a la situación de partida: ambliopía sin estrabismo, el problema seguirá siendo tratar ésta. Como podemos observar, las oclusiones intermitentes no eran consideradas un tratamiento adecuado para las ambliopías medias y graves. La experiencia con este tratamiento no era satisfactoria y además entraba en contradicción con los fundamentos fisiopatogénicos que explican la ambliopía: Supresión e inhibición. La ambliopía media o grave, en especial en el caso de la ambliopía estrábica, es consecuencia de una dominancia clara de uno de los ojos, lo que implica la aparición de un escotoma central en el ojo amblíope durante la visión binocular, que se mantiene al ocluir el ojo dominante. En condiciones normales, el ojo dominante es el encargado de la mayor parte de la información visual que recibe el cerebro y desde luego de la información más importante: la que llega de la fóvea. No tiene lógica pensar que desequilibrar durante unas horas al día esta situación, a favor del ojo amblíope mediante una oclusión horaria, pueda equilibrar los «privilegios» del ojo normal a nivel del córtex visual. Es verdad que la oclusión del ojo normal obliga al cerebro a procesar la información proveniente del ojo amblíope, pero al retirar el parche permitimos nuevamente la fijación del ojo dominante y la reactivación de los mecanismos de inhibición desencadenados por la rivalidad retiniana. Según esto, ¿Cómo podemos explicar los resultados obtenidos con los trabajos menciona- Estado actual del tratamiento del estrabismo dos? (41,44,45). Una posibilidad es que no sea tan clara, como creemos, la etiopatogenia de la ambliopía y que aún nos queden lagunas por rellenar. Otra, es que sea debido a la insistencia en el trabajo visual en visión próxima, mientras el ojo fijador está ocluido. Sabemos que la atención es clave en el procesamiento de la información visual más allá del área estriada y en especial en las áreas de integración visual (47). Leopold y Logothetis (48) desarrollaron un experimento, que explicamos en forma resumida. Entrenaron a macacos, especie capaz de percepción binocular, para pulsar un botón según que imagen percibían, y registraron los potenciales de neuronas situadas en el córtex estriado y en el extra estriado (V4). Proyectaron unas barras inclinadas a la derecha para el ojo derecho y otras inclinadas a la izquierda, para el ojo izquierdo. La inclinación estaba pensada para sintonizar con la orientación preferente para estas neuronas. Los macacos percibían unas veces la rejilla izquierda y otras la derecha, pero en todo momento se recogían potenciales de estimulación en las neuronas de la corteza estriada de ambos ojos, con independencia de cuál fuera la rejilla que captaba la atención del macaco. Sin embargo a nivel de V4, había neuronas que solo respondían cuando el macaco prestaba atención a una rejilla y no lo hacía cuando prestaba atención a la otra. La conclusión que se puede extraer de este experimento es que, a nivel del córtex estriado, el estímulo es percibido independientemente del grado de interés que tenga para nosotros, pero que a medida que ascendemos en la jerarquía cortical, hacia las áreas extra estriadas y de integración visual, la atención juega un papel determinante. El problema es que aunque la teoría es atractiva, no explica del todo porqué las nuevas pautas de oclusiones horarias son más efectivas que las clásicas, en las que el niño también desarrollaba actividades visuales mientras llevaba el parche, actividad escolar por ejemplo. Además, hemos comentado (al hablar de los PEV) que cuando existe una dominancia ocular, se produce una supresión que se inicia en el área estriada (V1), de tal manera que la mejoría obtenida con la oclusión, podría no compensar el retroceso al desocluir. Nosotros hemos realizado una revisión de los pacientes amblíopes tratados con oclusiones, de cuatro o seis horas, con una hora, al menos, de actividad de cerca. Nos referiremos a este trabajo al hablar de los resultados del tratamiento de la ambliopía. Hemos comentado el problema de las supuestas alergias a los parches y como, en nuestra experien- 427 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica cia, el problema es más debido al cambio frecuente de los parches y las lesiones en la piel. Como es obvio, esto se va a producir casi como norma en las oclusiones horarias, hasta que la piel se adapte al micro traumatismo continuo. Para minimizar estas lesiones, resulta útil que se utilicen parches de tamaño distinto, de un día a otro. Aunque las oclusiones son indiscutiblemente el método de elección para el tratamiento de la ambliopía, no son la única opción y en ocasiones optamos por otro tipo de tratamiento, bien como primera opción o tras el fracaso del tratamiento con oclusiones, en la mayoría de las ocasiones por incumplimiento. Vamos a comentar, a continuación, las otras alternativas terapéuticas para el tratamiento de la ambliopía. 14.8.2. Penalizaciones ópticas Es el tratamiento más empleado por nosotros después de las oclusiones. Las podemos definir como «anisometropía artificial inducida por una corrección asimétrica voluntaria» (49). Consiste en prescribir una graduación inexacta para dificultar la visión del ojo director de lejos, de cerca o ambas. Existen muchos tipos de penalizaciones, cada una de ellas con sus indicaciones específicas. Su uso es bastante habitual en el campo de la estrabología y con resultados publicados muy satisfactorios (50,51). Técnica terapéutica inicialmente descrita por Worth (52) como alternativa a las oclusiones, es utilizada actualmente por algunos autores como primera indicación en el tratamiento de la ambliopía (50). Nos vamos a referir solo las que utilizamos nosotros en nuestra práctica (53). Penalización Total Se prescribe la corrección total del ojo amblíope y se hipocorrige en 4-6 dioptrías la hipermetropía del ojo director, instilando en este último 1 ó 2 gotas de atropina diariamente (fig. 13). Fue descrita por Berrondo (54). Para su utilización es necesario que el ojo director tenga una hipermetropía mayor de 4 dioptrías. Por lo que basta, en la mayoría de los casos, con prescribir un cristal neutro. Se denomina así porque al hipocorregir al ojo director su hipermetropía en 4 dioptrías, a la vez que le instilamos diariamente una gota de atropina, Figura 13: Penalización total. La barra blanca indica la zona de visión, la negra la de no visión. La letra L visión de lejos y la C visión de cerca. El ojo director tiene muy disminuida la visión de lejos y de cerca, por lo que el ojo amblíope es utilizado para la visión de lejos y de cerca. le estamos disminuyendo de manera importante su visión tanto de lejos como de cerca. – Indicaciones: Ambliopías profundas y ambliopías detenidas tras tratamiento en 0,6. – Control: mensual, porque al igual que en la oclusión permanente total puede suceder que pierda visión el ojo penalizado. – Tipo de control: Se tomará la AV del ojo amblíope de cerca y de lejos en sus dos variedades, lineal y angular. Al ojo penalizado se le pondrá en la montura de prueba la corrección exacta para tomar la AV, además se le tomará también con la gafa de penalización, tanto de lejos como de cerca, para juzgar el efecto de la atropina, ya que se pueden producir resistencias a la misma transcurridos varios meses de tratamiento y disminuir su efecto ciclopléjico, manteniéndose la midriasis, con lo que el ojo director podría dominar de lejos a pesar de la penalización total. Si sucede esto, basta dejar de instilar gotas durante una semana para que, transcurrido este tiempo, vuelvan a tener efectividad, cambiando durante ese tiempo a gotas de ciclopléjico (una gota y repetir a los 5 minutos otra). Penalización de lejos Se hipercorrige entre 2-3 dioptrías el ojo director y se mantiene la corrección exacta del ojo amblíope. De esta manera miopizamos al ojo director haciendo que pierda la dominancia de lejos y siga siendo 428 Figura 14: Penalización de lejos. el fijador de cerca, lo contrario sucede con el ojo amblíope (fig. 14). – Indicaciones: Ambliopías medias. Puede ser el tratamiento de elección en aquellos casos que además de una ambliopía media presenten: • Estrabismos con ángulo de desviación en el límite estético. • Ambliopías medias con nistagmus latente. • Incomitancias de fijación (cuando disminuya el ángulo al fijar el ojo amblíope). – Control: el primer control debe ser a los días de usar las nuevas gafas, para comprobar si el ojo no penalizado es director en la mirada de lejos. Valoramos esto con el cover test si el ángulo es grande, o con el test de las 4 dioptrías prismáticas, las luces de Worth o la vectografía si el ángulo es pequeño. Si no domina el ojo amblíope de lejos, debemos impedir la fijación a esta distancia del Figura 15: Penalización de cerca. Estado actual del tratamiento del estrabismo otro ojo. Tenemos varías posibilidades: prescribir atropina en el otro ojo o poner un sector superior en la gafa, ya sea con laca o con esparadrapo translúcido. Después los controles serán trimestrales o cuatrimestrales. – Tipo de control: tomaremos la AV de ojo amblíope y del ojo penalizado. En este ojo lo haremos de dos maneras: una con un cristal negativo de la misma cantidad que el que hemos prescrito para la penalización y la otra con el cristal prescrito. Así podremos ver si se ha «comido» la penalización, al relajarse el músculo ciliar y desaparecer la hipermetropía latente que tenía. Asimismo mediremos el ángulo de desviación fijando uno y otro ojo pues no es infrecuente la aparición de incomitancias de fijación. Si aparecen, quitaremos la penalización y prescribiremos otro tipo de tratamiento. Una vez igualadas las visiones, debemos comprobar la dominancia sin penalización: si el ojo previamente amblíope mantiene la dominancia de lejos y el otro lo hace de cerca, podremos prescribir ya la corrección adecuada en cada ojo y dar por finalizado el tratamiento. Si por el contrario la fijación la toma el ojo que estamos penalizando, deberemos mantenerla, a pesar de estar igualadas las visiones. Penalización de cerca Se prescribe la corrección exacta al ojo director y se le instila atropina. En el ojo amblíope se prescribe una hiper corrección de +3 +2,5 dioptrías. Fue ideada por Pouliquen (55). – Indicación: ambliopías profundas con una visión aceptable de cerca (superior a Rossano 8). – Control: el primer control se realizará dentro de la primera semana, para comprobar que el ojo amblíope es el director de cerca. Si no fuera así, podremos prescribir un sector inferior de laca o esparadrapo translucido, sobre el cristal del ojo penalizado. Posteriormente los controles serán trimestrales. – Tipo de control: tomaremos la AV del ojo penalizado de lejos y de cerca con el cristal prescrito (al igual que en la penalización total, para comprobar que no haya resistencias a la atropina). En el ojo amblíope tomaremos 429 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica la AV de lejos en lineal y angular, añadiéndole un cristal negativo del mismo valor de la hipercorrección, asimismo tomaremos la visión de cerca para ver la mejoría. Hay veces que mejora la visión de cerca pero no la de lejos, por lo que deberemos mantener esta penalización. Esta es la penalización menos usada por nosotros. Penalización ligera Consiste en hiper corregir el ojo director entre +0,5 y +1,5 dioptrías manteniendo en el otro ojo la corrección exacta. Se conoce también como penalización de Weiss (56). – Indicaciones: para mantener una AV recuperada al final del tratamiento de la ambliopía o para vencer las supresiones en ausencia de desviación. – Prescripción: estudiamos mediante tests vectográficos cual es la mínima hiper corrección, sobre el ojo director, que es capaz de cambiar la dominancia o la supresión. – Control: trimestral. – Tipo de control: estudio de la AV y la profundidad de la supresión con la vectografía. Colocamos cristales negativos de –0,5, –0,75, –1, –1,25 y –1,5 dioptrías sobre el ojo penalizado, para valorar en que momento cambia o desaparece la supresión. De esta manera sabremos la intensidad de la supresión y adecuaremos la penalización. Este tipo de penalización es muy utilizado por nosotros con resultados satisfactorios. Si rechazan el uso de una de las gafas, debemos pensar que está recidivando la ambliopía y se está reestableciendo una dominancia patológica. 14.8.3. Penalización farmacológica Al hablar de las penalizaciones totales, ya hemos comentado la posibilidad de utilizar atropina en el tratamiento de la ambliopía, si bien como complemento. Pero existe la opción de utilizar la atropina como tratamiento alternativo a las oclusiones y penalizaciones ópticas. Es una opción terapéutica muy utilizada, sobre todo en el ámbito anglosajón (50,57,58). El mecanismo de acción sería el mismo que en la penalización óptica: disminuir la capacidad visual del ojo bueno para favorecer el desarrollo de la visión en el amblíope. Para ello se instilan una o dos gotas de atropina al día en el ojo no amblíope. El efecto de estas gotas sobre la visión dependerá del defecto refractivo de dicho ojo. Si es emétrope la visión de lejos será prácticamente normal, por lo que el desequilibrio a favor del ojo amblíope será solo en la visión cercana. Si es miope y no le prescribimos corrección, el efecto será en la visión lejana, si lleva la corrección el efecto será en la visión próxima. Finalmente si es hipermétrope y no le prescribimos corrección, el efecto será de lejos y de cerca y si lleva corrección lo será en visión próxima. El problema de este tratamiento, a nuestro juicio, es que su efectividad es demasiado dependiente del estado de la refracción del ojo dominante y que su eficacia se limitaría a los casos de hipermetropías medias y altas. En el resto de los supuestos refractivos, emetropía o miopía, en los casos de ambliopías medias o graves, la capacidad de visión del ojo atropinizado es mejor que la del ojo amblíope de lejos, cerca o ambas, lo que contraindica su uso en estos casos. Penalización alterna Consiste en prescribir dos pares de gafas con una hipercorrección de 3 dioptrías en un ojo de los ojos: derecho en una e izquierdo en la otra. Lo más habitual es indicar que se alterne cada semana el uso de uno u otro par. – Indicaciones: Nistagmus latente (NL) con AV parecidas en ambos ojos, ambliopías en báscula repetidas, en el caso de que exista dificultad para hacer un seguimiento adecuado. – Control: se toma la AV con cada gafa. Pauta de aplicación Lo más habitual es instilar una gota de atropina al 1% una vez al día. De esta manera mantendríamos la cicloplejía de forma efectiva durante todo el día. Dado que el efecto de la atropina persiste unos días después de dejar de aplicarse, se ha cuestionado la necesidad de instilaciones diarias, para mantener su efectividad como tratamiento (59). Un estudio de Repka M. y cols. del año 2004, obtiene similares resultados prescribiendo atropina dos veces a la semana (60). 430 Control El primer control se realiza a los dos meses. Luego puede espaciarse hasta los tres meses, dependiendo sobre todo de la edad del paciente y del defecto de refracción. Si el paciente presenta una hipermetropía elevada, existe la posibilidad de que aparezca una inversión de la ambliopía. Tipo de control Debemos tomar la visón del ojo atropinizado sin corrección de lejos y de cerca, para comprobar la efectividad de la atropina en la parálisis de la acomodación y posteriormente con la corrección adecuada de lejos. La visión del ojo amblíope la tomaremos de lejos con su corrección. Si la ambliopía es profunda tomaremos la visión angular y la de cerca. Ventajas e inconvenientes de la atropinización El primer inconveniente es el que deriva de la utilización de un fármaco no exento de efectos secundarios graves, aunque poco frecuentes (taquicardias, boca seca, hiperactividad, enrojecimiento...). Además, en los estrabismos con componente acomodativo puede cambiar el ángulo de desviación. Dado que se contempla como alternativa a la oclusión, lo lógico es comparar ambos métodos: – La principal ventaja de la atropina con respecto al parche es de índole cosmética. A priori parece más tolerable para el niño, en especial si es mayor, el uso de gotas que un parche. En la práctica la cosa no está tan clara y muchos padres se resisten a utilizar un medicamento, todos los días, durante un periodo de tiempo prolongado e indefinido. – A favor de la atropina está en que el niño no puede dejar de hacer el tratamiento, a diferencia de lo que sucede con la oclusión o algunas penalizaciones ópticas. Esto es verdad pero con limitaciones: ya hemos comentado que en función de la refracción del ojo que se va atropinizar y el grado de ambliopía, puede suceder que la visión sea mejor en le ojo atropinizado. Para compensar esto debemos recurrir a la prescripción de graduación, en este caso basta con que el niño se quite la gafa para que el tratamiento no funcione. – Las indicaciones del parche son más amplias que en al caso de la atropina que se limitaría Estado actual del tratamiento del estrabismo ambliopías medias y ligeras, como ya hemos comentado. No obstante un trabajo del PEDIG comparando la atropinización y el parche en ambliopías graves obtuvo resultados similares, aunque se necesito más tiempo con la atropina para alcanzar los mismos niveles de visión que con el parche (61). – Las supuestas «alergias» y molestias derivadas del parche se verían compensadas por las molestias visuales y la fotofobia derivadas de la midriasis. – En el caso de que apareciese una inversión de la ambliopía con el tratamiento, la posibilidad de actuar para corregir la situación es inmediata con las oclusiones, mientras que con la atropina debemos esperar unos días, después de cesar su aplicación, pues el efecto persiste. Si la situación es grave deberemos recurrir la prescripción de cristales bifocales, tipo Franklin, que en la mayoría de los casos necesitan unos días para su fabricación y colocación en la montura. A nuestro juicio, la oclusión y las penalizaciones son los tratamientos más efectivos para curar la ambliopía. Establecer comparaciones entre ambos métodos es difícil, dada la gran variedad de penalizaciones disponibles y que en la mayoría de los caso la penalización la usamos como etapa final, tras la oclusión. En un estudio randomizado con 39 pacientes, realizado por Foley-Nolan (62), se comparó la eficacia de la penalización farmacológica versus oclusión permanente (1 semana por año de vida), teniendo en cuenta la visión final alcanzada. Los resultados fueron satisfactorios en ambos casos, aunque los pacientes alcanzaron más rápidamente su mejor visión en el grupo de la oclusión, pero en este la tasa de cumplimiento del tratamiento fue peor. Otro trabajo similar, del The Amblyopia Treatment Study ATS (63), obtuvo resultados parecidos. 14.8.4. Otras formas de tratamiento de la ambliopía Prismas en el tratamiento de la ambliopía Pueden indicarse cuando estemos ante la presencia de una ambliopía profunda con fijación no foveal. Generalmente se reserva su uso a los casos en los que hayan fallado los métodos clásicos de tratamiento. Existen diferentes tratamientos con prismas, que parten de distintas bases fisiopatológicas, pero que comparten el mismo objetivo: conseguir la fovealización de la fijación. 431 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica Actualmente es un método poco usado debido a lo complicado que es su uso en la práctica, el gran número de vistas que genera y, sobre todo, a sus pobres resultados. El método prismático más difundido fue el prisma inverso de Pigassou y Garipuy (64). Para su realización se coloca un prisma en el ojo amblíope, con la base orientada en el sentido de la fijación excéntrica, es decir, si la fijación es nasal pondremos la base nasal, si la fijación es superior pondremos la base superior, etc. Se prescribe un prisma de entre 20-30 dioptrías, asociando siempre la oclusión del ojo sano, hasta que se normalice la fijación y mejore la agudeza visual del ojo amblíope. Postimágenes eutiscópicas Se fundamenta en que tras disparar el flash, provocamos una fase de inexcitabilidad en toda la retina, excepto en la fóvea, que está protegida por el punto negro que hemos proyectado sobre ella. De esta manera al conectar el intervalómetro (aparato que enciende y apaga la luz), la única zona capaz de responder al estimulo luminoso será la fóvea y así podremos eliminar su escotoma de supresión. Es también un método farragoso, caro y con resultados francamente desalentadores, por lo que su uso actualmente es anecdótico. Cirugía Ya hemos avanzado parte de este tema al comentar si debemos tratar la ambliopía antes o después de la cirugía. La cirugía como tratamiento de la ambliopía, se basa en que al intervenir sobre los músculos extraoculares, produciremos un choque propioceptivo, que puede levantar supresiones, que antes no habían podido superarse con los tratamientos clásicos. La indicación se establece en ambliopías estrábicas con ángulo de desviación estéticamente evidente, tras el fracaso de tratamientos convencionales. Se realizaría cirugía clásica y, una vez finalizada la intervención, se retoma el tratamiento anti ambliopía. El caso tipo se trataría de un niño mayor de tres años, estrábico y amblíope en el que, tras un periodo más o menos largo de oclusión y penalizaciones, no se ha obtenido ningún resultado. Por supuesto, después de realizar la cirugía debemos continuar con los tratamientos anteriormente mencionados, para obtener el resultado buscado. Otra indicación de cirugía como tratamiento de la ambliopía, aunque no lo sea en sentido estricto, es en los casos en los que el ojo está fijo en una posición lateral, con nula o mínima capacidad de mover hacia PPM. En este caso, aunque tapemos el otro ojo, al no poder desplazar el ojo amblíope a PPM, la posibilidad de mejorar su visión es mínima. Lo correcto es operar para desplazar el ojo hacia PPM y a continuación iniciar el tratamiento anti ambliopía. Sectores El tratamiento de las ambliopías por medio de sectores, propuesto por Berrondo (65), ha sido muy popular en Francia. Consiste en colocar en el cristal de la gafa un esparadrapo translúcido en forma de sector, que cubre más o menos las gafas, que actúa como obstáculo visual y que puede ser de formas diferentes. Contra la ambliopía existen dos tipos de sectores. Unos son los profilácticos, contra la dominancia ocular, que se utilizan en niños muy pequeños, de 1-2 años, en los cuales exista un ojo dominante. Se colocan sectores binasales verticales en ambos ojos, procurando que el que corresponde al ojo dominante cubra algo más la pupila. Como tratamiento se coloca un sector, que debe ser muy grande, únicamente sobre el ojo director, dejando solamente una pequeña apertura que le permita ver. El objetivo es que el ojo no amblíope sea el encargado de la visión y el amblíope se utilice para buscar y localizar. La utilización de los sectores en la práctica, está limitada porque un niño menor de 2 años se quitará las gafas a la menor oportunidad y el tratamiento perderá efectividad. En cuanto a la idea de utilizar un ojo para ver y otro para localizar, base para el tratamiento, creemos que no tiene fundamento fisiopatogénico. Filtro rojo Consiste en la oclusión del ojo sano, y la colocación de un filtro rojo de Wratten, número 92 de Kodak, en el cristal del ojo amblíope. Se basa en que solo los conos son capaces de ver esta longitud de onda y al existir un predominio de estos en el área foveal, conseguiríamos una estimulación selectiva de esta zona. Su efectividad es más que discutible y actualmente no es usado prácticamente por ningún oftalmólogo. 432 Estado actual del tratamiento del estrabismo Cam El hecho de que los resultados fueran pobres (77), inestables y desaparecieran al dejar el tratamiento (78), asociado a los efectos secundarios, no graves, del fármaco: Pérdida del apetito, nauseas, irritabilidad, etc., supuso que no fuera utilizado en la práctica clínica e incluso se perdiera interés en su investigación como tratamiento de la ambliopía. Sin embargo, desde el 2008 se han publicado tres artículos en los que se reevalúa su utilidad en el tratamiento de la ambliopía: Método para el tratamiento de la ambliopía, introducido en Cambridge por Campbell y cols. en 1978 (66). Creo gran expectación en su momento. Consiste en tapar el ojo sano y que el niño utilice el ojo amblíope para pintar, con diferentes patrones, sobre un plástico transparente. Debajo de ese plástico, existe un círculo de estrías blancas y negras que gira a la velocidad de una vuelta por minuto. Las estrías están orientadas en diferentes ángulos. Hay discos con diferentes frecuencias espaciales y se debe empezar con los de la frecuencia más alta que pueda percibir el paciente. Este tratamiento se realiza durante 7 minutos cada día. El fundamento teórico sería que al rotar el disco las estrías, orientadas de una determinada manera, estimulan a las células corticales que responden selectivamente a esta orientación. Se buscaría de esta manera una estimulación activa. Al girar 360° se estimularían todas las células. Los resultados publicados inicialmente fueron alentadores. Desgraciadamente nuestra experiencia fue muy decepcionante, al igual que para otros oftalmólogos, por lo que en la actualidad no se utiliza. Fármacos Levodopa/carbidopa La levodopa es un precursor de la dopamina utilizado en el tratamiento del Parkinson. La dopamina es un neurotransmisor-neuromodulador que influye en la configuración de los campos receptivos y también a nivel cortical (67). Se sabe que la concentración de dopamina, a nivel del córtex visual, está disminuida en los pacientes con ambliopía por deprivación (68,69). La levodopa incrementaría los niveles de dopamina a nivel sináptico, aumentando la inhibición de la señal nerviosa y mejorando la relación señal/ruido, que estaría alterada en la ambliopía. La carbidopa es un inhibidor de la decarboxilasa periférica que previene la ruptura de la levodopa y permite el paso de una mayor cantidad de ésta a través de la barrera hemato-retiniana. Leguire LE y cols publicaron varios trabajos, durante casi una década, utilizando este fármaco como coadyuvante a las oclusiones para el tratamiento de la ambliopía (70-74). Con posterioridad, en otros estudios, se demostró que los efectos clínicos se correlacionaban con hallazgos en la resonancia magnética funcional (RMIf) (75,76). – Uno de ellos es a propósito de un caso de ambliopía bilateral hipermetrópica, con buenos resultados (79). – En el segundo, Dadeya y cols. (80) valoran los resultados obtenidos en el tratamiento de la ambliopía estrábica, la tolerancia a la medicación y la persistencia del efecto al cesar el tratamiento. Se trata de un estudio randomizado a doble ciego, con treinta pacientes entre 3 y 12 años de edad distribuidos en dos grupos: el primero recibió 0,5 mg + 1,25 mg de levodopa/carbidopa por kilogramo de peso, tres veces al día después de las comidas (que fueron suplementadas con una bebida rica en proteínas). El segundo recibió placebo. Todos asociaron oclusiones permanentes hasta que se alcanzó una agudeza visual de 6/6 o hasta un máximo de tres meses. Los resultados fueron mejores en el grupo de la levodopa, donde todos mejoraron más de dos líneas, mientras que en el grupo del placebo lo hicieron 9 de los 15 pacientes. Los mejores resultados se obtuvieron en los menores de ocho años. Los efectos persistieron durante los seis mese de seguimiento. No hubo efectos adversos como consecuencia del tratamiento. Los autores consideran que sus resultados mejores, con relación a los anteriormente publicados, se deben al uso de oclusiones permanentes, a diferencia de la mayoría de los trabajos, ya referenciados, que asociaban oclusiones horarias. Esta diferencia de resultados, en función del tipo de oclusión, ya fue señalada por Mohan y cols. (81). – El más reciente es un estudio randomizado en fase III, puesto en marcha por investigadores del grupo PEDIG, para evaluar la eficacia y seguridad de dos dosis de levodopa, combinadas con oclusión horaria del ojo dominante, en pacientes de entre 8 y 18 años de edad, con ambliopía residual secundaria a estrabismo, anisometropía o ambas. Las agudezas visua- 433 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica les estaban comprendidas entre 0,4 y 0,05 aproximadamente (se midieron con las tablas del ETDRS). Reclutaron 33 pacientes distribuidos en dos grupos, según la dosis empleada. Tuvieron efectos secundarios, no graves, en 19 casos. La mejoría en la AV medida, en letras fue de 4 en el grupo de menos dosis y de 6 en el de más (pero con una gran desviación estándar). Hubo una tendencia a disminuir la agudeza visual al cesar el tratamiento. Dos pacientes del grupo de menos dosis mejoraron 10 letras, mientras que en el de mayor dosis lo hicieron 5. No utilizaron grupo control y esto no les permite hacer conclusiones sobre seguridad, eficacia y efectos adverso, pero comentan que sus resultados apuntan a que la medicación es bien tolerada y puede ser efectiva en el tratamiento de la ambliopía residual (82). Las conclusiones que se pueden sacar sobre el uso de levodopa/carbidopa, como tratamiento de la ambliopía, son que su utilidad es mayor en pacientes menores de 8 años y asociada a las oclusiones permanentes, pero dado que esta es la etapa donde la oclusión, e incluso las penalizaciones, funcionan en la gran mayoría de los casos, su uso se limitaría a casos muy refractarios al tratamiento convencional. Fuera de este grupo, sus resultados son pobres, transitorios y además con el añadido de la necesidad de una medicación con efectos adversos. Citicolina Otro fármaco empleado, aunque menos conocido, ha sido la citicolina (Citidina-5-difosfocolina: CDP-colina). Su uso fundamental es mejorar el nivel cognitivo en pacientes con lesiones cerebrales post traumáticas y complementar a la levodopa en el tratamiento del Parkinson. Actúa mejorando la actividad de la ATPasa de la membrana. Modula el reciclado de catecolaminas y serotonina. Basándose en estudios que encontraron mejoría en el campo visual de pacientes con glaucoma severo (83,84), Campos y colaboradores realizaron un estudio para valorar su utilidad en el tratamiento de la ambliopía (85). El total de participantes fue de 50 pacientes con edades comprendidas entre los 9 y los 37 años de edad, que habían sido tratados previamente de su ambliopía con pobres resultados. La mayoría tenían ambliopía anisometrópica y doce casos secundaria a estrabismo. Llama la atención, que uno de los ojos supuestamente amblíope tenía una vi- sión inicial de 6/6. Tuvieron un grupo control de 10 pacientes. A los tratados se les suministro una dosis diaria de 1 gr intramuscular durante 15 días. No hubo efectos secundarios y no se realizó ningún tratamiento adicional. A los seis meses hubo mejoría en la agudeza visual en el 92% de los pacientes. Esta mejoría se produjo en ambos ojos y fue independiente de la edad del paciente. En los ojos amblíopes, mejoró de forma más evidente la visión con optotipos aislados. La mejoría bilateral la atribuyen a la posibilidad de que la citicolina actúe a nivel de todo el córtex visual y no, específicamente, sobre las neuronas involucradas en la ambliopía. Al cabo de 18 meses solo veinte, de los treinta pacientes que pudieron ser seguidos, mantenían la agudeza visual alcanzada a los seis meses, pero en ningún caso volvieron a los niveles previos al inicio del tratamiento. Dado que no hubo efecto sobre las supresiones, los autores especulan sobre la posibilidad de que la citicolina actúe habilitando conexiones existentes, que no están siendo utilizadas. De los pacientes que recibieron un nuevo tratamiento algunos, no todos, recuperaron los niveles alcanzados con el tratamiento anterior. Los mismos autores encuentran también mejoría en los PEV y la sensibilidad al contraste en pacientes amblíopes tratados con citicolina (86) y mejores resultados en el tratamiento con oclusiones horarias asociadas a la inyección de citicolina intramuscular durante 10 días (87). Estos trabajos son de los años noventa. Desde entonces, haciendo una búsqueda en medline, solo aparece otro trabajo más reciente, 2008, en el que participa también el Dr. Campos (88). En este caso la vía de administración es oral, durante treinta días. Comparan los resultados de la asociación citicolina más oclusiones horarias versus oclusiones horarias, durante un mes. No hubo diferencias en la agudeza final de ambos grupos, aunque si en la estabilización de ésta, al cesar el tratamiento a favor del grupo con citicolina. En conclusión, la citicolina fuera del grupo del Dr. Campos, no es una terapia ni utilizada, ni investigada. 14.8.5. Normas prácticas en el tratamiento de la ambliopía En la práctica nos podemos encontrar con casos muy concretos, que nos obligan a tomar establecer pautas y decisiones terapéuticas menos habituales, por lo que revisaremos algunas de ellas. 434 Fijación no foveal A pesar de que actualmente el estudio de la fijación ha caído en desuso, pensamos que en el caso de ambliopías profundas si que tiene importancia descartar la existencia de una fijación no foveal y es un factor que consideramos a la hora de decidir el tratamiento y, sobre todo, establecer un pronóstico. Una vez diagnosticada procedemos de la siguiente manera: En primer lugar utilizamos la oclusión, con las pautas anteriormente reseñadas, siendo una semana por año de vida el máximo número de días consecutivos de oclusión del ojo director permitidos por la edad del paciente. Estado actual del tratamiento del estrabismo del prisma inverso. Aquí la duración de la oclusión puede ser similar a la de los niños menores de 4 años, llegando hasta el año, aunque generalmente no solemos sobrepasar los 6 meses de oclusión. Si al cabo de este tiempo no tenemos resultados, cambiamos de tratamiento, aunque con pocas expectativas de éxito. Las pautas de tratamiento son las mismas que con los niños menores de 4 años, aunque la expectativa de conseguir resultados positivos es mucho menor, por lo que no seremos tan persistentes con el tratamiento. Si no se práctica el estudio de la fijación, la actitud más lógica sería tratar todas las ambliopías profundas como si tuvieran fijación no foveal y especialmente aquellas cuya respuesta inicial al tratamiento no es buena. Niños menores de 4 años Inicialmente indicamos una oclusión y si tras 6 meses de cumplir correctamente el tratamiento, sigue con una ambliopía profunda y la fijación se mantiene excéntrica, optamos por seguir el tratamiento 6 meses más, siempre y cuando la familia esté tranquila y confíe en nosotros. Si no, cambiamos de tratamiento so pena de que la familia abandone. En este caso utilizamos una penalización total si es hipermétrope de más de 4 dioptrías o, si la hipermetropía es menor, el prisma inverso de Pigassou. En cualquiera de los dos casos, continuamos con el tratamiento durante 3 meses. Si a los 3 meses no hemos centrado la fijación consideramos la opción de la cirugía, si el ángulo de desviación es estéticamente evidente. Tras la intervención retomamos el tratamiento con oclusiones. La cirugía puede ser clásica, como hemos dicho al hablar del tratamiento quirúrgico, pero en este momento preferimos utilizar la técnica del hilo y un prisma ductor, técnica preconizada por nosotros, para centrar la fijación (89). Resumiendo: En niños menores de 4 años, realizamos como primera medida la oclusión, si falla ésta el prisma inverso o la penalización total. Si no hay resultado satisfactorio y el ángulo es estéticamente evidente, pasamos a la cirugía, para retomar a continuación las oclusiones. Niños mayores de 4 años Empezaremos siempre con la oclusión a no ser que previamente haya sido tratado de esta forma y la familia no tenga confianza en este tipo de tratamiento. Si es así, empezamos utilizando el método Fijación foveal En los casos de ambliopía media o profunda, pero con fijación foveal, iniciamos el tratamiento con oclusiones porque, como hemos comentado previamente, es el tratamiento más rápido y eficaz para recuperar la ambliopía. Si existe rechazo a la oclusión, podremos prescribir la penalización, que si es grave será una Penalización Total (si su hipermetropía es mayor o igual a 4 dioptrías) o Penalización de Cerca. Si la ambliopía es media indicamos una Penalización de Lejos. No están indicados los Prismas ni la Cirugía. En estos casos nos interesa no solo recuperar la visión sino que pretendemos conseguir lo más rápidamente posible la alternancia y poder prescindir de las oclusiones permanentes, para ello prescribimos oclusiones asimétricas permanentes con un ritmo de 30/1-15/1. En la práctica no es infrecuente encontrarnos con pacientes que llevan años con oclusiones, por que se emplean pautas de poca intensidad, sin que haya un objetivo claro para este tratamiento. En niños muy pequeños, somos permisivos en cuanto a la duración de la oclusión y optamos por prolongarla hasta la edad quirúrgica, tres años, intentando conseguir la alternancia terapéutica. No pretendemos obtener resultados en el primer mes de tratamiento. Hacemos un tratamiento más intenso inicialmente y una vez conseguida la isoagudeza visual, mandamos una oclusión permanente asimétrica menos intensa. Sin embargo, nuestra actitud es más enérgica en niños mayores de 4 años, ya que no solamente intentamos recuperar la ambliopía, sino que el tratamiento sea lo más corto posible, en ambliopías 435 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica medias o ligeras, para de esta forma conseguir lo más precozmente posible la alternancia. Una vez conseguida la alternancia terapéutica, preferimos cambiar la oclusión total, permanente, asimétrica por una oclusión horaria o una penalización ligera, que actúen como profilaxis de la recidiva. Controlamos al paciente trimestralmente, para cambiar la pauta de tratamiento si se reproduce la dominancia del ojo inicialmente director. En los casos con ambliopía bilateral sin dominancia, generalmente por ametropías asociadas, no tiene ningún sentido indicar tratamiento antiambliopía, ya que de manera natural se produce la alternancia. El tratamiento es una correcta prescripción y graduación y el uso constante de las gafas. Aunque el tema es la ambliopía estrábica, vamos a referirnos a continuación a la ambliopía anisometrópica, por la estrecha relación que existe con los microestrabismos y la posibilidad de causar desviación ocular con el tratamiento. Es importante tener en cuenta que, como regla general, en las anisometropías mayores de 3 dioptrías la ambliopía, del ojo con más defecto refractivo, es la regla y estaremos obligados a indicar un tratamiento anti ambliopía a la vez que prescribimos la graduación adecuada. En anisometropías muy importantes no debemos preocuparnos por la posible aniseiconia y pensar en utilizar lentes de contacto, porque aunque la reduzcan, (si la miopía es de índice, regla de Knap) esto no tiene ningún efecto sobre la ambliopía. Nuestro primer objetivo es igualar las visiones y luego ya nos plantearemos que hacer, si existe aniseiconia. En nuestra práctica, hemos encontrado niños que toleraban diferencias de hasta diez dioptrías, en anisometropías miópicas. Con frecuencia, en los casos de anisometropía el tratamiento oclusivo provoca o descompensa forias ligeras, que si no las tenemos en cuenta pueden desembocar en un estrabismo. Si desencadenamos una foria o descompensamos la previamente existente, debemos valorar el grado de agudeza visual conseguido para intentar, lo más rápidamente posible, pasar a un tratamiento por medio de filtros, penalización ligera u oclusiones horarias intermitentes que permitan mejorar la agudeza visual del ojo amblíope, aunque sea de una forma más lenta, sin producir una pérdida irreversible de la visión binocular. De esta manera la foria o el estrabismo de pequeño ángulo que hemos producido con una oclusión total, tendrá posibilidades de curación por medio de otro tipo de tratamiento. Otro caso especial que nos plantea problemas terapéuticos, es el tratamiento de la ambliopía monolateral asociada a nistagmus latente. A priori, las oclusiones no están indicadas, porque pueden permitir que el nistagmus se manifieste, así que el tratamiento de elección son las penalizaciones ópticas. Pero, cuando la ambliopía es profunda, puede suceder que la penalización no sea capaz de conseguir que la visión mejore y tengamos que indicar primero un tratamiento con oclusiones que, aunque desencadenen el nistagmus, pueden permitir una mejoría suficiente en la visión que nos permita pasar a la penalización de lejos. Potencial de visión binocular Cuando nos planteemos tratar la ambliopía asociada a estrabismos en los que pensamos que existen posibilidades de conseguir la ortoforia, basándonos en su historia o comportamiento clínico, o bien cuando no hay desviación pero pensamos que se puede descompensar con el tratamiento, por ejemplo anisometropías, debemos tener en cuenta que si bien nuestro objetivo principal es curar la ambliopía, el tratamiento deberá adecuarse a no cerrar la posibilidad de conseguir la visión binocular. Así como en el resto de los estrabismos con, a priori, nulas posibilidades de visión binocular, el objetivo ideal es la alternancia, debemos recordar que el escotoma de supresión alternante impide cualquier posible visión binocular. Si la ambliopía es grave (poco frecuente) o moderada, iniciamos el tratamiento con oclusiones permanentes muy asimétricas, para conseguir la mejoría lo más rápido posible. En cuanto la ambliopía es ligera o ha desaparecido, pero persisten las supresiones, pasamos a las oclusiones horarias, tapando el ojo dominante tres horas por la mañana y tres por la tarde, o al tratamiento con filtros, laca o penalizaciones ligeras. Antes de cerrar el apartado de tratamiento de la ambliopía, queremos hacer un comentario: ¿Qué nos permite considerar que un tratamiento es mejor que otros? Atendiendo al objetivo, en el caso de la ambliopía la respuesta parece clara: el que nos permita alcanzar el mejor nivel de agudeza visual y, a igualdad de resultado, el que lo consiga de forma más rápida y cómoda para el paciente. De hecho, en la mayoría de los trabajos en los que se comparan tratamientos, estos son los dos factores valorados. En este caso no hay duda: la oclusión directa, total y permanente. Pero si tenemos en cuenta otra serie de factores: posibilidad de efectos secundarios, aceptación por el paciente, cumplimiento, aspectos psicológicos, la situación no es tan clara. 436 Estado actual del tratamiento del estrabismo Pensamos que de los dos factores analizados en los resultados del tratamiento, agudeza visual y tiempo necesario para alcanzarla, este último no debe ser una prioridad absoluta. En nuestra opinión, a la hora de decidir el tratamiento más adecuado para un paciente concreto, tenemos un margen mayor de maniobra y de control de los posibles afectos adversos de éste (aumento del ángulo, ambliopías en báscula, imposibilidad de conseguir la visión binocular,) si no nos obsesionamos con conseguir las isoagudezas visuales lo más rápido posible. 14.8.6. Resultados en el tratamiento de la ambliopía estrábica Que el tratamiento de la ambliopía consigue mejorar la agudeza visual es un hecho que todos hemos comprobado en la práctica y que ha sido corroborado por numerosos estudios (90-98). Aunque un estudio del tratamiento de la ambliopía basado en la evidencia, realizado en 1997 por Snowdon SK. y colaboradores, con el auspicio de Gobierno de Reino Unido, cuestionó los resultados publicados hasta la fecha, haciendo hincapié en que no había trabajos diseñados con grupos randomizados y contemplando la posibilidad de mejorías espontáneas (99). Desde entonces, numerosos trabajos han tenido esto en cuenta y han corroborado la eficacia del tratamiento. Cuestión aparte es si al final del tratamiento conseguimos un agudeza óptima en el ojo amblíope. La dificultad estriba en determinar que es la visón óptima refiriéndonos al ojo amblíope. Lo más inmediato es considerar la unidad como el objetivo a conseguir, pero eso supone no tener en cuenta los rangos de normalidad. Parece más lógico considerar la igualdad con el otro ojo (isoagudeza), a la hora de considerar el tratamiento como satisfactorio. Quizás esta diferencia en los objetivos, junto con la diversidad de tratamientos pueda explicar la gran variedad en los resultados que oscilan entre el 19 y el 93%. Por ejemplo en un estudio retrospectivo de 894 pacientes solo el 48% alcanzaron una agudeza visual de 6/9 en el ojo amblíope al finalizar el tratamiento (100). Nosotros realizamos un trabajo retrospectivo para evaluar los resultados a largo plazo en el tratamiento de la ambliopía estrábica (101). Analizamos un total de 102 ojos que recibieron tratamiento para su ambliopía estrábica, con un seguimiento mínimo de cinco años. Tras una media de 12,24 meses de tratamiento, conseguimos igualar las visiones en el 91,2% de la muestra (93 pacientes). Respondie- ron más rápido al tratamiento los pacientes con un grado de ambliopía más profundo previo al tratamiento y aquellos con ambliopía mixta (estrábica y anisometrópica). Los resultados fueron peores en pacientes con más de cuatro años de edad. El 86,8% (85/98) de los pacientes que fueron seguidos hasta los 12 años de edad, considerada por nosotros la edad límite para posibles cambios en la plasticidad cerebral, consiguieron alcanzar una agudeza visual de unidad en ambos ojos que se mantuvo 7,5 años después de la suspensión del tratamiento. Hubo mayor incidencia de recidiva en aquellos pacientes con peor AV al final del tratamiento, y en los que presentaban un microestrabismo o un estrabismo divergente. A priori los resultados parecen satisfactorios: 86,8% alcanzaron la agudeza visual unidad en ambos ojos, pero debemos tener en cuenta que estos pacientes fueron seguidos de forma ininterrumpida hasta completar su desarrollo, con la posibilidad de adecuar el tratamiento a cada circunstancia, con la razonable seguridad de que cumplían el tratamiento de manera adecuada y que, a pesar de ello, un 13% no tuvieron un resultado óptimo. Esto plantea una cuestión importante; ¿Qué pasa con aquellos pacientes que no son controlados tan estrictamente o que dejan de acudir a nuestra consulta? o dicho de otra forma: ¿cuantos pacientes se «pierden» durante el tratamiento? En nuestra revisión solo el 37,5 % de los pacientes que cumplían los criterios inclusión pudieron ser evaluados, el resto se excluyeron por no completar el periodo de seguimiento mínimo, establecido por nosotros en cinco años. De estos pacientes desconocemos el resultado final del tratamiento y no podemos escudarnos en el hecho de que si no acuden a las revisiones o no siguen el tratamiento es simplemente porque no quieren, algo tendrá que ver en esta actitud que los tratamientos que utilizamos sean difíciles de aceptar por los pacientes y/o sus familiares. Es posible también que esta falta de cumplimento con los tratamientos tradicionales, con la oclusión permanente como primera opción y la importante falta de información que tenemos en la práctica sobre los resultados finales en el total de los pacientes tratados, explique los aceptablemente buenos resultados que han obtenido algunos autores con las oclusiones horarias más actividad en visión cercana, teniendo en cuenta que, como se ha demostrado, basta con la prescripción óptica adecuada par que empiece a mejorar la ambliopía en muchos pacientes. También hemos revisado los resultados obtenidos con las oclusiones horarias más actividad 437 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica cercana, en pacientes con ambliopía estrábica y/o anisometrópica (no publicado). Las pautas utilizadas han sido de 4 y 6 horas de oclusión diaria con actividad de cerca, de al menos una hora, durante el periodo de oclusión. De un total de 34 pacientes, con un rango de 2 ½ hasta 8 años al inicio del tratamiento, hemos excluido a siete (21%) por no cumplimiento o cambio de tratamiento durante el periodo de seguimiento, lo que deja un total de 27 pacientes en el estudio. La media de duración del tratamiento ha sido de 25 meses, con un rango entre 4 meses y 6 años. Con el fin de homogenizar los resultados en cuanto a la agudeza visual, hemos considerado solo los que en el momento de inicio del tratamiento tenían cuatro años y colaboraban en los test visuales de los adultos, lo que deja la muestra en 15 pacientes. En estos 15 casos, los resultados en relación con la agudeza visual han sido: agudeza visual media inicial de 0,4 y final de 0,8. La isoagudeza visual se alcanzó en 53% de los pacientes durante el tratamiento con oclusiones y tardaron una media de 8 meses en alcanzarla. En cuanto a los que no la alcanzaron, tres están todavía en tratamiento y en otros tres se les cambió el tratamiento de oclusiones por laca en el cristal de ojo director, lo que permitió lograr la isoagudeza visual. Si tenemos en cuenta que los pacientes con los que tenemos resultados más fiables, para poder analizar los resultados, eran mayores de cuatro años y que la media de diferencia en la agudeza entre ambos ojos era de 0,4, podemos concluir que eran pacientes, en su mayoría, con ambliopías medias o ligeras. Hecha esta salvedad, la conclusión es que las oclusiones horarias, apoyadas en la actividad de cerca, son una alternativa válida para el tratamiento de este rango de ambliopías y que son una alternativa a tener en cuenta en aquellos paciente cuya familia es reacia a las oclusiones permanentes, si bien hay que advertirles que este tipo de oclusiones alarga el tiempo de tratamiento con parches. Para finalizar con este apartado, resulta interesante resaltar que aunque la agudeza visual es el factor funcional más importante afectado por la ambliopía, hay otras cualidades visuales que son casi propias de los ojos amblíopes, por ejemplo la dificultad de discriminación, el comportamiento visual claramente diferenciado entre condiciones escotópicas o fotópicas, la sensibilidad al contraste etc. y que son muy pocos los trabajos que han estudiado como evolucionan esta serie de alteraciones con el tratamiento. En un trabajo prospectivo, con grupo control, publicado en el 2009 por el PEDIG analizan la evolución de la sensibilidad al contraste a largo plazo en los ojos amblíopes. Encuentran, al igual que otros trabajos previos, que a pesar del tratamiento hay una ligera pérdida de sensibilidad al contraste para las frecuencias intermedias y que esta diferencia es mayor en los casos en los que se inició el tratamiento más tarde, con una débil correlación con las diferencias de agudeza visual entre ambos ojos. Es decir, la diferencia de agudeza visual entre el ojo previamente amblíope y el director, se correlacionaba ligeramente con la diferencia ente la sensibilidad al contraste de ambos ojos (102). 14.8.7. Fracaso del tratamiento de la ambliopía estrábica A pesar de que el tratamiento de la ambliopía no precisa de pautas terapéuticas complejas, equipamientos costosos, se realiza en régimen ambulatorio, no interfiere (salvo excepciones) de manera dramática en las actividades cotidianas del niño, es relativamente sencillo de controlar etc., los resultados obtenidos, aunque satisfactorios, no son tan óptimos como podríamos suponer. Dejando al margen aspectos inherentes a la fisiopatogenia y características de la ambliopía, que podemos desconocer en estos momentos: casos de ambliopías profundas con fijación no foveal en niños mayores y otras circunstancias que podrían justificar un mal resultado en casos concretos, podemos enfocar las posibles causas del fracaso, en pacientes con buen pronóstico a priori, desde un punto de vista práctico, lo que nos va a permitir mejorar la tasa de éxitos. A tal fin hemos destacado tres posibles causas: 1. Diagnóstico erróneo Se trataría de casos que ya hemos diagnosticado una ambliopía asociada al estrabismo, pero en los que este diagnóstico ha sido incompleto, por dos razones principalmente: no hemos sido capaces de diagnosticar de manera correcta la gravedad de la ambliopía o no hemos diagnosticado alteraciones orgánicas u otras patologías ambliogénicas asociadas. En el primer supuesto estarían las ambliopías graves, en niños mayores de cuatro años, a los que no hemos explorado la fijación y consecuentemente no hemos podido diagnosticar la existencia de fijación no foveal. Ya hemos comentado que la fijación no foveal, por encima de los cuatro años, es un factor de mal pronóstico, que necesita un tratamiento enérgico para su curación y que esta no siempre es posible. 438 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 16: Retinografía bilateral. Aspecto normal. Dentro del segundo supuesto se pueden dar muchos casos que, en general, se derivarían de darnos por satisfechos con el diagnóstico de estrabismo con dominancia clara, para justificar una mala visión y no tener en cuenta el hecho de que «tener una enfermedad no vacuna contra otras». El realizar una exploración insuficiente o incompleta, impediría descartar alteraciones orgánicas más o menos sutiles a nivel de la mácula, nervio óptico, polo anterior etc. No hacer una correcta graduación o no diagnosticar un nistagmus manifiesto y/o latente serían otras causas de mal resultado con el tratamiento. Esta posibilidad era más probable hace años. En la actualidad las técnicas diagnósticas no invasivas incorporadas, sobre todo, a la exploración de la retina, como la tomografía de coherencia óptica (OCT) y la auto fluorescencia, nos permiten afinar más el diagnóstico y evidenciar alteraciones maculares en fases iniciales, por ejemplo distrofias. El siguiente es un caso real: Niño de 6 años de edad acude a consulta remitido por aparente dificultad visual. Antecedentes personales y familiares sin interés. En la exploración, la agudeza visual en ambos ojos es 0,3 de lejos y Rossano 4 de cerca. La motilidad ocular y los test de visión binocular para cerca son normales. Visión de los colores normal. Refracción bajo cicloplejía: hipermetropía de 3 dioptrías, con un astigmatismo de 1 dioptría a 80° en ojo derecho y muy parecida en el ojo izquierdo. Exploración de fondo de ojo, discreta alteración pigmentaria macular bilateral (fig. 16). En la OCT sin embargo se aprecia una disrupción de las capas externas de la retina, a nivel macular, con especial incidencia en la línea de unión de los segmentos externos e internos de los fotorreceptores, sugiriendo una distrofia macular. El análisis genético pone de manifiesto una mutación homocigótica del gen ABCA4, específica de la enfermedad de Stardgart (fig. 17). En este caso, si el niño hubiera tenido un defecto refractivo más importante, habríamos pensado en una ambliopía ametrópica. 2. Tratamiento inadecuado Con un diagnóstico totalmente correcto, podemos tener un mal resultado al no aplicar un tratamiento proporcionado. Veamos algunos ejemplos: Figura 17: OCT bilateral. Ausencia de línea de unión de los segmentos externos e internos de los fotorreceptores. 439 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica – Indicar oclusiones en pacientes con nistagmus latente y ambliopías medias o ligeras. La oclusión puede desencadenar el nistagmus impidiendo la progresión en la curación de la ambliopía. En estos casos la mejor opción es recurrir a las penalizaciones ópticas. Caso contrario, oclusiones horarias o penalizaciones en pacientes amblíopes con fijación no foveal. – Minusvalorar un defecto refractivo y no prescribir la corrección óptica adecuada, pensando que puede influir negativamente en el ángulo del estrabismo, por ejemplo, hipocorregir en exceso una hipermetropía elevada porque el paciente tiene un estrabismo divergente, o no corregir la miopía en estrabismo convergente. – No revisar con frecuencia el defecto refractivo puede impedirnos detectar cambios, o hacerlo más tarde, que pueden tener trascendencia en la agudeza visual, retrasando o impidiendo la evolución satisfactoria del tratamiento. 3. Incumplimiento El tercer factor determinante y probablemente el más frecuentemente involucrado en el éxito final del tratamiento, es el grado de cumplimiento por parte del paciente. Esta falta de cumplimiento puede depender, en buena medida, de la actitud de los padres, que no se toman el problema con la seriedad suficiente o ser el niño el que, sin la supervisión directa de los padres, se quita las gafas y/o el parche. Desgraciadamente es difícil confirmar las sospechas, porque raramente los padres y/o el niño aceptan que no cumplen la pauta indicada. Hay estudios que han intentado conocer el grado de cumplimiento mediante encuestas realizadas a los padres, con la dudosa fiabilidad que esto puede tener. El Monitored Occlusion Treatment of Amblyopia Study (MOTAS), controló mediante un dispositivo, especialmente diseñado para colocarse en el parche, las horas de cumplimiento efectivo de las oclusiones, que debían mantenerse por seis horas al día. La media de cumplimiento fue del 48% de las seis horas prescritas, es decir 2,8 horas. El rango de cumplimiento entre pacientes fue del 0 al 100%, y el cumplimiento individual también varió del 0 al 100%, es decir unos días cumplían con las seis horas de oclusión y otras no se colocaban el parche (103). Para mejorar el nivel de cumplimiento debemos, antes de iniciar el tratamiento y durante su aplicación, explicar de la forma más clara posible, intentando adecuar nuestra explicación al nivel de los padres, la trascendencia y gravedad de la ambliopía y la necesidad de realizar el tratamiento lo más pronto posible. Así mismo, es importante conocer si el niño ha sido tratado previamente y cual ha sido el método empleado, para no repetir la misma pauta que ya hemos comprobado no ha sido efectiva. Influye también la actitud del médico ante la ambliopía. Si el especialista no le da importancia a la ambliopía e insiste en el concepto de «ojo vago», los padres pueden pensar que eso quiere decir que si tiene problemas visuales en el sano, «el vago» se pondrá a «trabajar» y funcionará con normalidad. En base a esto, consideran que para qué insistir en el cumplimiento de un tratamiento que el niño, y ellos mismos, rechazan. También desorienta a la familia la diferencia de criterios entre los oftalmólogos. Unos prescriben oclusiones ininterrumpidas durante semanas incluso, mientras que otros oclusiones 2 horas al día, «descansar» los domingos, en verano etc. En esta tesitura, los padres optarán por la pauta que les parezca más llevadera para el niño. No es práctico pretender conocer si los padres nos dicen la verdad sobre el cumplimiento o entablar una especie de interrogatorio que demuestre que no lo hacen. Esto no va a cambiar su actitud y puede suponer que los padres opten por no acudir más a la consulta. Debemos ser capaces de buscar alternativas terapéuticas que consideremos más llevaderas para el paciente y con mejor cumplimiento, incluso aunque no sean la mejor opción y puedan alargar los plazos de curación. En definitiva, más vale un tratamiento menos adecuado pero realizado, que la primera opción que no se aplica en la práctica. Finalmente, si a pesar de un diagnóstico correcto, tratamiento y cumplimiento adecuados, no hay mejoría en la ambliopía o es más lenta de lo previsto, deberemos pensar en la probabilidad de lesiones cerebrales mínimas o retrasos psicomotores sutiles. 14.8.8. Expectativas futuras en el tratamiento de la ambliopía Como hemos podido ver a lo largo del tema, la ambliopía es una patología ya conocida y con un tratamiento establecido desde hace siglos. Inicialmente el tratamiento se realizaba de forma empírica y desde hace décadas sustentado por las ciencias básicas y la investigación neurofisiológica. Lamar la atención que a pesar del tiempo transcurrido y la frecuencia de la ambliopía, el tratamiento de elección siga siendo la oclusión, en sus diversas modalidades, las pocas alternativas tera- 440 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 18: Resonancia Magnética Funcional. Equipo e imágenes. péuticas de las que disponemos y que los resultados no sean todo lo óptimos que se podría esperar. ¿Cuáles pueden ser las alternativas terapéuticas futuras? Muy probablemente, los avances vendrán del mejor conocimiento del funcionamiento del cerebro y las vías nerviosas, de las nuevas técnicas diagnósticas no invasivas, de fármacos con capacidad para actuar a nivel del sistema nervioso central (SNC) y con la utilización de las nuevas tecnologías de la imagen y la informática. Vamos a comentar algunas de estas posibilidades. Mejor conocimiento de la neuroanatomía funcional El importantísimo desarrollo en las técnicas de neuroimagen, están revolucionando nuestros conocimientos sobre el funcionamiento del sistema nervioso central, su anatomía, fisiología y las modificaciones inducidas por las diferentes patologías. Estos conocimientos están aclarando conceptos, ampliando conocimientos. Como consecuencia de ello se están revisando paradigmas previos en algunas patologías, dentro de las cuales podemos incluir la ambliopía. Son muchas las diferentes técnicas de neuroimagen y al final del apartado haremos una mención a las que actualmente están a disposición de los clínicos y los investigadores, pero vamos a referirnos con más detalle a algunas de ellas por sus aportes oftalmológicos. La resonancia magnética funcional (fRMI) es una técnica utilizada para mapear y muestrear circuitos neuronales, así como los procesos cognitivos, afectivos y sensoriales asociados a dichos circuitos (fig. 18). Detecta los niveles de oxigenación de la sangre en una zona concreta. Se cree que refleja sobre todo la actividad sináptica y no tanto los picos de actividad neuronal (104). En oftalmología se utiliza para mapear la representación de la retina a nivel cortical, el procesamiento del movimiento y los niveles de atención. En base a estas características, es inmediato pensar en el potencial que esta técnica tiene en el diagnóstico y, sobre todo, en el control del tratamiento de la ambliopía, tanto a la hora de monitorizar los tratamientos actuales, como para evaluar el potencial de alternativas terapéuticas futuras. Cada vez son más los trabajos que profundizan en la neurofisiología de la ambliopía utilizando esta técnica. La mayoría estudian las alteraciones y cambios producidos en el SNC y en las vías ópticas (fig. 19). Ho CS y Giaschi DE (105) estudian el déficit de la percepción del movimiento en los niveles altos y bajos, en ojos con ambliopía estrábica y anisometrópica y en que áreas del córtex visual se producen. Figura 19. 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica Utilizan un cinematograma de puntos aleatorios (RDK random-dot kinematogram) y se valora el máximo y mínimo desplazamiento de un punto que permite detectar la dirección de su movimiento. Se basan en un estudio previo (106) que encontró valores más altos en el desplazamiento máximo en los ojos con ambliopías estrábicas y anisometrópicas. La conclusión fue que, en las personas normales, los niveles bajos de desplazamiento activan las áreas estriadas occipitales y los niveles máximos las áreas extra estriadas y parietales. En los ojos con ambliopía estrábica, no hubo casi diferencias en las áreas corticales activadas, según le desplazamiento fuera mínimo o máximo y la activación cortical fue más baja que en le grupo control. Bin Lv, Huiguang Hea y cols. (107), combinan la resonancia magnética anatómica y funcional (aMRI y fMRI) para encontrar alteraciones estructurales y funcionales a nivel cerebral en amblíopes. En un primer tiempo delimitan, mediante estímulos visuales, el área retinotópica cortical a nivel de V1 y V2, a continuación realizan una parcelación cerebral para calcular el volumen de las estructuras subcorticales de cada individuo y reconstruyen las superficies corticales para medir su espesor. Concluyen que en la ambliopía unilateral hay diferencias entre ambos hemisferios cerebrales, que no se encuentran en el grupo control y que el déficit funcional se asocia con cambios en el espesor del córtex, sobre todo en el lóbulo occipital. En otro trabajo (108) se estudia la distorsión espacial y la inestabilidad temporal de la ambliopía para localizar el área cortical afectada en la ambliopía estrábica. Concluyen que están involucradas áreas corticales 441 de nivel más alto en el procesamiento de la información visual: áreas dorsales (córtex parietal, donde se encuentran las vías visuales responsables del «Donde»), así como las ventrales (córtex parietal, donde se localizan las vías visuales responsables del «Que»). Nguyen TH, Stiévenart JL, (109) y otros, estudian la respuesta cortical en diez pacientes adultos que fueron tratados por ambliopía estrábica en su infancia. Encontraron diferencias corticales entre ambos ojos si la agudeza visual del ojo amblíope era igual o menor de 0,7. En el resto de los caso no hubo diferencias entre ambos ojos. En síntesis, si el tratamiento de la ambliopía fue efectivo, se consiguió una mejoría a nivel del córtex visual, incluso en las áreas influenciadas por la atención. También encontraron que la plasticidad cerebral podría alargarse en el tiempo mas allá de lo que se creía. Concluyen que un tratamiento efectivo y precoz de la ambliopía, induce plasticidad cortical y refuerza la sensibilidad y la atención de la percepción visual. Utilizando fMRI y PEV, Liu H (110) encuentra que las alteraciones producidas en las vías ópticas para las altas y bajas frecuencias espaciales, son diferentes según la ambliopía sea estrábica o secundaria a anisometropía. Este trabajo, corrobora otro estudio previo que encontró que la activación, a nivel de la cisura calcarina, estaba reducida para las frecuencias altas en las ambliopías anisometrópicas, mientras que en las ambliopías estrábicas lo estaba para las bajas frecuencias (111). La tomografía por emisión de positrones (PET en el acrónimo inglés) permite medir la actividad metabólica de una zona específica del cuerpo, en nuestro caso del córtex visual (fig. 20). Se inyecta, Figura 20: Izquierda: Imagen capturada en una PET cerebral típica. Las áreas rojas indican, más acúmulo del fármaco y las azules ausencia de este. Derecha: Esquema del proceso de captura de la PET. 442 por vía intravenosa, un radio fármaco emisor de positrones de vida media ultracorta y se analiza la distribución tridimensional que adopta en el interior del cuerpo. Esto se consigue mediante la detección de los fotones gamma, emitidos al producirse la aniquilación mutua de un positrón, emitido por el fármaco, y un electrón del paciente. Existen varios radiofármacos emisores de positrones de utilidad médica, El más importante de ellos es el Flúor-18, que es capaz de unirse a la desoxi-glucosa para obtener el trazador 18-Flúor-Desoxi-Glucosa (18FDG). Esto nos permite identificar, localizar y cuantificar el consumo de glucosa de una zona específica. Inicialmente pensado para detectar tumores, debido a su peculiar metabolismo de la glucosa, se utiliza también para detectar zonas con metabolismo aumentado, de ahí su utilidad para estudiar la mayor o menor actividad de determinadas áreas corticales, en relación con un estímulo o una función concreta. El SPECT funciona de manera similar al PET, la diferencia es que en el SPECT es el isótopo el que produce directamente el rayo gamma. Debido a esto su uso es más simple porque pueden usarse isótopos más fáciles de conseguir y con vida media más larga. Como ya hemos comentado, podemos medir la actividad metabólica en el córtex visual y, de esta manera, comparar las respuestas obtenidas por la estimulación de uno u otro ojo. Esto se utiliza para comparar las respuestas corticales según sea estimulado el ojo amblíope o el sano y valorar las variaciones con el tratamiento (112). Demer y cols. (113) encontraron alteraciones en el flujo sanguíneo del córtex visual primario en dos pacientes, uno con ambliopía por deprivación y el otro con ambliopía anisometrópica . También encontraron disminución en el metabolismo de la glucosa, en la corteza visual estriada, en un paciente con ambliopía estrábica y en otro con ambliopía anisometrópica, cuando la fijación se efectuaba con el ojo amblíope. En contraste con lo anterior Inamura y cols (114) hallaron estas alteraciones a nivel del córtex extraestriado, mientras que el estriado fue normal. Los hallazgos de alteraciones del córtex extraestriado en la ambliopía, corrobora los resultados de los estudios psicofísicos que demuestran anomalías en el procesamiento del movimiento y la detección de los contornos definidos por contraste, en los pacientes amblíopes, funciones ambas controladas por la corteza extraestriada (115,116). Lo que no queda tan claro es si estos cambios son iniciales o secundarios a alteraciones del córtex estriado. Estado actual del tratamiento del estrabismo En síntesis, de todos estos estudios podemos concluir que en la ambliopía se producen cambios en prácticamente todo el córtex visual. Que estos cambios son distintos en función de si la ambliopía es estrábica o anisometrópica y que la actividad cortical es distinta según fije el ojo director o el ojo amblíope y que estos cambios también pueden ser estructurales. Queremos resaltar las conclusiones de estudio de los doctores Nguyen TH, Stiévenart JL (109), que corrobora algo que ya habíamos apreciado en la práctica: que el periodo de plasticidad y el periodo crítico en los niños en tratamiento por ambliopía, es mayor de lo que se pensaba. Todo esto nos hace cambiar el paradigma de que la ambliopía es una enfermedad únicamente funcional, sin cambios que justifiquen las alteraciones visuales. Queda sin embargo una cuestión teórica sin resolver, al menos en lo referente a la ambliopía estrábica, de en que medida estos cambios son totalmente producidos por la ambliopía o si estos se producen como consecuencia de un sustrato neurológico predeterminado. Fármacos capaces de actuar a nivel del sistema nervioso central Sabemos ahora que en la ambliopía se producen cambios a nivel de la corteza estriada y extraestriada y que estos cambios pueden ser reversibles o modificados. También sabemos que la posibilidad de producir estos cambios está condicionada por la plasticidad cerebral. Podemos considerar que la plasticidad cerebral, es la posibilidad de reorganizar las conexiones neuronales a nivel sináptico y que si podemos modular estas conexiones, podemos inducir cambios que contrarresten los producidos en la ambliopía. Hoyt (117) hace referencia a esta posibilidad basándose en estudios sobre la plasticidad de las sinapsis. Se considera que esta plasticidad depende de una serie de moléculas que actúan secuencialmente (118). Se ha comprobado a nivel del córtex estriado, en modelos experimentales de ambliopía por deprivación, la importancia de los receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA), factores neurotróficos, óxido nítrico y de la inhibición en los cambios neuronales (119). La conclusión que Hoyt extrae de esto es que dada la complejidad de estas moléculas y su interacción, así como la posibilidad de que la apoptosis también intervenga, es muy difícil pensar en actuar farmacológicamente sobre la plasticidad de las sinapsis neuronales. 14. Tratamiento de la ambliopía estrábica Sin embargo varios trabajos sobre la fluoxetina abren la puerta a la modificación farmacológica de la plasticidad sináptica. La fluoxetina es fármaco antidepresivo que inhibe de manera selectiva la recaptación de serotonina, aumentando sus niveles extracelulares. Basándose en que la administración de antidepresivos promueve la neurogénesis y la sinaptogénesis en el hipocampo del adulto (120,121) e incrementa la expresión del factor neurotrófico derivado del cerebro BDNF (122,123). Maya Vetencourt et als. (124), estudian si la fluoxetina restaura la plasticidad en el sistema visual de la rata adulta. Utilizan dos modelos de plasticidad: Los cambios corticales inducidos por la dominancia ocular tras deprivación monocular y la recuperación de las funciones visuales en la rata adulta después de deprivación monocular prolongada. Utilizan los potenciales evocados visuales (PEV) para valorar los cambios. Para valorar la binocularidad utilizan el ratio PEV contra lateral/ PEV Ipsi lateral, es decir la amplitud del PEV recogida en un área del córtex con la estimulación de uno y otro ojo. Para valorar los cambios en la plasticidad en el adulto, cambiaron la oclusión al otro ojo mientras administraban fluoxetina. Consiguieron mejorar la binocularidad y la función visual del ojo amblíope. Encontraron una reducción en los niveles de GABA extracelular, así como un aumento de la expresión de BDNF en el córtex visual de las ratas tratadas, lo que refuerza la transmisión serotoninérgica. Piensan que estos cambios bioquímicos permitirían actuar a genes que controlan la plasticidad neuronal, permitiendo la modificación de los circuitos. Sus conclusiones son que el tratamiento crónico con fluoxetina en ratas adultas, es capaz de restaurar una plasticidad que se parece a la de ratas jóvenes. Como la administración crónica de antidepresivos en humanos incrementa la amplitud de los componentes P1 y N1 de los PEV en respuesta a la presentación repetida de estímulos visuales, lo que sugiere una cierta plasticidad sináptica (125). Especulan con la posibilidad de conseguir resultados similares en pacientes amblíopes. Aplicación de los avances en imagen e informática La idea de apoyarse en la electrónica, técnicas audiovisuales y sobre todo en la informática, para tratar la ambliopía, no es nueva (126), son muchos los estudios efectuados en este campo, la mayoría asocian oclusiones horarias como refuerzo (127,128) y algunos permitían interactuar al paciente (129-131). Con todos ellos se consiguió mejorar la agudeza visual 443 de los pacientes, aunque en la mayoría con mejorías discretas. En uno de ellos, esta mejoría regresó parcialmente al dejar el tratamiento (132). Hay un estudio realizado en pacientes de 9 a 55 años de edad, prospectivo, randomizado y doble ciego (con grupo placebo), que resume, en cierta medida, los trabajos realizados en este campo. Los investigadores utilizan un sistema de rejilla destinado a estimular la orientación, la frecuencia espacial y el contraste. Inicialmente se utiliza un contraste bajo, pero este evoluciona adaptándose a las respuestas del paciente. La sensibilidad al contraste mejoró entre dos y cuatro veces y la agudeza visual en un 78% con respecto a la inicial. Al cesar el tratamiento no hubo regresiones significativas en la visión. La mejoría se correlacionó con la agudeza visual previa y fue independiente de la edad del paciente o el tipo de ambliopía (133). La crítica que se puede hacer a todos estos trabajos es que utilizan estímulos abstractos, que no estimulan el nivel de atención de los pacientes, en especial de los niños y como hemos visto este es uno de los factores esenciales para el éxito del tratamiento. Además, por las características intrínsecas de los equipos la mayoría se realizan en pacientes mayores. A fecha de hoy, se han producido importantes mejoras en los campos de la imagen, óptica e informática. Disponemos de micro cámaras de alta resolución y alta velocidad de captura, sistemas de seguimiento de la fijación («eye-tracking»), como los utilizados en cirugía refractiva, monitores de altísima definición, en algunos casos con capacidad de resolución superiores a la del ojo humano y sistemas informáticos altamente sofisticados. Pensamos que todos estos avances permiten el desarrollo de sistemas visuales, incluso con refuerzos auditivos para estimular la atención, con imágenes diseñadas con el concepto de los optotipos, con niveles de dificultad visual creciente. Así mismo podrían ser interactivos de tal manera que, a través de cámaras con sistemas de fijación, detecten si el niño sigue prestando atención y establecer pausas o adecuar el estímulo. Quedaría registrada cada actividad de tal manera que el oftalmólogo podría acceder a la información en tiempo real o a través de un registro que le aportarían los padres. En definitiva sería aplicar la tecnología de los videojuegos al tratamiento de la ambliopía. Algo similar ha sido desarrollado para explorar el campo visual en niños por Tariq M. Aslam y cols. (134). Se trata de un sistema basado en los juegos de ordenador que permite interactuar al paciente. El desarrollo hace que el niño perciba el test como 444 un juego, de esta manera mantiene la atención durante toda la prueba. A pesar de ello combina los estándares de la sociedad internacional de perimetría. Utiliza una estrategia de supra umbral con intensidad fija. El equipo se testó en 19 niños de entre 4 y 14 años, de los cuales dos no finalizaron la prueba por fallos en el equipo. La conclusión final fue que el método es útil. En los 15 ojos que esperaban un campo visual normal, el resultado de la prueba fue ese y en los cinco que esperaban alteraciones campimétricas estas fueron encontradas. 14.9. Consideraciones finales – La ambliopía es la consecuencia más dramática del estrabismo y su diagnóstico y tratamiento la prioridad para el clínico. – A pesar de la mayor atención social y clínica, la ambliopía sigue siendo la principal causa de mala visión unilateral en persona jóvenes. – El conocimiento básico de la patogenia de la ambliopía, nos permite entender los cambios sensoriales, enfocar mejor el diagnóstico y tener unas expectativas terapéuticas más realistas. Nos ayuda a saber que la ambliopía es mucho más que un mal desarrollo en la agudeza visual. – Los avances en la exploración del sistema nervioso central, nos obligan a cambiar el concepto clásico de la ambliopía funcional, como una patología sin sustrato anatómico que la justifique. Puede ser cierto a nivel macroscópico, pero no así en el plano histológico y bioquímico. Se han demostrado, también, alteraciones metabólicas en el cerebro de los amblíopes y diferentes anomalías dependiendo del tipo de ambliopía: por deprivación, anisometrópica o estrábica. – Un buen tratamiento empieza por un correcto diagnóstico y una buena refracción. Debemos tener una rutina de exploración exhaustiva, sistemática y pensar que la ambliopía tiene etiologías diferentes y que estas coinciden en bastantes ocasiones. No descartar, a priori, la posibilidad de alteraciones orgánicas asociadas. – A pesar del tiempo transcurrido, las oclusiones siguen siendo el pilar fundamental del tratamiento. Quizás el cambio más significativo ha sido la incorporación de las oclusiones horarias, como alternativa terapéutica válida para las ambliopías medias y ligeras. No obstante, aunque los resultados publicados son Estado actual del tratamiento del estrabismo satisfactorios, es un tratamiento cuestionado en nuestro entorno. Las penalizaciones son el tratamiento de elección en bastantes casos y, desde luego, una alternativa clara cuando la respuesta al tratamiento con oclusiones no es buena. El tratamiento farmacológico, a pesar de su buen fundamento teórico, sigue siendo una opción poco clara. – El límite de edad, para tratar la ambliopía, sigue sin estar establecido, aunque es válido el concepto de que a más edad peor pronóstico. – Hay que tener en cuenta el tipo de estrabismo a la hora de iniciar el tratamiento. Es verdad que mejorar la agudeza visual es básico, pero se puede y se debe conseguir sin renunciar a la visión binocular, cuando esta sea posible. También debemos tener cuidado de no aumentar el ángulo de desviación, en aquellos casos en los que no sea estéticamente evidente. BIBLIOGRAFÍA 1. Wilkinson O: Strabismus: its Etiology and Treatment: Meador Publishing Co. Boston (1943) Dissertation sur la cause del strabisme, Memories d’Acadamie des sciences pour 1743, Amsterdam. 2. 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